CC BY
50
УДК 616.155.392-053.3/.5-08.(470.620) Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012
Обсуждение
На данном примере мы видим, что тщательно собранный анамнез и внимательное отношение к жалобам ребенка помогают более целенаправленно проводить диагностический процесс.
Комплексная диагностика, возможность взаимодействия диагностических служб, расширенная схема обследований в сложных случаях способствуют ускорению процесса установки диагноза.
В случаях со сложностями в диагностике не стоит «специализировать» заболевание. Если мы видим что-то необычное, не укладывающееся в рамки диагноза, необходимо привлекать врачей других специально-
стей. Точный, своевременно установленный диагноз -это 80% успеха в лечении больного.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дурнов Л. А. Злокачественные новообразования кроветворной и лимфоидной ткани у детей. - М., 2001. - С. 51-96.
2. Дурнов Л. А., Бондарь И. В., Валентей Л. В. Детская онкология. - М., 2001. - С. 213-245.
3. Румянцева А. Г., Самочатова Е. В. Гематология/онкология детского возраста: Практическое руководство по детским болезням. - М., 2004. - Т. 4. - С. 34.
Поступила 26.10.2012
В. В. ЛЕБЕДЕВ, С. А. БОЙКОВ, Т. В. АСЕКРЕТОВА, Ю. В. БРИСИН, Р. Н. СУПРУН, А. С. ФУРСЕНКО, Е. Н. ЧЕГОДАЕВА, В. В. ШКРЯБУНОВА
ДОСТИЖЕНИЯ В ОБЛАСТИ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТСКИХ ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В КРАСНОДАРСКОМ КРАЕ
Отделение онкологии и гематологии с химиотерапией ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» М3 КК,
Россия, 350007, г. Краснодар, пл. Победы, 1, тел. 8-909-456-39-33. E-mail: v_lebedev1964@mail.ru
В статье представлено описание достижений в области прогнозирования заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения Краснодарского края в зависимости от региона проживания и национальной принадлежности, внедрения современных технологий диагностики и лечения этих больных в медицинскую практику, что позитивно отразилось на организации специализированной онкогематологической помощи, способствовало улучшению качества жизни этого тяжелого контингента больных на Юге России и вывело значительную часть этих болезней из категории фатальных в категорию излечиваемых.
Ключевые слова: гемобластоз, терапия, диагностика, дети.
V. V. LEBEDEV, S. A. BOYKOV, T. V. ASEKRETOVA, Y. V. BRISIN, R. N. SOUPROUN,
A. S. FURSENKO, E. N. TCHEGODAEVA, V. V. SHKRYABUNOVA
ADVANCES IN THE TREATMENT OF CHILDHOOD BLOOD CANCERS IN THE KRASNODAR TERRITORY
Department of oncology and hematology with chemotherapy Children’s regional clinical hospital,
Russia, 350017, Krasnodar, Pobedy sqr., 1, tel. 8-909-456-39-33. E-mail: v_lebedev1964@mail.ru
This article describes advances in predicting malignant tumors of the child population of Krasnodar region, depending on the region of residence or nationality, the introduction of modern methods for the diagnosis and treatment of these patients in a medical practice, which positively affected the organization of specialized oncohematological care and improved the quality of life of this heavy of patients in southern Russia, and brought much of this fatal disease from a category to the category of treatable.
Key words: hematological malignancies, therapy, diagnosis, children.
Введение
В работе проанализированы достижения в области прогнозирования заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения Краснодарского края в зависимости от региона проживания и национальной принадлежности, внедрения современных технологий диагностики и лечения этих больных в медицинскую практику.
Материалы и методы исследования
В рамках исследования был проведен статистический анализ (данные из медицинских карт 261 ста-
ционарного больного, позволяющие провести анализ случаев выявления и последующей терапии гемобла-стозов в Краснодарском крае).
Результаты исследования
Встречаемость онкогематологичеких заболеваний среди детского населения Краснодарского края, по данным детского регистра рака, практически не отличается от заболеваемости детей в Северной Америке и странах Западной Европы [1, 2, 3, 4, 5].
К гемобластозам можно отнести почти половину случаев детского рака в Краснодарском крае.
лх
28%
НХЛ
10%
хил
4%
Рис. 1.
Встречаемость гемобластозов среди детского населения Краснодарского края за последние 5 лет
Среди гемобластозов наиболее часто встречался острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - 38%, острый миелобластный лейкоз составил 13%, недифференцируемый острый лейкоз (ОЛ) - 7%, хронический миело-лейкоз (ХМЛ) - 4%. Лимфома Ходжкина (ЛХ) составила 28% и неходжкинская лимфома (НХЛ) - 10%.
Наиболее часто встречаемой опухолью в детском возрасте был острый лимфобластный лейкоз.
Благодаря накопленным многолетним эпидемиологическим данным в детском раковом регистре на современном этапе стало возможным прогнозирование заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения Краснодарского края в зависимости от региона проживания и национальной принадлежности, что позитивно отразилось на организации специализированной онкогематологической помощи и способствовало улучшению качества жизни этого тяжелого контингента больных на Юге России.
Внедрение современных технологий диагностики и лечения этих больных в медицинскую практику вывело значительную часть этих болезней из категории фатальных в категорию излечиваемых: смертность детей от лейкозов снизилась до 25%, от солидных опухолей -в среднем до 35%, от апластических анемий и наследственных расстройств кроветворения - до 40%. Однако достижение таких результатов возможно только при применении комплекса диагностических и лечебных мероприятий, стоимость которых очень велика. Она слагается из использования дорогостоящего оборудования, реактивов и расходных материалов и применения вы-сокодозных дорогих противоопухолевых химиопрепаратов (почти исключительно зарубежного производства), последнего поколения противомикробных, противовирусных и противогрибковых антибиотиков, компонентов крови и иммуноглобулинов [1, 2, 3, 4, 5].
За последние 5 лет в ведущих федеральных и межрегиональных центрах по детской гематологии/ онкологии России с помощью и при участии зарубежных центров и международных благотворительных организаций удалось подготовить квалифицированных специалистов, способных осуществлять современное высокоэффективное лечение этих больных в полном объеме на всех его этапах (диагностика, лечение, реабилитация). Так, в ведущем европейском центре в Австрии будут подготовлены врачи и медицинские сестры
гематологического отделения, врачи - хирурги и реаниматологи, врачи функциональной диагностики и врачи-лаборанты в области диагностики, интенсивной ПХТ и сопроводительной терапии тяжелых гематологических и онкогематологических заболеваний. Заведующий отделением онкологии и гематологии с химиотерапией
В. В. Лебедев прошел ознакомительную стажировку в детском центре онкологии и гематологии имени святой Анны в Австрии по вопросам организации стационарной и амбулаторной помощи детям с онкогематологи-ческими заболеваниями [5].
Препятствием к организации такого центра в Краснодарском крае были отсутствие разработанной системы оказания помощи детям с гематологическими и онкологическими заболеваниями, низкое финансирование из краевого и региональных бюджетов, не обеспечивающее современного уровня лечения; нерешенность вопросов систематической подготовки и переподготовки врачей, медицинских сестер и лаборантов, работающих в районных центрах (отделениях) на педиатрических или гематологических койках, их информационного обеспечения; отставание научнопрактических разработок от аналогичных исследований западных стран; отсутствие достоверных статистических данных заболеваемости, результативности терапии и смертности для этого контингента детей и подростков.
Актуальность поднятых проблем требовала незамедлительного принятия комплекса мер неотложного и перспективного характера в Краснодарском крае, в связи с чем в 2003 г. между НИИ детской гематологии г. Москвы и администрацией детской краевой клинической больницы г. Краснодара был заключен договор о научно-практическом сотрудничестве в области онкогематологии, результатом которого стала организация качественно новой для Краснодарского края службы по оказанию специализированной помощи детям с гемобластозами на базе гематологического отделения ДККБ.
В результате проведенной работы, включавшей в себя обучение медицинского персонала на базе НИИ ДГ и онкогематологического центра детского госпиталя имени святой Анны в Вене (Австрия), подключение гематологического отделения ДККБ к гуманитарным обучающим программам и мультицентровым исследованиям в области детской онкогематологии, впервые
Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012
Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012
в Краснодарском крае удалось внедрить в практику единые унифицированные протоколы терапии гемоб-ластозов, детского рака и депрессий кроветворения, что привело к значительному улучшению результатов лечения больных детей. Так, выживаемость больных острым лимфобластным лейкозом достигла 72%, острым нелимфобластным лейкозом - 40% (до внедрения протоколов соответственно 7% и 3%), злокачественными лимфомами - 80% и лимфомой Ходжкина -95%, депрессиями кроветворения - 60% (до внедрения протоколов соответственно 10%, 70% и 15%).
За 5-летний период было принято на лечение 261 больной с гемобластозами.
Достижение полной ремиссии на фоне программной ПХТ составило 96% при общей летальности на индукционной терапии по причине рефрактерного течения опухоли и цитостатических осложнений, не совместимых с жизнью, 4% больных. 3% больных погибло от инфекционно-токсических осложнений, после достижения полной ремиссии. 18% рецидивировали в основном в группе первичных больных с высоким риском ОЛЛ и в группе пациентов, поступивших на лечение с рецидивами ОЛЛ и давших затем повторные рецидивы. Причину рецидивов в этой группе больных
мы видим в отсутствии возможности глубокой первичной диагностики на современном уровне с использованием методов иммунологии, цитогенетики и молекулярной генетики, о чем мы неоднократно ставили в известность департамент здравоохранения Краснодарского края, но в связи с отсутствием средств этот вопрос не был решен. Тем не менее благодаря договоренности в рамках мультицентровых исследований с детским онкогематологическим центром Республики Беларусь о бесплатном обследовании больных гемобластозами детей из Краснодарского края нами были выявлены у больных с рецидивами нарушения на уровне иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии, которые обусловливали рефрактерность к ПХТ и возникновение рецидивов. Только глубокое исследование опухолевого субстрата при первичном обследовании больного может привести к снижению числа пациентов с рефрактерными формами гемоб-ластозов и рецидивами.
Наибольший интерес представляют собой кривые бессобытийной выживаемости при основных формах гемобластозов до момента организации краевого отделения и после его организации с выделением необходимых средств.
Результаты лечения гемобластозов в Краснодарском крае
Диагноз Число больных Смерть до ПР ПР Смерть в ПР Рецидив ДПР
ОЛЛ 112 2 110 2 13 95
ОЛЛ Рец. 19 3 16 0 9 7
В-НХЛ 16 0 16 1 2 13
Т-НХЛ 5 0 5 0 1 4
ОМЛ 23 3 20 5 4 11
ОЛЛ ИР 21 0 21 0 8 13
ЛГМ 46 0 46 0 2 44
ХМЛ 2 0 2 0 1 1
ОАА 2 0 2 0 1 1
Т-НХЛ Рец. 1 0 1 0 1 0
МДС 3 1 2 0 1 1
Гист-х 8 0 8 0 2 6
ЛГМ Рец. 1 0 1 0 0 1
ОМЛ Рец. 2 1 1 0 1 0
Всего 261/100% 10/3,8% 251/96,2% 8/3,1% 46/18,3% 197/78,4%
1,0
--- Гемобластозы, 1-я группа, N=418, 15 живы (0,00±0,02)
... Гемобластозы, 2-я группа, N=236, 141 жив (0,71 ±0,03)
46
Рис. 2. Общая выживаемость при гемобластозах в крае
----ОЛЛ, 1-я группа, N=251, 4 живы (0,02±0,01) Годы
.... ОЛЛ, 2-я группа, N=137, 58 живы (0,58±0,05)
Рис. 3. Выживаемость при ОЛЛ в крае
--- НХЛ, 1-я группа, N=78, 6 живы (0,17±0,06)
...НХЛ, 2-я группа, N=38, 27 живы (0,ЖВ,07)
Рис. 4. Выживаемость при НХЛ в крае
---- БХ, 1-я группа, N=89, 5 живы (0,00±0,05) Годы
.... БХ, 2-я группа, N=61, 56 живы (0,92±0,04)
Рис. 5. Выживаемость при ЛГМ в крае
47
Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012
УДК 616.155.392-053.3/.5-08470.620 Кубанский научный медицинский вестник № 6 (135) 2012
Как видно из представленных кривых выживаемости, программная терапия при гемобластозах дает оптимальные результаты при лечении детских он-когематологических заболеваний в Краснодарском крае при должном уровне целевого финансирования и современной организации гематологического отделения.
Обсуждение
В настоящий момент детская краевая гематологическая служба находится в стадии динамического развития, основные направления которого можно выразить в следующих направлениях: создание многоуровневой специализированной онкогематологической помощи детскому населению края; подготовка новых нормативных документов, регламентирующих качественно новый уровень специализированной онкогемато-логической помощи детям края; организация краевого специализированного центра на базе ДККБ г. Краснодара; создание краевого популяционного детского ракового регистра; расширение специализированной медико-социальной семейной реабилитации онкоге-
матологических больных; подготовка к организации специализированного центра трансплантации костного мозга на базе ДККБ г. Краснодара. Только при объединении всех усилий в области противораковой борьбы на территории всего края возможно улучшить специализированную онкогематологическую помощь детям в Краснодарском крае.
ЛИТЕРАТУРА
1. Дурнов Л. А., Бондарь И. В., Валентей Л. В. Детская онкология. - М., 2001. - 532 с.
2. Румянцева А. Г., Самочатова Е. В. Гематология/онкология детского возраста: Практическое руководство по детским болезням. - М., 2004. - IV том. - 751 с.
3. Самочатова Е. В., Румянцев А. Г. Болезнь Ходжкина у детей. - М., 1997. - 359 с.
4. Самочатова Е. В., Лебедев В. В. Неходжкинские лимфомы у детей. - М., 1994. - 176 с.
5. Philip A. Pizzo, David G. Poplack. Pediatric oncology, third edition. - New-York, 1997. - 836 p.
Поступила 14.11.2012
В. В. ЛЕБЕДЕВ, С. А. БОЙКОВ, Т. В. АСЕКРЕТОВА, Ю. В. БРИСИН, Р. Н. СУПРУН, А. С. ФУРСЕНКО, Е. Н. ЧЕГОДАЕВА, В. В. ШКРЯБУНОВА
ПРОБЛЕМЫ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ОНКОГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ И ПУТИ ИХ РАЗРЕШЕНИЯ
Отделение онкологии и гематологии с химиотерапией ГБУЗ «Детская краевая клиническая больница» М3 КК,
Россия, 350007, г. Краснодар, пл. Победы, 1, тел. 8-909-456-39-33. E-mail: v_lebedev1964@mail.ru
Отсутствие у педиатра широкого профиля онкогематологической настороженности в большинстве случаев сопряжено с тактикой «выжидания» и симптоматического лечения, что приводит к позднему установлению правильного диагноза, а это в конечном счете сказывается на эффективности последующего специфического противоопухолевого лечения. Исправить такое положение вполне реально при соблюдении указанных правил онкогематологической настороженности.
Ключевые слова: гемобластоз, диагностика, дети.
V. V. LEBEDEV, S. A. BOYKOV, T. V. ASEKRETOVA, Y. V. BRISIN, R. N. SOUPROUN,
A. S. FURSENKO, E. N. TCHEGODAEVA, V. V. SHKRYABUNOVA
THE PROBLEM OF LATE DIAGNOSIS OF BLOOD ONCOLOGY DISEASES AND WAYS TO SOLVE THEM
Department of oncology and hematology with chemotherapy Children’s regional clinical hospital,
Russia, 350017, Krasnodar, Pobedy sqr., 1, tel. 8-909-456-39-33. E-mail: v_lebedev1964@mail.ru
lack of pediatric generalists oncohematological alertness in most cases associated with the tactics of «waiting» and symptomatic treatment, which leads to the late establishment of the correct diagnosis, which ultimately affects the efficiency of the subsequent specific antitumor treatment. Remedy this situation is realistic under specified rules oncohematological alertness.
Key words: hematological malignancies, diagnosis, children.
Введение
Согласно имеющимся статистическим данным детского ракового регистра, в Краснодарском крае ежегодно заболевает злокачественными опухолями 15 детей на 100 000 детского населения. Общая ежегодная заболеваемость злокачественными новообразованиями
у детей России составляет от 3000 до 4500 случаев, причем в структуре заболеваемости на долю гемобла-стозов приходится до 50%.
Показатель заболеваемости лейкозом в Краснодарском крае на 100 000 детского населения за последние 5 лет составил в среднем 8,3.
