CC BY
112
Хирургия детского возраста
© Коллектив авторов, 2015
УДК [616.24+616.27]-007-053.1/.3-07-08
С. А. Караваева1, Т. К. Немилова1, А. Н. Котин1, Т. В. Патрикеева2, С. В. Старевская3, Н. А. Ильина2, Н. А. Борисова2
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЁГКИХ И СРЕДОСТЕНИЯ У НОВОРОЖДЁННЫХ И ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
1 Кафедра детской хирургии (зав. — проф. А. В. Каган), ГБОУ «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава РФ; 2 Детская городская больница № 1 (главврач — проф. А. В. Каган); 3 Детская городская больница № 19 им. К. А. Раухфуса, Санкт-Петербург
Ключевые слова: кистоаденоматоз легких, пороки развития, легкие, средостение, дети
Введение. Широкое внедрение в медицинскую практику антенатального скрининга (УЗИ) беременных женщин не только способствует ранней диагностике врожденной патологии, но и «открыло» относительно новые проблемы хирургической неонатологии, к которым относятся пороки развития органов грудной полости у новорожденных и детей раннего возраста, требующие оперативного лечения [1, 7, 9]. Удельный вес этих пороков чрезвычайно высок: среди живорожденных — 3,3%, в структуре перинатальных потерь — 20,6%, в структуре младенческой смертности и детской заболеваемости — 20,1%. Большинство этих пороков в настоящее время диагностируются антенатально, что позволяет своевременно, до развития осложнений, лечить детей и существенно снизить показатели перинатальной смертности [5].
Материал и методы. За последние 18 лет в Центре патологии новорожденных Санкт-Петербурга были пролечены 138 детей с врожденной патологией легких и
средостения (таблица), среди них преобладали доношенные дети (73%).
Врожденная хирургическая патология легких и средостения
Вид патологии Число больных Из них оперированы
Кистоаденоматоз (КАМ) 74 58
Секвестрация внутрилегочная 15 14
Секвестрация внелегочная 22 15
Кист средостения 15 13
Опухоли средостения 6 5
Другие 6 5
Всего 138 110
Из опухолей средостения у 2 детей была ганглионев-рома, у 2 — лимфангиома и по одному случаю тератома и нейробластома.
К другим порокам отнесены лобарная эмфизема (2), кавернозная лимфангиома доли легкого (1) и буллезная дис-плазия (3).
В преобладающем большинстве случаев пороки развития диагностировали антенатально, начиная с 18-20-й недели гестации. Ценность антенатального выявления врожденной
Сведения об авторах:
Караваева Светлана Александровна (e-mail: [email protected]), Немилова Татьяна Константиновна (e-mail: [email protected]), Котин Алексей Николаевич (e-mail: [email protected]), кафедра детской хирургии, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, 6-8;
Патрикеева Татьяна Викторовна (e-mail: [email protected]), Ильина Наталья Александровна (e-mail: [email protected]), Борисова Наталья Александровна (e-mail: [email protected]), Детская городская больница № 1, 198205, Санкт-Петербург, ул. Авангардная, 14;
Старевская Светлана Валерьевна (e-mail: [email protected]), Детская городская больница № 19 им. К. А. Раухфуса, 191036, Санкт-Петербург, Лиговский пр., 8
Том 174 • № 1
Врожденные пороки развития легких и средостения у детей
патологии легких заключается в том, что клинические проявления этих пороков в ряде случаев имеют позднюю манифестацию, а иногда возникают осложнения, порой катастрофические. Во всех случаях выявления у плода любых образований легких и средостения женщин консультировал детский хирург-неонатолог. При выявлении одностороннего поражения легкого или ограниченного объема поражения в средостении мы рекомендовали сохранение беременности. При наличии (по данным УЗИ) одностороннего обширного или двустороннего поражения (особенно при сверхценной беременности) для уточнения диагноза проводили внутриутробную магнитно-резонансную томографию (МРТ). При двустороннем процессе, учитывая неблагоприятный прогноз, рекомендовали прерывание беременности.
Прогрессирующая водянка плода, выраженное объемное воздействие, признаки гипоплазии легкого — прогностически неблагоприятные факторы, увеличивающие риск гибели плода, что является показанием к применению методов эмбриональной хирургии [6]. К последним относятся пункции крупных кист, торакоамниотическое шунтирование, а в странах и учреждениях, где развита хирургия плода, — открытые внутриутробные вмешательства (резекция пораженных сегментов легкого). В нашей практике антенатально однократно применялась пункция крупной кисты под контролем УЗИ при кистоаденоматозной аномалии легкого с выраженным объемным воздействием.
Основным методом диагностики пороков развития легких и средостения после рождения ребенка являлась компьютерная томография (КТ), проводимая в обязательном порядке всем детям с пренатальной диагностикой порока, даже при отсутствии клинических и рентгенологических проявлений. В некоторых случаях при диагностике сосудистых аномалий и пороков развития легких проводили также МРТ в сосудистом режиме и ангиографию (в основном при легочной секвестрации), однако в настоящее время в качестве основного метода, часто альтернативного инвазивным методикам (ангиографии) и МРТ, мы применяем спиральную КТ-ангиографию (СКТА), которая позволяет при секвестрации легкого определить аномальный сосуд (от системного артериального кровоснабжения), а двухмерные многоплоскостные и трехмерные объемные КТ-преобразования могут выявить и венозный дренаж.
Из 138 детей оперированы 110. Средний возраст наших пациентов к моменту операции составил 27 дней, однако у 12 малышей (при отсутствии антенатальной диагностики, а также после повторных обследований легких с отрицательной динамикой порока) оперативные вмешательства были произведены в более поздние сроки (от 5 мес до 5 лет). Мы не оперировали в периоде новорожденности детей с внелегочной секвестрацией, выявленной случайно при скри-нинговом УЗИ, отсутствии клинических проявлений. Этих детей продолжают активно наблюдать хирурги и пульмонологи, они проходят повторные обследования (КТ) и их оперируют в старшем возрасте в плановом порядке. Не оперированы также дети с кистоаденоматозом с минимальным объемом поражения и без клинических проявлений и пациенты, родители которых отказались от оперативного лечения и дальнейшего наблюдения.
По поводу кистоаденоматоза легких из 74 детей оперированы 58. В 29 случаях произведена лобэктомия, у 26 детей удалось сохранить долю после резекции измененной ее части. При гистологическом исследовании чаще выявлялся кистоаденоматоз II типа, причем в 3 случаях — в сочетании
с внутрилегочной секвестрацией. Мы отнесли эти случаи в группу КАМ, поскольку секвестры не проявляли себя как самостоятельное образование.
При внутрилегочной секвестрации в большинстве наблюдений (11 из 14) удалось обойтись резекцией доли, и лишь в 3 случаях произведена лобэктомия [8]. При внелегочной секвестрации легкого (у 3 детей интраабдоминальная секвестрация) операция заключалась в удалении секвестра. У 7 детей гистологическое исследование удаленного внелегочного секвестра выявило в структуре секвестра кистоаденоматозные элементы. В анализируемый материал не вошли 3 детей, у которых внелегочный секвестр был обнаружен и удален при операции по поводу диафрагмальной грыжи.
Кисты средостения удалены у 12 детей. В 1 случае киста средостения сочеталась с кистой верхней доли легкого, что потребовало 2 вмешательств — удаление кисты средостения, затем лобэктомия.
Из 6 детей с опухолями средостения оперированы 5, мы воздержались от операции у ребенка с лимфангиомой средостения небольших размеров без клинических проявлений.
При буллезной дисплазии легкого в одном из двух случаев хирургического лечения из-за тяжелого тотального поражения легкого мы вынуждены были произвести пуль-монэктомию.
Большинство детей оперированы открытым традиционным способом [2]. В анализируемой группе лишь 2 пациентов оперированы торакоскопически (удаление внелегочного секвестра и кисты средостения). Однако в последнее время в нашем центре неонатальной хирургии широко внедряются малоинвазивные методы, в связи с чем торакоскопия перестала иметь характер единичных вмешательств [3, 4].
Результаты и обсуждение. Отдаленные результаты прослежены у всех детей. Они не отстают в развитии от своих сверстников, отмечается лишь некоторая склонность к простудным заболеваниям. Всех детей наблюдают совместно с пульмонологом, они проходят контрольные обследования (КТ).
Рецидив заболевания, связанный с нерадикальностью проведенного хирургического лечения, наступил у 1 больного с кистой заднего средостения. Повторная операция (радикальное вмешательство) выполнена в возрасте 8 мес.
Хирургическая летальность составила 0,9% — умер 1 больной с кистоаденоматозной мальформацией II типа нижней доли левого легкого (антенатальная диагностика). Ребенок родился недоношенным (29-30 нед гестации) с массой тела при рождении 1360 г. С рождения — тяжелая дыхательная недостаточность, недостаточность кровообращения, по УЗИ головного мозга — очаги кровоизлияний в ткань мозга. Оперирован в возрасте 5 сут по срочным показаниям в связи с нарастающей дыхательной недостаточностью за счет внутригрудного напряжения — нижняя лобэктомия слева, пораженная доля занимала весь объем левой плевральной полости и оказывала значимый масс-эффект. В возрасте 25 дней ребе-
С. А. Караваева и др.
«Вестник хирургии» • 2015
нок умер по причине нарастающей полиорганной недостаточности, присоединения инфекционного процесса.
Опасность инфицирования и малигнизации (достигающая, по некоторым литературным данным, 52-57% в первые 6 мес жизни), а также возможность развития спонтанного пневмоторакса, оправдывают, по нашему мнению, активную хирургическую тактику в раннем возрасте — оперативное вмешательство на 1-м месяце жизни. Синдром внутригрудного напряжения, сдавление жизненно важных органов и смещение их при опухолях и кистах средостения являются абсолютным показанием к срочной операции. Кроме того, своевременно выполненное вмешательство менее травматично и, как правило, требует меньшего объема. Послеоперационное течение в периоде новорожденности более гладкое, восстановительный этап менее длителен, средний койко-день — 25. В настоящее время именно раннее оперативное лечение данной группы пороков предотвращает развитие осложнений и способствует нормальному постнатальному развитию легких. Удаление даже значительной части легкого обычно не вызывает каких-либо последствий со стороны функции дыхания, поскольку альвеолы продолжают развиваться до 5-летнего возраста и легкие постепенно компенсируют утраченный объем.
Выводы. 1. В число дифференцируемых заболеваний при синдроме дыхательных расстройств у новорожденных необходимо включать пороки развития легких и средостения.
2. Выявленная антенатально патология легких и средостения — показание к переводу ребенка после рождения в стационар (без выписки из родильного дома) для обследования.
3. Основной метод диагностики — компьютерная томография. Для диагностики сосудистых аномалий и пороков развития легких у детей целесообразно применение спиральной КТ-ангиографии (СКТА).
4. Опасность инфицирования и малигниза-ции при пороках развития легких и средостения, а также синдром внутригрудного напряжения являются показанием к раннему хирургическому лечению в периоде новорожденности.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК 1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. (Ashcraft K. W., Holder T. M.)
Детская хирургия. СПб.: Хардфорд,1996. 384 с.
2. Бойков Г. А., Колесов А. П., Рокикий М. Р., Тихомирова В. Д. Операции на легких, переднем и заднем средостении. Детская оперативная хирургия: Практическое руководство / Под ред.
B. Д. Тихомировой. СПб.: ЛИК, 2001. С. 138-190.
3. Разумовский А. Ю., Митупов З. Б., Эндохирургические операции в торакальной хирургии у детей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.
C. 70-125, 244-278.
4. Шулутко А. М. Эндоскопическая торакальная хирургия. М.: Медицина, 2006. 392 с.
5. Adzick N. S. Management of fetal lung lesions // Clin. Perinatol. 2003. Vol. 30, № 3. P. 481-492.
6. Adzick N. S., Harrison M. R., Crombleholme T. M. et al. Fetal lung lesions: management and outcome // Am. J. Obstet. Gynecol. 1998. Vol. 179, № 4. P. 884-889.
7. Adzick N. S., Harrison M. R., Glick P. L. et al. Fetal cystic adenomatoid malformation: prenatal diagnosis and natural history // J. Pediatr. Surg. 1985. Vol. 20. P. 483-488.
8. Cass D. L., Crombleholme T. M., Howello L. J. et al. Cystic lung lesions with systemic arterial blood supply: a hybrid of congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration // J. Pediatr. Surg. 1997. Vol. 32. P. 986-990.
9. Wilson R. D., Hedrick H. L., Liechty K. W. et al. Cystic adenomatoid malformation of the lung: review of genetics, prenatal diagnosis, and in utero treatment // Am. J. Med. Genet. A. 2006. Vol. 140, № 2. P. 151.
Поступила в редакцию 19.11.2014 г.
S.A. Karavaeva1, T. K. Nemilova1, A. N. Kotin1, T. V. Patrikeeva2, S. V. Starevskaya3, N. A. Il'ina2, N. A. Borisova2
DIAGNOSTICS AND TREATMENT OF CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE LUNG AND MEDIASTINUM IN NEWBORN CHILDREN AND INFANTS
1 Department of children surgery, Saint-Petersburg First Pavlov State Medical University; 2 Children municipal hospital № 1, Saint-Petersburg; 3 Children municipal hospital № 19 named after K.A. Raukhus
The article presents the experience of treatment of newborn children and infants with congenital malformations of the lung and mediastinum, which required a surgery. Children (138 cases) were treated during recent 18 years. There was a prevalence of full-term infants (73%). Fetal malformations were diagnosed in prenatal period in majority of cases. Computed tomography was the main method of diagnostics after delivery. Children (110 cases) were operated out of 138. Children with extrapulmonary sequestration didn't undergo surgery in case of absence of clinical manifestations. The authors made a conclusion that malformations of the lung and mediastinum should be included in number of differentiated diseases in case of respiratory distress syndrome in newborn children. The indications to early surgery should be the danger of contamination and malignant transformation, presence of intrathoracic tension syndrome in neonatal period.
Key words: cystic adenomatoid malformation, malformations of the lung and mediastinum in prenatal period
