CC BY
36
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
В этом номере журнала мы публикуем фрагменты из новой книги Окулова А.Б., Адамян Л.В. и др. «Очерки педиатрической андрогинекологии», выходящей в свет в ближайшее время.
Редакция
Окулов А.Б., Ахмина Н.И., Окулов Е.А.
ЭТАПЫ СТАНОВЛЕНИЯ СОВРЕМЕННОЙ ПЕДИАТРИЧЕСКОИ АНДРОГИНЕКОЛОГИИ
Российская медицинская академия последипломного образования Минздравсоцразвития России, Москва; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России
Okulov A.B., Ahmina N.I., Okulov E.A.
STAGES OF THE CONTEMPORARY PEDIATRIC ANDROLOGY AND GINEKOLOGY
Russian Medical Academy of Postgraduate Education, Moscow; Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery
Резюме
В статье прослежены основные исторические этапы становления и формирования теоретической и практической базы одного из направлений науки о поле - педиатрической андрогинекологии. Подчеркивается, что многие заболевания репродуктивной системы корнями уходят в детство. Отображены предпосылки для выделения составляющих, в частности детской уроандрологии и гинекологии. Установлены задачи для их развития, демонстрируются уже достигнутые результаты. Большое внимание уделяется объединению усилий разных специалистов, занимающихся проблемами репродуктивной медицины: эндокринологов, медицинских генетиков, уро-андрологов, гинекологов, детских хирургов, лучевых диагностов, психологов и многих других. Подчеркивается необходимость в их непрерывной совместной работе, предпочтительно на одной базе, в едином центре, показана эффективность такой работы.
Ключевые слова: история, детская хирургия, андрология, гинекология
Наше время уникально тем, что реализующему себя поколению довелось жить в ХХ и ХХ1 вв., во II и в III миллениумах. Мы стали свидетелями и участниками небывалого прогресса во многих сферах жизни, особенно в биологии и медицине. Вместе с тем нельзя не отметить некоторую асимметрию развития, что вызывает беспокойство. С одной стороны, можно и нужно восхищаться многочислен-
Abstract
The article is a historical tour of the stages of formation and the formation of the theoretical and practical bases of one of the areas of science of the field - Pediatric androginekologii. It is emphasized that many diseases of the reproductive system are rooted in childhood. Displaying the prospect of components, in particular children uroandrologii and gynecology. Set goals for their development, are shown the results already achieved. Much attention is paid to bring together various specialists dealing with reproductive medicine: endocrinology, medical genetics, uroandrologov, gynecologists, pediatric surgeons, radiation diagnosticians, psychologists and many others. Emphasizes the need for their continuous work together, preferably on the same basis, in a single center, shows the effectiveness of such work.
Key words: history, pediatric surgery, andrology, gynecology
ными достижениями биотехнологии, с другой - все более заметно отставание в тех разделах науки, которые, по сути, являются приоритетными с позиций и биологии, и социологии, и даже философии. Речь идет об изучении развития и становления репродуктивной системы человека и растущего числа заболеваний ее органов. Большая часть из них влечет за собой ограничения выполнения основной
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
видовой миссии человека - снижение фертиль-ности. В нашей стране эта проблема имеет особое значение, поскольку Россия находится в очередном демографическом кризисе, в основе которого лежат разнообразные обстоятельства. Даже средства массовой информации в этом отношении нередко играют отрицательную роль. Однако центральное место отводят медико-биологическим факторам, в частности бесплодию, одной из причин которого являются приобретенные, но чаще врожденно-наследственные поражения репродуктивной системы. Иначе говоря, многие формы нарушения репродукции корнями уходят в детство, а точнее в пренатальный онтогенез.
Опыт наблюдения и лечения, в том числе хирургического, подобных больных, полученный нами в ряде клинических больниц и научных центров, позволяет утверждать, что в повседневной лечебной практике детских врачей встречи с проблемами реально существующей педиатрической андрогинекологии происходят непрерывно. К тому же эта область буквально насыщена неотложными состояниями, которые будучи нелеченны-ми или неправильно леченными грозят снижением фертильности, сексуальной несостоятельностью пациентов в перспективе их развития. Выделение педиатрической андрогинекологии - необходимая мера, которая соответствует специфике развития отечественной педиатрии в целом и в детской хирургии в частности в настоящее время. Эта специфика заключается в том, что детские хирурги оказывают на паритетной основе андрологическую помощь мальчикам и гинекологическую девочкам, особенно в ургентных ситуациях.
Интересные данные приводит профессор Казанская И. В. (2010). Оказывается 67 % операций, проводимых детскими хирургами и детскими урологами, приходится на органы репродуктивной системы и лишь 33 % на органы мочевыводящей системы. Главный детский гинеколог профессор Уварова Е. В. (2011) подчеркивает, что только 50 % девочек получают специализированную помощь, оказываемую детскими гинекологами, а в 40 % случаев помощь оказывают детские хирурги, а оставшимся 10% девочек - общие гинекологии и общие хирурги.
Наша работа в области репродуктологии тесно связана с именем замечательного гинеколога-эндокринолога Голубевой Ириной Вячеславовной -
одного из основоположников создания науки о поле. Человек энциклопедических знаний, насыщенный светящейся любовью к людям, пронизанный идеями настоящего гуманизма Ирина Вячеславовна, озаботясь трудным положением людей, страдающих транссексуализмом, первой в нашей стране в начале 1970-х гг. выполнила 9 операций по смене пола. У части больных, страдающих женским транссексуализмом, Ирина Вячеславовна провела эти операции совместно с кандидатом медицинских наук, заведующим урологическим отделением Городской клинической больницы № 67 Симовским Р. С. Нам посчастливилось сотрудничать с Ириной Вячеславовной с 1976 г. до дня ее неожиданной и нелепой кончины (она погибла под колесами электрички, спеша на утренний обход и последующую операцию в 1986 г.). Несколько лет совместной работы и трудных дискуссий позволили нам определить границы и содержание нового направления исследований, охарактеризовав его как развитие науки о поле, паритетно изучающего мужскую и женскую половые сферы, подчеркнув мультидисциплинарность направления и трудности подготовки специалистов в этой области, которая фактически носит индивидуальный характер.
В концентрированном виде содержание и границы науки о поле выглядят следующим образом: это паритетное изучение мужчины и женщины, ее составляющими частями служат андрология, гинекология, раздел психиатрии, изучающий сексологию, психология, клиническая генетика, раздел эндокринологии, изучающий гормональную и репродуктивную функции половой сферы, раздел хирургии, занимающийся исправлением ее анатомических нарушений; рассматриваются некоторые онкологические вопросы, связанные прежде всего с гормонально-зависимыми опухолевыми превращениями, в том числе злокачественного характера, в молочной и предстательной железе, которые провоцируются нарушением функции половых желез; с этих же позиций изучаются эволюционные (особенности становления пубертатного периода) и инволюционные (особенности климактерического периода) процессы у обоих полов.
Естественно возникла необходимость выделения детского раздела, т. е. педиатрической андро-гинекологии с определением его предмета и задач.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Педиатрическая андрогинекология - это специфическая область педиатрических знаний о возрастных, анатомо-физиологических особенностях нормы и патологии репродуктивной системы растущего организма мужского или женского пола, а также различных аспектах формирования настоящих и возможных будущих расстройств половой сферы, сказывающихся на всех про- и рекреационных проявлениях взрослого индивидуума1.
Был дан ряд других формулировок, в том числе в отношении понятия «пол», уточнены некоторые его параметры. Удивительно, но четкого определения понятия «пол» в орфографических справочниках нет, как и в энциклопедических словарях. В биологических словарях это понятие связывают с описанием хромосом, что не является главным в определении признаков пола. Примеров тому много. Так, при чистой агенезии гонад фенотип и пол воспитания женские, а кариотип мужской 46, ХУ. Таким же примером может служить полная форма синдрома Морриса: фенотип и пол воспитания женские, а кариотип так же мужской 46, ХУ. Альтернативным примером может служить синдром де ля Шапелля: фенотип и пол воспитания мужские, а кариотип женский 46, ХХ. А к какому полу отнести ребенка с синдромом Шерешевского-Терне-ра с кариотипом 45, Х? В настоящее время смена пола в любом возрасте осуществляется по строгим медицинским показаниям, с участием многих специалистов. Окончательное решение о смене пола на основании экспертных заключений принимает только суд, что требует четких определений и формулировок. В нашем понимании, пол - это единое многокомпонентное понятие, представляющее совокупность биологических и социальных особенностей, обусловливающих определенную роль индивидуума в обществе.
Здесь нельзя не вспомнить талантливейшего детского эндокринолога, оставившего заметный след в своей специальности, доцента Матковскую (Макарову) Аллу Николаевну. Ее участие в работе и дискуссиях во многом расширило наш междисциплинарный кругозор.
1 В литературе конечную задачу всей половой сферы в биологическом плане воспроизводства обозначают термином «прокреация», комплекс поведенческих проявлений сексуальности, отличающийся эмоциональной насыщенностью, - рекреацией.
Считаем возможным привести здесь один любопытный факт. Одному из нас как консультанту 4-го Главного управления МЗ приходилось оказывать хирургическую помощь детям и внукам чиновников различного уровня, в том числе министра путей сообщения. После окончания работы, а операция у внука была типичной и не представляла большой сложности, министр, пренебрегая традициями и нарушая инструкции, данные устно, решил познакомиться с хирургами лично. Собеседование оказалось насыщенным и касалось многих, в основном медицинских, тем, в том числе непредвидимых, в частности о транссексуализме и положении этих тяжело больных людей в нашем гражданском обществе. Результат оказался приятно неожиданным для нас. Первые сообщения о транссексуализме в СМИ появились в газете «Гудок» (№ 268 (19 803) 22 ноября 1990 г.). В этом же году Санупр министерства издало указание о выделении двух койко-мест в ЦКБ МПС № 1 в отделении плановой хирургии (заведующий - кандидат медицинских наук Гусев Е. Ю.) для госпитализации больных, готовящихся стать мужчинами, и двух койко-мест в ЦКБ № 4 в отделении гинекологии (заведующий - кандидат медицинских наук Юсим Е. М.) для госпитализации больных, готовящихся стать женщинами. Это облегчило прохождение больного от психиатрической службы, где комиссионно после экспертной оценки устанавливали диагноз, до хирургической, которая позволяла больному адаптироваться в избранном новом поле. Да и нам стало удобнее планировать свою работу. Упомянем еще одно положение. В работах, посвященных транссексуализму, подчеркивают, что страны, в которых разрешены эти операции, априори относят к цивилизованным, а медицинские коллективы, осуществляющие эти операции, -
к интелектульным.
С момента выхода первого руководства (Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформирующие операции: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2000) прошло более 10 лет. Многое изменилось. К первым обобщающим работам в области андрогинекологии добавились интересные сообщения психиатров Бу-хановского А. О. и Ковалева А. Н., Белкина А. И., Кибрика Н. Д., появились новые коллективы в Москве, в частности, в МГМСУ (кафедра детской хирургии - зав. проф. Поддубный И. В. и кафедра репродуктивной медицины и хирургии - зав. акад.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
РАМН проф. Адамян Л. В.), изучающие эту патологию, возникли и стали существовать де-юре центры, специализирующиеся на диагностике и лечении нарушений формирования пола. Например, такой центр, руководимый профессором Морозовым Д. А., функционирует в Саратове.
Ранее репродуктивная медицина включала лишь фрагменты отдельных дисциплин, однако они не были системно объединены. Вместе с тем исследования по частным разделам общей андрологии ведутся в нашей стране давно. Их углублению, расширению и консолидации способствовали работы Тиктинского О.Л. (заведующий первой в СССР кафедрой андрологии), Кирпатовского И. Д. (заведующий Проблемной андрологической лабораторией), работы отделения андрологии НИИ урологии МЗ РФ (директор - академик РАМН Ло-паткин Н. А., в настоящее время директор - профессор Аполихин О. И.), кафедры урологии и хирургической андрологии (заведующий - чл.-корр. РАМН профессор Лоран О. Б.) РМАПО. Наибольшего расцвета эти исследования достигли после создания в России профессиональной Ассоциации андрологов (президент - профессор Щеплев П. А.). Стали проводиться регулярные симпозиумы и конгрессы, в том числе международные, а издание журнала ассоциации во многом предопределило пути развития этого научно-практического направления, что некоторым образом повлияло на тематику известных журналов и организацию новых. Так, в связи с приходом нового главного редактора (академик РАМН Адамян Л. В.), журнал «Проблемы репродукции» расширил свою тематику и наряду со статьями, содержащими результаты фундаментальных экспериментальных работ, стал публиковать итоги глубоких клинических исследований. Регулярно выходит журнал «Репродуктивное здоровье детей и подростков» (главный редактор -профессор Уварова Е. В.). Набирает силу журнал «Вестник репродуктивного здоровья» (главный редактор - академик РАН и РАМН Дедов И. И., заместитель - профессор Андреева Е. А.). Иначе говоря, репродуктология, андрология и гинекология стремительно развиваются. Их проблемы оказались настолько жизненно востребованными, что это обусловило создание многочисленных международных научных сообществ и объединений. Целью последних стала консолидация научных и практических интересов.
Сложнее, но с определенной долей оптимизма можно говорить о сложившихся обстоятельствах в педиатрии, в частности в детской хирургии, в педиатрической андрогинекологии. Их специфика подчеркнута выше. За время работы в этом направлении, а ее начало относят к 1969 г., мы внесли кардинальные изменения в технологию лечения всех так называемых традиционных, или массовых, детских хирургических заболеваний, напрямую или косвенно связанных с репродуктивной системой: паховой и бедренной грыж, водянки оболочек яичка, кисты семенного канатика, кисты Нукке у девочек, крипторхизма, варикоцеле, варикоова-риоцеле, острых заболеваний яичек. Каждое такое изменение подтверждено патентом РФ или соответствующими методическими рекомендациями, утвержденными МЗ. Это привело к значительному снижению рецидивов заболеваний органов паховой и пахово-мошоночной области (за последние 25 лет в нашей практике они не встречались), а такие послеоперационные осложнения, как уменьшение в объеме тестикулярной ткани, вообще исчезли.
Вместе с Голубевой Ириной Вячеславовной мы уже в 1976 г. снизили возрастной ценз для создания влагалища из сегмента толстой кишки у девочек с его отсутствием и перенесли начало хирургической реабилитации в дошкольный возраст. А вместе с Курбатовым Дмитрием Геннадиевичем использовали упрощенную фаллопластику: она стала одномоментной, что позволяет применять методику уже в подростковом и юношеском возрасте. Таким образом, в детском разделе науки о поле были разработаны и внедрены высокотехнологичные методы лечения хирургических заболеваний паховой и пахово-мошоночной областей, а также феминизирующей и маскулинизирующей пластики. В последние годы, творчески объединившись с коллективом клиники профессора Поддубного И. В., мы разработали и внедрили в практику методику пластики влагалища у детей из сегмента толстой кишки под контролем лапароскопа.
Бывший вакуум в специальной литературе продолжает восполняться. Достаточно отметить более десятка докторских и несколько десятков кандидатских диссертаций, защищенных за короткий промежуток времени. Зарегистрировано более 50 патентов РФ. Минздравом РФ утверждено большое количество методических рекомендаций по организации детской андрологической и гинекологи-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ческой служб. Здесь неоценимую работу провели коллективы научно-практического Центра детской андрологии (руководитель - профессор Тару-син Д. И.) и детской гинекологии (зав. - профессор Уварова Е. В.), научного Центра им. В. И. Кулакова, возглавляемого академиком РАМН профессором Сухих Г. Т.
Таким образом, были созданы условия для выделения новой специальности, а это очень трудная задача для решения, особенно в наше переходное время. Инициативная группа (Казанская К. В., Окулов А. Б.. Тарусин Д.И., проделавший огромную предварительную черновую работу, Курило Л. Ф., Ахмина Н. И., Ростовская В. В., Сабирзянова З. Х.) разработала Концепцию развития уроандрологиче-ской помощи детям России, опубликованную в нескольких изданиях и доложенную на нескольких съездах различных специалистов; при участии Ру-дина Ю. Э., Коварского С. Л., Меновщиковой Л. Б., Николаева Н. С. подготовила Унифицированную (теперь образовательная) программу последипломного обучения врачей детской уроандрологии, Паспорт специальности и другие необходимые документы, в том числе для получения шифра новой специальности. При поддержке академика РАМН Исакова Ю. Ф. Совет по кадровой политике МЗ РФ, проходивший в напряженной дискуссионной обстановке, принял существенное решение, в результате которого появилась новая специальность «детская уроандрология». Это нашло отражение в Приказе МЗ РФ № 404 от 12.08.2003. Впервые наука о поле, наука об охране становления и развития репродуктивной системы подрастающего поколения получила право на жизнь. Следующим шагом в этом направлении стало создание Межрегиональной общественной организации детских урологов-андрологов (председатель правления -профессор Казанская И. В.), которая провела уже два съезда соответствующих специалистов России.
Спектр проблем в новой специальности велик и требует системных решений по всем направлениям, но прежде всего по выявлению в раннем детстве заболеваний, приводящих в дальнейшем к репродуктивной недостаточности у мужчин и женщин; разработке и внедрению методов пре-концепционной профилактики, суть которой состоит в обеспечении сохранности гаметофонда; развитие методов пренатальной диагностики аномалий и пороков развития половой системы; раз-
работка методов профилактики репродуктивных расстройств; внедрение методов медицинской географии для оценки частоты заболеваний и состояний, в перспективе приводящих к развитию репродуктивной и сексуальной недостаточности; расширение и углубление фундаментальных генетических, физиологических и эндокринологических исследований для изучения развивающегося репродуктивного здоровья; разработка методов оценки репродуктивного прогноза у больных, перенесших операции на органах репродуктивной системы и близлежащих анатомических областей; разработка реконструктивно-пластических операций при пороках развития наружных и внутренних гениталий с использованием клеточных технологий и методов генной инженерии.
Именно так на сегодняшний день видятся научные перспективы развития андрогинекологиче-ской помощи детям. Перечисленное в той или иной мере определяет развитие всей службы по охране репродуктивного здоровья населения страны. Мы думаем, что предыдущее и наше поколения свою роль в осуществлении части этих задач уже выполнили. Свидетельством тому служит присуждение в 2007 г. Премии Москвы в области медицины группе наших коллег за разработку и внедрение в практическое здравоохранение организационно-функциональной модели оказания помощи больным с заболеваниями органов репродуктивной системы.
В настоящее время продолжается работа по изучению сложных вопросов формирования органов репродуктивной системы, формирования пола, включая его структурно-динамическую иерархию. Подчеркиваются связи между генетикой, эмбриологией и клинической практикой. Это еще раз подтверждает, что без комплексных знаний невозможно правильно истолковывать те или иные состояния, особенно в связи с нарушениями формирования пола. Известно, что ошибочные трактовки и формулировки ведут к выбору неправильных решений и порочным действиям.
Интересно, что наши единомышленники и соавторы увидели остроту проблемы иерархии пола и ее следствий (различные формы интерсексуальности) еще когда подобные наблюдения казались любопытной казуистикой. Практически полезной стала оригинальная систематизация хирургических заболеваний репродуктивной системы. Кроме того,
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
разработан алгоритм диагностики, рассчитанный на поликлиническое звено (мини-блок) и специализированный стационар (макси-блок). Каскад оригинальных хирургических приемов, защищенных патентами Российской Федерации, позволяет решать трудные проблемы маскулинизирующей и феминизирующей пластики в зависимости от выбранного пола.
В последнее время мы уделяем значительное внимание проблемам диагностики и лечения поражений молочных желез. Их нельзя рассматривать в отрыве от репродуктивной системы. Большинство этих заболеваний манифестируют в период интенсивного развития организма, т. е. в пубертатный период. По сути, состояние молочных желез отражает работу эндокринной системы в целом. В основе этой патологии нередко лежит дисгармоногенез, характерный для периода становления гипотала-мо-гипофизарно-гонадных отношений. Это закладывает фундамент для развития еще одного направления в нашей специальности - маммологии детского возраста. Уже сейчас организованы детские маммологические приемы при участии группы специалистов (эндокринолог, гинеколог, хирург, уролог-андролог, лучевой диагност и др.) на базе эндокринологического диспансера г. Москвы (руководитель проф. Анциферов М. Б., зав. детским отделением Пелютик В. Ф.) и в Научном центре здоровья детей РАМН (организатор и координатор маммологического приема - к. м. н. Травина М. Л.).
Существенен раздел работы, раскрывающий деонтологические принципы лечения хирургических заболеваний органов репродуктивной системы.
Наши соавторы известны как первопроходцы, приступившие к решению теоретических и практических вопросов комплексного подхода к коррекции нарушений формирования пола. Их работы отражают видение проблемы глазами не только хирургов в узком смысле этого слова, но и глазами всех тех, кто исповедует идеи гуманизма.
В проблеме репродукции и хирургическом ее аспекте тесно переплетаются, как отмечалось выше, биологические, медицинские, социальные и даже философские вопросы. Согласно основному закону нашей страны, мы все - свободные люди, но есть законы биологические, уклониться от которых невозможно при любой форме власти. Главный из них - каждый человек име-
ет право на осуществление своей основной видовой миссии - создавать себе подобных, т. е. иметь потомство, желательно здоровое. В принципе, это основная идея репродуктивной медицины. Современная научная литература свидетельствует о продолжении формирования науки о поле, которая требует своего дальнейшего определения, нахождения места среди смежных дисциплин.
По данным Всемирной организации здравоохранения, частота бесплодных браков в развитых странах составляет более 16 %. В нашей стране ежегодно регистрируется около 4 млн подобных пар, причем в основе лежит в равных долях как женское, так и мужское бесплодие. Рост поражений репродуктивной системы отмечают в планетарном масштабе. Гипогонадизм только в мужской популяции вырос за последние годы, по данным ВОЗ, до 4%. В России, по выборочным данным, каждый 6-й брак бесплоден. Повышение частоты поражений органов репродуктивной системы связывают с ростом количества оперативных вмешательств на половых органах и органах прилежащих анатомических областей. Анализ собственных наблюдений, а также данных специальной литературы показывает, что подъем хирургической активности, особенно в детской хирургии, сопровождается заметным увеличением неудовлетворительных результатов, причем последние зачастую проявляются не сразу, а по достижении больными репродуктивного периода и социальной зрелости. Прежде всего следует выделить так называемые традиционные, или массовые, хирургические заболевания: паховую грыжу, водянку оболочек яичка и семенного канатика, поражения дивертикула Нукке у девочек, варикоцеле, варикоовариоцеле, крипторхизм, острые заболевания яичек и др. Возникающие осложнения состоят в нарушениях анатомических соотношений в семявыносящей системе и изменениях функций ее структур, а также во влиянии их на становление психического статуса ребенка. Иначе говоря, ряд заболеваний, неудачно корригируемых в детстве, сопровождается психической инвалидизацией.
В прежние годы в отечественной и зарубежной литературе работы, освещавшие данную проблему, касались главным образом ее отдельных вопросов (Александров М.С., 1955; Васильченко Г. С., 1977, 1983; Долецкий С. Я,, Рейно У.А., 1965; Ли-берман Л.Л., 1966; Окулов А.Б., 1969, 1997; Старко-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
ва Н.Т., 1973; Савицкий Г.А., 1976; Касаткина Э.П. и Матковская А.Н., 1979, 1992; Голубева И.В., 1980; Слепых А.С., 1981; Вербенко А.А. и Шахматова М.П., 1982; Аннаоразова О.М., 1983; Кущ Н.Л. и др. 1983; Скородок Л.М., Савченко О.Н., 1984; Чиляева Л.М., 1986; Мухтаров А.М. и Мурванид-зе Д.Д., 1988; Уринов М. Я.,1990; Тиктинский О.Л. 1990; Тандилава Р.З., 1991; Кирпатовский И. Д., 1992; Негмаджанов Б.Б., 1993; СамсоноваЛ. Н., 1996; Ми-ланов Н.О., Адамян Р.Т., Козлов Г.И., 1999; Окулов А. Б. и Негмаджанов Б.Б., 2000; Horton S., 1973; Frasier S.D., 1980; Hendren W.H., 1980, 1986; Argun S. et al., 1986; Laub D.R., 1988, 1989; Sheldon S.A., 1992; АшкрафтК. У., Холдер Т.М., 1999). В настоящее время пришло осознание актуальности темы в условиях продолжающегося демографического кризиса, понимание того, что каждый человек, будь то мужчина или женщина, потенциально способный к репродукции, весьма ценен для общества. Во всяком случае это отчетливо просматривается в последних научных публикациях (Дедов И.И., Семичева Т.В., Петеркова В.А. 2002; Файзулин А.К., 2002; Проде-ус П.П.. Староверов О.В., 2003; Рудин Ю.Э., 2003; Щеплев П.А., Курбатов Д.Г., 2003; Мирский В.Е., Михайличенко В.В., Заезжалкин В.В., 2003; Тару-син Д.И., 2005; Володько Е. А., 2006; Лопаткин Н.А., Мартов, 2008; УгрюмоваЛ. Ю., 2008; Адамян Л.В., Макиян З.Н., Курило Л.Ф., Глыбина Т.М. и др. 2009; Окулов А.Б., Адамян Л.В., Бровин Д.Н., Богданова Е.А., 2010; Богданова Е.А. 2011; Netter F., 1997; Martin I. Resnick, Andrew C. Novik, 2000; Garden A.S., 2001; Hefner L.I., 2003; Hinman F, 2003: Wheeless K.R., 2004; Wolf A.S., Mittag U.J. E., 2004; Nieschlag E., Behre H.M., 2005; Chan P.T. K., Goldstein M., Rosenwaks Z., 2006; Skandalakis P.N., Skandalakis L.J., Skandalakis J.E., McClusky D. A., 2009).
Операции на органах репродуктивной системы занимают не самое главное, но одно из ведущих мест в детской уроандрологической, андрогинеко-логической и другой хирургической практике. В настоящие времена, как уже подчеркивалось выше, далеко не всегда операции на органах репродуктивной системы выполняют специалисты соответствующей направленности, для которых учет ана-томо-физиологических особенностей растущего организма является законом. Это обусловливает растущее количество осложнений, нередко приводящих к бесплодию. Данное обстоятельство мы расцениваем как еще одну из важных предпосылок
для развития и формирования задач специфической области медицины, занимающейся заболеваниями развивающейся репродуктивной системы у детей -педиатрической андрогинекологии.
Нами обобщен уникальный опыт хирургического лечения более 10 000 больных в возрасте от 2 мес до 45 лет с поражением органов репродуктивной системы, полученный за более чем 30 лет в клиниках отдела детской хирургии (Тушинская детская городская больница № 7) и кафедры детской хирургии (Русаковская детская городская больница, ныне св. Владимира) Российской медицинской академии последипломного образования (ректор - академик РАМН профессор Мошетова Л. К.), 2-й кафедры хирургии (зав. - чл.-корр. РАМН профессор Ермолов А. С.) той же академии, а также в ряде клинических больниц и центрах Москвы. Это прежде всего Измайловская детская городская больница, где мы с разрешения главного врача и заведующего отделением детской гинекологии Глыбинной Т. М. уже более 30 лет осуществляем совместно с ней, а в последнее время и совместно с профессорами Поддубным И. В. и Файзулиным А. К. пластику влагалища из участка толстой кишки, в том числе под контролем лапароскопа, и различные варианты феминизации гениталий у девочек и приносим им в связи с этим свою глубокую и искреннюю благодарность и признательность. Такие же слова благодарности и признательности выражаем в адрес коллектива и руководства Научного центра акушерства, гинекологии и перинатологии им. В. И. Кулакова и прежде всего его директору академику РАМН профессору Сухих Г. Т., помощникам заместителя директора центра академика РАМН профессора Адамян Л. В. - кандидатам медицинских наук Гречихиной Н. Ф. и Сашину Б. Е., докторам медицинских наук Данилову А. Ю. и Ма-кияну З. Н. Именно здесь с помощью академика РАМН профессора Адамян Л. В. и профессора Богдановой Е. А. мы расширили показания к пластике влагалища с использованием тазовой брюшины под контролем лапароскопа у девушек и юношей при мужском транссексуализме.
Еще во времена Голубевой Ирины Вячеславовны нам представилась возможность работать совместно со специалистами Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов (ныне - Эндокринологический научный центр) профессором Казеевым К. Н., кандидатом медицинских
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
наук Голубевой И. В., доктором медицинских наук Пищулиным А. А., профессорами Жуковским М. А., Семичевой Т.В., кандидатом медицинских наук Кузнецовой Э. С., профессором Маровой Е. И. и др. В настоящее время наше содружество продолжается и с разрешения генерального директора центра академика РАН и РАМН Дедова И. И., директора Института клинической эндокринологии чл.-корр. РАМН профессора Мельниченко Г. А. и директора Института детской эндокринологии профессора Петерковой В. А. мы продолжаем проводить совместные операции с профессором Андреевой Е. Н. и профессором Курбатовым Д. Г., а также профессором Кузнецовым Н. С. и уникальным анестезиологом-эндокринологом Куратевым Л. В. Долголетнее содружество с этим замечательным высокопрофессиональным коллективом позволяет нам высказать ему особые слова благодарности и особое чувство признательности.
Нельзя не поблагодарить те коллективы, которые в разные времена принимали нас и создавали отличные условия для проведения этих сложных операций. Это городские и районные больницы подмосковного Красногорска, прежде всего Красногорская городская больница № 1, его урологическое отделение (заведующий - Овсепян Р. А и его славные помощники Пуздрач В. В., Сысоев П. А. и Мясников И. М.), клиники Одессы, Вологды, Пензы, Саратова, Абакана, Санкт-Петербурга, Ростова-на-Дону, Петропавловска-на-Камчатке, Петрозаводска, Калуги, Таллина, Риги, Сухуми, Ташкента, Самарканда, Алма-Аты, Семипалатинска, Чимкента, Ашхабада и др.
Считаем необходимым выразить глубокую благодарность руководителям, сотрудникам и медицинскому персоналу клиник и центров, где нам была предоставлена возможность выполнить ряд операций, а также всем тем, кто оказал помощь в подготовке и издании 4-х руководств для врачей, более 20 учебных пособий и клинических лекций, утвержденных Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России, методических рекомендаций (7) и новых медицинских технологий (2), утвержденных МЗ, более 40 патентов РФ. Кроме того, за эти годы подготовлены 21 кандидат медицинских наук и 6 докторов медицинских наук. Только в 2012 г. к защите на соискание ученой степени кандидата медицинских наук подано 6 работ. Тем са-
мым создается база для развития отечественной школы детских андрогинекологов
Особая благодарность сотрудникам отдела детской хирургии РМАПО и кафедры репродуктивной медицины и хирургии МГМСУ, их аспирантам и соискателям, совместная работа с которыми обогатила наш практический и научный опыт. Прежде всего это кандидат медицинских наук Зуев Ю.Е., занимавшийся вместе с нами проблемой острых заболеваний яичек; кандидаты медицинских наук Чи-ляева Л. М., Аннаоразова О. М. и Негмаджанов Б. Б. (доктор медицинских наук с 1993 г.), внесшие много ценного в разработку способов феминизирующей и маскулинизирующей пластики; кандидат медицинских наук Макаров В. И., рано ушедший из нашей жизни, и Володько Е. А., ставшая в 2006 г. доктором медицинских наук, при участии которых создана оригинальная методика лечения гипоспа-дии; кандидат медицинских наук Саруханов А. Т., подтвердивший возможность бескровного кольпо-поэза у детей; кандидат медицинских наук Иванченко О. Ф., впервые представившая описание возрастных особенностей ультразвуковой картины органов репродуктивной системы у детей, в теперешнее время эту тему продолжил Гарибанов З. М., первым предложивший такой подвод датчиков, который позволил оценивать органы малого таза из ретроперитонеальной позиции; подчеркнем наше творческое содружество с великолепным лучевым диагностом кандидатом медицинских наук Лавровой Т. Р.; Уринов У. Я., участвовавший в разработке методики уретро-, синусо-, вагиноскопии; кандидаты медицинских наук Тандилава Р. З., Годлевский Д. Н., Тарусин Д. И. (доктор медицинских наук с 2005 г.) и Кондаков В. Т. (доктор медицинских наук с 1998 г.), привнесшие много нового в разработку методов лечения варикоцеле; кандидат медицинских наук Трейвас В. С., участвовавший в создании нового способа орхидопексии; кандидат медицинских наук Латышев О.Ю., досконально изучивший патогенез крипторхизма; кандидат медицинских наук старший научный сотрудник Бро-вин Д. Н., один из создателей нового направления в нашей специальности - педиатрической маммологии; кандидат медицинских наук научный сотрудник Мираков К. К. и ведущий научный сотрудник отдела Самойлович Э. Ф. (доктор медицинских наук с 1995 г.), советы которых были весьма полезны в нашей работе.
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Наряду с завершением работы по оценке психической и эндокринной адаптации больных в мужском (кандидат медицинских наук Кононова Я. И.) и женском поле (кандидат медицинских наук Зуб-кова Н. А.) после проведенных пластических операций мы сконцентрировались на изучении изменений в предстательной железе у детей, страдающих варикоцеле (Чанаканов З.И.), разработке схемы оценки результатов лечения заболеваний пахово-мо-шоночной области у детей (Исмаилов К. А.), совершенствовании ндоскопических методов исследования половых протоков (Ашурбеков Б. С.), а также техники создания влагалища из сегмента толстой кишки под контролем лапароскопа (профессор доктор медицинских наук Поддубный И. В. и Магомедов М. П.), перспективным остается изучение результатов лечения гипоспадии у детей, страдающих нарушением формирования пола (Галаова Л.М), и конечно мы можем не упомянуть профессора доктора медицинских наук Ахмину Н. И. и старших научных сотрудников кандидатов медицинских наук Окулова Е. А. и Тин И. Ф., внесших свой вклад в создание и развитие новой специальности.
Наша работа стала возможна в связи с организацией в 1990-е гг. в Тушинской детской больнице на базе эндокринологического отделения (заведующая Коломина И. Г. и ее помощники Емельянова Г. М. и Евсюкова Е. А) центра, более 20 лет существующего, к сожалению, де-факто. Здесь в ежедневном труде объединены усилия педиатров-эндокринологов, клинических генетиков, специалистов по лучевой диагностике, медицинских психологов и детских хирургов, имеющих опыт в детской андрологии, детской гинекологии и пластической хирургии, что обеспечивает высокое качество комплексного лечения больных и многократную защиту интересов маленького пациента. Особую роль для больных детей и нас играет консультативно-диагностическое поликлиническое отделение (заведующая - кандидат медицинских наук Петрухина Е. Н. и ее помощница Струнки-на И.В.) Тушинской больницы, работа которого также направлена на защиту интересов ребенка.
Идея создания такого центра в какой-то степени связана с именем легендарного детского хирурга, с которым у нас были многолетние дружеские отношения. Речь идет о президенте Всемирной ассоциации детских хирургов, президенте Польского товарищества детских хирургов, много сделавшего
для этой организации, полковнике Польской армии профессоре Зигмунде Калицинском, к сожалению, уже покинувшим этот мир. Его смелость и оригинальность решения многих сложнейших организационных и практических вопросов детской хирургии всегда будут служить примером для подражания. Он возглавлял детский хирургический раздел работы в одном из военных госпиталей Варшавы. Мы вместе с профессором Гельдтом Вадимом Георгиевичем, когда были у него в гостях, обратили внимание на то, что дети с хирургическими заболеваниями поступают в детское соматическое 120-коечное отделение. Всю первичную, а затем, после консилиума с хирургами, и диагностическую информацию собирают педиатры. На заключительном консилиуме формулируются диагноз и показания к операции. Вслед за тем выполняется операция и два дня пациент находится в одной из двух палат интенсивной терапии и вновь возвращается на соматическую койку и далее - выписка домой, которую осуществляют те же педиатры. Профессор Калицинский З. со своими немногочисленными помощниками выполнял более сотни сложнейших операций в год в различных анатомических областях. На наши недоуменные вопросы он ответил четко и убедительно: «Детская хирургическая койка стоит дороже, чем соматическая».
Этим вопросом заинтересовалась профессор Нейговзина Н. Б., в то время заместитель главного врача по лечебной работе Тушинской детской больницы, и с ее легкой руки центр начал работу. Естественно, подобное не могло произойти без поддержки главных врачей, возглавлявших Тушинскую детскую больницу в разные годы.
Тушинская детская больница - единая клиническая база педиатрического факультета Российской медицинской академии последипломного образования, что обеспечило высокий уровень качества лечебной работы центра и участие в научных исследованиях кроме отдела детской хирургии НИЦ (зав. - профессор Окулов А. Б.), каф. детской эндокринологии (зав. - профессор Касаткина Э. П., в настоящее время - профессор Самсонова Л. Н), каф. педиатрии (зав. - профессор Коровина Н. А., в настоящее время - профессор Захарова И. Н), кафедра лучевой диагностики детского возраста (зав. - профессор Филиппкин М. А., в настоящее время - профессор Пыков М. И.), кафедра медицинской генетики (зав. - профессор Козлова С. И,
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
в настоящее время - академик РАМН профессор Гинтер Е. К.), кафедра анестезиологии, реаниматологии и токсикологии детского возраста (зав. - профессор Острейков И. Ф.), кафедра детской неврологии (зав. - профессор Бондаренко Е.С., в настоящее время - профессор Зыков В. П.). Значимый вклад в это направление сделали сотрудники кафедры репродуктивной медицины и хирургии (зав. - академик РАМН профессор Адамян Л. В.) МГМСУ Росз-драва.
Длительный опыт работы центра убеждает и в его экономической выгодности. Мы провели сравнение и установили, что детская хирургическая койка действительно значительно дороже соматической; количество расхождений диагнозов до и после операций вслед за организацией центра снизилось; уменьшилось количество типичных осложнений, а тяжелые сошли на нет; сократились сроки пребывания больного на койке, что соответствует декретированным в последние годы. Кроме того, центру с момента его создания делегированы разработки методов диагностики и хирургического лечения других эндокринопатий, связанных с щитовидной, паращитовидными и поджелудочной железами, а также надпочечниками у детей, и разработка хирургических технологий, применяемых у детей, страдающих сахарным диабетом. Преимущества этой формы работы очевидны. В последнее время возникают вопросы о целесообразности такой конфигурации работы специалистов. Говорят, что эта форма работы не устраивает эпидемиологов (?) и еще кого -то, нам неизвестного.
Мы благодарим всех за сотрудничество, понимание и терпение. Неоценимую помощь в качестве экспертов нам оказали преждевременно ушедшие
из жизни один из основоположников науки о поле Голубева Ирина Вячеславовна, замечательный педиатр-эндокринолог кандидат медицинских наук доцент Матковская (Макарова) Алла Николаевна, выдающийся ученый клиницист, специалист в области детской хирургии, Заслуженный деятель науки РФ профессор Ленюшкин Алексей Иванович, а также находящиеся в расцвете творческих сил и работающие вместе с нами сегодня старший научный сотрудник кандидат медицинских наук Бро-вин Дмитрий Николаевич и ассистент кафедры детской эндокринологии кандидат медицинских наук Латышев Олег Юрьевич.
И последнее. Мы никогда не забывали и не забудем тех, кто стоял у истоков организации отдела детской хирургии НИЦ РМАПО. Это ректор ЦОЛИУВ (ныне РМАПО), Заслуженный врач РФ Ковригина М. Д., проректор профессор Касаткин Ю. Н., профессор Гаврю-шов В. В. (декан педиатрического факультета, а затем впервые выбранный коллективом ректор РМАПО), академик РАМН профессор Долецкий С. Я. и прежде всего первый руководитель отдела профессор Акопян В. Г., талантливейший человек во всем - и в жизни, и в работе, и в искусстве. Он был блестящим клиницистом, виртуозно исполнял сложнейшие операции, был автором монографий и руководств, которые выходили и в отделе детской хирургии, и на кафедре детской хирургии, которые он сам оформлял как художник. Он был Действительным членом Союза художников СССР по отделению графики. Его творческое наследие в этом отношении еще мало изучено.
Светлой памяти этих замечательных людей посвящают авторы этот труд.
Авторы
Контактное лицо: ОКУЛОВ Алексей Борисович Доктор медицинских наук, профессор, зав. отделом детской хирургии РМАПО. 123995, г Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1. E-mail: [email protected].
АХМИНА Наталья Ивановна Доктор медицинских наук, профессор кафедры неонатологии РМАПО.
ОКУЛОВ Е.А. Кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития России. E-mail: [email protected].
