CC BY
96
УДК 616.132-007.271-053.2 Г.Э. СУХАРЕВА
Крымский федеральный университет им. В.И. Вернадского, Медицинская академия им. С.И. Георгиевского, г. Симферополь
Алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты
Контактная информация:
Сухарева Галина Эриковна — доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии с курсом детских инфекционных болезней Адрес: 295051, Республика Крым, г. Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7, тел. +7-978-76-232-10, e-mail: suchareva@mail.ru
Учитывая, что коарктация аорты имеет критическое течение, часто приводящее к летальному исходу, целью работы было изучить особенности клинического течения коарктации аорты у детей раннего и старшего возраста, сравнить результаты рентгенэндоваскулярной дилатации и хирургического лечения порока и на основании полученных результатов разработать, апробировать и внедрить в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты.
Материал и методы. В статье представлены результаты обследования 100 детей с коарктацией аорты в возрасте от 0 до 18 лет до и в различные сроки после хирургической коррекции.
Результаты. Установлено, что у новорожденных детей с критической коарктацией аорты предпочтение отдается рентгенэндоваскулярной дилатации коарктации аорты, которая выполняется с хорошими и удовлетворительными результатами. На основании проведённых исследований разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения Крыма алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты.
Заключение. Внедрение алгоритма позволило повысить эффективность диспансерного наблюдения, улучшить диагностику врожденных пороков сердца, в том числе пренатальную, что позволило оперировать детей в более оптимальные сроки. Снизились инвалидность, смертность, уменьшился процент послеоперационных осложнений, улучшилось качество жизни больных.
Ключевые слова: дети, коарктация аорты, диспансеризация, алгоритм.
DOI: 10.32000/2072-1757-2019-2-105-110
(Для цитирования: Сухарева Г.Э. Алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты. Практическая медицина. 2019. Том 17, № 2, C. 105-110)
G.E. SUKHAREVA
Crimean Federal University named after V.I. Vernadskiy, Medical Academy named after S.I. Georgiyevskiy, Simferopol
Algorithm for follow-up of children with coarctation of the aorta
Contact details:
Sukhareva G.E. — D. Sc. (medicine), Professor of the Department of Pediatrics with a course of Children Infectious Diseases Address: 5/7 Lenin Boulevard, Simferopol, Republic of Crimea, 295051, tel. +7-978-76-232-10, e-mail: suchareva@mail.ru
Taking into account that coarctation of aorta is a life-threatening condition often causing a lethal outcome, the aim of our work was to study peculiarities of the course of aorta coarctation in infants, children and adolescents, to compare the results of balloon dilatation and surgical treatment for the defect and, based on the findings received, to develop, test and put into practice an algorithm for follow-up of children with CoA in the Republic of the Crimea.
Material and methods. The article presents the results of clinical examination of 100 infants and children with coarctation of the aorta aged 0 to 18 years before and at different time after the surgical correction.
Results. It has been established that balloon dilatation is preferable in infants with critical coarctation of aorta, providing good and satisfactory results. An algorithm for follow-up of children with CoA has been developed, tested and put into practice in the Crimea.
Conclusion. The introduced algorithm has contributed to higher efficiency of follow-ups and better diagnosis of congenital heart defects, prenatal diagnosis in particular, which made it possible to operate on children at the most appropriate time. Incidence of disability and mortality has decreased; percentage of post-operative complications has reduced; the quality of life of children has improved.
Key words: children, coarctation of aorta, follow-ups, algorithm.
(For citation: Sukhareva G.E. Algorithm for follow-up of children with coarctation of the aorta. Practical Medicine. 2019. Vol. 17, no. 2, P. 105-110)
Коарктация аорты (КоА) — врожденное сегментарное сужение аорты, которое может локализоваться на любом ее участке. КоА и ее крайняя форма — прерывание дуги аорты относится к сте-нотическим или обструктивным порокам левого сердца [1-4].
Учитывая, что КоА имеет критическое течение, часто приводящее к летальному исходу, целью работы было изучить особенности клинического течения КоА у детей раннего и старшего возраста, сравнить результаты рентгенэндоваскулярной дилатации и хирургического лечения порока, и на основании полученных результатов разработать, апробировать и внедрить в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с КоА.
Материал и методы
В отделении кардиологии РДКБ (г. Симферополь) нами наблюдались 100 детей с КоА. Из них 63 (63%) мальчика и 37 (37%) девочек. Катамнез у 59 (59%) детей составил более 10 лет. Всем детям было проведено: общеклиническое обследование, измерение АД на верхних и нижних конечностях, поверхностная ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ХМ ЭКГ, СМАД, ДЭхоКГ, магнитно-резонансная ангиография (МРА), РКТ.
Результаты
У 55 (55%) детей диагноз был установлен на первом году жизни, из них 30 детям поставлен в неонатальном периоде. У остальных детей диагноз КоА был установлен в более старшем возрасте: у 38 (38%) больных — от 1 до 10 лет, и у 7 (7%) пациентов с бессимптомным течением — старше 10 лет. Наиболее часто КоА сочеталась с дефектным
двухстворчатым аортальным клапаном (АК) — у 28 (28%) больных и с гипоплазией аорты в различных ее отделах — у 34 (34%). Стеноз АК зафиксирован у 5 (5%) детей. У 2 (2%) детей диагностирован субаортальный стеноз в виде мембраны с градиентом на стенозе от 52 до 94 mmHg. Часто КоА сочеталась с другими аномалиями аорты: с гипоплазией дуги Ао у 29 (29%) больных, с гипоплазией нисходящей Ао — у 1 (1%), с гипоплазией восходящей Ао — у 3 (3%), с двойной дугой аорты (ДДА) — у 4 (4%). Наиболее часто КоА локализовалась в «типичном месте» (в области перешейка) — у 62 (62%) пациентов. У 1 (1%) ребенка КоА сочеталась с гипоплазией дуги и нисходящей Ао и локализовалась в грудном отделе. У 4 (4%) детей старшего возраста дистальнее участка сужения определялось пост-стенотическое расширение Ао, в том числе в виде аневризмы Ао [5]. У 1 (1%) пациента КоА сочеталась с situs viscerus inversus. У 2 (2%) детей была диагностирована крайняя степень КоА — перерыв дуги аорты. У 5 (5%) детей КоА входила в состав наследственных аномалий: у 2 (2%) детей диагностирован синдром Шерешевского — Тернера, у 1 (1%) пациента — синдром «кошачьего глаза» (рис. 1), у 1 (1%) ребенка — недифференцированный синдром и у 1 (1%) больной — синдром Ивемарка [6].
Все обследованные нами пациенты по клиническому течению были разделены на 3 группы: 1 группу («простая» КоА) составили 62 (62%) ребенка. В нее вошли 51 (82,3%) ребенок с изолированной КоА, а также дети с КоА в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП) — 11 (17,7%) детей. Сочетание КоА с ОАП было характерно для детей более раннего возраста и для критической КоА. И, наоборот, изолированная КоА встречалась чаще у детей более старшего возраста.
Рисунок 1.
Синдром «кошачьего глаза» (колобома радужки) у реб. Х., 3 лет, с коарктацией аорты (собственное наблюдение) Figure 1.
«Cat eye» syndrome (iris coloboma) in child Kh., 3 y.o., with aorta coarctation (author's observation)
Во 2 группу были включены дети с КоА и дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 23 (23%) ребенка. В эту группу вошли дети раннего возраста. При сочетании КоА с большим (нере-стриктивным) ДМЖП быстро развивалась высокая легочная гипертензия (ЛГ), протекающая злокачественно. Наличие ДМЖП усугубляло тяжесть состояния пациента из-за шунтирования крови в малом круге кровообращения (МКК), при этом давление в аорте снижалось, кровь выходила в аорту под меньшим давлением, и соответственно меньшее ее количество поступало ниже КоА. При небольшом (рестриктивном) ДМЖП чаще наблюдалось бессимптомное течение КоА.
В 3 группу были включены 15 (15%) детей с КоА в сочетании с другими ВПС. В этой группе преобладали пациенты раннего возраста с тяжелыми сопутствующими ВПС, клиника которых часто выходила на первый план.
Клиника КоА значительно отличалась у детей раннего и старшего возраста. Поэтому мы выделили 2 подгруппы больных в зависимости от возраста и клиники порока: 1 подгруппа — дети раннего возраста (от 0 до 3 лет) с КоА — 75 (75%) пациентов; 2 подгруппа — дети старшего возраста (от 3 до 18 лет) с КоА — 25 (25%) пациентов.
В 1 подгруппе было 16 (21,3%) детей с критической КоА. Критической КоА принято называть резкое, на грани атрезии, сужение перешейка аорты с дуктусзависимым характером кровотока в нисходящей аорте, часто сочетающееся с гипоплазией дуги аорты (рис. 2) [7, 8].
У детей раннего возраста клиника КоА проявлялась уже в первые дни и месяцы жизни. Особенно характерным было быстрое нарастание клинических симптомов: ухудшение состояния детей возникало при закрытии ОАП и проявлялось повышенным беспокойством, тахикардией, одышкой, то есть быстрым развитием сердечной недостаточности (СН). В неонатальном периоде умерли 9 (12%) детей, из них 6 больных с критической КоА
(у 4 детей КоА сочеталась с двойной дугой аорты). Всем детям с критической КоА проводилась интенсивная терапия в периоде новорожденности: назначался «Вазапростан» для поддержания функционирования ОАП и во всех случаях был получен хороший клинический эффект. Таким образом, своевременно проведенная интенсивная терапия новорожденным с критической КоА позволила стабилизировать их состояние и осуществить транспортировку в кардиохирургический центр.
Возраст пациентов 1 подгруппы (п=75) с КоА на момент постановки диагноза: у 66 (88,3%) детей диагноз КоА был поставлен на 1 году жизни, причем у 28 (38,2%) из них — в неонатальном периоде, и у 57 (76,6%) — в первом полугодии жизни. У всех детей наблюдалась бледность кожных покровов, у 1/3 больных — периоральный цианоз, усиливавшийся при беспокойстве. Выраженный акроцианоз возникал только у детей с сопутствующими ВПС. У 43 (57,7%) детей отмечалась одышка до 80-100 в минуту. У 64 (85,2%) детей не определялся пульс на бедренных артериях, а у 5 (6,7%) детей пульсация была резко ослаблена. У всех наблюдаемых больных отмечено снижение АД на нижних конечностях, по сравнению с АД на верхних. Шумы в сердце были проявлением сопутствующих ВПС, таких как ОАП, ДМЖП, ДМПП и др. По данным рентгенографии ОГК у детей раннего возраста были выявлены изменения у 69 (92%) детей: расширение сердца в поперечнике встречалось у 51 (74%) пациента, обогащение легочного рисунка — у 63 (91,3%) больных. Кардио-торакальный индекс (КТИ) у детей раннего возраста колебался от 68,5% до 52% и составил в среднем 63,5%. На рентгенограмме ОГК определялась гипертрофия правых и левых отелов сердца, увеличение КТИ, обогащение легочного рисунка. По данным поверхностной ЭКГ и ХМ ЭКГ нарушения сердечного ритма (НСР) диагностированы у 4 детей раннего возраста с КоА. В 2 случаях была выявлена полная блокада правой ножки пучка Гиса, в том числе и в сочетании с полной блокадой передней
Рисунок 2.
Ребенок Д. с критической КоА в типичном месте (ГСД 50 mm Hg). ОАП. Гипоплазия дуги Ао: а) ЭхоКГ, 8 суток; б) ангиограмма аорты, 9 суток Figure 2.
Child D. with critical aorta coarctation in a typical position (systolic pressure gradient 50 mm Hg). Patent ductus arteriosus. Hypoplasia of aorta arc: a) EchoCG, 8 days; b) aorta angiogram, 9 days
ветви левой ножки пучка Гиса. В единичных случаях зарегистрирован феномен предвозбуждения желудочков, а также предсердная экстрасистолия. У большинства пациентов была выявлена гипертрофия ЛЖ. По данным пульсоксиметрии, SatО2 у детей раннего возраста с КоА колебалась от 78 до 99% и составляла в среднем — 92%±2,06.
Во 2 подгруппу вошли 25 (25%) детей старшего возраста (от 3 до 18 лет) с КоА. Пик постановки диагноза КоА у детей старшего возраста приходился на 10-15 лет (44%). Наиболее часто КоА у детей старшего возраста сочеталась с двухстворчатым АК у 12 (48%) больных, с гипоплазией Ао — у 3 (12%) и субаортальным стенозом — у 2 (8%) детей.
У детей старшего возраста КоА имела более благоприятное течение, чем у детей раннего возраста. Часто КоА была случайной находкой во время диспансеризации, на фоне удовлетворительного самочувствия ребенка, хорошего физического развития и отсутствия существенных жалоб. У 6 (24%) детей первичное обращение к детскому кардиологу было связано с наличием шума в сердце. На периодические головные боли, носовые кровотечения, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, головокружение жаловались 8 (32%) больных, 2 (8%) детей беспокоили чувство слабости и боли в икроножных мышцах при ходьбе. Большинство же детей (40%) не предъявляли жалоб, а поводом для обращения к кардиологу послужило повышение АД на верхних конечностях, которое определялось у 21 (84%) пациента. У 4 (16%) детей старшего возраста давление на верхних конечностях соответствовало возрастным нормам. У больных с большим ДМЖП, выраженным клапанным аортальным стенозом АД было повышено незначительно. АД на нижних конечностях у всех больных с КоА было равно или ниже, чем АД на верхних конечностях. У всех пациентов отмечено снижение или отсутствие пульсации на а. femoralis. У 3 (12%) больных мы обнаружили симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий. По данным пульсоксиметрии SatО2 у детей старшего возраста колебалась
от 94 до 99% (в среднем 92%). По данным поверхностной ЭКГ и ХМЭКГ НСР встречались редко и зафиксированы всего у 2 (8%) пациентов. По данным СМАД у детей старшего возраста: у 16 (64%) пациентов выявлена повышенная вариабельность АД, что позволяет говорить о склонности этих пациентов к артериальной гипертензии. У одного пациента — гипертонический тип кривой АД.
Таким образом, среди детей с КоА преобладали мальчики — 63 (63%). В наших наблюдениях КоА у 49 больных сочеталась с другими ВПС и наиболее часто с дефектным двухстворчатым АК, ОАП, ДМЖП и ДМПП, стенозом АК, субаортальным стенозом в виде мембраны и с другими аномалиями аорты. Клинические проявления порока зависели от степени выраженности КоА, наличия и ширины сопутствующего ОАП, от места КоА по отношению к ОАП (пре- или постдуктальная), от других сопутствующих ВПС и экстракардиальной патологии, поэтому клиническое течение КоА значительно отличалось у детей раннего и старшего возраста. У детей раннего возраста оно было более тяжелым с быстрым нарастанием клинических симптомов, развитием СН и стремительной декомпенсацией. У детей старшего возраста преобладало асимптомное течение с отсутствием жалоб, хорошим самочувствием пациентов и случайным выявлением порока.
Всего было прооперировано 84 (84%) ребенка с КоА, в том числе 51 с изолированной КоА, 3 ребенка — с КоА в сочетании с ДДА, 2 — с перерывом дуги аорты (крайней степенью КоА). На 1 году жизни была выполнена 41 (48,8%) операция, из них 7 — в раннем неонатальном периоде и 15 — в позднем неонатальном периоде [9-12].
Среди прооперированных детей мы выделили две группы: 1) дети, которым выполнена резекция КоА с наложением анастомоза «конец в конец» — 53 (63%); 2) дети, которым выполнена рентгенэн-доваскулярная дилатация (РЭД) КоА — 23 (27,4%). Наиболее часто, у 53 (63%), был выполнен анастомоз «конец в конец». У 23 (27,4%) выполнена РЭД, которая была эффективна во всех случаях, при этом градиент систолического давления (ГСД)
Рисунок 3.
Результаты оперативного лечения детей с КоА (n=84) Figure 3.
Results of operative treatment of children with aorta coarctation (n=84)
в месте сужения снизился с 66±8,043 до 10±7,121 mm Hg.
Результаты хирургического лечения КоА в обеих группах мы оценивали как хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные (рис. 3). К группе с хорошим результатом мы относили детей, у которых порок полностью корригирован или имеются незначительные остаточные явления без каких-либо нарушений гемодинамики (допускался ГСД в нисходящей Ао до 10 mmHg). В группу с удовлетворительными результатами были отнесены больные, у которых порок полностью не коррегирован, но коррекция привела к стойкому улучшению состояния здоровья. Эта группа включала больных с небольшим остаточным ГСД в нисходящей Ао до 30 mmHg, НСР, остаточной АГ. Несмотря на остаточные проявления КоА, состояние гемодинамики и самочувствие у этих больных лучше, чем до операции. В группу с неудовлетворительным результатом мы включали больных, у которых операция не дала эффекта, например, при рекоарктации.
Обсуждение
Несвоевременность диагностики КоА во многом связана с отсутствием настороженности неонато-логов, педиатров и семейных врачей в отношении данной патологии, не соблюдением протокола обследования ребенка с ВПС, не достаточным знанием симптомов КоА, так как ее клиника может варьировать от критического до бессимптомного течения. У новорожденных детей с критической КоА предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому методу (РЭД). Результаты РЭД КоА были оценены как хорошие у 4 (17,4%) детей, удовлетворитель-
ные — у 12 (52,2%) детей, неудовлетворительные результаты получены у 7 (30,4%) детей при развитии рекоарктации. У более старших детей преимущественно выполняется резекция коарктации аорты с анастомозом «конец в конец». Результаты хирургической коррекции КоА были расценены нами как хорошие у 14 (23,3%) детей, как удовлетворительные — у 42 (70%) детей, как неудовлетворительные — 4 (6,7%) пациентов. Неудовлетворительные результаты операций связаны с развитием рекоарктации у 2 пациентов через 2 и через 3 года после операции с ГСД в нисходящей Ао 31 mmHg и 24 mmHg соответственно. Поэтому, все пациенты с КоА требуют длительного наблюдения и диспансеризации после выполненной коррекции из-за возможности развития осложнений. На основании проведенных исследований нами в 2011 году разработан, апробирован и внедрен в практику здравоохранения Республики Крым алгоритм диспансеризации детей с КоА [8] (рис. 4), который включал комплекс организационных (диагностических и лечебных) мероприятий для детей с КоА на различных етапах наблюдения.
Наблюдение за детьми после операции РЭД или хирургической коррекции должно включать:
1. Выявление рекоарктации аорты различной степени выраженности (контролировать резидуаль-ный градиент в месте рентгенэндоваскулярной ангиопластики или хирургической пластики дуги аорты) с использованием ангиоКТ и/или МРТ [13, 14]. При нарастании резидуального градиента более 50 mmHg и/или снижении фракции выброса менее 50% -> РЭД (возможно с последующим стентирова-нием) или хирургическая коррекция.
Рисунок 4.
Алгоритм диспансеризации детей с коарктацией аорты и перерывом дуги аорты Figure 4.
Algorithm of follow-up of children with aorta coarctation and aorta arc gap
2. Контроль размеров полости ЛЖ, толщины стенок, систолической и диастолической функции. При необходимости — лечение левожелудочковой недостаточности.
3. Контроль остаточной АГ (СМАД 1 раз в 3 мес. на протяжении 1 года, затем 1 раз в год). При высокой АГ — антигипертензивная терапия.
4. Определение толерантности к физической нагрузке (больные с повышением ГСД на 5-20 mm Hg после физической нагрузки нуждаются в регулярном динамическом ЭхоКг наблюдении 1 раз в 6 мес).
5. Профилактика инфекционного эндокардита.
Заключение
Клиническое течение КоА отличается у детей раннего и старшего возраста. У новорожденных оно более тяжелое с быстрым нарастанием клинических симптомов, развитием сердечной недостаточности и стремительной декомпенсацией. У детей старшего возраста преобладает асимптомное течение. У детей с КоА выявлены сопутствующая врожденная патология сердечно-сосудистой системы в 74% случаев, нарушения ритма и проводимости — в 8,5% случаев, наследственная патология — в 5% случаев. Внедрение в практику здравоохранения Республики Крым предложенного нами алгоритма диспансеризации, включающего патогенетически обоснованные мероприятия для детей с КоА, повысило эффективность диспансерного наблюдения. Улучшилась диагностика, в том числе пренаталь-ная, что позволило оперировать детей в более оптимальные сроки, снизились инвалидность, смертность, уменьшился процент послеоперационных осложнений, улучшилось качество жизни.
Сухарева Г.Э. http:/orcid.org/0000-0002-0737-4756.
ЛИТЕРАТУРА
1. Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца: Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. — М.: Теремок, 2005. — 384 с.
2. Backer C.L., Mavroudis C. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Patent Ductus Arteriosus, Coarctation of the Aorta, Interrupted Aortic Arch // Ann. Thorac. Surg. — 2000. — Vol. 69. — P. 298-307.
3. Синельников Ю.С., Горбатых А.В., Кшановская М.С., Иванцов С.М. Гипоплазия дуги аорты // Патология кровообращения и кардиохирургия. — 2013. — №3. — С. 68-72.
4. Борисков М.В., Петшаковский П.Ю., Серова Т.В. Коаркта-ция аорты у новорожденных. Современное состояние проблемы // Инновационная медицина Кубани. — 2016. — №3. — С. 66-72.
5. Белов Ю.В., Богопольская О.М., Генс А.П. Аневризма восходящей аорты при ее коарктации // Хирургия. — 2004. — №2. — С. 37-42.
6. Сухарева Г.Э., Лебедь И.Г., Одайский А.Н. Сочетание коарктации аорты с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы. Материалы VII Всеукраинской научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской кардиоревматоло-гии» (17-19 апреля 2008, Евпатория) // Таврический медико-биологический вестник. — 2008. — Т. 11, №2. — С. 99.
7. Борисков М.В., Петшаковский П.Ю., Серова Т.В., Карахалис Н.Б. Коарктация аорты у новорожденных // Хирургия. — 2010. — №10. — С. 89-94.
8. Сухарева Г.Э., Садовой В.И., Лебедь И.Г. Алгоритмы ведения детей со сложной врожденной патологией сердечно-сосудистой системы на различных этапах диспансеризации. Учебно-методическое пособие. — Симферополь, 2015. — 40 с.
9. Горбатых Ю.Н., Горбатых А.В., Иванцов С.М. и др. Хирургическое лечение коарктации с гипоплазией дистального отдела дуги аорты у пациентов раннего возраста // Патология кровообращения. — 2011. — №3. — С. 4-9.
10. Прохорова Д.С., Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н. и др. Динамика процессов адаптации левого желудочка у больных раннего возраста с коарктацией аорты до и после хирургической коррекции // Патология кровообращения. — 2012. — №1. — С. 11.
11. Синельников Ю.С., Кшановская М.С., Горбатых А.В., Иванцов С.М. Хирургическое лечение коарктации аорты: всегда ли оправданы ожидания? // Сибирский медицинский журнал. — 2014. — №48. — С. 55-58.
12. Quaegebeur J.M., Jonas R.A., Weinberg A.D., et al. Congenital Heart Surgeons Society: outcomes in seriously ill neonates with coarctation of the aorta: a multiinstitutional study // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. — 1994. — №108. — Р. 841-854.
13. Курочкин С.В., Зидиханов Д.И. Компьютерно-томографическая ангиография в диагностике коарктации аорты // Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. — 2017. — №4. — С. 169-175.
14. Шахов Б.Е., Шарабрин Е.Г., Рыбинский А.Д. Современные принципы оценки ангиоморфологии коарктации аорты // Хирургия сердца и сосудов. — 2004. — №2. — С. 41-44.
