Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия

Д. А. Славин, А. З. Шакирова; Кафедра эндоскопии, общей и эндоскопической хирургии ГБОУ ДПО «Казанская ГМА» МЗ РФ; НУЗ «Отделенческая больница на станции Казань ОАО «<РЖД»

Аномалии развития сосудов кожи у детей встречаются относительно часто, составляя около 7% всех опухолей и опухолеподобных заболеваний кожи у новорожденных [3]. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в сочетании с поражением других органов, входя в состав тех или иных синдромов.

Гемангиомы (сосудистые невусы) представляют собой собирательное понятие, относясь к наиболее распространенным сосудистым дефектам, и возникают, за редким исключением, спорадически, не будучи генетически обусловленными. Не являясь опасными для жизни, гемангиомы, тем не менее, нередко являются косметическими дефектами, причиняющими немало страданий родителям и самому ребенку. Правильный выбор метода лечения должен основываться на всесторонней оценке каждого случая с учетом вида, локализации, клинической формы, размеров, характера течения гемангиомы, а также возраста больного. При этом необходимо учитывать и возможность у 80% детей самопроизвольного исчезновения некоторых гемангиом наружных покровов к пятилетнему возрасту. По данным разных авторов, 75 — 80% всех гемангиом обнаруживаются уже при рождении [3, 7, 9]. В 65% случаев они локализуются в поверхностных слоях кожи, в 15% — подкожно (в гиподерме) и почти в 20% имеют смешанную локализацию [5, 8].

Единого мнения о происхождении, природе и причинах, способствующих развитию этих опухолей, до сих пор не существует. Считается, что в основе опухолеподобных процессов в сосудах лежат эмбриональные дис-плазии, сопровождающиеся отщеплением ангиобласти-ческих элементов, которые, начиная с эмбрионального периода, пролиферируют и образуют различного рода новообразования [4]. Остается открытым также вопрос о том, являются ли они истинными опухолями или относятся к категории гамартом. Наиболее полно и подробно эти вопросы освещаются в монографии Г. А. Федо-реева [7]. К настоящему времени в литературе имеется описание более чем двадцати вариантов сосудистых аномалий и/или гемангиом. Чаще всего встречаются капиллярные или кавернозные гемангиомы, звездчатые ангиомы, а в более позднем возрасте — ангиокера-томы, пиогенная гранулема, гломус-ангиомы и многие другие.

Если диагноз локализованных форм сосудистых новообразований, как правило, не вызывает затруднений у клиницистов, то генерализованный характер поражения, в первую очередь при локализации на кожных покровах, требует тщательного анализа и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Из известных распространенных форм сосудистых аномалий чаще всего диагностируются множественные гемангиомы, диссеминированный гемангиоматоз,

Рис. 1. Внешний вид кожного покрова

наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера — Вебера — Рандю). Реже встречаются синдром Казабаха — Меррита, гемангиоматоз печени, синдром гемангиомы и тромбоцитопении, болезнь Горхема, синдром Маффуччи, синдром Луи-Бар, невус пламенеющий, телеангиэктатический невус, синдром красно-голубого пузырчатого невуса, геморрагическая врожденная телеангиэктазия и другие [1, 2, 6]. Перечисленные заболевания, помимо кожных проявлений, сопровождаются поражением различных внутренних органов. По литературным данным, от 10 до 20% ге-мангиом у детей носят множественный характер и при этом обязательно локализуются на лице [7]. Трудности в клинической трактовке кожных поражений при их генерализованном характере обусловлены тем, что при наличии «геморрагической сыпи», в первую очередь, предполагается наличие какого-либо васкулита, системного заболевания крови или аллергической реакции. В подобной ситуации клиницисты нередко забывают о таком методе диагностики, как биопсия кожи, результат которой во многих ситуациях, как правило, позволяет резко сузить спектр диагностического поиска или же сразу установить диагноз.

www.akvarel2002.ru №5 (36) • 2013 39

^зирач патоморфояогия Клинический случай

К нам обратилась пациентка 16 лет с жалобами на множественные высыпания, которые имели характер мелкоточечных, местами сливающихся, слегка выступающих над поверхностью кожи образований темно-красного цвета и локализовались за ушами, передней и задней поверхностях шеи, груди, живота, спины, ягодиц, рук и ног (рис. 1). На кожных покровах лица, ладоней и стоп отмеченная патология отсутствовала. Данные высыпания впервые были обнаружены в возрасте одного месяца после рождения, локализовались преимущественно на коже живота вокруг пупочной ямки, постепенно распространились на туловище, конечности и шею. С трех лет и до настоящего времени появления новых элементов не наблюдалось. Никаких субъективных ощущений пациентка не отмечала, но при гневе и эмоциональном напряжении (в детстве — при плаче) интенсивность окраски усиливалась. При надавливании последние бледнеют или исчезают, восстанавливаясь после прекращения механического воздействия.

В возрасте 10 лет была обследована гематологом, аллергологом и сосудистым хирургом, никаких патологических изменений не выявлено, диагноз не был установлен. В 14-летнем возрасте на шее пациентки косметологом проведена лазеротерапия некоторых элементов, часть из которых исчезла. В связи с медицинским осмотром при поступлении в специализированный вуз потребовалось установление диагноза кожного заболевания. Было решено произвести биопсию кожи боковой поверхности спины под местной анестезией в месте наибольшего скопления кожных элементов. При гистологическом исследовании биоптата выявлена следующая картина (рис. 2). Эпидермис слегка истончен, ороговение местами незначительно усилено. В сосочковом слое дермы диффузно, преимущественно в субэпидермальной зоне и в области поверхностной артериолярной сети, обнаруживается значительное количество множественных одиночных или образующих гроздевидные скопления капилляров, часть из которых расширены, стенки их истончены. В просвете сосудов — свежие или частично гемолизированные эритроциты, отдельные капилляры запустевшие.

Для постановки окончательного диагноза и исключения заболеваний, сочетающихся с гемангиоматозом кожных покровов, пациентка была обследована лор-врачом, окулистом, проведено ультразвуковое исследование внутренних органов: других сосудистых пороков и/или гемангиом на слизистых оболочках носовой и ротовой полостей, языке, ушных раковинах, кончиках пальцев, ногтевых ложах и в печени не выявлено, глазное дно — без патологических изменений. Носовых, желудочно-кишечных кровотечений, гиперменоррагии, ломкости ногтей, по анамнестическим данным, не отмечалось. Общий анализ крови: эритроцитов содержится 4,8х1012/л, лейкоцитов — 8,4х109/л (лейкоформула без особенностей), тромбоцитов — 240х109/л, гемоглобин — 141 г/л, СОЭ — 9 мм/ч. Показатели свертывающей системы в пределах нормы. По совокупности гистологической картины и результатов клинического обследования пациентке был выставлен диагноз «генерализованная эссенциальная телеангиэктазия».

Рис. 2. Гистологическое исследование биоптата

Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия — это редко встречающаяся аномалия неизвестной этиологии, которая может начинаться как у детей, так и у взрослых. Минимальные клинические проявления представлены пятнистыми телеангиоэктазиями на значительной поверхности тела. Лечения не требуется, а больного необходимо убедить в том, что при этом кожном заболевании его здоровью ничего не угрожает.

Представленный клинический случай еще раз демонстрирует необходимость комплексного обследования больных с обязательным привлечением патоморфологов при наличии генерализованных поражений кожи, в том числе и для диагностики редких заболеваний.

Литература

1. Левер У. Ф. Гистопатология кожи / Под ред. Л. Н. Мош-киллейсона. — М: Медгиз, 1958. — С. 435—450.

2. Козлова С. И., Семанова Е., Демикова Н. С., Блинникова О. Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. Справочник. — Л: Медицина, 1987. — С. 43, 44, 139, 207.

3. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник. — М: Медицина, 2001. — Т. 2, ч. 1. — С. 52—60.

4. Патология кожи / Под ред. В. Н. Мордовце-ва, Г. М. Цветковой. — М: Медицина, 1992. — Т. 2. — С. 319—324.

5. Педиатрия / Под ред. Р. К. Бермана, В. К. Вогана. — М: Медицина, 1994. — Т. 8. — С. 124—132.

6. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г. И. Лазюка. — М: Медицина, 1991. — С. 328.

7. Федореев Г. А. Гемангиомы кожи у детей. — Л: Медицина, 1971. — С. 12—62.

8. Andersons Pathology / J. M. Kissane. — The C.V. Mosby Company. — St. Louis, Baltimore-Philadelphia-Toronto, 1990. — P. 794—799.

9. General and Systematic Pathology / J. C. E. Underwood. — Churchill Livingstone. — Edinburgh — London — Madrid — Melbourne — New York — Tokyo, 1992. — P. 267—692.

№5 (36) • 2013

www.akvarel2002.ru