CC BY
82
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
№ 2, 2002
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ
УДК: 615.54)02.525.2-08
ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЦИКЛОСПОРИНОМ А БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ
С. В. Шекшина, И. Г. Клюквина
Институт ревматологии РАМН, кафедра ревматологии ФППО ММА им. И.М.Сеченова
Резюме.
Представлены два клинических случая успешного и длительного применения циклоспорина А у больных системной красной волчанкой.
Ключевые акта: циклоспорин А. системная красная волчанка.
Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание, в основе патогенеза которого лежат дефекты иммунорегуляции, приводящие к неконтролируемой гиперпродукции аутоантител к компонентам собственных тканей и развитию хронического воспаления, затрагивающего многие органы и системы [1,6].
Для лечения СКВ используется практически весь арсенал противовоспалительных и цитотоксических препаратов [1,2], рациональное применение которых позволило существенно улучшить жизненный прогноз [1,6]. Тем не менее ведение больных СКВ остается одной из наиболее сложных проблем ревматологии. В ряде случаев раннее назначение адекватных доз глюкокортикоидов и цитотоксических препаратов не предотвращает необратимое поражение жизненно важных органов и нередко ассоциируется с развитием тяжелых, в том числе токсических, реакций. По-прежнему остается неблагоприятным прогноз при развитии волчаночного гломерулонефрита.
Большой интерес в последние годы привлечен к циклоспорину А [ЦсА], который рассматривается как один из наиболее эффективных лекарственных препаратов, все шире используемых в клинической практике для лечения многих иммуновоспалительных заболеваний внутренних органов, в том числе СКВ [3,4,5,29].
Особое внимание привлекает селективная нммуно-супрессивиая активность ЦсА, определяамая его способностью блокировать ранние кальций-зависимые этапы активации и пролиферации С04+Т-лимфоцитов [2,3,4,5,29]. Обсуждаемыми механизмами действия ЦсА являются иигибиция синтеза ИФН-уи подавление экспрессии СБ40 лиганда на мембране Т-лимфоцитов [3,5,29]. Кроме того, в недавних исследованиях было показано, что ЦсА ингибирует экспрессию индуцируемых изоформ синтета-зы оксида азота и циклооксигеиазы-2, продукты которых [оксид азота и простагландины] играют важную роль в развитии воспаления при аутоиммунных ревматических заболеваниях, в том числе и СКВ [3].
В настоящее время накоплен определенный опьп применения ЦсА у больных СКВ. Еще в начале 80-х годов было проведено несколько испытаний эффективности ЦсА при СКВ, однако большинство из них были неконтролируемыми, проводились в течение короткого периода времени и с использованием высоких доз препарата, что вы-
Адрес для переписки:
115522. Москва, Каширское шоссе. 34-а Институт ревматологии РАМН, тел.. (095) 114-35-22.
зывало значительное количество побочных эффектов [19, 21]. В последние годы стали использовать более низкие дозы препарата, что привело к снижению числа побочных реакций при сохранении лечебного эффекта. Большая часть сообщений о применении ЦсА у больных СКВ касается использования этого препарата при люпус-нефрите, причем выраженный антипротеииурическнй эффект, наступающий в течение первых 2-3 мес терапии, наблюдался у значительного числа пациентов [7-8,11-12,16-17,20,22,27]. Кроме того, рядом исследователей была показана эффективность невысоких доз ЦсА при тромбоцитопении [26], анемии и лейкопении [7, 20], кожных проявлениях [15, 23, 24], рефрактерном к терапии полисерозите [18,25], арт рите [7] и т.д. Практически все исследователи отмечают достижение етероидсберегающего эффекта при применении ЦсА у больных СКВ [10], что позволяет снизить выраженность побочных эффектов кортикостероидной терапии. Несомненным достоинством ЦсА по сравнению с другими препаратами, использующимися для лечения СКВ, является относительно меньшая частота как непосредственных [3,9], так и отдаленных побочных эффектов, в первую очередь, инфекционных осложнений и злокачественных заболеваний.
Ниже представлены клинические случаи успешного применения в течение длительного времени ЦсА у 2 больных СКВ
Приводим 1 наблюдение (рисунок).
Больная А., 18 лет, поступила в клинику ИР 18.04.2000г с жалобами наболи в поясничной области, усиливающиеся при физической нагрузке, и ограничение объема движений в поясничном отделе позвоночника в связи с болевым синдромом, на боли летучего характера в коленных и лучезапястных суставах, усиливающиеся при перемене погоды.
Из анамнеза известно, что больна с сентября 1995 г [с 14 лет], когда появилась субфебрильная лихорадка, затем присоединились артриты проксимальных межфалан-говых суставов кистей. В начале февраля 96 г - эритема на лице в виде “бабочки”, артрит левого голеностопного сустава. В середине февраля 96 г - первая госпитализация в ИР. В это время СОЭ 59 мм/ч, лейк 3,6x10" НЬ 93 г/л, анти -ДНК 31 ед, АНФ 1/40 5р, протеинурия 0,05 г/л. Был заподозрен ЮРА, но, учитывая данные лабораторного обследования, обсуждался вопрос о диагнозе СКВ. В стационаре начата терапия иреднизолоном 20 мг/сут, с некоторым положительным эффектом, однако сохранялся субфебршш-тет, появились головные боли. В апреле 96 г выявлена ги-покомилементемия (33 ед/мл), увеличение уровня анти -
ДЛИТЕЛЬНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЦИКЛОСПОРИНОМ А БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ С.В. Шекшнна, Н,Г. Клюквина
ДНК до 190ед, АНФ 1/160, диагноз пересмотрен в пользу СКВ. Цитотоксиическая терапия не проводилась в связи с наличием очагов инфекции («ячмень», пароиихин) и повышением уровня трансаминаз. Учитывая сопутствующую инфекцию, к терапии был добавлен реальдирон (по 1млн ед внутримышечно). В мае 96 г - очередная госпитализация в ИР, сохранялись выраженные иммунологические нарушения (в частности криоглобулинемия). Назначенный азатиоприн был вскоре отменен из-за развития фурункулеза, продолжено лечение реапьдироном. В декабре 96 г -очередная госпитализация в И Р. В анализах: НЬ 60 г/л, СОЭ 76 мм/ч, тромб 100 тыс, протеинурия 0,6 г/л, эритроциту-рня (60-65 п/зр), выраженная иммунологическая активность. Проводилась пульс-терапия метипредом (сум - 1,5 г) и циклофосфаном (600мг), проведено 2 сеанса илазмафере-за с последующим в/в введением метипреда (по 500 мг после каждой процедуры). Доза преднизолона per os была повышена до 40 мг/сут, присоединен плаквеннл по 600 мг/ сут. В последующем в течение года проводилось программное лечение с использованием плазмафереза и введением солю-медрола и циклофосфана с положительным эффектом (снижение иммунологической активности, нормализация общего анализа крови, снижение протеинурин до следовой). Доза преднизолона к сентябрю 1997 г была снижена до 7,5 мг/сут, назначен азатиоприн 100 мг/сут. В марте 98г в связи с высокой иммунологической активностью был проведен второй курс лечения реальдироном. С осени 98г отмечалось нарастание уровня протеинурии (до 2,8 г/ л) в сочетании с высокой иммунологической активностью. Вновь внутривенно канельно вводились предннзолоп и циклофосфан (по 400 мг) на фоне постоянного приема 8 мг метипреда и 100-150 мг азатноприна в сутки per os, без
заметного эффекта. В апреле 99г НЬ 70 г/л. лейк 3.5х10\ тромб, 145тыс, СОЭ 56 мм/ч, криоглобулины +3, АНФ 1/80 Н, протеинурия 4,46 г/сут, эритроцитурия (15-20 п/зр). Доза метипреда была повышена до 32 мг/сут, вновь проводилось 3 сеанса плазмафереза с последующим введением кортикостероидов. В июне проведена еще 1 процедура плаз-
мафереза с введением метипреда и циклофосфана. После этого исчезли отеки нижних конечностей и гематологические нарушения, однако сохранялась протеинурия на уровне 3 г/л. С начала июля больная начала снижать дозу метипреда (к декабрю 99 г - до 8 мг/сут). внутримышечно вводился циклофосфан (по 200 мг/нед). Начиная с сентября 99|, проводилась ежемесячно пульс-тераппя солю-медро-лом (по 250 мг) и циклофосфаном (по 800 мг), на фоне которой в течение 6 мес отмечалась аменорея. Протенну-рия сохранялась. В октябре 99 г появились боли в поясничном отделе позвоночника. На рентгенограммах - снижение высоты ТЫ 0 - позвонка, в связи с чем начата терапия миакальциком. В апреле 2000 г вновь госпитализирована в ИР.
При поступлении: рост 160 см. вес 50 кг, “лунообразное” лицо, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, напряжение прямых мышц спины, симптом Томайера 15 см, артериальное давление - 130/90 мм рт ст. в остальном - без особенностей.
При обследовании: протеинурия 1,92 г/сут, эритроцитурия (8-15 п/зр), АНФ 1/20 Н. На рентгенограмме трудного отдела позвоночника: признаки остеопоретической спондилопатни, по данным денситометрического исследования - остеопороз поясничного отдела позвоночника (- 3,74 БЭ).
Учитывая недостаточную эффективность и наличие побочных явлений “традиционной” терапии (кортикостероиды в сочетании с цитотоксиками), был добавлен ЦсА (сандиммун-неорал) в начальной дозе 75 мг (1,5 мг/кг веса/ сут). В течение последующих 2-х мес доза ЦсА была повышена до 200 мг/сут (4 мг/кг веса/суг), при этом доза метипреда оставалась на прежнем уровне (8 мг/сут). Каких-либо
иных иммунодепрессантов больная не получала. На фоне этого лечения к 3-4 мес был достигнут положительный эффект, проявляющийся уменьшением протенну-рии до 0,06-0,15 г/л, исчезновением эритроцитурии; к 6 мес наблюдалось уменьшение суточной протеинурии до 0,24 г. Кроме того, у пациентки исчезли летучие ар-тралгии, значительно улучшилось общее самочувствие. Побочных явлений от приема ЦсА зарегистрировано не было. После курса лечения миакальциком боли в позвоночнике практически исчезли, объем движений в нем в пределах нормы. При повторных денси-тометрических исследованиях отмечено некоторое увеличение минеральной плотности кости (+1,92% за год). К настоящему моменту больная получает ЦсА в течение 21 месяца в дозе 200 мг/ сут. Сохраняется определенный антипротеинурический эффект: уровень протеинурии варьирует о 0 до 0,18 г/л или максимально до 0,24 г/сут, изменений мочевого осадка не наблюдается, клубочковая фильтрация - 114 мл/ммн, артериальное давление 110/80-140/90 мм рт ст. Самочувствие
Больная А., 1981 г.р.
лихорадка
артриты
«бабочка»
протеинурия
эритроцитурия
лабораторные
показатели
терапия
осложнения
1995-1996 ХН-96 1998-1999 IV-Q0 XI-01
анемия АНФ «+»
анемия
тромбоцитопения
Î
A3 40 мг A3 40 мг
ЦСА
ПЗ 20 мг
«ячмень»
10 мг
7£мг]л
А
10 мг
паронихнй Фурункуле»
тошнота, рвота, остеопоретическии
гепатомегалия
перелом
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ РЕВМАТОЛОГИЯ № 2, 2002
пациентки остается хорошим, жалоб не предъявляет. Общую активность заболевания удалось снизить с 7 до 3-4 баллов [по шкале SLAM] и с 4 до 0 баллов (по шкале SLEDA1). Кроме метипреда в дозе S мг/сут, других препаратов не принимает. Неблагоприятных явлений на фоне приема ЦсА за весь период наблюдения не отмечено.
Приводим второе наблюдение.
Больной Д., 35 лет. поступил в клинику I IP 9.09.1999 г с жалобами на головную боль по типу гемикрании, сопровождающиеся тошнотой и болями в глазных яблоках, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, высыпания на лице, ушных раковинах, волосистой части головы.
Из анамнеза извест но, что болен с 1985 г (с 21 года), когда после переохлаждения появились эритематозные высыпания на лице. Затем присоединились боли в позвоночнике, коленных н тазобедренных суставах, субфебрилитет, усиленное выпадение волос. В 1987 г, после инсоляции, увеличилась яркость и распространенность высыпаний, появилось шелушение кожи. В 1991 г госпитализирован в клинику кожных болезнен ММА с диагнозом дискоидиая красная волчанка (ДКВ). при обследовании отмечалась тромбоцитопення (110-140 тыс), следовая нротеипурня. Проводилась терапия плаквенилом в дозе 600 мг/сут в течение 2 мес, местно применял гормональные мази с незначительным положительным эффектом. В последующем присоединились головные боли по тину мигрени. В январе 1993 г госпитализирован в ИР. С учетом фотосенсибн-лизации, синдрома ДКВ, повышения уровня анти-ДНК и 1 ромбоцитопении больному был установлен диагноз СКВ. однако в связи с невысокой активностюь процесса глюко-кортикоидная терапия не назначалась. Продолжал принимать плаквенил 200 мг/сут, однако кожные высыпания и мигренеподобные головные боли сохранялись. В январе 1995 г (после злоупотребления алкоголем) - эпнпристун. В начале 1996 г появились высыпания на волосистой части головы, усилились боли в суставах и позвоночнике. Госпитализирован в ИР в апреле 1996 г. Начата терапия пред-иизолоном 10 мг/сут, на фоне которой уменьшилась выраженность артралгий, но сохранялись головные боли, субфебрилитет, кожные высыпания. В сентябре 1997 г доза преднизолона была повышена до 15 мг/сут, добавлен аза-тиоприн 50 мг/сут, плаквенил 200 мг/сут. На фоне приема азатноприна появилась тошнота, головокружение, лейкопения, в связи с чем препарат был отменен. Плаквенил перестал принимать в связи с невозможностью его приобретения. В сентябре 1998 г была предпринята попытка назначения норпролака (ингибитора синтеза иролактина -
0.075.мг/сут), однако применение данного препарата в течение 6 мес было неэффективным. В связи с сохранением активности заболевания вновь госпитализирован в ИР в сентябре 1999г.
При поступлении: вес 85 кг, рост 170 см, “лунообразное” лицо, дискоидиые высыпания на лице, ушных раковинах, волосистой части головы, в остальном - без особенностей.
При обследовании: анти - ДНК 23ед, АНФ 1/10 Sp, нротеипурня 0,24 г/сут, при эзофагогастродуоденоскопии
ЛИТЕРАТУРА.
1. Иванова М М. Системная красная волчанка в кн. «Ревматические болезни» (пол ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука). Москва, 1997, 160-171.
2. Насонов В.Л. Противовоспалительная терапия ревматических болезней. М., М-Ситп, 1996.
3. Насонов Е.Л., Клюквина Н.Г., Шекшипа С В., Насонова
- эрозивный гастрит. При денситометрическом исследовании во всех отделах скелета - остеопения.
Учитывая сохранение активности СКВ (дисконд-ные высыпания, субфебрилитет, мигрень), нежелательность повышения дозы кортикостероидов (в связи с признаками медикаментозного синдрома Иценко-Кушинга и остеопепии), невозможность применения азатиопрпна и плаквенила, была начата терапия ЦсА (сандиммуном-нео-ралом) в начальной дозе 100 мг/сут (1,17 мг/кг веса/сут) с постепенным повышением до 200 мг/сут (2,32 мг/кг веса/ сут). Доза преднизолона оставлена прежней (12,5 мг/сут), других иммунодепрессаитов пациент не получал. К 4 мес лечения исчезли мигренеподобные головные боли, к 6 мес -уменьшилась яркость дискондных высыпаний на коже, частота и уровень повышения температуры тела; протеи-нурня снизилась до 0,06 г/сут. Через год терапии ЦсА полностью исчезла субфебрильная лихорадка, еще более побледнели дискоидные высыпания. Общую активность СКВ удалось снизить с 10 баллов до 0 (по шкале БЬЕОА!). Доза преднизолона составила 8,75 мг/сут. При повторных ден-ситометрических исследованиях минеральная плотность костной массы (МПК) сохранялась на прежнем уровне, в костях предплечья наблюдалась положительная динамика показателя МПК. Общая длительность терапии ЦсА составила 24 мес; в сентябре 2001 г препарат был отменен в связи с достижением медикаментозной ремиссии. За весь период наблюдения побочных явлений ЦсА зарегистрировано не было.
Обсуждение. Таким образом, приведенные выше клинические примеры подтверждают данные литературы об эффективности ЦсА у больных СКВ. Полученные нами результаты представляют интерес в отношении того, что данный препарат может быть использован для подавления активности СКВ, особенно - при неэффективности или непереносимости “традиционных” видов терапии (кортикостероиды, цитотоксики, аминохинолнновые препараты). Необходимо отметить, что па фоне применения ЦсА удалось получить не только антипротеинурический эффект, который был продемонстрирован большинством исследователей [7. 8, 11, 12. 16. 17. 20, 22, 27], но показать положительное влияние препарата и на другие проявления активности СКВ, такие как поражение кожи, головные боли, лихорадка. Кроме того, во втором случае отмечен выраженный стерондсберегающий эффект ЦсА.
При этом обращает на себя внимание достаточно хорошая переносимость препарата и отсутствие значимых побочных явлений, несмотря на достаточно длительную терапию, что особенно важно у больных детского и подросткового возраста (как в случае с нашей пациенткой), при лечении которых кортикостероидами и цито-токенками развивается большое количество тяжелых, нередко инвалидизирующих, токсических реакций [14].
Для подтверждения наших предварительных результатов необходимо изучение действия ЦсА на большем числе больных СКВ, что позволит получить более убедительные данные о влиянии препарата на различные проявления заболевания и о спектре возможных побочных реакций.
В.А. Новые аспекты применения циклоспорина А (Сан-диммун) в ревматологии: лечение системной красной волчанки. Тер.архив, 2000, 5, 67-71.
4. Насонон Е.Л., Штутмаи В.З., Насонова В.А. Перспективы применения циклоспорина А (сандиммуна) при ревматических заболеваниях. Клин, мел., 1994, 4. 1-6.
5. Насонов Е.Л. Перспективы применения циклоспорина А и ревматологии. Росс, ревматол., 1999, 2, 18-25.
СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНАЯ МАСКАОСТЕОПОЙКИЛИИ И.Г. Салихов, Л.К. Бомбина, Р.Г. Мухина, С.А.Лапшина,
Э.Л. Юнусова, И.И Чембарисов, A.A. Гайбарян.
6. Насонова В.А. Системная красная волчанка. М., Медицина. 1972.
7. Caccavo D.. Lagatia В., Milierhofer А.P. el al. Long-term treatmenL of systemic lupus erythematosus with cyclosporin A. Arthr. Rheum., 1997. 40 (1). 27-35.
8. Cinquini М.. Gorla R„ Tincani A. et al. Retrospective evaluation of 10 years experience in treatment ol'SLE with cyclosporin A. Arthr. Rheum., 1998, 41 (suppl.), 109,
9. Conti F,, Priori R., Alessaudri C. et al. Safety profile and causes of withdrawal due to adverse events in systemic lupus erythematosus patients treated long-term with cyclosporine A. Lupus. 2000, 9, 676-680.
10. Dammaco F.. Alberighi D.C.O., Ferraccioli G. et al. Cyclospo-rine-A plus steroids versus steroids alone in the 12-month treatment of systemic lupus erythematosus. Int. J. Clin. Lab. Res., 2000, 30 (2), 67-73.
11. Dostal C„ Tesar V„ Rychlik I. et al. Effect of I year cyclosporine A treatment on the activity and renal involvement of systemic lupus erythematosus: a pilot study. Lupus, 1998, 7 (1), 2936.
12. Havre H., Miesher P.A., Huang Y.P. et al, Cyclosporin in the treatment of lupus nephritis. Amer. J. Nephrol., 1989, 9, 57-60.
13. Ferrario L,, Bellone М., Bozzolo F. et al. Remission from lupus nephritis resistant to cyclophosphamide after additional treatment with cyclosporin A (letter). Rheumatol. (Oxford). 2000, 39 (2), 218-220.
14. Fu L.W., Yang L.Y., Chen W.P., Lin C.Y. Clinical efficacy of cyclosporin A neoral in the treatment of paediatric lupus nephritis with heavy proteinuria. Brit. J. Rheumatol., 1998, 37 (2), 217-221.
15. Grabbe S., Kolde G. Coexisting lichen planus and subacute cutaneous lupus erythematosus. Clin. Exper. Dermatol., 1995,
20, 249-254.
16. Hallegua D., Wallace D.J.. Metzger A.L. et al. Cyclosporin for lupus membranous nephritis: experience with ten patients and review of the litetature. Lupus. 2000, 9, 241-251.
17. Hallegua D., Wallace D.J.. Metzger A.L. et al. Cyclosporin for membranous lupus nephritis. Arthr. Rheum., 1998, 40 (suppl.), 57.
18. Hernandez - Perez J., Fernandez Fernandez J., Sanz Moreno C. et al. Primary ascites as the presenting feature of systemic lupus erythematosus: response to cyclosporin therapy. Nephrol. Dial. Transplant., 1995, 10 (8), 1451-1453.
19. Isenberg D.A., Snailh M.L., Morrow WJ. et al. Cyclosporin A for treatment of systemic lupus erythematosus. Int. J Immunop-harmacol., 1981, 3, 163-169.
20. Manger K., Kalden J R., Manger B. Cyclosporin A in the treatment of systemic lupus erythematosus: results of an open clinical study. Brit. J. Rheumatol., 1996, 35 (7), 669-675.
21. Miescher P.A., Miescher A. Combined cyclosporin-steroid treatment of systemic lupus erythematosus In: R.Schindler, ed. Cyclosporin in autoimmune diseases. Berlin: Springer, 1985, 337-345.
22. Radhakrishan J., Kunis C.L., D'Agati V. et al. Cyclosporin treatment of lupus membranous nephropathy. Clinic. Nephrol., 1994, 42, 147-154.
23. Saeki Y., Ohshima S.. Kurimoto I. et al. Mantaining remission of lupus erythematosus profundus (LEP) with cyclosporin A. Lupus, 2000, 9, 390-392.
24. Saito K., Fujii K., Nakayamada Y. et al. A case of systemic lupus erythematosus complicated with multicentric reticulo-histiocytosis (MRH): successful treatment of MRH and lupus nephritis with cyclosporin A. Lupus, 2001, 10, 129-132.
25. Sherer Y., Langevitz P., Levy Y. et al. Treatment of chronic-bilateral pleural effusions with intravenous immunoglobulin and cyclosporin. Lupus, 1999, 8 [4], 324-327.
26. Sugiyania M., Ogasawara H., Kaneko H. et al. Effect of extremely low dose cyclosporine treatment on the thrombocytopenia in systemic lupus erythematosus. Lupus. 1998, 7 (1), 53-56.
27. Tam L.S.. Li E.K., Leung S.B. et al. Long-term treatment of lupus nephritis with cyclosporin A. Q.G.M., 1998, 91 (8), 573580.
28. Tokuda M„ Kurata N.. Mizoguchi A. et al. Effect of low dose cyclosporin A on systemic lupus erythematosus disease activity. Arthr. Rheum., 1994, 37, 551-558.
29. Yocum D.E. Cyclosporine: clnical application in autoimmune diseases. 2000.
Abstract.
Two clinical cases of successful applications of cyclosposrine A in pts with systemic lupus erythematosus are presented.
Kev I voids: cvclosporinc A. svstcmic lupus erythematosus.
Поступила 22.01.02
УДК: 616.5-004.1-079.4
СКЛЕРОДЕРМОПОДОБНАЯ МАСКА ОСТЕОПОЙКИЛИИ
И.Г. Салихов, J1.K. Бомбина, Р.Г. Мухина, С.А.Лапшина, Э.Л. Юнусова, И.И Чембарисов. A.A. Гайбарян. Казанский государственный медицинский университет, Городской ревматологический центр, Казань
Резюме.
Представлены краткая литературная справка и клиническое описание 16-летней пациентки с рентгенологически подтвержденным диагнозом остсопойкилии. Имевшийся у больной участок кожного фиброза в ягодичной области, входящий в картину остсопойкилии, длительно рассматривался как очаговая склеродермия.
Ключевые слови: остеопойкимия. очаговая склеродермия.
Остеопойкшшя (или остеопойкнлоз, врожденная пятнистая множественная остеопатия, костная узорчатость, пятнистая кость)- врожденное генерализованное пораже-
Адрес для переписки.
И. Г. САЛИХОВ.
4201103, Казань, ЮЗ. а/я 171 тел.: (8432) 32-52-7!, 38-92-04.
ние костной системы, сопровождающееся образованием в костях гомогенных очагов склероза [1, 2, 3, 4, 7, 8,9, 16].
Впервые данная патология была описана в 1905 г Штидом, а впоследствии более детально исследована Альберсом-Шенбергом (1915 г).
Остеопойкилия относится к группе редко встречаемых заболеваний. В мировой литературе до 1964 г было
