Научная статья на тему 'Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии'

Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
1631
116
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
АНОМАЛИЯ КИАРИ 1 ТИПА / ANOMALY OF CHIARI TYPE 1 / СИРИНГОМИЕЛИЯ / SYRINGOMYELIA / ЛИКВОРОДИНАМИКА / АРАХНОПАТИЯ / LIQUORODYNAMICS / ARACHNOPATHY

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Зуев А.А., Костенко Г.В.

Проанализированы результаты лечения пациентов с аномалией Киари 1 типа и сирингомиелией и определена оптимальная тактика лечения больных с данной патологией. Материалы и методы: с января 2012 по декабрь 2016 г. проведено лечение 304 пациента с сирингомиелией и аномалией Киари 1 типа, из них прооперированы 141 человек. Средний возраст пациентов составил 56±8 лет. Средний срок болезни до обращения за медицинской помощью – 75±82 месяца. В исследовании приняло участие 58 мужчины и 83 женщины. Пациентам был проведен подробный неврологический осмотр до операции, после операции и каждые последующие 6-12 месяцев. Максимальный срок наблюдения за оперированными пациентами составил 3,8 года, минимальный – 6 месяцев (медиана – 1,4 лет). Результаты: 141 пациенту было выполнена субокципитальная краниэктомия, которая включала в себя большое затылочное отверстие, диаметром около 3 см, ламинэктомию С1. При проведении ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО арахнопатия 1 типа по Klekamp выявлена у 44 пациентов (31,2%), арахнопатия 2 типа – у 19 (13,5%). Этим пациентам выполнили рассечение спаек и восстановление ликворотока по задней поверхности мозжечка и спинного мозга. В 12 (8,5%) наблюдениях потребовалось шунтрование IV желудочка. У 78 (55,3%) больных при отсутствии арахнопатии (0 тип по Klekamp) вскрытия паутинной оболочки не требовалось. Резекцию миндалин мозжечка выполнили всего у 6 (4,3%) больных, в случае когда они опускались до уровня С2 позвонка и ниже и значительно затрудняли ток ликвора. 2 (1,4%) пациентам с сопутствующей гидроцефалией помимо субокципитальной декомпрессии выполнили вентрикуло-атриальное шунтировнаие. Двум (1,4%) пациентам с сопутствующей базилярной импрессией была выполнена одномоментная трансназальная эндоскопическая резекция зуба С2 позвонка, субокципитальная краниэктомия, резекция дужки С1, окципитоспондилодез. Заключение: накопленный опыт позволяет считать, что во время и по показаниям выполненные субокципитальная краниоэктомия, резекция дужки С1 с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в кранио-вертебральной области является эффективным методом лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1 типа.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Зуев А.А., Костенко Г.В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

DIFFERENTIATED APPROACH TO SURGICAL TREATMENT OF CHIARI ANOMALY OF TYPE 1 AND SYRINGOMYELIA

Purpose: To analyze the results of treatment of patients with Chiari type 1 anomaly and syringomyelia and to determine the optimal treatment tactics for patients with this pathology. Materials and methods: During the period from January 2012 to December 2016, 304 patients with syringomyelia and Chiari anomaly of type 1 were treated, 141 of them were operated. The average age of the patients was 56±8 years. The average period of illness before seeking medical help is 75±82 months. 58 men and 83 women participated in the study. Patients underwent a detailed neurological examination prior to surgery, after the operation and every 6-12 months thereafter. The maximum follow-up period for operated patients was 3.8 years, the minimum 6 months (median 1.4 years). Results: 141 patients underwent suboccipital craniectomy, which included a large occipital foramen, about 3 cm in diameter, and C1 laminectomy. During the revision of the arachnoid shell of the large occipital tank after opening of the TMO, Type 1 arachopathy according to Klekamp was detected in 44 patients (31.2%), type 2 arachnopathy in 19 (13.5%). These patients were dissected adhesions and recovered liquor on the posterior surface of the cerebellum and spinal cord. Twelve (8.5%) observations required shunting of the IV ventricle. In 78 (55.3%) patients in the absence of arachnopathy (0 type according to Klekamp), a necrosis of the arachnoid was not required. Resection of the tonsils of the cerebellum was performed in only 6 (4.3%) patients, when they fell to the C2 level of the vertebra and below and significantly complicated the cerebrospinal fluid flow. 2 (1.4%) patients with concomitant hydrocephalus performed subcccital decompression performed ventriculo-atrial shunt. Two (1.4%) patients with concomitant basilar impression were subjected to one-stage transnasal endoscopic resection of the C2-vertebra tooth, suboccipital craniectomy, resection of the C1 arch, occipitospondylodesis. Conclusion: The accumulated experience makes it possible to consider that during and after the indications performed suboccipital craniectomy, resection of the C1 arch, followed by the plasticization of TMO, and the restoration of the liquorodynamics in the cranio-vertebral region is an effective method of treating syringomyelia associated with the Chiari type 1 anomaly.

Текст научной работы на тему «Дифференцированный подход к хирургическому лечению аномалии Киари 1 типа и сирингомиелии»

Зуев А.А., Костенко Г.В.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

Зуев А.А., Костенко Г.В. УДК: 616.831/832-007.235-089

Национальный медико-хирургический Центр имени Н.И. Пирогова, Москва

Резюме

Проанализированы результаты лечения пациентов с аномалией Киари 1 типа и сирингомиелией и определена оптимальная тактика лечения больных с данной патологией.

Материалы и методы: с января 2012 по декабрь 2016 г. проведено лечение 304 пациента с сирингомиелией и аномалией Киари 1 типа, из них прооперированы 141 человек. Средний возраст пациентов составил 56±8 лет. Средний срок болезни до обращения за медицинской помощью - 75±82 месяца. В исследовании приняло участие 58 мужчины и 83 женщины. Пациентам был проведен подробный неврологический осмотр до операции, после операции и каждые последующие 6-12 месяцев. Максимальный срок наблюдения за оперированными пациентами составил 3,8 года, минимальный - 6 месяцев (медиана - 1,4 лет).

Результаты: 141 пациенту было выполнена субокципитальная краниэктомия, которая включала в себя большое затылочное отверстие, диаметром около 3 см, ламинэктомию С1. При проведении ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО арахнопатия 1 типа по К1екатр выявлена у 44 пациентов (31,2%), арахнопатия 2 типа - у 19 (13,5%). Этим пациентам выполнили рассечение спаек и восстановление ликворотока по задней поверхности мозжечка и спинного мозга. В 12 (8,5%) наблюдениях потребовалось шунтрование IV желудочка. У 78 (55,3%) больных при отсутствии арахнопатии (0 тип по К1екатр) вскрытия паутинной оболочки не требовалось. Резекцию миндалин мозжечка выполнили всего у 6 (4,3%) больных, в случае когда они опускались до уровня С2 позвонка и ниже и значительно затрудняли ток ликвора. 2 (1,4%) пациентам с сопутствующей гидроцефалией помимо субокципитальной декомпрессии выполнили вентрикуло-атриальное шунтировнаие. Двум (1,4%) пациентам с сопутствующей базилярной импрессией была выполнена одномоментная трансназальная эндоскопическая резекция зуба С2 позвонка, субок-ципитальная краниэктомия, резекция дужки С1, окципитоспондилодез.

Заключение: накопленный опыт позволяет считать, что во время и по показаниям выполненные субокципитальная краниоэктомия, резекция дужки С1 с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в кранио-вертебральной области является эффективным методом лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1 типа.

Ключевые слова: аномалия Киари 1 типа, сирингомиелия, ликворо-динамика, арахнопатия.

DIFFERENTIATED APPROACH TO SURGICAL TREATMENT OF CHIARI ANOMALY OF TYPE 1 AND SYRINGOMYELIA

Zuev A.A., Kostenko G.V.

Purpose: To analyze the results of treatment of patients with Chiari type 1 anomaly and syringomyelia and to determine the optimal treatment tactics for patients with this pathology.

Materials and methods: During the period from January 2012 to December 2016, 304 patients with syringomyelia and Chiari anomaly of type 1 were treated, 141 of them were operated. The average age of the patients was 56±8 years. The average period of illness before seeking medical help is 75±82 months. 58 men and 83 women participated in the study. Patients underwent a detailed neurological examination prior to surgery, after the operation and every 6-12 months thereafter. The maximum follow-up period for operated patients was 3.8 years, the minimum - 6 months (median - 1.4 years).

Results: 141 patients underwent suboccipital craniectomy, which included a large occipital foramen, about 3 cm in diameter, and C1 laminectomy. During the revision of the arachnoid shell of the large occipital tank after opening of the TMO, Type 1 arachopathy according to Klekamp was detected in 44 patients (31.2%), type 2 arachnopathy in 19 (13.5%). These patients were dissected adhesions and recovered liquor on the posterior surface of the cerebellum and spinal cord. Twelve (8.5%) observations required shunting of the IV ventricle. In 78 (55.3%) patients in the absence of arachnopathy (0 type according to Klekamp), a necrosis of the arachnoid was not required. Resection of the tonsils of the cerebellum was performed in only 6 (4.3%) patients, when they fell to the C2 level of the vertebra and below and significantly complicated the cerebrospinal fluid flow. 2 (1.4%) patients with concomitant hydrocephalus performed subcccital decompression performed ventriculo-atrial shunt. Two (1.4%) patients with concomitant basilar impression were subjected to one-stage transnasal endoscopic resection of the C2-vertebra tooth, suboccipital craniectomy, resection of the C1 arch, occipitospondylodesis.

Conclusion: The accumulated experience makes it possible to consider that during and after the indications performed suboccipital craniectomy, resection of the C1 arch, followed by the plasticization of TMO, and the restoration of the liquorodynamics in the cranio-vertebral region is an effective method of treating syringomyelia associated with the Chiari type 1 anomaly.

Keywords: anomaly of Chiari type 1, syringomyelia, liquorodynamics, arachnopathy.

Самой частой причиной развития сирингомиелии у взрослых является аномалия Киари 1 типа. Это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием объема задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне. Аномалия Киари (АК) и сирингомиелия (СМ) - два заболевания, которые могут протекать независимо друг от друга, однако сочетание их встречается нередко и может принципиально изменить тактику лечения таких пациентов. Частота возникновения АК в популяции, по данным разных авторов, составляет от 3 до 8 на 100 000 населения и в 62-80% наблюдений сопровождается развитием СМ на разных уровнях спинного мозга [1]. Клиническая картина у этих пациентов складывается из проявлений АК и СМ, однако

нередко на первый план выходят симптомы СМ, что создает определенные трудности в диагностике заболеваний и определении оптимальных методов лечения.

В настоящее время в литературе можно встретить множество методов лечения этих заболеваний, основанных на разных теориях, объясняющих причины появления и прогрессирования СМ. Несмотря на это, ни одна из теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты этого состояния, и требуется дальнейшее изучение патогенетических аспектов формирования кист в спинном мозге. По современным представлениям прогрессирование сирингомиелии при АК связано с обструкцией ликвора в субарахноидальном пространстве в области большого затылочного отверстия (БЗО). Во время систолы головной мозг, за счет наполнения кровью, увеличивается в размерах, а систолическая пульсовая волна передается

Зуев А.А., Костенко Г.В.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

внутричерепной спинномозговой жидкости. Таким образом, происходит движение ликвора от базальных цистерн к верхним отделам позвоночного канала. При нарушении тока ликвора в области БЗО, миндалики мозжечка во время каждой систолы смещаются вниз, в результате работая как «поршень» на частично отграниченную СМЖ в спинном мозге, и генерируют систолическую волну в ней, которая, в свою очередь, влияет на ткань спинного мозга [6 ]. Резкая компрессия спинного мозга, продольное движение жидкости в сирингомиелической полости и проталкивание спинномозговой и межклеточной жидкостей в вещество спинного мозга под давлением с каждой пульсовой волной и является основной причиной прогрессирования сирингомиелии у этих больных [2]. В связи с этим, восстановление ликвородинамики в области краниовертебрального перехода является главной целью хирургического лечения. Однако и здесь существует множество нерешенных вопросов - на какие симптомы обращать внимание при выборе хирургической тактики, какие результаты лечения признавать удовлетворительными, как проводить лечение пациентам с АК, СМ и базилярной импрессией и др.? Основываясь на нашем опыте лечения таких пациентов, мы постарались дать ответы на некоторые из этих вопросов.

Материалы и методы

За период с января 2012 по декабрь 2016 года проведено лечение 304 пациента с сирингомиелией и аномалией Киари 1 типа, из них прооперированы 141 человек. Средний возраст пациентов составил 56±8 лет. Средний срок болезни до обращения за медицинской помощью - 75±82 месяца. В исследовании приняло участие 58 мужчины и 83 женщины. Пациентам был проведен подробный неврологический осмотр до операции, после операции и каждые последующие 6-12 месяцев. Максимальный срок наблюдения за оперированными пациентами составил 3,8 года, минимальный - 6 месяцев (медиана - 1,4 лет). У 65% пациентов заболевание манифестировало диссоциированными расстройствами чувствительности, у 37,1% - болью в шейно-заты-лочной области, у 8,9% - пирамидной симптоматикой, у 1,6% - гипертензионной. Однако на момент госпитализации большинство пациентов имели все перечисленные симптомы. Всем больным на дооперационном этапе была выполнена МРТ головного мозга и всех отделов спинного мозга, в последующем исследование проводилось каждые 6-12 месяцев. Некоторым пациентам с сопутствующей аномалией кранио-вертебральной области (базиллярная импрессия, платибазия, ассимиляция С1 и др.) была выполнена компьютерная томография.

Кардиосинхронизированную фазоконтрастную МР в предоперационном периоде выполнили 48 (34%) пациентам в том случае, когда нужно было подтвердить наличие блока ликвородинамики в кранио-вертебраль-ной области. Это исследование было особенно полезным для пациентов, перенесших декомпрессию ранее, чтобы

решить, будет ли оправданным проведение повторной процедуры.

Показанием к операции у всех больных считали наличие неврологической симптоматики, связанной с сирингомиелий, и ее прогрессирование, а так же головная боль, возникающая в результате вклинения миндаликов мозжечка, существенно нарушающая качество жизни пациента. Наличие АК и СМ при отсутствии клинических проявлений заболеваний, не являлись показанием к операции, независимо от глубины смещения миндаликов мозжечка, а так же размеров и локализации сиринго-миелической кисты. Таким пациентам проводили поддерживающую консервативная терапия и динамическое наблюдение.

Все операции выполнены одним хирургом в положении пациентов полусидя (89,6%) и лежа на животе (10,4%). После разреза кожи в затылочной области длиной 4-5 см, выполняли субокципитальную краниэктомию, которая включала в себя большое затылочное отверстие, диаметром около 3 см, ламинэктомию С1.

ТМО вскрывали Y-образным разрезом. Паутинную оболочку большой затылочной цистерны на этапе вскрытия ТМО старались не повреждать, после чего проводили

Рис. 1. Объем достаточной костной резекии при аномалии Киари 1 типа. КТ костей черепа с последующей 3D реконструкцией

Рис. 2. Интраоперационные фото. А - после вскрытия ТМО арахнопа-тии не выявлено (0 тип по К1екатр), Б - небольшое количество арахноидальных спаек (указаны стрелками) в области кранио-вертебрального перехода (1 тип по К1екатр), В - выраженный спаечный процесс, отделить ТМО от арахноидальной оболочки и поверхности мозга очень сложно, отверстие Мажанди «запаяно» (2 тип по К1екатр)

Зуев А.А., Костенко Г.В.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

ее ревизию на предмет арахнопатии и спаек. В случае выявления признаков арахнопатии (1 и 2 тип по К1ека-тр) большую затылочную цистерну вскрывали, спайки арахноидальной оболочки с мозжечком, продолговатым мозгом и спинным мозгом рассекали, восстанавливали ликвороциркуляцию по задней поверхности мозжечка и проводили ревизию отверстия Мажанди.

У больных с выраженными рубцами паутинной оболочки, рассечение их было ограничено средней линией, чтобы получить связь между внутричерепным субарахноидальным пространством и пространством спинного мозга. Рассечение не выполнялось в поперечном направлении, чтобы избежать травматизации спинного мозга или мелких сосудов.

Если миндалины мозжечка опускались до уровня С2 позвонка и ниже, производили их субпиальную резек-

Рис. 3. Интраоперационная фотография. Произведено рассечение спаек (арахнопатия 2 типа), отделение от ТМО мозга по его задней поверхности (показано красными стрелками), открыто отверстие Мажанди, через него в полость IV желудочка установлен вентри-куло-цистернальный шунт

Рис. 4. Закрытие дефекта черепа в затылочной области титанов импортном. А - послеоперационная МРТ, Б - интраоперационная фотография, В - послеоперационная КТ. Пластина на томограмма указана стрелками

цию. Некоторым пациентам в связи с расширением IV желудочка на этом этапе имплантированы вентрикуло-субарахноидальные шунты. Далее выполнялась пластика ТМО в области кранио-вертебрального перехода. Для этого у всех пациентов мы использовали искусственные оболочки (Gore, DuraForm, SeamDura, DuraPair и др.). Данный материал использовался для снижения риска рецидива ликвородинамических нарушений на фоне послеоперационных сращений ТМО с поверхностью мозжечка. У некоторых больных, если позволяла толщина затылочной кости, выполняли пластику дефекта в ней титановым имплантом. Это позволяет уменьшить спаечный процесс снаружи от оболочки и устранить фактор сдавления арахноидального пространства отечными мышцами.

Особое внимание так же уделяли тщательному ушиванию мышц. Небольшой по протяженности разрез (4-5 см), не доходящий до наружного затылочного выступа, позволяет произвести полную герметизацию раны с помощью мышечного слоя.

В раннем послеоперационном периоде большинству больных выполняли МРТ головного мозга для исключения очагов кровоизлияния, ишемии головного мозга. Дальнейшие исследования проводились спустя 4-6 месяца, затем через 6-12 месяцев, далее ежегодно. Тогда же проводили оценку клинических симптомов и результатов хирургического лечения. Т.к. показанием к операции являлось прогрессирование клинических симптомов заболевания, то результаты лечения признавались удовлетворительными в случае стабилизации или улучшения состояния пациента.

Результаты

Аномалия Киари 1 типа нередко сочетается с другими мальформациями развития кранио-вертебральной области. В нашей серии наблюдений гиперостоз затылочной кости, платибазия, базиллярная импрессия, ассимиляция С1, аномалия Киппеля-Фейля и др. встретились у 63 (44,7%) пациентов.

При проведении ревизии арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны после вскрытия ТМО арахнопатия 1 типа по Klekamp выявлена у 44 пациентов (31,2%), арахнопатия 2 типа - у 19 (13,5%). Этим пациентам выполнили рассечение спаек и восстановление ликворотока по задней поверхности мозжечка и спинного мозга. В 12 (8,5%) наблюдениях потребовалось шунтрова-ние IV желудочка. У 78 (55,3%) больных при отсутствии арахнопатии (0 тип по Klekamp) вскрытия паутинной оболочки не требовалось.

Резекцию миндалин мозжечка выполнили всего у 6 (4,3%) больных, в случае когда они опускались до уровня С2 позвонка и ниже и значительно затрудняли ток ликвора.

2 (1,4%) пациентам с сопутствующей гидроцефалией помимо субокципитальной декомпрессии выполнили вентрикуло-атриальное шунтировнаие.

Зуев А.А., Костенко Г.В.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

Рис. 5. Т2-взвешенные МР томограмма пациента с аномалией Кари 1 типа и сирингомиелией до операции (А) и через 4 месяца после нее (Б). Красными стрелками указана зона декомпрессии, синими - исчезновение сирингомиелии

Рис. 6. Т1-взвешенные МР томограмма пациента с аномалией Кари 1 типа и сирингомиелией до операции (А) и через 4 месяца после нее (Б). Сирингомиелическая полость значительно уменьшилась в размерах (указана стрелками)

Двум (1,4%) пациентам с сопутствующей базиляр-ной импрессией была выполнена одномоментная трансназальная эндоскопическая резекция зуба С2 позвонка, субокципитальная краниэктомия, резекция дужки С1, окципитоспондилодез.

При контрольном МР исследовании через 4 месяца СМ исчезла у 28 (19,9%) пациентов, уменьшилась у 91 (64,5%), осталась без изменения у 22 (15,6%).

Через 1 год после операции произведена оценка состояния 100 (70,9%) пациентов (на осмотр явились 86 пациентов, состояние 14 оценено дистанционно). У 36 больных (36%) заболевание перестало прогрессировать, у 60 (60%) пациента отмечен частичный или полный регресс предоперационной неврологической симптоматики. Только у 4 (4%) пациентов заболевание продолжало прогрессировать. Этим больным спустя 4-12 месяцев после субокципитальной декомпрессии для оценки лик-вородинамики выполнена кардиосинхронизированная фазоконтрастная МРТ области кранио-вертебрального перехода. Данных за блок ликвора не получено ни у одного пациента, в связи с чем, для стабилизации неврологических симптомов им выполнено сиринго-субарахноидаль-ное шунтирование.

За время наблюдения у оперированных пациентов рецидива нарушений ликвородинамики на кранио-вер-тебральном уровне не выявлено.

Ранние послеоперационные осложнения развились у 3 (2,1%) пациентов: у 1 (0,6%) - раневая ликворея, у 2 (1,6%) - асептический менингит (причем у обоих пациентов была использована оболочка для пластики ТМО одной фирмы). Приходящее ухудшение состояния (усиление головной боли, метеочувствительность) было выявлено у 13 (9%) пациентов. К концу 1-го месяца после операции данная симптоматика регрессировала.

Рис. 7. Кардиосинхронизированная фазоконтрастная МРТ для оценки ликвородинамики на уровне кранио-вертебрального перехода у пациента через 4 месяца после выполненной субокципитальной декомпрессии. Стрелкой указан ток ликвора по задней поверхности миндалин мозжечка (что свидетельствует об адекватной декомпрессии)

У 4 пациентов (2,8%) при контрольных МРТ головного мозга выявлены признаки псевдоменингоцеле, которые не сопровождались никакими неврологическими симптомами, не приводили к косметическим нарушениям и не требовали изменения тактики лечения.

Летальных исходов не было.

Обсуждение. Учитывая доступность МРТ исследования в нашей стране, диагностика АК и СМ не представляет

Зуев А.А., Костенко Г.В.

ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА И СИРИНГОМИЕЛИИ

сложностей. Однако зачастую происходит гипердиагностика. До настоящего времени все еще остается спорной величина клинически значимого смещения миндалин мозжечка. У взрослых пациентов 5 мм считается патологичным, в то время как у детей на фоне роста мозжечка это может быть физиологическое смещение [3]. Так же нарушение ликвородинамики на кранио-вертебральном уровне может быть обусловлено костной аномалией без смещения мозжечка (аномалия Киари 0 типа). В «спорных» случаях необходимо проводить фазоконтрастную МРТ и оценивать ликвородинамику в этой области [4].

Учитывая, что клинические проявления заболеваний многообразны, важно вычленить основные симптомы и оценить их динамику. По данным многих авторов, наличие аномалии Киари и выраженной сирингомиелии при отсутствии клинических проявлений и прогрессирования заболевания не являются показанием к операции [5; 6; 7]. Несмотря на то, что субокципитальная декомпрессия широко применяется для лечения АК 1 типа, нет единого алгоритма проведения этой манипуляции [8; 9; 10; 11]. Операция Гарднера состояла из широкой краниоэктомии ЗЧЯ, открытия IV желудочка, пломбирования обекса кусочком мышцы и оставления ТМО открытой. Автор сообщил о 5 летальных исходах после 74 операций [2]. Аналогичные показатели летальности и ухудшения состояния пациентов привели других хирургов к выбору менее инвазивных процедур, таких как сохранение паутинной оболочки нетронутой после вскрытия ТМО, надрез только внешнего слоя оболочки, или даже ограничение операции костной декомпрессией [12]. Оптимальная, на наш взгляд, техника операции описана выше. Однако решение об объеме операции должен принимать хирург в каждом конкретном случае. При наличии данных МРТ порок может быть подробно проанализирован, учтены все анатомические особенности и спланирована операция. Сложность принятия этого решения заключается в редкости данных заболеваний.

По современным представлениям, дренирование сирингомиелической кисты является симптоматическим временным лечением, поэтому прибегать к нему нужно как можно реже. В нашей серии наблюдений только 4 пациентам, у которых СМ продолжала прогрессировать, потребовалось проведение данной процедуры. Рассматривать вопрос о шунтировании сиринкса имеет смысл не ранее чем через 4 месяца после субокципитальной декомпрессии [11; 13].

Редкость заболевания и, как следствие, низкая информированность неврологов и нейрохирургов о патогенезе заболевания, методах лечения и возможных исходах приводят к тому, что некоторые пациенты годами не оперируются, и в результате становятся глубокими инвалидами. С другой стороны, нередко мы сталкиваемся с последствиями «неоправданных» операций, выполненных при отсутствии показаний к ним, или операций, выполненной не в полном объеме. В результате у некоторых докторов формируется представление о «неоперабель-ности» или «бессмысленности» хирургического лечения. Как показывает наше исследование, при выявлении по-

казаний к операции и проведении достаточного объема хирургического лечения хороших результатов можно достигнуть более чем у 90% пациентов при минимальных показателях осложнений и нулевой летальности.

Заключение

Накопленный опыт позволяет считать, что во время и по показаниям выполненные субокципитальная краниоэктомия, резекция дужки С1 с последующей пластикой ТМО и восстановлением ликвородинамики в кранио-вертебральной области является эффективным методом лечения сирингомиелии, ассоциированной с аномалией Киари 1 типа.

Литература

1. Milhorat, T.H., Chou, M.W., Trinidad, E.M., Kula, R.W., Mandell, M., Wol-pert, C., Speer, M.C.; Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients; Neurosurgery; 1999; 44(5): 1005-17. doi: 10.1097/00006123-199905000-00042.

2. Gardner, W.J., Goodall, R.J. The surgical treatment of Arnold-Chiari malformation in adults; an explanation of its mechanism and importance of encephalography in diagnosis; J Neurosurg.; 1950; 7(3): 199-206 doi: 10.3171/jns.1950.7.3.0199.

3. Aitken, L.A., Lindan, C.E., Sidney, S., Gupta, N., Barkovich, A.J., Sorel, M., Wu, Y.W.; Chiari type I malformation in a pediatric population; Pediatr Neurol; 2009; 40(6): 449-54. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2009.01.003.

4. Sakushima, K., Tsuboi, S., Yabe, I., et al.. Nationwide survey on the epidemiology of syringomyelia in Japan. J Neurol Sci. 2012; 313(1-2): 147-152. doi: 10.1016/ j.jns.2011.08.045.

5. Novegno, F., Caldarelli, M., Massa, A., Chieffo, D., Massimi, L., Perrorini, B., Tamburrini, G., Di Rocco, C.: The natural history of the Chiari Type I anorma-ly. J Neurosurg Pediatr 2008, 2: 179-187. doi: 10.3171/ped/2008/2/9/179.

6. Zhang, Z.Q., Chen, Y.Q., Chen, Y.A., Wu, X., Wang, Y.B., Li, X.G.: Chiari I malformation associated with syringomyelia: a retrospective study of 316 surgically treated patients. Spinal Cord 2007, 46(5): 358-63. doi: 10.1038/sj.sc.3102141.

7. Klekamp, J., Samii, M. Syringomyelia-Diagnosis and Treatment. Heidelberg, Germany: Springer Verlag; 2001; European Journal of Paediatric Neurology, 6(6), pp.336-337 doi: 10.1016/s1090-3798(02)90625-2.

8. Parker, S.R., Harris, P., Cummings, T.J., George, T., Fuchs, H., Grant, G. Complications following decompression of Chiari malformation Type I in children: dural graft or sealant? J Neurosurg Pediatr. 2011; 8(2): 177-183. doi: 10.3171/20-11.5.peds10362.

9. Zhang, Y., Zhang, N., Qiu, H., et al. An efficacy analysis of posterior fossa decompression techniques in the treatment of Chiari malformation with associated syringomyelia. J Clin Neurosci. 2011; 18(10): 1346-1349. doi: 10.1016/j.jocn.20-11.01.026.

10. Attenello, F.J., McGirt, M.J., Garces-Ambrossi, G.L., Chaichana, K.L., Carson, B., Jallo, G.I. Suboccipital decompression for Chiari I malformation: outcome comparison of duraplasty with expanded polytetrafluoroethylene dural substitute versus pericranial autograft. Childs Nerv Syst. 2008; 25(2): 183-190 doi: 10.1007/ s00381-008-0700-y.

11. Klekamp, J. Surgical Treatment of Chiari I Malformation—Analysis of Intraoperative Findings, Complications, and Outcome for 371 Foramen Magnum Decompressions. Neurosurgery: August 2012 - Volume 71 - Issue 2 - p 365-380 doi: 10.1227/neu.0b013e31825c3426.

12. Aghakhani, N., Parker, F., David, P., et al.. Long-term follow-up of Chiari-related syringomyelia in adults; Neurosurgery. 2009; 64(2): 308-315; doi:10.1227/01. neu.0000336768.95044.80.

13. Guyotat, J., Bret, P., Jouanneau, E., Ricci, A.C., Lapras, C. Syringomyelia associated with type I Chiari malformation. A 21-year retrospective study on 75 cases treated by foramen magnum decompression with a special emphasis on the value of tonsils resection. Acta Neurochir (Wien). 1998; 140(8): 745-754. doi: 10.1007/s007010050175.

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

105203, г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70 e-mail: nmhc@mail.ru

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.