CC BY
249
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Абралов Х.К., Алимов А.Б. УДК: 616.12-053.1-007.2-07-089
АО «Республиканский Специализированный Центр Хирургии им. акад. В. Вахидова», Ташкент, Узбекистан
Резюме
Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов. У детей раннего возраста правожелудочковая дисфункция при данном пороке сердца может привести к драматической клинической ситуации с негативным прогнозом.
Изучение современной литературы показывает, что даже сегодня, несмотря на достижения современной кардиохирургии реконструктивно-восстановительные вмешательства при аномалии Эбштейна остаются достаточно сложной и рискованной операцией, сопровождающейся высоким уровнем осложнений и летальности.
Цель данного сообщения в раскрытии всего многообразия видов хирургического лечения аномалии Эбштейна для демонстрации и максимального использования методов и средств, которые бы исключили возможные осложнения.
Ключевые слова: аномалия Эбштейна, аннулопластика, хирургическое лечение.
EBSTEIN'S ANOMALY: DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT
Abralov H.K., Alimov A.B.
Ebstein's anomaly is a rare defect of the tricuspid valve and the right ventricle, with an extremely variable natural history and prognosis depends on the age of patients. In young children this right ventricular dysfunction in heart defects may lead to a dramatic clinical situation with a negative outcome.
The study of modern literature shows that even today, despite advances in modern cardiac surgery reconstructive interventions at Ebstein's anomaly is quite complicated and risky operation, accompanied by a high level of morbidity and mortality.
The purpose of this communication in the disclosure of the whole variety of types of surgical treatment of Ebstein anomaly for demonstration and maximizing the use of methods and means which would exclude the possibility of complications.
Keywords: Ebstein anomaly, annuloplasty, surgical treatment.
Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца, частота встречаемости которого составляет 1 случай на 200 000 живорожденных родов, что в совокупности составляет менее 1% из числа всех врожденных пороков сердца [29, 41, 46, 54, 66]. Данный порок сердца впервые был описан Вильгельмом Эбштейном в 1866 г., о котором он сообщил в своем докладе под названием: «Возможно редкая форма недостаточности трикуспи-дального клапана обусловленная врожденным пороком сердца». Пациентом был 19-ти летний молодой человек у которого отмечалась одышка, сердцебиение, выраженное расширение и пульсация яремных вен, кардиомегалия. [63, 80]. В ходе аутопсии Эбштейн установил, что при данной аномалии отмечается расширенная и фенестри-рованная передняя створка трикуспидального клапана. Задняя и септальная створки были гипопластичны и утолщены, а также истонченная стенка правого желудочка за счет атриализированной части увеличенного правого предсердия, а также отмечалось открытое овальное окно [40] (рис. 1). К 1950 году было опубликовано в литературе всего лишь 3 случая описания данного порок сердца [43, 74, 80].
Патологическая анатомия
В нормальном сердце трикуспидальный клапан имеет три створки: передняя, задняя и септальная [34, 59]. Аномалия Эбштейна - это патология правых отделов сердца, характеризующаяся следующими особенностями: (1) смещение (дистопия) септальной и задней створки трикуспидального клапана (причина которой в нарушениях процесса деламинации миокарда в период формирования створок в процессе эмбриогенеза). (2) апикальное смещение функционального атриовентрику-
лярного кольца. (3) дилатация (атриализация) части правого желудочка, сопровождающая различной степенью гипертрофии или истончения стенки, (4) избыточность, фенестрированность передней створки, (5) дилатация правого атриовентрикулярного отверстия (истинного трикуспидального кольца) [35, 41].
Апикальное смещение точки крепления клапанов при аномалии Эбштейна по отношению к атриовентри-кулярному отверстию изображено на рисунке 2 [61, 85]. Точка наибольшего смещения - комиссура между задней и септальной сторкой трикуспидального клапана [5]. В нормальном человеческом сердце апикальное смещение септальной и задней створки по отношению к передней створке митрального клапана составляет 8 мм/м2 площади поверхности тела [41]. Спектр вариантов недоразвития клапана при аномалии Эбштейна может варьировать от минимального смещения септальной и задней створки ТК до цельной мембраны или мышечной складки между приточным и трабекулярным отделом правого желудочка сердца.
Передняя створка при аномалии Эбштейна зачастую обладает избыточностью площади и может иметь несколько фенестраций (отверстий/дефектов) [6]. Хордаль-ный аппарат в таких случаях, как правило, укороченный и слабо развит. Более того, передняя створка трикуспидального клапана может иметь выраженную деформацию в результате чрезмерной мобильности тканей створки в период сердечного цикла, передняя створка может быть унесенной в выходной тракт правого желудочка потоком крови, что может явиться причиной обструкции или формировать парусовидную мембрану. Типичные анатомические образцы аутопсии при аномалии Эбштейна представлены на рис. 3 и 4.
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Нормальное сердце
г ПСТК Медиальная хорда
Крест сердца
Антеро-латеральная папилярная мышца
Правосформированное сердце
Левосформированное сердце
СС ТК
ССТК
Крест сердца
ЗСТК
ССТК
Рис. 1. Изображение из оригинального сообщения случай из практики Рис. 2. Схематическое изображение конфигурации створок трикуспи-
В.Эбштейна. Правое предсердие и правый желудочек вскрыты продольно вдоль правой границы сердца позади полых вен. А - правое предсердие, В - правый желудочек, трикупидальный клапан с рудиментарной септальной створкой
дального клапан в норме и в зависимости от сформированности сердца
Рис. 3. Выраженная кардиомегалия (слева) у больного 67 лет с аномалией Эбштейна по сравнению с нормальным сердце (справа)
При аномалии Эбштейна правый желудочек сердца разделен на 2 части: часть вовлеченная в маль-формационный процесс (приточная часть правого желудочка), которая функционально интегрирована в правое предсердие и часть правого желудочка, которая не вовлечена в аномальный участок, которая содержит в свою очередь два остальных отдела ПЖ: трабеку-лярная часть и выходной тракт правого желудочка сердца, которые вместе составляют функциональную часть правого желудочка. Атриализованная часть приточного отдела правого желудочка сердца может быть диспропорционально дилатирована, размеры которой
Рис. 4. Макропрепарат. Отмечается выраженная дистопия створок три-куспидального клапана с дилятацией правого желудочка за счет атриализированный части. ПП - правое предсердии;. ЛП - левое предсердие; ПЖ правый желудочек; ЛЖ - левый желудочек
способны достигать более половины объема правого желудочка сердца в отличие от нормальной одной трети должного объема.
11
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Довольно часто отмечается дилатация истинного трикуспидального клапанного кольца, которое в отличие от функционального обычно не смещено, в результате чего происходит формирование большой полости между этими анатомическими структурами (атриализованая часть правого желудочка) [34, 41] (рис. 2). Правая коронарная артерия разграничивает атриализованную часть и служит ориентиром расположения истинного атриовентрикулярного отверстия, однако она может подвергнуться перегибу или захвату в шов при шовной пликации данного участка во время хирургической коррекции порока.
В двух третях случаях сердце при аномалии Эб-штейна характеризуется дилатацией правого желудочка. Дилатации часто подвергается не только атриализованная часть приточной части правого желудочка, но и функциональный отдел (трабекулярная часть и выходной тракт) правого желудочка. В некоторых случаях дилатация правого желудочка настолько выражена, что межжелудочковая перегородка выпирает в левый желудочек, поджимая тем самым полость левого желудочка сердца [41]. В подобных случаях на эхограмме по короткой оси отмечается округлый правый желудочек, который огибается левым желудочком сердца, очень редко это может стать причиной обструкции выходного тракта левого желудочка сердца.
Классификация
В настоящее время существует две основные классификации, широко распространенные в кардиохирургиче-ской практике: анатомическая (для интраоперационной оценки) и эхокардиографическая классификация (для дооперационной оценки и прогноза).
В 1988 г. Карпентье с соавт. выдвинули анатомическую классификацию аномалии Эбштейна, согласно которой были выделены следующие четыре типа [19]: Тип A: дистопия септальной и задней створки три-купидального клапана не ограничивает объемные и функциональные показатели правого желудочка сердца
Тип B: большая часть правого желудочка атриализо-вана, однако подвижность передней створки трикуспидального клапана не нарушена. Тип C: подвижность передней створки трикуспидального клана существенно ограничена, и она может вызывать выраженную обструкцию на выходном тракте правого желудочка сердца.
Тип D: почти полная атриализация правого желудочка за исключением небольшого участка инфундибуляр-ной части.
Эхокардиографическая классификация Грейт Ормонд Стрит (т.н. оценка Гоуза - Gose) предложенная впервые Селермайером с соавт. (Celermajer) [21], основанная на отношении степени атриализованной части правого желудочка сердца к его функциональной части, а также левому желудочку сердца в четырехка-
мерной позиции в конце диастолы. Это отношение имеет четыре градации в зависимости от степени выраженности:
Соотношение 0,5 = 1-ая степень;
Соотношение 0,5 до 0,99 = 2 - степень;
Соотношение от 1 до 1,49 = 3 степень;
Соотношение более 1,5 = 4 степень.
Подобная градация позволяет прогнозировать естественное течение порока у пациентов: при соотношении > 1,5 вероятность летального исхода составляет 100%; при соотношении от 1 до 1,4 вероятность раннего летального исхода ниже и, как правило, составляет до 10%, но уровень смертности в раннем детском периоде может доходить до 45%; при соотношении < 1 вероятность летального исхода крайне низкая, выживаемость у таких пациентов достигает 92% [41].
Частота встречаемости и генетические факторы
Створки трикуспидального клапана развиваются в равной степени из ткани эндокардиальных подушек тканей и миокарда [59]. Створки и хордальный аппарат атриовентрикулярных клапанов формируются в процессе деламинации слоев миокарда приточного отдела желудочков. При аномалии Эбштейна процесс делами-нации на этапе формирования трехстворчатого клапана не происходит, однако истинные механизмы и причины этого процесса до конца неизвестны [5].
Среди этиологических факторов при аномалии Эбштейна выделяют гетерогенные генетические факторы. Исследования случайной выборки пациентов с данным пороком указывают на генетические факторы, а также риски репродуктивного и экологического характера (например, аномалия чаще встречается у близнецов, пациентов с отягощенным семейной анамнезом в плане врожденных пороков сердца, а также в случаях воздействия бензодиазепинов в период геста-ции плода) [29]. Прием препаратов лития женщиной в период гестации плода в редких случаях также может приводить к аномалии Эбштейна у ребенка [28], однако такие явления в большинстве своем носят спорадических характер; аномалия Эбштейна редко бывает семейным пороком, т.е. пороком, встречающимся более чем у одного человека в семье. В генетическом исследовании 26 семей с аномалией Эбштейна были исследованы 93 человека из 120 родственников первой степени родства [42], не было найдено ни одного случая аномалии, но у 2 родственников первой степени родства были выявлены дефекты межжелудочковой перегородки, а еще в одном случае ребенок умер в возрасте 7 месяцев, что по-видимому также было связано с врожденным пороком сердца. Среди генетических факторов, непосредственно обуславливающих данный порок, выделяют ряд транскрипционных факторов Nkx2.5 мутаций, обусловленных удалением генов 10p13-P14 и 1p34.3-p36.11, которые были описаны в ряде источников [12, 82, 83].
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Сопутствующие пороки при аномалии эбштейна
Межпредсердные сообщения отмечаются от 80% до 94% случаев данной аномалии [31, 17]. Среди сопутствующих пороков, сопровождающих аномалию Эбштейна, довольно часто встречаются следующие: двустворчатость или атрезия аортального клапана, легочной атрезии или гипоплазии легочной артерии, коарктация аорты, пролапс митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки и стеноз легочной артерии [7].
Аномалии морфологии левой желудочка и его функции также возникают при аномалии Эбштейна [13, 20, 30, 35, 61, 69].
Большинство пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий имеют аномалию трехстворчатого клапана, которая в некоторых случаях соответствует критерию аномалии Эбштейна от 15% до 50% случаев [22, 38, 79]. Не совсем понятно, является ли подобный характер аномалии идентичным с аномалией Эбштейна и на сколько этот процесс совпадает с механизмом формирования атриовентрикулярной дискордантности [72], однако морфологически правый желудочек редко бывает расширенным при корригированной транспозиции [35, 72].
Физиология
Функциональные нарушения правого желудочка и регургитация на трикуспидальном клапане приводят к замедлению кровотока через правые отделы сердца. Более того, во время сокращения предсердия, а также атриализованной части правого желудочка данная часть действует как пассивный резервуар, за счет которого уменьшается объем выбрасываемой крови правым желудочком. Вышеуказанные особенности анатомии правого предсердия приводят к увеличению объема шунтов на межпредсердном уровне, а также происходит прогресси-рование регургитации на трикуспидальном клапане из-за дилатации фиброзного кольца [35]. Наличие сочетанных пороков сердца при аномалии Эбштейна приводит к усугублению гемодинамического влияния на физиологию сердца с проявлением соответствующих эффектов.
Клинические симптомы
Отличительными симптомами аномалии Эбштейна являются цианоз, правожелудочковая сердечная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть. Гемодинамические изменения и клинические проявления зависят от возраста, анатомической выраженности компонентов порока, гемодинамики и объема право-левого шунта на межпредсердном уровне [47].
При осмотре шеи редко можно заметить пульсацию яремных вен, несмотря на выраженную регургитацию на трехстворчатом клапане, это происходит из большой объемной емкости правого предсердия. Среди аускуль-тативных проявлений может отмечаться расщепление второго тона и систолический шум в проекции мечевидного отростка [47]. Утолщение фаланг при аномалии
Эбштейна зависит от цианоза и обусловлено степенью гипоксии [47]. Вышеприведенные симптомы наряду с кардиомегалией, тахиаритмиями позволяют довольно часто заподозрить аномалию Эбштейна в раннем возрасте и подтвердить диагноз эхокардиографически [68, 65].
У новорожденных с аномалией Эбштейна могут отмечаться цианоз, застойная сердечная недостаточность, обусловленная регургитацией на трехстворчатом клапане, а также кардиомегалия [68], характерным симптомом у детей с аномалией Эбштейна может являться прогрессирующая правожелудочковая сердечная недостаточность, но она довольно редко встречается в раннем возрасте, и большинство пациентов достигают подросткового возраста.
У детей старше 10 лет и у взрослых часто присутствует аритмия [21], у взрослых также наблюдаются прогрессирующий цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке, усталость или явления правоже-лудочковой сердечной недостаточности. При наличии межпредсердной коммуникации риск парадоксальной эмболии, абсцесса мозга и внезапной смерти существенно возрастает [21] наряду со снижением толерантности к физической нагрузке, которая определяется объемом внутрисердечного шунта и степенью оксигенации крови в системном кровотоке [62, 39].
Эхокардиографическая оценка
Эхокардиография при аномалии Эбштейна является диагностическим методом выбора, в значительной степени позволяющим не прибегать к катетеризации сердца [47, 71] (рис. 5). Эхокардиография позволяет осуществлять точную оценку трехстворчатого клапана, размеров и функциональных показателей сердца.
Главной особенностью аномалии Эбштейна является апикальное смещение створок трехстворчатого клапана по отношению к передней створке митрального клапана,
Рис. 5. Эхокардиография в 4-х камерной позиции сердца с аномалией Эбштейна. Отмечается дистопия септальной створки трикуспидаль-ного клапана
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
при смещении створок ТК по меньшей мере на 8 мм/м2 поверхности тела [6], а также ограничение подвижности передней сворки трикуспидального клапана [68]. Характерным признаком также является расширение правого предсердия и наличие атриализованной части правого желудочка, когда суммарная площадь правого предсердия и атриализованной части правого желудочка в сумме больше функциональной части правого желудочка. Размеры левого предсердия и левого желудочка измеряются в апикальной 4-камерной позиции в конце диастолы [21], степень регургитации на трехстворчатом клапане и целесообразность реконструктивных вмешательств на нем также оцениваются на основании эхокардиографии [35].
Магнитно-резонансная томография может быть использована для оценки размеров и функции желудочков сердца в тех случаях, когда эхокардиографические данные не позволяют адекватно это осуществить [44, 45].
Электрокардиография
Электрокардиография, как правило, редко бывает нормальной у большинства пациентов с аномалией Эб-штейна. Она характеризуется высокими и широкими зубцами Р в результате расширения правого предсердия, а также полной или неполный блокадой правой ножки пучка Гиса [47], низким вольтажом зубца R в отведениях V1 и V2. Bizarre объясняет данные проявления комплекса QRS нарушениями проводимости и аномальным возбуждением атриализованной части правого желудочка [52]. Типичная для аномалии Эбштейна ЭКГ показана на рисунке 6. Полная блокада сердца редко встречается при аномалии Эбштейна, но атриовентрикулярная блокада первой степени отмечается у 42% пациентов из-за расширения правого предсердия, расширения структурных аномалий атриовентрикулярной проводящей системы [47, 53]. Атриовентрикулярный узел при аномалии Эбштейна может быть подвержен компрессии из-за аномального формирования центрального фиброзного тела. Могут отмечаться аномалии правого пучка Гиса фиброз данного участка проводящей системы [4, 5, 61]. Атриовентрикуляр-ные пути при аномалии Эбштейна обусловлены нарушением целостности (разрывом) центрального фиброзного тела и атриовентрикулярного фиброзного кольца с образованием прямых атриовентрикулярных связей. Таким образом, проведение потенциала действия осуществляется напрямую (по коротким путям) без предварительной атриовентрикулярной физиологической задержки [5, 6]. От 6% до 36% пациентов с аномалией Эбштейна имеют не менее одного дополнительного проводящего пути [17, 47, 52, 73, 81], большинство дополнительных путей расположены вокруг разомкнутого атриовентрикулярного отверстия трехстворчатого клапана [30, 31, 53]. Своевременная и правильная идентификация и устранение дополнительных проводящих путей является важным и позволяет предотвратить внезапную сердечную смерть у пациентов. Пароксизмальная тахиаритмия при аномалии Эбштейна обусловлена наличием прямых (коротких) атриовен-
трикулярных поводящих путей с антеро-ретроградной проводимостью [52]. Более того тахикардия с широким комплексом QRS обусловлена суправентрикулярными и септальными дополнительными проводящим путями, которые могут стать причиной желудочковой тахикардии и трепетания, эктопической предсердной тахикардии и фибрилляции предсердий [52, 73]. В некоторых случаях причиной предсердных тахикардий могут быть вторичные изменения в миокарде правого предсердия в результате предыдущих кардиохирургических вмешательств или послеоперационных рубцов [52].
Рентгенологические проявления
На рентгене сердечная тень может варьировать от почти нормальной конфигурации до типичной для аномалии Эбштейна шаровидной конфигурации сердца, во многом схожей с рентгенологической картиной экссуда-тивного перикардита (рис. 7). Кровоснабжение легочных полей может быть нормальным либо уменьшенным. Кардиоторакальный индекс более 65% является прогностическим неблагоприятным признаком.
III
аVF
V3
V6
Рис. 6. Электрокардиограмма больного с аномалией Эбштейна. Отмечается удлинение интервала PR (226 мсек), блокада правой ножки пучка Гиса и деформация комплекса QRS
И
Рис. 7. Обзорная рентегенография грудной клетки пациента с аномалией Эбштейна до операции. Отмечается шаровидная конфигурация сердца. Кардиоторакальный индекс около 56%
14
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Катетеризация полостей сердца
Диагностическая катетеризация полостей сердца обычно редко требуется пациентам с аномалией Эбштей-на и в основном осуществляется в предоперационном периоде с целью коронарной ангиографии. Давление в правом желудочке и легочной артерии у пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, нормальное, характерным для правого желудочка может быть увеличение конечно-диастолического давления. Давление в правом предсердии может быть нормальным, несмотря на тяжелую регургитацию на трикуспидальном клапане, особенно в тех случаях, когда правое предсердие заметно расширено. При оксигемометрии может отмечаться снижение системной артериальной оксигенации при наличии межпредсердной коммуникации и выраженного право-левого шунта крови.
Медикаментозная терапия
Всем пациентам с аномалией Эбштейна необходимо регулярно проходить осмотр кардиолога, имеющего опыт клинического ведения данного врожденного порока сердца. У данного контингента больных рекомендуется проводить профилактику эндокардита, несмотря на низкий риск его развития при данной аномалии. В отношении рекомендаций по физической нагрузке для пациентов с аномалией Эбштейна, как и всех прочих пациентов с врожденными пороками сердца действуют ограничения на занятия спортом [48] до тех пор пока не будет произведено оптимальное хирургическое лечение порока сердца с нормализацией размеров сердца при условии абсолютно полного отсутствия аритмий.
Пациенты с аномалией Эбштейна и сердечной недостаточностью, которые не являются кандидатами для хирургического лечения и лечатся по стандартной для сердечной недостаточности терапевтической тактике, в том числе с назначением диуретиков и дигоксина. Эффективность ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента у больных с аномалией Эбштейна, которые имеют правожелудочковую сердечную недостаточность, не доказана. Медикаментозное лечение аритмий должны быть индивидуальным и сочетаться с оперативными или эндо-васкулярными способами их лечения по показаниям.
Катетерная абляция
Электрофизиологическое исследование и радиочастотная абляция является методом симптоматического лечения у пациентов с аномалией Эбштейна и должна выполняться в тех случаях, когда у больных отмечаются тахиаритмии. Однако катетерная абляции при аномалии Эбштена демонстрирует гораздо меньший процент успешного лечения и больший риск рецидивов по сравнению с пациентами с нормальным строением сердца [52, 67, 27]. Суправентрикулярная тахиаритмия, обусловленная аномалией Эбштейна, также может быть успешно устранена в качестве дополнительной опции в рамках комплексного оперативного лечения [55, 49].
Виды хирургических вмешательств
В 1959 г., впервые было доложено о реконструкции трикуспидального клапан у 2 больных с аномалией Эбштейна, однако оба больных погибли в раннем послеоперационном периоде [70]. Успешное оперативное вмешательство при недостаточности трехстворчатого клапана у пациентов с данной аномалией было впервые описано в 1962 г. - пациенту было выполнено протезирование трикуспидального клапана [11]. В первых публикациях о пациентах с аномалией Эбштейна, которым производилось протезирование трикуспидального клапана, сообщалось о 54% летальности [81]. Такая же высокая летальность и неудовлетворительные отдаленные результаты отмечались при попытках реконструкции трикуспидального клапана по методикам, доступным в то время [70, 51].
В период с апреля 1972 года по январь 2005 г., 540 пациентов с аномалией Эбштейна были прооперированы в клинике Майо Рочестер. Возраст пациентов на момент операции колебался от 2 месяцев до 79,1 лет (в среднем, 20 лет). Из них реконструкция трикуспидаль-ного клапана была выполнена у 34,4%, а протезирование (биопротезом) произведено у 65,6% пациентов. При этом ранняя послеоперационная летальность составила 29 случаев (5,4%). Отдаленные результаты первых 323 операций также были прослежены [76], согласно которым в отдаленных сроках наблюдения до 25 лет (в среднем 7,1 года) было отмечено 23 летальных исхода (7,6%).
Первоначальный метод реконструкции ТК, о котором имеются сообщения от 1979 г. заключаются в пли-кации свободной стенки атриализованной части правого желудочка, задней створки трехстворчатого клапана, аннулопластики и редукционной атриопластики [32], а также метод реконструкции на основе создания моностворчатого клапана из передней створки ТК (рис. 9).
С той поры росло число пластических способов коррекции ТК, по мере того как росло количество анатомических вариантов трикуспиального клапана при аномалии Эбштейна [35, 37]. Существующие методы реконструкции подразумевают приведение передней папиллярной мышцы к желудочковой перегородки, таким образом облегчая коаптацию переднего края передней створки ТК к желудочковой перегородке (рис. 8). В целом шовная передне-задняя аннулопластика наряду с пли-кацией и резекцией створок используется выборочно. Данные методы приводят к реконструкции клапана на уровне функционального атриовентрикулярного отверстия в отличие о последних предложенных методик, которые подразумевают приведение функционального клапанного кольца к истинному кольцу.
Авторы методики считают, что 2 самые важные особенности, которые позволяют успешно осуществить реконструкцию трикуспидального клапана: свободный передний край сворки ТК и размер площади передней створки ТК покрывающей не менее 50% от площади атриовентрикулярного кольца.
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Пликационные швы
Рис. 8. Схема реконструктивных вмешательств на ТК при аномалии Эбштей-на по Деарани [36]. А - имеется овальное окно. Б, В - основание каждой папиллярной мышца посредством швов на прокладках подтягивают к межжеулдочковой перегородки; Г - задний угол трикуспидального отверстия закрывают за счет пликации правого края передней створки ТК к нефункциональной задней створке; Д - производят шовную аннулопластику задней полуокружности ТК с целью уменьшения просвета атриовентрикулярного отверстия; Е - производят также переднюю аннулопластику отверстия ТК до необходимого размера; Ж - завершенный вид реконструкции - клапан ТК работает по принципу моностворки
В 1988 г. Карпантье с соавт. предложили способ пластики ТК, основанный на мобилизации передней створки трехстворчатого клапана (рис. 10).
Для типов В и С отсечение передней створки и равнение ее на прилегающую части задней створки преследовало целью проведение продольной пликации атриализованной части правого желудочка и правого предсердия путем репозиционирования передних и задних створок, чтобы добиться адекватной площади покрытия створками клапана, но при это сохранить площадь атриовентрикулярного отверстия на нормальном уровне с дополнительным усилением фиброзного кольца трикуспидального клапана опорным кольцом. Данным способом были оперированы 191 пациентов (средний возраста, 24 ± 15 лет) [25]. Ранняя смертность при этом составила 9%, а средняя выживаемость в сроках наблюде-
Закрытие дефекта
межпредсердной
перегородки
Рис. 9. Аннулопластика по Danielson (редукция атриализованной части правого желудочка за счет поперечных плицирующих швов)
ния до 20 лет составила 82 ± 5%, что продемонстрировало низкую раннюю смертность и хороший отдаленный результат [16].
До сих остается неясным возникнут ли проблемы в дальнейшем после такой реконструкции из-за нарушенной жизнеспособности створки за счет ее отсечения и реимплантации.
Другой способ пластики трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, называемый вентрикулизацией, заключается в реинтеграции атриализованной камеры в правый желудочек. Вентрикулизация может быть осуществлена за счет ортотопической реимплантации отсеченных задней и септальной створок трикуспидаль-ного клапана. Реимлпантированная септальная створка служит в качестве оппозитной анатомической структуры для обеспечения коаптации в реконструированном клапане [78].
Постеро-аннулярная пликация без пликации атри-ализованной части правого желудочка, дополненная кавопульмональным анастомозом, являются дополнительной опцией хирургического лечения у детей старшего возраста, однако данная методика не имеет отдаленных результатов [50].
Польза от дополнения реконструкции или протезирования трикуспидального клапана кавопульмональным шунтом остается не ясной. Применение кавопульмо-нальных шунтов оправдано лишь в тех случаях когда имеется выраженная дилатация правого желудочка с функциональной неполноценностью. Данный тип вмешательства позволяет снизить объемную нагрузку на правый желудочек и улучшить преднагрузку для левого желудочка сердца, однако данная процедура требует низкого давления в легочной артерии и левом предсердии (рис. 11).
Как указывает опыт некоторых авторов модифицированная процедура Фонтена востребована лишь в очень редких случаях, особенно в раннем детском возрасте.
16
Л
В
Д
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
Атриализованная часть правого желудочка сердца
Передняя створка трикуспидального клапана
Коронарный синус
Вертикальная пликация
Перешивание передней створки к атриовертикулярному кольцу
Вертикальная пликация атриализованной части правого желудочка
Опорное кольцо
Пучок Гиса
Атриовертикулярный узел
Завершенный вид операции с ремодилированы AV - кольцом
Рис. 10. Способ реконструкции трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна, предложенный Карпантье
Достоверных данных, убедительно указывающих на преимущество реконструктивных или протезирующих вмешательств при аномалии Эбштейна, на сегодняшний день нет, как и неизвестно, в каких случаях следует выбирать биопротезы, а в каких механические клапаны.
Существуют исследования, указывающие, что реконструктивные вмешательства менее долговечные по сравнению с биопротезированием у взрослых больных в отличие от детей [26]. Однако общеизвестно, что биопротезирование трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна более долговечно и результативно чем в любой другой клапанной позиции, особенно в педиатрической кардиохирургии, где средний показатель свободы от реоперации у больных после биопротезирования был 80,6 ± 7,6% в сроках наблюдения до 17,8 лет (в среднем 4,5 года) [56]. В серии наблюдений 294 пациентов с аномалией Эбштейна, различия в показателях свободы от реоперации на трикуспидальном клапане за 12 лет
Правая '■лёгочная Устье верхней артерия полой вены
A
Б
Рис. 11. А - схематическое изображение кавопульмонального анастомоза при аномалии Эбштейн в условиях искусственного кровообращения. Анастомоз между верхней полой веной и правой легочной артерией формируют в условиях обхода кровотока по канюле; Б - завершенный вид кавопульмонального анастомоза
наблюдений по принципу «реконструкция против протезирования» и «биопротез против механический протез» оказались не существенными [56].
17
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
В настоящее время предпочтение отдается реконструктивным вмешательствам на трикуспидальном клапане по сравнению с протезированием, потому как пластически-реконструктивные вмешательства демонстрируют более долговечный и физиологиеский результат и позволяют избежать потенциальных осложнений, свойственных протезированию. Существуют успешные наблюдения пациентов, не нуждающихся в реоперации после реконструкции трикуспидального клапана в сроках наблюдения более 20 лет. В вопросах протезирования следует отдавать предпочтение биопротезам, однако применение механических протезов также оправдано у пациентов, принимающих антикоагулянты по несвязанным с пороком причинам [35]. Методика биопротезирования ТК, применяемая в настоящее время, представлена на рисунке 12.
Несмотря на то, что вероятность предсердных та-хиаритмий существенно снижается после стандартной хирургической коррекции при аномалии Эбштейна [1], некоторые хирурги пытаются сочетать реконструктивные вмешательства с антиаритмическими процедурами [35, 18, 49]. Это позволяет добиться свободы от рецидива аритмий до 75% при мерцательной аритмии и фибрилляции предсердий и до 100% эффективности у пациентов с добавочными проводящими путями, которые обуславливают тахикардию или атривентрикулярную узловую re-entry тахикардию без существенного увеличения операционной летальности [55, 15]. Симптоматические пациенты с аномалией Эбштейна в неонатальном периоде имеют неутешительный прогноз. Существенная карди-омегалия, высокая эхокардиоаграфическая градация по шкале, цианоз и выраженная регургитация на трикуспи-дальном клапане - все это указывает на летальный исход без хирургической помощи [21, 57]. Бивентрикулярная реконструкция в сочетании с коррекций сопутствующих пороков сердца вполне осуществима и позволяет добиваться хороших результатов [57]. Конверсия порока в физиологию единого желудочка ровно как и применение подходов, используемых при данном пороке у сиптома-тичных пациентов с аномалией Эбштейна, как правило, спорная, хотя имеет своих прив ерженцев [75]. Результаты реконструктивных вмешательств у детей, публикуемые в последнее время, демонстрируют низкую раннюю смертность и хорошие отдаленные результаты [16].
Показания к операции
Наблюдение кардиолога рекомендуется для бессимптомных пациентов без право-левого сбоса крови на уровне предсердий и невыраженной кардиомегалии. У детей, выживших в младенчестве, в последующем порок у них протекает относительно благоприятно в течение нескольких лет в связи с чем операция у них может быть отложена до появления первых симптомов: цианоз, парадоксальные эмболии.
Оперативное лечение следует рассматривать, если имеются доказательства ухудшения состояния, напри-
Ж
перегородка }Е5Щ синус
Перикардиальная заплата A Б
Рис. 12. Схематическое изображение биопротезирования трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна. Наряду с имплантацией биопротеза осуществляют закрытие дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой
мер, прогрессивное увеличение размеров сердца, снижение систолической функции правого желудочка или появления желудочковых и предсердных тахиаритмий. Однако, как только симптомы прогрессируют до III или IV функционального класса по NYHA, медикаментозное лечение у таких пациентов, как правило, малоэффективно, а хирургические риски увеличиваются. Бивентрику-лярные методы хирургической коррекции возможны у большинства пациентов. Полуторажелудочковая хирургическая коррекция может быть осуществлена при правожелудочковой недостаточности. Трансплантацию сердца следует рассматривать у пациентов с тяжелой бивентрикулярной дисфункцией.
У пациентом с цианозом, появляющимся только при физической нагрузке и обусловленным сбросом крови на уровне предсердий, а также с умеренной регургита-цией на трехстворчатом клапане можно рассматривать как кандидатов для имплантации окклюдеров с целью закрытия дефекта межпредсердной перегородки дабы уменьшить цианоз и предотвратить риски парадоксальной эмболии [6]. Некоторые центры обычно выполняют такие процедуры в качестве этапного лечения для оценки функции трикуспидального клапана в долгосрочной перспективе с целью осуществления одной хирургической манипуляции по достижении патологией полной развернутой клинической картины, однако подобная тактика рискованна по той причине, что изолированное закрытие дефекта межпредсердной перегородки может ухудшить дисфункцию правого желудочка.
Электрокардиостимуляция
В постоянной электрокардиостимуляции нуждается около 3,7% пациентов с аномалией Эбштейна. Наиболее часто показанием для имплантации ЭКС является атри-овентрикулярная блокада, реже дисфункция синусового узла [2]. В случаях имплантации протеза в позицию трикуспидального клапана, постоянная желудочковая стимуляция проводится в режиме DDD. В случаях протезирования трикуспидального клапана наиболее целесообразным является проведение электрода за
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
пределами манжетки протеза. В случае биопротезирования трикуспидального клапана проведение электрода возможно через клапанное отверстие, однако такой способ является нежелательным по той причине, что электрод может препятствовать нормальной подвижности створок биопротеза и стать причиной регурги-тации на нем. Подобные осложнения при проведении электрода могут быть сведены к минимуму за счет чреспищеводного эхокардиографического мониторинга чтобы гарантировать прохождение и залегание электрода на безопасном участке биопротеза в комиссуре между створками клапана.
Естественное течение и отдаленные последствия
Существует ряд исследований, в которых прослежено естественное течение аномалии Эбштейна, крупнейшим из которых является исследование, охватывающее 505 пациентов опубликованное более 30 лет назад [10, 14, 58, 81]. Оно состояло в основном из пациентов в возрасте от 1 года до 25 лет, 67 больных >25 лет, и только 35 пациентов <1 год возраста. Среди детей < 1 год возраста, в 72% случаев отмечалась сердечная недостаточность, но у 81% показатели физического роста и развития в период младенчества было удовлетворительным. Кроме у 71% детей и подростков и 60% взрослых общее состояние было классифицировано как I и II функциональный класс по NYHA [49], высокая смертность от сердечной недостаточности была отмечена в течение первых нескольких месяцев жизни. Впоследствии показатели смертности характеризуются графически в виде плато и составляют в среднем 12% равномерно распределенный показатель на протяжении всего детства и юности. Из числа оперированных больных показатели летальности составляют 54%. Это исследование было опубликовано до эхокардиографической эпохи и, таким образом, не отражает реальную распространенность аномалии Эбштейна среди современного населения.
Из всех новорожденных с диагнозом аномалии Эб-штейна от 20% до 40% не доживают до 1 месяца, а < 50% преодолевают возрастную оценку 5 лет [23, 24, 64, 84].
Celermajer с соавт. [21] провели анализ 220 случаев аномалии Эбштейна в возрасте от 1 до 34 лет. Актуарные выживания для всех пациентов живорожденных составили 67% в течение 1 года и 59% в течение 10 лет. Прогноз по летальности основывался на эхокар-диографических данных и шкалы тяжести состояния (относительный риск летального исхода увеличился в 2,7 для каждой последующей степени) и таких факторов как предлежание плода и обструкция выносящего тракта правого желудочка.
В редких случаях пациенты с аномалией Эбштейна доживают до 70 лет, но в литературе имеются наблюдения о том что 1 дожил до 85 лет [47] в виду совершенствования медицинской тактики и лечения прогноз в отношении продолжительности жизни при аномалии Эбштейна нуждается в пересмотре.
Заключение
Аномалия Эбштейна является редким пороком трехстворчатого клапана и правого желудочка, с чрезвычайно вариабельным естественным течением и прогнозом в зависимости от возраста пациентов. У детей раннего возраста правожелудочковая дисфункция при данном пороке сердца может привести к драматической клинической ситуации с негативным прогнозом.
Симптоматика у подростков и взрослых по существу характеризуется уменьшением функциональной способности правого желудочка сердца и возникновением аритмий, которые нуждаются в лечении в том числе с применением радиочастотной катетерной абляции. Одним из наиболее ценных неинвазивных методов диагностики является эхокардиография, которая помогает оценить тяжесть заболевания в пренатальном периоде. В настоящее время совершенные методы визуализации такие как 3D эхокардиографии и магнитно-резонансное изображение обеспечивают точную анатомическую и функциональную оценку трехстворчатого клапанов и правого желудочка. Несмотря на то, что аномалия Эбштейна первоначально была описана как патология правых отделов сердца, со временем было установлении что нарушения функции левых отделов сердца могут обуславливать симптоматику при данном пороке. На сегодняшний день аномалия Эбштейна продолжает оставаться заболеванием с плохим прогнозом, однако создание новых методов анатомической и гемодинамической коррекции привело к некоторому улучшению медикаментозно-хирургического лечения этого порока [33, 60, 77].
Изучение современной литературы показывает, что даже сегодня, несмотря на достижения современной кардиохирургии реконструктивно-восстановительные вмешательства при физиологии единого желудочка сердца и аномалии Эбштейна остается достаточно сложной и рискованной операцией, сопровождающаяся высоким уровнем осложнений и летальности. Более того, вопросы тайминга т.е. определение оптимальных сроков операции и предоперационной медикаментозной подготовки здесь стоят более острее нежели при других кардиохирургиче-ских вмешательствах, потому как состояние больных при данной патологии напрямую коррелирует со сроками оперативного лечения и в то же время предопределяет исход подобных операций. До настоящего времени нет единых и согласованных взглядов в выборе хирургической тактики, сроков и объема выполняемых оперативных вмешательств, как в отечественных, так и в зарубежных профессиональных кругах, что свидетельствует как об актуальности проблемы, так и о том, что данный вопрос находится на этапе активного формирования. С уверенностью можно лишь заявить, что успех может быть достигнут лишь при условии использования всего имеющегося обширного арсенала диагностических и медикаментозно-хирургических средств.
Рациональный подход для улучшения результатов анатомических и гемодинамических вмешательств при
Абралов Х.К., Алимов А.Б.
ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
вышеуказанных патологиях в условиях специализированного кардиохирургического центра заключается в строго индивидуальном подходе к показаниям для операции и наличии практических возможностей для максимального использования методов и средств, которые бы исключили возможные осложнения.
Литература
1. Ahel V, Kilvain S, Rozmanic V, Taylor JF, Vukas D. Right atrial reduction for tachyarrhythmias in Ebstein's anomaly in infancy. Tex Heart Inst J. 2001;28:297-300.
2. Allen MR, Hayes DL, Warnes CA, Danielson GK. Permanent pacing in Ebstein's anomaly. Pacing Clin Electrophysiol. 1997;20:1243-1246.
3. Anderson KR, Danielson GK, McGoon DC, Lie JT. Ebstein's anomaly of the left-sided tricuspid valve: pathological anatomy of the valvular malformation.Circulation. 1978;58(suppl):I-87—1-91.
4. Anderson KR, Lie JT. The right ventricular myocardium in Ebstein's anomaly: a morphometric histopathologic study. Mayo Clin Proc. 1979; 54:181—184.
5. Anderson KR, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Becker AE, Lie JT. Morphologic spectrum of Ebstein's anomaly of the heart: a review. Mayo Clin Proc. 1979;54: 174 —180.
6. Atiq M, Lai L, Lee KJ, Benson LN. Transcatheter closure of atrial septal defects in children with a hypoplastic right ventricle. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;64: 112—116.
7. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD, Hayes D, Warnes CA, Danielson GK. Ebstein's anomaly: review of a multifaceted congenital cardiac condition. Swiss Med Wkly. 2005;135:269 —281.
8. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O'Leary PW, Warnes CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005;80: 361—368.
9. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Warnes CA, O'Leary P, Tajik AJ, Pellikka PA, Seward JB. Noncompacted myocardium in Ebstein's anomaly: initial description in three patients. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17:677— 80.
10. Attie F, Rosas M, Rijlaarsdam M, Buendia A, Zabal C, Kuri J, Granados N. The adult patient with Ebstein anomaly: outcome in 72 unoperated patients. Medicine (Baltimore). 2000;79:27—36.
11. Barnard CN, Schrire V. Surgical correction of Ebstein's malformation with prosthetic tricuspid valve. Surgery. 1963;54:302—308.
12. Benson DW, Silberbach GM, Kavanaugh-McHugh A, Cottrill C, Zhang Y, Riggs S, Smalls O, Johnson MC, Watson MS, Seidman JG, Seidman CE, Plowden J, Kugler JD. Mutations in the cardiac transcription factor NKX2.5 affect diverse cardiac developmental pathways. J Clin Invest. 1999;104:1567—1573.
13. Benson LN, Child JS, Schwaiger M, Perloff JK, Schelbert HR. Left ventricular geometry and function in adults with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Circulation. 1987;75:353—359.
14. Bialostozky D, Horwitz S, Espino-Vela J. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: a review of 65 cases. Am J Cardiol. 1972;29:826—836.
15. Bockeria L, Golukhova E, Dadasheva M, Revishvili A, Levant A, Bazaev V, Rza-ev F, Kakuchaya T. Advantages and disadvantages of one-stage and two-stage surgery for arrhythmias and Ebstein's anomaly. Eur J Cardiothorac Surg. 2005;28:536 —540.
16. Boston US, Dearani JA, O'Leary PW, Driscoll DJ, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein's anomaly in young children: a 30-year experience. Ann Thor-ac Surg. 2006;81:690—696.
17. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults: second of two parts. N Engl J Med. 2000;342:334 —342.
18. Cappato R, Schluter M, Weiss C, Antz M, Koschyk DH, Hofmann T, Kuck KH. Radiofrequency current catheter ablation of accessory atrioventricular pathways in Ebstein's anomaly. Circulation. 1996;94: 376—383.
19. Carpentier A, Chauvaud S, Mace L, Relland J, Mihaileanu S, Marino JP, Abry B, Guibourt P. A new reconstructive operation for Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988;96: 92—101.
20. Castaneda-Zuniga W, Nath HP, Moller JH, Edwards JE. Left-sided anomalies in Ebstein's malformation of the tricuspid valve. Pediatr Cardiol. 1982;3:181—185.
21. Celermajer DS, Bull C, Till JA, Cullen S, Vassillikos VP, Sullivan ID, Allan L, Nihoyannopoulos P, Somerville J, Deanfield JE. Ebstein's anomaly: presentation and outcome from fetus to adult. J Am Coll Cardiol. 1994;23:170 —176.
22. Celermajer DS, Cullen S, Deanfield JE, Sullivan ID. Congenitally corrected transposition and Ebstein's anomaly of the systemic atrioventricular valve: association with aortic arch obstruction. J Am Coll Cardiol. 1991;18:1056 —1058.
23. Celermajer DS, Cullen S, Sullivan ID, Spiegelhalter DJ, Wyse RK, Deanfield JE. Outcome in neonates with Ebstein's anomaly. J Am Coll Cardiol. 1992;19: 1041-1046.
24. Celermajer DS, Dodd SM, Greenwald SE, Wyse RK, Deanfield JE. Morbid anatomy in neonates with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: pathophysiologic and clinical implications. J Am Coll Cardiol. 1992;19:1049 -1053.
25. Chauvaud S, Berrebi A, d'Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003;23:525-531.
26. Chen JM, Mosca RS, Altmann K, Printz BF, Targoff K, Mazzeo PA, Quaeg-ebeur JM. Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;127:990 -998.
27. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004;1:168 -173.
28. Cohen LS, Friedman JM, Jefferson JW, Johnson EM, Weiner ML. A reevaluation of risk of in utero exposure to lithium. JAMA. 1994;271: 146-150.
29. Correa-Villasenor A, Ferencz C, Neill CA, Wilson PD, Boughman JA, for the Baltimore-Washington Infant Study Group. Ebstein's malformation of the tricuspid valve: genetic and environmental factors. Teratology. 1994;50:137-147.
30. Daliento L, Angelini A, Ho SY, Frescura C, Turrini P, Baratella MC, Thiene G, Anderson RH. Angiographic and morphologic features of the left ventricle in Ebstein's malformation. Am J Cardiol. 1997;80: 1051-1059.
31. Danielson GK, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Oliver WC Jr. Operative treatment of Ebstein's anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992;104:1195-1202.
32. Danielson GK, Maloney JD, Devloo RA. Surgical repair of Ebstein's anomaly. Mayo Clin Proc. 1979;54:185-192.
33. Deanfield J, Thaulow E, Warnes C, Webb G, Kolbel F, Hoffman A, Sorenson K, Kaemmerer H, Thilen U, Bink-Boelkens M, Iserin L, Daliento L, Silove E, Redington A, Vouhe P, Priori S, Alonso MA, Blanc J-J, Budaj A, Cowie M, Deckers J, Fernandez Burgos E, Lekakis J, Lindahl B, Mazzotta G, Morais J, Oto A, Smiseth O, Trappe HJ, Klein W, Blomstrom-Lundqvist C, de Backer G, Hradec J, Parkhomenko A, Presbitero P, Torbicki A, for the Task Force on the Management of Grown Up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology, ESC Committee for Practice Guidelines. Management of grown up congenital heart disease. Eur Heart J. 2003;24:1035-1084.
34. Dearani JA, Danielson GK. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease. Ann Thorac Surg. 2000; 69 (suppl): S106 -S117.
35. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. In: Mavroudis C, Backer CL, eds. Pediatric Cardiac Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Mosby; 2003: 524 -536.
36. Dearani JA, Danielson GK. Ebstein's anomaly. In: Sellke FW, del Nido PJ, Sw-anson SJ, eds. Sabiston & Spencer Surgery of the Chest. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2005;2:2223-2235.
37. Dearani JA, Danielson GK. Tricuspid valve repair for Ebstein's anomaly. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2003;8:188 -192.
38. Dekker A, Mehrizi A, Vengsarkar AS. Corrected transposition of the great vessels with Ebstein malformation of the left atrioventricular valve: an embryologic analysis and two case reports. Circulation. 1965;31: 119-126.
39. Driscoll DJ, Mottram CD, Danielson GK. Spectrum of exercise intolerance in 45 patients with Ebstein's anomaly and observations on exercise tolerance in 11 patients after surgical repair. J Am Coll Cardiol. 1988; 11:831- 836.
40. Ebstein W. Ueber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Arch Anat Physiol. 1866;238 -255.
41. Edwards WD. Embryology and pathologic features of Ebstein's anomaly. Prog Pediatr Cardiol. 1993;2:5-15.
42. Emanuel R, O'Brien K, Ng R. Ebstein's anomaly: genetic study of 26 families. Br Heart J. 1976;38:5-7.
43. Engle MA, Payne TP, Bruins C, Taussig HB. Ebstein's anomaly of the tricuspid valve: report of three cases and analysis of clinical syndrome. Circulation. 1950;1: 1246 -1260.
44. Eustace S, Kruskal JB, Hartnell GG. Ebstein's anomaly presenting in adulthood: the role of cine magnetic resonance imaging in diagnosis. Clin Radiol. 1994;49: 690-692.
45. Fisher MR, Lipton MJ, Higgins CB. Magnetic resonance imaging and computed tomography in congenital heart disease. Semin Roentgenol. 1985;20:272-282.
46. Frescura C, Angelini A, Daliento L, Thiene G. Morphological aspects of Ebstein's anomaly in adults. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48:203-208.
20
Абралов Х.К., Алимов А.Б. ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА
47. Giuliani ER, Fuster V, Brandenburg RO, Mair DD. Ebstein's anomaly: the clinical features and natural history of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin Proc. 1979;54:163-173.
48. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. Twenty-Sixth Bethesda Conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities: Task Force 1:congenital heart disease. Med Sci Sports Exerc. 1994;26(suppl): S246-S253.
49. Greason KL, Dearani JA, Theodoro DA, Porter CB, Warnes CA, Danielson GK. Surgical management of atrial tachyarrhythmias associated with congenital cardiac anomalies: Mayo Clinic experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2003;6:59 -71.
50. Hancock Friesen CL, Chen R, Howlett JG, Ross DB. Posterior annular plication: tricuspid valve repair in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 2004; 77: 2167-2171.
51. Hardy KL, May IA, Webster CA, Kimball KG. Ebstein's anomaly: a functional concept and successful definitive repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 1964;48:927-940.
52. Hebe J. Ebstein's anomaly in adults: arrhythmias: diagnosis and therapeutic approach. Thorac Cardiovasc Surg. 2000;48:214 -219.
53. Ho SY, Goltz D, McCarthy K, Cook AC, Connell MG, Smith A, Anderson RH. The atrioventricular junctions in Ebstein malformation. Heart. 2000;83:444-449.
54. Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. New York, NY: Macmillan Co; 1958.
55. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. Supraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004;128:826-833.
56. Kiziltan HT, Theodoro DA, Warnes CA, O'Leary PW, Anderson BJ, Danielson GK. Late results of bioprosthetic tricuspid valve replacement in Ebstein's anomaly. Ann Thorac Surg. 1998;66:1539 -1545.
57. Knott-Craig CJ, Overholt ED, Ward KE, Ringewald JM, Baker SS, Razook JD. Repair of Ebstein's anomaly in the symptomatic neonate: an evolution of technique with 7-year follow-up. Ann Thorac Surg. 2002; 73:1786 -1792.
58. Kumar AE, Fyler DC, Miettinen OS, Nadas AS. Ebstein's anomaly: clinical profile and natural history. Am J Cardiol. 1971;28:84 -95.
59. Lamers WH, Viragh S, Wessels A, Moorman AF, Anderson RH. Formation of the tricuspid valve in the human heart. Circulation. 1995;91: 111-121.
60. Landzberg MJ, Murphy DJ Jr., Davidson WR Jr, Jarcho JA, Krumholz HM, Mayer JE Jr, Mee RB, Sahn DJ, Van Hare GF, Webb GD, Williams RG. Task Force 4: organization of delivery systems for adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2001;37:1187-1193.
61. Lev M, Liberthson RR, Joseph RH, Seten CE, Eckner FA, Kunske RD, Miller RA. The pathologic anatomy of Ebstein's disease. Arch Pathol. 1970;90: 334 -343.
62. MacLellan-Tobert SG, Driscoll DJ, Mottram CD, Mahoney DW, Wollan PC, Danielson GK. Exercise tolerance in patients with Ebstein's anomaly. J Am Coll Cardiol. 1997;29:1615-1622.
63. Mann RJ, Lie JT. The life story of Wilhelm Ebstein (1836 -1912) and his almost overlooked description of a congenital heart disease. Mayo Clin Proc. 1979;54:1-97-204.
64. McElhinney DB, Salvin JW, Colan SD, Thiagarajan R, Crawford EC, Marcus EN, del Nido PJ, Tworetzky W. Improving outcomes in fetuses and neonates with congenital displacement (Ebstein's malformation) or dysplasia of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 2005;96:582-586.
65. Oberhoffer R, Cook AC, Lang D, Sharland G, Allan LD, Fagg NL, Anderson RH. Correlation between echocardiographic and morphological investigations of lesions of the tricuspid valve diagnosed during fetal life. Br Heart J. 1992;68:580 -585.
66. Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 5th ed.Philadelph-ia, Pa: WB Saunders; 2003.
67. Reich JD, Auld D, Hulse E, Sullivan K, Campbell R, for the Pediatric Electrop-hysiology Society. The Pediatric Radiofrequency Ablation Registry's experience with Ebstein's anomaly. J Cardiovasc Electrophysiol. 1998;9:1370 -1377.
68. Roberson DA, Silverman NH. Ebstein's anomaly: echocardiographic and clinical features in the fetus and neonate. J Am Coll Cardiol. 1989;14: 1300-1307.
69. Saxena A, Fong LV, Tristam M, Ackery DM, Keeton BR. Late noninvasive evaluation of cardiac performance in mildly symptomatic older patients with Ebstein's anomaly of tricuspid valve: role of radionuclide imaging. J Am Coll Cardiol. 1991;17: 182-186.
70. Schiebler GL, Adams P Jr, Anderson RC, Amplatz K, Lester RG. Clinical study of twenty-three cases of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Circulation. 1959;19:165-187.
71. Shiina A, Seward JB, Edwards WD, Hagler DJ, Tajik AJ. Twodimensional echocardiographic spectrum of Ebstein's anomaly: detailed anatomic assessment. J Am Coll Cardiol. 1984;3:356 -370.
72. Silverman NH, Gerlis LM, Horowitz ES, Ho SY, Neches WH, Anderson RH. Pathologic elucidation of the echocardiographic features of Ebstein's malformation of the morphologically tricuspid valve in discordant atrioventricular connections. Am J Cardiol. 1995;76:1277-1283.
73. Smith WM, Gallagher JJ, Kerr CR, Sealy WC, Kasell JH, Benson DW Jr, Reiter MJ, Sterba R, Grant AO. The electrophysiologic basis and management of symptomatic recurrent tachycardia in patients with Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. Am J Cardiol. 1982;49:1223-1234.
74. Soloff LA, Stauffer HM, Zatuchni J. Ebstein's disease: report of the first case diagnosed during life. Am J Med Sci. 1951;222:554 -561.
75. Starnes VA, Pitlick PT, Bernstein D, Griffin ML, Choy M, Shumway NE. Ebstein's anomaly appearing in the neonate: a new surgical approach. J Thorac Cardiovasc Surg. 1991;101:1082-1087.
76. Theodoro DA, Danielson GK, Kiziltan HT, Driscoll DJ, Mair DD, Warnes CA, Anderson BJ. Surgical management of Ebstein's anomaly: a 25-year experience. Circulation. 1997;96(suppl I):I-507. Abstract.
77. Therrien J, Dore A, Gersony W, Iserin L, Liberthson R, Meijboom F, Colman JM, Oechslin E, Taylor D, Perloff J, Somerville J, Webb GD, for the Canadian Cardiovascular Society. CCS Consensus Conference 2001 update: recommendations for the management of adults with congenital heart disease: part I. Can J Cardiol. 2001;17:940 -959.
78. Ullmann MV, Born S, Sebening C, Gorenflo M, Ulmer HE, Hagl S. Ventricul-arization of the atrialized chamber: a concept of Ebstein's anomaly repair. Ann Thorac Surg. 2004;78:918 -924.
79. van Son JA, Danielson GK, Huhta JC, Warnes CA, Edwards WD, Schaff HV, Puga FJ, Ilstrup DM. Late results of systemic atrioventricular valve replacement in corrected transposition. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 109:642- 652.
80. van Son JA, Konstantinov IE, Zimmermann V. Wilhelm Ebstein and Ebstein's malformation. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20:1082-1085.
81. Watson H. Natural history of Ebstein's anomaly of tricuspid valve in childhood and adolescence: an international co-operative study of 505 cases. Br Heart J. 1974;36: 417-427.
82. Yang H, Lee CL, Young DC, Shortliffe M, Yu W, Wright JR. A rare case of interstitial del(1)(p34.3p36.11) diagnosed prenatally. Fetal Pediatr Pathol. 2004;23: 251-255.
83. Yatsenko SA, Yatsenko AN, Szigeti K, Craigen WJ, Stankiewicz P, Cheung SW, Lupski JR. Interstitial deletion of 10p and atrial septal defect in DiGeorge 2 syndrome. Clin Genet. 2004;66:128 -136.
84. Yetman AT, Freedom RM, McCrindle BW. Outcome in cyanotic neonates with Ebstein's anomaly. Am J Cardiol. 1998;81:749 -754.
85. Zuberbuhler JR, Allwork SP, Anderson RH. The spectrum of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979;77: 202-211.
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
700115, Ташкент, ул. Фархадская, д. 10 е-mail: surgery@minzdrav.uz
21
