Диференційована діагностика клінічних форм адентії, тобто вродженої відсутності зачатків зубів, та її основні діагностичні критерії Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616.314-007.21-03-053.1-079.4

ДИФЕРЕНЦІЙОВАНА ДІАГНОСТИКА КЛІНІЧНИХ ФОРМ АДЕНТІЇ, ТОБТО ВРОДЖЕНОЇ ВІДСУТНОСТІ ЗАЧАТКІВ ЗУБІВ, ТА ЇЇ ОСНОВНІ ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

С. І. Дорошенко, Є. А. Кульгінський, Ю. І. Бабаскін, Ю. В. Ієвлєва,

К. В. Стороженко

Київський медичний університет УАНМ

Резюме

Представлены данные по изучению особенностей клиники и диагностики адентии, т. е. врожденного отсутствия зачатков зубов, определены основные диагностические критерии. На этом основании разработан алгоритм дифференцированной диагностики клинических форм адентии с учетом количества отсутствующих зубов, степени нарушений производных эктодермы и др., что позволяет облегчить диагностический процесс и постановку диагноза.

Ключевые слова: адентия, этиология, патогенез, клинические формы, алгоритм диагностики.

Summary

The features of facial skeleton in patients with anodontia were studied. Beveled anterior chin is dominating in patients with anodontia. Mesial occlusion (class III by Engle) is prevailing due to excessive growth of the mandible. Some compensation of back overjet occurs due to the protrusion of upper incisors caused by macroglossia, that is the pressure of the tongue increased in size. The increase in basal (Z B) and gonial (Z go) angles is also observed. It vitiates skeletal disorders. Thickening of the soft tissue profile aggravates anomalous profile of the patient.

Key words: anodontia, etiology, pathogenesis, clinical forms, algorithm of diagnostics.

Література

1. Хорошилкина Ф.Я. Адентия при синдроме эктодермальной дисплазии / Хорошилкина Ф.Я., Суворова К.И. // Стоматология. - 1976. -Т.55, №4. - С.55-58.

2. Агаджанян С.Х. Анализ данных изучения ортопантомограмм и моделей челюстей при частичной адентии / Агаджанян С.Х.// Стоматология. - 1984. - Т.63, №6. - С.74-75.

3. Бондарец Н.В. Стоматологическая реабилитация детей и подростков при врожденном частичном отсутствии зубов: автореф. дис. на соискание науч. степени канд. мед. наук /Бондарец Н.В. - М., 1990. - 25 с.

4. Дорошенко С.И. Подготовка полости рта к ортодонтическому лечению при зубочелюстных деформациях: автореф. дис. на соискание науч. степени доктора мед. наук : спец. 14.01.22 “Стоматология” /

С.И. Дорошенко. - К., 1991. - 35с.

5. Бабаскін Ю.И. Особливості ортопедичного лікування дефектів зубних рядів при частковій адентії: дис. ... канд. мед. наук: 14.01.22 / Ю.І.Бабаскін. - К., 2000. - 184 с.

6. Сивовол С.И. Симптомы, синдромы, эпонимные болезни челюстнолицевой области, головы и шеи / Сивол С.И. - М.:Триада-Х, 2002. - 224 с.

7. Беляков Ю.А. Наследственные заболевания и синдромы в стоматологической практике / Беляков Ю.А. - М.: Ортодент-Инфо, 2000. -294 с.

8. Арутюнян В.М. Особенности формирования зубочелюстной системы при частичной и множественной адентии / Арутюнян В.М., Агаджанян

С.Х. // Экспериментальная и клиническая медицина. - 1987. - №4. - С.196-202.

9. Тактика зубного протезування осіб з природженою відсутністю зубів / [Дорошенко С.І., Фліс П.С., Бабаскін Ю.І., Ращенко Н.В. ]// Матеріали І (VIII) з‘їзду Асоціації стоматологів України. - К., 1999. - С.444.

10. Дорошенко С.І. Найпоширеніші синдроми в ортодонтичній практиці, їх симптоматика та проблеми лікування / Дорошенко С.І. // Науковий вісник Національного медичного університету імені О.О.Богомольця. -

К.,2007. - С.72-76.

Актуальність дослідження. Останніми роками все частіше почали звертатися в стоматологічну клініку пацієнти з вродженою відсутністю зубів, тобто адентією. І не тому, що ця зубощелепна аномалія стала поширенішою, - пацієнтів більше почала турбувати естетика обличчя та посмішки. Окрім того, не останню роль в цьому відіграє медична поінформованість населення завдяки засобам масової інформації через телебачення та Інтернет. Тому дані про поширеність уродженої відсутності зубів набувають реалій, але мають і цілу низку розбіжностей. Це пов‘язано з тим, що одні фахівці свої висновки роблять на підставі масових оглядів, а інші орієнтуються на кількість звернень у клініку пацієнтів із цією зубощелепною аномалією. Так, за даними епідеміологічних обстежень, адентія складає від 0,3% до 10%, а за зверненнями в клініку - від 5 до 28,5% [1; 2; 3; 4; 5 та ін.]. Проте тільки рентгенологічні методи дослідження дають можливість виявити кількість уроджено відсутніх зубів, що в умовах масових обстежень стає неможливим.

Спеціалістами досить детально вивчені причини виникнення даної зубощелепної аномалії, серед яких чільне місце займає генетична схильність. Учені навіть знайшли ген адентії. Клініцисти описали найхарактерніші ознаки, які проявляються в пацієнтів, хворих на адентію. У спеціальній літературі вони відомі як тріада: адентія - відсутність зубів, атрихія - відсутність волосся, ангідроз - відсутність потових залоз. Це свідчить про те, що порушення стосуються не тільки зубощелепного

апарату, а й усього організму людини в цілому. Тяжкість клінічних проявів залежить від кількості відсутніх зубів, ступеня ураження похідних ектодерми тощо.

Залежно від ступеня ураження похідних ектодерми фахівці розрізняють три форми ектодермальних дисплазій, при яких

спостерігається вроджена відсутність зубів: гідротичну, гіпогідротичну й ангідротичну [6]. Деякі автори виділяють лише два типи ектодермальних дисплазій, зараховуючи їх до синдромальної патології: гіпогідротичну (або Х-зчеплену) та ангідротичну (або синдром Кріста-Сіменса-Турена) [3; 7 та ін.]. Проте спільною ознакою вищезгаданих ектодермальних дисплазій є адентія, тобто вроджена відсутність зачатків зубів. Саме ця ознака більш важлива для стоматолога, в тому числі й ортодонта.

Відсутність зубів - основна причина функціональних порушень у зубощелепному апараті пацієнта. Тяжкість цих порушень

залежитьнасамперед від кількості вроджено відсутніх зубів. З огляду на це клініцисти пропонують у проведенні диференційованої діагностики керуватися саме кількістю відсутніх зубів. Так, В.М.Арутюнян та С.Х.Агаджанян [8] пацієнтів з адентією розділяють на такі дві групи: 1 - з відсутністю до 10 зубів, 2 - з відсутністю більше 10 зубів. Останню групу поділяють на дві підгрупи: а - без порушень похідних ектодерми, б - з порушенням. С.І.Дорошенко [9, 10] вважає за доцільне виділяти такі форми адентії з урахуванням кількості відсутніх зубів (без урахування третіх молярів, тобто зубів мудрості): часткову - відсутність до 3-х зубів, розташованих у різних ділянках зубного ряду; множинну - відсутність від

4-х і більше зубів та повну адентію. Кількість відсутніх зубів, як зауважує автор, зумовлює і ступінь ураження похідних ектодерми.

При проведенні диференційованої діагностики цієї зубощелепної аномалії важливо з‘ясувати не тільки кількість уродженно відсутніх зубів, ступінь ураження похідних ектодерми, а й топографію і локалізацію

дефекту зубного ряду, що утворився при цьому, характер його обмежування наявними зубами. Окрім того, встановити наявність місця в зубному ряді для заміщення дефекту відповідними конструкціями зубних протезів. Тому особливого значення набуває правильно складений алгоритм диференційованої діагностики, який дозволить не тільки полегшити встановлення діагнозу, а й обрати найраціональніший спосіб ортопедичного лікування цієї зубощелепної аномалії, що і стало предметом наших досліджень.

Мета дослідження - розробити алгоритм диференційованої діагностики клінічних форм адентії, тобто вродженої відсутності зубів, для полегшення встановлення остаточного діагнозу.

Матеріал та методика дослідження

Нами було прийнято на лікування 64 особи віком від 6 до 18 років, які були розподілені на три клінічні групи залежності від кількості вроджено відсутніх зубів (табл.1). Першу групу склали 46 осіб із частковою адентією - з відсутністю до 3-х зубів у різних ділянках зубних дуг. У другу групу ввійшли 15 осіб із множинною адентією, тобто в яких були відсутніми від 4 зубів і більше. У третю групу були включені три особи з повною адентією. Загальна характеристика пацієнтів, обстежених нами і прийнятих на лікування, наведена в табл. 1.

Таблиця 1

Характеристика пацієнтів, які перебували на лікуванні, за груповою належністю і статтю

Г руповий розподіл Форма адентії зубів Загальна кількість Стать

чоловіча жіноча

бс. ідн. (%) бс. ідн. (%)

І Часткова 46 (71,87%) 26 56,52 20 43,47

II Множинна 15 (23,43%) 9 60,0 6 40,0

III Повна 3 (4,68%) 2 66,66 1 33,33

Загалом 64 37 57,81 27 42,18

Наведені дані в табл. 1 свідчать про превалювання (71,87%) у пацієнтів часткової адентії, тобто відсутності поодиноких зубів, над іншими формами адентії. Особи чоловічої статі частіше (в 1,3 разу) мали адентію (57,81%).

Близько 70% обстежених мали спадкову схильність до адентії. У близьких родичів ця зубощелепна аномалія спостерігалась у такому вигляді:

- в матері та її родичів - 41%;

- у старших братів і сестер - 18%;

- у батька і його родичів - 11 %.

Решта пацієнтів і їхніх батьків інформації про успадкування адентії не мали.

Частіше успадковували адентію від матерів особи чоловічої статі (71%), ніж особи жіночої статі (29%). Під нашим спостереженням перебували 10 сімей, у яких мати, що мала вроджену відсутність зубів, передавала спадково своїм дітям цю зубощелепну аномалію. Для наочності наводимо конкретний приклад (рис. 1, 2) - фото прикусу брата і сестри, народжених від жінки з адентією верхніх других премолярів. У сестри

були відсутні 15 постійних зубів, у брата - 6 зубів, без урахування зубів мудрості.

г

а б

в

Рис. 1. Фото обличчя (а, б) та ортопантомограма (в) брата З-ного, 16

років, з уродженою відсутністю 6-ти постійних зубів

в

Рис. 2. Фото обличчя (а, б) та ортопантомограма (в) сестри З-ної, 15 років, з уродженою відсутністю 15-ти постійних зубів

Проведені нами дослідження показали, що в клініку діти з батьками звертаються головним чином зі скаргами на відсутність прорізування постійних зубів і не звертають належної уваги на відсутність тимчасових. Лише 8% батьків мали певну інформацію про неповний комплект тимчасових зубів у своєї дитини. У зв’язку зі складністю об’єктивної оцінки кількості вроджено відсутніх тимчасових зубів ми враховували у хворих адентію постійних зубів.

У пацієнтів, прийнятих нами на лікування, за даними ортопантомографічного дослідження встановлено вроджену відсутність зачатків зубів різної групової належності та кількості, що показано в табл.

2.

Таблиця 2

Г рупова належність і кількість уроджено відсутніх зубів

Група і кількість хворих Верхня щелепа Нижня щелепа Всього

і 2 3 4 5 6 7 Всього і 2 3 4 5 6 7 Всього

1 група (46 осіб) 1 60 - 1 11 - - 73 3 4 1 - 11 1 - 20 93

2 група (15 осіб) 2 28 4 16 20 6 10 86 18 21 4 8 22 5 10 88 174

3 група (3 особи) 6 6 6 6 6 6 6 42 6 6 6 6 6 6 6 42 84

Загалом 9 94 10 23 37 12 16 201 27 31 11 14 39 12 16 150 351

У 1 групі із 46 чоловік (із відсутністю від 1 до 3 зубів) були уроджено відсутніми 93 зуби, з них 12 пацієнтів не мали по 1 зубу; у 21 пацієнтів - по 2 зуби і 13 пацієнтів не мали по 3 зуби. Відносно топографії вроджено відсутніх зубів було встановлено, що адентія в пацієнтів частіше (майже вдвічі) зустрічалася на верхній щелепі (73 зуби) і рідше (20 зубів) -на нижній щелепі.

У 2 групі (15 осіб) із відсутністю від 4 зубів і більше загальна кількість відсутніх зубів становила 174. У 3 пацієнтів у ротовій порожнині були відсутніми по 4 зуби, в одного - 5 зубів, ще в одного пацієнта - 6 зубів, один пацієнт мав 9 відсутніх зубів, у трьох пацієнтів відсутні були 11 зубів, у одного - 12 зубів, ще в одного - 14 зубів, у трьох пацієнтів -по 19 зубів і один пацієнт мав 26 відсутніх зачатків зубів. Переважання кількості відсутніх зубів на нижній щелепі над верхньою виявлялося незначним і становило, відповідно, 88 і 86 зубів. У цій групі в пацієнтів превалювала адентія латеральних різців верхньої щелепи - 28 зубів, а також других премолярів нижньої щелепи - 22 зуби. На нижній щелепі переважала адентія другого постійного премоляра - у 22 пацієнтів, латеральних різців - у 21 та центральних різців у - 18 осіб. Були вроджено відсутні 4 ікла, 4 перші премоляри, 5 перших молярів і 10 других молярів.

У третю групу були включені 3 особи, в яких спостерігалася повна адентія на верхній і нижній щелепах. Усього було вроджено відсутніх 84 зуби.

Проведені нами дослідження показали, що чим більше вроджено відсутніх зубів, тим більше виражені морфологічні, функціональні та естетичні порушення в організмі пацієнта, зокрема в його зубощелепному апараті. При дефектах зубних рядів, зумовлених уродженою відсутністю зубів, спостерігається міграція зубів, змінюються міжоклюзійні співвідношення, внаслідок чого знижується жувальна ефективність, порушується функція мовлення, страждає естетика обличчя.

Іншим діагностичним критерієм ми обрали наявність у пацієнтів з адентією генетичних захворювань, таких як синдром Кріста-Сіменса-Турена (відомий як гіпотрихотичний ангідрон, дерматоз Сіменса, ангідротична спадкова ектодермальна дисплазія), що успадковується переважно за Х-зчепленим рецесивним типом. Синдром має такі основні ознаки:

• гіпоплазія потових залоз;

• гіпотрихоз;

• множинна адентія;

• дисплазія обличчя і черепа;

• гіпоплазія залоз слизової оболонки.

Клінічні спостереження підтвердили той факт, що носієм гена адентії є жінка, а більш виражені ураження похідних ектодерми проявляються в чоловіків.

За нашими даними, серед пацієнтів, прийнятих нами на лікування, як зазначалося вище, переважали особи чоловічої статі - в 1,3 разу. У них найчастіше спостерігалася множинна і повна адентія (рис. 3).

а б

в

Рис. 3. Фото пацієнта 7 років із множинною адентією верхньої щелепи і повною адентією нижньої щелепи: а, б - фас і профіль обличчя, в -порожнина рота

Адентію як супутній симптом ми спостерігали також у пацієнта 16 років із синдромальною патологією - ЄЄС - синдромом, який охоплював незрощення піднебіння, ектродактилію (відсутність деяких пальців) і множинну адентію (рис. 4). У пацієнтки 14 років із множинною адентією був виявлений уроджений сифіліс, для якого характерні такі лицеві ознаки: ураження носових хрящів із їх деформацією (западіння спинки носа), деформація постійних зубів (тауродонтизм), тоді як форма тимчасових зубів не була змінена, ураження очей і всього скелета.

а

б

в

Рис. 4. Фото пацієнта з множинною адентією при синдромі ЄЄС: стан верхньої щелепи (а); прикусу (б); фото верхніх кінцівок пацієнта (в)

Клінічні обстеження показали, що чим більше в пацієнта вроджено відсутніх зубів, тим більше виражені порушення інших похідних ектодерми. Тому при множинній і особливо повній адентії в пацієнтів був мізерним волосяний покрив голови - тонке пушкоподібне волосся, рідкі брови та вії, а інколи їх повна відсутність. Окрім того, сухість і мацерація шкірних покривів, особливо відкритих, унаслідок аплазії потових і сальних залоз. Пацієнти погано переносили спеку через порушення потовиділення, у деяких були випадки втрати свідомості в літній період. У них, як правило, були великі деформовані вушні раковини; сідлоподібний або гачкоподібний ніс, повні, сухі, мацеровані вивернуті губи з нечіткою червоною облямівкою; високе чоло з випнутими надбрівними дугами; вкорочення нижньої частини обличчя з випнутим підборіддям (рис. 5).

в

Рис. 5. Фото пацієнта З-ко, 6 років, із множинною адентією тимчасових і постійних зубів із синдромом Кріста-Сіменса-Турена: а, б -фас і профіль обличчя; в - стан порожнини рота

У пацієнтів із множинною і повною адентією спостерігався так званий «сухий рот» - виражена сухість порожнини рота внаслідок порушення слиновиділення (слини мало, вона в’язка). Батьки помічали, що дитина запиває водою суху їжу, плаче без сліз і гігієнічні процедури приймає в ледь теплій воді (37оС). На обстеженні порожнини рота в місці відсутніх зубів альвеолярний відросток був недорозвинений або повністю відсутній. Зуби при множинній адентії мали шилоподібну форму, особливо у фронтальній ділянці. Бічні зуби без вираженого екватора. Процес прорізування зубів і строки були порушені. Тому такі зуби було важко відрізнити - тимчасові вони чи постійні. Дефекти зубних рядів обмежовувалися як постійними, так і тимчасовими зубами. У таких

випадках орієнтувалися на вік пацієнта і дані рентгенологічного дослідження.

У всіх пацієнтів із повною адентією спостерігалися виражений торус і плескате піднебіння, мілке дно і переддвер’я порожнини рота, глибина яких складно визначалася через значне недорозвинення альвеолярних відростків, а альвеолярний гребінь становив собою дублікатуру слизової оболонки. У пацієнтів із частковою адентією позаротові та внутрішньоротові ознаки ектодермальної дисплазії були мало виражені або зовсім відсутні.

Залежно від терміну видалення тимчасових зубів у зв’язку з ускладненням карієсу і резорбцією їхніх коренів проміжки, що виникли між постійними зубами, залишалися або закривалися внаслідок переміщення зубів, що обмежовували дефект зубного ряду, або їх зачатків на етапі прорізування (рис. 6, 7).

а б в

Рис. 6. Фото порожнини рота пацієнта Д-ко, 15 років, зі збереженими проміжками між центральними різцями та іклами при частковій адентії (відсутні 12 і 22 зуби).

Рис. 7. Фото порожнини рота пацієнта В-о, 17 років, із відсутністю проміжків між центральними різцями та іклами при частковій адентії (відсутні 12 і 22 зуби)

Клінічні спостереження показали, що при вродженій відсутності двох латеральних різців або премолярів на одній щелепі виникало значне вкорочення зубних дуг, що проявлялося, головним чином, у порушенні міжоклюзійних співвідношень. Відсутність цих зубів на верхній щелепі сприяла розвитку мезіального прикусу (ІІІ клас за Енглем), а на нижній -дистального (ІІ клас за Енглем), що було зумовлено вкороченням зубних дуг і недорозвиненням апікального базису. Проведені нами дослідження з розшифрування телерентгенограм підтвердили дані, отримані

С.І. Дорошенко (1997), що вроджена відсутність зачатків зубів істотно не впливає на розвиток тіла щелеп у довжину. Це ще раз свідчить про те, що ріст щелеп (у цьому випадку при адентії) генетично детермінований, а виникнення альвеолярних дуг зобов’язане процесу прорізування зубів.

На основі проведених досліджень нами був допрацьований алгоритм диференційованої діагностики клінічних форм адентії, розроблений С.І. Дорошенко та Ю.І. Бабаскіним (2000), який дозволяє полегшити встановлення діагнозу й обрати найраціональніший метод лікування цієї зубощелепної аномалії, а також провести індивідуально адаптовану реабілітацію пацієнтів (рис. 8).

Рис. 8. Схема алгоритму диференційованої діагностики клінічних форм адентії

Висновки

Наші дослідження показали, що адентія, або вроджена відсутність зубів, - досить складна зубощелепна аномалія, яка характеризується різноманітністю клінічних проявів і потребує виваженого підходу у визначенні остаточного діагнозу. Тому важливо орієнтуватися в кількості відсутніх зубів, ступені порушення похідних ектодерми, а також наявності в пацієнта генетичної схильності. Ми встановили залежність між ступенем порушень похідних ектодерми і кількістю вроджено-відсутніх зубів, а також функціональним станом жувального апарату. Розроблений нами алгоритм диференційованої діагностики цієї зубощелепної аномалії дозволяє об‘єктивізувати діагностичний процес, а отже, і полегшити встановлення діагнозу.