КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ • CLINICAL OBSERVATIONS
ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ
Хамроев С.Ш.*, Батрашов В.А., 001: 10..
Юдаев С.С., Сергеев О.Г., Боломатов Н.В., Подгурская М.Г.
Клиника грудной и сердечно-сосудистой хирургии им. Св. Георгия, ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва
Хамроев С.Ш., Батрашов В.А., Юдаев С.С. и др. ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ
SC.2019.82.85.026
STAGE SURGICAL TREATMENT OF NECK PARAGANGLIOMA
Khamroev S.Sh.*, Batrashov V.A., Udaev S.S., Sergeev O.G., Bolomatov N.V., Podgurskaya M.G.
Pirogov National Medical and Surgical Center, Clinic of Thoracic and Cardiovascular Surgery St. George's, Moscow
Abstract. The authors we present a variant of staged surgical treatment of neck giant paraganglioma using intraoperative neuromonitoring. This approach reduces the risk of intraoperative bleeding, and also avoids damage of nerves and acute cerebrovascular accident by controlling the degree of cerebral ischemia during compression of the carotid arteries.
Keywords: paraganglioma, common carotid artery, internal carotid artery, nervusvagus, intraoperative neuromonitoring, acute cerebrovascular accident.
Резюме. Представлен вариант этапного хирургического лечения гигантской параганглиомы шеи с использованием интраоперационного нейромониторинга. Подобный подход снижает риск интраоперационного кровотечения, а также позволяет избежать повреждения нервных волокон и острого нарушения мозгового кровообращения, за счет контроля степени ишемии головного мозга при компрессии сонных артерий.
Ключевые слова: параганглиома, общая сонная артерия, внутренняя сонная артерия, блуждающий нерв, интраоперационный ней-ромониторинг, острое нарушение мозгового кровообращения.
Параганглиома - образование ней-роэктодермального происхождения, исходящее из симпатических и парасимпатических параганглиев, и относится к редким опухолям.
Скопление хромаффинных клеток и образованной ими ткани берут начало от эмбриональных ганглиозных клеток нервных сплетений, поэтому они были названы параганглиями и являются наиболее подходящим наименованием с точки зрения эмбриологии. По мнению многих авторов параганглионарная система широко представлена в различных органах и тканях человека в виде рассеянных и собранных в клубочки клеток, связанных с ганглиями [1; 2; 5; 13; 14; 17].
По функционально - морфологическим признакам различают 2 группы параганглиом: хромаффинные и нехро-маффинные. К хромаффинным относят интраганглионарно расположенные клеточные группы - хромаффиноциты, содержащие и экскретирующие катехо-ламины (дофамин и ванилминдальную кислоту) [6]. В дальнейшем было уста-
* е-mail: dr_khamroev@mail.ru
новлено, что хромаффинные клетки содержатся не только в каротидном глому-се, а рассеяны повсюду в теле человека: мозговое вещество надпочечников, орган Цуккер-кандля, симпатические узлы. Не-хромаффинные параганглии (югулярные, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, особенно конечностей) обладают хеморецепторной функцией.
Параганглиомы шеи по мнению многих авторов относятся к числу редких опухолей [1; 7; 11]. Среди всех онкологических заболеваний головы и шеи параганглиомы составляют 0,01% [8], а среди общего количество внеорганных опухолей на их долю приходится около 3% [12]. Среди неврогенных новообразований шеи параганглиомы встречаются в 37-45% случаев [10; 11].
Параганглиомы шеи чаще встречаются у женщин. По данным Е.Г. Матякина у них они наблюдаются в два раза чаще, чем у мужчин [5]. В то же время, в некоторых публикациях указывается, что эти
опухоли встречаются одинаково часто у лиц обоих полов [16]. Многие авторы отмечают преобладание правосторонней локализации параганглиом шеи [1; 9].
Этиология и патогенез развития параганглиом шеи на сегодняшний день остается неуточненной. Большинство авторов приводят данные о роли хронической гипоксии и наследственной предрасположенности [18].
В настоящее время существует множество классификаций парагангли-ом, однако в мировой практике наиболее часто используется классификация МШ. Shamblina, согласно данной классификации выделяют несколько типов опухоли: I тип - опухоль тесно соприкасается со стенками обеих сонных артерий. Размер опухоли (в диаметре) до 2,5 см; II тип - опухоль находится в плотной спаянности с адвентицией сонных артерий, размером > 2,5 см, но < 5 см; III тип - опухоль находится в интимной спаянности с адвентицией сонных артерий. Опухоль полностью окутывает сонные артерии, размером > 5 см. Типы II и III требуют
Хамроев С.Ш., Батрашов В.А., Юдаев С.С. и др.
ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ
оперативного вмешательства [4]. В России широкое распространение получила классификация Л.А. Атанасяна, который выделяет 4 варианта: 1 - опухоль раздвигает в стороны наружную и внутреннюю сонные артерии (40%); 2 - опухоль в виде муфты охватывает наружную сонную артерию (15%); 3 - опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию (5%); 4 - опухоль охватывает бифуркацию общей сонной и обе её ветви (40%) [1].
Гистологически выделяют 4 типа па-раганглиом: альвеолярный, ангиоматоз-ный, смешанный и атипичный[1; 3; 15].
Вагальные параганглиомы исходят из яремного ганглия блуждающего нерва. Они интимно связаны с блуждающим, подъязычным и языкоглоточным нервами, с наружной и внутренней сонными артериями, и, преимущественно, локализуются в окологлоточном пространстве. Обычно верхний полюс опухоли доходит до основания черепа, а нижний может достигать яремной вырезки. Кроме каротидных и вагальных, встречаются параганглиомы атипичной локализации, которые расположены вне сосудисто-нервного пучка шеи. Они развиваются из параганглионарных структур, расположенных по ходу нервов шеи и шейного отдела симпатического ствола [3; 15; 17], не содержат обильной сети кровеносных сосудов и характеризуются медленным ростом и злокачественным характером.
Клиническая картина параганглиом во многом зависит от типа роста опухоли, её размеров и степени сдавления окружающих органов, а также вовлечения в процесс нервов и магистральных артерий. По мере роста опухоли у больных начинают появляться жалобы, которые можно разделить на местные и общеневрологические. Наиболее часто пациентов беспокоят пульсирующее образование в области боковой поверхности шеи, чувство инородного тела в горле, дисфагия, головные боли, кризовые подъемы артериального давления. Вовлечения же в процесс нервных стволов (блуждающий, подъязычный, диафрагмальный) проявляется развитием респираторно-пептических расстройств (затруднение при глотании, тошнота, осиплость голоса) [2; 8; 14].
Несмотря на совершенствования методов, ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 20-80%. Зачастую такие пациенты лечатся в непрофильных отделениях с различными диагнозами, и лишь спустя время приходят к сосудистым хирургам. При подозрении на параганглиому шеи важное значение для выбора лечебной тактики имеет
получение информации об опухоли: её размерах, форме, протяженности, взаимоотношении с органами и тканями.
Важно отметить, что современные принципы хирургии этой области требуют применения интраоперационного нейромониторинга с целью дифференциации и профилактики повреждений нервных волокон, а также для оценки ишемии головного мозга при пережатии сонных артерий [3].
Наличие параганглиомы шеи является безусловным показанием к её удалению. Несмотря на медленный рост, параганглиомы шеи могут вырастать до гигантских размеров и приводить к нарушению функции близлежащих органов. Основным принципом радикального удаления опухоли является сохранение кровотока по сонным артериям. При удалении каротидной параганглиомы с вынужденной резекцией общей или внутренней сонных артерий необходимо стремиться к восстановлению магистрального кровотока за счет протезирования сосудов. Лучевая терапия не нашла широкого применения в связи с небольшой эффективностью метода.
Общепринято, что пациентам с па-раганглиомами шеи размером более 5 см (в диаметре) на предоперационном этапе рекомендовано выполнение эмболи-зации афферентных ветвей, питающих опухоль. По мнению многих авторов их эмболизация значительно снижает риск кровотечений во время открытого этапа оперативного лечения, однако следует отметить, что открытый этап хирургического лечения следует выполнить не позднее, чем через 48 часов после эмбо-лизации, во избежание асептического некроза опухоли, а также реканализации афферентных ветвей [17; 19].
Пациентка Ф., 62 лет, поступила в отделение сосудистой хирургии НМХЦ имени Н.И. Пирогова 19 ноября 2017 г. с жалобами на повышение артериального давления, снижение слуха и постоянный шум в левом ухе, дискомфорт в области боковой поверхности шеи слева, периодические затруднения при глотании пищи, головные боли, сопровождающиеся головокружением. Вышеперечисленные жалобы беспокоят пациентку около десяти лет. При КТ области шеи с внутривенным контрастным усилением выявлено: в боковой поверхности шеи слева объемное образование с четкими контурами, вытянутой формы, размером 148 X 40 мм, распространяющееся от уровня рукоятки грудины до основания черепа, сдавливающее окружающие
ткани. Диагноз: парагангиома шеи слева, III тип по W.R. Shamblin. Учитывая большой размер опухоли, а также её обильное кровоснабжение афферентными ветвями наружной сонной артерии, с целью снижения риска интраоперационного кровотечения принято решение о двухэтапном хирургическом лечении: первым этапом выполнить эндоваскулярную эмболи-зацию афферентных ветвей наружной сонной артерии, далее вторым этапом в течение 48 часов после эмболизации выполнить удаление параганглиомы шеи.
22.11.2017 г. - эмболизация афферентных ветвей наружной сонной артерии (Рис. 1, 2).
23.11.2017 г. - удаление параганглио-мы шеи (Рис. 3А, Б). Опухоль исходила из каротидного тельца. Несмотря на тесную взаимосвязь параганглиомы с сонными артериями, опухоль мобилизовали от сосудов, не нарушая целостность последних. Интраоперационная кровопотеря составило менее 100 мл.
Во время основного этапа оперативного лечения с целью дифференциации и профилактики повреждения нервных волокон, а также для оценки ишемии головного мозга при пережатии сонных артерий применен интраоперацион-ный нейромониторинг (Рис. 4): прямая электростимуляция нервов (ISIS Xpress), транскраниальная допплерография (VIASYS Companion III).
Рис. 1. Церебральная ангиография до эмболизации афферентных ветвей наружной сонной артерии.
Рис. 2. Ангиограмма после эмболизации афферентных ветвей наружной сонной артерии.
К Л И Н И Ч Е С К И Е Н А Б Л Ю Д Е Н И Я
Хамроев С.Ш., Батрашов В.А., Юдаев С.С. и др. ЭТАПНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАРАГАНГЛИОМЫ ШЕИ
По результатам гистологического исследования морфологическая картина соответствовала параганглиоме (Рис. 5).
Послеоперационный период протекал гладко. Через 4 суток пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на амбулаторное лечение. К настоящему времени срок наблюдения за пациенткой составляет более 16 месяцев. Данных за рецидив симптоматики и опухолевого роста у пациентки не отмечено.
Таким образом, данное наблюдение демонстрирует преимущество поэтапного хирургического лечения гигантской пара-ганглиомы шеи. Предварительная эмбо-лизация афферентных ветвей опухоли позволяет снизить риск интраоперационного кровотечения во время основного этапа хирургического лечения. Применение интрао-перационного нейромониторинга снижает риск повреждения нервных волокон, а контроль за степенью ишемии головного мозга при компрессии сонных артерий снижает риск возникновения острого нарушения мозгового кровообращения.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов (The authors declare no conflict of interest).
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Атанасян, Л.А. Хемодектома. - М.: Медицина, 1967. - 92 с. [Atanasyan L.A.Hemodektoma. Moscow: Medicina, 1967. - 92 s. (In Russ).]
2. Бородулин, Ю.В., Долгушин Б.И., Колесникова Е.К., Подвизников С.О. Современные методы диагностики в распознавании и оценке распространенности каротидныххемодектом. //Журнал Советская медицина. - 1991. - Т. 8, №1. - С. 44-74. [Borodulin YU.V., Dolgushin B.I., Kolesnikova E.K., Podviznikov S. O. Sovremennye metody diagnostiki v raspoznavanii i ocenke rasprostranennosti karotidnyh khemodektom. ZHurnal Sovetskaya medicina. 1991; 8; №1: 44-74. (In Russ). ]
3. Газимагомедов, З. И. Параганглиомы шеи. // Журнал Креативная кардиология. - 2015. - Т. 9, №1. - С. 56-65. [Gazimagomedov, Z. I. Paraganglioma shei. ZHurnal Kreativnaya kardiologiya. 2015; 9; №1: 56-65. (In Russ).]
4. Дружинин,Д.С., Пизова Н.В. Каротидная хемодектома: дифференциальная диагностика по данным ультразвукового исследования. // Журнал Опухоли головы и шеи. - 2012. - №1. -С. 46-50. [Druzhinin, D.S., Pizova N.V. Karotidnaya hemodek-toma: differencial'naya diagnostika po dannym ul'tr-azvukovogo issledovaniya. ZHurnal Opuholi golovy i shei. 2012; 1: 46-50. (In Russ).]
5. Матякин, Е.Г. Параганглиомы шеи. Энциклопедия клинической онкологии. - М.: ООО. «РСС-2004». - 593-604 с. [Matyakin, E.G. Paragangliomy shei. EHnciklopediya klinicheskoj onkologii Moscow.: OOO. «RSS-2004»: 593-604. (In Russ).]
6. Матякин, Е.Г. Параганглиомы шеи. - М.: Вердана, 2005.- 240 UMatyakin, E.G. Para-gangliomy shei. Moscow.: Verdana;2005:240. (In Russ).]
7. Москаленко, Ю.Д., Спиридонов А.А., Кли-онер Л.И., Странин В.Г., Матвеева А.И., Агаджанова Л.П., Голосовская М.А., Саме-дов М.С., Курочкин В.М. Реконструктивная хирургия сонных артерий при радикальном удалении каротидных хемодектом.// Журнал-Клиническая хирургия. - 1985. - №4. - С. 41-43. [Moskalenko, YU.D., SpiridonovA.A., Klio-nerL.I., StraninV.G., MatveevaA.I., AgadzhanovaL. P., GolosovskayaM.A., SamedovM.S., Kurochkin V.M. Rekonstruktivnaya hirurgiya sonnyh arterij
Рис. 4. Прямая электростимуляция блуждающего нерва.
Рис. 5. Ув. 20Х, окраска гемотоксилин-эозином. Гнездно-альвеолярный тип строения, богата капиллярами, клетки опухоли с эозинофильной цитоплазмой, минимальным полиморфизмом ядер /3.
pri radikal'nom udalenii karotidnyh hemodektom. ZHurnal Klinicheskay ahirurgiya. 1985; 4: 41-43. (In Russ).]
8. Пинский, С.Б., Дворниченко В.В., Репета О.Р. Параганглиомы шеи// Сибирский медицинский журнал. - 2009.- №2. - С. 9-15. [Pinskij, S.B., Dvornichenko V.V., Repeta O.R. Paragangliomy shei Sibirskij medicinskij zhurnal. 2009; 2: 9-15. (In Russ).]
9. Стегайлов, Р.А., Гавриленко А.В. Диагностика и лечение хемодектом// Журнал Вопросы онкологии. - 1979. - № 9. - С. 7-11. [Stegajlov, R.A., Gavrilenko A.V. Diagnostika i lechenie hemodektom. ZHurnal Voprosy onkologii;1979;9: 7-11. (In Russ).]
10. Уранова, Е.В. Руководство по патологической диагностике опухолей человека. - М.: Медицина, 1976. - 94 с. [Uranova, E.V. Rukovodstvo po patolo-gicheskoj diagnostike opuholej cheloveka. Moscow.: Medicina;1976:94 . (In Russ).]
11. Фалилеев,Г.В. Опухолишеи. - М.: Медицина, 1978. - 168 с. [Falileev, G.V.Opuholishei. - Moscow.: Medicina, 1978:168. (In Russ).]
12. JacksonG.G., HarrisP.P., Glasscock. Diagnosis and management of paragangliomas of the skul base. Amer.J.Surg;1990;4:389-393.
13. Hallet J.W. J.r., Nora J.D., Hollier L.H. Trends in neurovascular complications of surgical management for carotid body and cervical paragangliomas: a fifty-year experience with 153 tumors. JVascularSurg; 1988;7: 284-291.
14. Kyriakos M. Pathology of selected soft tissue tumors of head and neck. In Comprehensive Management of Head and Neck Tumors;1987: 1261-1264.
15. LaMuraglia G., Fabian R., Brewster G., Pile-Spellman J., Darling C., Cambria R. The current surgical management of carotid body paragangliom-as. J. Vasc. Surg;1992;15: 1038-1044.
16. Rossi P., Russo F., Paganelli C., Danza F., Gentileschi P. 11 chemodectoma presentazione di un casoclinicoe revision dellaletteratura. G-Chir; 1994; 15: 21-28.
17. Shamblin W., Remine W., Sheps S., Harrison E. Carotid body tumors. Am J Surg;1971; 122: 732-739.
18. Theron T. Knight Jr., Jose Andres Gonzalez., John M. Rary., Daniel S. Rush. Current concepts for the surgical management of carotid body tumor. Amer.J.Surg; 2006;191:104-110.
19. Westerband A., Hunter G.C., Cintora I. Current trends in the detection and management of carotid body tumors. J VascSurg;1998; 1: 84-93.