CC BY
35
УДК 616-089.819/.844:616.13-089:616.134.9:616-007-053.1:616-06
ЭНДОВАСКУЛЯРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА С СИНДРОМОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА СОСУДИСТОГО ТИПА С ДВУСТОРОННИМИ ДИССЕКЦИОННЫМИ СТЕНОЗАМИ И АНЕВРИЗМАМИ В V3- И V4-СЕГМЕНТАХ ПОЗВОНОЧНЫХ
АРТЕРИЙ
Ю.В. ЧЕРЕДНИЧЕНКО1, А.Ю. МИРОШНИЧЕНКО1, Л.А. ДЗЯК2, Н.А. ЗОРИН2, С.П. ГРИГОРУК1, Е.А. ГАВВА1,
А.Н. ТОЛУБАЕВ1
1 Днепропетровская областная клиническая больница имени И.И. Мечникова 2 Днепропетровская медицинская академия
*Conflict of Interest Statement (We declare that we have no conflict of interest).
*Заява про конфлшт штереав (Ми заявляемо, що у нас немае шякого конфл^у iнтересiв). *Заявление о конфликте интересов (Мы заявляем, что у нас нет никакого конфликта интере-
*No human/animal subjects policy requirements or funding disclosures.
*Жодний i3 об'екпв дослiдження (людина/тварина) не пiдпадае тд вимоги полiтики щодо роз-криття шформацп фiнансування.
*Ни один из объектов исследования не подпадает под политику раскрытия информации финансирования.
*Date of submission — 07.05.18 *Date of acceptance — 16.05.18
*Дата подачi рукопису — 07.05.18 *Дата ухвалення — 16.05.18 *Дата подачи рукописи — 07.05.18 *Дата одобрения к печати — 16.05.18
Описан случай лечения пациентки с синдромом Элерса-Данлоса 4 типа и двусторонними диссекционными стенозами и аневризмами в V3- и V4-сегментах позвоночных артерий. Также верифицирована другая сосудистая аномалия — аберрантная правая подключичная артерия (arteria lusoria). При проведении церебральной ангиографии с динамическими ротационными пробами выявлен bow hunter S syndrome, заключающийся в нарастании затруднения кровотока по правой позвоночной артерии при повороте головы влево. Выполнена поэтапная эндова-скулярная реконструкция обеих позвоночных артерий. Первым этапом в левую позвоночную артерию на уровне диссекционного поражения имплантирован стент LVIS. Затем аневризма была эмболизирована отделяемыми микроспиралями Cosmos. Проведена балонная ангиопластика в стентированном сегменте комплаенсным баллон-катетером Scepter. На сериях ангиограмм: аневризма выключена, стеноз артерии устранен. Через 1 мес проведен второй
этап эндоваскулярного лечения в том же объеме в правой позвоночной артерии. Попытка гемостаза с помощью устройства во время обеих операций оказалась неудачной.
Гемостаз успешно осуществлен путем мануальной компрессии места пункции. По результатам генотипирования у пациентки выявлена мутация в гене COL3A1, который отвечает за синтез проколлагена III типа, подтвержден синдром Элерса-Данлоса 4 (сосудистого) типа). После операций неврологическая симптоматика у пациентки регрессировала в значительной степени.
Эндоваскулярные методы могут быть эффективны при лечении диссекционных поражений позвоночных артерий у больных с сосудистым типом синдрома Элерса-Данлоса.
Ключевые слова: синдром Элерса-Данлоса, позвоночные артерии, диссекционное поражение, стеноз, аневризма, эндоваскулярное лечение, эмболизация аневризмы, стентирование.
DOI 10.26683/2304-9359-2018-2(24)-87-96
Синдром Элерса-Данлоса — гетерогенная группа редких наследственных соединительнотканных заболеваний, обусловленных ме-зодермальной дисплазией.
В настоящее время выделяют 9 типов синдрома. Сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса отнесен к 4 типу [15].
Сосудистый тип синдрома Элерса-Дан-лоса имеет аутосомно-доминантный тип наследования и связан с гетерозиготными мутациями в гене COL3A1, которые приводят к синтезу дефектного а1-протеина проколлагена III типа [6, 8, 13, 14, 18]. Коллаген III типа преимущественно представлен в коже, артериях, полых органах. Поэтому наиболее частыми жизнеугрожающими осложнениями при сосудистом варианте синдрома Элер-са-Данлоса являются расслоение или разрыв артерий, перфорации кишечника и других полых органов [2, 16, 22].
Неврологические проявления синдрома Элерса-Данлоса сосудистого типа чаще всего связаны с диссекциями внутренних сонных и позвоночных артерий [4, 12, 21], реже — с каротидно-кавернозными фистулами и ин-тракраниальными аневризмами [19, 21]. Дис-секции внутренних сонных или позвоночных артерий приводят к летальному исходу у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса сосудистого типа примерно в 14 % случаев [20]. Хирургическое лечение таких пациентов со-
Чередниченко Юрий Витальевич
к. мед. н., врач-нейрохирург
КУ «Днепропетровская областная клиническая
больница имени И.И. Мечникова»
Адрес: 49021, г. Днепр, ул. Краснопресненская, 61
Тел. моб.: (050) 363-60-91
E-mail: [email protected]
пряжено с трудностями и риском из-за крайней хрупкости тканей [1, 5, 9, 11, 17, 23].
Женщина 38 лет обратилась к неврологам Днепропетровской областной больницы имени И.И. Мечникова с жалобами на выраженное головокружение, пульсирующий дующий шум в голове больше слева, усиливающийся при повороте головы вправо, онемение в лице слева, снижение зрения, приступы потери сознания, приступы фотопсий. Неврологический статус: в ясном сознании, статико-ло-комоторная и динамическая координаторная недостаточность, горизонтальный нистагм при повороте головы влево, анизокория D > S, гипестезия в лице по сегментарному типу слева. Компьютерная и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выявила лакунарные очаговые изменения головного мозга. На DWI-изображениях головного мозга зон измененного сигнала, соответствующего «свежей» ишемии, нет. Ультразвуковое ангиосканирование магистральных артерий головы выявило выраженные деформации в экстракраниальных отделах обеих внутренних сонных артерий, дефицит линейной скорости кровотока по позвоночным артериям (в V4-сегменте левой позвоночной артерии — 50 %, в V4-сегменте правой позвоночной артерии — 30 %). Пациентка госпитализирована в отделение сосудистой нейрохирургии. В эндоваскулярном центре проведена тотальная субтракционная церебральная ангиография, которая подтвердила наличие деформаций обеих внутренних сонных артерий экстракра-ниально (рис. 1). Также в обеих позвоночных артериях в месте перехода Vs-сегмента в V4-сегмент определялись диссекционные анев-
Рис. 1. Церебральные ангиограммы: деформации обеих внутренних сонных артерий экстра-
краниально
ризмы и стенозы (рис. 2 и 3). При повороте головы вправо на ангиографических сериях отмечено значительное замедление контрастирования правой позвоночной артерии выше зоны диссекции (bow hunter's syndrome [3, 10]) (рис. 4). Определялось сочетание третьего типа дуги аорты с аберрантной правой подключичной артерией (arteria lusoria) (рис. 5). На флюорографических снимках шеи — неполная конкресценция тел II и III шейных позвонков (рис. 6). При компьютерно-томографическом исследовании органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены спленомегалия, дополнительная доля селезенки, гидронефроз справа, пиелоэктра-зия слева.
Принято решение о поэтапной эндоваску-
лярной реконструкции обеих позвоночных артерий.
За 5 дней до первой эндоваскулярной операции пациентка начала принимать перораль-но двойную антиагрегантную терапию: кло-пидогрель в дозе 75 мг и ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг.
Первым этапом прооперировали большую по диаметру левую позвоночную артерию.
В V2-сегмент левой позвоночной артерии трансфеморальным правосторонним доступом установлен проводниковый катетер Guider 6.0F, через него в V4-сегмент этой артерии на проводнике Traxcess14 заведен микрокатетер Headway 21, через который на уровне V3- и V4-сегментов в зону стеноза и на уровне аневризмы имплантирован стент
Рис. 2. Церебральные ангиограммы: в правой позвоночной артерии в месте перехода Vз-сегмента в V4-сегмент определяются диссекционная аневризма и стеноз
Рис. 3. Церебральные ангиограммы: в левой позвоночной артерии в месте перехода Vз-сегмента в V4-сегмент определяются диссекционная аневризма и стеноз
Рис. 4. Церебральные ангиограммы: при повороте головы вправо на ангиографических сериях отмечается значительное замедление контрастирования правой позвоночной артерии выше
зоны диссекции (bow hunter's syndrome)
Рис. 5. Аркоаортография: определяется сочетание третьего типа дуги аорты с аберрантной правой подключичной артерией (arteria lusoria)
LVIS 5,5 х 27. Через ячейку стента в полость аневризмы заведен микрокатетер Excelsior SL 10. Аневризма эмболизирована отделяемыми микроспиралями Cosmos. Проведена балон-ная ангиопластика в стентированном сегменте комплаенсным баллон-катетером ScepterC 4 х 20. На сериях ангиограмм: аневризма выключена, стеноз артерии устранен (рис. 7 и 8). При попытке закрытия места пункции с помощью устройства Angioseal, при подтягивании пробки к якорю появилось ощущение «прорыва пергамента». Гемостаз несостоятелен.
Рис. 6. Флюороскопический снимок: определяется неполная конкресценция тел II и III шейных позвонков (указано стрелкой)
Позднее был успешно осуществлен путем компрессии места пункции в течение 30 мин и наложения давящей повязки на сутки.
Через 1 мес пациентка была госпитализирована для второго этапа эндоваскулярного лечения.
На фоне продолжающейся двойной анти-агрегантной терапии клопидогрелем и ацетилсалициловой кислотой левосторонним трансфеморальным доступом в правую позвоночную артерию был установлен проводниковый катетер Guider 6.0F. Через него в
Рис. 7. Интраоперационные ангиограммы левой позвоночной артерии: аневризма выключена, стеноз артерии устранен, определяется тень микроспиралей в аневризме и самораскрывающегося стента LVIS в позвоночной артерии
Рис. 8. Флюороскопические снимки после первой операции: определяется тень спиралей в аневризме, контуры самораскрывающегося стента LVIS на уровне диссекции
Рис. 9. Церебральные ангиограммы: в левой позвоночной артерии в месте перехода Vз-сегмента в V4-сегмент определяются диссекционная аневризма и стеноз
V4-cemeHT правой позвоночной артерии на проводнике SilverSpeed 10 заведен микрокатетер Headway 17, через который на уровне V3- и V4-сегментов правой позвоночной артерии в зону стеноза и на уровне аневризмы имплантирован стент LVIS Jr 3,5 х 28. Через ячейку стента в полость аневризмы заведен микрокатетер Headway 17. Аневризма эмбо-лизирована отделяемыми микроспиралями Cosmos. Проведена балонная ангиопластика в стентированном сегменте комплаенсным баллон-катетером ScepterC 4 х 15. На сериях ангиограмм: аневризма выключена, стеноз артерии устранен (рис. 9 и 10). Попытка закрытия места пункции с помощью устройства Angioseal вновь оказалась неудачной. Гемостаз выполнен путем компрессии места пункции в течение 30 мин и наложения давящей повязки на сутки.
fig?
Рис. 10. Флюороскопический снимок после второй операции: определяются тени спиралей в аневризмах, контуры самораскрывающихся стентов LVIS на уровне дис-секционных поражений в обеих позвоночных артериях
Рис.. 11. Контрольная церебральная ангиография через год после операций: позвоночные артерии проходимы на всем протяжении без стенозов и нарушенного контура артерий, дис-секционные аневризмы позвоночных артерий выключены тотально
Наличие диссекционных аневризм и стенозов в позвоночных артериях в сочетании с неудачами гемостаза в месте пункции бедренных артерий после эндоваскулярных вмешательств, а также особенности пациентки (умеренная гипермобильность суставов, слабость подкожной клетчатки, повышенная ранимость и растяжимость кожи, наличие других аномалий сосудистой системы (аберрантная правая подключичная артерия), опорно-двигательного аппарата (конкресценция тел II и III шейных позвонков, кифоз, плоскостопие), внутренних органов (спленомегалия, дополнительная доля селезенки, гидронефроз справа, пиелоэктразия слева)) позволили заподозрить врожденный характер патологии, а именно синдром Элерса-Данлоса.
По результатам генотипирования выявлена мутация в гене COL3A1, что подтвердило наличие синдрома Элерса-Данлоса 4 (сосудистого) типа. У сына пациентки установлена такая же мутация в гене COL3A1.
Пациентка выписана с рекомендациями продолжить двойную антиагрегантную терапию в течение 3 мес с соблюдением белковой диеты и ограничением физических нагрузок.
В течение года после операций у пациентки приступов головокружения и потери сознания не отмечено, координаторные расстройства регрессировали, пульсирующий шум в
голове не беспокоил, нарушений чувствительности на лице нет, фотопсии не отмечала, сохранялась анизокория D > S. Периодически отмечала головные боли.
Контрольная церебральная ангиография была проведена через год после оперативного лечения. Процедура была выполнена через педиатрический интродьюсер 4^ трансфемо-ральным доступом и с гемостазом пальцевым прижатием места пункции бедренной артерии без каких-либо технических сложностей. На сериях ангиограмм: обе позвоночные артерии проходимы на всем протяжении без стенозов и нарушенного контура артерий, диссекцион-ные аневризмы позвоночных артерий выключены тотально (рис. 11). Состояние сонных артерий не изменилось по сравнению с первичным ангиографическим исследованием.
Данное наблюдение демонстрирует, что эндоваскулярные методы могут быть эффективны при лечении диссекционных поражений позвоночных артерий у больных с сосудистым типом синдрома Элерса-Данлоса. Однако следует быть максимально осторожными с сосудистым доступом и процедурой гемостаза. Генотипирование пациента с подозрением на врожденный характер заболеваний соединительной ткани целесообразно проводить на этапе планирования интервенционных процедур или оперативного лечения.
13. Germain D.P. Vascular Ehlers-Danlos syndrome / D.P. Germain, Y. Herrera-Guzman // J. Ann. Genet. — 2004. — Vol. 47. — P. 1-9.
14. Human al (III) and a2 (V) procollagen genes are located on the long arm of chromosome 2 / B.S. Emanuel, L.A. Cannizzaro, J.M. Seyer [et al.] // Proc. Natl. Acad. Sci. — 1985. — Vol. 82. — P. 3385-3389.
15. International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin, 1986 / P. Beighton, A. De Paepe, D. Danks [et al.] // Am. J. Med. Genet. — 1988. — Vol. 29. — P. 581-594.
16. Patients with Ehlers-Danlos syndrome type IV lack type III collagen / F.M. Pope, G.R. Martin, J.R. Lichtenstein [et al.] // Proc. Natl. Acad. Sci. — 1975. — Vol. 72. — P. 1314-1316.
17. Rupture of the abdominal aorta in patients with Ehlers-Danlos syndrome / C.D. Karkos, V. Prasad, U. Mukhopadhyay [et al.] // Ann. Vasc. Surg. — 2000. — Vol. 14. — P. 274-277.
18. Schwarze U. Splicing defects in the COL3A1 gene: marked preference for 5' (donor) spice-site mutations in patients with exon-skipping mutations and Ehlers-Danlos syndrome type IV / U. Schwarze, J.A. Goldstein, P.H. Byers // Am. J. Hum. Genet. —1997. — Vol. 61. — P. 1276-1286.
19. Spontaneous carotid cavernous fistula in Ehlers-Danlos syndrome / R. Fox, F.M. Pope, I.P. Narcisi [et al.] // J. Neur. Neuros. Psych. — 1988. — Vol. 51. — P. 984-986.
20. Survival is affected by mutation type and molecular mechanism in vascular Ehlers-Danlos syndrome (EDS type IV) / M. Pepin, U. Schwarze, K.M. Rice [et al.] // Genet. Med. — 2014. — Vol. 16. — P. 881-888.
21. The spectrum, management and clinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV: A 30-year experience / G. Oderich, J. Panneton, N. Bower Lindor [et al.] // J. Vasc. Surg. — 2005. — Vol. 42, N 1. — P. 98-106.
22. Type III collagen is crucial for collagen I fibrillogene-sis and for normal cardiovascular development (gene targetingy Ehlers-Danlos syndrome type IV aortic rupture) / X. Liu, H. Wu, M. Byrne [et al.] // Proc. Natl. Acad. Sci. — 1997. — Vol. 94. — P. 1852-1856.
23. Vascular manifestations in patients with Ehlers-Danlos syndrome / G.C. Hunter, J.M. Malone, W.S. Moore [et al.] // Arch. Surg. — 1982. — Vol. 117. — P. 495-498.
Список литературы
1. Bergqvist D. Ehlers-Danlos type IV syndrome (a review from a vascular surgical point of view) /
D. Bergqvist // Eur. J. Surg. — 1996. — Vol. 162. — P. 163-170.
2. Biosynthesis of type I and III collagens by cultured smooth muscle cells from human aorta / D.L. Layman,
E.H. Epstein Jr., R.F. Dodson [et al.] // Proc. Natl. Acad. Sci. — 1977. — Vol. 74(2). — P. 671-675.
3. Bowhunter's syndrome diagnosed with provocative digital subtraction cerebral angiography / W. Taylor,
C. Vandergriff, M. Opatowsky, K. Layton // Proc. Bayl. Univ. Med. Cent. — 2012. — Vol. 25(1). — P. 26-27.
4. Cerebrovascular disease in Ehlers-Danlos syndrome type IV / W.I. Schievink, M. Limburg, J.W. Oorthuys [et al.] // Stroke. — 1990. — Vol. 21. — P. 626-632.
5. Cikrit D.F. Spontaneous arterial perforation (the Ehlers-Danlos specter) / D.F. Cikrit, J.H. Miles, D. Silver // J. Vasc. Surg. — 1987. — Vol. 5. — P. 248-255.
6. Clinical and genetic features ofEhlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type / M. Pepin, U. Schwarze,
A. Superti-Furga [et al.] // N. Engl. J. Med. — 2000. — Vol. 342. — P. 673-680.
7. Clinical and ultrastructural heterogeneity of type IV Ehlers-Danlos syndrome / P.H. Byers, K.A. Holbrook,
B. McGillivray [et al.] // Hum. Genet. — 1979. — Vol. 47(2). — P. 141-150.
8. EDS IV (acrogeria): new autosomal dominant and recessive types / F.M. Pope, A.C. Nicholls, P.M. Jones [et al.] // J. R. Soc. Med. — 1980. — Vol. 73(3). — P. 180-186.
9. Ehlers-Danlos syndrome type IV (a heterogenous disease) / G.L. Lauwers, A. Nevelsteen, G. Daenen [et al.] // Ann. Vasc. Surg. — 1997. — Vol. 11. — P. 178-182
10. Endovascular treatment for bow hunter's syndrome: case report / K. Sugiu, T. Agari, K. Tokunaga [et al.] // Minim. Invasive Neurosurg. — 2009. — Vol. 52(4). — P. 193-195.
11. Freeman K.F. The surgical complications of Ehlers-Danlos syndrome / K.F. Freeman, J. Swegle, M.J. Sise // Am. Surg. — 1996. — Vol. 62. — P. 869-873.
12. Germain D.P. Ehlers-Danlos syndrome type IV /
D.P. Germain // Orphanet. J. Rare Dis. — 2007. — N 2. — P. 32.
References
1. Bergqvist D. Ehlers-Danlos type IV syndrome (a review from a vascular surgical point of view). Eur. J. 5 Surg. 1996;162:163-70.
2. Layman DL, Epstein EH Jr., Dodson RF et al. Biosynthesis of type I and III collagens by cultured smooth 6. muscle cells from human aorta. Proc. Natl. Acad. Sci. 1977;74(2):671-5. DOI:10.1073/ pnas.74.2.671 PMID:322138.
3. Taylor W, Vandergriff C, Opatowsky M, Layton K. Bowhunter's syndrome diagnosed with provocative 7. digital subtraction cerebral angiography. Proc. Bayl. Univ. Med. Cent. 2012;25(1):26-7.
4. Schievink WI, Limburg M, Oorthuys JW et al. Cere-
brovascular disease in Ehlers-Danlos syndrome type IV Stroke. 1990;21:626-32. DOI:10.1161/01. STR.21.4.626 PMID:2326845. Cikrit DF, Miles JH, Silver D. Spontaneous arterial perforation (the Ehlers-Danlos specter). J. Vasc. Surg. 1987; 5:248-55.
Pepin M, Schwarze U, Superti-Furga A et al. Clinical and genetic features of Ehlers-Danlos syndrome type IV, the vascular type. N. Engl. J. Med. 2000;342:673-80. DOI:10.1056/NEJM200003093421001 PMID:107 06896.
Byers PH, Holbrook KA, McGillivray B et al. Clinical and ultrastructural heterogeneity of type IV Ehlers-Danlos syndrome. Hum. Genet. 1979;47(2):141-50. DOI:10.1007/bf00273196 PMID:437782.
8. Pope FM, Nicholls AC, Jones PM et al. EDS IV (acro-geria): new autosomal dominant and recessive types. J. R. Soc. Med.1980;73(3):180-6. PMID:7230200.
9. Lauwers GL, Nevelsteen A, Daenen G et al. Ehlers-Danlos syndrome type IV (a heterogenous disease). Ann. Vasc. Surg. 1997;11:178-82.
10. Sugiu K, Agari T, Tokunaga K et al. Endovascular treatment for bow hunter's syndrome: case report. Minim. Invasive Neurosurg. 2009;52(4):193-5. doi: 10.1055/s-0029-1239501. Epub 2009 Oct 16.
11. Freeman KF, Swegle J, Sise MJ. The surgical complications of Ehlers-Danlos syndrome. Am. Surg. 1996;62:869-73.
12. Germain DP. Ehlers-Danlos syndrome type IV. Or-phanet J. Rare Dis. 2007;2:32. D0I:10.1186/1750-1172-2-32 PMID:17640391.
13. Germain DP, Herrera-Guzman Y. Vascular Ehlers-Danlos syndrome. J. Ann. Genet. 2004;47:1-9. D01:10.1016/j.anngen.2003.07.002 PMID:15127738.
14. Emanuel BS, Cannizzaro LA, Seyer JM et al. Human a1 (III) and a2 (V) procollagen genes are located on the long arm of chromosome 2. Proc. Natl. Acad. Sci. 1985;82: 3385-89. D0I:10.1073/ pnas.82.10.3385 PMID:3858826.
15. Beighton P, De Paepe A, Danks D et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue, Berlin, 1986. Am. J. Med. Genet. 1988;29:581-94. D0I:10.1002/ajmg.1320290316 PMID:3287925.
16. Pope FM, Martin GR, Lichtenstein JR et al. Patients with Ehlers-Danlos syndrome type IV lack type III collagen. Proc. Natl. Acad. Sci. 1975;72:1314-6. D0I:10.1073/pnas.72.4.1314 PMID:1055406.
17. Karkos CD, Prasad V, Mukhopadhyay U et al. Rupture of the abdominal aorta in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Ann. Vasc. Surg. 2000;14:274-7.
18. Schwarze U, Goldstein JA, Byers PH. Splicing defects in the COL3A1 gene: marked preference for 5' (donor) spice-site mutations in patients with exon-skipping mutations and Ehlers-Danlos syndrome type IV. Am. J. Hum. Genet. 1997;61:1276-86. D01:10.1086/301641 PMID:9399899.
19. Fox R, Pope FM, Narcisi I.P et al. Spontaneous carotid cavernous fistula in Ehlers-Danlos syndrome. J. Neur. Neuros. Psych. 1988;51:984-6. D01:10.1136/ jnnp.51.7.984 PMID:3204406.
20. Pepin MG, Schwarze U, Rice KM et al. Survival is affected by mutation type and molecular mechanism in vascular Ehlers-Danlos syndrome (EDS type IV). Genet. Med. 2014;16:881-8. D01:10.1038/ gim.2014.72 PMID:24922459.
21. Oderich G, Panneton J, Bower Lindor N et al. The spectrum, management and clinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV: A 30-year experience. J. Vasc. Surg. 2005;42(1):98-106. DOI: https:// doi.org/10.1016/jjvs.2005.03.053
22. Liu X, Wu H, Byrne M et al. Type III collagen is crucial for collagen I fibrillogenesis and for normal cardiovascular development (gene targetingy Ehlers-Danlos syndrome type IV aortic rupture). Proc. Natl. Acad. Sci. 1997;94:1852-6. D0I:10.1073/pnas.94.5.1852 PM ID:9050868.
23. Hunter GC, Malone JM, Moore WS et al. Vascular manifestations in patients with Ehlers-Danlos syndrome. Arch Surg. 1982;117:495-8.
ЕНДОВАСКУЛЯРНЕ Л1КУВАННЯ ПАЩСНТА 13 СИНДРОМОМ ЕЛЕРСА -ДАНЛОСА СУДИННОГО ТИПУ 3 ДВОБ1ЧНИМИ ДИСЕКЦ1ЙНИМИ СТЕНОЗАМИ I АНЕВРИЗМАМИ В V3- ТА У4-СЕГМЕНТАХ ХРЕБТОВИХ АРТЕР1Й
Ю.В. ЧЕРЕДНИЧЕНКО1, А.Ю. М1РОШНИЧЕНКО1, Л.А. ДЗЯК2, М О. ЗОР1Н2, СП. ГРИГОРУК1, О.А. ГАВВА1, О.М. ТОЛУБАСВ1
1 Днiпропетровська обласна кшшчна лiкарня iменi I.I. Мечникова
2 Дншропетровська медична академiя
Описано випадок лшування пацieнтки iз синдромом Елерса-Данлоса 4 типу з двобiчними дисекцшними стенозами i аневризмами у V3- та V4-сегментах хребтових артерiй. Також вери-фiковано iншу судинну аномал^ — аберантну праву пiдключичну артер^ (arteria lusoria). При проведеннi церебрально! анпографп з динамiчними ротацiйними пробами виявлено bow hunter's syndrome, який полягае в наростаннi утруднення кровотоку по правш хребтовiй артерп при поворот голови влiво. Виконано поетапну ендоваскулярну реконструкцiю обох хребтових артерш. Першим етапом у лiву хребтову артерп на рiвнi дисекцiйного ураження iмпланто-вано стент LVIS. Потсм аневризму емболiзовано вiдокремлюваними мiкроспiралями Cosmos. Проведено балонну ангiопластику в стентованому сегмент! комплаенсним балон-катетером Scepter. На серiях ангюграм: аневризму вимкнено, стеноз артерп усунуто. Через 1 мс проведено другий етап ендоваскулярного лiкування в тому самому обсязi в правiй хребтовiй артерп.
Спроба гемостазу за допомогою пристрою Angioseal пiд час обох операцш виявилася невда-лою. Гемостаз устшно здiйснено шляхом мануально! компресп мiсця пункцп. За результатами генотипування в пацieнтки виявлено мутацiю в геш COL3A1, який вiдповiдаe за синтез про-колагену III типу, тдтверджено синдром Елерса-Данлоса 4 (судинного) типу. Шсля операцiй неврологiчна симптоматика регресувала значною мiрою.
Ендоваскулярнi методи можуть бути ефективнi при лшуванш дисекцiйних уражень хребто-вих артерш у хворих iз судинним типом синдрому Елерса-Данлоса.
Ключов1 слова: синдром Елерса-Данлоса, хребтовi артерп, дисекцiйне ураження, стеноз, аневризма, ендоваскулярне лiкування, емболiзацiя аневризми, стентування.
ENDOVASCULAR TREATMENT OF THE PATIENT WITH VASCULAR TYPE OF EHLERS-DANLOS SYNDROME WITH BILATERAL DISSECTION STENOSES AND ANEURYSMS IN V3- AND V4- SEGMENTS OF VERTEBRAL ARTERIES
YU.V. CHEREDNYCHENKO1, A.YU. MIROSHNYCHENKO1, L A. DZYAK2, N.A. ZORIN2, S.P. GRYGORUK1, E.A. GAVVA1, A.N. TOLUBAIEV1
1 Dnipropetrovsk Regional Clinical Hospital named after I.I. Mechnikov
2 Dnipropetrovsk Medical Academy
A case of treatment of a patient with type 4 of Ehlers-Danlos syndrome and bilateral dissection stenoses and aneurysms in V3- and V4-segments of vertebral arteries is described. Also another vascular anomaly was verified: the aberrant right subclavian artery (arteria lusoria). Cerebral angiography with dynamic rotation of the neck revealed a bow hunter's syndrom, which consists in the restriction of blood flow in the right vertebral artery when the head is turned to the left. Stage-by-stage endo-vascular reconstruction of both vertebral arteries was performed. Firstly, LVIS stent was implanted in the left vertebral artery on the level of the dissection lesion. Then, the aneurysm of the left vertebral artery was embolized by detachable coils. Balloon angioplasty was performed in the stented segment with the compliance balloon-catheter Scepter. On the series of angiograms: the aneurysm is totally excluded, the stenosis of the artery is eliminated. After 1 month, the second stage of endovascular treatment in the same volume in the right vertebral artery was performed. At attempts of a hemostasis with the vascular closure device Angioseal were unsuccessful in both operations. Hemostasis was successfully performed by manual compression of the puncture site. A mutation in the gene COL3A1, responsible for the synthesis of procollagen III type, was confirmed by Ehlers-Danlos syndrome of type 4 (vascular type) at the subsequent genotyping of the patient. The patient's neurological symptoms regressed to a great extent.
Endovascular methods can be effective in the treatment of vertebral arteries dissection lesions in patients with vascular type of Ehlers-Danlos syndrome.
Key words: Ehlers-Danlos syndrome, vertebral arteries, dissection damage, stenosis, aneurysm, endovascular treatment, aneurysm embolization, stenting.
