Два случая синдрома Нетертона Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

4-2006

БЮЛЛЕТЕНЬ ВОЛГОГРАДСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА РАМН

ровье и здравоохранение. - СПб.: ЭЛМА-ПРЕСС. -2000. - С. 910.

8. Brazier J., Roberts J., Deverill M. // J. of Health Economics. - 2002. - Vol. 21, № 2. - Р. 271-292.

9. Huber W, Hofstaetter J. G, Hanslik-Schnabel B, et al. // Arch. Orthop. Trauma Surg. - 2004. - Vol. 124, № 8.-P. 531-536.

10. Kocher M. S., Horan M. P., Briggs K. K, et al. // J. Bone Joint Surg. Am. - 2005. - Vol. 87, № 9. -P. 2006-2011

11. Liang M. H, Lew R. A., Stucki G, et al. // Med. Care. -2002. - № 40. - P. 1145-1151.

12. Pagnani M, Warren R. // J. Shoulder Elbow Surg. - 1994. - Vol. 3. - P. 173-177.

13. Taft C, Karlsson J., Sullivan M. // Quality of Life Research. - 2001. - Vol.10, № 5. - P. 395-404.

14. Tashjian R. Z., Henn R. F., Kang L., et al. // J. Bone Joint Surg. Am. - 2006. - Vol. 88, №2 3. - P. 536-540.

15. Thomas M., Dieball O, Busse M. // Orthop. Ihre Grenzgeb. -2003. - Vol. 141, № 2. - P. 160-170.

© Коллектив авторов, 2006

УДК 616.5-055.2

два случая синдрома нетертона

И.Н. Иванова, В.И. Русинов

Кафедра дерматовенерологии ВолгМУ

Синдром Нетертона - редкое наследственное заболевание, включающее врожденный ихтиоз и изменения волос чаще по типу три-хорексиса в сочетании с атопическим дерматитом. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Болеют преимущественно женщины. Аномалии волос могут быть различных типов: перекрученные волосы, инвагинирующий трихорексис, узловатый трихорексис. Длина волос не превышает 5 см. При синдроме Нетертона встречаются ихтиозиформная эритродермия, ламеллярный ихтиоз, но наиболее часто - линеарный огибающий ихтиоз (эритрокератодер-мия вариабельная). Проявления атопии также бывают различными: атопический дерматит, бронхиальная астма, ангионевротический отек, крапивница. У некоторых пациентов наблюдается отставание в физическом и психическом развитии [1, 2].

Приводим описание 2 случаев синдрома Нетертона в кожно-венерологическом отделении Областной клинической больницы.

Больная Г., 1978 г. р., находилась на стационарном лечении в кожно-венерологическом отделении Областной клинической больницы с 7 по 26 июня 2006 года. Больной себя считает с рождения. Родители и брат здоровы. Родилась в состоянии эритродермии, по поводу которой получала местную терапию, кортикостероидная терапия не назначалась. С 3-месячного возраста постоянно состоит на диспансерном лечении и получает амбулаторное лечение по месту жительства. Ухудшение состояния наблюдается в летнее время года, на солнце кожа краснеет и шелушится. В последние годы клиническая картина заболевания претерпела изменения и приобрела характер вариабельной эритрокератодермии. При поступлении обращали на себя внимание эритема в области лица, туловища, конечностей, гиперкератоз в виде шелушащихся линейных очагов причудливых

очертаний. На ладонях и подошвах - керато-дермия желтого цвета. В области сгибов и задней поверхности шеи - лихенизация, расчесы. Волосы курчавые, короткие, темного цвета. Со слов больной всегда были таковыми. Передние зубы на верхней челюсти дистрофичны, маленьких размеров с недостаточным покрытием эмалью. На лице были хорошо различимы складки Моргана. Дермографизм был стойким, белым. На основании клинической картины был поставлен диагноз: синдром Нетертона. Анализы крови и мочи были нормальными. Проводилось лечение: тиосульфат натрия 30 %-й - 10,0 внутривенно, перманганат калия 1: 5000 по 1 ст. л. перед едой; глюконат кальция 10 %-й - 10,0 внутримышечно; витамин В6 - 1,0 внутримышечно; аевит 1 капсула 2 раза в день; наружная терапия с помощью 5 %-х дерматоловой и ане-стезиновой мазей, "Элокома" на кожу лица. Ежедневно больная получала сеансы иглореф-лексотерапии. Спустя 18 дней пациентка выписалась из стационара в состоянии значительного улучшения, близкого к клиническому выздоровлению.

Больная Ф., 1992 г. р., находилась на стационарном лечении в кожно-венерологическом отделении Областной клинической больницы с 13 по 25 июня 2006 года. Больной себя считает с грудного возраста. Со слов бабушки, которая воспитывает девочку, с первых месяцев жизни больная наблюдается по поводу атопиче-ского дерматита в сочетании с ихтиозом, имеет инвалидность детства. С родителями связаться не удалось. При поступлении больной в стационар отмечались эритема, лихенизация на коже сгибательных поверхностей конечностей, причудливые очаги шелушения, гиперкератоз в области ладоней и подошв. Волосы темно-серого цвета торчали в разные стороны по типу игл дикобраза, не превышали 5 см. На лице отчетливо

БЮЛЛЕТЕНЬ ВОЛГОГРАДСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА РАМН

были видны инфраорбитальные складки Моргана, периорбитальная пигментация. Дермографизм был стойким, белым. Анализы крови и мочи были без патологии. Микроскопия волос показала изменения по типу трихорексиса. На основании клинической картины и микроскопического исследования волос был поставлен диагноз: синдром Нетертона. Проводилось лечение: внутривенные вливания изотонического раствора с 30 %-м тиосульфатом натрия в количестве трех, перманганат калия 1: 10 000 по 1 ст. л. перед едой, витамин В6 по 5 мг 3 раза в день, аевит 1 капсула в день, наружная терапия с помощью детского крема "Тик-так", 5 %-й дерматоловой мази, "Адвантана" на кожу лица. Ежедневно больная получала сеансы иглореф-лексотерапии. Больная была выписана из стационара в состоянии значительного улучшения с рекомендацией повторять курсы лечения 1 раз в 6 месяцев.

4-2006 |

Приведенные случаи синдрома Нетертона представляют интерес в связи с редкостью данной патологии и хорошим терапевтическим эффектом от сочетания традиционного медикаментозного и нетрадиционного (иглорефлексо-терапия) лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей / Под ред. Ю.К. Скрипкина. - М., 1995. - Т. 3. - С. 251-252.

2. Суворова К. Н., Антоньев А. А., Гребенников

B. А. Генетически обусловленная патология кожи. -Ростов-н/Д: Изд-во Ростовского университета, 1990. -

C. 284-285.

© И. Н. Иванова, В. И. Русинов, 2006

УДК 612:616.8

построение прогностической модели успешности биоуправления с обратной связью на основе нейрофизиологических критериев

А. Н. Долецкий, Р. А. Кудрин

Кафедра нормальной физиологии ВолГМУ

В основе снижения устойчивости организма к физическим и психическим нагрузкам лежат неадекватность сосудистого тонуса и, как результат, недостаточное кровоснабжение органов и тканей [5]. Наиболее тесная зависимость наблюдается между снижением адаптации и повышением сопротивления в сосудах головного мозга [1, 6]. Таким образом, проблема своевременной коррекции изменений тонуса мозговых сосудов, сопровождающих состояние психоэмоционального напряжения у здоровых лиц, имеет большое значение для адаптации к психофизиологическим нагрузкам и повышения работоспособности. Одним из вариантов решения этой проблемы может быть использование биологической обратной связи (БОС) по параметрам церебрального кровотока для обучения навыкам управления тонусом сосудов. Однако научно-обоснованные подходы к применению метода БОС по параметрам мозговой гемодинамики в настоящее время практически не разработаны, а его использование основывается только на эмпирическом опыте. Наши предыдущие исследования показали, что между группами испытуемых с различной успешностью обу-

чения БОС отмечаются различия по параметрам электроэнцефалограммы (амплитуда и мощность а-, 5-ритмов), когнитивных вызванных потенциалов (амплитуда волны Р3) и Миннесот-ского многопрофильного опросника (шкала гипер-тимности Ма ММР1), носящие нелинейный характер [4].

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Разработать научно-обоснованные критерии прогнозирования успешности обучения произвольного управления тонусом мозговых сосудов с использованием БОС.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Успешность произвольной регуляции тонуса церебральных сосудов определялась у 42 испытуемых. Дизайн исследования разрабатывался, исходя из общих рекомендаций по проведению тренингов с БОС. С каждым обследуемым проводилось 9 еженедельных сеансов биоуправления. Перед началом сеансов БОС все обследуемые получали инструкцию найти и закрепить такое состояние, при котором происходит уменьшение величины интегрального показателя мозгового кровотока (ИПК), что свидетельствовало о гипотензивной реакции резистивных артерий головного мозга [3]. Успешность тре-