CC BY
14
INJ]
М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ
INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL |
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ /ORIGINAL RESEARCHES/
УДК 616.831.31-009.24+616.853-0008.6]-053.2/.3-036.2(477.75)
БУНЧУКМ.М., НОМЕРОВСКАЯ A.A., ВОРОНОВА A.B.
Крымское республиканское учреждение «Аетская клиническая больница», г. Симферополь, АР Крым
ДИНАМИКА ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ЭПИЛЕПСИЕЙ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИМИ СИНДРОМАМИ У МЛАДЕНЦЕВ И ДЕТЕЙ В АВТОНОМНОЙ РЕСПУБЛИКЕ КРЫМ
ЗА 5 ЛЕТ (2007-2011 гг.)
Резюме. В статье проанализированы статистические данные повышенной заболеваемости эпилепсией и эпилептическими синдромами у младенцев и детей и их распространенности в АР Крым за последние 5 лет. Констатирован рост инвалидности за счет увеличения труднокурабельных и резистентных форм эпилепсий. Предлагается внедрение современных клинических паттернов диагностики и обоснование назначения противоэпилептических препаратов при изначально труднокурабельных формах эпилепсии и эпилептических синдромах у младенцев и детей. Ключевые слова: эпилепсия, резистентность, дети.
Актуальность проблемы. Эпилепсия — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными приступами, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности и сопровождаются различными клиническими и параклиническими проявлениями. В структуре заболеваний нервной системы у детей эпилепсия занимает третье место [1, 3]. Для многих эпилептических синдромов установлена генетическая природа, описаны новые формы заболевания, внедрены методы диагностики, синтезированы новые антиэпилептические препараты и установлены механизмы их действия, исследована эффективность для отдельных форм заболевания [1—3]. Но, несмотря на определенные успехи диагностики различных форм эпилепсии, все же данная проблема остается крайне актуальной, особенно в детском возрасте.
Эпилептические припадки в детском возрасте имеют существенные отличия: часто протекают атипично,
имеют абортивное течение, а изменения на электроэнцефалограмме часто не соответствуют клинической картине. И вместе с тем благодаря современным достижениям медицины в области эпилептологии лечение большинства детских ее форм стало более эффективным и позволяет достичь стойкой ремиссии.
По данным литературы, заболеваемость и распространенность эпилепсии, особенно в детском возрасте, остается высокой как в мире, так и в Украине [8—10]. По данным базы Rochester Epidemiology Project (USA, 2005 г.) выявляется ежегодная заболеваемость эпилепсией — 52,3 на 100 тыс. человек, а у 30 % эпилепсия является пожизненной. Популяционные эпидемиологические исследования показывали, что у 40—70 человек на 100 тыс. населения в развитых странах и у 100—190 человек на 100 тыс. населения в развивающихся странах ежегодно выявляется эпилепсия. Наиболее высокие показатели заболеваемости отмечаются среди детей перво-
го года жизни. У 70 % пациентов эпилепсия дебютирует в детском возрасте и считается одним из основных заболеваний в нейропедиатрии [2—5].
Ранние исследования, проведенные в США, по изучению распространенности детской эпилепсии в промышленных городах показали, что самая высокая распространенность эпилепсии преобладает на первом году жизни и составляет 120 на 100 тыс. населения. К 10-летнему возрасту она снижается и составляет 40—50 на 100 тыс. населения, а в подростковом возрасте — 20 на 100 тыс. населения. Чаще дебют эпилепсии приходится на молодой возраст (до 16 лет) с пиком в возрасте от 9 до 18 лет. До 90 % случаев эпилепсии дебютирует в возрасте до 3 лет [6].
Многолетние исследования показывают, что частота встречаемости конкретного типа эпилептических припадков также зависит от возраста. Так, миоклонические припадки чаще наблюдаются на первом году жизни — 10—15/100 000. Частота встречаемости генерализованных тонико-клонических припадков на первом году жизни составляет 15 на 100 000, в 10—65 лет — 10 на 100 000, после 65 лет — 20 на 100 000. Парциальные (фокальные) припадки наблюдаются с частотой 20 на 100 000 от 1 до 65 лет, в более старшем возрасте их частота увеличивается до 40 на 100 000. Абсансы имеют четкую зависимость от возраста и дебютируют до 10 лет с частотой 11 на 100 000.
Нами предпринята попытка проанализировать заболеваемость и распространенность эпилепсией и
эпилептическими синдромами у младенцев и детей за последние 5 лет в АР Крым. Это было вызвано тем обстоятельством, что в последние годы отмечается рост случаев оформления пособия по эпилепсии у детей, что и отражено в табл. 1.
Как видно из табл. 1, зафиксирован не только рост показателей инвалидности, но и отмечен высокий показатель впервые выявленных различных форм эпилепсии у детей. Увеличивающаяся инвалидность констатирована параллельно с уменьшающейся рождаемостью детей. (По данным главного управления статистики, в АРК зарегистрировано населения: детского в 2001 г. — 498 000, а в 2012 г. — 336 211.)
За 10 лет отмечается и тенденция роста заболеваний нервной системы у детей, особенно раннего возраста, в том числе эпилепсией. В определенной степени это связано, с одной стороны, с улучшенной выявляемостью неврологической патологии, с другой — с внедрением современных методик по выхаживанию детей с малым весом и преждевременно родившихся.
Как видно из табл. 2, отмечается рост показателей заболеваемости эпилепсией, а также увеличение удельного веса в структуре заболеваемости у детей, что и отражено в табл. 3.
Отмечен рост и в структуре распространенности эпилепсии у детей в АРК, что и характеризует табл. 4.
В структуре же самой распространенности зафиксирована взаимосвязь с возрастом детей, что показано на рис. 1.
Таблица 1. Показатели инвалидности по эпилепсии у детей в АР Крым за 5 лет (2007-2011 гг.)
Инвалидность 118 130 134 126 134
Впервые выявленная эпилепсия 17 25 24 13 21
Удельный вес 0,5 0,7 0,7 0,4 0,6
Таблица 2. Показатели заболеваемости эпилепсией и эпилептическими синдромами в АРК
за 5лет (2007-2011 гг.)
Годы 2007 2008 2009 2010 2011
Всего 216 334 371 368 384
Удельный вес 15,3 12,6 14,8 14,2 16,2
Таблица 3. Структура заболеваемости эпилепсией у детей в АРК
2007 2008 2009 2010 2011
Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа
0,45 159 0,34 121 0,45 153 0,43 145 0,43 144
Таблица 4. Структура распространенности эпилепсии у детей в АРК
2007 2008 2009 2010 2011
Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа Показатель Абсолютные числа
2,96 1060 2,97 1063 3,03 1025 3,16 1062 3,09 1039
Как видно на рис. 1, эпилепсия преобладает в группе от 7 до 14 лет, где в основном и выявляются резистентные формы эпилепсии. По всей видимости, это обусловлено и тем, что на раннем этапе диагностики и наблюдения по месту жительства неадекватно подбирается противо-судорожная терапия, не всегда дается правильная оценка первичным клиническим проявлениям приступов (парциальные, миоклонические, генерализованные, сенсетивные), не учитывается фармакологическая совместимость препаратов и др. Рост показателей в группе детей от 0 до 6 лет также связан с перинатальной патологией (недоношенность, аномалии развития головного мозга, нейрометаболические синдромы, последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС и др.).
Особенно отмечен рост симптоматических и идио-патических форм эпилепсии в целом в АРК. В определенной степени эта тенденция отражена в табл. 5 — показатели неврологического отделения КРУ «ДКБ» (где лечатся дети из различных регионов Крыма).
250
211 209 215
200--^-П-П-ги
160 159 163
шш
2007 2008 2009 2010 2011
10-6 лет □ 7-14 лет
Рисунок 1. Распространенность заболеваемости эпилепсией у детей в зависимости от возраста за 5 лет в АР Крым
Как видно из табл. 5, различные формы эпилепсии у детей даже в абсолютных цифрах выросли, особенно за счет ее симптоматических форм.
Учитывая, что в статистических отчетах не предусмотрены возрастзависимые, фамильные формы эпилепсии, многие из этих синдромов резистентные, мы выделили труднокурабельные фамильные нозологические формы. Не последнюю роль в распознании подобных форм эпилепсии у детей сыграло повышение квалификации ординаторов отделения (за счет участия в различных специализированных конференциях, проводимых тематических заседаниях республиканского общества детских неврологов Крыма, а также обучение врачей в городе Симферополе на выездных тематических циклах по пароксизмальным состояниям с просмотром видеоматериалов, проводимых кафедрой детской и общей неврологии ФИПО Донецкого национального медицинского университета). Возрастзависимые фамильные эпилептические синдромы у детей, находящихся на лечении в неврологическом отделении КРУ «ДКБ», представлены в табл. 6.
Как видно из табл. 6, улучшилась не только выявля-емость, но и знакомство детских неврологов с редкими и изначально труднокурабельными формами, что предопределило назначения препаратов 3-го поколения (вигабатрин, кеппра, ламотриджин, сабрил).
Основными симптоматическими формами являлись синдромы Веста, Леннокса — Гасто, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; эпилепсия с миоклоническими абсансами. В структуре диагнозов эпилепсии и эписиндромов преобладали приступы новорожденных; тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна и др.
Таблица 5. Частота случаев (абсолютные цифры) различных форм эпилепсии у детей, находящихся на лечении в неврологическом отделении КРУ «ДКБ»
Формы эпилепсии 2007 2008 2009 2010 2011
Идиопатические 19 30 30 26 27
Симптоматические 33 60 76 75 116
Криптогенные 4 6 7 8 9
Таблица 6. Возрастзависимые ф Ьамильные эпилептические синдромы у детей
Эпилептические синдромы 2007 2008 2009 2010 2011
С-м Ландау — Клеффнера 1 2 3 4 5
С-м Веста 1 2 4 4 6
С-м Леннокса — Гасто 2 2 4 2 3
С-м Шеффера 1 1 2 3 3
С-м Отохара 1 2 1 2 4
С-м Дживанса 1 2 3 4
С-м Дузе 1 3 5 5
Ювенильная миоклоническая эпилепсия Янца 1 3 4 6 5
Также в данную группу были отнесены и симптоматические формы эпилепсии специфической этиологии, связанные с пороками развития мозга (лиссэнцефалия, пахигирия), факоматозы (туберозный склероз и др.).
Таким образом, можно констатировать, что в АР Крым благодаря тщательному изучению клинической картины заболеваний и обследованиям современными параклиническими методами (ЭЭГ, МРТ, КТ, ультразвуковая диагностика, биохимические обследования), а также внедрению современных взглядов на полиморфную клинику проявления различных форм эпилепсии у детей удалось выявить раннее проявление трудно-курабельных форм эпилепсии, что дало возможность адекватно назначать лечение.
Вместе с тем следует констатировать:
1. Зафиксированы рост и распространенность заболеваемости эпилепсией и эпилептическими синдромами у детей параллельно с ростом труднокурабельных форм и формированием эпилептической энцефалопатии.
2. За последние 5 лет отмечена тенденция к увеличению больных с резистентными формами, что обусловлено некорректно диагностируемыми формами эпилепсии и неправильно подобранными противосудорожными средствами, самостоятельной отменой препарата больным или членами его семьи, необоснованной отменой или сменой препарата врачом по месту жительства.
3. Рост распространенности и заболеваемости эпилепсией произошел параллельно со снижением деторождае-мости. Это можно объяснить и тем обстоятельством, что в структуре новорожденности увеличилось число детей, рожденных с малым весом, рожденных преждевременно, и достаточно большой процент с микро- и макроаномалиями мозга, а также отсутствием преемственности в работе между неонатологами и неврологами.
4. Субъективные факторы, влияющие на качество противоэпилептической педиатрической службы, также имеют значение. В частности, отсутствие детских неврологов в ряде городов АР Крым (при наличии ставок). Вопросами эпилепсии преимущественно занимаются
БунчукМ.М., Номеровська A.A., Воронова О.В. Кримська республ!канська установа «Аитяча клЫчна л!карня», м. амферополь, AP Крим
ДИНАМКА ЗАХВОРЮВАНОСТ НА Е^ЛЕПОЮ ТА ЕШЛЕПТИЧШ СИНДРОМИ У НЕМОВЛЯТ i ДПЕЙ В АВТОНОМИЙ РЕСПУБЛЩ КРИМ ЗА 5 РОЮВ (2007-2011 рр.)
Резюме. У статт проанашюваш статистичт дат щдвищено! захворюваносп на епшепст й ешлепгичт синдроми у немовлят i дней та к поширеносп в АР Крим за остант 5 роюв. Констатовано зростання швалщносп за рахунок збшьшення тяжкокурабельних i резистентних форм епшепсш. Пропонуеться впровадження сучас-них клМчних патершв дiагностики та обГрунтування призначення протиепшептичних препаратов при початково тяжкокурабельних формах епшепсп та епшептичних синдромах у немовлят i дней.
K™40Bi слова: епiлепсiя, резистентнiсть, дни.
педиатры, семейные врачи и взрослые неврологи, не формируются группы риска детей, угрожаемых по тяжелым формам, что ведет к формированию резистентных и труднокурабельных форм эпилепсии. Не последнюю роль при этом играет позднее поступление детей в специализированное отделение КРУ «ДКБ».
Список литературы
1. Евтушенко С.К., Омельяненко А.А. Клиническая электроэнцефалография у детей. — Донецк, 2005. — С. 539546, 585-594.
2. Жданова М.П., Зтченко О.М., Голубчиков М.В., Мщенко Т.С. Стан неврологiчноíслужби Украши в 2009рощ// Статистично-аналтичний довiдник. — Харшв, 2010. — 32 с.
3. Жданова М.П., Зтченко О.М., Голубчиков М.В., Мщенко Т.С. Стан неврологiчноí служби Украти в 2008рощ // Статистично-аналтичний довiдник. — Харшв, 2009. — 32 с.
4. Мартинюк В.Ю. Протокол лiкування еniлеnсií, епыептичних синдромiв. Протокол лжування емлептичного статусу у дтей. — К, 2005.
5. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. — М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. — 319 с.
6. Хачатрян В.А., Берснев В.П., Шершевер А.С. и др. Диагностика и лечение прогредиентных форм эпилепсии. — СПб.: Десятка, 2008. — 263 с.
7. Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей /Под ред. А.С. Петрухина. — М.:Медицина, 2000. — 620с.
8. Эпилепсия и судорожные синдромы у детей / Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. — 2-е изд. — М.: Медицина, 1999. — 656 с.
9. Panayiotopoulos C.P. Epileptic Syndromes and their Treatment. — Second edition. — London: Springer-Velag, 2007. — 578p.
10. Kramer G. Diagnosis and treatment of epilepsies // 13th Congress of the European Federation of Neurological Societies / Teaching Course 8. — Florence, 2009. — P. 1-21.
11. Brodia M.J., Shorvon D., Johannessen S., HalaszP., Rayn-olds A., Wieser H.G., Wolf P. Загальноевропейсьш стандарти допомоги при емлепаях, 1998, 2004р. ILAE.
Получено 27.08.12 □
BunchukM.M., Nomerovskaya A.A., Voronova A.V. Crimean Republican Institution «Children's Clinical Hospital», Simferopol, Autonomous Republic of Crimea, Ukraine
DYNAMICS OF INCIDENCE RATE OF EPILEPSY AND EPILEPTIC SYNDROMES IN INFANTS AND CHILDREN IN THE AUTONOMOUS REPUBLIC OF CRIMEA FOR 5 YEARS (2007-2011)
Summary. The article analyzes the statistics ofincreased incidence and prevalence ofepilepsy and epileptic syndromes in infants and children for the last 5 years in Autonomous Republic of Crimea. Growth of disability by increasing of difficult-to-treat and resistant forms of epilepsy was detected. The introduction of modern clinical diagnosis patterns and substantiation of antiepileptic drugs administration in initially difïicult-to-treat forms of epilepsy and epileptic syndromes in infants and children were offered.
Key words: epilepsy, drug resistance, children.
