CC BY
312017, том 20, №2 УДК 617.761.2
ЭНДОКРИННАЯ ОФТАЛЬМОПАТИЯ: «КЛИНИЧЕСКИЕ МАСКИ» ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ПОРАЖЕНИЕМ
ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Яровой А. А., Иойлева Е. Э., Голубева О. В.
ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С. Н. Федорова» МЗ РФ, 127486, Бескудниковский бульвар, д.59А, Москва, Россия
Для корреспонденции: Голубева Олеся Валентиновна, кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С. Н. Федорова» МЗ РФ. E- mail: oncologymntk@mail.ru
For correspondence: Golubeva Olesya Valentinovna - scientific worker of the department of ophthalmoоncology and radiology, S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Moscow. E-mail: oncologymntk@mail.ru
Information about authors:
Yarovoy A. A., http://orcid.org/0000-0002-7075-0734 Ioyleva E. E., http://orcid.org/0000-0001-5943-2463 Golubeva O. V., http://orcid.org/0000-0003-1195-5032
РЕЗЮМЕ
Наиболее грозным осложнением при декомпенсации эндокринной офтальмопатии является развитие оптической нейропатии, что может привести к необратимой слепоте. Многообразие заболеваний, которые могут симулировать данное состояние, достаточно велико. Возникает необходимость в дифференциальной диагностике самых различных, которые могут сопровождаться клиникой воспалительного экзофтальма и поражением зрительного нерва.
Ключевые слова: эндокринная офтальмопатия; оптическая нейропатия; зрительный нерв; гранулематоз Вегенера; опухоли орбиты; IgG4-ассоциированное офтальмологическое заболевание.
ENDOCRINE OPHTHALMOPATHY: «CLINICAL MASKS» OF THE DISEASE, ACCOMPANIED BY LESION OF THE OPTIC NERVE Yarovoy A. A., Ioyleva E. E., Golubeva O. V.
S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Moscow, Russia
SUMMARY
The most severe complication in decompensated endocrine ophthalmopathy is the development of optic neuropathy that can lead to irreversible blindness. The variety of diseases that can simulate this condition, is sufficiently large. There is a need in the differential diagnosis of a variety, which may be accompanied clinic inflammatory exophthalmos and lesions of the optic nerve.
Keywords: endocrine ophthalmopathy; optic neuropathy; optic nerve; Wegener's granulomatosis; tumors of the orbit; IgG4-related ophthalmic disease.
В 1835 году доктор R. Graves описал несколько клинических случаев у пациентов, при которых изменения со стороны глаз (билатеральный экзофтальм) были обусловлены патологией щитовидной железы (ЩЖ). Данное патологическое состояние автор назвал термином «эндокринная офтальмопатия» (ЭОП). ЭОП является прогрессирующим заболеванием мягких тканей орбиты, в основе которого лежит иммуно-медиаторное воспаление экстраокулярных мышц и орбитальной клетчатки, связанное с аутоиммунной патологией ЩЖ [1]. ЭОП диагностируется у 16 % женщин и у 3 % мужчин на 100 000 населения ежегодно. Клинические проявления ЭОП при аутоиммунной патологии ЩЖ имею место в 30-50% случаев [2].
Наиболее угрожающим осложнением ЭОП является поражение зрительного нерва (ЗН). Оптическая нейропатия (ОНП) развивается у 3,6-10 % больных с ЭОП, а при декомпенсации процесса - в 70% случаев [1]. Группой риска развития ОПН при аутоиммунной патологии ЩЖ являются пациенты с длительностью заболевания более 5 лет, наличием артериальной гипертензии и неустойчивым уровнем тиреоидных гормонов [3]. Механизм развития ОНП при ЭОП до конца не изучен и является многофакторным. Одним из начальных звеньев является компрессия ЗН у вершины орбиты быстро увеличивающимися экстраокулярными мышцами, что приводит к венозному стазу, замедлению гемо-циркуляции в сетчатке и зрительном нерве, вследствие чего развивается ишемия тканей, нарушается
энергетический метаболизм в клетках, что приводит к блокаде транспорта аксонов [3,4,5,6].
Несмотря на то, что диагноз ЭОП ставится на основании комплекса клинико-инструментальных данных пациента и анамнеза заболевания, тем не менее существуют диагностические ошибки. Особенно затруднительными бывают случаи одностороннего поражения, без выраженного экзофтальма и предшествующего эндокринологического анамнеза. Так как поражение ЗН, приводящее к развитию ОПН, характерно в большинстве случаев для стадии декомпенсации отечного экзофтальма и значительно реже для стадии субкомпенсации ЭОП, возникает необходимость в дифференциальной диагностике заболеваний, которые могут сопровождаться клиникой воспалительного экзофтальма и поражением ЗН.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Проведен обзор отечественной и зарубежной литературы за последние 15 лет, в которой освещена проблема эндокринной офтальмопатии в аспекте сложностей дифференциальной диагностики. Целью настоящего поиска были заболевания, которые могут «симулировать» клиническую картину поражения ЗН при ЭОП.
РЕЗУЛЬТАТЫ
В результате анализа литературный данных по заданной тематике был выделен ряд заболеваний, удовлетворяющих критериям поиска. К ним относятся опухоли и псевдоопухоли орбиты, поражение глазницы при системных процессах, сосудистые заболевания орбиты.
Синдром Когана - вариабельный васкулит, при котором воспалительные изменения развиваются в стенке любого сосуда. Заболевание описано Содап Б. в 1945 г. как сочетание кератита и аудио-вестибулярных симптомов. Этиология и патогенез СК не известны. Поражение глаз характеризуется развитием неспецифического воспаления в любой структуре глаза. Поражение ЗН характеризуется развитием застойных явлений диска ЗН, которые усиливаются при вовлечении орбитальных структур [7]. Дифференциальная диагностика строится на данных анамнеза (нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения), КТ орбит (диффузные инфильтративные изменения орбиты, миопатия глазодвигательных мышц) и тщательном клиническом обследовании пациента (васкулит другой локализации, аортит, поражение сердца).
Гранулематоз Вегенера - системный васкулит, характеризующийся гранулематозным воспалением и некротизирующим васкулитом сосудов мелкого и среднего калибра. Глазные симптомы встречаются в 28-87% случаев, у 8-16% пациентов являются дебютом заболевания. Развитие процесса
в орбите является наиболее частым офтальмологическим проявлением болезни. Поражение ЗН происходит примерно в 1\5 случаев: развитие атрофии вследствие сдавление гранулематозной тканью у вершины орбиты, нарушение кровообращения в ветвях глазничной артерии, отек диска ЗН с расширением ретинальных сосудов. При недостаточно однозначной клинической картине заболевания диагноз основывается на данных лабораторной диагностики (наличие АНЦА в сыворотке крови) и гистологическом подтверждении (некротический васкулит, гранулематозное воспаление), данных методов лучевой диагностики. Нередко поражение органа зрения сочетается с заболеванием почек и легких [8].
Первичный идиопатический миозит - относится к группе псевдотуморозных заболеваний орбиты, причина которого не ясна. При локализации процесса в дистальном отделе мышцы кроме нарастающего экзофтальма, нарушения подвижности глаза и хемоза на первый план выходят жалобы на зрительные расстройства - снижение остроты зрения с характерными признаками оптической нейропатии на глазном дне, частота которой достигает 62 % [9]. Отличительные признаки заболевания: на КТ орбит выявляется увеличение объема пораженной мышцы без вовлечения ее сухожилия, как правило поражается одна мышца, определение ряда характерных признаков при комплексном ультразвуковом сканирования орбиты [10].
1д04-ассоциированное офтальмологическое заболевание - редкое заболевание с неизвестной этиологией и мультиорганным поражением по типу специфического воспалительного процесса, для которого характерна выраженная инфильтрация 1д04-позитивными клетками и прогрессирующим фиброзом. Описаны поражения практически всех органов и систем, в том числе глаза. Клинические проявления болезни включают отек век и экзофтальм, признаки воспаления и боль в орбите выражены слабо или отсутствуют, характерен отек глазодвигательных мышц. Поражение ЗН обусловлено воздействием увеличенных мышц или изменениями в его оболочках, что клинически проявляется легкой нейропатией. На КТ или МРТ орбит выявляются инфильтраты в окружающих глаз тканях. Лабораторные исследования выявляют гипергаммаглобулинемию и повышение сывороточных уровней IgG4 и IgE. Гистологическая картина характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией и склеротическими изменениями. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются IgG4-позитивные плазматические клетки. Имеется аллергический анамнез (бронхиальная астма, вазомоторный ринит), выявляется поражение различных желез [11, 12, 13].
2017, том 20, №2
Каротидно-кавернозное соустье - сосудистая патология, при которой имеется сообщение между системой сонной артерии и кавернозным синусом. Клиническая манифестация заболевания может иметь общие признаки с ЭОП. В литературе описаны случаи сразу обеих патологий у пациента [14, 15]. Для соустья характерны следующие симптомы: пульсирующий и перемежающийся экзофтальм, красный хемоз, отек век, боль в орбите, соответствующей половине головы, повышение внутриглазного давления, жалобы на двоение и снижение зрения. Дифференцировать данные патологии помогает ангиография, а также КТ и МРТ области орбит и головного мозга, на которых возможно увидеть наличие патологического сообщения и степень выраженности сосудистых изменений.
Опухоли орбиты. Первичные и метастатические опухоли орбиты также могут симулировать состояние, характерное для ЭОП с развитием ОНП [16, 17, 18]. При локализации новообразования у вершины орбиты развивается патологическое состояние, при котором синдром верхней глазничной щели сочетается с признаками поражения ЗН. Клиническая картина характеризуется болезненной офтальмоплегией в сочетании с нарушением зрения, отеком или атрофией диска ЗН, центральной скотомой, сужением поля зрения, реже экзофтальмом и хемозом.
ОБСУЖДЕНИЕ
Большинство из перечисленных патологических состояний, является редкостью и не всегда встречается в практической деятельности врача-офтальмолога, вследствие чего ошибки в дифференциальной диагностике могут встречаться достаточно часто. Однако тяжесть заболеваний требует принятия решения по оказанию помощи в экстренном порядке во избежание необратимых осложнений. Таким образом, следует тщательно собирать анамнез заболевания: пациент с системным заболеванием, как правило, имеет поражение других органов и систем; у больного с опухолью орбиты клиническая симтоматика воспалительного экзофтальма и снижения остроты зрения нарастает достаточно длительно; пациент с сосудистой проблемой в орбите, как правило, пожилого возраста и имеет характерные жалобы (шум в ушах, преходящий пульсирующий экзофтальм и пр.). Необходимо пользоваться не только офтальмологическими методами исследования, но и общеклиническими, по результатам которых можно заподозрить системный процесс. Незаменимым помощником является и патоморфологическая диагностика заболевания, которая в сомнительных случаях позволяет установить диагноз и назначить правильное лечение. Следует помнить, что постоянное развитие медицины обуславливает «открытие» новых за-
болеваний, как, например, 1д04-ассоциированная болезнь, которая описана всего 10 лет назад. Таким образом, поднятый в данной статье вопрос является весьма актуальным и многогранным.
Заключение. Таким образом, спектр патологий, в ряде случаев маскирующих ЭОП с развитием ОПН, достаточно разнообразен. Повреждение ЗН не имеет специфического характера и в основном происходит вследствие сдавления его орбитальной части. Учитывая тяжесть всех перечисленных состояний, требуется незамедлительная дифференциальная диагностика заболевания для принятия мер с целью предотвращения необратимой потери зрительных функций. Следует помнить, что наличие ЭОП не исключает развития иного заболевания у одного и того же пациента, которое может протекать со схожей клинической симптоматикой.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансовые интересы. Отсутствуют.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бровкина А.Ф. Эндокринная офтальмопатия. М.:Гэотар-Медиа; 2008.
2. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Свириденко Н.Ю. с соавт. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению эндокринной офтальмопатии при аутоиммунной патологии щитовидной железы. Проблемы эндокринологии. 2015;61 (1):61-74. ао1: 10.14341/ргоЬ1201561161-74.
3. Цечоева А. Б. Комплексный подход к оценке функционального состояния зрительного анализатора при аутоиммунной офтальмопатии в сочетании с диффузным токсическим зобом: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. Ростов-на-Дону; 2005. Доступно по: http://medica1-diss.com. Ссылка активна на 26.02.2017.
4. Бровкина А.Ф., Вальский В.В., Пантелеева О.Г. Изменения диска зрительного нерва при отечном экзофтальме. Современные аспекты нейрооф-тальмологии. М.; 2002;9-10.
5. Пантелеева О. Г. Современная концепция механизма развития нарушений зрительных функций при эндокринной офтальмопатии. Международный эндокринологический журнал. 2010;3(27).
6. Бровкина А.Ф., Вальский В.В., Пантелеева О.Г., Гусев Г.А. Оптическая нейропатия как угроза слепоты у больных эндокринной офтальмопатией. Актуальные проблемы патологии сетчатки и зрительного нерва. 2003:65.
7. Бекетова Т.В. Синдром Когана - новая нозология в современной классификации системных васкулитов. Клиническое наблюдение и обзор литературы. Научно-практическая ревматология. 2016;4(54):463-468.
8. Полунина А. А. Офтальмологические проявления гранулематоза Вегенера: Автореф. канд.
... мед. наук. Москва; 2009. Доступно по: http:// medical-diss.com. Ссылка активна на 26.02.2017.
9. Бровкина А.Ф., Вальский В.В., Гусев Г.А. Оф-тальмоонкология. М.: Медицин; 2002.
10. Патент РФ на изобретение № 2283034/ 10.09.2006 Бюл. № 25. Гайнутдинова Р.Ф., Ахмет-шин Р. Ф., Хасанова Н. Х., Терегулова Л. Е. Способ дифференциальной диагностики эндокринной оф-тальмопатии. Доступно по: http://www.freepatent. ru/images/patents/186/2283034/patent-2283034.pdf.
11. Буеверов А.О., Кучерявый Ю.А. IgG4-ассоциированная болезнь. М.: Форте Принт; 2014.
12. Inaba H., Hayakawa T., Miyamoto W. et al. IgG4-related Ocular Adnexal Disease Mimicking Thyroid-associated Orbitopathy. Intern Med. 2013;52:2545-2551. doi: 10.2169/internalmedicine.52.0902
13. Wei S., Li H. Raise awareness of IgG4 relative ocular disease. Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2015;51(12):881-884.
14. Lore F., Polito E., Cerase A. et al. Carotid cavernous fistula in a patient with Graves' ophthalmopathy. J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88(8):3487-90.
15. Celik O., Buyuktas D., Islak C. et al. The association of carotid cavernous fistula with Graves' ophthalmopathy. Indian J Ophthalmol. 2013; 61(7):349-351. doi: 10.4103/0301-4738.109533.
16. Moura Neto A, Denardi FC, Delamain MT et al. Orbital lymphoma mimicking ophthalmopathy in a patient with Graves'. Am J Med Sci. 2012;344(5):418-421. doi: 10.1097/MAJ.0b013e3182582330.
17. Пантелеева О.Г., Саакян С.В. Ошибки в диагностике эндокринной офтальмопатии. II Междисциплинарный конгресс по заболеваниям органов головы и шеи. Онкохирургия. 2014; V.6:51-52.
18. Almeida A. C., Fung A., Guedes M. E., Costa J.M. Bilateral metastatic melanoma to the extraocular-muscles simulating thyroid eye disease. BMJ Case Rep. 2012. doi: 10.1136/bcr-2012-007068.
REFERENCES
1. Brovkina A. F. Endocrine ophthalmopathy. M.:GEOTAR-Media; 2008. (In Russ)
2. Dedov I. I., Melnichenko G. A., Sviridenko N. Yu. et al. Federal clinical recommendations on diagnostics and treatment of endocrine ophthalmopathy in autoimmune thyroid disease. Problems of endocrinology. 2015;61 (1):61-74. doi: 10.14341/probl201561161-74. (In Russ)
3. Tsechoyev A. B. An integrated approach to the assessment of the functional state of the visual analyzer in autoimmune ophthalmopathy in combination with diffuse toxic goiter [dissertation]. Rostov-on-don; 2005. (In Russ)
4. Brovkina A. F., Valsky V. V., Panteleeva O. G.
Changes in the optic nerve head with edematous exophthalmos. Modern aspects of neuropathy. M.; 2002;9-10. (In Russ)
5. Panteleeva O. G. the Modern concept of the mechanism of development of disorders of visual functions in endocrine ophthalmopathy. International journal of endocrinology. 2010;3(27). (In Russ)
6. Brovkina A. F., Valsky V. V., Panteleeva O. G., Gusev, G. A., Optic neuropathy as a risk of blindness in patients with endocrine ophthalmopathy. Actual problems of pathology of retina and optic nerve. 2003:65. (In Russ)
7. Beketova T. V. Syndrome Cogan - the new nosology in the modern classification of systemic vasculitis. Clinical observation and review of the literature. Scientific-practical rheumatology. 2016;4(54):463-468. (In Russ)
8. Polunina A. A. Ophthalmic manifestations of Wegener's granulomatosis: [dissertation]. Moscow; 2009. (In Russ)
9. Brovkina A. F., Valsky V. V., Gusev G. A. Ophthalmooncology. M.: Medicine; 2002. (In Russ)
10. Gainutdinova R. F., Akhmetshin R. F., Khasanova N. H., Teregulova L. E. . Method of differential diagnostics of endocrine ophthalmopathy. RU patent № 2283034. September 10, 2006. (In Russ)
11. Buyeverov A. O., Curly Yu. A. IgG4-associated disease. M.: Forte Print; 2014.
12. Inaba H., Hayakawa T., Miyamoto W. et al. IgG4-related Ocular Adnexal Disease Mimicking Thyroid-associated Orbitopathy. Intern Med. 2013;52:2545-2551. doi: 10.2169/internalmedicine.52.0902
13. Wei S., Li H. Raise awareness of IgG4 relative ocular disease. Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2015;51(12):881-884.
14. Lore F., Polito E., Cerase A. et al. Carotid cavernous fistula in a patient with Graves' ophthalmopathy. J Clin Endocrinol Metab. 2003; 88(8):3487-90.
15. Celik O., Buyuktas D., Islak C. et al. The association of carotid cavernous fistula with Graves' ophthalmopathy. Indian J Ophthalmol. 2013; 61(7):349-351. doi: 10.4103/0301-4738.109533.
16. Moura Neto A, Denardi FC, Delamain MT et al. Orbital lymphoma mimicking ophthalmopathy in a patient with Graves'. Am J Med Sci. 2012;344(5):418-421. doi: 10.1097/MAJ.0b013e3182582330.
17. Panteleeva O. G., Saakyan S. V. A errors in the diagnosis of endocrine ophthalmopathy. II Interdisciplinary Congress on the diseases of the head and neck. Oncosurgery. 2014;V.6:51-52. (In Russ)
18. Almeida A. C., Fung A., Guedes M. E., Costa J.M. Bilateral metastatic melanoma to the extraocular-muscles simulating thyroid eye disease. BMJ Case Rep. 2012. doi: 10.1136/bcr-2012-007068.
