CC BY
1003
Лекции
Дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диффузно-диссеминированными заболеваниями легких
В.Н. Ткачева
Курс профессиональных заболеваний при кафедре факультетской терапии Педиатрического факультета РГМУ
К диффузно-диссеминированным относятся заболевания легких, при которых в легочной ткани развиваются фиброз и очаговая диссеминация. В профессиональной патологии таковыми являются пневмокониозы — заболевания, возникающие под действием пылевого фактора. По распространенности пневмокониозы занимают ведущее место среди профессиональных болезней. Это связано с тем, что на предприятиях многих отраслей промышленности сохраняется большое число производственных процессов, сопровождающихся образованием и выделением пыли. Чаще всего это процессы, связанные с бурением породы, дроблением, размолом, просевом, обработкой и переработкой кварца, гранита, волокнистых материалов, электросваркой и газорезкой металлов, обработкой и отделкой поверхности металлов. Производственная пыль различается по своему химическому составу, приводя к различным видам пневмоконио-зов. Самым частым из пневмокониозов является силикоз, обусловленный воздействием пыли диоксида кремния.
Краткая характеристика пневмокониозов
Чтобы понять механизм развития пнев-мокониозов, следует разобрать патогенез силикоза. Пыль, содержащая диоксид кремния, проникает в мелкие дыхательные пути и непосредственно в альвеолы. Сюда проникают респирабельные частицы, размеры которых не превышают 5 мкм (среднедисперсная пыль). Частицы пыли захва-
Лечебное дело 2.2006------------------
тываются альвеолярными макрофагами, которые затем разрушаются и выделяют фиброгенный фактор (мукопротеид). При этом происходит активация фибробластов с последующим избыточным образованием коллагена и развитием пневмофиброза. При вдыхании пыли с высоким содержанием диоксида кремния чаще всего развивается узелковый процесс, обычно двусторонний. Узелки представляют собой концентрически или вихреобразно расположенные пучки соединительной ткани, частично гиалинизированные, с частицами кварца внутри, которые затем могут переходить в узловые образования.
Большое значение в патогенезе силикоза имеют нарушения местного иммунитета, так как макрофаги участвуют в переносе сигнала с Т-лимфоцитов на В-лимфоциты, которые вырабатывают иммуноглобулины. При силикозе погибает большое количество макрофагов и активизируются Т-килле-ры, которые способствуют еще большему развитию фиброза.
Жалобы при силикозе обычно скудные (одышка, возможны кашель и боли в грудной клетке), изменения со стороны анализов крови отсутствуют, и поэтому диагноз пневмокониоза (силикоза) основывается на рентгенологических проявлениях. Выделяют три рентгенологические формы пневмокониозов (Международная классификация 1971 г., дополненная в 1976 г.), буквенные обозначения внутри каждой из этих форм указывают на выраженность процесса в легких:
Дифференциальная диагностика пневмошиот
• узелковая (р, д, г): двустороннее усиление и деформация легочного рисунка с очаговыми образованиями размером до 1,5 мм (р), узелки размером 1,5—3 мм (д), узелки размером 3—10 мм (г);
• интерстициальная (б, 1, и): двусторонние линейные и сетчатые изменения (б), тя-жистые изменения (1), груботяжистые изменения (и);
• узловая (А, В, С): мелкоузловая — наибольший диаметр узлов 1—5 см (А); крупноузловая — диаметр узлов 5—10 см (В); массивная — диаметр узлов более 10 см (С).
Стадийность процесса (стадии I, II, III)
при пневмокониозах характеризуется нарастанием фиброза, появлением плевродиафрагмальных и плеврокостальных спаек, слиянием узелков и их обызвествлением, образованием узлов, скорлупообразным обызвествлением лимфатических узлов (ЛУ). Параллельно с усугублением этих изменений у больного нарастает одышка. Нарушения функции внешнего дыхания (ФВД) при пневмокониозах, как и при других диффузно-диссеминированных процессах в легких, являются преимущественно рестриктивными.
При III стадии силикоза могут возникать осложнения: эмфизема легких, буллезная эмфизема, пневмоторакс, среднедолевой синдром, каверны, легочное сердце. Туберкулез легких — наиболее частое и тяжелое осложнение силикоза, резко изменяющее его течение. Наиболее частой формой, осложняющей силикоз, является очаговый туберкулез (обычно очаги локализуются в верхних отделах легких); инфильтративные и диссеминированные формы встречаются реже. При силикозе III стадии отличить ин-фильтративные туберкулезные затемнения от силикотических фиброзных полей можно по “дорожке”, соединяющей инфильт-ративное затемнение с корнем легкого.
По течению пневмокониозы разделяют на быстро прогрессирующие, медленно
прогрессирующие и регрессирующие (встречаются в отдельных случаях).
В лечении силикоза применяют поливи-нилпирролидон (с целью сохранения мембраны макрофагов), нестероидные противовоспалительные препараты (воздействие на фибробласты), новокаиновые ингаляции (для удаления частиц пыли из бронхиального дерева), антигистаминные препараты, витамины группы В, аскорутин, глюкокортикостероиды (ГКС) при быстро прогрессирующем течении.
Дифференциальный диагноз пневмоко-ниозов проводят со следующими заболеваниями:
• диссеминированный туберкулез легких;
• саркоидоз;
• экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА);
• идиопатический фиброзирующий аль-веолит (ИФА);
• лимфогранулематоз.
Учитывая схожесть рентгенологических проявлений этих заболеваний, важными опорными моментами для установления диагноза служат особенности клиники и течения болезни, результаты исследования мокроты и жидкости бронхоальвеолярного лаважа, а также анализ рентгеновского архива пациента, позволяющий установить эволюцию рентгенологических изменений. Установление диагноза любого вида пневмокониозов невозможно без учета профессионального маршрута (стаж работы в условиях пылевого производства) и санитарно-гигиенической характеристики условий труда (вид пыли и ее концентрация на рабочем месте). Первые проявления пневмокониоза могут развиваться в период работы или через много лет после прекращения контакта с пылью (“поздний пневмокониоз”).
Подходы к дифференциальной диагностике пневмокониозов (силикоза) с некоторыми диффузно-диссеминированными процессами суммированы в таблице.
------------------Лечебное дело 2.2006
900П от аондаьац
Дифференциальная диагностика иневмокониозов (силикоза) с некоторыми диффузно-диссеминированными процессами
Заболевание Клинические Рентгенологическая ФВД Изменения в пери- Морфологические
проявления картина ферической крови признаки
Пневмо- Одышка, кашель, боли Диффузно-интерстициальный Нарастание Отсутствуют Узелки с частицами пыли
КОНИОЗЫ в грудной клетке, фиброз, узелковый или узловой рестриктивного (8Ю2) внутри и фиброзными
(силикоз) ЛУ не увеличены. Медленно прогрессирующее течение процесс. Мономорфные тени типа нарушений кольцами вокруг
Диссемини- Интоксикационный син- Тени полиморфные. Могут быть Рестриктивные Лейкоцитоз, лимфо- Туберкулезные бугорки,
рованный дром. Могут быть кашель, интерстициальные изменения и обструктивные и моноцитоз, состоящие из клеток:
туберкулез выделение мокроты (МБТ), кровохарканье, боли в грудной клетке и увеличение ЛУ нарушения разной степени выраженности увеличение СОЭ эпителиоцдных, лимфоидных, Пирогова-Лангханса, с казеозом
Саркоидоз Чаще бессимптомное Увеличение прикорневых ЛУ, Смешанный тип Абсолютная Эпителиоцдно-клеточная
начало, при прогресси- реже парабронхиальных, трахео- нарушений лимфопения гранулема (все клетки тубер-
ровании появление бронхиальных. Появление в зависимости кулезного бугорка без казеоза)
субфебрильной лихорад- крупнопятнистого рисунка от выраженности
ки, слабости, ноющих в прикорневых и мелкопятнис- процесса
болей за грудиной того в средних зонах, а также мелких очаговых теней
ЭАА Озноб, повышение Усиление легочного рисунка В острой стадии - Лейкоцитоз, сдвиг Эпителиоцдно-клеточные
температуры тела, за счет интерстициального обструктивные лейкоцитарной гранулемы
одышка, кашель, боли компонента, суммация этих изменения, при формулы влево,
в грудной клетке, теней создает картину хронизации - увеличение СОЭ
мышцах, суставах милиарных очагов рестриктивные
ИФА Одышка при остром про- Усиление и деформация Прогрессирование Колебания от нор- Уплотнение и утолщение
грессирующем течении, легочного рисунка, интерстици- рестриктивного мальных показателей межальвеолярных перегоро-
лихорадка, похудание, альный фиброз, “сотовое легкое” типа нарушений, до выраженных док, облитерация альвеол
боли в грудной клетке, эмфиземы нарушений и капилляров
артралгии, редко фиброзной тканью
кровохарканье
Лимфогра- Общее недомогание, Увеличение Л У средостения, Обструктивный Увеличение СОЭ, Гранулемы, клетки
нулематоз лихорадка чаще с образованием конгломератов. В легочной ткани интерстициальные и инфильтративные изменения тип нарушений лимфопения, эозинофилия Березовского-Штернберга
№011
-е-
08tkacheva. дх<1 22.05.2009 16:22 Раде 10
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
Диссеминированный туберкулез легких
При выявлении диффузно-диссеминированного процесса в легких (например, при периодическом медицинском осмотре) пациента обычно направляют в противотуберкулезный диспансер. Фтизиатр отвергает диагноз диссеминированного туберкулеза легких, если на рентгенограмме определяются мономорфные очаги, так как при туберкулезе бугорки находятся на разных этапах морфологического развития и различны по плотности — полиморфизм теней.
При туберкулезе возможно также поражение внутригрудных ЛУ, чаще в виде их незначительного увеличения, которое выявляется главным образом на томограммах. При позднем развитии силикоза нередко происходит обызвествление ЛУ корней легких по типу “яичной скорлупы” и самих си-ликотических узелков. При присоединении туберкулеза к силикозу определенное значение имеет локализация рентгенологических изменений: туберкулезные очаги располагаются в верхних отделах легких, а си-ликотические узелки — в средних и нижних.
Учитываются характерные для туберкулезного процесса симптомы интоксикации, изменения периферической крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз, увеличение СОЭ), результаты исследования мокроты на микобактерии туберкулеза (МБТ), данные бронхоскопии. При силикозе наблюдается несоответствие между скудной клинической картиной и обычно отчетливыми рентгенологическими изменениями.
При специфическом лечении туберкулеза достигается значительная положительная динамика, тогда как терапия силикоза не дает положительных сдвигов и направлена лишь на стабилизацию процесса.
Саркоидоз
Саркоидоз — заболевание с неизвестной этиологией. Снижение иммунных меха-
низмов (в основном Т-хелперной активности) приводит к формированию эпителио-идно-клеточных гранулем, которые содержат клетки Пирогова—Лангханса, но в них отсутствует (в отличие от туберкулезных гранулем) творожистый некроз.
Саркоидоз начинается с поражения внут-ригрудных ЛУ, иногда наряду с внутригруд-ными увеличиваются и периферические ЛУ. Помимо легких в процесс при саркоидозе могут вовлекаться и другие внутренние органы. При острой форме заболевания отмечаются артралгии, узловатая эритема, повышение температуры тела, похудание. При пневмокониозах отсутствуют симптомы интоксикации и увеличение каких-либо групп ЛУ.
Рентгенологически при саркоидозе наряду с увеличением ЛУ отмечается мелкопятнистый рисунок в средних и субкортикальных зонах с мелкими очаговыми тенями в средних и нижних отделах, что напоминает узелковую форму пневмоко-ниозов (р). Диагноз саркоидоза подтверждается при гистологическом исследовании материала, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, биопсии кожи или периферического ЛУ, где обнаруживают эпителиоидно-клеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова—Ланг-ханса без казеоза.
Основным методом лечения саркоидоза служит применение ГКС. В связи с возможностью спонтанного регресса заболевания (в 20—30% случаев) от лечения преднизоло-ном можно воздержаться при бессимптомном течении впервые выявленного саркои-доза внутригрудных ЛУ. Из других медикаментов используются цитостатики (метотрексат), однако после его отмены часто возникают рецидивы.
Экзогенный аллергический альвеолит
ЭАА имеет острое начало, протекает с симптомами интоксикации — высокой температурой, ознобом, болями в грудной
-------------------Лечебное дело 2.2006
клетке, одышкой. Заболевание обусловлено ингаляционным попаданием в организм пациента определенного антигена бактериального, грибкового, животного или растительного происхождения. Среди них сывороточные белки и экскременты кур, голубей и других птиц, крупного рогатого скота, свиней; различные пыли — рыбная, пшеничной муки, шерсти животных, хлопка, льна, опилок дуба, клена, кедра и т.д. Начало заболевания может быть не таким острым, если дозы антигена небольшие, однако при повторных и длительных контактах (часто — профессионального характера) формируется фиброз в легочной ткани, сопровождающийся нарастающей одышкой.
Рентгенологически при остром альвео-лите выявляются интерстициальные и мелкоочаговые изменения в легких, при хронических альвеолитах — интерстициальный фиброз. При исследовании ФВД в основном отмечаются прогрессирующие рестриктивные нарушения. Чрезбронхиальная биопсия легких обнаруживает преимущественно лимфоцитарную инфильтрацию меж-альвеолярных перегородок и альвеол, а также саркоидоподобные гранулемы.
Эффективность лечебных мероприятий при остром течении ЭАА зависит от своевременности прекращения контакта с этиологическим фактором. Нередко назначаются ГКС, доза которых и схема ее снижения зависят от быстроты обратного развития клинических и рентгенологических симптомов. При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фиброза лечебные мероприятия такие же, как при ИФА.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
ИФА характеризуется прогрессирующим интерстициальным пневмофиброзом с формированием “сотового легкого”, приводящим к нарастающей дыхательной недостаточности. Причина заболевания неиз-
Лечебное дело 2.2006-----------------
вестна, хотя есть гипотеза о его возникновении в условиях аутоиммунной агрессии (как своеобразный коллагеноз). Возможно, качественное изменение состава молекул коллагена при ИФА связано с радиационным, аллергическим или токсико-аллерги-ческим фактором.
Постепенное начало болезни характеризуется исподволь возникающей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемостью. Острая форма проявляется лихорадкой, похуданием, прогрессирующей одышкой, болями в грудной клетке при глубоком вдохе; кровохарканье бывает редко, арт-ралгии — достаточно часто.
Изменения гемограммы, белковых фракций крови и иммунологических показателей при ИФА неспецифичны и значения для диагностики не имеют.
Рентгенологически на стадии интерстициального отека отмечается усиление и деформация легочного рисунка в нижних полях обоих легких. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегородочные линии (линии Керли). По мере прогрессирования заболевания деформация легочного рисунка усиливается, становится грубой, приводя к картине “сотового легкого”. Прозрачность легочных полей снижается по типу “матового стекла”, появляются распространенные двусторонние затемнения инфильтративного характера. Дифференциальная диагностика ИФА проводится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза, причем большое значение имеет анализ трудового анамнеза.
В лечении ИФА препаратами выбора служат ГКС и цитостатики, D-пеницилл-амин. Средняя продолжительность жизни больных ИФА составляет 3—4 года.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Значительно чаще им
Дифференциальная диагностика пневмокониозов
страдают лица молодого и среднего возраста, чем пожилого. Клинические и рентгенологические проявления зависят от стадии заболевания (1—1У).
Клиническими признаками лимфогранулематоза служат общее недомогание, волнообразная лихорадка, увеличение ЛУ. Периферические ЛУ плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой, увеличиваются при любом банальном воспалении (лимфаденит опухолевого ЛУ). ЛУ средостения достигают значительных размеров и могут представлять собой массивные конгломераты, смещающие средостение, трахею, пищевод. Асимметрично ЛУ располагаются редко. Изменения в легочной ткани по типу утолщения межальвео-лярных перегородок и инфильтрации чаще бывают односторонними. Поражаются не только ЛУ средостения и легкие, но и другие органы. ФВД нарушается больше по обструктивному типу. Отмечающиеся в
ряде случаев в анализах крови увеличение СОЭ, лимфоцитопения и эозинофилия являются неспецифичными.
Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования материала биопсии ЛУ. Морфологически определяются гранулемы, стертость структуры узла, клетки Березовского—Штернберга. Поскольку в легочной ткани возникают интерстициальные и инфильтративные изменения, то дифференциальный диагноз проводится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза.
Лечение лимфогранулематоза осуществляется по схемам в зависимости от стадии заболевания. Проводятся циклы полихимиотерапии, а затем радикальная лучевая терапия основных групп ЛУ, как измененных, так и не измененных. Основной целью терапии в 1—111 стадии лимфогранулематоза является излечение, а в IV стадии — достижение длительной ремиссии.
АТМОСФЕРА
/ ///іїл'/»// «■ / *•
Продолжается подписка на научно-практический журнал “Атмосфера. Кардиология”
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” - 60 руб., на один номер - 30 руб. Подписной индекс 81609.
АТМОСФЕРА
"-1 € »* /"I’
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ
Г
Продолжается подписка на научно-практический журнал “Атмосфера. Нервные болезни”
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ.
Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” - 60 руб., на один номер - 30 руб. Подписной индекс 81610.
Лечебное дело 2.2006
о
