CC BY
54
д.С. Прохорова, Г.П. нарциссова, Ю.н. Горбатых
динамика восстановления показателей
систолической и диастолической функции левого желудочка у детей раннего возраста с коарктацией аорты и сниженной фракцией выброса левого желудочка
ФГУ «ННИИПК
им. акад. Е.Н. Мешалкина»
Минздравсоцразвития
России, 630055,
Новосибирск,
ул. Речкуновская, 15,
УДК 616.132.15-007.271-07-053 ВАК 14.01.26
Поступила в редакцию 1 апреля 2010 г.
© Д.С. Прохорова, Г.П. Нарциссова, Ю.Н. Горбатых, 2010
Представлены результаты эхокардиографического обследования 30 детей раннего возраста с коарктацией аорты и сниженной фракцией выброса левого желудочка до и после оперативного лечения. У большинства пациентов выявлено увеличение размеров и сферификация левого желудочка. Всем пациентам операция выполнялась сразу после поступления в клинику. Установлено, что у пациентов, прооперированных в возрасте старше 6 мес., эхокардиографические показатели восстанавливаются медленнее. В целом функциональные показатели левого желудочка восстанавливались быстрее, чем геометрические. Летальность при хирургическом лечении пациентов с изолированной формой коарктации аорты обусловлена исходной тяжестью состояния. Ключевые слова: эхокардиография; коарктация аорты; левый желудочек; снижение фракции выброса.
Коарктация аорты (КоАо) занимает третье место среди самых встречаемых врожденных пороков сердца (ВПС), второе -среди критических ВПС. Патофизиологически коарктация аорты представляет собой сегментарное сужение, которое может локализоваться на любом участке аорты [6]. Особенность течения КоАо у детей раннего возраста представляет высокая вероятность развития сердечной недостаточности, даже при изолированной форме порока, что в значительной степени ухудшает прогноз хирургического лечения. Такое осложнение наблюдается у 70% больных с КоАо, выявленной в течение первого года жизни [1].
Компенсаторные механизмы в условиях порока начинают работать еще прена-тально. Учитывая то, что у плода в значительной мере роль системного выполняет правый желудочек, в первую очередь развивается его гипертрофия. После рождения патофизиологическое течение изолированной формы КоАо зависит от двух составляющих: степени обструкции и наличия открытого артериального протока (ОАП). В зависимости от степени вклада каждого из компонентов клиническая и эхокардиографи-ческая картина будет отличаться в каждом
конкретном случае, общими будут признаки сердечной недостаточности (СН).
Уже давно установлена бесперспективность консервативной терапии у детей с КоАо и СН. Изолированная форма КоАо приводит к смерти 41 -46% больных в течение первого года жизни, а при сочетании с другими ВПС умирают 70-90% детей [5]. В настоящий момент доказана эффективность применения интенсивной терапии только для стабилизации состояния ребенка перед основным этапом лечения - операцией [1]. Задачей нашего исследования стало изучение динамики эхокардиографи-ческих показателей у детей, определения сроков их восстановления после оперативного лечения, попытки найти причины «неполного» обратного ремоделирования.
материал и методы
В исследование были включены 30 детей в возрасте от 1 недели до 10 мес. с коарк-тацией аорты и сниженной фракцией выброса левого желудочка (ЛЖ), выявленной при эхокардиографическом исследовании, которые подверглись оперативному лечению в нашей клинике за период с 2005
по 2009 г. Средний возраст детей на момент операции составлял 6,11±4,83 мес., преобладали мальчики (73%). Порок сопровождался СН (II A-III стадии, в большинстве случаев (67%) отмечалась II А стадия. Гипотрофия была выявлена у 67% детей, из них в 53% случаев - I стадии.
Эхокардиографическое исследование было проведено всем пациентам. Выполнялось на ультразвуковых системах «Sonos5500» (Philips, США) и «VIVID-7», «VIVID-7Dimension» (GE MS, США), включало одно- и двухмерное сканирование с применением допплерографии в импульсном и постоянноволновом режимах, а также цветовое доппле-ровское картирование кровотока. Оценивалась систолическая функция ЛЖ по методу Тейххольца и ПЖ - по методу дисков из апикальной четырехкамерной позиции, учитывая конечный диастолический и конечный систолический объемы. Исследовались также объемные и геометрические показатели желудочков, локальная сократимость ЛЖ. Диастолическая фун кция ЛЖ оцен и валась при изучении трансмитрального кровотока при использовании импульсноволнового допплеровского режима.
В большинстве случаев обнаружена предуктальная коарктация (53%), гипоплазия перешейка аорты установлена у двоих детей (6,7%). Среди наиболее встречаемых сопутствующих ВПС в 87% случаев выявлен ОАП. Двустворчатый аортальный клапан найден у 46% детей с минимальными гемодинамическими нарушениями (пиковый систолический градиент ЛЖ/Ао до 15 мм рт. ст., минимальная аортальная регургитация).
Статистическая обработка полученных данных проводилась с помощью программы Statistica 6, с использованием t-теста для двух независимых выборок. Результаты представлены как среднее и стандартное отклонение (M±o). Статистически значимыми считались различия данных при р<0,001.
РЕЗУЛЬТАТЫ
При эхокардиографическом исследовании, кроме снижения сократительной способности ЛЖ (фракция выброса (EF) = 44,6±5,8%, фракция укорочения (FS) = 22,7±4,1%), отмечалось изменение ряда показателей: дилатация полости ЛЖ (КДР = 3,35±0,73 см, индекс КДО = 151,5±66,7 мл/м2, индекс массы миокарда (ИММ) = 140,2±60 г/м2), изменение его геометрии (сфе-рификация выявлена в 87% случаев), индекс сферичности составлял 0,79±0,1; при этом гипертрофия была выявлена у 47% пациентов, в том числе у одного пациента отмечалась гипертрофия миокарда обоих желудочков. Сегментарных нарушений сократимости не найдено.
У 25 пациентов (83%) была выявлена диастолическая дисфункция ЛЖ, в 70% по гипертрофическому типу. Отмечалось снижение пика Е (менее 0,5 м/с,
удлинение времени замедления более 160 мс, увеличение скорости формирования пика А).
Группа исследуемых детей была однородна по эхокардиог-рафическим показателям до операции. Исключение составил один ребенок, переведенный в клинику из детской больницы в возрасте одна неделя с проявлениями тяжелой сердечной недостаточности, у которого при эхокар-диографическом исследовании была выявлена дилатация ПЖ и его гипертрофия, снижение сократительной способности обоих желудочков, умеренная легочная гипертен-зия при отсутствии «больших» шунтов слева направо. Этот случай закончился летально (после операции).
С учетом исходной степени тяжести сердечной недостаточности у детей оперативное лечение им проводилось немедленно после установления диагноза. Выбор оптимального вида оперативного вмешательства оставался за хирургом. В 70% случаев (21 чел.) это была резекция суженного участка аорты с наложением косого анастомоза по типу «конец в конец», в 30% (9 чел.) - различные варианты операций, максимально увеличивающих ширину просвета нисходящей аорты в соответствии с анатомией порока у конкретного пациента.
Срок послеоперационного наблюдения составил от 6 мес. до 4 лет. Восстановление эхокардиографических параметров у пациентов отмечалось уже в раннем послеоперационном периоде, при этом первыми нормализировались функциональные показатели (таблица). Параллельно с клиническим улучшением (ХСН I ст. в 90% случаев, 0 -в 10%) через 12 мес. после оперативного лечения восстановилась основная часть ЭхоКГ-показателей ЛЖ (рисунок).
Отмечено, что пациенты, прооперированные в срок до 6 месяцев жизни, показали более быстрый прирост функциональных показателей, чем дети старше 6 месяцев. БР возросла у первых в 1,28±0,14 раз, у вторых - в 1, 18±0,16 раз.
Восстановление геометрических показателей ЛЖ происходило медленнее, но в целом в 87% случаев наблюдений оно отмечено через 12 мес. после операции, в 97% - через 24 мес. Средние значения эхокардиографических показателей через 12 и 24 мес. (таблица).
В одном случае при длительном сроке наблюдения (более 4 лет) у ребенка при эхокардиографичес-ком исследовании сохраняется сферичная форма ЛЖ и диастолическая дисфункция по I типу при нормальных размерах и систолической функции. Вероятно, это связано с оперативным лечением в возрасте 10 мес.
В группе наблюдения исходно у двоих пациентов (6,7%) отмечались признаки фиброэластоза миокарда ЛЖ. В послеоперационном периоде (в течение первых 12 мес.) у данных детей отмечено полное восстановление функциональных и геометрических показателей, уменьшение степени СН.
10
Врожденные пороки сердца
ОБСУЖДЕНИЕ
В настоящее время подробно изучены особенности строения миокарда новорожденных (меньшее количество миофибрилл, низкая активность АТФ- и Са-каналов, меньшее количество и сниженная активность ферментов митохондрий, большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон, повышенная жесткость). Незрелость механизмов регуляции: «неполная» реализация закона Франка - Старлинга, отсутствие совершенной нейрогуморальной регуляции - характеризует миокард ребенка раннего возраста [3, 7]. Такое сердце не в состоянии противостоять нарастающей предна-грузке, особенно в условиях быстрого закрытия ОАП.
Возникает дезадаптивное ремоделирование, и прежде всего ЛЖ - формируется шаровидный желудочек, может появиться фиброз, недостаточность ДУ-клапа-нов. Нарушенная геометрия желудочка с его сфери-фикацией является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития СН [2]. При эхо-кардиографическом исследовании такого сердца отмечается увеличение размеров, сферификация ЛЖ, снижение фракции выброса и укорочения, нарушение
диастолической функции. Такой вариант развития событий характерен для детей первого месяца жизни.
Но, учитывая разный возраст наблюдаемых детей на момент операции, можно предположить иной путь формирования у части детей симптомокомп-лекса сердечной недостаточности. Быстрота развития подобных явлений лимитирована скоростью и степенью закрытия ОАП, отсутствием хорошо развитой сети коллатеральных сосудов [8].
Вторым, более продолжительным, вариантом формирования сферичного ЛЖ является превращение в него желудочка с гипертрофированным миокардом. Обычно это протекает в условия медленного, постепенного закрытия ОАП. После рождения ребенка в условиях порока должна быстро развиваться гипертрофия миокарда ЛЖ. Если нарастание массы миокарда не сопровождается увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, следовательно, к истончению стенок ЛЖ, изменению его геометрии.
После успешной коррекции порока исчезает механическая обструкция току крови в нисходящей аорте, поз-
Восстановление ЭхоКГ-параметров.
24 мес.
12 мес.
6 мес.
при выписке
до операции
10
15
20
25
КДР ДФ ИСФ ■ ЕР
0
5
Эхокардиографические показатели ЛЖ у детей раннего возраста с коарктацией аорты
* р<0,001
ЭхоКГ-показатель
Среднее значение (п = 30)
до операции при выписке 6 мес. п/о 12 мес. п/о 24 мес. п/о
ЕР, % 44,6±5 54,4±11* 65±8* 76±6* 76±6*
РБ, % 22,7±4 28,1±7,8* 33±11* 44,4±7,4* 44,4±7,4*
КДР, см 3,35± 0,73 3,2±0,57 3,1±0,48 2,98±0,45* 2,72±0,4*
ИКДО, мл/м2 151,5±66,7 130,3±51 107,3±42 81,4±26* 77,2±23*
ИММ, г/м2 140,2±60 124,6±52 112±49 90,5±41* 83,3±36*
Индекс сферичности 0,79±0,1 0,75±0,08 0,7±0,05 0,64±0,08* 0,61±0,07*
воляя желудочку, пусть и с измененной геометрией, работать в полную силу, что проявляется при эхокар-диографическом исследовании в виде повышения БР уже в ближайшем послеоперационном периоде.
Геометрические показатели ЛЖ восстанавливаются позже в связи с наличием многочисленных изменений и перестроек в миокарде. По мере созревания всех регулирующих систем, нормализации обменных процессов, запуска регенеративных программ происходит более быстрое или более медленное восстановление формы и размеров ЛЖ.
Время проведения операции является определяющим фактором в скорости развития обратного ремоделиро-вания. Хирургическое лечение в наиболее ранние сроки после выявления порока предпочтительнее, так как препятствует развитию процессов ремоделирования камер сердца, формированию систолической и диастоличес-кой дисфункции. Так, по данным других исследований, установлено, что скорость прироста БР как основного показателя функции миокарда почти в 2 раза больше у детей, прооперированных по поводу КоАо до трехмесячного возраста [5]. Наш опыт лечения таких больных показывает, что адекватная операция в десятимесячном возрасте может не способствовать полному обратному ремоделированию сердца ребенка и не устранять диастолическую дисфункцию миокарда ЛЖ.
В нашей группе наблюдения летальность составила 3,3% (один случай). Смерть наступила у ребенка с массой тела 3,48 кг, переведенного в клинику в крайне тяжелом состоянии. Установленная причина смерти - полиорганная недостаточность. Учитывая данные многих авторов [5], проводивших анализ летальности среди пациентов с изолированной КоАо, можно предположить, что не столько низкая масса тела (смертность среди детей менее 3 кг выше), а в большей степени исходная тяжесть состояния составляют факторы риска смертельного исхода.
выводы
1. Оптимальным способом лечения пациентов с коарктацией аорты со сниженной фракцией выброса ЛЖ представляется оперативное лечение на момент установления диагноза, что способствует быстрому восстановлению морфометрических показателей,
систолической и диастолической функции ЛЖ, уменьшению проявлений СН.
2. Операция в возрасте пациентов менее 6 мес. обеспечивает более быстрое восстановление систолической функции ЛЖ уже в раннем послеоперационном периоде.
3. Наличие признаков фиброэластоза миокарда ЛЖ не служит противопоказанием к оперативному лечению и должно расцениваться как симптом, так как является обратимым явлением.
4. Летальность при хирургическом лечении изолированной формы коарктации аорты обусловлена в большей степени исходной тяжестью состояния пациента.
список литературы
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. М., 1989.
2. Котлукова Н. Поражение миокарда у детей первого года жизни. Медицинская газета. 2002. № 79.
3. Осколкова М.К. Кровообращение у детей в норме и патологии. М., 1976.
4. Рогова Т.В., Вишнякова М.В. Клиника, диагностика и показания к хирургическому лечению коарктации аорты у новорожденных и грудных детей // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 1.
5. Шарыкин A.C. Коарктация аорты у грудных детей. М., 1994.
6. Шарыкин A.C. Врожденные пороки сердца у детей. М., 2005.
7. Backer C.L., Mavrodis C. Pediatric Cardiac Surgery. 2003.
8. Sinha S.N., Kardatzke M.L., Cole R.B. et al. // Circulation. 1969. V. 40. Р. 385-398.
Прохорова дарья Станиславовна - научный сотрудник лаборатории функциональной и ультразвуковой диагностики ФГУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
нарциссова Галина Петровна - доктор медицинских наук, заведующая лабораторией функциональной и ультразвуковой диагностики ФГУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
Горбатых Юрий николаевич - доктор медицинских наук, профессор, руководитель центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных ФГУ «ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина» Минздравсоцразвития России (Новосибирск).
