Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Клинические рекомендации Текст научной статьи по специальности «Прочие медицинские науки»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. Клинические рекомендации

Антонов А. Г. 1 , Дегтярев Д.НЛ 2, Нароган М.ВЛ 2, Карпова А.Л.3, Сенькевич О.А.4, Сафаров А.А.5, Сон Е.Д.6, Малютина Л.В.7

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва

2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

3 ГБУЗ Калужской области «Калужская областная клиническая больница»

4 ФГБОУ ВО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Минздрава России, Хабаровск

5 ГАУ Калининградской области «Региональный перинатальный центр», Калининград

6 ГБУ Республики Саха (Якутия) «Научно-практический центр Фтизиатрия», Якутск

7 ГБУЗ Московской области «Московский областной клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва

АГ - антиген

АЛТ - аланинаминотрансфераза АСТ - аспартатаминотрансфераза АТ - антитело

ГБН - гемолитическая болезнь плода и новорожденного ГГТ - у-глютамилтранспептидаза

ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС - кислотно-щелочное состояние

Список сокращений

МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра

ОЗПК - операция заменного переливания крови ОЦК - объем циркулирующей крови СЗП - свежезамороженная плазма ЩФ - щелочная фосфатаза НЬ - гемоглобин 1дС - иммуноглобулин класса С 1дМ - иммуноглобулин класса М

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эри-троцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери.

Билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха, -поражение нервной системы, возникающее вследствие повреждения неконъюгированным билирубином нейронов, составляющих ядра головного мозга [1-4].

Синдром холестаза - состояние, характеризующееся нарушением оттока желчи, которое сопровождается повышением уровня прямой фракции билирубина в крови [5, 6].

1. Краткая информация

1.1. Определение

ГБН - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 3, 5].

1.2. Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют АГ, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной. При иммунологическом конфликте вследствие

групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает АТ к эритроцитарным АГ. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgGl, IgG3, IgG4), они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития ГБН. АТ подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, АТ класса IgM, к которым относятся в том числе а- и р-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН -в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВ0. При этом гемолиз вследствие попадания в кровь ребенка с А (II) группой крови материнских анти-А-антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка с В (III) группой крови анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови. Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВ0-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору. Это объясняется тем, что групповые АГ А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества АТ в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [3, 7].

1.3. Эпидемиология

ГБН в России в 2014-2016 гг. диагностировалась у 0,91% новорожденных согласно форме 32 Росстата.

1.4. Коды по МКБ-10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорожденного;

P55.1 АВ0-изоиммунизация плода и новорожденного;

P55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного;

P55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная.

Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56):

Р56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.

Ядерная желтуха (Р57):

Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

1.5. Классификация

1.5.1. По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарным факторам крови:

■ несовместимость по системе АВ0;

■ несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;

■ несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2. По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

■ отечную (гемолитическая анемия с водянкой);

■ желтушную (гемолитическая анемия с желтухой);

■ анемическую (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3. По степени тяжести [1, 2, 3, 5, 8]

Легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяется уровень НЬ более 140 г/л, билирубина - менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.

При средней тяжести ГБН в пуповинной крови определяется уровень НЬ 100-140 г/л, билирубина - 68-85 мкмоль/л; требуются интенсивная фототерапия и часто операция заменного переливания крови (ОЗПК).

Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии - НЬ менее 100 г/л или тяжелой гипербилиру-бинемии - более 85 мкмоль/л при рождении; может сопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитием билирубиновой энцефалопатии.

Комментарий: классификация по степеням тяжести основана на обобщенных данных указанных источников литературы.

1.5.4. По наличию осложнений:

■ неосложненная;

■ с осложнениями:

• билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

• синдром холестаза

■ другие состояния, требующие патогенетического лечения

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза обращается внимание на резус-принадлежность и группу крови матери и новорожденного, соматический и акушерско-гинекологический анамнез матери, наличие ГБН или при предыдущих беременностях, выявление во время беременности прироста титра анти-Р антител у № (-) женщины, наличие ультразвуковых признаков гемолитической болезни плода, гестационный возраст и антропометрические показатели новорожденного.

2.2. Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

С первых минут жизни характерны общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар

в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбо-цитопении и/или развития ДВС.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 ч жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина [9, 27, 31].

Анемическая форма ГБН

Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Hb. Развиваются бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. При выраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Отдаленные проявления ГБН

У 83% детей с ГБН, родившихся после 34-й недели, развивается поздняя анемия (после 7-го дня жизни, в течение первых 3 мес жизни) [10]. Проявляется бледностью кожных покровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемии характерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха

Вначале развивается клиническая картина билирубиновой интоксикации: вялость, снижение мышечного тонуса, снижение аппетита, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «монотонный» крик, ротаторный нистагм, блуждающий взгляд. При оказании немедленной помощи (ОЗПК) возникшие изменения могут быть обратимы. Далее развивается клиническая картина острой билирубиновой энцефалопатии: опистотонус, пронзительный крик, невозможность сосания, апноэ, выбухание большого родничка, патологическая глазодвигательная симптоматика (симптом «заходящего солнца», нистагм), судороги. У недоношенных детей клиническая картина бывает стертой. Классические признаки хронической билирубиновой энцефалопатии могут проявляться отсроченно - через 4-6 мес.

Синдром холестаза - желтуха с зеленоватым оттенком, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

Комментарий. При ГБН по АВ0 отечная форма практически не встречается (описана в единичных случаях), и, как правило, заболевание протекает более легко, чем ГБН по резус-фактору[1,3,5,11].

2.3. Лабораторная диагностика

Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором, у новорожденного следует обязательно проводить определение группы крови и резус-фактора, прямой пробы Кумбса в крови из пуповины [31].

Степень рекомендаций В (уровень доказательности - 2а).

Комментарии. Прямая проба Кумбса является положительной при наличии фиксированных АТ на поверхности эритроцитов, что, как правило, наблюдается при ГБН по резус-фактору [5, 35]. Следует учитывать, что контами-

нация вартоновым студнем, спонтанная агглютинация эритроцитов, технические погрешности могут приводить к ложноположительной пробе Кумбса, а незначительное количество иммуноглобулинов класса G и технические погрешности - к ложноотрицательной [35].

Введение анти-й-иммуноглобулина на 28-й неделе беременности может привести к положительному результату прямой пробы Кумбса за счет пассивной передачи антител плоду (около 15% случаев) [4, 5, 35]. Следует помнить, что выраженность пробы Кумбса не коррелирует с тяжестью ГБН [5,12].

Если кровь матери 0 (I) и резус-положительная, то рекомендуется определение группы крови новорожденного и прямой пробы Кумбса в крови из пуповины. Однако более важное значение имеет надлежащее наблюдение за новорожденным, выявление ранней гипербилирубинемии [31].

Степень рекомендаций С (уровень доказательности -3,см.приложение А).

Комментарии. В очень редких случаях возможны затруднения интерпретации или ошибочные результаты определения группы по системе А ВО в крови пуповины, что связывают с различными причинами: слабой агглютинацией, контаминацией вартоновым студнем, техническими погрешностями [32-34]. Необходимо соблюдать правильную технику забора крови из пуповины, избегать контаминации крови вартоновым студнем и правильно лабора-торно подготавливать пуповинную кровь к исследованию. В сомнительных случаях рекомендуется повторное определение группы крови по системе АВОу ребенка [32,33].

Определение прямой пробы Кумбса для диагностики ГБН по АВ0 имеет ограниченное значение. Как положительный, так и отрицательный результат не имеет определяющей роли в установлении данного диагноза. Положительная прямая проба Кумбса при отсутствии симптомов гемолиза не является критерием диагностики ГБН по АВ0. Отрицательная прямая проба Кумбса не исключает этот диагноз. Кроме того, положительная прямая проба Кумбса встречается при аутоиммунной гемолитической анемии, сенсибилизации эритроцитов лекарственными препаратами [35-37].

В случаях когда причина гемолиза неясна, рекомендуется непрямая проба Кумбса, предназначенная для выявления АТ, присутствующих в исследуемой сыворотке. Это более чувствительный тест для выявления материнских изоантител, чем прямая проба Кумбса [5, 11].

Новорожденным, имеющим факторы риска развития ГБН по резус-фактору, рекомендуется контроль уровня общего билирубина и гемоглобина в крови пуповины [5, 11].

Комментарий. В случаях невозможности выполнения анализов из крови пуповины осуществляется взятие крови ребенка непосредственно после рождения.

Всем новорожденным с подозрением на развитие ГБН показано исследование гемоглобина и общего билирубина в крови. Если желтуха появилась в первые 24 ч, необходимо неотложное исследование уровня общего билирубина [1-3, 5, 13, 18].

Уровень билирубина интерпретируется с учетом гестаци-онного и постнатального возраста ребенка [5, 15, 27, 30, 31].

Степень рекомендаций С (уровень доказательности - 3).

Новорожденным с ГБН рекомендуется общий анализ крови с исследованием тромбоцитов. По показаниям в зависимости от тяжести состояния и формы ГБН - определение в крови фракций билирубина, уровня глюкозы, общего белка, альбумина, АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ, электролитов, газов и КОС крови, коагулограммы. Наиболее тяжелые нарушения метаболизма и свертывания крови (гипопротеинемия, гипогликемия, гипоксемия, ацидоз, тромбоцитопения, ДВС) характерны для отечной формы ГБН [1, 3, 5, 8, 11].

Для ГБН характерно повышение уровня ретикулоцитов, отражающее компенсаторную реакцию эритроидного ростка костного мозга на течение гемолиза, что может быть использовано как дополнительный, подтверждающий диагноз тест течения гемолиза [5].

Комментарии. Нормальные значения уровня ретикулоцитов в первые дни составляют: у доношенных детей 4-7% (200 000-400 000/мкл), у недоношенных до 6-10% (до 400 000-550 000/мкл). К 4-му дню количество ретикулоцитов снижается до 1% (до 50 000/мкл). [13] При ГБН уровень ретикулоцитов достигает 10-40% [5].

Повышение прямой фракции билирубина более 17 мкмоль/л при уровне общего билирубина менее 85,5 мкмоль/л или более 20% при уровне общего билирубина более 85,5 мкмоль/л характеризует развитие синдрома холестаза, что также часто сопровождается повышением уровня ЩФ и ГГТ [5, 6].

2.4. Инструментальная диагностика

При среднетяжелых и тяжелых формах ГБН рекомендуются:

■ УЗИ брюшной полости;

■ нейросонография.

Степень рекомендаций D (уровень доказательности - 4).

3. Лечение

3.1. Консервативное лечение

Лабораторным критерием для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка является исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови [1, 5, 8, 9, 11].

В первые сутки жизни тактика ведения новорожденных с ГБН и риском ее развития осуществляется в соответствии с алгоритмом (см. приложение Б). В последующий период важным лабораторным критерием выбора тактики лечения является уровень билирубина (см. приложения Г1-3).

Ведение новорожденных, которым была выполнена внутриутробная трансфузия крови, осуществляется по общим правилам и принципам лечения ГБН [14].

■ Фотерапия является наиболее эффективным методом консервативной терапии ГБН.

Степень рекомендаций А (уровень доказательности - 1а).

Комментарии. Особенности проведения фототерапии (см. приложения Б, Г1);

• для фототерапии используются предназначенные для лечения гипербилирубинемии новорожденных лампы и устройства; расстояние между ребенком и источником фототерапии должно

быть по возможности минимальным в соответствии с инструкцией производителя;

• если используется один источник фототерапии, то рекомендуется менять положение ребенка для облучения живота и спины каждые 3-4 ч;

• у детей с риском ОЗПК рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников или с помощью специального устройства с несколькими встроенными лампами;

• поверхность тела ребенка на фоне фототерапии должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте;

• глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом; при защите глаз следует отдавать предпочтение специальным очкам;

• при проведении фототерапии контролируются температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез;

• грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено;

• детям с низкой массой тела может потребоваться увеличение суточного объема жидкости на фоне фототерапии на 10-20 мл/кг в сутки по сравнению с физиологической потребностью. Доношенным детям дополнительного введения жидкости чаще не требуется;

• фототерапия проводится до и после ОЗПК, а также при наличии технических возможностей во время процедуры ОЗПК (при помощи фиброоптиче-ской системы);

• универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л менее значений, которые являются показанием для фототерапии [2,5,15];

• спустя 12-24 ч после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольное исследование билирубина;

• при внутривенном введении жировых эмульсий на фоне фототерапии необходимо проводить светозащитные мероприятия, так как воздействие света на жировую эмульсию способствует образованию токсичных гидроперекисей [16] (степень рекомендаций В, уровень доказательности - 2);

• не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген)-инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии [17];

• к побочным явлениям фототерапии относятся:

- синдром «бронзового ребенка» у детей с холе-стазом (не является противопоказанием к фототерапии, но снижает ее эффективность);

- частый жидкий стул;

- эритематозно-папулезная сыпь;

- пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).

■ Трансфузия эритроцитарной массы показана:

• при ранней анемии (до 7 дней), если после проведения ОЗПК почасовой прирост и абсолютный уровень гипербилирубинемии не достигают критических значений [13, 18];

• при поздней анемии [5, 10, 13].

Комментарий. Показания к гемотрансфузии определяются клиническими рекомендациями по лечению анемии с учетом возраста; гемотрансфузия проводится в соответствии с правилами подбора компонентов крови у детей с ГБН [17, приложение Г4].

■ Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G. Данные об их эффективности при ГБН противоречивы.

Предполагается, что высокие дозы иммуноглобулинов блокируют Гс-рецепторы клеток ретикулоэндотелиальной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что, в свою очередь, уменьшает число ОЗПК [1, 5, 9, 19, 20]. Однако ряд последних исследований, которые характеризовались возможностью применения современных методов интенсивной фототерапии и лучшим качеством исследований, не выявили положительных эффектов от назначения иммуноглобулинов. Кроме того, в ряде исследований, опубликованных после 2012 г., обращается внимание на возможность развития тяжелых осложнений, ассоциированных с использованием иммуноглобулинов (некротизирующий энтероколит, тромбоз, перфоративный аппендицит, гемолиз, почечная недостаточность, анафилаксия) [5, 10, 13, 21, 22].

Рутинное применение препаратов внутривенных иммуноглобулинов при ГБН не показано. Вместе с тем их применение может быть рекомендовано консилиумом врачей, если он придет к выводу, что польза от этого в конкретном случае ГБН превышает потенциальные риски. Применение препаратов внутривенных иммуноглобулинов класса G в индивидуальных случаях по решению консилиума возможно после получения добровольного согласия родителей [22].

■ Инфузионная терапия

Токсическое действие оказывает непрямой жирорастворимый билирубин, поэтому его уровень не может быть снижен путем избыточного перорального или внутривенного введения раствора глюкозы. Инфузионная терапия проводится только в том случае, если состояние ребенка с риском развития дегидратации и гипогликемии не позволяет увеличить объем жидкости энтерально в соответствии с потребностью ребенка [5, 10].

■ Желчегонная терапия

Может быть рекомендована только в случае развития синдрома холестаза [10, 23]. Проводится препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг в сутки в 2 приема.

■ Введение раствора альбумина

Доказательств того, что инфузия альбумина улучшает долгосрочные исходы у детей с тяжелой гипербилирубине-мией, нет, поэтому его рутинное применение не рекомендуется [10].

■ Фенобарбитал

Эффект при ГБН не доказан, применение с целью лечение ГБН недопустимо.

■ Применение других медикаментозных средств из группы гепатопротекторов

При ГБН не доказано и недопустимо.

■ Эритропоэтин

Рутинное использование не рекомендуется ввиду наличия ограниченных данных о его эффективности при поздней анемии, связанной с ГБН [10].

■ Препараты железа

У новорожденных с ГБН имеется тенденция к избытку железа из-за гемолиза и проведенных гемотрансфузий. Избыток железа имеет множественные неблагоприятные последствия для здоровья. Назначений препаратов железа в первые 3 мес детям с ГБН, особенно перенесшим гемо-трансфузии и ОЗПК, следует избегать. Назначение показано только при доказанном железодефиците (отсутствии повышения уровня ферритина) [10].

■ Фолиевая кислота

Нет доказательств эффективности. Однако часто применяется, учитывая затяжную анемию, в дозе 0,1-0,25 мг/сут [10].

3.2. Хирургическое лечение

Операция заменного переливания крови

Показания к ОЗПК определяются в соответствии с приложениями Б и Г1.

В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина.

ОЗПК в первую очередь направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.

Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2 ОЦК.

Степень рекомендаций А (уровень доказательности - 1а).

При наличии показаний к ОЗПК у детей с желтушной формой ГБН операция всегда проводится в стандартном объеме (замена 2 ОЦК).

Подготовка и проведение операции

1. Обязательно получение от родителей информированного согласия на проведение ОЗПК.

2. Манипуляцию выполняют в палате/отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных.

3. До начала операции у новорожденных в тяжелом состоянии стандартными методами интенсивной терапии должны быть устранены ацидоз, гипоксемия, гипогликемия, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермия и т.д.

4. ОЗПК проводит бригада, состоящая, как минимум, из двух человек: врача и детской медицинской сестры.

5. Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 ч до предполагаемого начала операции.

6. Непосредственно перед операцией в желудок должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически удалять содержимое желудка.

7. Операция проводится при строгом выполнении правил асептики и антисептики.

8. В течение всего процесса подготовки к ОЗПК, выполнения операции и последующего ведения ребенка необходим постоянный мониторинг витальных функций (частота сердечных сокращений, частота дыхания, сатурация кислорода, артериальное давление, температура тела).

9. Донорская кровь и (или) ее компоненты при ОЗПК переливаются из расчета 160-180 мл на 1 кг массы тела для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг для недоношенного (пример расчета объема замещения представлен в приложении Г5).

10. Соотношение эритроцитарной массы/взвеси и свежезамороженной плазмы составляет 2 : 1.

11. Согласно приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г. № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов» [17] при трансфузии (переливании) донорской крови и (или) эри-троцитсодержащих компонентов новорожденным:

■ переливаются эритроцитсодержащие компоненты, обедненные лейкоцитами (эритроцитная взвесь, эри-троцитная масса, отмытые эритроциты, размороженные и отмытые эритроциты);

■ при подборе компонентов донорской крови для трансфузии (переливания) учитывается, что мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные АТ против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против АГ отца в крови новорожденного могут быть АТ, проникшие из кровотока матери через плаценту;

■ наиболее предпочтительной является трансфузия негативного по цитомегаловирусу эритроцитосодержа-щего компонента;

■ не допускается переливание вирус (патоген)-инактивированной свежезамороженной плазмы;

■ для заменного переливания крови используются эритроцитсодержащие компоненты со сроком хранения не более 5 дней с момента заготовки компонента;

■ подбор компонентов донорской крови в зависимости от специфичности аллоантител осуществляется следующим образом:

• при ГБН, вызванной аллоиммунизацией к антигену й системы резус, используются одногруппные резус-отрицательные эритроцитсодержащие компоненты и одногруппная резус-отрицательная свежезамороженная плазма;

• при несовместимости по АГ системы АВ0 переливаются отмытые эритроциты или эритроцитная взвесь и свежезамороженная плазма, согласно приложению Г4, соответствующие резус-принадлежности и фенотипу ребенка;

• при одновременной несовместимости по АГ систем АВ0 и резус переливают отмытые эритроциты или эритроцитную взвесь 0 (I) группы резус-отрицательные и свежезамороженную плазму АВ (IV) резус-отрицательную;

• при ГБН, вызванной аллоиммунизацией к другим редким АГ эритроцитов, осуществляется индивидуальный подбор донорской крови.

Порядок проведения ОЗПК:

■ уложить ребенка под источник лучистого тепла;

■ зафиксировать конечности ребенка путем надежного пеленания, кожа живота остается открытой;

■ установить пупочный катетер со строгим соблюдением правил асептики и антисептики и зафиксировать его;

■ при наличии противопоказаний для катетеризации пупочной вены ОЗПК провести через любую другую центральную вену;

■ компоненты донорской крови предварительно необходимо согреть до температуры 36-37 °С;

■ первую порцию выводимой крови необходимо отобрать для биохимического исследования на уровень билирубина;

■ далее следует последовательно провести постепенное выведение крови ребенка и последующее восполнение выведенного объема;

■ объем одного замещения (однократного выведения крови) и одного восполнения (однократного введения компонентов крови) не должен превышать 5 мл/кг под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;

■ скорость одного замещения - 3-4 мл/мин;

■ на 2 шприца эритроцитарной массы вводят 1 шприц свежезамороженной плазмы;

■ после каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и плазмы) вводят 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция, предварительно разведенного в 5,0 мл 5% глюкозы (только между шприцами с эритроцитарной массой!);

■ перед окончанием операции осуществляют забор крови на билирубин;

■ длительность операции - не менее 2 ч;

■ в результате операции (с учетом крови, взятой на биохимическое исследование) суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.

NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем двукратное снижение билирубина к концу операции.

В послеоперационном периоде:

■ продолжить мониторинг витальных функций;

■ энтеральное питание начинать не ранее чем через 3-4 ч после ОЗПК;

■ продолжить фототерапию;

■ продолжить поддерживающую терапию;

■ удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК;

■ контроль уровня билирубина выполняется через 12 ч после ОЗПК, далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 ч до 7 сут жизни;

■ контроль гликемии через 1 ч после ОЗПК, далее по показаниям;

■ после окончания трансфузии (переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 ч при температуре 2-6 °С в холодильном оборудовании [17].

На фоне ОЗПК возможно развитие следующих осложнений [5, 9, 18, 24, 25].

1. Со стороны сердечно-сосудистой системы:

■ аритмия;

■ объемная перегрузка;

■ застойная сердечная недостаточность;

■ остановка кровообращения.

2. Гематологические:

■ нейтропения;

■ тромбоцитопения;

■ реакция «трансплантант против хозяина».

3. Инфекционные:

■ бактериальные и вирусные инфекции.

4. Метаболические:

■ ацидоз;

■ гипокальциемия;

■ гипогликемия;

■ гиперкалиемия;

■ гипернатриемия.

5. Сосудистые:

■ эмболии;

■ тромбозы;

■ некротизирующий энтероколит;

■ портальная гипертензия;

■ перфорация сосудов пуповины.

6. Системные:

■ гипотермия.

Операция частичного заменного переливания крови

Проводится у новорожденных с отечной формой ГБН в максимально короткие сроки после рождения. У наиболее тяжелых пациентов процедура проводится в родильном зале [5, 13, 18, 26].

Учитывая тяжелую анемию и гемическую гипоксию тканей и органов ребенка с отечной формой ГБН, сразу после первичной стабилизации в родильном зале необходимо осторожно провести частичное заменное переливание крови, избегая перегрузки кровообращения в условиях сердечной недостаточности (гипоксическое повреждение миокарда). Частичное заменное переливание осуществляется с заменой 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем эритроцитарной массы 0 (I) резус-отрицательной группы. Исходный уровень гемоглобина при этом у ребенка может не учитываться. Технология проведения аналогична вышеописанной ОЗПК, только выведенный объем крови замещается исключительно эритроцитарной массой.

После стабилизации общего состояния ребенка, на которую может потребоваться от 1 до 12 ч, операция должна быть продолжена для замены крови ребенка на донорскую в объеме, эквивалентном 2 ОЦК [18].

3.3. Иное лечение

Стабилизация состояния и интенсивная терапия

при отечной форме ГБН

После рождения ребенка немедленно (в течение 5-10 с) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии. Стабилизация состояния таких пациентов требует высокого уровня интенсивного ведения и координации неонатальной команды. Риск токсического воздействия билирубина сразу после рождения не является их проблемой. Показаны немедленная интубация и искусственная вентиляция легких с положительным давлением на вдохе. У недоношенных детей рассматривается введение препаратов сурфактанта [5, 18].

После проведения частичного заменного переливания крови продолжается посиндромная терапия, направленная на стабилизацию функции дыхания, показателей центральной гемодинамики, коррекцию основных метаболических нарушений (гипогликемии, гипокальциемии, гипонатрие-мии, гиперкалиемии, гипопротеинемии, ацидоза), улучшение функции почек, профилактику и лечение геморрагических осложнений [1-3, 5, 18].

Торако- и лапароцентез

Неэффективность искусственной вентиляции легких на фоне выраженной анасарки у детей с отечной формой ГБН является показанием для проведения торако- и лапа-роцентеза с целью дренирования полостей и улучшения респираторной функции. При этом избегают избыточного и быстрого удаления асцитической жидкости из-за опасности системной гипотензии [5, 13, 26]. При пункции учитывают, что печень и селезенка увеличены.

4. Реабилитация

Рекомендуется:

■ физиологический и развивающий уход с учетом геста-ционного и постконцептуального возраста, индивидуальных особенностей ребенка ^ррб) ;

■ грудное вскармливание [27].

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1. Профилактика

Профилактика ГБН по резус-фактору проводится с помощью назначения антирезусного иммуноглобулина [анти1}|1(Р)-иммуноглобулина] резус-отрицательной матери, не имеющей резус-иммунизации, с учетом современных клинических рекомендаций [28, 29].

5.2. Диспансерное наблюдение

Наблюдение врача-педиатра участкового.

1. В связи с высокой частотой развития поздней анемии, которая может потребовать трансфузии эритроцитов, после выписки из стационара рекомендуется проводить контроль гемоглобина 1 раз в 2-4 нед (по показаниям чаще) в течение первых 3 мес жизни.

2. Вопрос о профилактических прививках решают индивидуально с учетом противопоказаний, имеющихся в инструкциях к вакцинам.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Дополнительные факторы, повышающие риск развития билирубиновой энцефалопатии:

■ повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина -гиперосмолярность крови, ацидоз, кровоизлияния в мозг, нейроинфекции, артериальная гипотензия;

■ повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию неконъюгированного билирубина - недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, гипогликемия, анемия;

■ снижающие способность альбумина крови прочно связывать неконъюгированный билирубин - недоношенность, гипоальбуминемия, инфекция, ацидоз, гипоксия, повышение уровня неэтерифицированных жирных кислот в крови, использование сульфаниламидов, фуросемида, дифенина, диазепама, индомета-цина, салицилатов, полусинтетических пеницилинов, цефалоспоринов.

Приложение А

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ Критерии качества Уровень доказательности Степень рекомендаций

1 При отрицательном резус-факторе у матери выполнено определение основных

групп крови (по системе AB0), резус- 2а В

принадлежности и прямой пробы Кумбса у

новорожденного в крови пуповины (или сразу

после рождения)

2 При 0 (I) группе крови у матери выполнено

определение основных групп крови (по 3 С

системе AB0) у новорожденного в крови

пуповины (или сразу после рождения)

3 При отрицательном резус-факторе у матери

выполнено исследование уровня общего 3 С

билирубина и гемоглобина у новорожденного

в крови пуповины (или сразу после рождения)

4 При уровне общего билирубина в крови пуповины более 51 мкмоль/л выполнено

повторное исследование уровня общего 3 С

билирубина и определен почасовой прирост

общего билирубина не позднее 6 ч от

момента рождения

5 При появлении желтухи в первые сутки жизни

выполнено исследование уровня общего 2 В

билирубина крови

6 Выполнен общий (клинический) анализ крови 2а В

7 Выполнена фототерапия кожи и/или операция заменного переливания крови

после оценки уровня общего билирубина 1 А

в зависимости от гестационного и

постнатального возраста ребенка (при

наличии показаний)

8 Выполнена операция частичного заменного

переливания крови не позднее 3 ч от 2 В

момента рождения (при отечной форме

гемолитической болезни)

Приложение Б

Алгоритмы ведения пациента

Тактика ведения детей с риском развития гемолитической болезни новорожденных (ГБН) и ГБН в первые сутки жизни

Перинатальное выявление группы риска по развитию ГБН

т

Группа крови, резус-фактор, общий билирубин (ОБ), гемоглобин проба Кумбса в пуповинной крови1. Медицинский отвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки жизни

1г 1'

ОБ <51 мкмоль/л, Hb >160 г/л ОБ = 52-67 мкмоль/л, Hb = 140-160 г/л ОБ >68 мкмоль/л, Hb = 100-140 г/л Отечная форма (Hb <100 г/л)

f \

Наблюдение2 Фототерапия + наблюдение Фототерапия + наблюдение + готовиться к ОЗПК3 Стабилизация состояния, частичное заменное переливание крови4

ОБ через 4-6 ч + почасовой прирост

<5 мкмоль/л в час 5,0-6,8 мкмоль/л в час >6,8 мкмоль/л в час

f

Фототерапия + наблюдение Фототерапия + наблюдение Фототерапия + готовиться к ОЗПК3

f

ОБ через 12 ч ОБ через 6 ч ОБ и Hb через 3 ч

f

Контроль ОБ, Hb,

фототерапия (по показаниям) + готовиться к ОЗПК3

Дальнейшая тактика зависит от величины почасового прироста

<6,8 мкмоль/л в час

>6,8 мкмоль/л в час или Hb <120 г/л

Фототерапия

Стандартная ОЗПК (замена объема 2 ОЦК крови ребенка на эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму в соотношении 2:1)4

1 Объяснения особенностей проведения и интерпретации представлены в тексте клинического руководства.

2 При появлении желтухи в течение первых 24 ч жизни - неотложное исследование ОБ, дальнейшая тактика ведения зависит от величины почасового прироста билирубина. Заказать необходимые препараты крови (плазма + эритроцитарная масса), стабилизировать жизненно важные функции организма.

3 ОЗПК - операция заменного переливания крови.

4 Подбор компонентов проводится в соответствии с приказом Минздрава России от 2 апреля 2013 г. № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов».

Приложение В

Информация для пациентов

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может встречаться у доношенных и недоношенных новорожденных при несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору или группе. Конфликт по резус-фактору может возникнуть при резус-отрицательной крови у матери и резус-положительной крови у плода. Конфликт по группе крови может развиваться, если у матери 0 (I) группа, а у плода А (II) или В (III) группа крови. В очень редких случаях возможен конфликт по другим факторам крови.

Заболевание начинается во внутриутробном периоде, материнский организм воспринимает иную по составу кровь плода как чужеродную и вырабатывает против нее антитела. Антитела переходят от матери к плоду и вызывают у плода и ребенка разрушение эритроцитов (красных кровяных клеток), а также повышение уровня билирубина до высоких значений. Билиру-

бин - это вещество, которое образуется при разрушении эритроцитов, и если его уровень возрастает до очень высоких значений, то возникает опасность токсического повреждения головного мозга (ядерная желтуха).

В тяжелых случаях болезнь уже проявляется внутриутробно, и в зависимости от тяжести болезни плода врачи могут принять решение о проведении внутриутробного переливания крови плоду или о досрочном родоразрешении.

Наиболее тяжелая форма ГБН проявляется водянкой плода и новорожденного и имеет высокий риск неблагоприятного исхода. Но в большинстве случаев встречаются менее тяжелые формы ГБН, которые проявляются желтухой сразу после рождения, анемией - снижением уровня гемоглобина и увеличением размеров печени и селезенки. Желтушное прокрашивание кожи обусловлено повышением уровня билирубина в крови.

Ребенку с ГБН обязательно проводят анализы крови с определением уровней гемоглобина и билирубина.

Для снижения уровня билирубина ребенку проводится фототерапия - облучение кожи с помощью специального света голубого спектра, который разрушает билирубин в коже. Поэтому под лампой фототерапии ребенок находится обнаженным до подгузника, глазки защищаются специальными очками. Режим и длительность проведения фототерапии назначает врач.

При опасности развития ядерной желтухи проводится операция заменного переливания крови, при которой часть крови ребенку заменяют на специальные растворы и препараты донорской крови.

Иногда при ГБН может произойти значительное снижение уровня гемоглобина, тогда принимается решение о переливании донорских эритроцитов.

Если уровень билирубина снизился до безопасных значений и отсутствует тяжелая анемия, ребенка выписывают под амбулаторное наблюдение.

Каждая девушка должна знать свою группу крови и резус-фактор и ответственно подходить к планированию деторождения, это позволит снизить риск развития тяжелых форм ГБН.

Приложение Г 1

Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных детей (гестационный возраст 35-37 нед) в раннем неонатальном периоде [5, 9, 30]

Показания к фототерапии новорожденных определяются на основании общей концентрации билирубина в сыворотке крови без вычитания прямого (конъюгированного) билирубина с учетом ГВ, факторов риска и постнатального возраста (в часах) Факторы риска: ГБН, дефицит Г-6-ФДГ, асфиксия, РДС, выраженное угнетение ЦНС, нарушение терморегуляции, пневмония, менингит, сепсис, ацидоз на основании общей концентрации билирубина в сыворотке крови без вычитания прямого (конъюгированного) билирубина с учетом ГВ, факторов риска и постнатального возраста (в часах)

Операция обменного переливания крови проводится немедленно, если у ребенка выявляются признаки острой били-рубиновой энцефалопатии

Факторы риска: ГБН, дефицит Г-6-ФДГ, асфиксия, РДС, выраженное угнетение ЦНС, нарушение терморегуляции, пневмония, менингит, сепсис, ацидоз

450 400 350

^ 300 ^

1 250

s

| 200

\о

I 150 3 100 50 0

0

.....Новорожденные низкого риска (ГВ >38 нед - здоровые)

- Новорожденные умеренного риска (ГВ >38 нед + факторы

риска, ГВ 35-37 нед - здоровые)

---Новорожденные высокого риска (ГВ 35-37 нед +

12 24 36 48 60 72 84 96 108120132144156168 факторы риска)

Постнатальный возраст, ч

Приложение Г 2

Показания к проведению операции заменного переливания крови доношенных и поздних недоношенных детей (гестационный возраст 35-37 нед) в раннем неонатальном периоде [5, 9]

Показания к операции обменного переливания крови определяются на основании общей концентрации билирубина в сыворотке крови без вычитания прямого (конъюгированного) билирубина с учетом ГВ, факторов риска и постнатального возраста (в часах)

Операция обменного переливания крови проводится немедленно, если у ребенка выявляются признаки острой били-рубиновой энцефалопатии

Факторы риска: ГБН, дефицит Г-6-ФДГ, асфиксия, РДС, выраженное угнетение ЦНС, нарушение терморегуляции, пневмония, менингит, сепсис, ацидоз

500 450

"I 400

s ^

Е 350 =

Ц 300

г

Ш 250 200 150

0 12 24 36 48 60 72 84 96 108120132144156168 Постнатальный возраст, ч

Новорожденные низкого риска (ГВ >38 нед - здоровые) — Новорожденные умеренного риска (ГВ >38 нед +

факторы риска, ГВ 35-37 нед - здоровые) -- Новорожденные высокого риска (ГВ 35-37 нед + факторы риска)

Приложение Г 3

Показания к фототерапии и операции заменного переливания крови у недоношенных новорожденных с гестационным возрастом менее 35 нед в зависимости от гестационного возраста (уровень общего билирубина в крови) [5, 9, 15]

Гестационный возраст, нед* Начало фототерапии, мкмоль/л** ОЗПК, мкмоль/л**

<28 0/7 85-103 188-239

28 0/7 - 29 6/7 103-137 205-239

30 0/7 - 31 6/7 137-171 222-274

32 0/7 - 33 6/7 171-205 256-308

34 0/7 - 34 6/7 205-239 291-325

Примечание. * - использовать постконцептуальный возраст для фототерапии (например, для ребенка с гестационным возрастом 29 0/7 нед и возрастом 7 дней применять значения билирубина для постконцептуального возраста 30 0/7 нед); ** - использовать меньшие значения билирубина у детей с ГБН.

Приложение Г 4

Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до 4 мес жизни при гемолитической болезни по системе АВ0 или подозрении на гемолитическую болезнь [17]

№ Мать Ребенок Переливаемая среда

эритроцитарная масса или взвесь свежезамороженная плазма

1 0 (I) A (II) 0 (I) A (II) AB (IV)

2 0 (I) B (III) 0 (I) B (III) AB (IV)

3 A (II) B (III) 0 (I) B (III) AB (IV)

4 B (III) A (II) 0 (I) A (II) AB (IV)

5 A (II) AB (IV) A (II) 0 (I) AB (IV)

6 B (III) AB (IV) B (III) 0 (I) AB (IV)

Приложение Г 5

Пример расчета объема компонентов крови для операции заменного переливания крови

Масса тела ребенка - 3000 г.

■ Необходимый общий объем замещения:

V (мл) = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл,

где 85 - одно ОЦК (мл/кг); 2 - два объема ОЦК.

■ Соотношение объема эритроцитарной массы к объему СЗП = 2 : 1.

■ 510 мл : 3 = 170 мл.

■ Фактический объем эритроцитарной массы = 170 мл х 2 = 340 мл.

■ Фактический объем свежезамороженной плазмы = 170 мл.

ЛИТЕРАТУРА

1. Неонатология. Национальное руководство : краткое издание / под ред. Н.Н. Володина. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. 896 с.

2. Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. 848 с.

3. Шабалов Н.П. Неонатология : в 2 т. 5-е изд., испр. и доп. М. : МЕДпресс-информ, 2009. 1504 с.

4. Рооз Р., Генцель-Боровичеши О., Прокитте Г. Неонатология : практические рекомендации. М. : Мед. лит. 2011. 568 с.

5. Gomella T.L. Neonatology : management, procedures, on-call problems, diseases, and drugs. 7th ed; Medical Publishing Division, 2013. 1113 p.

6. Feldman A.G., Sokol R.J. Neonatal cholestasis // Neoreviews. 2013. Vol. 14, N 2. doi: 10.1542/neo.14-2-e63.

7. Kaplan M., Na'amad M., Kenan A. et al. Failure to predict hemolysis and hyperbilirubinemia by IgG subclass in blood group A or B infants born to group O mothers // Pediatrics. 2009. Vol. 123, N 1. P. e132-7.

8. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery's diseases of the newborn. 9th Ed. Elsevier Saunders. 2011. 1520 p.

9. Hansen A.R., Eichenwald E.C. Stark A.R., Martin C.R. Cloherty and stark's manual of neonatal care. 8th ed. Wolters Kluwer, 2016. 1124 p.

10. Ree I.M.C., Smits-Wintjens V.E.H.J., van der Bom J.G., van Klink J.M.M. et al. Neonatal management and outcome in alloimmune hemolytic disease // Expert. Rev. Hematol. 2017. Vol. 10, N 7. P. 607-616. doi: 10.1080/17474086.2017.1331124.

11. Sinha S., Miall L., Jardine L. Essential neonatal medicine. 5th ed. Wiley-blackwell. 2012. 388.

12. Полин P.A., Спитцер А.Р. Секреты неонатологии и перинато-логии /пер. с англ. под общ. ред. Н.Н. Володина. М. : Бином, 2011. 622 с.

13. Alarcon P., Werner E., Christensen R.D. Neonatal hematology pathogenesis, diagnosis, and management of hematologic problems 2nd ed. Cambridge University Press, 2013.

14. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T. et al. Neonatal outcome of fetuses receiving intrauterine transfusion for severe hydrops complicated by Rhesus hemolytic disease // Int. J. Gynaecol. Obstet. 2012. Vol. 117, N 2. P. 153-156.

15. Maisels M.J., Watchoko J.F., Bhutani V.K., Stevenson D.K. An approach to the management of hyperbilirubinemia in the preterm infant less than 35 weeks of gestation // J. Perinatol. 2012. Vol. 32, N 9. P. 660-664. doi: 10.1038/jp.2012.71.

16. Koletzko B., Goulet O., Hunt J., Krohn K., Shamir R. for the Parenteral Nutrition Guidelines Working Group. Guidelines on paediatric parenteral nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR) // J. Pediatr. Gastroenterol Nutr. 2005. Vol. 41. S1-S87.

17. Приказ Минздрава России от 02.04.2013 № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов».

18. Избранные клинические рекомендации по неонатологии / под ред. Е.Н. Байбариной, Д.Н. Дегтярева. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. 237 с.

19. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobulin infusion for isoimmune hae-molytic jaundice in neonates (Cochrane Review). In: The Cochrane Library. 2004, Is. 2. Chichester, UK : John Wiley & Sons, Ltd.

20. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z. et al. Intravenous immunoglobulin G (IVIG) therapy for significant hyperbilirubinemia in ABO hemolytic disease of the newborn // J. Matern. Fetal Neonatal. Med. 2004. Vol. 16. P. 163-166.

21. Louis D., More K., Oberoi S., Shah P.S. Intravenous immunoglobulin in isoimmune haemolytic disease of newborn: an updated systematic review and meta-analysis // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal. Ed. 2014. Vol. 99. P. F325-F331.

22. Keir A.K., Dunn M., Callum J. Should intravenous immunoglobulin be used in infants with isoimmune haemolytic disease due to ABO incompatibility? // J. Paediatr. Child Health. 2013. Vol. 49, N 12. P. 1072-1078.

23. Smits-Wintjens V.E.H.J., Rath M.E.A., Lindenburg I.T.M. et al. Cholestasis in neonates with red cell alloimmune hemolytic disease: incidence, risk factors and outcome // Neonatology. 2012. Vol. 101. P. 306-310.

24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus haemolytic disease of the newborn: Postnatal management, associated morbidity and long-term outcome // Semin. Fetal Neonatal. Med. 2008. Vol. 13. P. 265-271.

25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. A decline in the frequency of neonatal exchange transfusions and its effect on exchange-related morbidity and mortality // Pediatrics. 2007. Vol. 120. N 1. Р. 27-32.

26. Nandyal R.R. Hemolytic disease of the newborn // J. Hematol. Thrombo Dis. 2015. Vol. 3. P. 203-205. doi:10.4172/2329-8790.1000203.

27. Bhutani V.K., Maisels M.J., Stark A.R., Buonocore G.; Expert Committee for Severe Neonatal Hyperbilirubinemia; European Society for Pediatric Research; American Academy of Pediatrics. Management of jaundice and prevention of severe neonatal hyperbilirubinemia in infants >or=35 weeks gestation // Neonatology. 2008. Vol. 94, N 1. P. 63-67. doi: 10.1159/000113463.

28. Приказ Минздрава России от 01.11.2012 № 572н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)».

29. Савельева Г.М., Адамян Л.В., Курцер М.А., Сичинава Л.Г. и др. Резус-сенсибилизация. Гемолитическая болезнь плода. Клинические рекомендации (протокол). М., 2017. 16 с.

30. Maisels M.J., Bhutani V.K., Bogen D., Newman T.B. et al. Hyperbilirubinemia in the newborn infant > or =35 weeks' gestation: an update with clarifications // Pediatrics. 2009. Vol. 124, N 4. P. 1193-1198. doi: 10.1542/peds.2009-0329.

31. American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation // Pediatrics. 2004. Vol. 114, N 1. P. 297-316.

32. Bhat S., Singh K., Shastry S. The Internet Journal of Laboratory Medicine. 2009. Vol. 4, N 1. Р. 1-4.

33. Schrader C.M., Billings A.N. False Neonatal ABO Blood Typing due to Contamination of the Cord Blood // AMSRJ. 2015. N 1, N 2. P. 157-162.

34. Liu L.T., Liang X.L., Han J.L., Li Q. et al. Quality control for ABO blood group typing of neonatal umbilical cord blood // Zhongguo Shi Yan Xue Ye Xue Za Zhi. 2010. Vol. 18, N 3. P. 790-792.

35. Keir A., Agpalo M., Lieberman L., Callum J. How to use: the direct antiglobulin test in newborns // Arch. Dis. Child. Educ. Pract. Ed. 2014. P. 1-6.

36. Kristinsdottir T., Kjartansson S., Hardardottir H., Jonsson T., Hall-dorsdottir A.M. Positive Coomb's test in newborns; causes and clinical consequences Summary of cases diagnosed in the Blood Bank in the years 2005 to 2012 // Laeknabladid. 2016. Vol. 102, N 7-8. P. 326-331.

37. Dinesh D. Review of positive direct antiglobulin tests found on cord blood sampling // J. Paediatr. Child. Health. 2005. Vol. 41, N 9-10. P. 504-507.

В ПОМОЩЬ ПРАКТИКУЮЩЕМУ ВРАЧУ

МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

(Минтруд России)

ПРИКАЗ

14 марта 2018 г. № 136н

Москва

Об утверждении профессионального стандарта «Врач-неонатолог»

В соответствии с пунктом 16 Правил разработки и утверждения профессиональных стандартов, утвержденных постановлением Правительства Российской Федерации от 22 января 2013 г. № 23 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2013, № 4, ст. 293; 2014, № 39, ст. 5266; 2016, № 21, ст. 3002; 2018, № 8, ст. 1210), п р и к а з ы в а ю: Утвердить прилагаемый профессиональный стандарт «Врач-неонатолог».

М ин и стр

М.А.Топилин

УТВЕРЖДЕН приказом Министерства труда и социальной защиты

Российской Федерации от «14» марта 2018 г. № 136н

ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ СТАНДАРТ «ВРАЧ-НЕОНАТОЛОГ»

1105

Регистрационный номер

I. Общие сведения

Врачебная практика в области неонатологии

(наименование вида профессиональной деятельности)

Основная цель вида профессиональной деятельности:

02.026 кодт

Профилактика, диагностика и лечение заболеваний и (или) патологических состояний у новорожденных и недоношенных детей; поддержание и восстановление жизненно важных функций организма при угрожающих жизни состояниях у новорожденных и недоношенных детей.

Группа занятий:

2212

(код ОКЗ1)

Врачи-специалисты

(наименование)

Отнесение к видам экономической деятельности:

86.1

Деятельность больничных организаций

86.22

Специальная врачебная практика

(наименование вида экономической деятельности)

(код ОКВЭД2)

1 Общероссийский классификатор занятий.

2 Общероссийский классификатор видов экономической деятельности.

II. Описание трудовых функций, входящих в профессиональный стандарт (функциональная карта вида профессиональной деятельности)

Обобщенные трудовые функции Трудовые функции

код наименование уровень квалификации наименование код уровень (подуровень) квалификации

А Оказание специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям по профилю «неонатология» 8 Оказание медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям непосредственно после рождения (в родильном зале) А/01.8 8

Проведение медицинского обследования новорожденных и недоношенных детей с целью установления диагноза А/02.8 8

Проведение вскармливания, выхаживания и лечения новорожденных и недоношенных детей А/03.8 8

Проведение и контроль эффективности мероприятий по профилактике и формированию здорового образа жизни, санитарно-гигиеническому просвещению населения А/04.8 8

Проведение анализа медико-статистической информации, ведение медицинской документации, организация деятельности находящегося в распоряжении медицинского персонала А/05.8 8

Оказание медицинской помощи в экстренной форме А/Об.8 8

III. Характеристика обобщенных трудовых функций 3.1. Обобщенная трудовая функция

Наименование

Оказание специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям по профилю «неонатология»

Код

A

Уровень квалификации

8

Происхождение обобщенной трудовой функции

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального стандарта

Возможные наименования Врач-неонатолог3

должностей

Требования к образованию и обучению Высшее образование - специалитет по одной из специальностей: «лечебное дело», «педиатрия»4 и подготовка в интернатуре и (или) ординатуре по специальности «неонатология» или подготовка в интернатуре и (или) ординатуре по одной из специальностей: «анестезиология-реаниматология», «педиатрия» и профессиональная переподготовка по специальности «неонатология»

Требования к опыту практической работы -

Особые условия допуска к работе Сертификат специалиста5 или свидетельство об аккредитации6 по специальности «неонатология» Прохождение обязательных предварительных (при поступлении на работу) и периодических медицинских осмотров (обследований), а также внеочередных медицинских осмотров (обследований) в порядке, установленном законодательством РФ7,8

3 Приказ Минздрава России от 20.12.2012 № 1183н «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников» (зарегистрирован Минюстом России 18 марта 2013 г., регистрационный № 27723) с изменениями, внесенными приказом Минздрава России от 01.08.2014 № 420н (зарегистрирован Минюстом России 14 августа 2014 г., регистрационный № 33591).

4 Приказ Минздрава России от 08.10.2015 № 707н «Об утверждении Квалификационных требований к медицинским и фармацевтическим работникам с высшим образованием по направлению подготовки «Здравоохранение и медицинские науки» (зарегистрирован Минюстом России 23 октября 2015 г., регистрационный № 39438).

5 Приказ Минздрава России от 29.11.2012 № 982н «Об утверждении условий и порядка выдачи сертификата специалиста медицинским и фармацевтическим работникам, формы и технических требований сертификата специалиста» (зарегистрирован Минюстом России 29 марта 2013 г., регистрационный № 27918) с изменениями, внесенными приказами Минздрава России от 31.07.2013 № 515н (зарегистрирован Минюстом России 30 августа 2013 г., регистрационный № 29853), от 23.10.2014 № 658н (зарегистрирован Минюстом России 17 ноября 2014 г., регистрационный № 34729) и от 10.02.2016 № 82н (зарегистрирован Минюстом России 11 марта 2016 г., регистрационный № 41389).

6 Приказ Минздрава России от 06.06.2016 № 352н «Обутверждении порядка выдачи свидетельства об аккредитации специалиста, формы свидетельства об аккредитации специалиста и технических требований к нему» (зарегистрирован Минюстом России 4 июля 2016 г., регистрационный № 42742).

7 Ст. 213 Трудового кодекса РФ (Собрание законодательства РФ. 2002. № 1. Ст. 3; 2004. № 35. Ст. 3607; 2006, № 27, ст. 2878; 2008, № 39, Ст. 3616; 2011. № 49. Ст. 7031; 2013. № 48. Ст. 6165; № 52. Ст. 6986; 2015. № 29. Ст. 4356).

8 Приказ Минздравсоцразвития России от 12.04.2011 № 302н «Об утверждении перечней вредных и (или) опасных производственных факторов и работ, при выполнении которых проводятся обязательные предварительные и периодические медицинские осмотры (обследования), и Порядка проведения обязательных предварительных и периодических медицинских осмотров (обследований) работников, занятых на тяжелых работах и на работах с вредными и (или) опасными условиями труда» (зарегистрирован Минюстом России 21 октября 2011 г., регистрационный № 22111) с изменениями, внесенными приказами Минздрава России от 15.05.2013 № 296н (зарегистрирован Минюстом России 3 июля 2013 г., регистрационный № 28970) и от 5.12.2014 № 801н (зарегистрирован Минюстом России 3 февраля 2015 г., регистрационный № 35848).

9 Ст. 351.1 Трудового кодекса РФ (Собрание законодательства РФ. 2002. № 1. Ст. 3; 2006. № 27. Ст. 2878; 2008. № 9. Ст. 812; 2015. № 1. Ст. 42. № 29. Ст. 4363).

Отсутствие ограничений на занятие профессиональной деятельностью, установленных законодательством РФ9

Другие характеристики С целью профессионального роста и присвоения квалификационных категорий: - дополнительное профессиональное образование (программы повышения квалификации и профессиональной переподготовки); - формирование профессиональных навыков через наставничество; - стажировка; - использование современных дистанционных образовательных технологий (образовательный портал и вебинары); - тренинги в симуляционных центрах; - участие в съездах, конгрессах, конференциях, мастер-классах и других образовательных мероприятиях Соблюдение врачебной тайны, клятвы врача10, принципов врачебной этики и деонтологии в работе с пациентами, их законными представителями и коллегами Соблюдение законодательства в сфере охраны здоровья, нормативных правовых актов и иных документов, определяющих деятельность медицинских организаций и медицинских работников, программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи

Дополнительные характеристики

Наименование документа Код Наименование базовой группы, должности (профессии) или специальности

ОКЗ 2212 Врачи-специалисты

ЕКС11 - Врач-неонатолог

ОКПДТР12 20463 Врач-специалист

ОКСО13 060101 Лечебное дело

060103 Педиатрия

3.1.1. Трудовая функция

Наименование

Оказание медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям непосредственно после рождения (в родильном зале)_

Код

А/01.8

Уровень

(подуровень)

квалификации

8

Происхождение трудовой функции

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального стандарта

Трудовые действия Получение информации о состоянии здоровья матери ребенка, течении и исходах предыдущих беременностей и родов, течении настоящей беременности и родов

Клинический осмотр и оценка состояния новорожденного и недоношенного ребенка в родильном зале

Оказание медицинской помощи новорожденному и недоношенному ребенку в родильном зале в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Формулирование предварительного диагноза с учетом Международной статистической классификации болезней (далее - МКБ), клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи

10 Ст. 13 и 71 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ф3 «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства РФ. 2011. № 8. Ст. 6724; 2013. № 27. Ст. 3477).

11 Приказ Минздравсоцразвития России от 23.07.2010 № 541н «Об утверждении Единого квалификационного справочника должностей руководителей, специалистов и служащих, раздел «Квалификационные характеристики должностей работников в сфере здравоохранения» (зарегистрирован Минюстом России 25 августа 2010 г., регистрационный № 18247).

12 Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов.

13 Общероссийский классификатор специальностей по образованию.

Организация и осуществление транспортировки новорожденного и недоношенного ребенка из родильного зала в соответствии с его состоянием

Необходимые умения

Интерпретировать и анализировать полученную информацию о состоянии здоровья матери ребенка, течении и исходах предыдущих беременностей и родов, течении настоящей беременности и родов_

Выявлять факторы риска развития патологии у новорожденного и недоношенного ребенка, которые могут возникнуть в процессе родов и сразу после рождения ребенка

Проводить оценку признаков живорождения

Проводить клинический осмотр новорожденного и недоношенного ребенка и оценивать его состояние непосредственно после рождения, в том числе применяя:

- оценку состояния по шкале Апгар;

- оценку дыхательных расстройств по шкалам Сильвермана и Даунса;

- оценку физического развития;

- оценку степени зрелости_

Организовывать и оказывать медицинскую помощь новорожденному и недоношенному ребенку в родильном зале в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Диагностировать хирургические заболевания у новорожденных и недоношенных детей, требующие оказания медицинской помощи в неотложной форме, в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Назначать и организовывать проведение лабораторных и инструментальных исследований новорожденным и недоношенным детям в родильном зале в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Проводить диагностические манипуляции:

- взятие крови из пупочной вены;

- определение группы крови и резус-фактора;

- пульсоксиметрию_

Интерпретировать результаты лабораторных исследований у новорожденных и недоношенных детей, полученные в первые часы жизни_

Проводить поддержание и восстановление жизненно важных функций организма при угрожающих жизни состояниях у новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи, в том числе:

- применять теплосберегающие технологии в зависимости от гестационного возраста и массы тела новорожденного ребенка;

- обеспечить проходимость верхних дыхательных путей;

- проводить оксигенотерапию;

- осуществлять интубацию трахеи;

- проводить санацию трахеи;

- осуществлять искусственную вентиляцию легких ручными и аппаратными методами;

- использовать методы неинвазивной искусственной вентиляции легких;

- пунктировать и катетеризировать пупочную вену;

- пунктировать и катетеризировать кубитальную и другие периферические вены;

- осуществлять внутривенное введение лекарственных препаратов;

- осуществлять установку воздуховода;

- осуществлять эндотрахеальное введение лекарственных препаратов;

- проводить непрямой массаж сердца

Организовать подготовку к эксплуатации медицинских изделий, предназначенных для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей_

Применять медицинские изделия, предназначенные для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей, с соблюдением техники безопасности и эпидемиологической безопасности

Осуществлять транспортировку новорожденного и недоношенного ребенка из родильного зала в соответствии с его состоянием, в том числе:

- осуществлять поддержание температуры тела новорожденного и недоношенного ребенка при транспортировке;

- осуществлять поддержание функции жизненно важных органов и систем при транспортировке

Формулировать предварительный диагноз с учетом МКБ, клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи

Необходимые знания Порядки оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Стандарты специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

МКБ

Основные определения и статистические понятия, характеризующие антенатальный, перинатальный и неонатальный периоды

Методика сбора информации о состоянии здоровья, течении беременности и родов у матери ребенка

Физиология и патология развития плода

Физиология и патология плода в интранатальном периоде

Признаки живорождения

Методика осмотра новорожденного и недоношенного ребенка в родильном зале

Формализованные шкалы, принятые в неонатологии, которые используются для оценки состояния новорожденных и недоношенных детей (шкала Апгар) и для стандартизации оценки выраженности клинических симптомов

Методики оценки физического развития новорожденного и недоношенного ребенка

Морфофункциональные характеристики доношенного новорожденного ребенка

Морфофункциональные характеристики недоношенного новорожденного ребенка в зависимости от гестационного возраста

Физиология адаптации новорожденного и недоношенного ребенка в первые минуты и часы жизни

Особенности терморегуляции у доношенных и недоношенных новорожденных

Методы медицинской помощи новорожденному и недоношенному ребенку в родильном зале

Клиническая картина и диагностика состояний у новорожденных и недоношенных детей, требующих оказания медицинской помощи в неотложной форме

Клиническая картина и диагностика состояний у новорожденных и недоношенных детей, требующих хирургического лечения

Принципы подготовки к работе и эксплуатации медицинских изделий, предназначенных для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей

Техника безопасности при работе с медицинскими изделиями, предназначенными для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей

Эпидемиология и профилактика инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Принципы транспортировки новорожденных и недоношенных детей

Другие характеристики -

3.1.2. Трудовая функция

Проведение медицинского обследования Наименование новорожденных и недоношенных детей с целью установления диагноза_

Код

Уровень

(подуровень)

квалификации

8

Происхождение трудовой функции

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального стандарта

Трудовые действия

Получение информации о состоянии здоровья матери ребенка, течении и исходах предыдущих беременностей и родов, течении настоящей беременности и родов, динамике состояния ребенка после рождения, анамнезе заболевания ребенка_

Клинический осмотр новорожденного и недоношенного ребенка

Назначение лабораторных и инструментальных исследований новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначение консультаций врачей-специалистов в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Интерпретация результатов осмотров, лабораторных и инструментальных исследований у новорожденных и недоношенных детей_

Формулирование диагноза с учетом МКБ, клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи

Необходимые умения

Интерпретировать и анализировать полученную информацию о состоянии здоровья матери ребенка, течении и исходах предыдущих беременностей и родов, течении настоящей беременности и родов, динамике состояния ребенка после рождения, анамнезе заболевания ребенка_

Проводить клинический осмотр новорожденного и недоношенного ребенка

Интерпретировать данные клинического осмотра новорожденного и недоношенного ребенка:

- оценка общего состояния;

- оценка жизненно важных функций;

- оценка неврологического статуса;

- оценка физического развития;

- оценка степени зрелости;

- оценка анатомо-физиологического состояния органов и систем;

- оценка степени тяжести патологических состояний и нарушений жизненно важных функций

Интерпретировать и анализировать показатели прикроватного мониторирования жизненно важных функций у новорожденных и недоношенных детей_

Организовывать и осуществлять забор биологического материала у новорожденных и недоношенных детей с диагностической целью:

- взятие капиллярной крови;

- взятие крови из пупочной вены;

- взятие крови из периферической вены;

- взятие мочи мочеприемником и катетером;

- взятие спинномозговой жидкости при люмбальной пункции;

- взятие соскобов и мазков со слизистых оболочек, патологических очагов на коже;

- взятие аспирата из трахеи;

- взятие содержимого желудка с помощью желудочного зонда;

- взятие плевральной жидкости при пункции плевральной полости_

Обосновывать и планировать объем лабораторных исследований у новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Интерпретировать и анализировать результаты лабораторных исследований у новорожденных и недоношенных детей

Обосновывать и планировать объем инструментальных исследований у новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Интерпретировать и анализировать результаты инструментальных исследований у новорожденных и недоношенных детей

Обосновывать проведение новорожденным и недоношенным детям консультаций врачей-специалистов в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Анализировать результаты осмотров новорожденных и недоношенных детей врачами-специалистами

Интерпретировать и анализировать результаты комплексного обследования новорожденных и недоношенных детей

Выявлять у новорожденных и недоношенных детей транзиторные состояния неонатального периода

Выявлять у новорожденных и недоношенных детей клинические симптомы и синдромы, патологические состояния и заболевания (в том числе с привлечением врачей-специалистов по медицинским показаниям):

- угрожающие жизни состояния, требующие проведения интенсивной терапии и реанимационных мероприятий;

- врожденные пороки развития органов и систем;

- заболевания и патологические состояния нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой,

пищеварительной, мочеполовой, эндокринной, иммунной, костно-суставной, кроветворной

и лимфатической систем, а также кожи, ее придатков, пуповинного остатка, подкожно-жировой

клетчатки, органов чувств, уха, горла, носа; - инфекционно-воспалительные заболевания;

- нарушения терморегуляции;

- нарушения нутритивного статуса;

- водные и электролитные расстройства;

- расстройства углеводного обмена;

- нарушения кислотно-основного и газового состояния крови; - нарушения обмена билирубина;

- расстройства гемостаза;

- генетические заболевания, в том числе наследственные и врожденные нарушения обмена

веществ; - онкологические заболевания;

- заболевания, требующие хирургического лечения

Применять методы дифференциальной диагностики заболеваний и патологических состояний

новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания

медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам

оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Формулировать диагноз с учетом МКБ, клинических рекомендаций (протоколов лечения)

по вопросам оказания медицинской помощи

Интерпретировать и анализировать результаты динамического наблюдения и обследования

новорожденных и недоношенных детей

Необходимые Порядки оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

знания Стандарты специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи

новорожденным и недоношенным детям

МКБ

Основные определения и статистические понятия, характеризующие антенатальный, перинатальный

и неонатальный периоды

Методика сбора информации о состоянии здоровья, течении беременности и родов у матери ребенка, анамнезе жизни и анамнезе заболевания ребенка

Физиология и патология развития плода

Физиология и патология плода в интранатальном периоде

Морфофункциональные характеристики доношенного новорожденного ребенка

Морфофункциональные характеристики недоношенного новорожденного ребенка в зависимости от

гестационного возраста

Особенности течения неонатального периода; транзиторные (пограничные) состояния

новорожденного ребенка

Особенности развития недоношенных детей

Методика клинического осмотра новорожденного и недоношенного ребенка

Методики оценки состояния доношенных новорожденных и недоношенных детей с использованием

шкал, принятых в неонатологии

Методики оценки физического развития новорожденного и недоношенного ребенка

Методики оценки постнатального физического развития доношенных новорожденных

и недоношенных детей

Этиология и патогенез патологических состояний и заболеваний доношенного новорожденного ребенка

Этиология и патогенез патологических состояний и заболеваний недоношенного ребенка

Симптомы заболеваний и патологических состояний у новорожденных и недоношенных детей

Заболевания и патологические состояния у новорожденных и недоношенных детей, требующие

консультаций врачей-специалистов

Клиническая картина состояний, требующих проведения интенсивной терапии и реанимационной

помощи, у новорожденных и недоношенных детей

Клиническая картина состояний, требующих проведения хирургического лечения новорожденным

и недоношенным детям

Современные методы параклинической диагностики заболеваний и патологических состояний

у новорожденных и недоношенных детей

Медицинские показания и медицинские противопоказания к использованию методов лабораторной диагностики у новорожденных и недоношенных детей

Медицинские показания и медицинские противопоказания к использованию методов инструментальной диагностики у новорожденных и недоношенных детей

Другие характеристики -

3.1.3. Трудовая функция

Наименование

Проведение вскармливания, выхаживания и лечения новорожденных и недоношенных детей

Код

Уровень

(подуровень)

квалификации

Происхождение Оригинал X Заимствовано из

трудовой функции оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального стандарта

8

Трудовые действия

Назначение питания новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Назначение лечебного питания новорожденным и недоношенным детям с заболеваниями и патологическими состояниями в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Организация и назначение условий выхаживания и методов ухода за новорожденными и недоношенными детьми в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи_

Оценка эффективности вскармливания новорожденных и недоношенных детей

Определение плана лечения новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначение лекарственных препаратов новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначение лечения новорожденным и недоношенным детям с применением медицинских изделий в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначение немедикаментозного лечения новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Оценка эффективности и безопасности проводимого лечения новорожденным и недоношенным детям

Необходимые умения

Назначать и проводить питание новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначать и проводить лечебное питание новорожденным и недоношенным детям с учетом их состояния в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Устанавливать назогастральный и орогастральный зонды новорожденным и недоношенным детям Осуществлять контроль эффективности питания у новорожденных и недоношенных детей_

Назначать лечебно-охранительный режим новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначать и применять методы выхаживания и ухода, в том числе развивающего, за новорожденными и недоношенными детьми в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Составлять план лечения новорожденных и недоношенных детей в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначать и проводить лечение новорожденных и недоношенных детей (в том числе с привлечением врачей-специалистов по медицинским показаниям) при: - инфекционно-воспалительных заболеваниях; - нарушениях терморегуляции; - водных и электролитных расстройствах; - нарушениях кислотно-основного и газового состояния крови; - нарушениях углеводного обмена; - расстройствах гемостаза; - наследственных и врожденных нарушениях обмена веществ; - нарушениях обмена билирубина; - заболеваниях и патологических состояниях нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, мочеполовой, эндокринной, иммунной, костно-суставной, кроветворной и лимфатической систем, а также кожи, ее придатков, пуповинного остатка, подкожно-жировой клетчатки, органов чувств, уха, горла, носа

Определять медицинские показания и проводить у новорожденных и недоношенных детей: - пункцию и катетеризацию пупочной вены; - пункцию и катетеризацию кубитальной и других периферических вен; - внутривенные введения лекарственных препаратов; - внутримышечное введение лекарственных препаратов; - подкожное введение лекарственных препаратов; - постановку назогастрального зонда; - пероральное введение лекарственных препаратов; - ректальное введение лекарственных препаратов; - постановку очистительной клизмы; - постановку мочевого катетера; - фототерапию; - ингаляции лекарственных препаратов через небулайзеры; - оксигенотерапию; - интубацию трахеи; - санацию трахеобронхиального дерева; - установку воздуховода; - респираторную поддержку с постоянным положительным давлением в дыхательных путях; - неинвазивную искусственную вентиляцию легких; - искусственную вентиляцию легких; - эндотрахеальное введение лекарственных препаратов; - операцию заменного переливания крови; - операцию частичной обменной трансфузии при полицитемии; - гемотрансфузию; - спинномозговую пункцию; - пункцию и дренирование плевральной полости

Назначать лекарственные препараты новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Применять медицинские изделия, предназначенные для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей, с соблюдением техники безопасности и эпидемиологической безопасности в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Назначать немедикаментозное лечение новорожденным и недоношенным детям в соответствии с действующими порядками оказания медицинской помощи, клиническими рекомендациями (протоколами лечения) по вопросам оказания медицинской помощи, с учетом стандартов медицинской помощи

Организовывать подготовку к эксплуатации медицинских изделий, предназначенных для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей

Осуществлять профилактику инфекций у новорожденных и недоношенных детей, связанных с оказанием медицинской помощи

Необходимые знания Порядки оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Стандарты специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

МКБ

Современные принципы вскармливания и лечебного питания новорожденных и недоношенных детей

Принципы лечебно-охранительного режима в неонатологии

Современные представления о методах выхаживания и ухода, в том числе развивающего, за недоношенными детьми и новорожденными детьми с заболеваниями и патологическими состояниями

Современные методы лечения новорожденных и недоношенных детей с заболеваниями и патологическими состояниями

Механизм действия лекарственных препаратов, применяемых в неонатологии; медицинские показания и медицинские противопоказания к их назначению; возможные осложнения и побочные действия

Особенности фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных препаратов у новорожденных и недоношенных детей

Особенности введения лекарственных препаратов новорожденным и недоношенным детям

Принципы и методы немедикаментозной терапии у новорожденных и недоношенных детей [фототерапия, укладки, иммобилизация при травмах, повязки (пластыри, пленки) при повреждениях кожи], восстановительное лечение, медицинские показания и медицинские противопоказания; возможные осложнения и побочные действия.

Принципы и методы асептики и антисептики

Принципы профилактики инфекций у новорожденных и недоношенных детей, связанных с оказанием медицинской помощи

Принципы подготовки к эксплуатации медицинских изделий, предназначенных для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей

Техника безопасности при работе с медицинскими изделиями, предназначенными для диагностики состояния и лечения новорожденных и недоношенных детей

Принципы и методы оказания реанимационной помощи новорожденным и недоношенным детям

Нормативные правовые документы, определяющие порядок констатации биологической смерти

Другие характеристики -

3.1.4. Трудовая функция

Наименование

Проведение и контроль эффективности мероприятий по профилактике и формированию здорового образа жизни, санитарно-гигиеническому просвещению населения

Код

А/04.8

Уровень

(подуровень)

квалификации

8

Происхождение трудовой функции

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального

стандарта

Трудовые действия Просветительная работа по сохранению здоровья новорожденных и недоношенных детей

Организация и проведение профилактических медицинских мероприятий по охране здоровья новорожденных и недоношенных детей

Организация и проведение мероприятий по поддержке грудного вскармливания

Организация и проведение неонатальных скринингов на наследственные и врожденные заболевания

Организация и проведение вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний у новорожденных и недоношенных детей

Организация и проведение противоэпидемических мероприятий в случае возникновения очага инфекции в отделениях неонатологического профиля (совместно с врачом-эпидемиологом)

Необходимые умения Рекомендовать профилактические и оздоровительные мероприятия новорожденным и недоношенным детям

Обучать законных представителей ребенка и ухаживающих лиц навыкам физиологического ухода за новорожденными и недоношенными детьми

Обучать законных представителей ребенка и ухаживающих лиц навыкам профилактики заболеваний новорожденных и недоношенных детей

Организовывать и проводить мероприятия по поддержке грудного вскармливания

Рекомендовать оптимальный вид питания для новорожденного и недоношенного ребенка в случаях невозможности грудного вскармливания

Проводить просветительную работу, направленную на сохранение здоровья новорожденных и недоношенных детей

Организовывать и проводить профилактику инфекций у новорожденных и недоношенных детей, связанных с оказанием медицинской помощи

Организовывать проведение неонатальных скринингов на врожденные и наследственные заболевания

Организовывать проведение вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний у новорожденных и недоношенных детей

Проводить профилактику и лечение осложнений, связанных с вакцинопрофилактикой инфекционных заболеваний у новорожденных и недоношенных детей

Организовывать профилактику и лечение осложнений, связанных с вакцинопрофилактикой инфекционных заболеваний, у новорожденных и недоношенных детей

Организовывать и проводить противоэпидемические мероприятия в случае возникновения очага инфекции в отделениях неонатологического профиля (совместно с врачом-эпидемиологом)

Необходимые знания Порядки оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Стандарты специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

Клинические рекомендации (протоколы лечения) по вопросам оказания медицинской помощи новорожденным и недоношенным детям

МКБ

Физиология неонатального периода

Физиологические характеристики недоношенных детей разного гестационного возраста

Основы физиологического и развивающего ухода за доношенным новорожденным ребенком

Основы физиологического и развивающего ухода за недоношенным ребенком

Принципы грудного вскармливания

Методы становления и поддержания лактации

Профилактика возникновения и прогрессирования заболеваний неонатального и младенческого периодов

Профилактика возникновения и прогрессирования заболеваний недоношенных детей

Принципы проведения оздоровительных мероприятий

Принципы проведения неонатальных скринингов на врожденные и наследственные заболевания

Нормативные правовые документы, регламентирующие проведение неонатальных скринингов

Нормативные правовые документы, регламентирующие проведение вакцинопрофилактики инфекционных заболеваний у новорожденных и недоношенных детей

Медицинские показания и медицинские противопоказания к вакцинопрофилактике инфекционных заболеваний у новорожденных и недоношенных детей

Осложнения при проведении вакцинопрофилактики у новорожденных и недоношенных детей, их предотвращение и лечение

Принципы проведения противоэпидемических мероприятий в случае возникновения очага инфекции в отделении неонатологического профиля

Правила профилактики у новорожденных и недоношенных детей инфекций, связанных с оказанием медицинской помощи

Другие характеристики

3.1.5. Трудовая функция

Наименование

Происхождение трудовой функции

Проведение анализа медико-статистической информации и организация деятельности находящегося в распоряжении медицинского персонала

Код

Уровень

(подуровень)

квалификации

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код Регистрационный номер

оригинала профессионального стандарта

8

Трудовые действия Составление плана работы и отчета о своей работе

Ведение медицинской документации, в том числе в форме электронного документа

Контроль выполнения должностных обязанностей находящегося в распоряжении медицинского персонала

Участие в обеспечении внутреннего контроля качества и безопасности медицинской деятельности

Использование информационно-аналитических систем и информационно-телекоммуникационной сети Интернет

Соблюдение правил внутреннего трудового распорядка, требований противопожарной безопасности, охраны труда и техники безопасности

Использование в работе персональных данных пациентов и сведений, составляющих врачебную тайну

Необходимые умения Составлять план работы и отчет о своей работе

Заполнять медицинскую документацию, в том числе в форме электронного документа, контролировать качество ее ведения

Проводить анализ медико-статистических показателей заболеваемости новорожденных и недоношенных детей, перинатальной, ранней неонатальной, неонатальной и младенческой смертности

Использовать информационно-аналитические системы и информационно-телекоммуникационную сеть Интернет

Использовать в работе персональные данные пациентов и сведения, составляющие врачебную тайну

Соблюдать правила внутреннего трудового распорядка, требования противопожарной безопасности, охраны труда и техники безопасности

Осуществлять контроль за выполнением должностных обязанностей находящимся в распоряжении медицинским персоналом

Необходимые знания Правила оформления медицинской документации в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь по профилю «неонатология»

Правила работы в информационно-аналитических системах и информационно-телекоммуникационной сети Интернет

Требования противопожарной безопасности, охраны труда и техники безопасности, основы личной безопасности и конфликтологии, правила внутреннего трудового распорядка

Требования к обеспечению внутреннего контроля качества и безопасности медицинской деятельности

Должностные обязанности медицинских работников в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь по профилю «неонатология»

Другие характеристики -

3.1.6. Трудовая функция

Наименование

Оказание медицинской помощи в экстренной форме

Код

Уровень

(подуровень)

квалификации

Происхождение трудовой функции

Оригинал X Заимствовано из оригинала

Код оригинала

Регистрационный номер профессионального стандарта

Трудовые действия Оценка состояния пациента, требующего оказания медицинской помощи в экстренной форме_

Распознавание состояний, представляющих угрозу жизни пациента, включая состояние клинической смерти [остановка жизненно важных функций организма человека (кровообращения и/ или дыхания], требующих оказания медицинской помощи в экстренной форме_

Оказание медицинской помощи в экстренной форме пациентам при состояниях, представляющих угрозу жизни пациентов, в том числе клинической смерти [остановка жизненно важных функций организма человека (кровообращения и/или дыхания]

Применение лекарственных препаратов и медицинских изделий при оказании медицинской помощи в экстренной форме

Необходимые умения Распознавать состояния, представляющие угрозу жизни пациентам, включая состояние клинической смерти [остановка жизненно важных функций организма человека (кровообращения и/или дыхания], требующих оказания медицинской помощи в экстренной форме

Выполнять мероприятия базовой сердечно-легочной реанимации

Оказывать медицинскую помощь в экстренной форме пациентам при состояниях, представляющих угрозу жизни, в том числе клинической смерти [остановка жизненно важных функций организма человека (кровообращения и/или дыхания]

Применять лекарственные препараты и медицинские изделия при оказании медицинской помощи в экстренной форме

Необходимые знания Методика сбора жалоб и анамнеза у пациентов (их законных представителей)

Методика физикального обследования пациентов (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация)

Клинические признаки внезапного прекращения кровообращения и (или) дыхания

Правила проведения базовой сердечно-легочной реанимации

Другие характеристики -

IV. Сведения об организациях - разработчиках профессионального стандарта

4.1. Ответственная организация-разработчик

Общероссийская общественная организация содействия развитию неонатологии «Российское общество неонатологов», Москва

Председатель - Дмитрий Николаевич Дегтярев_

4.2. Наименования организаций-разработчиков

1 Общественная организация «Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины», Москва

2 Союз медицинского сообщества «Национальная медицинская палата», Москва

3 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва

4 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва

5 ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва

6 ФГБОУ ВО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Минздрава России, Хабаровск

7 ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, Челябинск

8 ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» Минздрава России, Ярославль