CC BY
91
Научный обзор DOI: 10.24412/2226-0757-2022-12930
Дифференциальная диагностика синдрома Льюиса-Самнера и мультифокальной моторной невропатии: обзор литературы по инструментальным и лабораторным методам
Т.А. Тумилович, Д.А. Гришина, Н.А. Супонева
В настоящее время разработаны диагностические критерии хронических дизиммунных множественных невропатий - мультифокального варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (синдром Льюиса-Самнера, СЛС) и мультифокальной моторной невропатии (ММН), однако до сих пор сохраняются трудности в проведении дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. Принципиально разный терапевтический подход обосновывает актуальность дальнейших исследований по определению отличительных клинических и параклинических черт этих нозологий. В настоящем обзоре представлены результаты международных исследований по определению клинико-параклинических дифференциально-диагностических маркеров, используемых при постановке диагноза СЛС или ММН.
Ключевые слова: хронические дизиммунные невропатии, мультифокальная моторная невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (мультифокальный вариант), синдром Льюиса-Самнера, электро-нейромиография, ультразвуковое исследование периферических нервов.
Введение
В 1980-х годах были описаны клинические портреты двух хронических дизиммунных множественных невропатий - мультифокального варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) (синдром Льюиса-Самнера, СЛС) и мультифокальной моторной невропатии (ММН) [1, 2]. Вследствие фенотипической схожести в течение некоторого времени они рассматривались в рамках одной нозологии [3], однако последующие исследования позволили доказать их принципиальные различия. Несмотря на то что за последние 40 лет определены четкие диагностические критерии СЛС и ММН [4, 5], до сих пор в рутинной практике сохраняются трудности в проведении дифференциальной диагностики между этими заболеваниями. Эти трудности обусловлены как одинаковым клиническим паттерном (в обоих случаях - развитие верхнего асимметричного вялого дистального парапареза), так и наличием иных причин, влияющих на результаты параклинических методов исследований. Принципиально разный терапевтический подход при СЛС и ММН (при ММН внутривен-
ФГБНУ "Научный центр неврологии", Москва.
Таисия Александровна Тумилович - врач-невролог,
аспирант.
Дарья Александровна Гришина - канд. мед. наук, рук. Центра заболеваний периферической нервной системы. Наталья Александровна Супонева - докт. мед. наук, профессор, чл.-корр. РАН, директор Института нейро-реабилитации и восстановительных технологий. Контактная информация: Тумилович Таисия Александровна, tumilovich.taisiya@bk.ru
ное введение иммуноглобулина (1д) является единственной эффективной терапией, в то время как проведение плазма-фереза или назначение глюкокортикостероидов, которые применяются при СЛС, усугубляют течение заболевания) обосновывает актуальность дальнейших исследований по определению отличительных клинических и параклинических черт этих нозологий.
В настоящем обзоре представлены результаты международных исследований, показана роль дополнительных инструментальных и лабораторных методик, используемых при постановке диагноза хронических дизиммунных множественных невропатий - СЛС и ММН.
Клинические дифференциально-диагностические признаки
Как при СЛС, так и при ММН ядром клинической картины является медленно прогрессирующий верхний асимметричный дистальный парапарез с превалированием распределения мышечной слабости в руках по типу множественной мононевропатии. Отличительные особенности паттерна мышечной слабости при СЛС и ММН до сих пор не определены. Гипотрофия и атрофия мышц верхних конечностей при этих невропатиях развиваются на более поздних стадиях заболевания и часто бывают несоразмерно выраженными по сравнению с мышечной слабостью. Диффузная арефлексия встречается намного реже, чем сухожильная гипорефлексия [6].
Клинически отличить СЛС от ММН возможно только по наличию или отсутствию субъективных и выявляемых
при осмотре признаков нарушения поверхностной чувствительности. Наряду с этим нарушение вибрационной глубокой чувствительности допускается в обоих случаях, различие заключается лишь в степени выраженности этих расстройств, что на практике реализуется в весьма разнообразной палитре клинического симптомокомплекса, а, казалось бы, очевидные границы в симптоматике нивелируются [6]. Дополнительная сложность в дифференциальной диагностике между этими двумя формами хронических дизиммунных мультифокальных невропатий состоит в том, что СЛС в дебюте в половине случаев характеризуется преимущественно или чисто двигательным дефицитом, а сенсорные нарушения присоединяются в среднем только через 18 мес, т.е. на первых этапах это заболевание мимикрирует под ММН [7-9]. В то же время нередко встречаются случаи ММН с сопутствующей сенсорной полиневропатией другого, не аутоиммунного генеза (коморбидные пациенты с сахарным диабетом, алкоголизмом, ревматологическими заболеваниями и иными причинами поражения аксонов чувствительных нервных волокон), что осложняет процесс постановки диагноза ММН. Более того, описаны чувствительные нарушения как атрибут длительного течения ММН у пациентов без сопутствующей сенсорной полиневропатии, что также осложняет постановку диагноза у пациентов с длительным анамнезом заболевания [10, 11].
Таким образом, дифференцировать СЛС и ММН только по данным неврологического осмотра бывает крайне затруднительно.
Лабораторные дифференциально-диагностические признаки
Лабораторные тесты оказывают помощь в установлении причин и в дифференциальной диагностике многих заболеваний. Для дифференциации ММН и СЛС актуальными являются такие лабораторные исследования, как определение титра аутоантител класса 1дМ к ганглиозиду GM1 и выявление наличия белково-клеточной диссоциации (БКД) в спинномозговой жидкости.
Высокий титр аутоантител 1дМ к ганглиозиду GM1 является одним из подтверждений иммуноопосредованного механизма развития ММН и входит в число поддерживающих диагностических критериев заболевания [5]. Однако диагностическая значимость определения 1дМ к GM1 при ММН до конца не ясна. Эти антитела выявляются далеко не у всех пациентов с клинической и нейрофизиологической картиной ММН. В обзоре Е. Nobile-Orazio суммированы данные 245 пациентов с ММН [12]. Лишь у 134 пациентов (55%) были обнаружены антитела к GM1. В работе, проведенной в Австрии, при исследовании крови 57 пациентов с ММН антитела 1дМ к GM1 присутствовали только в 43% случаев [13]. При СЛС диагностическая значимость определения антител к ганглиозидам не доказана, этот вид исследования не входит в диагностические критерии заболевания, однако у ряда пациентов антитела к тем или иным ганглио-
зидам периферических нервов также могут выявляться [4]. В этой связи исследование крови на уровень антител к ганглиозидам не может помочь в дифференциальной диагностике между СЛС и ММН.
Роль БКД как поддерживающего критерия при проведении дифференциальной диагностики хронических дизиммунных множественных невропатий остается неоднозначной. Некорректная интерпретация результатов по выявлению БКД приводит к повышению процента случаев ошибочной диагностики ХВДП [14]. Для ММН не характерно наличие повышенного уровня белка в цереброспинальной жидкости, что может косвенно отличать ее от других вариантов ХВДП, в том числе от СЛС [9, 15]. Тем не менее наличие или отсутствие БКД не исключает и не подтверждает диагноз дизиммунной невропатии и не может быть использовано при проведении дифференциальной диагностики между этими заболеваниями.
Таким образом, в настоящее время не существует убедительных лабораторных тестов для проведения дифференциальной диагностики между СЛС и ММН.
Нейрофизиологические
дифференциально-диагностические
признаки
Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) относится к ключевым методам диагностики патологии периферической нервной системы. К настоящему времени разработаны электродиагностические критерии ММН и СЛС [4, 5]. При этих нозологиях есть определенное сходство и есть различия в ЭНМГ-картине. Следует отметить 2 основные отличительные черты указанных нозологий: наличие генерализованного диффузного демиелинизирую-щего паттерна поражения моторных волокон при СЛС и отсутствие изменений параметров исследования сенсорных волокон при ММН. При этом в обоих случаях регистрируются блоки проведения (БП) в нетипичных для невральной компрессии местах [16]. Однако не всё так однозначно, и на практике нередко возникают сложности с дифференци-ровкой между ЭНМГ-картиной при ММН и СЛС.
Одним из значимых дифференциально-диагностических критериев при СЛС и ММН является нейрофизиологическая оценка параметров исследования чувствительных волокон. Однако у пациентов с ММН с длительным катамнезом заболевания или с наличием сопутствующей соматической патологии при выполнении ЭНМГ могут выявляться существенные изменения параметров сенсорных потенциалов, которые следует учитывать при проведении дифференциальной диагностики с СЛС. При этом интерпретация природы возникновения сенсорных нарушений не входит в задачи врача функциональной диагностики, а при отсутствии указаний на вторичный генез сенсорных нарушений лечащий врач-невролог, основываясь на заключении ЭНМГ, может сделать выбор в сторону неправильного диагноза, что приведет к назначению неэффективных методов лечения.
А
Сравнительное исследование различных паттернов локализации БП у пациентов с дизиммунными невропатиями было проведено X.J. Zhou et al. Частота встречаемости БП на предплечье при ЭНМГ срединного и локтевого нервов у пациентов с СЛС и ММН значимо не различалась - 51,7 и 61,4% и 39,3 и 22,7% соответственно. При этом в следующем сегменте - на локтевом сгибе (типичное место компрессии локтевого нерва), было выявлено преобладание БП при СЛС (21,4%) по сравнению с ММН (6,8%). При исследовании проксимальных сегментов (включая точку Эрба) отмечалось значимое преобладание БП у пациентов с СЛС (90%) относительно пациентов с ММН (60,6%) [17].
В работе Y. Li et al. была продемонстрирована взаимосвязь между наличием БП и изменением скорости распространения возбуждения по моторным волокнам (СРВм) при СЛС и ММН. Так, средняя СРВм у пациентов с СЛС была равна 34,3 ± 17,1 м/с, при этом в сегментах с БП она составляла 29,5 ± 13,5 м/с, а в сегментах без БП - 36,8 ± 14,7 м/с. При ММН средняя СРВм была равна 53,1 ± 12,5 м/с, в сегментах с БП она составляла 46,2 ± 15,0 мм/с, а в сегментах без БП - 55,1 ± 10,9 мм/с. Снижение СРВм было зарегистрировано в 16 из 23 сегментов с БП у пациентов с ММН и в 50 из 53 сегментов с БП у пациентов с СЛС. Снижение СРВм в сегментах с БП было более характерно для пациентов с СЛС, чем для пациентов с ММН. Кроме того, снижение СРВм <38 м/с, если не брать в расчет точку Эрба, было зарегистрировано в 6 сегментах у пациентов с ММН и в 41 сегменте у пациентов с СЛС. При сравнении дисталь-ной латентности и показателей F-волны не было выявлено значимых различий между группами [18].
Неверная методология проведения ЭНМГ и неправильная интерпретация нейрофизиологической картины, а также проведение исследования в недостаточном для формирования выводов объеме остаются актуальными проблемами в нашей стране. При этом I.M. Lucke et al. отметили, что проведение ЭНМГ нервов рук с дополнительной стимуляцией в точке Эрба на вовлеченной в патологический процесс стороне увеличивало количество верифицированных случаев дизиммунных невропатий на 53%, а при исследовании нервов на интактной стороне с включением точки Эрба диагноз подтверждался в 78% случаев [19].
Таким образом, дальнейшие исследования отличительных черт нейрофизиологической картины при СЛС и ММН представляются перспективными в отношении поиска дифференциально-диагностических маркеров.
Мультимодальное инструментальное сенсорное тестирование и оценка вегетативной функции при дифференциальной диагностике СЛС и ММН При дизиммунных невропатиях кроме поверхностной чувствительности в патологический процесс нередко вовлекается и глубокая чувствительность (например, вибра-
ционная, суставно-мышечное чувство). Если к объективным методам оценки поверхностной чувствительности относится исследование сенсорных волокон при ЭНМГ, то одним из наиболее объективных методов оценки глубокой чувствительности является определение порогового значения вибрационной чувствительности. В литературе представлено ограниченное количество исследований по применению этого диагностического метода при иммуно-опосредованных невропатиях.
A. Abraham et al. проанализировали результаты обследования 70 пациентов с ХВДП. Нарушение вибрационной чувствительности фиксировалось при отсутствии восприятия вибрации в пальцах ног с использованием градуированного камертона 128 Гц. Определение порога кожной вибрационной чувствительности (ПКВЧ) осуществлялось с помощью нейротезиометра. Область исследования ограничивалась большими пальцами верхних и нижних конечностей с обеих сторон. По результатам исследования, у 78,5% пациентов было установлено повышение ПКВЧ. При сопоставлении полученных данных с изменениями, выявляемыми при ЭНМГ, было отмечено, что у пациентов с повышенным ПКВЧ имели место низкая скорость распространения возбуждения по моторным и сенсорным волокнам срединного нерва, низкие амплитуды моторных и сенсорных ответов при исследовании волокон срединного нерва. Аналогичные результаты могут наблюдаться и при выявлении нарушения вибрационной чувствительности классическим способом, однако чувствительность метода ПКВЧ значительно превалирует [20].
Появляется всё больше исследований, данные которых свидетельствуют о возможных сенсорных нарушениях у пациентов с ММН в отдаленном катамнезе. Кроме того, в диагностических критериях ММН допускается наличие снижения вибрационного чувства. E.A. Cats et al. сообщают, что у каждого 5-го пациента с ММН (22%) можно обнаружить нарушение вибрационной чувствительности (оценка производилась с помощью градуированного камертона) [21], но степень выраженности указанных изменений до конца не определена, таким образом, интерпретировать выявленные у пациента изменения и определить их принадлежность к тому или иному диагнозу бывает затруднительно.
Следует отметить, что детального изучения вибрационной чувствительности при СЛС, так же как и при ММН, не проводилось. Между тем результаты таких сравнительных исследований, возможно, могли бы иметь дифференциально-диагностическую ценность.
Представление о ММН как об изолированно моторной периферической патологии также претерпело изменения. Например, были выявлены автономные нарушения: так, в работе М. Luigetti et al. у 43% пациентов с ММН был получен пограничный результат при исследовании судомотор-ной функции (симпатический отдел нервной системы), что служит доказательством нарушения функции тонких немие-
линизированных волокон при этой патологии [22]. Более подробно данный вопрос в исследованиях не раскрывался, что, несомненно, требует восполнения дефицита знаний в этой области, так как нарушения работы вегетативной нервной системы могут иметь для пациентов определенные последствия. Одним из наиболее распространенных методов диагностики является исследование вызванного кожного вегетативного потенциала, которое в когорте пациентов с дизиммунными невропатиями ранее не проводилось.
Учитывая, что при проведении дифференциальной диагностики СЛС и ММН наличие или отсутствие субъективных и объективных чувствительных нарушений является важным критерием, дальнейшее детальное изучение этого вопроса представляется актуальным.
Нейровизуализационные
дифференциально-диагностические
признаки
Уже на протяжении четверти века продолжается изучение диагностической и прогностической значимости со-нографических изменений при дизиммунных невропатиях [15, 17-20]. В отличие от диагностических критериев ММН в современных критериях диагностики ХВДП ультразвуковое исследование периферических нервов входит в список дополнительных методов исследования [4]. Для типичного варианта ХВДП характерно утолщение периферических нервов на всем протяжении, тогда как при СЛС и ММН чаще выявляется сегментарное, более выраженное в проксимальных отделах и асимметричное увеличение площади поперечного сечения нервов [23-33]. Попытки дифференцировать СЛС и ММН по сонографической картине в настоящее время не увенчались успехом.
К альтернативному нейровизуализационному методу, который входит в поддерживающие критерии диагностики ММН и ХВДП (СЛС), относится проведение магнитно-резонансной томографии сплетений (плечевых при ММН и плечевых или пояснично-крестцовых при ХВДП (СЛС)) [4, 5]. Стоимость исследования значительная, особенно при дополнительном применении контрастного вещества, при этом отсутствие патологических изменений (повышение интенсивности сигнала от стволов плечевого и/или пояс-нично-крестцового сплетений в режиме T2-STIR (инверсия-восстановление с коротким временем релаксации) и DTI (диффузионно-тензорная визуализация) и/или гипертрофия (утолщение) спинальных нервов) не исключает диагноз дизиммунной полиневропатии [34-36]. На момент написания настоящего обзора отсутствуют научные работы, в которых были бы отражены отличительные нейрови-зуализационные магнитно-резонансные признаки, характерные для ММН и СЛС, выявленные в статистически значимой когорте пациентов.
Заключение
Дифференциальная диагностика хронических дизим-мунных множественных невропатий (СЛС и ММН) является
сложной задачей. В обзоре было показано, что на сегодняшний день не существует высокоспецифичных лабораторных анализов для ММН и СЛС, а используемые инструментальные методы напрямую зависят от квалификации врача функциональной диагностики. Разные подходы к ведению пациентов с СЛС и ММН определяют важность продолжения исследований по поиску маркеров, позволяющих однозначно определить тип невропатии и сформировать верную терапевтическую стратегию.
Список литературы
1. Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, Asbury AK. Multifocal demyeli-nating neuropathy with persistent conduction block. Neurology 1982 Sep;32(9):958-64.
2. Roth G, Rohr J, Magistris MR, Ochsner F. Motor neuropathy with proximal multifocal persistent conduction block, fasciculations and myokymia. Evolution of tetraplegia. European Neurology 1986;25(6):416-23.
3. Parry GJ, Sumner AJ. Multifocal motor neuropathy. Neurologic Clinics 1992 Aug;10(3):671-84.
4. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, Avau B, Vank-runkelsven P, Allen JA, Attarian S, Blomkwist-Markens PH, Corn-blath DR, Eftimov F, Goedee HS, Harbo T, Kuwabara S, Lewis RA, Lunn MP, Nobile-Orazio E, Querol L, Rajabally YA, Sommer C, To-paloglu HA. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a Joint Task Force - second revision. Journal of the Peripheral Nervous System 2021 Sep;26(3):242-68.
5. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Journal of the Peripheral Nervous System 2010;15(4):295-301.
6. Simon NG, Kiernan MC. Precise correlation between structural and electrophysiological disturbances in MADSAM neuropathy. Neuromuscular Disorders 2015 Nov;25(11):904-7.
7. Rajabally YA, Chavada G. Lewis-Sumner syndrome of pure upper limb onset: diagnostic, prognostic, and therapeutic features. Muscle & Nerve 2009 Feb;39(2):206-20.
8. Fargeot G, Maisonobe T, Psimaras D, Debs R, Lenglet T, Adams D, Vandendries C, Labeyrie C, Viala K. Comparison of Lewis-Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculo-neuropathy patients in a tertiary care centre. European Journal of Neurology 2020 Mar;27(3):522-8.
9. Lawson VH, Arnold WD. Multifocal motor neuropathy: a review of pathogenesis, diagnosis, and treatment. Neuropsychiatric Disease and Treatment 2014 Apr;10:567-76.
10. Delmont E, Bena'i'm C, Launay M, Sacconi S, Soriani MH, Desnuelle C. Do patients having a decrease in SNAP amplitude during the course of MMN present with a different condition? Journal of Neurology 2009 Nov;256(11):1876-80.
11. Lambrecq V, Krim E, Rouanet-Larriviere M, Lagueny A. Sensory loss in multifocal motor neuropathy: a clinical and electrophysio-logical study. Muscle & Nerve 2009 Feb;39(2):131-6.
12. Nobile-Orazio E. Multifocal motor neuropathy. Journal of Neuroim-munology 2001 Apr;115(1-2):4-18.
13. Löscher WN, Oberreiter EM, Erdler M, Quasthoff S, Cu-lea V, Berek K, Embacher N, Grinzinger S, Hess I, Höger FS, Horlings CGC, Huemer M, Jecel J, Kleindienst W, Laich E, Müller P, Oel D, Örtl W, Lenzenweger E, Rath J, Stadler K, Stieglbauer K, Thaler-Wolf C, Wanschitz J, Zimprich F, Cetin H, Topakian R. Multifocal motor neuropathy in Austria: a nationwide survey of clinical features and response to treatment. Journal of Neurology 2018 Dec;265(12):2834-40.
14. Allen JA, Lewis RA. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit. Neurology 2015 Aug;85(6):498-504.
15. Léger JM, Guimarâes-Costa R, lancu Ferfoglia R. The pathogenesis of multifocal motor neuropathy and an update on current management options. Therapeutic Advances in Neurological Disorders 2015 May;8(3):109-22.
16. Никитин С.С., Муртазина А.Ф., Дружинин Д.С. Блок проведения возбуждения по периферическому нерву как электрофизиологический феномен: обзор литературы. Нервно-мышечные болезни 2019;9(1):12-23.
17. Zhou XJ, Zhu Y Zhu DS, Han L, Liu QY Liang XN, Hao Y Li ZZ, Guan YT. Different distributions of nerve demyelination in chronic acquired multifocal polyneuropathies. Chinese Medical Journal 2020 Nov;133(21):2558-64.
18. Li Y Niu J, Liu T, Guan Y Wu S, Ding Q, Cui L, Liu M. Motor conduction block and conduction velocity in Lewis-Sumner syndrome and multifocal motor neuropathy. Journal of Clinical Neuroscience 2019 Sep;67:10-3.
19. Lucke IM, Wieske L, van der Kooi AJ, van Schaik IN, Eftimov F, Verhamme C. Diagnosis and treatment response in the asymmetric variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Journal of the Peripheral Nervous System 2019 Jun;24(2):174-9.
20. Abraham A, Albulaihe H, Alabdali M, Qrimli M, Breiner A, Barnett C, Katzberg HD, Lovblom LE, Perkins BA, Bril V. Elevated vibration perception thresholds in CIDP patients indicate more severe neuropathy and lower treatment response rates. PLoS One 2015 Nov;10(11):e0139689.
21. Cats EA, Jacobs BC, Yuki N, Tio-Gillen AP, Piepers S, Franssen H, van Asseldonk JT, van den Berg LH, van der Pol WL. Multifocal motor neuropathy: association of anti-GM1 IgM antibodies with clinical features. Neurology 2010 Nov;75(22):1961-7.
22. Luigetti M, Giovannini S, Romano A, Bisogni G, Barbato F, Di Paolan-tonio A, Servidei S, Granata G, Sabatelli M. Small fibre involvement in multifocal motor neuropathy explored with sudoscan: a single-centre experience. Diagnostics (Basel) 2020 Sep;10(10):755.
23. Matsuoka N, Kohriyama T, Ochi K, Nishitani M, Sueda Y, Mimori Y Nakamura S, Matsumoto M. Detection of cervical nerve root hypertrophy by ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Journal of the Neurological Sciences 2004 Apr;219(1-2):15-21.
24. Härtig F, Ross M, Dammeier NM, Fedtke N, Heiling B, Axer H, Dé-card BF, Auffenberg E, Koch M, Rattay TW, Krumbholz M, Bornemann A, Lerche H, Winter N, Grimm A. Nerve ultrasound predicts treatment response in chronic inflammatory demyelinating poly-radiculoneuropathy - a prospective follow-up. Neurotherapeutics 2018 Apr;15(2):439-51.
25. Fisse AL, Pitarokoili K, Motte J, Gamber D, Kerasnoudis A, Gold R, Yoon MS. Nerve echogenicity and intranerve CSA variability in high-resolution nerve ultrasound (HRUS) in chronic inflammato-
ry demyelinating polyneuropathy (CIDP). Journal of Neurology 2019;266(2):468-75.
26. Scheidl E, Böhm J, Simo M, Rozsa C, Bereznai B, Kovacs T, Aranyi Z. Ultrasonography of MADSAM neuropathy: focal nerve enlargements at sites of existing and resolved conduction blocks. Neuromuscular Disorders 2012 Jul;22(7):627-31.
27. Zaidman CM, Harms MB, Pestronk A. Ultrasound of inherited vs. acquired demyelinating polyneuropathies. Journal of Neurology 2013 Dec;260(12):3115-21.
28. Grimm A, Vittore D, Schubert V, Lipski C, Heiling B, Decard BF, Axer H. Ultrasound pattern sum score, homogeneity score and regional nerve enlargement index for differentiation of demyelinating inflammatory and hereditary neuropathies. Clinical Neurophysiology 2016 Jul;127(7):2618-24.
29. Merola A, Rosso M, Romagnolo A, Peci E, Cocito D. Peripheral nerve ultrasonography in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and multifocal motor neuropathy: correlations with clinical and neurophysiological data. Neurology Research International 2016;2016:9478593.
30. Kerasnoudis A, Pitarokoili K, Haghikia A, Gold R, Yoon MS. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immune mediated neuropathies. Muscle & Nerve 2016 Nov;54(5):864-71.
31. Grimm A, Decard BF, Axer H, Fuhr P. The Ultrasound Pattern Sum Score - UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves. Clinical Neurophysiology 2015 Nov;126(11):2216-25.
32. Herraets IJT, Goedee HS, Telleman JA, van Eijk RPA, Verhamme C, Saris CGJ, Eftimov F, van Alfen N, van Asseldonk JT, Visser LH, van den Berg LH, van der Pol LW. Nerve ultrasound for diagnosing chronic inflammatory neuropathy: a multicenter validation study. Neurology 2020 Sep;95(12):e1745-53.
33. Niu J, Li Y Liu T, Ding Q, Cui L, Guan Y, Zhang L, Liu M. Serial nerve ultrasound and motor nerve conduction studies in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Muscle & Nerve 2019 Sep;60(3):254-62.
34. Lozeron P, Lacour MC, Vandendries C, Theaudin M, Cauquil C, Denier C, Lacroix C, Adams D. Contribution of plexus MRI in the diagnosis of atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies. Journal of the Neurological Sciences 2016 Jan;360:170-5.
35. Kronlage M, Bäumer P, Pitarokoili K, Schwarz D, Schwehr V, Go-del T, Heiland S, Gold R, Bendszus M, Yoon MS. Large coverage MR neurography in CIDP: diagnostic accuracy and electrophysiological correlation. Journal of Neurology 2017 Jul;264(7):1434-43.
36. Corazza G, Le Corroller T, Grapperon AM, Salort-Campana E, Ver-schueren A, Attarian S, Delmont E. Comparison of MRI and motor evoked potential with triple stimulation technique for the detection of brachial plexus abnormalities in multifocal motor neuropathy. Muscle & Nerve 2020 Mar;61(3):325-9. >
Differential Diagnosis of Chronic Dysimmune Multiple Neuropathies: a Literature Review
T.A. Tumilovich, D.A. Grishina, and N.A. Suponeva
Recently, diagnostic criteria for chronic immune-mediated neuropathies, including multifocal variant of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (Lewis-Sumner syndrome, LSS) and multifocal motor neuropathy (MMN) have been developed. Still, the differential diagnosis remains challenging because of a wide overlap of clinical presentations. Taking into account completely different treatment approaches, further investigation of distinctive clinical and paraclinical features between these disorders remains urgent. The purpose of this review is to describe the results of recent international studies aimed to identify various clinical and paraclinical markers for differential diagnosis of LSS and MMN. Key words: chronic dysimmune neuropathies, multifocal motor neuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (multifocal variant), Lewis-Sumner syndrome, electroneuromyography, ultrasound of peripheral nerves.
