CC BY
6
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том XVIII, № 2, 2022
В.А. Хышова, И.Г. Рехтина, Н.И. Зозуля, Л.П. Менделеева
ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ВАСКУЛОПАТИ
ФГБУ «Национальныймедицинский исследовательский
Введение. Генерализованная васкулопатия в виде геморра-гий на коже и слизистых - одно из частых клинических проявлений у пациентов c AL амилоидозом (AL-A). Однако патогенез и клиническое значение данного синдрома до сих пор остаются не изученными.
Цель. Проанализировать показатели системы гемостаза у больных AL-A с кожно-слизистым геморрагическим синдромом, уточнить его прогностическое значение в развитии геморрагических и тромботических осложнений и разработать способ их профилактики.
Материалы и методы. В проспективное исследование включено 50 пациентов с впервые выявленным AL-A. Медиана возраста составила 59 лет (37-74). Диагноз был установлен на основании общепринятых критериев (NCCN, 2021). Для гистологического подтверждения амилоидоза всем больным выполнялась биопсия 12-типерстной кишки и трепанобиопсия костного мозга. Биопсия паренхиматозного органа была выполнена 33 (66%) пациентам, в том числе почек - 26 (83%), сердца - 2 (6%), лимфатического узла - 2 (6%), печени 2 (6%) пациентам, легкого - одному (3%) больному. Пациенты с кожно-слизистым геморрагическим синдромом были включены в 1-ю группу - 25 больных. Группу сравнения (2-ю группу) составили 25 пациентов без геморрагий на коже. До начала терапии пациентам определяли активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена, время Х11а-зависимого фибринолиза, содержание антитромбина III, D-димера, активность факторов свертывания крови X (FX), VIII и фактора фон Виллебранда.
Результаты и обсуждения. Среди пациентов с геморрагическим синдром на коже в 10 (20%) случаях до начала терапии развились артериальные и/или венозные тромбозы. У па-
[Я У ПАЦИЕНТОВ С AL-АМИЛОИДОЗОМ
центр гематологии» МЗ РФ, Москва
циентов из 2-й группы тромботических осложнений не было (р=0,001). Кровотечений после биопсий внутренних органов не наблюдалось ни в одном случае. По суммарной оценке, показателей гемостаза у 20 (80%) пациентов из 1-й группы были выявлены гиперкоагуляционные сдвиги гемостаза - повышение содержания фибриногена, D-димера, FVIII, VWF и снижение АТ111 (р=0,008). Таким образом, генерализованная васкулопатия ассоциирована с гиперкоагуляционным синдромом и повышенным риском тромбозов. В этой связи геморрагии на коже и слизистых рассматривались как показание к назначению прямых антикоагулянтов в профилактической дозе. На фоне химиотерапии по программе бортезомиб, циклофосфамид и дексаметазон все больные с генерализованной васкулопатией получали прямые антикоагулянты в профилактической дозе, в т.ч. 7 (28%) пациентов - низкомолекулярный гепарин, 18 (72%) больных - селективный ингибитор фактора FXa - апиксабан. Геморрагических осложнений зарегистрировано не было. Тромбо-тические осложнения развились у 2-х (8%) пациентов: тромбоз поверхностных вен голени (1 пациент), ишемический инсульт (1 пациент). Оба пациента имели кожно-слизистый геморрагический синдром.
Заключение. Генерализованная васкулопатия отмечается у 50% пациентов с AL-A. Кожный геморрагический синдром -клиническое проявление гиперкоагуляционных нарушений в системе гемостаза. Вероятно, в основе патогенеза геморрагий лежит тромбирование мелких сосудов кожи с геморрагическим пропитываем окружающих тканей. Учитывая высокую частоту развития тромбозов при васкулопатии, профилактическое назначение антикоагулянтов представляется патогенетически обоснованным и безопасным.
А.М. Чекалов1, М.О. Попова1, И.В. Цыганков1, Ю.А. Рогачева1, Н.П. Волков1, А.В. Бейнарович1, К.В. Лепик1, М.В. Демченкова2, М.В. Григорьева2, Т.В. Шнейдер3, Ю.В. Копейкина3, В.Г. Потапенко4, Н.В. Медведева4, И.С. Зюзгин,5, М.А. Колесникова6, Т.И. Поспелова6, А.А. Мясников7, К.Д. Капланов8, Е.С. Павлюченко9, Н.Б. Михайлова1, В.В. Байков1 И.С. Моисеев1, А.Д. Кулагин!
ТЕРАПИЯ ПЕРВОЙ ЛИНИИ ЛИМФОМЫ ХОДЖКИНА НА ФОНЕ ВИЧ-ИНФЕКЦИИ: ДАННЫЕ РЕТРОСПЕТИВНОГО МНОГОЦЕТРОВОГО ИССЛЕДОВАНИЯ
1НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р. М. Горбачевой, ФГБОУ ВО Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург;
2ГБУЗ «Областной онкологический диспансер», г. Иркутск; 3ГБУЗ «Ленинградская областная клиническая больница», Санкт-Петербург; 4СПб ГБУЗ «Городская клиническая больница № 31», г. Санкт-Петербург; 5НМИЦ онкологии им. Н. Н. Петрова, Санкт-Петербург, Ленинградская обл.; бГородской гематологический центр, г. Новосибирск;
7Республиканская клиническая больница им.В.А. Баранова, Петрозаводск; 8Волгоградский областной клинический онкологический диспансер, Волгоград; 9СЗГМУ им. И.И. Мечникова, клиника Э.Э. Эйхвальда, г. Санкт-Петербург
Введение. Лимфома Ходжкина (ЛХ) не относится к СПИД-индикаторным злокачественным новообразованиям, однако вероятность её развития увеличивается у длительно выживающих больных на фоне приема антиретровирусной терапии (АРВТ). Данные об эпидемиологии ЛХ на фоне ВИЧ-инфекции в Российской Федерации ограничены, и, в настоящий момент отсутствует единый подход к терапии данной когорты пациентов.
Цель. Изучить эпидемиологию и оценить результаты терапии ЛХ на фоне ВИЧ-инфекции в многоцентровом исследовании.
Пациенты и методы. В исследование было включено 45
пациентов с ЛХ на фоне ВИЧ-инфекции, получавших лечение в 9 российских центрах в период с 2007 по 2021 гг. Медиана наблюдения составила 9 месяцев (1-129). Анализ общей выживаемости (ОВ) и выживаемости без прогрессирования (ВБП) проводился в течение двух лет от момента постановки диагноза с использованием метода Каплан-Мейер. При сравнении эффективности терапии первой линии ЛХ на фоне ВИЧ с общей популяцией пациентов, в качестве контрольной группы было включено в анализ 132 пациента со схожими эпидемиологическими и клиническими характеристиками (данные многоцентровой кооперативной проспективно-ретроспективной наблюдатель-
