CC BY
51МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ТРУДНОСТИ И РАЗЛИЧИЯ В ТЕРМИНОЛОГИИ ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ФИБРОЗИРУЮЩЕЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ (ЛИТЕРАТУРНЫЙ ОБЗОР) Ибадова О.А.1, Аралов Н.Р.2
1Ибадова Ольга Александровна - преподаватель, кафедра внутренних болезней № 3 и эндокринологии; 2Аралов Нематилло Равшанович - доктор медицинских наук, доцент, кафедра внутренних болезней № 4 и гематологии, Самаркандский государственный медицинский институт, г. Самарканд, Республика Узбекистан
Аннотация: на сегодняшний день реальная заболеваемость интерстициальными пневмониями остается неизвестной по причине различий в терминологии и диагностических трудностей. Авторы во всем мире отмечают рост числа заболеваемости и смертности от интерстициальных заболеваний легких, что связано с увеличением информированности врачей и совершенствованием диагностических возможностей. Идиопатическая фиброзирующая болезнь легких имеет свое начало и свой исход, свои характерные клинические проявления и морфологические изменения, которые зависят от особенностей течения и не могут быть одинаковыми в начале болезни и в ее исходе.
Ключевые слова: идиопатическая фиброзирующая болезнь легких, идиопатическая интерстициальная пневмония (ИИП), идиопатический легочной фиброз (ИЛФ), неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП), сотовое легкое.
Актуальность. Идиопатическая фиброзирующая болезнь легких (ИФБЛ) -гетерогенная группа заболеваний неопухолевой природы, неустановленной этиологии, отличающихся друг от друга различной степенью паренхематозного неинфекционного воспаления и/или фиброза преимущественно в интерстиции легкого, а также вариантом клинического течения и прогноза - от острого с летальным исходом, хронического с формированием "сотового легкого" и нарастающей легочной недостаточностью до благоприятного вплоть до клинического излечения [1, 2]. Клинически ИФБЛ может протекать в виде неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП), идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и криптогенной организующей пневмонии (КОП). При остром течении исход зачастую летальный. Хроническое течение приводит к формированию «сотового легкого», прогрессирующей дыхательной недостаточности. Редко, но встречается благоприятный исход и выздоровление. Рост числа заболеваемости и смертности, вероятно связан с увеличением информированности врачей и совершенствованием диагностических возможностей [2, 3]. Тем не менее, проблемы этиологии, патогенеза, диагностики и лечения ИФБЛ остаются актуальными, так как до сих пор сохраняются противоречия в представлениях об этом заболевании.
Материалы и методы исследования. Поиск в электронных базах данных EMBASE и MEDLINE, публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку. Глубина поиска составляла 10 лет.
Результаты исследования и их обсуждение. На сегодняшний день реальная заболеваемость интерстициальными пневмониями остается неизвестной по причине различий в терминологии и диагностических трудностей [4]. Наиболее часто встречающимися субтипами идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП) являются идиопатический легочной фиброз (ИЛФ), неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и криптогенная организующаяся пневмония
(КОП). В 1998 г. A. Katzenstein и J. Myers [4,5] предложили четыре варианта идиопатической интерстициальной пневмонии: обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia); десквамативная интерстициальная пневмония (desquamative interstitial pneumonia); острая интерстициальная пневмония (acute interstitial pneumonia); неспецифическая интерстициальная пневмония (nonspecific interstitial pneumonia). Данная классификация основана преимущественно на морфологическом паттерне (рис. 1-2).
зизо-../' ШВ
Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония
Рис. 2. Неспецифическая интерстициальная пневмония
Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония. Морфологическая картина изменений легочной паренхимы, характерная для длительно протекающей пневмонии в фазе ремиссии воспалительного процесса. Грубые фиброзные разрастания в интерстициальных пространствах с наличием миофибробластических очажков при минимальной выраженности воспалительно-клеточных изменений. Очаговая гиперплазии альвеолоцитов. В верхнем правом углу - формирование микрокисты. Окраска ГЭ. Ув.:Ч 200.
Рис. 2. Неспецифическая интерстициальная пневмония. Фрагмент легочной паренхимы с преобладанием её однородных изменений - умеренным утолщением межальвеолярных перегородок вследствие воспалительно-клеточной инфильтрации и слабого фиброзирования. Редкие скопления фибрина и лимфоидных клеток в просветах альвеол (верхняя часть рис.). Окраска ГЭ. Ув.:Ч 200.
В 2001 году было принято международное соглашение American Thoracic Society/European Respiratory Society ATS/ERS [6], в котором приведена клинико-морфологическая характеристика 7 типов ИИП: 1) идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз); 2) неспецифическая интерстициальная
пневмония; 3) криптогенная организующая пневмония;4) острая интерстициальная пневмония; 5) респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких; 6) десквамативная интерстициальная пневмония; 7) лимфоидная интерстициальная пневмония.
Классификация ИИП, разработанная в 2002 г. ATS/ERS [1, 5], предусматривает следующие формы: идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ), десквамативную интерстициальную пневмонию, неспецифическую интерстициальную пневмонию (НИП), криптогенную организующуюся пневмонию, острую интерстициальную пневмонию, лимфоцитарную интерстициальную пневмонию, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальными заболеваниями лёгких (рис. 3-4).
Рис. 3. Классификация интерстициальных заболеваний легких ATS/ERS 2002 г.
ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ПНЕВМОНИИ (ИП)
КОП криптогенная... ЛИП лимфоцитарная... ДИП десквамационная... ОИП острая интерстициальная. НСИП неспецифическая.
ОБИП обычная. %
0,00% 10,00%20,00%30,00%40,00%50,00%60,00%
Рис. 4. Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS/ERS 2002 г.
С 2013 г. ATS/ERS[4,5], разделяет ИИП на большие и малые, к первым отнесена ИЛФ и НСИП. НСИП с ИЛФ встречаются чаще других форм и примерно в равных долях от всех ИИП, однако истинная эпидемиологическая ситуация неизвестна, так как пересмотр гистологических препаратов в ряде исследований показал, что до 43 % случаев НСИП принималась за ИЛФ. Стоит отметить еще один общепринятый аргумент, который упомянут в Соглашении ATS/ERS (2013) [4, 6, 7, 8] и ни у кого не вызывает сомнения: значительное число пациентов с ИИП трудно классифицировать по нозологическим формам из-за смешанного паттерна (mixed pattern) повреждения легких: различные гистоморфологические паттерны могут наблюдаться в одном биопсийном материале (в
частности, ОИП в одной доле, НСИП - в другой в 24-26% случаев) [8,9]. В классификации ИИП от 2013 года пневмонии разделены на три группы по трем разным критериям: связанные или не связанные с курением; хронические и фиброзирующие; острые и подострые. Анализ клинических признаков, рентгеноморфологических и функциональных проявлений, особенностей течения и исходов ИИП свидетельствует о том, что многие их характеристики являются общими (рис. 5).
Рис. 5. КТВР больного С., 75 лет. КТ - паттерн ОИП: преобладает субплевральная и базальная локализация, наблюдаются ретикулярные изменения и сотовость при отсутствии признаков несоответствия ОИП-паттерну
М.М. Илькович выдвинул предположение, что выделенные в консенсусе типы ИИП представляют собой различные стадии одного и того же заболевания [1,3]. Авторы признают практическую значимость и целесообразность современной группировки ИИП. Эта мысль подтверждена и в Международном соглашении ATS/ERS: ЛИП в процессе наблюдения, по данным научных исследований, способна трансформироваться в НСИП [5,6,8], а НСИП, как мы уже знаем, может приобретать с течением времени патттерн ОИП. Столь же несостоятельным представляется и выделение ОИП в отдельную нозологическую форму по следующей причине: ОИП при прогрессировании с течением времени может приобретать паттерн НСИП с исходом в «сотовое» легкое [4, 9, 10]. Проведенный анализ биопсийного материала 96 больных ИИП (лаборатория патоморфологии, И. В. Двораковская) показал, что у 23 из них в разных сегментах (долях) одного легкого были выявлены морфологические признаки 2-3 ИИП. О сосуществовании морфологических паттернов различных ИИП в одной доле легкого свидетельствуют и другие авторы [4,8,9]. Утверждение о наличии в одной доле легкого или в одном легком 2-3 редких заболеваний относится, по нашему мнению к разряду фантастики.
Значительная часть упомянутых в этой статье противоречий могла бы быть разрешена при использовании объединительного термина «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких», который открыл бы перспективы для оценки активности патологического процесса и разработки показаний и противопоказаний для назначения целого спектра противовоспалительных и/или антифибротических препаратов, а так же для решения вопросов ранней диагностики заболевания. Оставляем за собой право сформулировать соответствующие выводы и конструктивная критика будет способствовать прояснению различных аспектов этой сложной мультидисциплинарной проблемы.
Заключение. Таким образом, нет оснований для выделения многочисленных самостоятельных нозологических форм идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП). ИИП могут быть объединены понятием «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких». Идиопатическая фиброзирующая болезнь легких имеет свое начало и свой исход, свои характерные клинические проявления и морфологические изменения, которые зависят от особенностей течения (острое,
подострое, хроническое) и не могут быть одинаковыми на разных этапах заболевания. Идея объединения всех ИИП под понятием «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких» все чаще обсуждается в научном сообществе. Это позволяет начать работу над определением критериев активности заболевания и формулировкой четких показаний для назначения системных кортикостероидов и новых антифибротических препаратов в лечении ИФБЛ.
Список литературы
1. Аралов Н.Р. Иммунологические механизмы формирования хронической обструктивной болезни легких у табаководов. Автореферат дессердационной работы, 2005.
2. Аралов Н.Р., Зиядуллаев Ш.Х. Иммунный статус подростков больных бронхиальной астмой, проживающих в табаководческом районе // Тюменский медицинский журнал, 2011. № 2.
3. Ахмедов М.Ж., Лим В.И. Факторы риска развития инфекционно-токсического шока у детей с пневмонией // Практическая медицина, 2008. № 30.
4. Гариб Ф.Ю. и др. Иммунозависимые болезни, 1996.
5. Жураева Г.С., Баратова Д.Т. Клиническая эффективность цефамеда в терапии острой пневмонии у детей раннего возраста // Проблемы биологии и медицины,
2012. Т. 1. С. 64.
6. Зиядуллаев Ш.Х., Хаитова Н.М., Аралов Н.Р. Применение полиоксидония при бронхиальной астме у подростков // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2011. Т. 106. № 7.
7. Зиядуллаев Ш.Х. и др. Роль некоторых регуляторных цитокинов в иммунопатогенезе экзогенных аллергических альвеолитов // Здобутки ктшчно! i експериментально! медицини, 2017. № 1. - С. 38-41.
8. Мамурова Н.Н. и др. Значение вредного профессионального фактора в диагностике бронхо-легочной патологии // Интеллектуальный и научный потенциал XXI века, 2017. С. 108-111.
9. Мухамадиева Л.А. Внутрибронхиальная озоно и лазеротерапии у детей с хроническим бронхитом // Аспирантский вестник Поволжья, 2012. № 5-6. С. 162.
10. Тоштемиров И. У., Аралов Н.Р., Холлиев Р.Х. Коррекция неврологических расстройств у больных хронической обструктивной болезнью легких // Аллергология и иммунология, 2012. Т. 13. № 4. С. 324-325.
11. Шавази Н.М., Лим М.В., Тамбриазов М.Ф. Генеалогические аспекты острого обструктивного бронхита у детей // Вестник врача. С. 39.
12. Шамсиев А.М., Атакулов Ж.А., Лёнюшкин А.М. Хирургические болезни детского возраста // Ташкент: Изд-во «Ибн-Сино, 2001.
13. Холжигитова М.Б. и др. Клиническая взаимосвязь IL1P при хроническом обструктивном бронхите у подростков //Академический журнал Западной Сибири,
2013. Т. 9. № 3. С. 18-19.
14. Холжигитова М.Б., Аралов Н.Р. Изучение уровня продукции IL-8 в бронхоальвеолярном лаваже у больных хроническом обструктивным бронхитом в подростковом возрасте // Академический журнал Западной Сибири, 2013. Т. 9. № 1. С. 10-10.
15. Slepov V.P. et al. Use of ethonium in the combined treatment of suppurative and inflammatory diseases in children // Klinicheskaia khirurgiia, 1981. № 6. С. 78.
