CC BY
94
АктуальН проблеми сучасно! медицины
Summary
PHENOTYPICAL SPATIAL CONTINUUM OF CONNECTING TISSUE DYSPLASIA IN CHILDREN WITH DOLICHOSIGMOID Konoplytsky V. S., Pogoriliy V.V., Lukiyanets O.A., Nesterenko I.G. Key words: children, dysplasia, connecting tissue, dolichosigmoid.
The analysis of findings obtained by studying phenotypical spatial continuum of connecting tissue dysplasia was carried out in children with dolichosigmoid. The findings on the occurrence of signs of connective tissular undifferentiated dysplasia tissue enable to forecast the estimation of the extension of the disease. It was determined that 18,9% of children with dolihosigmoid demonstrated moderate signs of connecting tissue undifferentiated dysplasia, while 73,4% of the children had more expressed manifestation.
УДК 616.24-002.182-07-057:613.633:621
Костюк И. Ф., Мельник О. Г., Стеблина Н. П., Бязрова В. В. САРКОИДОЗ ЛЕГКИХ У РАБОЧИХ ПЫЛЕВЫХ ПРОФЕССИЙ МАШИНОСТРОЕНИЯ
Харьковский национальный медицинский университет
В обзорной статье представлены результаты анализа литературных данных и собственные наблюдения саркоидоза легких у рабочих пылевых профессий машиностроения. Саркоидоз органов дыхания может развиваться у рабочих пылевых профессий, как в виде самостоятельного заболевания, так и на фоне силикоза. Маловыраженная клиническая картина и рентгенологические изменения при легочной форме саркоидоза очень напоминает силикоз, в связи с чем затруднена дифференциальная диагностика этих заболеваний. Необходимо обращать внимание на особенности течения заболевания с возможной регрессией болезни, спонтанной или под влиянием кортикостероидной терапии. Основным и наиболее достоверным рентгенологическим признаком силикоза являются фиброзные изменения в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, наличие узелковых теней, петрификаты в корнях легких, особенно симптом «яичной скорлупы», который никогда не встречается при саркоидозе. Для диагностики саркоидоза имеет значение выявление внелегочных признаков заболевания — поражения кожи, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата, глаз, нервной системы, сердца, печени, почек и других органов. У больных саркоидозом, в отличие от силикоза, могут определяться лейкопения, моноцитоз, эозинофилия, гиперкальциемия, кальцийурия, повышение щелочной фосфатазы.
Ключевые слова: саркоидоз, машиностроение, пыль, пневмокониоз, диагностика.
Изложенный материал является фрагментом научно-исследовательской работы кафедры внутренних и профессиональных болезней Харьковского национального медицинского университета на тему: «Совершенствование диагностики и профилактики прогрессирования профессиональных заболеваний у литейщиков на основании изучения системного воспаления и кардиогемодинамики», государственный регистрационный номер 0113Ш02538.
В последние годы участились случаи выяв- трудности. По данным различных авторов, час-ления саркоидоза среди рабочих пылевых про- тота диагностических ошибок составляет от 60 фессий. Этиология этого системного заболева- до 90% [4, 5]. Так, саркоидоподобные гранулемы ния до сих пор неизвестна. Однозначно, что возникновение болезни связано с атипичной иммунной реакцией, но точно сказать, какой механизм вызывает нарушение работы иммунной системы трудно.
Рядом авторов был изучен профессиональный анамнез у пациентов, заболевших саркои-дозом [2]. Установлено, что более половины заболевших саркоидозом (54,8%) в своей трудовой деятельности подвергались воздействию токсичных газообразных веществ, а также различных по происхождению аллергенов и пылевых частиц неорганической природы. Это позволило сделать заключение, что профессиональный контакт с различными видами аэрозолей, пылевых частиц, аллергенов может являться фактором риска развития саркоидоза [3].
В настоящее время диагностика саркоидоза органов дыхания (СОД), несмотря на широкое внедрение в клиническую практику современных методов исследования, представляет большие
(так называемая саркоидная реакция) в легких, лимфатических узлах и других органах могут определяться при различных лимфопролифера-тивных, аутоиммунных, инфекционных, вирусных, микотических и паразитарных заболеваниях, СПИДе, а также при последствиях иммунологических аберраций, лекарственной болезни, при наличии дефектов ферментативных систем, новообразованиях, при воздействии на организм некоторых химических веществ [1].
Легочную форму саркоидоза у рабочих пылевых профессий сложно отдифференцировать от пневмокониоза, так как клинические признаки при пневмокониозе могут быть маловыражен-ными и мало чем отличаются от проявлений саркоидоза. Особые диагностические трудности возникают в случаях сочетанного течения пнев-мокониоза и саркоидоза.
Диагностика саркоидоза органов дыхания (СОД) затруднена в связи с отсутствием патог-номоничных клинико-рентгенологических и
морфологических проявлений. В дифференциальной диагностике саркоидоза и пневмоконио-зов ведущая роль принадлежит тщательно собранному анамнезу заболевания, изучению профессионального маршрута больного с анализом санитарно-гигиенической характеристики условий труда, особенностей клинико-рентгенологической картины и морфологических особенностей биопсийного материала легочной ткани.
Цель работы
Цель работы - изучить особенности развития и диагностики саркоидоза органов дыхания у рабочих пылевых профессий.
Объект и методы исследования
Обследованы рабочие пылевых профессий машиностроения с подозрением на профессиональные заболевания, обусловленные влиянием промышленных аэрозолей. На первом этапе диагностики заболевания устанавливалось или исключалось профессиональное заболевание в соответствии с перечнем профзаболеваний, утвержденным постановлением Кабинета Министров Украины согласно Приказу МОЗ Украины №1662 от 08.11.2000 г. При этом оценивались профессиональный маршрут, санитарно-гигиеническая характеристика условий труда, клинико-лабораторные данные. Особое внимание уделялось результатам рентгенографии органов грудной клетки. В дальнейшем при подозрении на саркоидоз проводилась компьютерная томография (КТ) ультразвуковое исследование печени, селезенки и почек, а также морфологическое исследование биопсийного материала легочной ткани. Среди рабочих пылевых профессий, направленных в клинику с подозрением на пневмокониоз, у 17 пациентов был установлен саркоидоз, у 8 из них на фоне силикоза.
Результаты исследования и их обсуждение
Анализ результатов обследования лиц с подозрением на пылевую патологиюв клинике Харьковского НИИ гигиены труда и профзаболеваний за последние годы установил четкую тенденцию к увеличению заболеваемости сар-коидозом легких у лиц, подвергавшихся в процессе трудовой деятельности воздействию пылевого фактора, сочетанию его с пылевой профессиональной патологией, что затрудняло их диагностику. Больные были направлены в клинику с подозрением на профессиональное заболевание - пневмокониоз. В программу обследования включались: оценка условий труда (санитарно-гигиеническая характеристика), характера пыли, стаж работы, клинико-рентгенологические проявления заболеваний. В диагностике силикоза и других пневмокониозов наибольшее значение имел производственный контакт с кварцсодержащей пылью, положительные туберкулиновые пробы; при саркоидозе
- наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности, выраженный моноцитоз, палоч-коядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни. Сходство клинической симптоматики пневмокониоза и саркоидоза явилось причиной того, что в клинику профессиональных болезней направлялись больные сар-коидозом органов дыхания с предварительным диагнозом пневмокониоз, чаще силикоз.
Анализ клинического течения заболевания у больных саркоидозом органов дыхания установил у большинства из них (70,5%) маловыра-женность клинических проявлений или бессим-птомность. Изменения при рентгенологическом обследовании легких выявлялись на фоне изменений со стороны крови, и у части больных -внелегочных проявлений заболевания.
У троих больных при выявлении на рентгенограммах органов дыхания лимфаденопатии средостения был установлен диагноз «прикорневой пневмонии» или обострения хронического бронхита. Несмотря на удовлетворительное состояние, нормальную температуру тела и отсутствие изменений со стороны клинического анализа крови, больным назначали антибактериальные препараты. Однако при этом отмечалось дальнейшее прогрессирование заболевания. У четырех больных предположение о сар-коидозе возникло, когда была отмечена спонтанная регрессия заболевания, которое ранее оценивалось как силикоз. У одного больного заболевание имело острое течение в виде сим-птомокомплекса, включающего повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и увеличенную сОэ (синдром Лефгрена), рентгенологические изменения в легких, лимфадено-патию средостения.
Как и силикоз, легочный саркоидоз проявлялся скудной клинической картиной, однако при нем чаще имелись нарушения общего состояния, повышение температуры, изменение со стороны крови. В двух случаях в диагностике саркоидоза имело значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни (увеличения периферических лимфатических узлов, узловатой эритемы, артралгий).
Самой частой жалобой больных саркоидозом была умеренная одышка при физической нагрузке - у семи больных. Кашель, чаще сухой, отмечался у четырех больных, слабовыражен-ная боль в грудной клетке - у троих больных. У одного больного заболевание протекало с симптомами интоксикации, повышением температуры до субфебрильных цифр.
В зависимости от особенностей рентгенологической картины у исследуемых больных были выявлены различные стадии саркоидоза органов дыхания. При этом следует отметить, что в большинстве случаев саркоидоза характерным было несоответствие удовлетворительного общего состояния и выраженности поражения ле-
АктуальН проблеми сучасно!' медицини
гочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов.
Рентгенологически первая стадия была установлена у 5 больных и характеризовалась двусторонним увеличением внутригрудных лимфатических узлов преимущественно бронхопуль-мональных групп, прикорневой лимфаденопати-ей. Вторая стадия заболевания проявлялась двусторонней прикорневой лимфаденопатией и изменениями в легочной паренхиме (43,0%); диссеминированным легочным процессом; у двух больных были установлены изменения в легочной паренхиме в виде сливных затемнений без двусторонней прикорневой лимфаденопа-тии.
При сочетанном течении пневмокониоза и саркоидоза органов дыхания рентгенологические дифференциально-диагностические признаки зависели от стадий заболеваний. В первой стадии саркоидоза наибольшее значение имело большее увеличение лимфатических узлов, в связи с чем контуры корней легких принимали полициклические очертания. При силикозе в первой стадии болезни корни были также расширены, при этом не достигали такой степени увеличения как при саркоидозе, контуры их редко приближались к полициклическим, скорее, выглядели «обрубленными», что особенно было выражено во второй стадии заболевания. При силикозе в лимфатических узлах корней легких обнаруживалась кальцинация по типу так называемой «яичной скорлупы».
Самым существенным отличием силикоза первой стадии от саркоидоза была выраженность фиброзных изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, наличие небольшого количества узелковых теней. При саркоидозе в этой стадии ин-терстициальные изменения отсутствовали или были минимальными. Во второй стадии заболеваний рентгенологическая картина имела много общего, определялись сетчатая, очажковая и милиарная формы. Сетчатая форма саркоидоза при второй стадии была похожей на интерсти-циальный пневмокониоз. Однако при силикозе интерстициальные изменения были более выражены и имели характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая, прежде всего, кортикальные отделы. При сар-коидозе интерстициальные изменения были менее выражены, преимущественно тонкосетчатого характера, с преимущественно прикорневой локализацией. Наиболее характерной для второй стадии силикоза была картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. При второй стадии саркоидоза легких определялись полиморфные узелковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиар-ные очаги, похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть
также мелкими, но они обычно располагались в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.
Особенно сложной в диагностическом плане между силикозом и саркоидозом представлялась рентгенологическая картина при третьей стадии заболеваний. Полиморфный выраженный фиброз при этих двух болезнях был очень похож. Для силикоза при третьей стадии было характерно слияние узелковых теней в конгломераты, которые вначале чаще образуются кор-тикально, затем могут принимать округлую или овальную форму с четкими контурами и имеют тенденцию перемещаться к корням. В этом периоде обычно выражено смещение органов средостения, характерны также массивные плевральные сращения. При саркоидозе слияние очажковых теней с самого начала идет скорее в прикорневых областях, образование фиброзных полей с четкими контурами было мало характерно, чаще тени были расплывчатыми и менее интенсивными, реже наблюдались смещение средостения и грубая плевральная реакция. В корнях легких при силикозе часто обнаруживались петрификаты или своеобразное отложение извести по периферии лимфатических узлов (симптом «яичной скорлупы»), возможно и частичное обызвествление самих силикотиче-ских узелков. Такая картина нетипична для саркоидоза. В случаях, когда силикоз осложнялся туберкулезом, резко изменялась рентгенологическая картина. Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между силикозом и саркоидозом сложна, а клиническая и рентгенологическая картины мало отличались.
Принимая во внимание возможность развития саркоидоза у лиц, подвергающихся воздействию пылевого фактора, необходимо при постановке диагноза саркоидоза учитывать особенности течения заболевания с возможной регрессией, обратным развитием болезни, спонтанным или под влиянием терапии глюкокорти-коидными препаратами, наличие внелегочных проявлений, рентгенологической картины.
Выводы
1. Саркоидоз органов дыхания может развиваться у рабочих пылевых профессий как в виде самостоятельного заболевания, так и на фоне силикоза. Маловыраженная клиническая картина и рентгенологические изменения при легочной форме саркоидоза очень напоминает силикоз. В связи с этим затруднена дифференциальная диагностика между силикозом и саркои-дозом. Необходимо обращать внимание на особенности течения заболевания с возможной регрессией, обратным развитием болезни, спонтанным или под влиянием кортикостероидной терапии.
2. Рентгенологическое исследование помогает проведению дифференциальной диагностики
между силикозом и саркоидозом. Основным и наиболее достоверным рентгенологическим признаком силикоза являются фиброзные изменения в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, наличие узелковых теней, петрификаты в корнях легких, особенно симптом «яичной скорлупы», который никогда не встречается при саркоидозе.
3. Для диагностики саркоидоза имеет значение выявление внелегочных признаков заболевания - поражения кожи, лимфатических узлов, опорно-двигательного аппарата, глаз, нервной системы, сердца, печени, почек и других органов. У больных саркоидозом в отличие от силикоза могут определяться лейкопения, моноци-тоз, эозинофилия, гиперкальциемия, кальцийу-рия, повышение щелочной фосфатазы.
Перспективы дальнейших исследований
В дальнейшем планируется выделение кли-нико-лабораторных дифференциально-
диагностических маркеров саркоидоза.
Литература
1. Визель А. А. Саркоидоз и сходные с ним гранулематозы, сар-коидные реакции / А. А. Визель, В. П. Потанин, И. Ю. Визель,
А. В. Потанин // Саркоидоз / под ред. проф. А.А. Визеля. — М. : Атмосфера, 2010. — С. 322-348.
Вознесенский Н. К. Профессиональные вредности — возможные факторы риска развития саркоидоза легких / Н. К. Вознесенский, Р. А. Шамсутдинова // Вятский медицинский вестник. — 2003. — № 1. — С. 19-22.
Гармаш Ю. Ю. Роль социально-профессиональных факторов в формировании хронических форм саркоидоза органов дыхания и его рецидивов / Ю. Ю. Гармаш // Проблемы туберкулеза и болезней легких. — 2005. — № 8. — С. 54-57. Илькович М. М. Саркоидоз органов дыхания // В кн. Интерсти-циальные заболевания легких / под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. — СПб. : Нордмедиздат, 2005. — С. 288-329. Шмелев Е. И. Дифференциальная диагностика саркоидоза / Е. И. Шмелев // Саркоидоз / под ред. проф. А. А. Визеля. — М. : Атмосфера, 2010. — С. 312-321.
References
Vizel' A. A. Sarkoidoz i shodnye s nim granulematozy, sarkoidnye reakcii / A. A. Vizel', V. P. Potanin, I. Ju. Vizel', A. V. Potanin // Sarkoidoz / pod red. prof. A.A. Vizelja. — M. : Atmosfera, 2010. — S. 322-348.
Voznesenskij N. K. Professional'nye vrednosti — vozmozhnye faktory riska razvitija sarkoidoza legkih / N. K. Voznesenskij, R. A. Shamsutdinova // Vjatskij medicinskij vestnik. — 2003. — № 1. — S.19-22.
Garmash Ju. Ju. Rol' social'no-professional'nyh faktorov v formirovanii hronicheskih form sarkoidoza organov dyhanija i ego recidivov / Ju. Ju. Garmash // Problemy tuberkuleza i boleznej legkih. — 2005. — № 8. — S. 54-57.
Il'kovich M. M. Sarkoidoz organov dyhanija // V kn. Intersticial'nye zabolevanija legkih / pod red. M. M. Il'kovicha, A. N. Kokosova. — SPb. : Nordmedizdat, 2005. — S. 288-329.
Shmelev E. I. Differencial'naja diagnostika sarkoidoza / E. I. Shmelev // Sarkoidoz / pod red. prof. A. A. Vizelja. — M. : Atmosfera, 2010. — S. 312-321.
Реферат
САРКО1ДОЗ ЛЕГЕН1В У РОБ1ТНИК1В ПИЛОВИХ ПРОФЕС1Й МАШИНОБУДУВАННЯ
Костюк I. Ф., Мельник О. Г., СтеблЫа Н. П., Бязрова В. В.
K™40Bi слова: саркоТдоз, машинобудування, пил, пневмоконюз, дiагностика.
У оглядовш статт представлено результати анал1зу л1тературних даних i власн спостереження саркоТдозу легешв у роб^ниш пилових професш машинобудування. СаркоТдоз оргашв дихання може розвинутися у роб^ниш пилових професш як у виглядi самостшного захворювання, так i на фон сил^ козу. Маловиражена клЫчна картина i рентгенолопчш змши за легеневоТ форми саркоТдозу дуже на-гадують силкоз, у зв'язку з чим утруднена диферен^альна дiагностика цих захворювань. Необхщно звертати увагу на особливост переб^у захворювання з можливою регреаею хвороби, спонтанною чи пщ впливом кортикостероТдноТ терапи. Основною i найбтьш достовiрною рентгенолопчною ознакою силкозу е фiбрознi змши у легеневш паренхiмi з атчатютю та деформа^ею легеневого малюнка, ная-внють вузликових тшей, петрифкати у коренях легешв, особливо симптом «яечноТ шкаралупи», який школи не зустрiчаеться пiд час саркоТдозу. Для дiагностики саркоТдозу мае значення виявлення поза-легеневих ознак захворювання — ураження шмри, лiмфатичних вузлiв, опорно-рухового апарату, очей, нервовоТ системи, серця, печшки, нирок та шших органiв. У хворих на саркоТдоз, на вiдмiну вiд силiкозу, можуть визначатися лейкопенiя, моноцитоз, еозинофiлiя, гiперкальцiемiя, кальцiйурiя, пщ-вищення лужноТ фосфатази.
Summary
PULMONARY SARCOIDOSIS IN EMPLOYEES UNDER DUST OCCUPATIONAL EXPOSURE IN MACHINE BUILDING INDUSTRY Kostyuk I. F., Melnik O. G., Steblina N. P., Byazrova V. V.
Key words: sarcoidosis, machine-building industry, dust, pneumoconiosis, diagnosis.
This review article presents the data described in relevant literature and our own findings on pulmonary sarcoidosis in employees exposed to occupational dust in machine-building enterprises. Pulmonary sarcoidosis may develop either as an independent disease or against the background of silicosis. Latent clinical course and minor X-ray changes in pulmonary sarcoidosis are very alike those in silicosis, this significantly complicate the differential diagnosis of these diseases. It is essential to pay attention to peculiarities of the course of the disease with itd possible regression, spontaneous or under the influence of corticosteroid therapy. The main and most reliable X-ray signs of silicosis are fibrous changes in lung parenchyma with reticularity and deformation of lung pattern, presence of nodular opacities, pertificates in lung roots, especially the symptom of "egg shell", which is never met in sarcoidosis. Revealing of extrapulmonary signs of the disease as affection of skin, lymphatic nodes, locomotor apparatus, eyes, nervous system, heart, liver, kidneys and other organs is important in diagnosis of sarcoidosis. In patients with sarcoidosis, as opposite to silicosis, leucopenia, monocytosis, eosinophilia, hypercalciemia, calciuria, rise of alkaline phosphatase may be revealed.
2
3
4
5
2
3
4
5
