CC BY
24DOI: 10.24412/2226-079Х-2022-12424
Диагностическая значимость гиперкинезов при паркинсонизме
Д.В. Артемьев
ФГБОУ ДПО "Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования"Минздрава России (Москва)
На протяжении 200 лет болезнь Паркинсона (БП) традиционно представлялась как классический пример гипокинетического двигательного расстройства в сочетании с тремором покоя. В последние два десятилетия стали широко исследоваться немоторные проявления БП, представленные психическими, вегетативными, сенсорными и диссомническими расстройствами. Параллельно изучаются возможности ранней (доклинической) диагностики БП и наиболее рациональной терапевтической тактики как на начальных, так и на продвинутых стадиях заболевания.
Клиническая классификация БП предполагает выделение акинетико-ригидной, дрожательной и смешанной форм заболевания. На долю БП, сопровождающейся тремором, приходится до 60% всех случаев. Согласно критериям диагностики БП, при дрожательной форме наряду с гипокинезией и ригидностью, асимметричностью проявлений и хорошим ответом симптомов на дофаминергическую терапию необходимо наличие тремора покоя с частотой 4-6 Гц. Тремор покоя при БП локализуется преимущественно в дистальных отделах конечностей и может сочетаться с постуральным дрожанием. Но в отличие от эссенциального тремора постуральное дрожание при БП возникает с латентным периодом в несколько секунд. Иногда при длительном течении БП постурально-кинетический тремор может стать преобладающим, но при этом выраженность постурального компонента будет всегда больше, чем кинетического. То есть при БП произвольное движение всегда приводит к уменьшению амплитуды тремора. В ряде случаев при БП тремор может выявляться в нижней челюсти, губах и языке, изредка в дрожание может вовлекаться и голова. Одним из наиболее характерных признаков тремора при БП является его появление в руке во время ходьбы. Тремор голоса и тремор при письме, наоборот, более типичны
для эссенциального тремора. В некоторых случаях возможно развитие БП или других синуклеи-нопатий на фоне клинических проявлений эс-сенциального тремора в течение многих лет. Возможно также развитие низкочастотного тремора покоя в руках без признаков гипокинезии у пациентов при длительном течении эссенциаль-ного тремора.
На основе консенсуса Международного общества расстройств движений принято выделять 4 типа тремора при БП: 1) классический тремор покоя в конечностях и постурально-кинетиче-ский тремор той же частоты и локализации; 2) тремор покоя в конечностях и постураль-но-кинетический тремор той же локализации, но иной частоты; 3) изолированный постураль-но-кинетический тремор, асимметричный, преобладающий на стороне более выраженной ригидности; 4) изолированный тремор покоя (без гипокинезии), уменьшающийся при произвольных движениях. Последний вариант обозначается как "доброкачественный дрожательный паркинсонизм", так как, несмотря на выявляемое при позитронно-эмиссионной томографии снижение накопления флуородопы в базальных ганглиях у подобных пациентов при длительном наблюдении (более 10 лет), убедительные признаки гипокинезии не развиваются. Препараты леводопы эффективны в отношении тремора менее чем у 40% таких пациентов. Р-адренобло-каторы могут уменьшать постуральный компонент тремора, но не влияют на тремор покоя. С каждым годом всё активнее разворачивается дискуссия о возможной нозологической самостоятельности дрожательной формы заболевания и стратегии ее лечения.
Помимо тремора при БП может наблюдаться целый ряд иных гиперкинетических синдромов, не связанных с терапией дофаминергическими препаратами, которые могут проявляться как на начальных, так и на преклинических стадиях за-
болевания. В частности, дистонические расстройства могут быть представлены не только хорошо известными феноменами дистонической установки стопы или блефароспазма, но также феноменом "замороженного" плеча при отсутствии достоверных признаков гипокинезии и ригидности в дистальных отделах руки. В патогенезе данного феномена может предполагаться ключевая роль дистонических нарушений сенсомо-торной интеграции, а не местных вертеброгенных, артрогенных и миогенных факторов. Высокая эффективность центральных холинолитиков в купировании данной формы болевого синдрома косвенно подтверждает дистоническую природу феномена "замороженного" плеча на ранних стадиях БП. Дистония мышц руки при БП может проявляться формированием так называемой "стриарной кисти", т.е. сгибанием в пястно-фа-ланговых и дистальных фаланговых суставах с одновременным разгибанием в проксимальных межфаланговых суставах и ульнарной девиацией кисти. Дистония стопы характеризуется разгибанием большого пальца, подошвенным сгибанием остальных пальцев и варусной установкой стопы. Дистонические синдромы при относительно раннем дебюте паркинсонизма могут указывать на определенные генетические варианты заболевания.
Некоторые парасомнические гиперкинетические расстройства могут наблюдаться еще на доклинических стадиях БП. При этом синдром "беспокойных ног" и периодические движения конечностей во сне не могут рассматриваться как достоверные предикторы развития БП. В то же время частые эпизоды психомоторного возбуждения в фазу сна с быстрыми движениями глаз сопряжены с 50% риском развития БП или других синуклеинопатий в ближайшие 5 лет. Выявление данного парасомнического феномена требует регулярного и тщательного мониторинга двигательных и когнитивных функций пациента, а также применения определенных методов ней-ровизуализации с целью максимально ранней диагностики и специфической терапии того или иного нейродегенеративного заболевания. Интересно, что психомоторное возбуждение в фазу сна с быстрыми движениями глаз практически не наблюдается у пациентов с дрожательной формой БП.
Не менее важным является своевременное обнаружение гиперкинетических синдромов, не
характерных для БП, но типичных для иных форм нейродегенеративного и вторичного паркинсонизма. В частности, выявление интенци-онного компонента тремора, выраженного анте-роколлиса или камптокормии (наклона туловища вперед), а также нерегулярного низкоамплитудного спонтанного или рефлекторного миоклонуса в дистальных отделах конечностей ("поли-мини-миоклонус") свидетельствует в пользу мультисистемной атрофии. Формирование камптокормии или синдрома пизанской башни может иногда наблюдаться и при БП, особенно на фоне лечения высокими дозами препаратов леводопы или агонистов дофаминовых рецепторов. В патогенезе данных феноменов у части пациентов может играть роль не столько дистония, сколько миопатические изменения паравертебральных мышц. Это необходимо учитывать при выборе стратегии лечения данного феномена.
Выраженный блефароспазм с феноменом апраксии открывания век, дистония заднешей-ных и ларингеальных мышц характерны для прогрессирующего надъядерного паралича. Окуло-гирные кризы ("судорога взора"), спонтанные оромандибулярные гиперкинезы, акатизия на ранних сроках заболевания могут указывать на нейролептический паркинсонизм.
Помимо тремора наиболее известным гиперкинетическим расстройством при БП являются лекарственные дискинезии. Они манифестируют чаще всего в нижних конечностях на той стороне тела, в которой первоначально возникли симптомы БП и в которой в последующем отмечаются наиболее выраженные проявления гипокинезии и ригидности. Хотя известно, что на фоне лечения дофаминергическими препаратами риск развития лекарственных дискинезий составляет 10% в год в течение первых 7 лет заболевания, тем не менее у 10-20% пациентов, чувствительных к леводопе, дискинезии никогда не развиваются. При этом основным фактором риска развития дискинезий является суточная (>600 мг), а не кумулятивная доза препаратов леводопы, а также более ранний возраст дебюта БП. Отмечено, что частота возникновения дискинезий значительно выше у больных с более выраженным положительным ответом на терапию препаратами леводопы в сравнении с больными с умеренным откликом на лечение. При начале заболевания после 70 лет проблема флуктуаций и
14
Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений
дискинезий стоит не столь остро - у пожилых дискинезии развиваются реже и в среднем бывают не столь выраженными, как в молодом возрасте. В клинической практике наиболее широкое распространение получила классификация, основанная на времени возникновения дискине-зий в зависимости от приема очередной дозы леводопы. В этой классификации выделяют дис-кинезию пика дозы, двухфазную дискинезию и дискинезию (дистонию) "выключения". В отличие от моторных и немоторных флуктуаций дис-кинезии далеко не всегда оказывают существенное влияние на повседневную активность и качество жизни пациентов на развернутых стадиях заболевания. Тем не менее у части пациентов они могут быть достаточно выраженными для того, чтобы являться одним из основных инвалидизи-рующих факторов. Хорошо известно, что основ-
ными факторами риска развития тяжелых лекарственных дискинезий являются завышенные дозы препаратов леводопы при длительном лечении пациентов с относительно ранним началом БП. В последние годы было показано, что игнорирование пациентом лекарственных дискине-зий может коррелировать с выраженностью когнитивных нарушений и является одним из предикторов развития деменции.
Малоизученными феноменами при БП являются палилалия (повторение слов или фраз) и тахифемия (ускорение темпа речи), которые первоначально были описаны при постэнцефалити-ческом паркинсонизме, но в настоящее время считаются одним из вариантов леводопаиндуци-рованных дискинезий. Предупреждение диски-незий - один из основных приоритетов при определении стратегии лечения БП.
