CC BY
327
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
А. Н. Горбач, В. В. Скворцов, Е. М. Скворцова, А. В. Сабанов ФГБОУ ВО ВолгГМУ Минздрава России
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — нейродегенеративноезаболевание, сопровождающееся гибелью центральных и периферических мотонейронов. В настоящее время отмечается тенденция роста заболеваемости и смертности при БАС во всех возрастных группах. Средняя продолжительность жизни пациента с БАС составляет 32 месяца, при этом только 7 % пациентов живут дольше 60 месяцев. В настоящей статье приведены классификация, диагностика и основные принципы поддерживающей терапии бокового амиотрофического склероза.
Ключевые слова: боковой амиотрофический склероз, болезнь моторных нейронов, паллиативная помощь, дыхательная недостаточность.
В последнее время наблюдается возрастающий научный и клинический интерес к проблеме бокового амиотрофического склероза (БАС). Прежде всего это связано с достижениями в изучении глутаматной нейротрансмиттерной системы и открытием генов, ассоциированных с семейными формами БАС [1, 8]. Кроме того, накоплен достаточно большой клинический опыт, позволяющий дифференцировать гетерогенные формы заболевания, а также прогнозировать продолжительность жизни у пациентов с БАС [2].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
БАС наблюдается во всём мире повсеместно. Заболеваемость составляет в среднем 2-3 случая на 100 тыс. населения в год, распространенность — 1,1-8,2 на 100 тыс. населения. В 90 % это спорадические случаи. Лишь 5-10 % приходится на наследственные (семейные) формы. Приблизительно 20 % случаев семейной формы БАС и 5-7 % случаев спорадической формы связаны с мутациями гена медь-цинк зависимой суперок-сиддисмутазы. В 75 % случаев семейной формы сп БАС генетическая причина остается неизвестной о [1, 3, 9].
У мужчин БАС наблюдается чаще (3 случая на 100тыс. человеквгод), чемуженщин (2-4случая 4! на 100 тыс. человек в год). В то же время частота
встречаемости заболевания при семейных формах БАС не имеет достоверного различия между мужчинами и женщинами [2, 9]. Наиболее часто БАС дебютирует в возрасте 58-63 лет при спорадических формах заболевания и 47-52 года при его семейных вариантах. Болезнь практически не наблюдается после 80 лет.
Вариант болезни с дебютом в возрасте до 25 лет обозначается как ювенильный БАС [2]. Эпидемиология ювенильного БАС не изучена. Темп прогрессирования поражения может быть разным, однако в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование, а иногда болезнь даже не влияет на естественную продолжительность жизни.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
По данным зарубежных авторов, значимыми факторами риска развития БАС являются мужской пол, возраст старше 50 лет, курение, механическая травма, полученная в течение 5 лет до начала болезни, занятия спортом и интенсивный физический труд [3, 4, 9].
Выделяют более 25 генетических локусов, ассоциированных с семейными и спорадическими формами заболевания. Наиболее часто развитие заболевания связано с мутациями в генах SOD1, TARDBP и C9orf72 [1].
Первым при БАС был открыт ген, кодирующий Си^п-супероксиддисмутазу (SOD1); проведенные исследования показали, что мутации в нем возникают в 15-20 % случаев при семейной форме БАС и значительно реже — при спорадической [1-3, 6]. Мутантная супероксиддисмутаза-1 способна накапливаться между слоями митохон-дриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию. Спорадические случаи заболевания, вероятно, связаны с воздействием неизвестных триггеров, которые (как и мутантная супероксиддисмута-за-1) реализуют свои эффекты в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что приводит к их селективной уязвимости, связанной с повышенными энергозатратами, высокой потребностью во внутриклеточном каль-
ции, с низкои экспрессией кальциисвязывающих белков, глутаматных рецепторов типа АМРА, некоторых антиоксидантов и антиапоптотических факторов. Усиление функций мотонейронов обусловливает повышенный выброс глутамата, глутаматную эксайтотоксичность [8], накопление избытка внутриклеточного кальция, активацию внутриклеточных протеолитических ферментов, выделение избытка свободных радикалов из митохондрий, повреждение ими микроглии и астроглии, а также самих мотонейронов с последующей дегенерацией [1, 3, 8].
Ген TARDBP, кодирующий белок TDP-43 (TAR ДНК-связывающий протеин, мультифункцио-нальный белок, участвует в экспрессии и регуляции генов, включая транскрипцию, сплайсинг РНК, транспорт и трансляцию; помимо всего прочего, участвует в синтезе малых РНК, а также в сплайсинге и созревании РНК), вовлекается в 0,7-8,0 % случаев семейного БАС [1].
Экспансия гексануклеотидных повторов GGGGCC в интроне 1 гена C9orf72 считается самым частым повреждением в европейской и североамериканской популяциях: она выявляется при семейной форме БАС в среднем в 40 % случаев, при спорадической — в 7-11 % случаев. В российской популяции самыми частыми являются мутации в генах SOD1 и C9orf72. Вовлечение других генов является значительно более редким [1].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
При боковом амиотрофическом склерозе вовлекаются и периферические мотонейроны, и центральные мотонейроны. Если симптомов поражения обеих групп мотонейронов нет, диагноз бокового амиотрофического склероза сомнителен. При этой патологии быстро разрушается цитоскелет мотонейронов. В проксимальных отделах аксонов нередко образуются утолщения из скоплений нейрофиламентов, развивается умеренная пролиферация астероидов [4].
В результате гибели мотонейронов соответствующие мышечные волокна денервируются и атрофируются. Гистохимически и электрофизиологически показано, что на ранних стадиях возможна реиннер-вация денервированных мышц за счет ветвления окончаний соседних двигательных нервов, хотя в гораздо меньшей степени, чем при большинстве других болезней, затрагивающих мотонейроны (полиомиелите, нейропатиях). По мере прогрес-сирования денервации становится явной атрофия мышц (отсюда — «амиотрофический») [4, 6].
Гибель корковых мотонейронов ведет к истончению кортикоспинальных путей, проходящих через боковые и передние канатики спинного мозга. На месте утраченных волокон развивается
фибриллярный глиоз, и ткань боковых канатиков становится плотной (отсюда — «боковой») [4].
Отличительный признак бокового амиотрофи-ческого склероза — гибель только мотонейронов. При световой микроскопии изменения в других структурах ЦНС (отвечающих за чувствительность, регуляцию и координацию движений, высшие психические функции) не обнаруживаются [4, 6, 9]. Сами мотонейроны также поражаются по-разному: сохранными остаются мотонейроны, обеспечивающие движения глаз, и парасимпатические преганглионарные нейроны крестцового отдела спинного мозга, иннервирующие сфинктеры тазовых органов.
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
В 1933 г. британский невролог Walter Russell Brain предложил термин «болезнь двигательного нейрона» (БДН) для объединения клинически разных вариантов в одну общую диагностическую категорию [2]. В рамках БДН наиболее часто рассматриваются 4 основные формы: БАС, ПМА, ПБС и ПБП. Такой подход используется в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), в которой БДН кодируется в рубрике G 12.2, включающей помимо БАС также прогрессирующую мышечную атрофию (ПМА), первичный боковой склероз (ПБС) и прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП). Сегодня использование этих терминов отличается в разных странах: в одних ПМА и ПБС включают в состав БАС, в других — рассматривают в качестве самостоятельных форм БДН. В России ПМА и ПБС традиционно рассматриваются как подтипы БАС, в качестве его переднероговой и высокой форм соответственно [2, 3].
Выделяют следующие клинические формы заболевания [2, 9]:
1) классическую спинномозговую форму БАС с признаками поражения центрального (ЦМН) и периферического мотонейрона (ПМН) на руках или ногах (шейно-грудная или пояснично-крест-цовая локализация);
2) бульбарную форму БАС, манифестирующую нарушением речи и глотания, с последующим присоединением расстройств движения в конечностях;
3) первичный латеральный склероз, проявляющийся признаками поражения исключительно ЦМН;
4) прогрессирующую мышечную атрофию, когда наблюдаются симптомы поражения только ПМН.
Возможен дебют заболевания с развития стволовых расстройств (около 25 %), нарушений функции движения в конечностях (около 70 %) или же с первичного поражения мышц туловища (в том числе дыхательных) — 5 %, с последующим
СО
о
CN
распространением патологического процесса на другие уровни [2, 3, 9].
Применяют три классификации бокового амиотрофического склероза (табл. 1, 2): североамериканскую, британскую, отечественную классификацию О.А. Хондкариана.
Таблица 1. Североамериканская классификация БАС [Hudson A.J., 1990]
Спорадический БАС Семейный БАС
• Классический БАС Дебюты: • Аутосомно-доминант-ный: - ассоциированный с мутациями супероксид-дисмутазы-1; - без мутаций суперок-сиддисмутазы-1 (мутации других генов, генетический дефект неизвестен)
- бульбарный; - шейный; - грудной; - поясничный; - диффузный; - респираторный
• Прогрессирующий бульбарный паралич • Аутосомно-рецессив-ный: - ассоциированный с мутациями супероксиддис-мутазы-1; - другие формы (всего известно 10 локусов сцепления)
• Прогрессирующая мышечная атрофия • Западно-Тихоокеанский комплекс «БАС-паркинсонизм-деменция»
• Первичный боковой склероз
Таблица 2. Классификация БАС О.А. Хондкариана (1978)
Формы БАС - бульбарная; - шейно-грудная; - пояснично-крестцовая; - первично-генерализованная; - высокая
Варианты - смешанный (классический) — равномерное поражение ЦМН и ПМН; - сегментарно-ядерный — преимущественное поражение ПМН; - пирамидный (высокая форма БАС) - преимущественное поражение ЦМН
<j)
о
OJ
КЛИНИКА
В отечественной классификации предложено выделять 5 этапов развития БАС [4]:
1) продромальные симптомы;
2) первые (локальные) симптомы;
3) развернутая стадия (стадия генерализации);
4) финальная стадия;
5) этап продленной жизни.
Выделение последнего этапа связано с возможностью длительного поддержания дыхательной функции с помощью искусственной вентиляции легких (ИВЛ) у пациентов с клинической картиной синдрома деэфферентации [4].
Наиболее распространенными клиническими формами является классическая и прогрессирующий бульбарный паралич. Начальные симптомы зависят от того, какие мотонейроны больше поражены [4, 7].
При гибели спинальных мотонейронов и рано развивающейся денервации первая жалоба — постепенно возникшие слабость дистальных мышц одной руки или слабость дистальных мышц одной ноги. При расспросе часто выясняется, что еще до этого или одновременно появились болезненные спазмы при движениях, особенно ранним утром (например, при потягивании в момент пробуждения). Слабость, вызванная денервацией, сопровождается нарастающей атрофией мышц и спонтанными сокращениями групп мышечных волокон — фасцикуляциями, которые особенно характерны для ранних стадий болезни. Разгибатели кисти обычно поражены больше сгибателей [4, 9].
Если же первыми страдают стволовые мотонейроны, начальные жалобы — затруднения жевания, глотания, движений мимических мышц и движений мышц языка. При поражении дыхательных мышц больной может погибнуть еще до развития полной клинической картины болезни [4].
Если преобладает гибель центральных мотонейронов, повышаются сухожильные рефлексы и нередко повышается тонус мышц соответствующих конечностей. В этих случаях больных может больше беспокоить не слабость, а скованность мышц.
При дегенерации кортиконуклеарных путей появляются признаки псевдобульбарного паралича — дизартрия, насильственный смех или плач.
Болезнь может начаться практически с любой группы мышц, но со временем поражение приобретает симметричный генерализованный характер. Даже на поздних стадиях болезни чувствительность, функции тазовых органов и когнитивные функции сохранны [4, 6, 7, 9].
Деменция не характерна для спорадического бокового амиотрофического склероза, но наблюдается в части семейных случаев. До 10-15 % пациентов с БАС имеют когнитивные нарушения, соответствующие диагностическим критериям лобно-височной деменции (ЛВД), а в значительном числе случаев выявляются более мягкие когнитивные или поведенческие нарушения. Более чем у половины пациентов с БАС обнаруживаются апатия и/или депрессия, которые могут отражать дисфункцию лобных долей [3, 4, 9].
Даже при тяжелом поражении ствола мозга глазодвигательных расстройств не бывает вплоть до терминальных стадий болезни. Болезнь неуклонно прогрессирует, смерть наступает от дыхательного паралича в среднем через 3-5 лет после начала [4].
ДИАГНОСТИКА
Существование некоторых заболеваний, имеющих сходный клинический паттерн с БАС, требует тщательной диагностики всех пациентов с подозрением на эту патологию. Стандартом в диагностике являются нейрофизиологическое, нейровизуализационое обследование (как правило, МРТ), а также ряд лабораторных тестов.
В случаях изолированного поражения ПМН необходимо выполнение генетического исследования на болезнь Кеннеди, Х-сцепленную буль-боспинальную атрофию и спинальную мышечную атрофию. Кроме того, возможно проведение биопсии мышц для исключения некоторых мио-патий, например заболевания полиглюкозановых телец. В то же время выявление при биопсии мышц волокон смешанного типа атрофии является патогномоничным признаком БАС [4, 7].
При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС примерно в половине случаев выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга. У больных с клинически достоверным БАС и наличием бульбарного и/или псевдобульбарного синдромов роль нейровизуализации не существенна [6, 7, 9].
Стандартное нейрофизиологическое обследование пациентов с подозрением на БАС включает исследование скорости проведения импульса по нервным волокнам, электромиографию (ЭМГ), а иногда и транскраниальную магнитную стимуляцию (которая может выявить снижение времени центрального моторного проведения по кортиколюмбальным и/или кортикоцерви-кальным пирамидным трактам, а также снижение возбудимости моторной коры) [4, 6, 7, 9].
Исследование периферических нервов крайне важно, поскольку позволяет исключить некоторые болезни, схожие с БАС, в особенности демие-линизирующие моторные нейропатии. «Золотым стандартом» диагностики поражения ПМН является игольчатая электромиография (ЭМГ), которая проводится на трех уровнях (голова или шея, рука, нога). Признаками поражения ПМН при этом являются спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц (признаки нейрональной денервации) [6, 7, 9].
Единственный лабораторный метод, позволяющий подтвердить диагноз БАС, — молеку-лярно-генетический анализ гена Б0й1. Наличие мутации этого гена у больного с подозрением на БАС позволяет отнести его в высокодостоверную диагностическую категорию «клинически достоверного лабораторно подтвержденного БАС» (табл. 3).
Таблица 3. Диагностические критерии и категории БАС [9]
Диагностические категории Требования
Достоверный БАС Признаки поражения ПМН и ЦМН в трех отделах ЦНС из четырех возможных (ствол головного мозга, шейный, грудной и поясничный отделы спинного мозга)
Клинически достоверный семейный лабораторно подтвержденный БАС Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС и лабораторно подтвержденная генетическая мутация, ассоциированная с БАС
Вероятный БАС Признаки поражения ПМН и ЦМН в двух отделах — некоторые признаки поражения ЦМН выше признаков поражения ПМН
Возможный, лабораторно подтвержденный БАС Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС или лабораторно подтвержденные признаки поражения ЦМН в одном либо нескольких отделах и признаки острой денервации по данным ЭМГ в двух и более мышцах в двух и более конечностях
Возможный БАС Признаки поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС
При физикальном обследовании обращают внимание на конституцию и общую трофику больного, проводят взвешивание и измерение роста с вычислением индекса массы тела, а затем оценивают системы органов [4, 7, 9].
При неврологическом осмотре проводят выборочное нейропсихологическое тестирование (в частности, письмо под диктовку либо произвольное письмо), оценивают черепную иннервацию с проведением проб на наличие патологической мышечной утомляемости. Обязательна проверка мандибулярного рефлекса и рефлексов орального автоматизма. При оценке бульбарных функций обращают внимание на скорость речи, тембр голоса, выраженность глоточного рефлекса, наличие парезов мягкого нёба, атрофии языка и фасцикуляций на нем, подвижности языка, объем саливации. Проверяют силу грудино-клю-чично-сосцевидных и трапециевидных мышц с оценкой их трофики (просят больного повернуть голову попеременно в одну, затем в другую сторону и оказывают сопротивление, визуально оценивают и пальпируют мышцы). Далее выполняют антропометрию диаметров сегментов конечностей, уточняя, какие конечности являются доминантными. Выравнивание диаметров сегментов конечностей при отсутствии амбидекстрии или различия диаметров, превышающие 1,5 см,
СО
о сч
сп
о сч
свидетельствует о наличии амиотрофического процесса [4, 9]. Визуально оценивают мышцы плеча, предплечья, кисти (особое внимание уделяют осмотру межкостных промежутков и «анатомической табакерки»), мышц груди, спины и живота, ягодиц, бедер, голеней и стоп. Выраженность двигательных нарушений (объем движений и силу мышц) оценивают по шкале Британского совета медицинских исследований. Мышечный тонус оценивают по шкале Ашворта. При отсутствии спонтанных фасцикуляций перкутируют мышцы молоточком на предмет наличия вызванных фасцикуляций [6, 7, 9].
Оценивают сухожильные, периостальные и поверхностные рефлексы. Проводят исследование патологических рефлексов. Оценивают поверхностную и глубокую чувствительность. Проводят статические и динамические координаторные пробы.
По данным статических исследований лож-ноположительный диагноз БАС выставляют приблизительно в 8 % случаев, а ложноотрица-тельный — в 44 % [4]. Основными причинами ложноположительного диагноза БАС являются отсутствие прогрессирования заболевания, развитие атипичных клинических проявлений болезни, изменения результатов нейрофизиологических и нейровизуализационных методов в динамике. Наиболее частыми нозологическими формами, ошибочно расцененными как БАС, являются мультифокальная моторная нейропатия и болезнь Кеннеди [3, 4, 7, 9].
ЛЕЧЕНИЕ И ПАЛЛИАТИВНАЯ ПОМОЩЬ
Организация паллиативной помощи больным БАС имеет свои особенности, что отражено в международных рекомендациях [5, 9]. Так, в настоящее время оптимальным решением для оказания помощи пациентам с БАС считается создание мультидисциплинарной команды, включающей различных медицинских специалистов, в том числе врача паллиативной помощи и специалистов смежных областей (психологов, социальных работников и др.). Эта рекомендация подтверждается результатами проспективного исследования, показавшего значительное улучшение качества жизни больных БАС, наблюдавшихся мультидисциплинарной командой врачей, по сравнению с больными, получавшими стандартную помощь от участковых специалистов [5].
Проблема лечения БАС состоит в том, что 80 % мотонейронов погибает до клинических проявлений болезни. На сегодняшний день в мире отсутствует эффективный способ лечения БАС [5, 7]. Золотым стандартом лечения БАС является препарат рилузол [3, 5] (также выпускается под названием «Рилутек»). Данный препарат (не зарегистрирован в России) обладает патогенетическим действием, поскольку
уменьшает глутаматную эксайтотоксичность. Его нейропротекторные свойства подтверждены результатами двух крупных рандомизированных плацебо-контролируемых исследований [3]. Но в связи с тем что препарат замедляет про-грессирование болезни лишь на 2-3 месяца, по сути, его действие можно отнести к паллиативному. Рилузол рекомендуется принимать, пока больной БАС участвует в самообслуживании, по 50 мг 2 раза в день до еды, при этом сохранность речи и глотания при тетрапарезе тоже считается участием в самообслуживании [5, 7, 9].
Улучшение эмоционального состояния по шкале качества жизни при БАС и, как следствие, общая активизация больных выявлены при лечении больных 1 % раствором семакса (метионил-глутамил-гистидил-фенилаланилпролил-глицил-пролина) интраназально в дозе 12 мг/сут (два 10-дневных курса с перерывом в две недели). Данный препарат из группы ноотропов не оказывает влияния на прогрессирование болезни.
К метаболическим миотропным препаратам, которые можно назначать при БАС, относят кар-нитин в капсулах, левокарнитин (пероральный раствор) или триметилгидразиния пропионат (внутривенно капельно), а также креатин в зависимости от варианта заболевания [5].
Основным фатальным симптомом БАС является дыхательная недостаточность, которая возникает в результате пареза и атрофии диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры либо дегенерации дыхательного центра продолговатого мозга [4, 5, 7]. Раньше всего они присоединяются при прогрессирующем бульбарном параличе, диффузном и грудном дебюте БАС. При наличии апноэ во время сна назначают флуоксетин по 20 мг на ночь в течение трех месяцев. В дальнейшем рекомендуют применять аппараты периодической неинва-зивной вентиляции (В1РАР) [3, 5]. К сожалению, данные приборы являются дорогостоящими и поэтому малодоступными. Длительность сеансов составляет от двух часов при легких нарушениях до 20 часов, включая ночное время, при тяжелых. Проводят пикфлуометрию, определение газов крови, кислородотерапию. Показано, что неин-вазиная вентиляция легких, начатая до падения ФЖЕЛ менее 60 %, может продлить жизнь при БАС на год [3]. Гипербарическая оксигенация не эффективна. При потребности во вспомогательном дыхании свыше 20 часов ставят вопрос о переходе на инвазивную ИВЛ.
Еще одним важным аспектом эффективности паллиативной помощи при БАС является максимально длительное поддержание способности пациента к коммуникации. Именно снижение социальной активности и неспособность общаться — самая частая причина снижения качества жизни больных [3, 5, 7].
Современные компьютерные технологии связи (Интернет, телефон) и инженерные решения
(видеокамеры, беспроводные устройства, сенсорные клавиатуры) позволяют пациентам с БАС максимально продлить социальную и профессиональную активность на фоне прогрессирования моторных симптомов [5].
При преимущественном поражении верхних конечностей все необходимые команды могут быть отданы компьютеру с помощью голоса. Для этого разработаны специальные программы, способные распознавать русскую речь (например, «Горыныч» и Typle).
При выраженной дизартрии или анартрии функцию речи могут взять на себя руки. Самый простой способ — разучивание языка жестов, который доступен на русском языке [5, 7].
Другим подходом является использование синтезаторов голоса или речи — специальных программ, позволяющих переводить загружаемый текст в человеческую речь. Известны следующие голосовые программы для воспроизведения русской речи: Realspeak, Digalo и Sakrament, Acapela и Sakrament [5].
По мере прогрессирования БАС возникает слабость во всех группах мышц, при этом чаще всего не затрагиваются мышцы глазных яблок, что позволяет использовать движения глаз для связи с внешним миром. Самым простым способом является применение русского алфавита, систематизированного в виде таблицы. В некоторых случаях удобно использование таблиц, отражающих конкретные потребности больного [3, 5].
Таким образом, БАС остается до настоящего времени одной из неразрешимых проблем современной неврологии [3, 7]. И всё же достижения последних лет, особенно в области нейроге-нетики, намного расширили представления об этом заболевании, что позволяет надеяться на появление в скором будущем лекарственных препаратов, способных замедлить, а в перспективе и остановить течение заболевания.
фический склероз (современные представления, прогнозирование исходов, эволюция медицинской стратегии) // Вестник Российской военно-медицинской академии. — 2011. — № 3. — С. 244-251.
4. Закирова Д.Р., Гуркина М.И., Валеева К.Г. Боковой амиотрофический склероз (описание клинического случая) // Вестник современной клинической медицины. — 2010. — Т. 3. — С. 79-84.
5. Захарова М.Н., Авдюнина И.А, Лысогорс-кая Е.В, Воробьева А.А, Иванова М.В., Червяков А.В., Васильев А.В. Рекомендации по оказанию паллиативной помощи при боковом амиотрофическом склерозе // Нервно-мышечные болезни. — 2014. — № 4. — С. 4-11.
6. Латышева В.Я., Табанькова Ю.В. К патогенезу и диагностике болезни двигательного нейрона (лекция) // Проблемы здоровья и экологии. — 2014. — № 1. — С. 20-25.
7. Мафтагадинова А.А., Шевченко П.П. Боковой амиотрофический склероз: клиника, современные методы диагностики и лечения // Международный студенческий научный вестник. — 2018. — № 5.
8. Робберехт В. Эксайтотоксичностъ при боковом амиотрофическом склерозе // Боковой амиотрофический склероз: сборник докладов международной конференции (Москва, 19 апреля 2005 г.). — М., 2005. — С. 21-22.
9. Скворцова В.И., Левицкий Г.Н., Захарова М.Н. Неврология. Национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 2009. — С. 1-18.
Amyotrophic lateral sclerosis: diagnosis and therapy
Литература
1. Абрамычева Н.Ю., Лысогорская Е.В., Шпилюкова Ю.С., Ветчинова А.С., Захарова М.Н., Иллариошкин С.Н. Молекулярная структура бокового амиотрофического склероза в российской популяции // Нервно-мышечные болезни. — 2016. — Т. 6, № 4. — С. 21-27.
2. Бакулин И.С., Закройщикова И.В., Супонева Н.А., Захарова М.Н. Боковой амиотрофиче-ский склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации // Нервно-мышечные болезни. — 2017. — Т. 7, № 3. — С. 10-20.
3. Живолупов С.А., Рашидов Н.А., Самар-цев И.Н., Галицкий С.А. Боковой амиотро-
V. V. Skvortsov, A.N. Gorbach,
E.M. Skvortsova, A.V. Sabanov
VSMU
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease involving, the death of central and peripheral motoneurons. Currently, there is a tendency to increase in morbidity and mortality with ALS in all age groups. The average life expectancy of a patient with ALS is 32 months, while only 7 % of patients live longer than 60 months. This article lists the classification, diagnosis and basic principles of maintenance therapy for amyotrophic lateral sclerosis.
Keywords: amyotrophic lateral sclerosis, motor neuron disease, palliative care, respiratory failure.
со
о
CN
