CC BY
238
Научный обзор
Scientific Review
МЕДИЦИНА
НЕОТЛОЖНЫХ СОСТОЯНИЙ
УДК 616-052:614-009 ЛИМАНКИНА И.Н.
Санкт-Петербургская психиатрическая больница № 1 им. П.П. Кащенко, Россия
ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ >ВОЛНЫ
Резюме. Рассматривается диагностическое значение J-волны, излагаются современные представления о синдроме Бругада, синдроме ранней реполяризации желудочков, идиопатической фибрилляции желудочков, их роли в возникновении внезапной аритмической смерти.
Ключевые слова: J-волна, синдром Бругада, синдром ранней реполяризации желудочков, идиопатическая фибрилляция желудочков, внезапная аритмическая смерть.
J-волна представляет собой хорошо выраженную позднюю положительную волну дельта, следующую за комплексом QRS, либо зазубренность на нисходящем колене зубца R, маленький добавочный зубец r (r’) и напоминает по форме горб верблюда (другое название J-волны — camel-hump sign), крючок для шляпы, купол, зарубку. Как электрокардиографический феномен J-волна была впервые описана F. Kraus в 1920 г. у пациента с гиперкальци-емией [1]. Позднее, в 1938 г., W. Tomazewski представил случай J-волны при гипотермии [2]. В 1953 г. J.J. Osborn публикует работу по экспериментальной гипотермии у собак [3], которая сразу становится столь популярной среди коллег, что J-волне присваивается имя Осборна: сначала как сленговое, а впоследствии — и официальное, за его заслуги в деле изучения гипотермии. Таким образом, с середины 50-х годов прошлого столетия зубец Осборна становится синонимом J-волны и, по мнению большинства исследователей, это патогномоничный для гипотермии паттерн ЭКГ.
В дальнейшем на протяжении десятилетий в кардиологии возникает парадоксальная ситуация, когда гипотермический зубец Осборна (J-волна) описывается у пациентов в отсутствие гипотермии — при гиперкальциемии [4], интоксикации кокаином и галоперидолом [5], при острой неврологической патологии [6], после прерванной внезапной смерти [7], и в этих клинических ситуациях зубец Осборна (J-волну) называют nonspecific camel-hump sign [8] или normothermic Osborn wave [9]. Семантическую несуразность используемых для J-волны терминов иллюстрирует название статьи A. Patel et al. (1994) «The Osborn Wave of Hypothermia in Normothermic Patients» [5]. Авторы представили наблюдение зубца Осборна у 8 пациентов с нормальной температурой тела, у 3 из которых был нижний острый инфаркт миокарда (ОИМ), у 2 — гипертоническая болезнь, у 1 — интоксикация галоперидолом, у 1 — передозировка кокаином и у 1 — кардиалгия несердечного характера.
К J-волне также относили подъем точки J над изо-электрической линией (J-deflection) или подъем сег-
мента БТ, который наблюдается при различных физиологических и патологических состояниях, таких как синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), острая ишемия миокарда, перимиокардит, гипер-калиемия, нарушение внутрижелудочковой проводимости, синдром Бругада (СБ). Различают подъем точки I над изоэлектрической линией с морфологией QRS-notching (зазубрина) или QRS-slurring (волна соединения) и 1-волну (.Т^ауе) с большой амплитудой и продолжительностью. Клиническое и аритмоген-ное значение 1-волны в значительной степени игнорировалось до 1996 г., когда О.Х. Yan и С. АМге1еуйЛ опубликовали работу об ионных и клеточных основах 1-волны и механизмах аритмогенеза [10].
В основе появления 1-волны лежит электрофизио-логическое различие М-клеток, эпикардиальных и эндокардиальных клеток миокарда по продолжительности потенциала действия (ПД) в ранних фазах (1-й и 2-й). Форму ПД определяют входящие натриевые (Г№а) и кальциевые токи (1Са) или выходящий калиевый ток (Ко). Ко играет важную роль в формировании 1-волны, таким образом, любые факторы, влияющие на Ко, могут моделировать 1-волны на ЭКГ. Замедление Ко в эпикардиальных клетках приводит к потере вершины (купола) ПД с характерной «вырезкой» в начале фазы плато на некоторых участках эпикарда. Поскольку в эндокарде ПД имеет нормальную величину, происходит возрастание градиента между эндокардом и эпикардом, а также внутри различных участков самого эпикарда, т.е. возникает трансмуральный вольтажный градиент. На ЭКГ это проявляется поздней волной после комплекса QRS (волной I). На различных участках эпикарда реполяризация идет с разной скоростью, и эта гетерогенность приводит к выраженной дисперсии реполяризации и рефрактерности между эпикардом и эндокардом (или в самом эпикарде) с образованием «уязвимого окна».
© Лиманкина И.Н., 2013 © «Медицина неотложных состояний», 2013 © Заславский А.Ю., 2013
Следует отметить, что потеря «свода» ПД возникает чаще в эпикарде правого желудочка (ПЖ) из-за его более тонкой стенки и более выраженной 1-й фазы ПД, проявляющей зависимость от плотности Ко. Есть мнение, что на зазубрину ПД влияет и ток хлора, активированного циклическим аденозинмо-нофосфатом, и что эпикард обладает большей его плотностью, чем эндокард. Все это важно для понимания СБ как преждевременной (ранней) реполяризации эпикарда ПЖ.
В акцентировании зубца I при гиперкальци-емии важную роль играют усиление тока хлора, активированного кальцием, и снижение входящего тока 1Са. Гипотермическая волна I (зубец Осборна) является результатом выраженного трансмурального вольтажного градиента вследствие гетерогенности Ко в М-клетках и эпикарде. Кроме того, гипотермия приводит к замедлению проводимости, что дает возможность раздельному появлению зубца I и комплекса QRS. Активация АТФ-чувствительного калиевого тока или снижение входящего 1Са могут быть ответственны за изменения ПД, проявляющиеся на ЭКГ паттерном СРРЖ. Это позволило выдвинуть предположение, что аритмии, связанные с ранней реполяризацией желудочков, а также с гипотермией и некоторыми формами ОИМ, в частности идиопатическая фибрилляция желудочков (ИФЖ), обусловлены в первую очередь величиной и плотностью Ко при синдроме .Г-волны [11, 12].
.Г-волны классифицируют как гипотермические (зубец Осборна), негипотермические и идиопати-ческие (при СРРЖ, СБ и ИФЖ). Гипотермическая J-волна (зубец Осборна) регистрируется у 80—85 % пациентов с гипотермией, и амплитуда ее увеличивается по мере снижения температуры тела. Зубцы Осборна могут появляться диффузно во всех отведениях или ограничиваться отдельными отведениями, изредка правыми грудными, имитируя СБ. Клинические и экспериментальные данные об аритмоген-ном значении зубца Осборна немногочисленны и противоречивы: частота возникновения желудочковых тахиаритмий при гипотермии оценивается от 0 до 100 %, при этом блокаторы натриевых каналов (прокаинамид и лидокаин) не только неэффективны в предупреждении и лечении нарушений ритма у пациентов с гипотермией в период их согревания, но даже проаритмогенны [13].
Негипотермическая Г-волна регистрируется у пациентов с нормальной температурой тела при различных состояниях и заболеваниях, таких как электролитный дисбаланс (прежде всего гиперкаль-циемия и гиперкалиемия), различные метаболические нарушения и воспалительные заболевания. Ишемические события в бассейне левой огибающей коронарной артерии могут не проявляться на ЭКГ классическим подъемом сегмента ST. Появление Г-волны в I и аУЬ отведениях как результат электрической неоднородности реполяризации эндокарда и эпикарда некоторые авторы предлагают считать новым диагностическим критерием ОИМ [14].
C.J. Ortega (2008) описал случаи нижнего ОИМ с выраженной волной J и депрессией сегмента ST у четырех больных без аритмических событий в прошлом, с благополучным семейным анамнезом [15].
J-волна сопровождает острый перикардит, тромбоэмболию легочной артерии, нарушения центральной и периферической нервной системы, интоксикацию трициклическими антидепрессантами и кокаином, а также легочную патологию и острые неврологические состояния, особенно при повышении внутричерепного давления (черепно-мозговая травма, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние) [6, 13, 16].
Описаны случаи регистрации J-волны в нижних отведениях, обусловленные различными первичными и вторичными аномалиями папиллярных мышц (гипертрофия, гемангиома, папиллярная фиброэластома, киста, воспаление при артериите Такаясу, изолированном инфаркте, гипоплазии некомпактного миокарда, при кардиомиопатии тако-цубо), и предложен новый эхо- и электрокардиографический термин — «синдром папиллярных мышц» [17]. J.P. Boineau (2007) предложил анатомическое объяснение J-волны при изменениях папиллярных мышц глубоким внедрением волокон Пуркинье в субэпикардиальный слой миокарда, что приводит к росту трансмуральной активации с более ранней реполяризацией желудочков [18].
Синдром Бругада
СБ был впервые описан в 1992 г. испанскими кардиологами P. и J. Brugada у пациентов с прерванной клинической смертью в анамнезе. В настоящее время под СБ понимают клинико-электрокардиографический синдром, характеризующийся син-копальными состояниями и эпизодами внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов без органических изменений сердца и проявляющийся на ЭКГ постоянным или транзиторным подъемом сегмента ST (с выраженной волной J), напоминающим блокаду правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в правых грудных отведениях V1-V3, реже в нижних и боковых отведениях (атипичный СБ) или зеркально (волна лямбда или волна Гуссака). СБ является врожденной (первичной) электрической болезнью сердца (каналопатией) с аутосомно-доминантным типом наследования, ассоциирован с синкопаль-ными состояниями и высоким риском ВСС из-за развития жизнеопасных аритмий — желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ).
По клинической картине различают симптом-ный (синкопальный) и бессимптомный (бессинко-пальный) вариант СБ, по выраженности изменений на ЭКГ — классический (явный), интермиттиру-ющий и латентный (скрытый). Существуют три ЭКГ-типа СБ, из которых собственно СБ является 1-й тип, однако все три типа могут последовательно наблюдаться у одного и того же пациента, и изменения ЭКГ при СБ часто носят преходящий характер. Различают СБ спорадический (приобретенный —
63 %) и генетически обусловленный (идиопатиче-ский — 37 %).
К дополнительным факторам риска развития жизнеопасных аритмий при СБ относятся следующие изменения ЭКГ:
1) ширина зубца S в У1 > 80 мс, S во II и III отведениях значительно шире у пациентов с выраженной блокадой натриевых каналов;
2) увеличение продолжительности QRS > 102 мс в У2;
3) интервал гГ в У2 > 90 мс;
4) удлинение интервала Т -е и дисперсия Т -е;
5) интервал QTс в У2 > 4б0 мс;
6) альтернация зубца Т, особенно после провокационных проб;
7) заметный зубец R в отведении aVR;
8) задержка начала возбуждения между правым и левым желудочками;
9) удлинение интервала PR и расширение комплекса QRS (при мутации гена SCN5A);
10) фрагментированный QRS [19].
Клинический спектр пациентов с паттерном
Бругада является широким и отражает разнородность основной патофизиологии. Особенности ЭКГ в правых грудных отведениях, по-видимому, не являются маркером определенного синдрома, а скорее отражают электрическое состояние структурных или функциональных отклонений ПД эпикарда в путях оттока правого желудочка генетической, воспалительной или инфекционной этиологии [20].
Паттерн Бругада регистрируется при лихорадке, гипотермии, ваготонии, при электролитном дисбалансе (гиперкалиемии, гиперкальциемии) и дефиците тиамина, при дистрофической миотонии Штейнерта, атаксии Фридрейха, мышечной дистрофии Дюшенна, у лиц с воронкообразной деформацией грудной клетки, ложными хордами левого желудочка, при амилоидозе, механическом сдавлении или ишемии путей оттока правого желудочка, остром миокардите и кардиомиопатии Шагаса, при стенокардии Принцметала, кардиохирургических операциях, расслоении аорты, тромбоэмболии легочной артерии, остром легочном сердце, при поражении головного мозга, панкреатите, анафилактических реакциях, после электроимпульсной терапии.
Многие лекарства способны индуцировать СБ: антиаритмические (ЬА, №, ГС классов, Р-блокаторы); антиангинальные (блокаторы кальциевых каналов, нитраты); психотропные (антидепрессанты, антипсихотики, антиконвульсанты, литий, седативные); ваготоники, а-адренергические агонисты, антигистаминовые, кокаин, антималя-рийные, анестетики, инсулин, месалазин. Дальнейшие исследования провоцирующих факторов для развития этого жизнеугрожающего синдрома необходимы, чтобы идентифицировать потенциально возможных пациентов [21]. СБ наследуется по аутосомно-доминантному типу. В настоящее время известно 11 генов, ответственных за СБ: SCN5A (Вгё1), ОРБ1Ь (В^2), CACNA1C (BrS3), САСШ2Ъ
(BrS4), SCN1B (BrS5), KCNE3 (BrS6), SCN3B (BrS7), KCNJ8 (BrS8), CACNA2D1 (BrS9), KCND3 (BrS10), MOG1 (BrSll). Примерно 60-70 % пациентов с СБ остаются генотипически неидентифи-цированными. Наиболее хорошо изучены мутации а-субъединицы гена SCN5A, которые приводят к широкому спектру фенотипов, включающих помимо СБ синдром внезапной неожиданной ночной смерти и синдром детской внезапной смерти, синдром удлиненного интервала QT 3-го типа, болезнь Ленегра, ИФЖ, врожденный синдром слабости синусового узла, врожденную остановку предсердий, наследственную фибрилляцию предсердий, аритмогенную кардиомиопатию/дисплазию правого желудочка, дилатационную кардиомиопатию, ОИМ, некоторые формы эпилепсии и шизофрении.
Диагноз СБ достоверен, если на ЭКГ обнаруживается coved-подъем сегмента ST в правых грудных отведениях (на исходной ЭКГ или после провокационных тестов) и одно или более из следующих условий:
1) зарегистрированная полиморфная ЖТ/ФЖ;
2) история внезапной (необъясненной) сердечной смерти родственников в молодом возрасте (< 45 лет) или 1-й тип СБ на ЭКГ у родственников;
3) необъяснимые синкопе;
4) синдром ночного мучительного дыхания;
5) индуцирование ФЖ/ЖТ при электрофизио-логическом исследовании (ЭФИ).
Признано, что пациенты с СБ, у которых в анамнезе отмечены опасные для жизни аритмии, ночное мучительное дыхание или прерванная ВСС, имеют высокий риск и абсолютные показания для имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) [22]. Стратификация риска бессимптомных пациентов с СБ остается проблемой и вопросом активных дебатов.
Семейная история ВСС в возрасте моложе 45 лет и наличие СРРЖ в нижнебоковых отведениях признаны независимыми предикторами фатальных аритмических событий [23]. Известно, что многие клинические случаи ИФЖ на самом деле могут трактоваться в рамках СБ. S. Viskin et al. (2000) изучили 39 пациентов с ИФЖ и 592 человека из контрольной группы и обнаружили, что распространенность 1-го типа СБ составила 21 % при ИФЖ (8 пациентов) и 0 % в контрольной группе (р < 0,005). Сомнительное присутствие паттерна Бругада наблюдалось у 2 пациентов с ИФЖ (5 %) и в у 1 % — в контрольной группе [24]. Ретроспективный анализ пациентов с ИФЖ и прерванной ВСС в стационаре, в зависимости от используемых критериев, позволил от 3 до 24 % этих пациентов отнести к имеющим СБ [25]. По данным других исследований, от 40 до 60 % всех случаев ИФЖ на самом деле являются СБ [26].
Синдром ранней реполяризации желудочков и идиопатическая фибрилляция желудочков
СРРЖ был впервые описан в 1936 г. R.A. Shipley и W.R. Hallaran, которые исследовали 4 отведения 200 здоровых молодых мужчин и женщин и обнару-
жили особенности соединения J с конечной частью комплекса QRS в виде slurring («смазанности») и notching («зазубрины»), оценив изменения как вариант нормы в рамках ускоренной реполяризации желудочков. В 1961 г. R.D. Wasserburger и W.I. Alt дополнили СРРЖ признаками подъема сегмента ST на стыке точки J и комплекса QRS в 1—4 мм от изолинии вогнутой вниз формы с асимметричными, большой амплитуды зубцами T в грудных отведениях. В настоящее время под СРРЖ понимают идио-патический электрокардиографический феномен, характеризующийся наличием J-волны на нисходящей части комплекса QRS и псевдокоронарным подъемом сегмента ST [27].
ЭКГ-признаками СРРЖ являются: горизонтальный или косонисходящий подъем сегмента ST на 1—6 мм выпуклостью книзу; быстрое и значительное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях с одновременным уменьшением или исчезновением зубца S; наличие J-точки с отчетливой зазубриной (псевдозубец r) или высокой волны соединения на нисходящем колене зубца R; ушире-ние QRS до 90 ± 10 мс (80 ± 10 мс у здоровых лиц); асимметричные зубцы Т высокой амплитуды (положительные или отрицательные), так называемый «лабильный» или «ювенильный» рисунок волн Т; поворот электрической оси сердца против часовой стрелки; некоторое укорочение интервала QTc, в среднем до 392 ± 22 мс (401 ± 13 мс у здоровых лиц).
В последующие годы некоторые исследователи безуспешно пытались охарактеризовать клиническое и прогностическое значение СРРЖ, но долгие годы СРРЖ традиционно интерпретировался как «невинный» («benign J wave») вариант нормы. Распространенность СРРЖ составляет 2—5 % среди молодых здоровых людей и 13—48 % среди пациентов, поступающих в стационар по скорой помощи с жалобами на боли в левой половине грудной клетки. СРРЖ чаще обнаруживается у лиц мужского пола (77 %), молодого возраста (27,5 %), особенно у ваго-тоников, спортсменов; при гипертрофической кар-диомиопатии, дефектах и гипертрофии межжелу-дочковой перегородки, дисплазии соединительной ткани и пролапсе митрального клапана, поражении спинного мозга и у наркоманов [28, 29], а также при синдроме WPW [30] и синдроме укороченного интервала QT [31]. Обнаруживается обратная корреляция ЭКГ-проявлений СРРЖ с ЧСС и возрастом.
В настоящее время активно исследуется роль наследственности и национальности в развитии СРРЖ. В экспериментальных работах получены данные, что активация АТФ-чувствительного калиевого тока вызывает картину СРРЖ у собак. Недавно у пациентов с СРРЖ были обнаружены мутации гена KCNJ8, ответственного за формирование субъединицы этого канала [32], и мутации а1- и р2-субъединиц кальциевых каналов L-типа [33]. Обнаружено, что выраженность СРРЖ самая незначительная у европейцев. У афроамериканцев чаще отмечается подъем ST в отведениях I и V3-V6, тогда как у китайцев — в V1 и V2. Амплитуда волны
J самая большая у китайских мужчин в I, V1-V6 и у китайских женщин в V1-V3 [34].
Сомнения в «доброкачественности» СРРЖ возникли после публикации C.M. Otto et al. (1984), в которой авторы представили три случая ФЖ во время сна у молодых здоровых мужчин — беженцев из Юго-Восточной Азии. Единственной аномалией у этих пациентов были выраженные волны J с подъемом сегмента ST [35]. В столице Филиппин Маниле в период с 1948 по 1982 г. в общей сложности 722 практически здоровых молодых мужчины умерли во сне от болезни bangungut (что с местного наречья можно перевести как «стонущий во сне») [36]. В 1980-х годах центр по контролю заболеваний (США) получил около 120 сообщений о случаях ВСС среди беженцев из Юго-Восточной Азии, проживающих в США [37].
Первыми на связь между СРРЖ и ИФЖ обратили внимание Y. Aizawa et al. в 1993 г. Они описали четырех пациентов с ИФЖ, на ЭКГ которых обнаружили признаки БПНПГ с J-волной в нижних и боковых отведениях и с положительными зубцами Т. Наблюдаемый феномен СРРЖ авторы объяснили задержкой проводимости по типу брадизави-симой внутрижелудочковой блокады. Однако эта J-волна была устойчивой частью морфологии QRS, никак не связанной с ЧСС [38]. В 2000 г I. Gussak и C. Antzelevitch в экспериментальных работах доказали, что СРРЖ не может a priori рассматриваться как вариант нормы и что при определенных условиях пациенты с СРРЖ могут иметь большой арит-могенный риск [39], включая развитие «электрического шторма» [40]. Это подтверждается также примерами наследственной истории ВСС у пациентов с СРРЖ [41] и многочисленными клиническими наблюдениями.
M. Takagi et al. (2000) наблюдали трех пациентов в рамках атипичного СБ с эпизодами ФЖ в анамнезе и с J-волной в нижних отведениях. Отмечалась динамика степени подъема сегмента ST в течение суток, кроме того, введение дизопирамида приводило к увеличению, а физическая нагрузка — к исчезновению J-волны [42].
M. Maruyama et al. (2002) описали клинический случай вазоспастической стенокардии у 52-летнего мужчины, у которого за 20 минут до развития ФЖ на ЭКГ во всех отведениях появились J-волны амплитудой до 7 мм [43]. P. Kukla et al. (2007) описали двух пациентов с J-волной в нижних и боковых отведениях после прерванной ВСС. В обоих случаях J-волна исчезала после введения аймалина, у одного пациента появился coved-паттерн в правых грудных отведениях, типичный для СБ. Этот пациент отказался от лечения хинидином и ИКД, другому был установлен ИКД [44].
Описан случай брадизависимой ФЖ у 40-летней женщины с СРРЖ в нижних и правых грудных отведениях с хорошим эффектом изопротеренола [45]. В исследовании M. Haissaguerre et al. (2008) СРРЖ достоверно чаще встречался у пациентов с ИФЖ (31 % против 5 % в контрольной группе, p < 0,001)
и регистрировался главным образом в нижних и боковых отведениях. J-волнам высокой амплитуды (2 мм) была присуща б0льшая аритмогенность, чем низкоамплитудным (1,2 мм). Всего обследовано 206 пациентов [46]. У пациентов с признаками СРРЖ при установке ИКД также отмечалось больше аритмических событий (41 % против 23 %). Кроме того, именно у пациентов с J-волной развивались «аритмические штормы», резистентные к Р-блокаторам, верапамилу, амиодарону, но отвечающие на введение изопротеренола в острых случаях и хинидина — в хронических [47]. В наблюдении 14-летней девочки с СРРЖ и с более чем 100 эпизодами ФЖ в анамнезе генетическое исследование выявило мутацию гена KCNJ8, субъединицы АТФ-чувствительного калиевого канала [32].
В последние годы появились и статистические данные о связи СРРЖ с жизнеопасными аритмическими событиями. Согласно исследованиям A. Abe et al. (2007), у пациентов с синкопальными состояниями по сравнению со здоровыми достоверно чаще регистрируется J-волна (18,5 % против 2 %) [48]. R. Rosso et al. (2008) изучили частоту СРРЖ у 45 пациентов с ИФЖ, 121 спортсмена и 124 здоровых людей и сделали вывод, что J-волна чаще отмечается у пациентов с ИФЖ, чем у здоровых (42 % против 13 %, р = 0,001), при этом достоверно чаще — в нижних (27 % против 8 %, р = 0,006) и отведениях I и aVL (13 % против 1 %, р = 0,009) и с одинаковой частотой — в V4-V6 (6,7 % против 7,3 %, р = 0,86). Отмечено также, что частота СРРЖ у молодых спортсменов является промежуточной между таковой у здоровых людей и пациентов с ИФЖ [49].
F.M. Merchant et al. (2009) изучили медицинские отчеты по ИКД, установленным в одном учреждении за 1988-2008 гг., чтобы идентифицировать случаи идиопатической ЖТ/ФЖ. У 1224 пациентов с ИКД было выявлено 39 случаев идиопатической ЖТ/ФЖ, из которых в 9 (23 %) отмечен СРРЖ. За средний срок 7,2 ± 4,6 года количество шоков дефибриллятора или смертность были выше у пациентов с СРРЖ (30 % против 11 %), J-волна в 8 раз чаще регистрировалась в отведениях V4-V6 [50].
Наиболее полное исследование по оценке распространенности и прогностическому значению СРРЖ в общей популяции выполнено J.T. Tikkanen et al. (2009). Обследовано 10 864 человека в возрасте 44 ± 8 лет, обнаружен повышенный риск ВСС при подъеме точки J в нижних отведениях: > 0,1 мВ — в 1,28 раза, > 0,2 мВ (0,3 %) — в 2,98 раза [51]. Очевидно, что все эти исследования указывают на необходимость пересмотра благосклонного отношения к СРРЖ.
Синдром J-волны
Накопленные многочисленные клинические данные о J-волне позволяют выявить один очевидный факт. Перефразируя известное всем высказывание H. Marriott, можно сказать, что волна J одна, а ситуаций — более сотни. Между тем нельзя не отметить, что кроме похожих изменений ЭКГ
существует и определенная фенотипическая схожесть СРРЖ, СБ и ИФЖ. Это отчетливое преобладание мужского пола (при СРРЖ — 4 : 1—6 : 1, при СБ — 8 : 1-10 : 1, при ИФЖ — 2 : 1-3 : 1); молодой или средний возраст пациентов; отсутствие любой распознаваемой структурной болезни сердца; отсутствие связи со стрессом; улучшение реполяризации при введении изопротеренола. Кроме того, при СРРЖ и СБ важная роль отводится наследственности, а СБ и ИФЖ объединяют общность мутации гена SCN5A 3p21-p24, спонтанно развивающиеся серьезные аритмические события (при СБ преимущественно (в 80 % случаев) в ночные часы), индуцирование жизнеопасных аритмий при ЭФИ, акцентуация J-волны и подъема ST при урежении ритма, нормализация подъема ST и предотвращение ФЖ при введении хинидина. C. Antzelevitch и G.X. Yan в 2010 г. предположили, что аритмогенный прогноз этих трех синдромов, по-видимому, определяется различной плотностью Ito в эпикарде: низкой — при СРРЖ, средней — при ИФЖ и максимальной — при СБ, и объединили их в синдром J-волны [52].
По степени риска аритмических событий авторами были выделены 3 типа СРРЖ: I тип (низкого риска) распространен среди здоровых лиц и спортсменов — образец СРРЖ регистрируется в боковых отведениях; II тип (среднего риска) — образец СРРЖ регистрируется в нижних или нижнебоковых отведениях; III тип (высокого риска) связан с самым высоким уровнем риска жизнеопасных аритмий (ЖТ/ФЖ) и «сердечного шторма» — образец СРРЖ регистрируется во многих отведениях: нижних, боковых, правых. Позднее авторы назвали СБ IV типом СРРЖ (с образцом СРРЖ в правых грудных отведениях).
Существуют и анатомические различия, находящие свое отражение на ЭКГ: при СРРЖ J-волна чаще наблюдается в боковых (в правых грудных отведениях — только в 9 % случаев), при ИФЖ — в нижнебоковых, при СБ — в правых грудных отведениях. Следует также отметить, что интервал QTc при ИФЖ имеет тенденцию к укорочению (QTc < 360 мс) [53]. По мнению ряда авторов, термин ИФЖ должен быть сохранен только для случаев, не сопровождающихся никакими изменениями на ЭКГ, а при наличии волны J в нижних (II, III, aVF) и/или боковых (V5-V6) отведениях целесообразнее использовать эпоним Haissaguerre syndrome [54].
Интересно, что все наследственные формы синдрома J-волны характеризуются оverlap syndrome («синдромом перекреста»), т.е. могут сосуществовать у одного пациента или среди членов одной семьи. Описана история ИФЖ у молодого китайца, на ЭКГ которого отмечались выраженные J-волны практически во всех отведениях, конфигурации СРРЖ и СБ [55]. У другого пациента с ИФЖ на ЭКГ регистрировался СРРЖ в нижних отведениях, а у его брата — типичный паттерн СБ [56]. Интересное наблюдение представили J.B. Gourraud et al. на конгрессе ESC 2011 (Gourraud J.B., Sacher F., Hocini M.
et al. Indeterminate J wave syndrome: over^ or new phenotype, по материалам ESC Congress 2011). У 9-летней девочки с эпизодами ФЖ в анамнезе, структурно нормальным сердцем и коронарными сосудами, по данным обследований, на ЭКГ регистрировался подъем сегмента ST в V1, avR и III с реципрокной депрессией в остальных отведениях и удлинение интервала QTc = 537 мс. Генетическая экспертиза выявила мутации гена SCN5A, по поводу диагноза атипичного СБ был установлен ИКД и назначен хинидин. После этого в первые 2 года было зарегистрировано 2 электрошока, затем — по 1 ФЖ в месяц. После добавления к терапии р-блокаторов и амиодарона зарегистрирован «электрический шторм» (учащение ФЖ до нескольких в сутки). После обнаружения аритмогенных участков в межже-лудочковой перегородке выполнена абляция. Три другие абляции проведены в путях оттока ПЖ и ЛЖ и в области верхушки сердца. В тот же день возник новый «шторм» с развитием кардиогенного шока, что потребовало выполнения трансплантации сердца. Авторы предположили, что причиной этих драматических событий могло быть нарушение проводимости сердца вследствие выявленной низкой плотности волокон Пуркинье.
J-волна при остром инфаркте миокарда с новой мутацией гена SCN5A
L.R. Dekker et al. (2006) полагают, что риск ФЖ при ОИМ определяется степенью изменений сегмента ST и наследственной историей ВСС, имея в виду роль генетических мутаций ионных каналов сердца. По-видимому, пациенты с ОИМ, имеющие врожденные каналопатии, характеризуются более высоким риском развития ФЖ, чем больные без генетических отклонений. Также можно ожидать иной паттерн QRS-ST при ОИМ у этой группы пациентов [57]. Недавние клинические исследования продемонстрировали, что ишемические события, сопровождающиеся подъемом сегмента ST, повышают аритмогенный риск у пациентов с СБ [58]. С другой стороны, мутации гена SCN5A способствуют усилению аритмогенности при ОИМ [59].
По данным A. Oliva et al. (2009), из 19 пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, единственным, у кого развился «электрический шторм», был 70-летний мужчина, имеющий мутацию гена SCN5A. То обстоятельство, что ФЖ впервые возникла у пожилого человека только при ОИМ, свидетельствует о его генетической предрасположенности к аритмическим событиям. Проведение провокационных тестов исключило возможные субклинические формы родственных аритмических синдромов (СБ и синдрома удлиненного интервала QT) [60].
На сегодняшний день изучение генетических аспектов J-волны и ее роли в аритмогенезе как структурно нормального, так и ишемизированного сердца чрезвычайно актуально. И именно эти аспекты легли в основу синдрома J-волны, объединяющего в настоящее время СРРЖ, СБ, ИФЖ, ОИМ с мутацией SCN5A и гипотермию [61]. Отметим, что
вопрос, является ли J-волна нарушением процессов реполяризации или деполяризации, остается предметом активных дебатов [62], а ряд исследователей считают термин «синдром J-волны» неуместным и запутывающим ситуацию [63].
Волна лямбда
Гигантская J-волна, волна лямбда (Gussak wave), относится к новым ЭКГ-маркерам ВСС вследствие остановки сердца, а не ФЖ. В 2004 г. I. Gussak et al. обнаружили у пациента с идиопатической асистолией сердца специфический паттерн комплекса QRS-ST, который за сходство с греческой буквой X назвали lambda wave [64]. Несколько ранее, в том же 2004 г., A.R. Riera et al. описали судорожный синдром у 26-летнего мужчины, на ЭКГ которого регистрировался особенный подъем сегмента ST с отрицательным зубцом Т в нижних (II, III и aVF) и боковом (V6) отведениях и реципрокная депрессия ST — в I, aVL, aVR и V1-V5. ЭКГ-изменения были далеки от феномена Парди, хотя и напоминали нижний ОИМ. Несмотря на детальное кардиологическое обследование, не было получено никакого клинико-лабораторного подтверждения ОИМ, однако два близких родственника больного скончались внезапно в возрасте 31 и 39 лет, и сам пациент внезапно умер во время холтеровского кардиомониторирования, зарегистрировавшего быстрое преобразование пробежки полиморфной ЖТ в фатальную асистолию. A.R. Riera назвал наблюдаемый феномен атипичным СБ [65], позднее определив подъем сегмента ST как лямбдоподобный (Gussak wave) [66]. P. Kukla et al. в 2008 г. представили трех пациентов с ОИМ, у которых подъем сегмента ST был лямбдоподобной формы. У всех пациентов регистрировался «электрический шторм» (полиморфная ЖТ и ФЖ), резистентный к введению амиодарона и с хорошим эффектом от больших доз Р-блокаторов. По мнению авторов, волна лямбда часто присутствует у пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, и может служить маркером высокого аритмо-генного риска при ОИМ [67].
Одной из возможных причин появления волны лямбда считают генетические дефекты ионных каналов сердца. Известно, что волна лямбда чаще обнаруживается у лиц молодого возраста с отягощенной (синкопальные состояния или ВСС у членов семьи) наследственностью. В клинической картине отмечаются необъяснимые обмороки и злокачественные аритмии.
ВСС чаще происходит в ночные часы, по-видимому, вследствие повышения тонуса парасимпатической нервной системы или внезапного выраженного вазовагального рефлекса, что в конечном счете приводит к угнетению деятельности сердца и его остановке (так называемый «вагусный шторм»).
Список литературы
1. Kraus F. Ueber die Wirkung des Kalziums auf den Kreislauf // Dtsch. Med. Wochensch. 1920; 46:201-203.
2. Tomaszewski W. Changements electrocardiographiques observes chez un homme mort de froid // Arch. Mal. Coer. 1938; 31: 525.
3. Osborn J.J. Experimental hypothermia: respiratory and blood pH changes in relation to cardiac junction // Am. J. Physiol. 1953; 175:389-398.
4. Sridharan M.R., Horan L.G. Electrocardiographic J wave oj hypercalcemia//Am. J. Cardiol. 1984; 54: 672-673.
5. Patel A., Getsos J., Moussa G. The Osborn wave ojhypothermia in normothermicpatients// Clin. Cardiol. 1994; 17:273-276.
6. De Sweit J. Changes simulating hypothermia in the electrocardiogram in subarachnoid hemorrhage // J. Electrocardiol. 1972; 5:193-195.
7. Jain U., Wallis D.E., Shah K., Blakeman B.M., Moran J.F. Electrocardiographic J waves after resuscitation from cardiac arrest // Chest. 1990; 98:1294-1296.
8. Abbott J.A,. Cheitlin M.D. The nonspecific camel-hump sign // JAMA. 1976; 235:413-414.
9. Otero J., Lenihan D.J. The «Normothermic» Osborn Wave Induced by Severe Hypercalcemia // Tex. Heart Inst. J. 2000; 27(3): 316-317.
10. Yan G.X., Antzelevitch C. Cellular basis jor the electrocardiographic J wave// Circulation. 1996; 93:372-379.
11. Yan G.X., YaoQ.H., WangD.Q., CuiCC. Electrocardiographic J wave and J wave syndromes // Chin. J. Cardiac Arrhyth. 2004; 8: 360-365.
12. Shu J., Zhu T., Yang L., Cui C., Yan G.X. ST-segment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage// J. Electrocardiol. 2005; 38:26-32.
13. GussakI., BjerregaardP., Egan T.M. et al. ECGphenomenon called J wave // J. Electrocardiol. 1995; 28: 49-58.
14. Rituparna S., Suresh S., Chandrashekhar M. et al. Occurrence oj «J Waves» in 12-Lead ECG as a Marker oj Acute Ischemia and Their Cellular Basis// Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30(6): 817819.
15. Ortega C.J. Acute inferior myocardial infarction masking the J wave syndrome. Based on four observations // Med. Intensiva. 2008; 32(1): 48-53.
16. Gussak I., George S., Bojovic B., Vajdic B. ECG Phenomena of the Early Ventricular Repolarization in the 21 Century // Indian Pacing Electrophysiol. J. 2008; 8(3): 149-157.
17. Ker J., du Toit L. The accessory papillary muscle with inferior J-waves — peculiarity or hidden danger?// Cardiovasc. Ultrasound. 2009; 7: 50.
18. Boineau J.P. The early repolarization variant — normal or a marker of heart disease in certain subjects // J. Electrocardiol. 2007; 40: 11-16.
19. Antzelevitch С., Nof Е. Brugada Syndrome: Recent Advances and Controversies// Curr. Cardiol. Rep. 2008; 10(5): 376-383.
20. Fowler S.J., Priori S.G. Genetic types with ST segment elevation in the right precordial leads // Curr. Opin. Cardiol. 2009; 24: 74-81.
21. Ambardekar A.V., Krantz M.J. The Brugada syndrome: The perfect storm of genetics and environment? // Int. J. Cardiol. 2009, Jan 19[Epub ahead of print].
22. Sakabea M., Fujikia A., Tanib M. et al. Proportion and prognosis of healthy people with coved or saddle-back type ST segment elevation in the right precordial leads during 10 years follow-up // European Heart Journal. 2003; 24(16): 1488-1493.
23. Kamakura S., Ohe T., Nakazawa K. et al. Long-term prognosis of probands with Brugada-pattern ST-elevation in leads V1-V3// Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2009; 2(5): 495-503.
24. Viskin S., Fish R., Eldar M. et al. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls // Heart. 2000; 84: 31-36.
25. Remme C.A., Wever E.F., Wilde A.A., Derksen R., Hauer R.N. Diagnosis and long-term follow-up of the Brugada syndrome in patients with idiopathic ventricular fibrillation // Eur. Heart J. 2001; 22:400-409.
26. Rituparna S., Suresh S., Chandrashekhar M. et al. Occurrence of «J Waves» in 12-Lead ECG as a Marker of Acute Ischemia and Their Cellular Basis// Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30(6): 817819.
27. Ватутин Н.Т., Калинкина Н.В., Склянная Е.В., Ми-хальченко Е.В. Синдром ранней реполяризации желудочков // Український кардіологічний журнал. 2011; 1:98-104.
28. Wellens H.J. Early repolarization revisited//N. Engl. J. Med. 2008; 358:2063-2065.
29. Riera P.A., Uchida A., Schapachnik E. et al. Early repolarization variant: Epidemiological aspects, mechanism, and differential diagnosis// Cardiology J. 2008; 15(1): 4-16.
30. Yagihara N., Sato A., Iijima K. et al. The prevalence of early repolarization in Wolff-Parkinson-White syndrome with a special reference to J waves and the effects of catheter ablation // J. Electrocardiol. 2011, Jun 24 [Epubahead of print].
31. Watanabe H., Makiyama T., Koyama T. et al. High prevalence of early repolarization in short QT syndrome // Heart Rhythm. 2010; 7(5): 647-652.
32. Haissaguerre M., Chatel S., Sacher F. et al. Ventricular fibrillation with prominent early repolarization associated with a rare variant of KCNJ8/KATP channel // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2009; 20: 93-98.
33. Burashnikov E., Pfeifer R., Borggrefe M. et al. Mutations in the cardiac L-type calcium channel associated with inherited sudden cardiac death syndromes// Circulation. 2009; 120: S573.
34. Reddy V.K., Gapstur S.M., Prineas R. et al. Ethnic Differences in ST Height in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis // Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2008; 13(4): 341-351.
35. Otto C.M., Tauxe R.V., Cobb L.A. et al. Ventricular fibrillation causes sudden death in Southeast Asian immigrants //Ann. Intern. Med. 1984; 101:45-47.
36. Munger R.G., Booton E.A. Bangungut in Manila: sudden and unexplained death in sleep of adult Filipinos//Int. J. Epidemiol. 1998; 27: 677-684.
37. Centers for Disease Control (CDC) Sudden, unexpected, nocturnal deaths among Southeast Asian refugees // MMWR Morb. Mortal Wkly Rep. 1981; 30:581-584.
38. Aizawa Y., Tamura M., Chinushi M. et al. Idiopathic ventricular fibrillation and bradycardia-dependent intraventricular block//Am. Heart J. 1993; 126:1473-1474.
39. Gussak I., Antzelevitch C. Early Repolarization Syndrome: Clinical Characteristics and Possible Cellular and Ionic Mechanisms// J. Electrocardiol. 2000; 33:299-309.
40. Choi J.-I., Kim Y.-H. A case of J wave syndrome with electrical storm and early repolarization pattern // Journal of Cardiac Arrhythmia. 2010; 11(4): 49-52.
41. Garg A., Finneran W., Feld G.K Familial sudden cardiac death associated with a terminal QRS abnormality on surface 12-lead electrocardiogram in the index case // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9: 642-647.
42. Takagi M., Aihara N., Takaki H. et al. Clinical characteristics of patients with spontaneous or inducible ventricular fibrillation without apparent heart disease presenting with J wave and ST segment elevation in inferior leads // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000; 11: 844-848.
43. Maruyama M., Atarashi H., Ino T. et al. Osborn waves associated with ventricular fibrillation in a patient with vasospastic angina// J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2002; 13:486-489.
44. Kukla P., Jastn%bski M., Bacior B. et al. Variant Brugada syndrome — mild ST segment elevation in inferior leads and aborted sudden cardiac death // Kardiol. Pol. 2007; 65:1494-1498.
45. Bernard A., Genee O., Grimard C. et al. Electrical storm reversible by isoproterenol infusion in a striking case of early repolarization // J. Interv. Card. Electrophysiol. 2009; 25(2): 123-127.
46. Haissaguerre M., Derval N., Sacher F. et al. Sudden cardiac arrest associated with early repolarization // N. Engl. J. Med. 2008; 358:2016-2023.
47. Haissaguerre M., Sacher F., Nogami A. et al. Characteristics of recurrent ventricular fibrillation associated with inferolateral early repolarization: role of drug therapy // J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 53: 612-619.
48. Abe A., Yoshino H., Ishiguro H. et al. Prevalence of J waves in 12-lead electrocardiogram in patients with syncope and no organic disorder// J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2007; 18 (2): 88.
49. Rosso R., Kogan E., Belhassen B. et al. J-point elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence and clinical significance // J. Am. Coll. Cardiol. 2008; 52:1231-1238.
50. Merchant F.M., Noseworthy P.A., Weiner R.B. et al. Ability of terminal QRS notching to distinguish benign from malignant
electrocardiographic forms of early repolarization // Am. J. Cardiol. 2009; 104(10): 1402-1406.
51. Tikkanen J.T., Anttonen O., Junttila M.J. et al. Long-term outcome associated with early repolarization on electrocardiography // N. Engl. J. Med. 2009.
52. Antzelevitch C., Yan G.X. J wave syndromes // Heart Rhythm. 2010; 7(4): 549-558.
53. Riera P.A., Uchida A., Schapachnik E. et al. Early repolarization variant: Epidemiological aspects, mechanism, and differential diagnosis// Cardiology J. 2008; 15(1): 4-16.
54. Miyazaki S., Shah A.J., Haissaguerre M. Early Repolarization Syndrome — A New Electrical Disorder Associated With Sudden Cardiac Death // Circ J. 2010; 74:2039-2044.
55. Qi X., Sun F., An X., Yang J. A case of Brugada syndrome with ST segment elevation through entire precordial leads // Chin. J. Cardiol. 2004; 32:272-273.
56. Matsuo K., Shimizu W., Kurita T. et al. Increased dispersion of repolarization time determined by monophasic action potentials in two patients with familial idiopathic ventricular fibrillation // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9: 74-83.
57. Dekker L.R., Bezzina C.R., Henriques J.P. et al. Familial sudden death is an important risk factor for primary ventricular fibrillation: a case-control study in acute myocardial infarction patients //Circulation. 2006; 114:1140-1145.
58. Noda T., Shimizu W., Taguchi A., Satomi K., Suyama K., Kurita T. et al. ST-segment elevation and ventricular fibrillation without coronary spasm by intracoronary injection of acetylcholine and/or ergonovine maleate in patients with Brugada syndrome // J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40:1841-1847.
59. Hu D., Viskin S., Oliva A. et al. Novel mutation in the SCN5A gene associated with arrhythmic storm development during acute myocardial infarction //Heart Rhythm. 2007; 4:1072-1080.
60. Oliva A., Hu D., Viskin S. et al. SCN5A Mutation associated with acute myocardial infarction // Leg. Med. (Tokyo). 2009; 11(1): 206.
61. Antzelevitch C., Yan G.X. J-wave syndromes. From cell to bedside// J. Electrocardiol. 2011, Sep 9[Epub ahead of print].
62. Borggrefe М., Schimpf R. J-Wave Syndromes Caused by Repolarization or Depolarization Mechanisms: A Debated Issue Among Experimental and Clinical Electrophysiologists// J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55: 798-800.
63. Surawicz B., Macfarlane P.W. Inappropriate and confusing electrocardiographic terms: J-wave syndromes and early repolarization // J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 57(15): 1584-1586.
64. Gussak I., Bjerregaard P., Kostis J. Electrocardiographic ‘Lambda ’ wave and primary idiopathic cardiac asystole: a new clinical syndrome?// J. Electrocardiol. 2004; 37(2): 105-107.
65. Riera A.R, Ferreira C., Schapachnik E. et al. Brugada syndrome with atypical ECG: downsloping ST-segment elevation in inferior leads// J. Electrocardiol. 2004; 37(2): 101-104.
66. Riera A.R. Proposal of classification of type I Brugada ECG pattern // Personal communication. 2008.
67. Kukla P., Jastrzebski M., Sacha J. et al. Lambda-like ST segment elevation in acute myocardial infarction — a new risk marker for ventricular fibrillation? Three case reports // Kardiol. Pol. 2008; 66:873-877.
Получено 24.12.12 □
Лиманкіна І.Н.
Санкт-Петербурзька психіатрична лікарня № 1 ім. П.П. Кащенка, Росія
ДІАГНОСТИЧНЕ ЗНАЧЕННЯ .ЬХВИЛІ
Резюме. Розглядається діагностичне значення І-хвилі, викладаються сучасні уявлення про синдром Бругада, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ідіопатичну фібриляцію шлуночків, їх роль у виникненні раптової аритмічної смерті.
Ключові слова: І-хвиля, синдром Бругада, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ідіопатична фібриляція шлуночків, раптова аритмічна смерть.
Limankina I.N.
St. Petersburg Psychiatric Hospital № 1 named after P.P. Kaschenko, St. Petersburg, Russia
DIAGNOSTIC VALUE OF J-WAVE
Summary. The diagnostic value of J-wave is considered, up-to-date concepts on Brugada syndrome, early ventricular repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, as well as their role in occurrence of sudden arrhythmic death, are given.
Key words: J-wave, Brugada syndrome, early ventricular repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, sudden arrhythmic death.
