CC BY
67
лоскута пересечены артерия и вена, огибающие лопатку. Таким образом, выделен трансплантат размерами 35х15х1,5 см. с сохранением грудо-спинных сосудов и грудо-спинного нерва. Объем лоскута составил 787,5 см3 (рис. 3). Перемещен в полость хронической эмпиемы, фиксирован ко дну отдельными швами атравматич-ной нитью (Викрил 000). Таким образом, трансплантат заполнил не только легочно-плевральную полость, но и устранил дефект мышечно-реберного каркаса.
Рис. 4. Окончательный вид больного после операции.
Дефект кожного покрова замещен местными тканями. Установлены аспирационные системы для дренирования донорского места и подлоскутного пространства (рис. 4.) Назначена антибактериальная (меропенем 1,0х3раза в сутки) и противовоспалительная терапия,
ЛИТЕРАТУРА
1. Муромский Ю.А. Бронхиальные свищи после резекции легких. - М.: Медгиз, 1963. - С.183-190.
2. Филиппов С.Г., Дамбаев Г.Ц., Соколович Е.Г.,
трансфузии свежезамороженной плазмы, эритроцитар-ной массы. На этом фоне обычное течение послеоперационного периода. Швы сняты на 10-е сутки, заживление раны первичным натяжением, дренажи удалены. Выписан в удовлетворительном состоянии.
Больной осмотрен через 1 месяц от момента выписки. Состояние удовлетворительное. Одышки в покое нет. Движения правой верхней конечности в полном объеме, дефицита мышечной силы нет, в связи с тем, что сохранена 4-ая точка фиксации широчайшей мышцы к плечевой кости. На контрольной рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции остаточных полостей в правом гемитораксе нет.
В приведенном наблюдении хирургическая тактика дискутабельна. Одним из вариантов оперативного лечения может быть пневмолиз, средняя лобэктомия, резекция ребер, замещением дефекта грудной стенки перемещением местных тканей. Но в конкретном случае подобная операция в условиях выраженного воспаления сопряжена с повреждением ткани верхней и нижней долей, риском несостоятельности культи среднедолевого бронха, рецидивом эмпиемы плевры и возникновения, остаточных легочно-плевральных полостей. Кроме того, сохраненная средняя доля в условиях асептического ателектаза выполняет роль «биологической пломбы».
Лоскут из широчайшей мышцы спины представляет собой наиболее выгодный пластический материал для устранения дефектов грудной стенки и полостей хронической эмпиемы.
Топольницкий Е.Б. Новый принцип систематизации способов реконструкции дефектов грудной стенки // Актуальные вопросы гнойно-септической хирургии: Сборник тезисов. - Красноярск, 2003. - С.36-38.
Адрес для переписки: 664079, Иркутск, м/р Юбилейный, 100, ИГОКБ, отделение гнойной хирургии, Калиниченко Александр Витальевич - ординатор отделения гнойной хирургии №1, e-mail: [email protected]; Максим Владимирович Садах - ординатор отделения гнойной хирургии; Татьяна Владимировна Очирова -ординатор отделения гнойной хирургии №1; Мария Борисовна Агеенко - ординатор отделения гнойной хирургии №1, врач анестезиолог-реаниматолог; Людмила Александровна Садохина - к.м.н., ассистент кафедры
госпитальной хирургии.
© ПРОТАСОВ К.В., СИНКЕВИЧ Д.А., ДЗИЗИНСКИЙ А.А. - 2009
ФИКСИРОВАННАЯ КОМБИНАЦИЯ ЛИЗИНОПРИЛА И АМЛОДИПИНА В ЛЕЧЕНИИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТОНИИ
У БОЛЬНЫХ ВЫСОКОГО СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОГО РИСКА
К.В. Протасов, Д.А. Синкевич, А.А. Дзизинский (Иркутский государственный институт усовершенствования врачей, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, кафедра терапии и кардиологии, зав. - д.м.н., член-корр. РАМН, проф. А.А. Дзизинский)
Резюме. У 430 больных артериальной гипертонией высокого сердечно-сосудистого риска изучена эффективность и переносимость фиксированной комбинации лизиноприла и амлодипина (Экватор1, Гедеон Рихтер, Венгрия) в условиях 12-недельного амбулаторного приема. Целевой уровень АД был достигнут у 77,3% больных. Эффективность лечения зависела от наличия сопутствующего сахарного диабета, стадии и степени артериальной гипертонии, развития побочных эффектов и образовательного уровня обследуемых. Отмечена хорошая переносимость препарата и высокая приверженность больных к лечению.
Ключевые слова: артериальная гипертония, лечение, лизиноприл, амлодипин.
THE FIXED COMBINATION OF LISINOPRIL AND AMLODIPINE IN THE TREATMENT OF HIGH CARDIOVASCULAR RISK HYPERTENSIVE PATIENTS
K.V. Protasov, D.A. Sinkevich, A.A. Dzizinsky (Irkutsk State Institute of Improvement of Doctors)
Summary. The effectiveness and tolerability of the fixed combination of lisinopril and amlodipine (Ekvatorl, Richter Gedeon) were investigated in 430 high and very high risk patients with essential arterial hypertension under the conditions of 12-week ambulatory treatment. Target blood pressure level was achieved in 77.3% patients. The success of the treatment depended on diabetes mellitus presence, grade and stage of arterial hypertension, side effects appearance and level of the education. Good tolerability and high compliance to the treatment were revealed.
Key words: arterial hypertension, treatment, lisinopril, amlodipine____________________________
Артериальная гипертония (АГ) остается одной из самых значимых проблем современной медицины. По данным эпидемиологических исследований 38,1% населения Российской Федерации имеют повышенное артериальное давление (АД) [2]. Важнейшей клинической особенностью АГ в нашей стране является преобладание больных с высоким и очень высоким риском сердечно-сосудистых осложнений и смертности. Это определяет необходимость принятия комплекса мер, направленных, прежде всего, на достижение в этой группе больных целевого уровня АД. Согласно Российским рекомендациям по диагностике и лечению АГ больным с высоким сердечно-сосудистым риском уже на стартовом этапе лечения показана комбинированная лекарственная терапия [1]. Таким образом, фокус проблемы сместился с вопроса о предпочтительности моно- или комбинированной терапии к выбору наиболее эффективной комбинации гипотензивных препаратов. Результаты исследований ASCOT (2005) и ACCOMPLISH (2008) продемонстрировали явные преимущества сочетанного использования ингибитора ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) и диги-дропиридинового антагониста кальция (АК) по снижению риска сердечно-сосудистых осложнений АГ, в сравнении с «традиционными» комбинациями, включающими тиазидо-вые диуретики [4,5]. Однако эффективность и безопасность использования фиксированных комбинаций ИАПФ и АК в реальной клинической практике исследована недостаточно. Это и определило цель данной работы.
Цель: изучить эффективность и переносимость фиксированной комбинации лизиноприла и амлодипина (Экватор8, Гедеон Рихтер, Венгрия) в условиях амбулаторного лечения у больных АГ с высоким и очень высоким риском сердечнососудистых осложнений.
Материалы и методы
АГ диагностировали в соответствии с Рекомендациями по диагностике и лечению АГ [1]. Критерии включения в исследование: мужчины и женщины в возрасте от 30 до 75 лет с АГ I-III стадии, имеющие высокий или очень высокий риск сердечно-сосудистых осложнений АГ; неэффективность гипотензивной терапии или ее отсутствие на момент включения в исследование.
Критерии исключения: симптоматическая АГ, сахарный диабет (СД) 1 типа или тяжелый декомпенсированный СД
2 типа, в том числе инсулинопотребный, острый инфаркт миокарда (ИМ) и мозговой инсульт в предшествующие 6 месяцев, нестабильная стенокардия, хроническая сердечная недостаточность (ХСН) Пб и III стадии, уровень креа-тинина сыворотки >220 мкмоль/л, наличие противопоказаний к назначению или непереносимость ИАПФ или дигидропиридиновых АК.
Во время первого (диагностического) визита больным трехкратно измеряли уровень АД ручным сфиг-моманометром в положении сидя после 5-минутного отдыха с одновременным подсчетом частоты пульса. Рассчитывали офисное АД как среднее трех измерений. Для стратификации риска сердечно-сосудистых осложнений АГ учитывали факторы риска (степень повышения АД, возраст, активное курение, уровень общего холестерина сыворотки, наличие абдоминального ожирения), признаки поражения органов-мишеней (гипертрофия миокарда левого желудочка по ЭКГ и/или эхокардиографии, утолщение комплекса интима-медиа >0,9 мм общей сонной артерии или наличие атеросклеротической бляшки, концентрация креатинина крови 115-133 мкмоль/л у мужчин или 107-124 - у женщин), наличие сопутствующего СД 2 типа или ассоциированных клинических состояний (ИМ, ишемический инсульт, транзиторная ишемическая атака в анамнезе, стенокардия напряжения, ХСН, симптомное поражение периферических артерий, почечная недостаточность (креатинин крови >133 мкмоль/л у мужчин или >124 - у женщин), гипертоническая ретинопатия).
Принимали во внимание длительность АГ. Анализировали получаемую ранее гипотензивную терапию, которую затем отменяли (за исключением бета-адреноблокаторов у больных с сопутствующей ИБС) и назначали экватор 1 раз в
день вечером в дозе 0,5 табл. при АГ 1 степени и 1 табл. во всех остальных случаях. Контрольные осмотры проводили дважды - через 4-5 и 12-14 недель от начала исследования. Оценивали уровень АД и регистрировали нежелательные явления, возникающие во время приема экватора. Целевым уровнем АД считали достижение АД<140/90 мм рт.ст. в общей группе и <130/80 мм рт.ст. - у больных с СД [1]. При недостижении целевого уровня АД лечащий врач имел право увеличить дозу экватора и/или добавить к терапии другой гипотензивный препарат. По окончании исследования оценивали мнение врача и больного об эффективности и переносимости препарата по пятибалльной системе.
Сравнивали показатели, полученные исходно и по результатам контрольных осмотров. Относительные показатели отображали в %. Статистическую значимость различий в зависимых выборках определяли по Фридмену (для трех и более групп), в независимых - по Манну-Уитни. Для сравнения групп по качественному признаку использовали критерий х2. Применяли множественный пошаговый логистический регрессионный анализ. Рассчитывали отношение шансов (ОШ) и 95% доверительные интервалы (ДИ). Применяли пакеты прикладных программ «Statistica 6.0» и SPSS Statistics 17.0.
Результаты и обсуждение
Всего в работу было включено 442 больных АГ. Средняя длительность исследования составила 12,6 недель. Полностью завершили участие в исследовании 430 (97,3%) больных, среди которых было 184 (42,8%) мужчины и 246 (57,2%) женщин. Двенадцать больных не явились на контрольный осмотр без объяснения причин. Средний возраст обследуемых составил 58,0±9,5 лет.
На момент первого (диагностического) визита 1 степень АГ диагностирована у 102 (23,7%), 2 степень - у 246 (57,2%),
3 степень - у 82 (19,1%). У 46 (10,7%) больных АГ была выявлена впервые, 98 (22,8%) больных с верифицированной АГ ранее никогда не получали медикаментозной гипотензивной терапии. Таким образом, регулярный прием гипотензивных препаратов осуществляли 332 (77,2%) больных. Из них 230 принимали ИАПФ, 178 - бета-адреноблокаторы (БАБ), 150
- диуретики, 88 - АК и 18 - блокаторы рецепторов к ангиотензину II. Монотерапия АГ использовалась в 96, сочетание двух препаратов - в 160 и трех-четырех - в 80 случаях.
Ниже представлена клиническая характеристика обследованных в зависимости от выявленных факторов риска, признаков поражения органов-мишеней и ассоциированных клинических состояний (табл. 1).
Из таблицы видно, что наиболее часто неблагоприятный сердечно-сосудистый прогноз определяли гиперхолестери-немия, старший возраст, поражение сердца в виде гипертрофии миокарда левого желудочка, ИБС и ХСН.
Средняя стартовая доза экватора составила 0,9 табл. (в 76 случаях - 0,5 табл., в 354 - 1 табл.). У 122 (28,4%) больных по результатам 2 визита потребовалось увеличение дозы в
Таблица 1
Клиническая характеристика обследованных больных АГ
Параметр n %
Факторы риска
Куоение 120 27.9
Абдоминальное ожиоение 172 40.0
Гипеохолестеоинемия 282 65,6
Возоаст >55 лет для мужчин и >65 лет для женшин 198 46.0
Поражение органов-мишеней
ГипеотооФия левого желудочка 238 55,3
Утолщение комплекса интима-медиа или атеооскле-оотическая бляшка общей сонной аотеоии 60 14.0
Минимальная гипеокоеатининемия' ' 56 13.0
Сахарный диабет
СД 2 типа 74 17.2
Ассоциированные клинические состояния
ИБС 170 39.5
В том числе ИМ в анамнезе 84 19.5
Инсульт или ТИА в анамнезе 32 7.4
Атеоосклеооз сосудов нижних конечностей 22 5.1
ХСН ' 130 30.2
Почечная недостаточность 10 2.3
Гипеотоническая оетинопатия 6 1.4
Примечание: ТИА - транзиторная ишемическая атака.'
среднем до 1,1 табл. В ходе третьего визита доза препарата была увеличена лишь у 13 больных. У четырех больных потребовалось уменьшение дозы на 0,5 табл.
Гипотензивные препараты других классов во время третьего визита были назначены 166 (38,6%) больным: в 108 случаях - БАБ, в 54 - диуретик, двум больным был добавлен блокатор рецепторов к ангиотензину II, двум - агонист ими-дазолиновых рецепторов. Однако только в 76 случаях это было связано с недостижением целевого уровня АД.
170
. 1?0
0
н 130
Л
1 110
5 90
155,0
136,7
100.0
!Л
129,0
□ САД •ЛАД
--
и-
42."°о
5т.З°о
~.Э°о
16.2°о
27.0» о 13.5® о
16.2°о
}5.1°о
___________ 40,6° о ____^29, "°о
• ‘ 0 35.1°о
Рис. 3. Распределение больных АГ в сочетании с СД 2 типа по уровню АД в зависимости от времени визита; рх2 <0,0001.
Таким образом, эффективность лечения АГ при сопутствующем СД оказалась более низкой, по сравнению с подгруппой больных без нарушения углеводного обмена. По-видимому, это связано не только с трудноуправляемым характером АГ при СД [3], но и с недооценкой лечащим врачом важности и целесообразности снижения АД при СД до более низких значений. Так, из 62 больных СД, у которых при вто-
ром визите АД было выше целевого уровня 130/80 мм рт.ст., только в 29% случаев (у 18 больных) было принято решение об увеличении дозы Экватора. Другой гипотензивный препарат был назначен у лишь у 23 из 48 больных с СД, не достигших удовлетворительного контроля АД.
Нежелательные явления за время лечения отмечены у 47 (10,9%) больных при втором визите и у 16 (3,7%) - при третьем. К окончанию исследования отмеченные ранее побочные эффекты сохранялись лишь у 8 больных. Ниже приводим наиболее часто встречающиеся жалобы больных на фоне приема экватора (рис. 4).
50
1 вшит 2 визит 3 вшит
Рис. 1. Динамика среднего уровня систолического и диастолического АД (медианы, мм рт.ст.); р по Фридмену для обоих показателей <0,0001.
Динамика уровня офисного систолического и диастолического АД в ходе исследования представлена на рис. 1.
Как видно на гистограмме, лечение фиксированной комбинацией лизиноприла и амлодипина в целом по группе приводило к достоверному снижению средних уровней как систолического АД, так и диастолического АД.
Через четыре недели от начала исследования (ко времени второго визита) 174 из 356 больным без СД (48,9%) достигли целевого уровня АД <140/90 мм рт.ст. Через 12 недель от начала исследования (к моменту третьего визита) таких больных было 275. Таким образом, контроль АГ на фоне приема экватора был достигнут у 77,3% больных (рис. 2).
1 ВИЗИТ
21.4° о
Рис. 2. Распределение больных АГ по уровню АД в зависимости от времени визита; рх2 <0,0001.
Среди больных, страдающих СД 2 типа (п=74), целевого уровня АД<130/80 мм рт.ст. достигли 12 больных через 4 недели приема препарата (16,2%) и 26 (35,1%) - к моменту окончания исследования. Данные о распределении больных СД в зависимости от степени АГ суммированы на рис. 3.
1 визит 2 визит 3 визит
4 5 6 7 8
Нежелательные явления
Рис. 4. Частота обнаружения нежелательных явлений при приеме Экватора (%). Цифрами обозначены: 1 - отеки голеней; 2 - сухой кашель; 3 - тахикардия; 4 - гиперемия лица; 5 - головокружение; 6 - ортостатическая гипотензия; 7 - кожная сыпь; 8 - сухость во рту; 9 - слабость; 10 - тошнота.
Как оказалось, наиболее часто прием Экватора сопровождался отеками голеней, сухим кашлем и ощущением сердцебиения.
Мы определили факторы, связанные с эффективностью лечения экватором. С этой целью был проведен множественный пошаговый логистический регрессионный анализ. В качестве независимых переменных в анализ были включены стадия, степень и длительность АГ на момент первого визита, мужской пол, возраст, наличие абдоминального ожирения, СД в анамнезе, уровень образования больного, указание на побочный эффект препарата. Результаты регрессии показали, что независимыми факторами, ассоциированными с достижением целевого уровня АД, явились наличие СД, стадия и степень АГ, уровень образования и развитие побочного эффекта препарата (коэффициент множественной детерминации Я2 для уравнения в целом 0,41, правильность прогноза - 81,7%). В таблице 2 представлены отношения шансов достижения целевого АД при наличии выявленных факторов.
Как видно, сопутствующий СД, тяжелая АГ и появление побочных эффектов (а значит, снижение приверженности к лечению) уменьшали вероятность успеха лечения. Напротив, чем выше уровень образования больного, тем лучше были результаты приема препарата.
Таблица 2
Отношения шансов достижения целевого уровня АД
Фактоо ОШ 95%ДИ
3 степень АГ в начале лечения 0,13 0,06-0,28
Наличие СЛ 2 типа 0,16 0,09-0,27
3 сталия АГ 0,21 0,08-0,52
Регистрация побочного эффекта 0,29 0,16-0,54
Высшее обоазование 2,37 1,44-3,90
верительный интервал.
Эффективность лечения как хорошую (4 балла) и отличную (5 баллов) врачи оценили в 97,7% случаев, больные - в 97,2%. Хорошая и отличная переносимость экватора была отмечена врачами в 96,7%, больными - в 97,2%. По окончании исследования 4 больных прекратили прием препарата в связи с побочными эффектами. Таким образом, подавляющее большинство больных (99,1%) в дальнейшем продолжило лечение экватором.
Таким образом, у больных артериальной гипертонией с высоким и очень высоким сердечно-сосудистым риском без сопутствующего сахарного диабета прием фиксированной комбинации лизиноприла и амлодипина (ЭкваторН) в течение 12 недель приводил к достижению целевого уровня АД
<140/90 мм рт.ст. в 77,3% случаев, что доказывает высокую гипотензивную эффективность препарата. У больных с сопутствующим сахарным диабетом 2 типа более жесткий целевой уровень АД <130/80 мм рт.ст. на монотерапии экватором был достигнут в 35,1% случаев, что обусловливает необходимость у таких больных увеличения дозы препарата, его комбинации с другими классами гипотензивных средств, а также максимального использования немедикаментозных
ЛИТЕРАТУРА
1. Диагностика и лечение артериальной гипертензии. Рекомендации Российского медицинского общества по артериальной гипертонии и Всероссийского научного общества кардиологов // Кардиоваск. профилактика и терапия. - 2008.
- Т. 7. № 6. - Прил. 2.
2. Результаты первого этапа мониторинга эпидемиологической ситуации по артериальной гипертонии в Российской Федерации, проведенного в рамках Федеральной целевой программы «Профилактика и лечение артериальной гипер-
методов снижения АД. Эффективность лечения экватором, зависела, помимо сахарного диабета, от степени повышения АД, стадии артериальной гипертонии, наличия побочных эффектов и образовательного уровня больных. По мнению большинства врачей и больных, участвовавших в исследовании, эффективность и переносимость экватора можно оценить как хорошую или отличную. Отмечена высокая приверженность больных к лечению препаратом.
тонии в Российской Федерации» / Ю.А. Баланова, А.Д. Деев, В.М. Иванов и др. - М.: Медицина для вас, 2005. - 144 с.
3. Шестакова М.В. Сахарный диабет и артериальная гипертония // Руководство по артериальной гипертонии / Под ред. Е.И. Чазова, И.Е. Чазовой. - М.: Медиа Медика. - 2005.
- С.415-433.
4. Jamerson K., Weber M.A., Bakris G.L., et al. Benazepril plus amlodipine or hydrochlorothiazide for hypertension in high-risk patients // N. Engl. J. Med. - 2008. - Vol. 359. - P.2417-2428.
5. Moser M. The ASCOT trial // J. Clin. Hypertens. (Greenwich). - 2005. - Vol. 7. № 12. - P.748-750.
Адрес для переписки: 664033, г. Иркутск, ул. Лермонтова, д. 291, кв. 16; тел/факс (395-2) 39-86-49; рго1а§£от_к@гашЫег. ги Протасов Константин Викторович - д.м.н., доцент кафедры терапии и кардиологии ИГИУВа; Дзизинский Александр Александрович - зав. кафедрой терапии и кардиологии ИГИУВа, член-корреспондент РАМН, заслуженный деятель науки РФ, профессор; Синкевич Денис Алексеевич - к.м.н., ассистент кафедры терапии и кардиологии ИГИУВа.
© СИЛИН А.П., ДАВЫДОВА А.В., ШЕСТОПАЛОВА А.В., СЕНДЕРОВА О.М., НЕЧАЕВА Е.В., ХОРОШИХ О.В., КАНЯ О.В. - 2009
БОЛЕЗНЬ ГОШЕ В ИРКУТСКОЙ ОБЛАСТИ
А.П. Силин1, А.В. Давыдова1, А.В. Шестопалова2, О.М. Сендерова2, Е.В. Нечаева2, О.В. Хороших2, О.В. Каня2 ('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра госпитальной терапии, зав. - д.м.н., проф. Г.М. Орлова; 2Иркутская ордена «Знак Почёта» областная клиническая больница, гл. врач - к.м.н. П.Е. Дудин)
Резюме. В статье приводится описание двух случаев редкого наследственного заболевания (болезни Гоше), зарегистрированных в Иркутской области. Представлены этапы диагностического поиска и пути коррекции данной патологии.
Ключевые слова: болезнь Гоше, дефицит глюкоцереброзидазы, гепатоспленомегалия, гиперспленизм.
THE GAUCHER DISEASE IN IRKUTSK REGION
A.P. Silin1, A.V. Davydova1, A.V. Shestopalova2, O.M. Senderova2, E.V. Nechaeva2, O.V. Khoroshih2, O.V. Kanya2 ('Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Regional Clinical Hospital)
Summary. Two cases of rare hereditary disease (Gaucher disease), registered in Irkutsk area, are described. The diagnostic search stages and the correction ways are presented.
Keywords: Gaucher’s disease, glucocerebrosidase deficiency, hepatosplenomegaly, hypersplenism.
Диагноз болезни Гоше в настоящее время установлен у 2-х взрослых жителей Иркутской области. Ввиду редкости патологии, считаем интересным привести оба наблюдения. Вопросы диагностики и лечения болезни Гоше более подробно изложены в обзоре литературы, представленном в этом же журнале.
1. Больная М., 1969 г.р., впервые поступила в детскую больницу в возрасте 9 лет (1978 г.) по поводу ежедневных обильных носовых кровотечений, которые беспокоят с 6-летнего возраста. Периодически появлялись «синяки» в легко ранимых местах.
Из анамнеза: ребёнок Rh(+) от Rh(-) матери (Rh-конфликта не было), период новорождённости протекал без патологии, желтухи не было. Из перенесенных заболеваний - частые ОРЗ (после года), дизентерия (в 2,5 года), ветряная оспа. Гепатитом не болела.
При объективном осмотре впервые выявлена гепатоспленомегалия (печень +7-8 см, селезёнка +8см - плотные, несколько болезненные), в остальном - без патологии.
В общем анализе крови (ОАК) отмечалась легкая нормохромная анемия, тромбоцитопении не было. Биохимический анализ крови, коагулограмма - без отклонений от нормы. Реакция на австралийский антиген отрицательная.
Больной былустановлен диагноз «Спленомегалический цирроз печени. Субатрофический ринит. Аденоиды. Носовые кровотечения. Постгеморрагическая железодефицитная анемия легкой степени тяжести».
Для уточнения характера поражения печени была проведена спленопортография: патологии портальной сосудистой системы, гипертензии в системах портальной и селезеночной вен не выявлено.
Болезнь Гоше была установлена тогда же в 1978 году в НИИ Педиатрии и детской хирургии АМН СССР (Москва), на основании исследования пунктата костного мозга. Получала лечение дексазоном 3,5 мг/сут. по схеме (назначения НИИ Педиатрии и детской хирургии АМН СССР). В дальнейшем наблюдалась в ДОКБ. По данным от 1979 г. печень и селезенка на уровне пупка, безболезненные, плотные.
В возрасте 17 лет (1987г.) перенесла правостороннюю плевропневмонию. В ОАК в это время отмечена легкая гипохромная анемия, тромбоциты не исследовались; в биохимическом анализе крови - однократное повышение тимоловой пробы до 10 ед. По УЗИ органов брюшной полости сохранялась гепатоспленомегалия: печень выступала из-под реберной дуги на 10 см, эхоструктура обычная, однородная, контуры ровные. Селезёнка 13х26,5 см, однородная, несколько повышенной эхогенности.
