ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАДНЕЙ КЛОАКИ У РЕБЁНКА 3 ЛЕТ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

RUSSIAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY. 2019; 23(3)

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-3-161-162

Clinical practice

© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019 Новожилов В.А.12, Степанова Н.М.12, Петров Е.М.2

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЗАДНЕЙ КЛОАКИ У РЕБЁНКА 3 ЛЕТ

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 664003, г. Иркутск;

2Областное государственное автономное учреждение здравоохранения «Городская Ивано-Матренинская детская клиническая больница», 664009, г. Иркутск;

Задняя клоака (cloaca posterior) - наиболее редкий вид клоакальной аномалии, представляющей одну из сложнейших проблем с точки зрения оперативной коррекции порока. Многообразие вариантов слияния структур, участвующих в образовании урогенитального синуса, аномалий влагалища и матки, служат причиной отсутствия единого подхода к хирургической коррекции, позволяющей получить хорошие анатомо-функциональные результаты и достойное качество жизни пациентов. Авторы представляют клиническое наблюдение успешного лечения редкой формы аноректального порока развития - задней клоаки у ребенка 3 лет.

Ключевые слова: задняя клоака; аноректальные мальформации; тотальная урогенитальная мобилизация.

Для цитирования: Новожилов В.А., Степанова Н.М., Петров Е.М. Диагностика и лечение задней клоаки у ребёнка 3 лет. Детская хирургия. 2019; 23(3): 161-162. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-3-161-162

Для корреспонденции: Степанова Наталия Маратовна, кандидат мед. наук, доцент кафедры детской хирургии ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» МЗ РФ, 664003, г. Иркутск. E-mail: sergiklee@mail.ru

Novozhilov V.A.1'2, Stepanova N.M.1-2, Petrov E.M.2

DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF THE CLOACA POSTERIOR IN A 3-YEAR-OLD CHILD 'Irkutsk State Medical University, Irkutsk, 664003, Russian Federation

Municipal Ivano-Matreninsk Children's Clinical Hospital, Irkutsk, 664009, Russian Federation

The posterior cloaca (cloaca posterior) is the most rare type of cloacal anomaly representing one of the most complicated problems for the operative correction of the defect. A variety of options for the fusion of structures involved in the formation of urogenital sinus, vaginal and uterine anomalies cause the lack of a unified approach to .surgical correction which would allow to obtain good anatomical and functional outcomes and a decent quality of life. The authors discuss a clinical case of successful treatment of a rare form of anorectal malformation - cloaca posterior in a 3-year old child. Keywords: cloaca posterior; anorectal malformations; total urogenital mobilization.

For citation: Novozhilov V. A., Stepanova N.M., Petrov E.M. Diagnostics and treatment of the cloaca posterior in a 3-year-old child. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery) 2019; 23(3): 161-162. (In Russian). DOI: http//dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-3-161-162

For correspondence: Natalia М. Stepanova, Candidate of Medical Sciences, Associate Professor of the Department of Pediatric Surgery, Irkutsk State Medical University, Irkutsk, 664003, Russian Federation. E-mail: sergiklee@mail.ru

Information about authors:

Novozhilov V.A., http://orcid.org/0000-0002-9309-6691; Stepanova N.M., http://orcid.org/0000-0001-5821-7059

Conflict of interests. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgments. The study had no sponsorship. Received: March 15, 2019 Accepted: April 27, 2019

Задняя клоака является наиболее редкой и сложной в плане хирургической коррекции формой тяжелых аноректальных мальформаций у девочек. Первые сведения о хирургическом лечении персистирующей клоаки относятся к 1958 г., когда O. Swenson была выполнена полноценная коррекция данного порока. H. Hendren впервые предложил одномоментный подход к выполнению основного этапа коррекции, основываясь на мнении, что клоака есть эмбриологически единый порок [1]. A. Pena с 1982 г. стал применять задний сагиттальный доступ в лечении персистирующей клоаки, а в 1997 г. им была предложена методика тотальной урогенитальной мобилизации при низкой форме клоакальной мальформации [2, 3]. Мы представляем клинический случай задней клоаки у девочки 3 лет, у которой реконструкция промежности была выполнена с использованием задней сагиттальной перинеотомии.

Анамнез жизни

Ребенок является жителем республики Таджикистан. Девочка, 3 года, от 1-х срочных родов (38-40 нед). Масса тела при рождении - 3155 г, длина - 50 см. Антенатальный

скрининг по месту жительства проведен, патологии не обнаружено. Из анамнеза удалось выяснить, что на сроке 26 нед мать перенесла ОРВИ с гипертермией. Брак не родственный, младший ребенок здоров.

Анамнез настоящего заболевания

Согласно представленной выписке, после осмотра в родильном доме анус в долженствующем месте не определялся, имело место грубое нарушение строения и взаимоотношения анатомических структур промежности. По результатам осмотра и проведения очно-заочной консультации был выставлен диагноз -ВПР: задняя клоака (cloaca posterior). Ребенок консультирован в медико-генетическом центре РАМН (г. Москва), где после проведения кариотипирования (46ХХ) пол ребенка верифицирован как женский и в дальнейшем уточнения не требовал.

Первым этапом ребенку была сформирована раздельная илеостома по месту жительства. Ранний послеоперационный период осложнился развитием механической кишечной непроходимости, которая потребовала выполнения лапарото-мии, устранения причины непроходимости, реконструкции

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ. 2019; 23(3)

DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9510-2019-23-3-161-162 Клиническая практика

стомы в виде концевой илеостомии. Повторная госпитализация через 3 мес в возрасте 3 лет 3 мес в хирургическое отделение Ивано-Матренинской детской клинической больницы г. Иркутска для выполнения основного этапа лечения - разобщения клоаки, реконструкции промежности.

Осмотр

Обращало внимание строение промежности: анальное отверстие в типичном месте отсутствует. Промежность по типу провисшей («футбольный мяч»), не развита, асимметричная. Большие и малые половые губы гипоплазированы, преддверие влагалища и уретра в долженствующем месте отсутствуют, имеет место гипертрофированный клитор. В крестцово-копчиковой области имеется зияющее отверстие, через которое отходит моча и каловые массы. Кожно-анальный рефлекс отсутствует. Выраженные проявления контактного дерматита, сопровождающиеся гиперкератозом кожи. При зондировании убедительно верифицировать уретру или вход в кишку не представляется возможным (рис. 1, см. на 2-й стр. обложки).

На передней брюшной стенке в правом верхнем квадранте имеет место поперечный послеоперационный рубец до 20 см длиной, с признаками келлоидообразования и формирующимися лигатурными свищами. На 5 см ниже рубца имеется функционирующая терминальная илеостома, умеренно выраженный перистомальный дерматит (рис. 2, см. на 2-й стр. обложки).

Обследование

При поступлении ребенка в клинику выполнено инструментальное обследование. По данным УЗИ установлено, что мочевой пузырь с уретрой, влагалище и прямая кишка открываются в общую полость. Яичники не визуализируются. С целью верификации формы порока и определения хирургической тактики выполнена МСКТ-клоакография в сочетании с урографией. Помимо уточнения варианта порока были выявлены деформация позвоночника: деформация тела L4 по передней поверхности, незаращение задней дужки, формирование конкресценции L5 с гипоплазированным S1, задняя пластинка крестца не сформирована, крестцовые позвонки представлены разобщенными структурами, копчиковый отдел не сформирован, агенезия левой почки (рис. 3, см. на 2-й стр. обложки).

Длина урогенитального синуса по данным исследования составила около 5 см.

Лечение

По результатам обследования, уточнения типа клоаки и длины общего канала была выработана стратегия комбинированного подхода в коррекции данного порока. После инспекции промежности первым этапом выполнена лапароскопия, при которой выявлен тотальный спаечный процесс в виде множества висцеро-висцеральных и висцеро-париетальных спаек (рис. 4, см. на 2-й стр. обложки). Произведено отделение фиксированных к послеоперационному рубцу петель тонкой кишки, а также висцероадгезиолизис в полости малого таза, после чего было установлено, что имеется матка, нормально сформированные трубы и яичники (рис. 5, см. на 2-й стр. обложки). Выполнена лапароскопическая мобилизация прямой кишки вплоть до уровня впадения в урогенитальный синус.

После перевода ребенка в позицию пронации на операционном столе произведена тотальная сагиттальная перинеотомия от дистального крестцового позвонка до основания клитора (рис. 6, см. на 3-й стр. обложки). На отверстие клоаки наложены множественные тракционные швы-держалки (рис. 7, см. на 3-й стр. обложки). С помощью электрокоагуляции поэтапно выделен клоакальный комплекс. Затем выполнена мобилизация и отделение прямой кишки от урогенитального синуса. После предварительной катетеризации урогенитального синуса катетером Folley 8 ^ (в полость влагалища) выполнена мобилизация комплекса «влагалище-уретра» (рис. 8, см. на 3-й стр. обложки). Рассечен урогенитальный синус, длина которого составила 5 см. После визуализации отверстия уретры (короткая - до 1,5 см в длину) последняя катетеризирована с проведением катетера Folley 8 Й в полость мочевого пузыря. Выполнена тотальная урогени-

тальная мобилизация. Непосредственно под основанием клитора сформирована вульва из листков урогенитального синуса (рис. 9, см. на 3-й стр. обложки). Выполнена удлиняющая пластика влагалища за счет местных тканей. Наружное отверстие влагалища фиксировано узловыми швами к коже половой ямки ниже. Выполнена реконструкция передней промежности. Под контролем электромиостимулятора в центре мышечного лева-торного комплекса прямая кишка низведена на промежность. Произведена реконструкция мышечного комплекса и задней промежности. Окончательным этапом произведена анопластика (рис. 10, см. на 3-й стр. обложки).

Послеоперационный период протекал гладко. На 12-е сутки проведен сеанс калибровочного бужирования, разработана индивидуальная программа реабилитации. С рекомендациями ежедневного бужирования по схеме, с еженедельным увеличением размера бужа на Y¡ до возрастного, проведения курса стимулирующей терапии (электростимуляция области неоануса синусоидальными моделированными токами, М-холинолитики, лазерная стимуляция неоануса и БАТ), соблюдения режима жизни (туалет наружных половых органов, контрастный душ промежности, диета) ребенок был выписан домой на медицинскую паузу.

Через 2,5 мес по достижении возрастного размера бужа ребенку выполнено закрытие илеостомы (рис. 11, см. на 3-й стр. обложки). Следует отметить, что при проведении реконструкции кишечной трубки имела место выраженная висцеральная диспропорция (приводящий сегмент больше отводящего в 4-5 раз, что связано со стенозированием стомы), а также выраженный адгезивно-спаечный процесс в брюшной полости. Послеоперационный период протекал гладко.

Катамнез

Учитывая, что ребенок проживает за пределами РФ, имеют место определенные затруднения в наблюдении за такими сложными пациентами. На сегодняшний день известно, что опорожнение, преимущественно ежедневное, осознанное, 1-3 раза в день, достаточным объемом. Однако имеют место эпизоды задержки стула и каломазания. Ребенку предложено проведение комплексного обследования в условиях ГИМДКБ для определения объема дальнейшей реабилитации.

Выводы

1. Задняя клоака - сложный редкий сочетанный порок развития, лечение которого заключается в комплексной одномоментной коррекции всех составляющих аномалии и разобщении систем.

2. Коррекция задней клоаки может быть выполнена с использованием заднего сагиттального доступа. Предварительным этапом необходимо выполнение илеостомии.

3. Лапароскопия как этап комбинированного лечения является предпочтительной с точки зрения последующего разделения клоакального комплекса и низведения органов малого таза с реконструкцией промежности.

4. Реабилитация пациентов, перенесших реконструктивные вмешательства по поводу клоаки, должна проводиться системно, комплексно, с обязательным участием хирурга.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES

1. HendrenW.H. Cloaca, the most severe degree of imperforate anus. Ann Surg. 1998; 228 (3): 331-3.

2. Levitt MA, Bischoff A., Pena A. Pitfalls and Challenges of Cloaca Repair; How to reduce the need for Reoperations. J. Pediatr. Surg. 2011; 46 (6): 1250-5.

3. Pena A., Bischoff A., Lesley B., Emily L., Levitt MA. Posterior cloaca -further experience and guidelines for the treatment of a unusual anorectal malformation. J. Pediatr. Surg. 2010; 45 (6): 1234-40.

Поступила 15 марта 2019 Принята в печать 27 апреля 2019