CC BY
10
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
При цитологическом анализе мазков-отпечатков селезенки выявлена Leishmaina infantum (см. фото), подтвержденная методом ПЦР крови.
Результаты и обсуждение. Диагностика причины ВГФС сложна, и при дестабилизации состояния может потребоваться иммуносу-прессивная терапии до выявления провоцирующего фактора. Проведение иммуносупрессивной терапии этопозидом вопреки активному инфекционному процессу привело к временному разрешению синдрома острой воспалительной реакции.
Заключение. Проведение цитостатической иммуносупрессивной терапии у данной пациентки привело к разрешению ВГФС, стабилизации состояния на период, достаточный для верификации точного диагноза.
Прасолов Н. В., Водолазская Т. В., Доброва Н. В., Щербакова О. В.
ВЛИЯНИЕ ТРАНЕКСАМА НА ОБЪЕМ ПЕРИОПЕРАЦИОННОЙ КРОВОПОТЕРИ ПРИ ПРОТЕЗИРОВАНИИ КРУПНЫХ СУСТАВОВ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Тотальное эндопротезирование коленного или тазобедренного сустава приводит к общей кровопотере (интраоперационная и поступление по дренажу) от 500 до 1000 мл. Системное применение транексама приводит к блокированию местного фибринолиза в зоне операционной раны и может способствовать снижению объема кро-вопотери.
Цель работы. Оценить гемостатический эффект транексама при опе -ративных вмешательствах по протезированию крупных суставов.
Материалы и методы. В исследование включено две группы больных. Первая группа — 28 пациентов(16 м/12 ж), которым вводили транексам за 30 минут до начала оперативного вмешательства в дозе 10—15 мг/кг; вторая группа — 26 пациентов(15 м/13 ж) — транексам не вводили. Не было существенных различий между группами исследования по возрасту и соотношению оперативных вмеша -тельств на суставах. В предоперационном периоде у всех пациентов исследовали параметры гемостаза: АЧТВ, ПВ, МНО, фибриноген. Показатели периферической крови: гемоглобин, тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Основными контрольными показателями были объем интраоперационной и дренажной кровопотери в тече-
ние первых суток, показатели гемоглобина, потребность в трансфу-зионных средах (СЗП и ЭРМ).
Результаты и обсуждение. В первой группе общая кровопотеря в течение первых суток составила в среднем 587 ± 290 мл, во второй группе — 890±233 мл (р<0,001). Трансфузия СЗП в объеме 600 мл потребовалась 4 пациентам и одному больному перелита 1 доза эритро-цитарной взвеси в первой группе. Во второй группе трансфузия СЗП в объеме от 600 до 1000 мл выполнена 8 пациентам, 2 больным перелита 1 доза эритроцитарной взвеси и двум другим больным — 2 дозы эрит-роцитарной взвеси. Показаниями для трансфузии эритроцитарной взвеси было снижение уровня гемоглобина <80 г/л у пожилых больных с сопутствующей кардиальной патологией. Решение о трансфузии СЗП принималось анестезиологом самостоятельно, преимущественно в постоперационном периоде в случае быстрого поступления крови по дренажу в объеме >500 мл в первые часы после окончания операции.
Заключение. Упреждающее введение ингибитора фибриноли-за — транексама при оперативных вмешательствах в ортопедии крупных суставов способствовало значимому сокращению кровопо-тери в первые сутки и снижению трансфузионной нагрузки.
Прасолов Н. В., Доброва Н. В., Орел Е. Б.
ПРИОБРЕТЕННАЯ ГИПОПРОТРОМБИНЕМИЯ У ПАЦИЕНТОВ С ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ.
МЕТОДЫ КОРРЕКЦИИ В ПЕРИОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Приобретенная гипопротромбинемия относится к разряду редкой патологии в системе гемостаза. Основной причиной развития дефицита протромбина является выработка антител к фактору свертывания. Формирование комплекса антиген (протромбин) — антитело способствует быстрому его выведению из кровотока.
Цель работы. Описание случаев приобретенной гипопротромби-немии у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями.
Материалы и методы. Пациентке 47 лет с лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки планировалось выполнение лечебно-диагностической спленэктомии. При обследовании выявлено наличие антифосфолипидного синдрома (АФС) и дефицит факторов протромбинового комплекса: активность фактора II — 21% (79—131), фактора IX — 23% (65—150). В плане предоперационной подготовке выполнено три сеанса плазмафереза и назначен преднизолон в дозе 60 мг в сутки. Получено увеличение активности факторов II и IX до 35 и 32% соответственно. Для обеспечения интраоперационного гемостаза вводили концентрат протромбинового комплекса (КПК) — Уман-комплекс в дозе 1500 МЕ. Второй пациент 63 лет с В-клеточной
лимфомой, спленомегалией планировалось выполнение спленэкто-мии. Данных за АФС синдром не получено. В литературе описаны случаи выработки антител к факторам протромбинового комплекса непосредственно опухолью. Активность фактора II составила 45%, фактора IX — 36%. Перед оперативным вмешательством введено 1000 МЕ КПК — Уман-комплекс
Результаты и обсуждение. Введение КПК позволило увеличить активность факторов II и IX в первом случае до 49 и 47% соответственно. Интраоперационная кровопотеря составила 400 мл. У второго пациента активность факторов после введения КПК составила II — 61% и IX — 58%. Интраоперационная кровопотеря составила 500 мл. Эффективность терапии оценивалась в первую очередь по клиническим данным — отсутствие геморрагического синдрома и лабораторным (коагулограмма и тромбоэластограмма) до и после введения КПК.
Заключение. Введение КПК в сочетание с адекватным мониторингом гемостаза позволило предупредить как геморрагические, так и тромбоэмболические осложнения в периоперационном периоде у пациентов с приобретенной гипопротромбинемией.
Прасолов Н. В., Водолазская Т. В., Щекина А. Е., Овчинников Н. В.
ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПАРНАПАРИНА В ПРОФИЛАКТИКЕ ВЕНОЗНО-ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ
В ПОСТОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Использование низкомолекулярных гепаринов (НМГ) мой составляющей в комплексной терапии постоперационного пери-у пациентов с повышенным тромбогенным риском стало неотъемле- ода. Оценка эффективности нового препарата из группы НМГ пар-
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
напорина (флюксум) в доступной литературе отражена недостаточно, что побудило к проведению настоящего исследования.
Цель работы. Оценить эффективность терапии парнапарином в профилактике венозно-тромбоэмболических осложнений в постоперационном периоде.
Материалы и методы. В исследование включено 34 пациента (16 м/18 ж), которым в постоперационном периоде вводили парнапарин в профилактической дозе от 3200 до 6400 МЕ. Пациентам выполнялись абдоминальные или ортопедические вмешательства. Первое введение пранапарина обычно выполняли через 6-8 часов от окончания операции, повторное введение, в случае необходимости, через 12 часов от момента первого введения. У всех пациентов определялась степень риска развития ВТЭО, выполняли контроль коагулограммы (АЧТВ, ПВ, фибриноген, антитромбин III) исходно и в течение первых трех суток терапии. Контроль эффективности и оценка в потребности увеличения дозы НМГ осуществлялась с помощью тромбэластограммы (ТЭГ) на-тивной пробы и пробы с гепариназой на аппарате TEG 5000. Исследование ТЭГ выполняли через три часа от момента инъекции препарата.
Результаты и обсуждение. Эффект от проводимой терапии парнапарином по данным ТЭГ (значимое увеличение интервалов r, k, уменьшение угла альфа) зафиксировано у 19 (56%) пациентов по-
сле введения 3200 МЕ в сутки, у 10 (29%) пациентов после введения 6400 МЕ (в два приема). Увеличение дозы парнапарина до лечебной — 9600 МЕ потребовалось 3 пациентам (9%) в связи с сохраняющейся гиперкоагуляцией вследствие гиперфибриногенемии (уровень фибриногена >6 г/л). Развитие гепаринорезистентности зафиксирова -но у двух пациентов (6%). Тромбоцитоз более 800х109/л в сочетании с высокой активностью фактора VIII (>150%) у одного пациента и ги-перфибриногенемия (>6 г/л) у другого пациента потребовали коррекции антикоагулянтной терапии. В первом случае назначены дезагре-геанты, во втором случае в связи с дефицитом антитромбина III (62%) введен его концентрат в дозе 1000 МЕ. Предпринятые меры позволили устранить состояние гиперкоагуляции и продолжить терапию НМГ в дозе 6400 МЕ.
Заключение. Эффект от введения профилактической дозы паран-парина у пациентов с умеренным и высоким риском развития ВТЭО зафиксирован у 29 (85%) пациентов. Назначение лечебной дозы НМГ потребовалось 3 (9%) пациентов. Преодоление гепаинорезистентно-сти у 2 (6%) пациентов достигнуто после коррекции антикоагулянтной терапии. Контроль эффективности терапии с помощью ТЭГ позволил определить оптимальную дозу парнапарина и предупредить как геморрагические, так и тромбоэмболические осложнения.
Рахмани А. Ф., Михайлова Е. А., Гальцева И. В., Давыдова Ю. О., Капранов Н. М., Дубинкин И. В., Фидарова З. Т., Троицкая В. В., Гапонова Т. В.
ТРОМБОЦИТ-АССОЦИИРОВАННЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ И КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА У ТРАНСФУЗИОННО-ЗАВИСИМЫХ БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ И ГЕМОБЛАСТОЗАМИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Развитие иммунологической рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов, как правило, сопровождается выработкой антитромбоцитарных (анти-HLA и анти-НРА) аллоантител. У больных с множественными трансфузиями концентратов тромбоцитов (КТ) также могут быть выявлены тромбоцитассоциирован-ные иммуноглобулины (PAIgG,M,A) и тромбоцитассоциированные компоненты системы комплемента (РАС3,С4). Это может способствовать повышенному разрушению тромбоцитов при трансфузиях КТ.
Цель работы. Изучить PAIgG,M,A и РАС3,С4 у больных апла-стической анемией и гемобластозами с рефрактерностью к трансфузиям донорских тромбоцитов.
Материалы и методы. С ноября 2016 г. по апрель 2018 г. в клиниках центра наблюдались 77 больных в возрасте от 19 до 71 года (Ме=36 лет), среди них мужчин — 33, женщин — 44. Распределение больных: АА=47 (61%); МДС=10 (13%); 0МЛ=20 (26%). Сравнительный анализ плотности фиксации PAIgG,M,A и PAC3,C4 на мембране тромбоцитов определяли по средней интенсивности иммунофлу-оресценции (СИФ) с помощью двойного окрашивания (CD41a-PE; IgA,M,G-FITC; С3,С4^ТС) методом прямой поверхностной имму-нофлуоресценции с помощью проточной цитометрии. Характеристика PAIgG,M,A и PAC3,C4 подробно изучалась в группе больных АА на разных этапах терапии и при развитии рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов. В качестве отрицательного контроля плотности фиксации PAIgG,M,А и PAC3,С4 проанализировано 28 здоровых доноров. Статистический анализ данных проводили с использованием метода описательной статистики.
Результаты и обсуждение. Обнаружено, что СИФ PAIgG,M,А и PAC3,С4 была выше во всех группах больных (АА, МДС, ОМЛ) по сравнению с донорами. В группах больных АА, ОМЛ, МДС выявлялась высокая плотность фиксации PAIgM и PAIgА, а также сочетание PAIgM/A, PAIgM/С3/С4 и PAIgА/С3/С4. При сравнении
параметров было установлено, что больные АА с постоянной транс-фузионной нагрузкой КТ имели высокую СИФ PAIgG,M,А и PAC3/ С4 в отличие от больных, которым не проводились трансфузии КТ в течение месяца и более (рис. 1); причем плотность фиксации PAIgМ у трансфузионнозависимых больных была выше по сравнению с другими PAIg. Среди больных АА на фоне постоянной трансфузионной нагрузки и с развитием рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов, а также при множественных инфекционных осложнениях обнаруживалась высокая плотность фиксации PAIgА и PAIgM, а при рецидиве АА наблюдалось повышение СИФ PAС3.
Заключение. Тромбоцитассоциированные иммуноглобулины M, A) и компоненты системы комплемента (С3, С4) у трансфузионно-зависимых больных могут способствовать развитию рефрактерности к трансфузиям донорских тромбоцитов. Поэтому, помимо применения определенного алгоритма трансфузионной терапии, необходимо выполнять детекцию PAIgG,M,A и PAC3,C4 в динамике.
■ трансфузии КТ есть ■ трансфузий КТ нет
Средняя интенсивность флуоресценции тромбоцитассоциированные иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента в группах больных АА с трансфузиями КТ и без трансфузии КТ.
Рехтина И. Г., Хышова В. А., Обухова Т. Н., Абрамова Т. В., Менделеева Л. П. ЦИТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АБЕРРАЦИИ ПЛАЗМАТИЧЕСКИХ КЛЕТОК У БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНЫМ АМИЛОИДОЗОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Системный AL-aмилоидоз, или первичный амилоидоз, относится к плазмоклеточным опухолям костного мозга. Несмотря на идентичность морфологического субстрата при AL-aмилоидозе и множественной миеломе, цитогенетические изменения в плазматических клетках (ПК), по имеющимся данным, имеют различное
прогностическое значение. Этот вопрос требует дальнейшего изучения, которое затруднено в ряде случаев из-за низкого числа ПК в костном мозге.
Цель работы. Определение цитогенетических аберраций ПК у пациентов с впервые выявленным AL-aмилоидозом
