CC BY
150
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Дифференциальный диагноз постинфекционного облитерирующего бронхиолита у детей
Т.В.Спичак
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
В статье представлены клинико-рентгенологические и функциональные критерии диагностики постинфекционного облитерирующего бронхиолита у детей, основанные на анализе литературных данных и собственных наблюдений. Определены критерии дифференциальной диагностики облитерирующего бронхиолита, бронхиальной астмы, хронической пневмонии и некоторых врожденных пороков развития легких. Особое внимание уделено данным бронхографии. Ключевые слова: постинфекционный облитеририрующий бронхиолит, диагностика, лечение
Differential diagnosis of postinfectious obliterating bronchiolitis in children
T.V.Spichak
Scientific Center of Children’s Health, Russian Academy of Medical Sciences, Moscow
The article presents clinical, X-ray and functional criteria for diagnosing postinfectious obliterating bronchiolitis in children, based on the analysis of literature and original observations. Criteria of making a differential diagnosis of obliterating bronchiolitis, bronchial asthma, chronic pneumonia and some congenital abnormalities of the lungs have been established. Special attention is paid to bronchographic data. Key words: postinfectious obliterating bronchiolitis, diagnostics, treatment
Постинфекционный облитерирующий бронхиолит является сравнительно редкой формой хронической бронхолегочной патологии у детей [1-3]. Он развивается как одно из наиболее серьезных осложнений острого вирусного бронхиолита у детей раннего возраста и редко - в других возрастных группах [1-3]. Морфологическим субстратом постинфекционного облитерирующего бронхиолита служит облитерация бронхиол, а также облитерация и запустевание артериол одного или нескольких участков легких, что приводит к нарушению легочного кровотока и развитию эмфиземы [1-4].
Диагноз постинфекционного облитерирующего бронхиолита устанавливается на основании совокупности следующих основных анамнестических, клинико-рентгенологических и функциональных проявлений болезни [4—7]:
• тяжелая вирусная инфекция с бронхообструктивным синдромом в раннем возрасте;
• рецидивирующий бронхообструктивный синдром;
• постоянные мелкопузырчатые влажные хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны);
• обеднение легочного сосудистого рисунка в этих зонах на рентгенограмме (вплоть до односторонней легочной сверхпрозрачности);
• рентгенологический симптом «воздушной ловушки»;
Для корреспонденции:
Спичак Татьяна Владимировна, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник отделения пульмонологии Научного центра здоровья детей РАМН Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский пр-т, 2/62 Телефон: (095) 134-9331
Статья поступила 30.09.2003 г., принята к печати 06.09.2004 г.
• заполнение бронхов контрастным веществом до уровня бронхиол при бронхографии (при умеренной деформации их проксимальных отделов);
• преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого;
• преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость;
• значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации при сцинтипневмографии.
В зависимости от объема поражения у ранее обследованных нами 89 больных с постинфекционным облитерирующим брон-хиолитом выделены четыре варианта болезни:
1) тотальный, при котором облитерировано большинство бронхиол одного легкого;
2) односторонний очаговый вариант;
3) двусторонний очаговый вариант;
4) долевой - с признаками облитерации в отдельных сегментах легкого или легких.
Тотальный вариант идентичен синдрому Свайера-Джеймса (Маклеода) и встречается у трети (31 %) больных, более частым (55%) вариантом является односторонний очаговый, а наиболее редкими - двусторонний очаговый (8%) и долевой (6%) варианты [7].
Диагностика постинфекционного облитерирующего бронхиолита до сегодняшнего дня остается сложной. Это связано с тем, что отдельные симптомы, наблюдаемые у больных с этой патологией, возможны и при других хронических и рецидивирующих болезнях органов дыхания у детей [8].
Целью настоящего исследования явилось определение
спектра заболеваний для дифференциальной диагностики с постинфекционным облитерирующим бронхиолитом и выделение основных дифференциально-диагностических критериев.
Пациенты и методы
Были обследованы дети и подростки в возрасте от 8 мес до 16 лет. Основную группу составили 103 ребенка с постинфекционным облитерирующим бронхиолитом. Группы сравнения включали: 20 больных с бронхиальной астмой, 23 - с гипо- или аплазией ветви легочной артерии, 5 - с гипоплазией доли (или долей) легкого, 7 - с ателектатическим пневмосклерозом доли легкого, 5 - с синдромом Вильямса-Кемпбелла и 3 детей - с поликистозом легкого.
Помимо традиционных клинико-лабораторных и рентгенологических методов исследования у всех больных (за исключением детей с бронхиальной астмой) проведена бронхография, также использовали перфузионную сцинтипневмографию и у детей с подозрением на врожденную патологию ветвей легочной артерии - ангиопульмонографию. У всех детей старше 5 лет исследовали показатели кривой поток-объем (на аппарате «Пневмоскрин» фирмы Егер) и при явлениях бронхиальной обструкции проводили тесты с ингаляционными бронхолитика-ми (Вентолин, 200 мг через спейсер).
Результаты исследования и их обсуждение
Спектр заболеваний, дифференцируемых с облитерирующим бронхиолитом, был определен в соответствии со сходством клинических и/или рентгенологических проявлений болез-
В связи с рецидивами бронхообструктивного синдрома у большинства больных с постинфекционным облитерирующим бронхиолитом одной из основных проблем является дифференциальный диагноз с бронхиальной астмой. Наиболее остро эта проблема встает у детей раннего возраста, имеющих шумное свистящее дыхание (wheezing).
Одним из главных отличий больных с облитерирующим бронхиолитом является отсутствие у большинства из них в семейном и личном анамнезе признаков атопии, характерных для детей с бронхиальной астмой (см. таблицу). Однако большее значение для дифференциальной диагностики имеют: свойственные больным с облитерирующим бронхиолитом асимметрия физикальной и рентгенологической картины, пре-
Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка Э., 3,5 лет, с облитерирующим бронхиолитом.
Объем левого легкого уменьшен. Срединная тень смещена влево. Сосудистый рисунок левого легкого значительно обеднен, повышена его прозрачность. Сосудистый рисунок правого легкого усилен.
обладание в одном из легких локальных влажных мелкопузырчатых хрипов, обеднение в этом легком сосудистого рисунка (рис. 1), а также плохо поддающийся терапии бронхообструк-тивный синдром.
На ранних этапах заболевания одностороннее обеднение легочного рисунка на рентгенограммах, характерное для обли-терирующего бронхиолита, обычно не столь выражено, однако присутствие у ребенка с длительным шумным свистящим дыханием стойких односторонних мелкопузырчатых влажных хрипов, является показанием для проведения перфузионной сцинтипневмографии и/или (если позволяет состояние больного) бронхографии.
У детей старше 5 лет определенную дифференциально-диагностическую роль играют функциональные фармакологические тесты. В отличие от детей с бронхиальной астмой, многие из которых не имеют вентиляционных нарушений в периоде ремиссии, у большинства больных с облитерирующим бронхиолитом постоянно регистрируются умеренные или значительные обструктивные вентиляционные нарушения, обусловленные облитерацией бронхиол. При проведении фармакологического тестирования с ингаляционными бронхолитиками эти нарушения сохраняются в прежнем объеме [6-9].
Односторонняя легочная сверхпрозрачность, являясь ведущим рентгенологическим симптомом у большинства детей с
Таблица. Критерии дифференциальной диагностики облитерирующего бронхиолита
Признаки Облитерирующий бронхиолит Бронхиальная астма Хроническая пневмония
Анамнестические Предшествующая ОРВИ Отягощенная по аллергии Перенесенная односторонняя
с бронхообструктивным синдромом наследственность и другие (сегментарная или полисегментарная)
проявления атопии пневмония
Клинические:
кашель Рецидивирующий, Рецидивирующий, Постоянный,
малопродуктивный спастический продуктивный
хрипы Влажные Сухие свистящие двусторонние Влажные
Мелкопузырчатые (постоянные) (рецидивирующие) Среднепузырчатые (локальные)
Рентгенологические:
легочный рисунок Обеднен, обычно с одной стороны Обеднен в обоих легких Локально сгущен, деформирован
размеры легкого Уменьшены Увеличены (гиперинфляция) Уменьшены
Бронхографические Дистальная треть бронхов Бронхи узкие, спазмированные Локальные деформации
не заполнена и эктазирование бронхов
Сцинтипневмографические Значительное снижение перфузии Отсутствие значительного снижения Значительное локальное снижение
в зонах облитерации перфузии перфузии
Вентиляционные нарушения Часто значительные и необратимые Отсутствуют в межприступном периоде Легкие и умеренные
Рис. 2. Ангиопульмонограмма ребенка Ф., 9 лет (артериальная фаза) с аплазией правой ветви легочной артерии.
Весь кровоток направлен в левую ветвь легочной артерии, диаметр ее расширен вдвое по сравнению с нормой. Легочный кровоток в правом легком отсутствует.
Рис. 4. Бронхограмма левого легкого (прямая проекция) ребенка Э., 3,5 лет, с облитерирующим бронхиолитом - тотальный вариант.
Топография бронхов не изменена. Дистальная треть бронхов, кроме С 1-2, не контрастируется. Все бронхи имеют умеренную неровность контуров. Мелкие разветвления отсутствуют.
Рис. 5. Бронхограмма правого легкого ребенка Т., 6 лет, с гипоплазией средней и нижней долей правого легкого (прямая проекция).
Объем средней и нижней долей резко уменьшен, бронхи деформированы, тесно сближены между собой. Бронхи верхней доли компенсаторно расправлены по всему легочному полю, не изменены.
облитерирующим бронхиолитом (рис. 1), может наблюдаться и при других формах бронхолегочной патологии.
Одно из первых мест в этом ряду занимает врожденная патология ветвей легочной артерии (аплазия или гипоплазия). Помимо односторонней рентгенологической легочной сверхпрозрачности и отсутствия ветви легочной артерии при ангиографии (рис. 2) или нулевом кровотоке при сцинтипневмогра-фии, у этих больных нередко имеются и другие пороки развития [10, 11]. Среди наблюдаемых нами 23 больных с врожденной патологией ветвей легочной артерии у пациентов имелись также дефекты межпредсердной перегородки, отсутствие перикарда, атрезия ануса, недоразвитие ребер на стороне врожденной патологии легочных сосудов. В то же время ни один из них не имел клинических, физикальных или бронхологических признаков хронического воспаления в бронхах (рис. 3). Отсутствие хронического бронхита у этих больных облегчает дифференциальную диагностику уже на этапе амбулаторного клинико-рентгенологического обследования.
Наибольшие трудности для дифференциальной диагностики представляют те формы патологии, при которых у больных имеется сходство как клинических (односторонний хронический бронхит), так и рентгенологических (одностороннее обеднение легочного рисунка) признаков.
Наиболее часто дифференциальная диагностика проводится с хронической пневмонией при ателектатическом пневмосклерозе доли/долей легкого. Характерные для хронической пневмонии признаки, облегчающие дифференциальную диагностику с облитерирующим бронхиолитом, представлены в таблице. Однако в большинстве случаев решающая роль принадлежит бронхографической картине, выявляющей в отличие от облитерирующего бронхиолита (рис. 4), деформацию (вплоть до эктазирования) на уровне проксимальных отделов бронхов. Бронхографические признаки также являются основными для диагностики гипоплазии долей легкого (рис. 5), синдрома Вильямса-Кемпбелла (рис. 6) и поликистоза легких
Рис. 3. Бронхограмма правого легкого ребенка Ф. с аплазией правой ветви легочной артерии.
Бронхи правого легкого не изменены.
Рис. 6. Бронхограмма левого легкого ребенка К. 6 лет (прямая проекция) с синдромом Вильямса-Кемпбелла в левом легком.
Веретенообразное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов левого легкого с заполнением большей части периферических бронхов.
Рис. 7. Бронхограмма левого легкого ребенка К., 13 лет (прямая проекция) с кистозными изменениями в нижней доле левого легкого.
(рис. 7) - при большом сходстве рентгенограмм органов грудной клетки.
Наиболее трудным и, как правило, вызывающим дискуссию, остается дифференциальный диагноз между тотальным вариантом облитерирующего бронхиолита и простой гипоплазией легкого. По данным ряда зарубежных авторов, основным отличительным признаком в этом случае является рентгенологический симптом «воздушной ловушки», характерный для облитерирующего бронхиолита и не встречающийся при гипоплазии легкого или его частей [12-15]. Отсутствие рентгенологических признаков исходного уменьшения размеров легкого в острой
фазе болезни (при остром бронхиолите), с нашей точки зрения, также может служить дополнительным дифференциапьно-ди-агностическим критерием.
Успешное решение проблемы дифференциального диагноза определяется инструментальными возможностями и эрудицией клинициста. Диагностические ошибки чреваты назначением неадекватной терапии.
Как показывают наши наблюдения, лечение детей с постин-фекционным облитерирующим бронхиолитом имеет ряд особенностей.
Во время обострения больным с клинико-лабораторными признаками бактериальной инфекции назначают антибиотики, активные в отношении Н. influenzae и S. pneumoniae. Предпочтение отдают пероральному назначению антибиотика в течение 10-14 дней. Препаратами выбора являются «защищенные» пенициллины, цефалоспорины.
Бронхоспазмолитическая терапия проводится при клинических проявлениях бронхообструктивного синдрома. Преимуществом обладают ингаляционные комбинированные препараты, сочетающие |32-агонисты и холинометики (фенотерол и ипра-тропиума бромид), а также пролонгированные р2-агонисты (быстродействующие, в том числе через спейсер, и длительно действующие) - формотерол и салмотерол. Комбинированные препараты назначают как в виде дозированных аэрозольных ингаляторов, так и через небулайзер 3-4 раза в день. При отрицательных пробах с ингаляционными бронхолитиками достаточно эффективны пролонгированные метилксантины (теопек, теотард, дурофиллин, терол, сальметерол и др.), назначаемые в дозе 5-10 мг/кг массы тела в сутки.
Использование муколитических препаратов при облитери-рующем бронхиолите менее показано, чем при других хронических бронхитах. Однако в периоде обострения муколитические препараты, вибрационный массаж грудной клетки и постуральный дренаж улучшают эвакуацию мокроты и проходимость бронхов.
Следует подчеркнуть отдельные положения, касающиеся терапии детей с облитирирующими бронхиолитами в сравнении с лечением пациентов с другой патологией:
1. В отличие от больных с бронхиальной астмой дети с пост-инфекционным облитерирующим бронхиолитом в большей степени нуждаются в пролонгированных, чем в быстродействующих, бронхоспазмолитических препаратах.
2. В периоде обострения детям с постинфекционным облитерирующим бронхиолитом антибактериальная терапия необходима реже, чем больным с хронической пневмонией и пороками развития бронхолегочной системы. Это связано с редкими обострениями болезни в школьном возрасте, отсутствием выраженной активности воспалительного процесса при обострениях и меньшей ролью бактериальной флоры в их развитии [16].
Таким образом, правильный диагноз облитирирующего бронхиолита важен как для оценки прогноза заболевания, так и выработки программы динамического контроля, которая обязательно должна включать функциональные методы исследования легочной вентиляции и сердечно-сосудистой системы.
В отличие от больных бронхиальной астмой и хронической пневмонией, большинство из которых имеет благоприятный прогноз, многие дети с облитерирующим бронхиолитом, особенно с тотальным и двусторонним очаговым вариантами болезни, как и дети с пороками развития бронхолегочной систе-
мы, становятся инвалидами уже в детском возрасте в связи со стойкостью выраженных вентиляционных нарушений и ранним формированием хронического легочного сердца [7].
Заключение
Таким образом, спектр заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать постинфекционный облитерирующий бронхиолит, достаточно широк и включает бронхиальную астму, некоторые врожденные пороки развития легких и хроническую пневмонию.
Диагноз постинфекционного облитерирующего бронхиолита необходимо исключать у детей с затяжным или рецидивирующим синдромом бронхиальной обструкции, особенно при асимметрии физикальной и/или рентгенологической картины. Эти больные нуждаются в дополнительном обследовании - проведении перфузионной сцинтипневмографии и/или бронхографии.
У больных с рентгенологическим синдромом односторонней легочной сверхпрозрачности основой правильного диагноза в большинстве случаев является бронхография.
Своевременная диагностика постинфекционного облитерирующего бронхиолита позволяет избежать терапевтических ошибок и наметить круг мероприятий по улучшению прогноза заболевания.
Литература
1. King IE. Jr. Bronchiolitis Obliterans. J Lung 1989; 167: 69-93.
2. King T.E. Jr. Bronchiolitis. In: D.Olivieri, du R.M.Bois, eds. Interstitial Lung Diseases. Huddersfield, UK, 2000; 244-66.
3. Ezri Т., Kunichezky S., Eliraz A., et al. Bronchiolitis obliterans-current concepts. Review. Quarter J Med 1994; 87(1): 1-10.
4. Swyer P.R., James J.C.W. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; (8): 133-6.
5. Macleod W.M. Abnormal Transradiancy of One Lung. Thorax 1954; (9): 147-53.
6. Каганов С.Ю. Современные проблемы пульмонологии детского возраста. Пульмонология 1992; 2: 6-12.
7. Спичак Т.В. Хронический бронхиолит с облитерацией в детском возрасте. Авто-реф. дисс.... докт. мед. наук. М., 1996.
8. Бойцова Е.В. Хронический бронхиолит у детей. Автореф. дисс.... докт, мед. наук. СПб., 2003.
9. Лукина О.Ф., Спичак Т.В. Функциональные пробы с бронхолитическими препаратами у детей с хроническим облитерирующим бронхиолитом. Сборник тезисов VIII Национального конгресса по болезням органов дыхания. М., 1988; 431.
10. Culiner М.М. The hyperlucent lung, a problem of differential diagnosis. Dis Chest 1966; 46(6): 578-86.
11. Минх H.B. Рентгенологическая семиотика гипоплазии легких. Автореф. дисс.... канд. мед. наук. М., 1975.
12. Gottlieb L.S., Turner A.F. Swyer-James (Macleod’s) Syndrome. Variations in Pulmonary-Bronchial Arterial Blood Flow. Chest 1976; 69(1): 62-6.
13. Quintero J., Swenson E.W., Arborelius M. Crippled lung: Variations on a theme by Macleod. Eur J Respir Dis 1980; 61:181-94.
14. Spigelblatt L, Rosenteld R. Hyperlucent lung: long term complication ot adenovirus type 7 pneumonia. J Can Med Ass 1983; 128: 47-9.
15. Avital A., Shulman D.L., Bar-Yishay E., et al. Differential lung function in an infant with the Swyer-James syndrome. Thorax 1989; 44: 298-302.
16. СпичакT.B., Катосова Л.К., Нисевич Jl.Jl. Инфекционные факторы в патогенезе хронического воспаления при облитерирующем бронхиолите у детей. Педиатрия 2001; 5: 31—4.
Крепость Вашего здоровья!
Профилактика обострений хронических воспалительных заболеваний верхних и нижних дыхательных путей.
Бронхо-мунал
иммуномодулятор бактериального происхождения
lek
новая компания в составе «Сандоз»
Представительство Лек д.д. (Словения) в РФ:
119002, Москва, Староконюшенный пер., д. 10/10, стр. 1 Тел: (095) 256 64 64. Факс: (095) 256 64 65
П№011633/01-2000 от 16.01.2000
