CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2022; ТОМ 67; №2 |
Хышова В. А., Рехтина И. Г., Зозуля Н. И., Двирнык В. Н., Менделеева Л. П.
НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА У ПАЦИЕНТОВ С СИСТЕМНЫМ АЬ-АМИЛОИДОЗОМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Изменения системы гемостаза при системном AL-амилоидозе (AL-A) могут иметь разнонаправленный характер и сопровождаются повышенным риском как тромбозов, так и кровоточивости. Патогенез этих нарушений мало изучен, способы профилактики осложнений не разработаны.
Цель работы. Сопоставить частоту и характер геморрагических и тромботических осложнений у больных системным AL-A с основными клиническими синдромами и лабораторными показателями системы гемостаза.
Материалы и методы. Проведено проспективное исследование 40 больных с впервые диагностированным системным AL-A. До начала терапии всем пациентам определяли количество тромбоцитов и показатели плазменного звена гемостаза (АЧТВ, тромбиновое время, концентрацию фибриногена, время ХПа-зависимого фибриноли-за, содержание антитромбина III, D-димера, активность факторов свертывания крови VIII, X и ФФВ). Статистическая часть исследования проводилась с использованием системного обеспечения IBM SPSS Statistics 2017 года (SPSS, Cbicago, IL, США).
Результаты и обсуждение. У 20 (50%) больных были выявлены кровоизлияния, в том числе у 18 пациентов — по типу сосудистой пурпуры на коже, склерах, периорбитально, у 2 пациентов-буллезные кровоизлияния в полости рта. Среди этих пациентов у 3 наблюдались носовые кровотечения, у одной — рецидивирующее легочное кровотечение. Тромбозы диагностированы в 7 (17,5%) случаях (тромбозы вен ногу 5 больных, ишемический инсульт в анамнезе у 2 больных).
У всех пациентов с тромбозами отмечался геморрагический синдром на коже (р = 0,007). С диагностической целью 28 (70%) больным выполняли биопсию пораженного органа, в том числе почки (21 больной), сердца (2 больных), печени (2 больных), легкого (1 больная), лимфатического узла (2 больных). Помимо этого, всем пациентам выполняли трепано биопсию, биопсию 12-перстной кишки. Ни в одном случае не наблюдалось тяжелого кровотечения. По совокупности показателей у 23 (56%) больных был диагностирован гиперкоагуляционный синдром, у 2 (5%) пациентов — гипокоагуляция, у остальных 16 (39%) больных — нормокоагуляция. Из 20 пациентов с кожным геморрагическим синдромому 19 (95%) пациентов отмечалось поражение почек, в том числеу 15 больных — нефротический синдром. Без геморрагий нефротический синдром наблюдался реже (у 40% пациентов, р=0,019). В 15 (75%) случаях кожный геморрагический синдром сопровождался гиперкоагуляционными сдвигами системы гемостаза. Тромбоцитоз был выявлен у 9 (22,5%) пациентов и наблюдался только у пациентов с нефротическим синдромом. Гипокоагуляция была диагностирована лишьу 2 пациентов с поражением печени.
Заключение. Кожный геморрагический синдром — наиболее частое клиническое проявление нарушений гемостаза у больных АЬ-А. Установлена взаимосвязь геморрагий на коже с нефротическим синдромом, что может свидетельствовать о едином патогенетическом механизме. Кожный геморрагический синдром ассоциирован с гиперкоагуляционными сдвигами показателей гемостаза и высоким риском развития тромбозов глубоких вен и ишемического инсульта.
Цветков Н. Ю., Барабанщикова М. В., Юровская К. С., Абдулхаликова З. К., Власова Ю. Ю., Моисеев И. С., Морозова Е. В.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ФАКТОРЫ ПРОГНОЗА У ПАЦИЕНТОВ С МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
ВЫСОКОГО РИСКА
НИИ детской онкологии, гематологии и тр
ансплантол
Введение. Первоочередную роль в успехе терапии миелодис-пластического синдрома (ЖДС) играют методы оценки прогноза. Существующие прогностические инструменты имеют ограниченную предсказательную силу. На данный момент решение задачи прогнозирования исхода терапии пациентов с ЖДС требует проведения дополнительных исследований.
Цель работы. Поиск дополнительных лабораторных факторов прогноза, позволяющих дополнить шкалы, используемые в настоящее время, с целью персонализированной терапии гетерогенной популяции пациентов с ЖДС.
Материалы и методы. В анализ включено 115 пациентов с ЖДС. Все пациенты относились к группе высокого и очень высокого риска согласно шкале ГРвв-К.. Жедиана возраста составила 46 лет (18—75). Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) выполнена 63 пациентам. Жедиана периода наблюдения составила 598 дней (22—3651). Жетоды иммуногистохимии трепано-биоптатов и проточной цитометрии образцов костного мозга использовались для оценки экспрессии молекул иммунных контрольных
точек РО-1, РО-Ц, РО-Ь2, ЬАС-З, Са1-9, Т1М-3, С080, СТЬА-4, ЮОв-Ь. Жетоды секвенирования по Сэнгеру и секвенирования нового поколения образцов костного мозга использовались для поиска
огии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
точечных мутаций в генах ASXL1, PD-L1, В7-НЗ, DICER1, DNMT3A, DROSHA, EZH2, IDH1, IDH2, LAG3, MFSD11, PD-1, PIKFYVE, RUNX1, SF3B1, SRSF2, ТЕТ2, ТР53, FLT3.
Результаты и обсуждение. Наблюдался гетерогенный профиль экспрессии молекул иммунных контрольных точек, часть лимфоцитов экспрессировала PD-1. Отмечена повышенная экспрессия Т1Ж-3 и Gal-9 в миелоидных клетках. Продемонстрировано независимое отрицательное влияние уровня экспрессии молекул иммунных контрольных точек на 3-летнюю частоту прогрессирования (ОР 1,35, 95% ДИ: 0,93—1,9, р=0,02). Пациенты, у которых было выявлено две и более мутации в исследованных генах, имели значительно более высокую 2-летнюю частоту прогрессирования (ОР 7,1, 95% ДИ: 2,6— 19,6, Р=0,0001).
Заключение. При определении прогноза пациентов с ЖДС высокого риска, а также показаний к аллогенной ТГСК необходимо учитывать данные молекулярной генетики и иммунофенотипирования клеток костного мозга. Экспрессию иммунных контрольных точек следует дополнительно оценивать в контексте новых прогностических инструментов при ЖДС.
Работа поддержана Российским научным фондом, грант № 17-75-20145-П.
Чебыкина Д. А., Кузнецов Ю. Н., Голубовская И. К., Богомолова М. В., Рудакова Т. А., Попова М. О., Кулагин А. Д.
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ПРОФИЛАКТИКИ СОУШ-19 У ВЗРОСЛЫХ ПАЦИЕНТОВ С АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ ПОСЛЕ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
НИИ детской онкологии, гематологии и тр
ансплантол
Введение. Пациенты с апластической анемией (АА) относятся к группе высокого риска по инфицированию и развитию тяжелых осложнений СОУШ-19. Алло-ТГСК является стандартным и единственным излечивающим методом АА у пациентов молодого
огии им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова
возраста. Учитывая особенности патогенеза и методы лечения пациентов с АА после алло-ТГСК, следует ожидать, что иммунный ответ на инфекцию или вакцинацию у данной когорты больных может отличаться от того, который наблюдается в общей популяции. Поэтому
