CC BY
24xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 yil 30 noyabr | scientists.uz
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКАЯ И НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИОННАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНТРАМЕДУЛЛЯРНЫХ ОПУХОЛЕЙ СПИННОГО МОЗГА (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) Гулнара Алаутдиновна Алиходжаева
Ташкентская медицинская академия Тохир Махмудович Ахмедиев
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр нейрохирургии Махмуд Назарбаевич Жуманиёзов
Ташкентская медицинская академия
tohir1209@mail.ru https://doi.org/10.5281/zenodo.7362640 Аннотация. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (ИМОСМ) -относительно редкая локализация. Они составляют от 2 до 4% от всех опухолей центральной нервной системы. У взрослых ИМОСМ встречаются в 20% от всех интраспинальных опухолей позвоночника, у детей - в 35%. ИМОСМ составляют 30-50% среди первичных опухолей спинного мозга, являются причиной глубокой инвалидизации больных, чем при экстрамедуллярных ОСМ. Эти новообразования «традиционно» имеют худший прогноз, чем экстрамедуллярные новообразования. Известно, что 90% ИМОСМ представлены глиомами низкой степени злокачественности, которые могут быть успешно удалены. Эпендимомы (63-65%) и астроцитомы (24,5-30%) составляют основную группу интрамедуллярных опухолей спинного мозга, значительно реже наблюдаются глиобластомы (7,5%), олигодендроглиомы (3%) и другие опухоли (2%). Проблема своевременного выявления ИМОСМ остается актуальной. В отличие от опухолей головного мозга, эти опухоли в большинстве случаев являются доброкачественными. Клиническое течение этих опухолей чаще всего носит острый характер. К тому времени, когда проявляются явные неврологические признаки, неврологические нарушения уже необратимы.
Ключевые слова: спинной мозг, интрамедуллярные опухоли (ИМОСМ), менингиома, эпендимома, интрадуральные опухоли, астроцитарные опухоли, нейрофибромы, спондилография, МРТ, ПЕТ, обзор литературы.
EPIDEMIOLOGY, PATHOMORPHOLOGICAL AND NEUROIMAGING CHARACTERISTICS OF INTRAMEDULLARY SPINAL CORD TUMORS
(LITERATURE REVIEW) Abstract. Intramedullary spinal cord tumors (IMSCT) are a relatively rare localization. They make up from 2 to 4% of all tumors of the central nervous system. In adults, IMSCT occur in 20% of all intraspinal tumors, in children - in 35%. IMSCT account for 30-50% among primary spinal cord tumors, are the cause of deep disability ofpatients than with extramedullary SCT. These neoplasms "traditionally" have a worse prognosis than extramedullary neoplasms. It is known that 90% of IMSCT are represented by low grade gliomas, which can be successfully removed. Ependymomas (63-65%) and astrocytomas (24.5-30%) constitute the main group of intramedullary spinal cord tumors, glioblastomas (7.5%), oligodendrogliomas (3%) and other tumors (2%) are much less common. The problem of timely detection of IMSCT remains relevant. Unlike brain tumors, these tumors are mostly benign. The clinical course of these
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 yil 30 noyabr | scientists.uz
tumors is most often acute. By the time obvious neurological signs appear, neurological disorders are already irreversible.
Keywords: spinal cord, intramedullary tumors (IMSCT), meningioma, ependymoma, intradural tumors, astrocytic tumors, neurofibromas, spondylography, MRI, PET, literature review.
В 1765 г. Le Cat впервые сообщил об оперативном лечении опухолей спинного мозга. В 1888 г. Macewen впервые успешно удалил опухоль спинного мозга, а в 1821г. Герутти описал интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Длительное время считалось что впервые оперативное вмешательство по поводу экстрамедуллярной опухоли произведено английским хирургом В.Горслеем в 1887г. Однако, как установила С.С.Брюсова (1953), приоритет принадлежит русскому хирургу А.Д.Кни который за несколько месяцев до Горслея удалил экстрамедуллярную опухоль типа песочных часов с благоприятным исходом. В 1904г. Крон впервые в России поставил диагноз опухоль спинного мозга. В 1905г. Cushing выполнил миелотомию для удаления интрамедуллярной опухоли спинного мозга при неоперабельном ее течении.
Хирургия спинальных опухолей является одним из сложных направлений в нейрохирургии. Диагностика опухолей спинного мозга в случае их острой манифестации по клиническим проявлениям может быть крайне затруднительной в связи со схожестью клинической картины с другими заболеваниями. Оперативное лечение спинальных опухолей всегда сопровождается высоким риском повреждения невральных структур или нарушением кровоснабжения спинного мозга, что, в свою очередь, может привести к глубокой инвалидизации пациента. В связи с этим совершенно очевидно, что проблема патогенеза диагностики и оперативного лечения опухолей спинного мозга является актуальной задачей на современном этапе развития нейрохирургии и неврологии. Несмотря на огромное количество научных трудов, не всегда удается принять адекватное решение об операбельности при патологии спинного мозга и позвоночника [1,2,3].
Соотношение опухолей спинного и головного мозга составляет примерно 1:6. Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедуллярные, из них субдуральные встречаются примерно в 2,5 раза чаще эпидуральных. Интрамедуллярные опухоли встречаются в 10-20% случаев первичных опухолей центральной нервной системы [4,5,6]. В детском и молодом возрасте этот показатель достигает 35 % [7].
Основная масса этих опухолей до 95% представлена опухолями глиального ряда.
Локализация и патоморфологическая характеристика интрадуральных
опухолей спинного мозга
Таблица 1
Локализация опухолей Количество пациентов (n=196)
Шейный отдел 68 (34,7 %)
Грудной отдел 31 (15,8 %)
Поясничный отдел 97 (49,5 %)
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 уП 30 поуаЬг | 8о1епй818.и2
Патоморфологическая характеристика
опухолей
Шванномы 53 (27,0 %)
Менингиомы 7 (3,5 %)
01 4 (2,0 %)
011 2 (1,0 %)
ош 1 (0,5 %)
Эпендимомы 46 (23,4 %)
01 42 (21,4 %)
011 3 (1,5 %)
ош 1 (0,5 %)
Интрадуральные 6 (3,0 %)
метастазы
Астроцитарные 36 (18,3 %)
опухоли
01 18 (9,1 %)
011 12 (6,1 %)
ош 5 (2,5 %)
01У 1 (0,5 %)
Гемангиобластомы 19 (9,7 %)
7 (3,57 %)
Дермоидные кисты 3 (1,5 %)
8 (4,0 %)
Нейрофибромы 5 (2,5 %)
Гемангиома 6 (3,0 %)
Эпендимома - чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимомы с синдромом Тюрко I типа (синдрома множественных эндокринных дисплазий) и нейрофиброматозом II типа. Источником роста спинальных эпендимом являются клетки эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга, скопление эпендимных клеток в терминальной нити спинного мозга [8,9,10]. Эпендимомы являются инкапсулированными новообразованиями, как правило, с хорошо обозначенными краями. На их долю приходится 4-6% первичных опухолей центральной нервной системы, одна треть из них интрамедуллярные. По патоморфологической классификации ВОЗ (1999), патогистологическими маркерами этих опухолей являются типичные периваскулярные псевдорозетки. Эпендимомы имеют специфические патогистологические особенности, которые заключаются в том, что часто встречающиеся в такой опухоли некрозы и кровоизлияния не являются признаками злокачественности, лишь наличие частых митозов и пролиферации сосудов говорит в пользу анапластической (или §гаёе-3) эпендимомы.
Астроцитомы чаще возникают у людей молодого и среднего возраста. Астроцитома составляет 24-30% интрамедуллярных новообразований. Около 75% -
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 уП 30 поуаЬг | 8о1епй818.и2
доброкачественные, 25% - злокачественные. У взрослых встречается чаще в грудном отделе СМ, затем следует шейный уровень. Поражаются несколько сегментов, иногда весь длинник СМ. Около 1/3 астроцитом содержат различные размеры кисты [11-13]. При этом злокачественный характер астроцитом возрастает. В отличие от эпендимом в астроцитомах спинного мозга часто встречаются интрамедуллярные кисты. Если по
природе своей интрамедуллярные опухоли чаще доброкачественные и медленно растущие, то по характеру роста и расположению являются наименее благоприятными с точки зрения возможности их хирургического удаления [14].
Дермоид и эпидермоид - встречаются редко, в детском возрасте. Незначительное преобладание у $. Редко встречается в шейном и верхнегрудном отделах, часто в области конуса. Обычно интрадуральные экстрамедуллярные, но в области конуса/конского хвоста может быть интрамедуллярный компонент [15].
Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы - это агрессивная злокачественная опухоль, которая встречается у детей преимущественно в возрасте до 3 лет. Характеризуется делецией и/или мутацией гена БМАВСЫ/ШП, который локализуется на длинном плече хромосомы 22д11, в результате чего происходит потеря ядерной экспрессии белка Ш11, что может быть обнаружено путем иммуногистохимического исследования с анти-ГЫЛ-антителом. Данные опухоли диагностируют преимущественно в головном мозге, при этом локализация в спинном мозге крайне редка, с единичными публикациями клинических наблюдений. Среди первичных опухолей ЦНС у детей АТРО составляют 1,6%. В большинстве случаев АТРО локализуются в полушарии мозжечка, но встречаются и в супраселлярной, пинеальной, височной, лобной, теменной и затылочной областях. При этом следует отметить, что инфратенториальная локализация характерна для детей младшего возраста до 3 лет, а супратенториальная локализация для детей старше 6 лет [19]. Крайне редко встречается АТРО в спинном мозге (4,6% всех АТРО) [16-17].
Экстрамедуллярно-интрадуральные опухоли составляют 70% от всех опухолей спинного мозга, из них невриномы и менингиомы встречаются в 25% случаев. Менингиомы составляют 20% всех опухолей центральной нервной системы. Средний возраст заболевших 45-61 год, соотношение женщин и мужчин 1,8:1. Согласно современным гистологическим классификациям менингиомы, подразделяются по степени злокачественности на три группы: типические (доброкачественные), атипические (полудоброкачественные), анапластические (злокачественные). Анапластические формы способные к метастазированию, встречаются в 1,7% наблюдений [18].
Множественные менингиомы составляют - 8% от их общего количества. Спинальные менингиомы составляют 1,2% от общего количества менингиом и 15-30% от всех первичных спинальных опухолей. Большинство спинальных менингиом относятся к группе интрадуральных экстрамедуллярных опухолей, однако встречаются опухоли с экстрадуральным ростом [18].
В литературе описано небольшое количество эктопических интрамедуллярных менингиом. Встречаются случаи множественных спинальных менингиом и сочетания спинальных менингиом с черепными. Гистологически среди спинальных менингиом часто обнаруживаются псаммоматозные формы относительно редкие для черепных опухолей. Спинальные менингиомы часто выявляются у лиц пожилого возраста, у пациентов старше
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 уП 30 поуаЬг | 8о1епй818.и2
60 лет они составляют 60% всех первичных спинальных опухолей. Большинство менингиом обнаруживаются в грудном отделе позвоночника, в поясничном отделе позвоночника встречаются крайне редко [19].
Невриномы корешков спинномозговых нервов чаще наблюдаются в шейном и грудном отделах, чем в поясничном. Невриномы имеют округлую, овоидную форму, могут быть в форме песочных часов (гантелеобразные), достигая величины в среднем 2-3 см (в области конского хвоста и при выходе в паравертебральную область они могут достигать больших размеров). Развиваясь из чувствительных корешков, они располагаются на заднелатеральной поверхности спинного мозга. Как правило, невриномы являются инкапсулированными и хорошо отграниченными от соседних структур новообразованиями, они могут содержать кисты. Невриномы корешков спинного мозга могут сочетаться с нейрофиброматозом. В 15-25% случаев невриномы через межпозвоночное отверстие могут распространяться экстрадурально - так называемая невринома типа песочных часов, особенно это характерно для шейного отдела позвоночника. Особенностями экстрадуральных опухолей по сравнению с субдурально расположенными являются их гистологическое разнообразие, большие размеры, преобладание злокачественных форм, агрессивный рост с выраженным структурным изменением позвонков [19].
Метастатические опухоли являются одной из наиболее распространенных форм опухолей скелета вообще и позвоночника в частности. Метастазы могут быть одиночными и множественными. Для большинства метастазов в позвоночник типичен гематогенный путь диссеминации. Особенно остеотропными следует считать рак молочной железы, легкого, предстательной железы, злокачественные новообразования почек и щитовидной железы. При этом локализация поражения во многом определяется степенью кровоснабжения позвонка. Поэтому чаще поражаются тела позвонков, чем дужки и остистые отростки. Кроме этого, эпидуральное метастазирование может происходить прямым путем из метастатического фокуса или паравертебральной опухоли, а также через кортикальную костную ткань тел позвонков непосредственно в эпидуральное пространство. Грудной отдел является излюбленным местом локализации метастазов [20].
В хирургической практике и наблюдениях пользуются анатомической классификацией:
I. Субдуральные опухоли:
- интрамедуллярные
- экстрамедуллярные, исходящие из внутреннего листа ТМО, зубовидной связки, пиальной оболочки, интрадуральной части спинномозгового корешка.
II. Экстрадуральные опухоли:
- первичные из позвонка, надкостницы, связок, хряща, наружного листка твердой мозговой оболочки;
- вторичные метастатические.
Диагностика.
КТ: плотность некоторых ИМОСМ увеличивается при проведении в/в контрастного исследования. КТ с контрастированием позволяет отличить ИМОСМ от
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 yil 30 noyabr | scientists.uz
интрадурально-экстрамедуллярных опухолей, однако, она не способна разграничить различные типы ИМОСМ.
Новым шагом в области улучшения диагностики, а следовательно и лечения больных с заболеваниями спинного мозга, стало использование в нейрохирургической практике неинвазивного метода исследования - магнитно резонансной томографии (МРТ). В настоящее время МРТ вышла на первое место в диагностике большинства заболеваний спинного мозга и позвоночника, оттеснив на второй план такие методы как миелография и КТ-миелография. Радиологическая диагностика интрамедуллярных опухолей довольно широко развита, однако большинство методов, способных адекватно судить о наличии опухолевого поражения требуют большого внимания. МРТ является одним из наиболее чувствительных методов в определении изменения размеров спинного мозга при наличии интрамедуллярной опухоли, рост которой, как правило, сопровождается утолщением спинного мозга. Для определения локализации опухоли и ее относительных размеров наиболее информативными считаются Т1 - взвешенные томограммы. При этом интрамедуллярные опухоли имеют свои особенности позволяющие отличить их от опухолей другой локализации. На Т2 взвешенных изображениях интрамедуллярные опухоли характеризуются повышением сигнала (в той или иной мере) по сравнению с нормальными тканями. Причем усиление сигнала может носить неоднородный характер [21-23].
Истинные границы опухоли в этом режиме определить также практически невозможно, так как присутствующий вокруг перитуморальный отек обладает повышенным сигналом и может сливаться с сигналом от опухоли. МРТ миелография обнаруживает расширение спинного мозга и сужение субарахноидального пространства. Без внутривенного введения контрастного вещества МРТ малоинформативна, так как изоденсную ткань опухоли сложно дифференцировать от спинного мозга. В редких случаях могут быть определены очаги повышения плотности, внутриопухолевое кровоизлияние или петрификаты. Спондилография имеет малое значение в диагностике астроцитом, так как рентгенологически видимые костные изменения встречаются реже, чем при эпендимоме. Применение МРТ следует считать наиболее целесообразным. Ведущим методом диагностики является КТ исследование. Характерный симптом для хордомы - кальцификация по периферии опухоли, обусловленная наличием некротизированной кости и участками обызвествления. Для хордомы характерен остеолитический очаг деструкции, без четких контуров, истончение и разрушение коркового слоя с наличием паравертебрального компонента, четко отграниченного от соседних органов и мягких тканей [24].
Заключение. Таким образом, ИМОСМ являются сравнительно редкой патологией, однако наносят огромный социальный и экономический ущерб обществу, в связи с тем, что поражают детей и взрослых трудоспособного возраста. С внедрением в нейрохирургическую практику современных нейровизуализационных методов исследования (МРТ, спиральной КТ, ПЭТ) выявляемость ИМОСМ значительно возросла. Однако проблема своевременного выявления ИМОСМ остается актуальной. В отличие от опухолей головного мозга, эти опухоли в большинстве случаев являются доброкачественными. Клиническое течение этих опухолей чаще всего носит острый
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 yil 30 noyabr | scientists.uz
характер. Дальнейшие гистохимические и иммунологические исследования позволят установить природу этих неоплазм.
REFERENCES
1. Поляков Ю.Ю., Олюшин В.Е., Гуляев Д.А., Тастанбеков М.М. Тактика и алгоритм лечения спинальных опухолей. М.: Материалы 5-й Межрегиональной научно-практической конференции «Актуальные вопросы неврологии», с.99-109, 2008г. [Polyakov Yu.Yu., Olyushin V.E., Gulyaev D.A., Tastanbekov M.M. Tactics and algorithm for the treatment of spinal tumors. M .: Materials of the 5th Interregional Scientific and Practical Conference "Actual Issues of Neurology" P.99-109, 2008. (In Russ.).]
2. Бывальцев В.А., Степанов И.А. Особенности и факторы риска рецидивирования интрадуральных опухолей спинного мозга. Сибирский онкологический журнал. 2019; 18(1): 21-29. [Byvaltsev V.A., Stepanov I.A. Features and risk factors for recurrence intradural tumors of the spinal cord. Siberian journal of oncology. 2019; 18(1): 21-29. (In Russ.).]
3. Евзиков Г.Ю., Крылов В.В., Яхно Н.Н. Хирургическое лечение внутримозговых спинальных опухолей. М., 2006. [Evzikov G.Yu., Krylov V.V., Yakhno N.N. Surgical treatment of intracerebral spinal tumors. Moscow, 2006. (In Russ.).]
4. Харитонова К.И., Окладников Г.И. Патогенез и диагностика опухолей спинного мозга. Новосибирск, 1987. [Kharitonova K.I., Okladnikov G.I. Pathogenesis and diagnosis of spinal cord tumors. Novosibirsk, 1987. (In Russ.).]
5. McCormick PC, Stein BM. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Youmans J, ed. Neurological Surgery. 4th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 2003: 3102.
6. McCormick PC, Torres R, Post KD, Stein BM. Intramedullary ependymoma of The Spinal Cord. J Neurosurg. 1990; 72:523-532.
7. Constantini S, Miller DC, Allen JC, Rorke LB, Freed D, Epstein FJ. Radical Excision of Intramedullary Spinal Cord Tumors: Surgical Morbidity and Long-Term Follow-Up Evaluation in 164 Children and Young Adults. J Neurosurg. 2000; 93(2 Suppl): 183-193.
8. Gregorios JB, Green B, Page L, Thomsen S, Monforte H. Spinal Cord Tumors Presenting with Neural Tube Defects. Neurosurgery. 1986; 19:962-966.
9. Lynch J, Kelly N, Fitzpatrick B, Regan P. A Sacrococcygeal Extraspinal Ependymoma in a 67-year-old man: a Case Report and Review of the Literature. Br J Plast Surg. 2002; 55:80-82. doi: 10.1054/bjps.2001.3724.
10. Morantz RA. Ectopic Ependymoma of the Sacrococcygeal Region. In: Doty JR, Rengachary SS, eds. Surgical Disorders of the Sacrum. New York: Thieme Medical Publishers, 1992: 177179.
11. Желудкова О.Г., Коршунов А.Г., Горбатых С.В., и др. Злокачественные тератоид-рабдоидные опухоли центральной нервной системы у детей // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. - 2003. - Т.2. - №3 - С. 3239. [Zheludkova O.G., Korshunov A.G., Gorbatykh S.V., et al. Malignant teratoid-rhabdoid tumours of the central nervous system in children. Pediatric haematology/oncology and immunopathology. 2003;2(3):32-39. (In Russ.).]
12. Ольхова Л.В., Желудкова О.Г., Рыжова М.В., Кушель Ю.В., Крянев А.М., Озерова В. И. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль спинного мозга: клинический случай. Онкопедиатрия / 2018 / том 5 / № 4. Стр.: 268-277 [Olkhova L.V., Zheludkova O.G., Ryzhova
xalqaro ilmiy-amaliy anjumani
2022 yil 30 noyabr | scientists.uz
M.V., Kushel Yu.V., Kryanev A.M., Ozerov V.I. Atypical Teratoid-Rhabdoid Tumor of the Spinal Cord: A Clinical Case. Oncopediatry / 2018 / Volume 5 / No. 4. Pages: 268-277. (In Russ.).]
13. M.Greenberg. Handbook of neurosurgery. 2006, p. 508-515.
14. G. Fisher, J. Brotchi. Intramedullary spinal cord tumors. 1996, 115 p.
15. McCormick PC, Stein BM. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Youmans JR, ed. Neurological Surgery. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1996; 3102-3122.
16. Ostrom QT, Chen Y, M de Blank P, et al. The Descriptive Epidemiology of Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors in the United States, 2001-2010. Neuro Oncol. 2014;16(10):1392-1399. doi: 10.1093/neuonc/nou090.
17. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al. Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor: Results of Therapy in Children Enrolled in a Registry. J Clin Oncol. 2004;22(14):2877-2884. doi: 10.1200/JTO.2004.07.073.
18. Aryan HE, Imbesi SG et al. Intramedullary Spinal Cord Astrolipoma: Case Report.// Neurosurgery: October 2003 - Volume 53 - Issue 4 - pp 985-988.
19. Пастушин А.И. Хирургическое лечение больных старших возрастных групп при компрессии спинного мозга менингиомами. Нейрохирургия, 1983. Вып. 16. С. 31-34. [Pastushin A.I. Surgical Treatment of Patients of Older Age Groups with Spinal Cord Compression by Meningiomas. Neurosurgery, 1983. Issue. 16. S. 31-34.
20. Greenberg M.S. Handbook of Neurosurgery. Florida: Lakeland, 2010.
21. Mahmood A, Cacammo DV, Tomechek FJ. Atypical and Malignant Meningiomas: Clinicopathological Review // Neurosurgery. 1993. V. 33. P. 955-963.
22. Стародубцев А.И. Ранняя диагностика и хирургическое лечение опухолей спинного мозга и позвоночника. Дис. ... д- ра мед наук М., 1985. [Starodubtsev A.I. Early Diagnosis and Surgical Treatment of Tumors of the Spinal Cord and Spine Dis... Doctor of Medical Sciences M., 1985. (In Russ.).]
23. Харитонова К.И., Окладников Г.И. Патогенез и диагностика опухолей спинного мозга. Новосибирск, 1987. [Kharitonova K.I., Okladnikov G.I. Pathogenesis and Diagnosis of Tumors of the Spinal Cord, Novosibirsk, 1987. (In Russ.).]
24. Karikari I.O, Nimjee S.M. et. al. Impact of Tumor Histology on Resectability and Neurological Outcome in Primary Intramedullary Spinal Cord Tumors: A Single-Center Experience With 102 Patients.//Neurosurgery: January 2011 - Volume 68 - Issue 1- pp 188-197.
