CC BY
34
Гематол. и трансфузиол., 2014, т. 59, № 1
Вторичная миелодисплазия как фактор прогноза неходжкинских злокачественных лимфом
Ковынев И.Б., Дьячкова Н.Ю., Поспелова Т.И., Тарновский Р.В., Таирова С.А. ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет; Новосибирский городской гематологический центр
Введение. Известно о наличии вторичной миелодиспла-зии костного мозга в дебюте злокачественных лимфом. Взаимосвязь между аномалиями миелокариоцитов, иммунофено-типом лимфоидной опухоли и ее прогнозом не изучена.
Цель работы. Изучение взаимосвязи выраженности цитоморфологических признаков дисплазии костного мозга до начала лечения нелейкемизированных лимфом с экспрессией опухолью mp53, Bcl-2, c-myc и ее ответом на лечение.
Материалы и методы. Оценку дисплазии элементов костного мозга проводили в соответствии с критериями ВОЗ (2008), исследование иммунофенотипа клеток - методом иммуноцитохимии с (EnVision Systems (DAKO) с МКА.
Материал - мазки биоптата лимфомы и аспиратов костного мозга.
Результаты и обсуждение. Выраженная цитоморфологи-ческая миелодисплазия эритро- и миелокариоцитов костного мозга, выявляемая в дебюте лимфомы, статистически значимо чаще сочетается с гиперэкспрессией Вс1-2, с-тус и р53 в клетках опухоли, плохим ответом на лечение и неблагоприятным прогнозом.
Заключение. Цитоморфологические признаки вторичной миелодисплазии отражают степень злокачественности неходжкинской лимфомы, связаны с ее антиапоптозным потенциалом, что определяет перспективы циторедуктивной терапии и прогноз.
Оценка эффективности терапии ромиплостимом у больных ИТП во 2-й и 3-й линиях терапии
Контиевский И. Н., Чуданова Т.В. ГБУЗ Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, Москва
Введение. Внедрение в широкую клиническую практику препаратов агонистов рецепторов к ТПО позволяет достичь стойкого клинического ответа у пациентов с резистентным течением иммунной тромбоцитопении (ИТП).
Цель работы. Определить эффективность применения препарата ромиплостим во 2-й и 3-й линиях терапии у больных с резистентным течением ИТП .
Материалы и методы. Проанализирован данные 21 больного (17 женщин и 3 мужчины) в возрасте от 27 до 70 лет с установленным диагнозом ИТП. Все больные ранее получали одну или две линии терапии (ГКС - 21 пациент, иммуноглобулин - 2 пациента, спленэктомия проведена 6). Всем больным назначали ромиплостим в начальной дозировке 1 мкг/кг массы тела.
Результаты. У всех больных получен клинически значимый ответ на терапию ромиплостимом. У 8 больных ответ был на первое введение препарата, у 11 больных потребовалось увеличение дозировки до 2 мкг/кг и у 2 - до 4 и 5 мкг/кг соответвенно. Медиана наблюдения составила 11 мес. У всех больных поддерживается концентрация тромбоцитов от 47 тыс. до 219 тыс.
Заключение. Применение ромиплостима позволяет достичь клинического эффекта у больных с рецидивом после спленэктомии, уменьшить количество эпизодов кровотечений, достичь стойкого повышения концентрации тромбоцитов как за все время терапии, так и после отмены препарата.
Содержание серотонина в плазме крови первичных доноров
Корж А.В., Андрияка А.А., Заневская Л.И. Национальная медицинская академия последипломного образования им.П.Л. Шупика, Киевский городской центр крови, Киев, Украина
Цель работы. Провести определение общего, тромбоци-тарного и свободного серотонина в плазме крови первичных доноров.
Материал и методы. Определение содержания общего серотонина в плазме крови, богатой тромбоцитами, свободного серотонина в плазме крови, обедненной тромбоцитами (после осаждения тромбоцитов), 36 первичных доноров (20 мужчин и 16 женщин) проводили по методике С.В.Выдыборца, С.Н.Гайдуковой, Б.В. Михайличенко (2003). Содержание общего, свободного и тромбоцитарного серотонина выражали в нмоль/г, а его содержание в 1 тромбоците - в амоль.
Результаты. Содержание общего серотонина в плазме крови, богатой тромбоцитами, составляло 3,03 ± 0,15 нмоль/г,
серотонина тромбоцитов - 2,43 ± 0,11 нмоль/г, содержание свободного серотонина - 0,60 ± 0,05 нмоль/г, а серотонина в 1 тромбоците - 1,69 ± 0,11 амоль. Как видно из полученных данных, соотношение свободного физиологически активного серотонина у первичных доноров составляло примерно 1/5 часть от общего. Значительно большая часть серотонина оказалась связанной с тромбоцитами (приблизительно 4/5 от общего).
Заключение. На наш взгляд, определение содержания общего, тромбоцитарного и свободного серотонина в плазме крови и его содержания в 1 тромбоците доноров и больных может иметь важное диагностическое и прогностическое значение при проведении гемокомпонентной терапии.
Динамика величины опухолевого клона у больных хроническим лимфолейкозом
Кувшинов А.Ю., Волошин С.В., Шуваев В.А., Шмидт А.В., Гарифуллин А.Д., Фоминых М.С., Абдулкадыров К.М. ФГБУ Российский НИИ гематологии и трансфузиологии ФМБА, Санкт-Петербург
Введение. Появляется все больше данных о том, что полная эрадикация опухолевого клона (ОК) при хроническом лимфолейкозе (ХЛЛ) улучшает качество ответа на терапию. Сегодня отсутствие ОК становится целью лечения лимфо-пролиферативных заболеваний.
Цель работы. Оценить динамику ОК на различных этапах лечения ХЛЛ и определить влияние поддерживающей терапии (ПТ) на его величину.
Материалы и методы. Величина ОК определена с помощью проточной цитометрии костного мозга и данных
Приложение 1
миелограммы у 21 больного ХЛЛ, у 17 из них в динамике. Всем проводили ПТ ритуксимабом. Величина ОК оценена у 8 больных через 6 мес от начала ПТ, у 5 - через 1 год.
Результаты и обсуждение. До начала лечения величина ОК составила 81,63 ± 26,89 • 109/л; после окончания индукционной терапии (И^С, ИВ) - 0,3 ± 0,17 (ПР - 0,004 ± 0,002; ЧР - 0,718 ± 0,369; р < 0,05); через 6 мес ПТ - 0,099 ± 0,053 (р < 0,05); через 1 год - 0,002 ± 0,002 (р < 0,05). На момент
развития рецидива/прогрессирования (4 больных) иммуно-фенотип ОК соответствовал первичному и составлял 13,9 ± 8,58 • 109/л.
Заключение. Определение первичного фенотипа и динамический контроль остаточной величины ОК позволят точнее формировать стратегию лечения больных ХЛЛ и прогнозировать развитие рецидива заболевания. Проведение ПТ позволяет добиться более полной эрадикации ОК.
Изучение редуцирующей активности эритроцитов при анемии
Кравчук З.И.1, Смирнова Л.А.2, Тумар Е.М.1,Устинович Ю.В.1, Пешняк Ж.В.1
'ГУ РНПЦ трансфузиологии и медицинских биотехнологий; 2ГУО Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск,
Беларусь
Введение. Основную нагрузку по защите эритроцитов от свободнорадикального окисления несут их редуцирующие системы, состояние активности которых может изменяться при патологии и воздействии лекарственных средств.
Цель работы. Определить редуцирующую активность эритроцитов у пациентов при анемии различного генеза.
Материалы и методы. Исследовали активность лак-татдегидрогеназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глута-тионредуктазы, супероксиддисмутазы, ПОЛ в эритроцитах пациентов с анемией при лимфо- (п = 23) и миелопролифера-тивных (п = 13) заболеваниях.
Результаты. У пациентов с анемией при лимфо- и ми-елопролиферативных заболеваниях выявлено снижение активности лактатдегидрогеназы в 2,4 и 1,8 раза и увеличение в 2 и 1,7 раза концентрации малонового диальдегида соответственно по сравнению с нормой (р < 0,05).
Заключение. У пациентов с анемическим синдромом при данных заболеваниях установлено снижение эффективности антиоксидантной защиты и скорости энергетического обмена в эритроцитах, о чем свидетельствует накопление продуктов ПОЛ и снижение активности лак-татдегидрогеназы.
Определение мутаций РИЭЛТй, ЫРШ, СЕВРА у больных ОМЛ
Кузнецова С.А., Зарубина К.И., Паровичникова Е.Н., Судариков А.Б. ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва
Введение. Определение мутаций в генах FLT3, NPM1 и CEBPA при ОМЛ позволяет прогнозировать такие параметры, как частота ремиссий, безрецидивная и общая выживаемость, а также решать вопрос о применении таргетных препаратов.
Цель работы. Внедрение и отработка алгоритма диагностики прогностических мутаций на выборке больных ОМЛ в Гематологическом научном центре (Москва).
Материалы и методы. ДНК из периферической крови и костного мозга выделяли модифицированным солевым методом. ПЦР проводили, как описано F. Nollet, Brugge и соавт. с небольшими модификациями. Фрагментный анализ прово-
дили на автоматическом секвенаторе ABI PRISM 3100-Avant ("Applied Biosystems").
Результаты. Проведен анализ 13 образцов костного мозга и 2 образцов периферической крови. Всего 15 образцов. Из них выявлены: одна мутация гена CEBPA в домене TAD2, две мутации гена NPM1, две комбинации мутаций FLT3/ITD и NPMl и одна комбинация FLT3/ITD и CEBPA в домене bZIP.
Заключение. Налажен метод определения мутаций в генах FLT3/ITD, NPMl, CEBPA при ОМЛ. Для оценки корреляций с клиническими данными и прогностической значимости анализа необходимы дальнейшие исследования и расширение выборки.
Анализ возрастных аномалий регистрируемой заболеваемости больных хроническим миелолейкозом
Куликов С.М.', Виноградова О.Ю.', Челышева Е.Ю.', Тищенко И.А.', Галайко М.А.', Лазарева О.В.', Сендерова О.М.2, Пепеляева В.М.3, Мересий С.В.4, Лучинин А.С.5, Овсепян В.А.5, Милютина Г.И.6, Гаврилова Л.В.7, Авдеева Л.Б. 8, Туркина А.Г.' 'ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России, Москва; 2Областная клиническая больница, Иркутск; 3Областная клиническая больница, Пермь; 4Городская клиническая больница, Пермь; 5Областная клиническая больница, г.Киров; 6Областная клиническая больница, Брянск; 7Областная клиническая больница, Саранск; 8 Областная клиническая больница, Чита, Россия
Введение. Общей проблемой официальной статистики заболеваемости является полнота регистрации и чувствительности получаемых эпидемиологических характеристик к качеству организации здравоохранения. Неполная регистрация новых случаев исследуемого заболевания приводит к заниженным оценкам заболеваемости.
Цель работы. Оценка основных эпидемиологических характеристик хронического миелолейкоза (ХМЛ) в регионах России и их зависимость от базовых демографических факторов, выявление региональных особенностей.
Материалы и методы. В период с ноября 2009 г по декабрь 2012 г. оценивали заболеваемость в 6 субъектах РФ (Республика Мордовия, Забайкальский край, Кировская,
Пермская, Брянская, Иркутская области), общая численность населения которых составляла 10,1 млн человек. Исследование проводили в соответствии с общеевропейским протоколом ELN ЕШт
Результаты и обсуждение. Новые случаи ХМЛ был диагностированы у 201 больного (102 мужчины и 99 женщин), медиана возраста составила 50 (18-82) лет. Ненормированная (исходная) регистрируемая заболеваемость ХМЛ в исследуемых областях составила 0,58 случая на 100 000 населения в год, нормированная на стандартную популяцию ВОЗ - 0,7, на стандартную популяцию Европы - 0,72 (для сравнения - мировые показатели заболеваемости ХМЛ составляют 1-2 случая на 100 000 населения). Региональные
