CC BY
88
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Оригинальные статьи
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2019 УДК 616.831-009.2-053.4-085:519.24
Пак Л.А., Кузенкова Л.М., Фисенко А.П., Куренков А.Л.
детский церебральный паралич: клинические и инструментальные
характеристики
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, 119991, г. Москва, Россия, Ломоносовский проспект, 2, стр. 1
Представлены собственные данные комплексного клинико-инструментального обследования больных с детским церебральным параличом (ДЦП). В исследование включено 313 пациентов в возрасте от 1 года до 18 лет, из них было 183 мальчика и 130 девочек с установленным диагнозом ДЦП (код по МКБ - 10 G80). При этом спастический церебральный паралич (G80.0) был диагностирован у 103 пациентов, спастическая диплегия (G80.1)
- у 98 больных, детская гемиплегия (G80.2) - у 46 детей, другой вид детского церебрального паралича (G80.8)
- у 66 больных. Приведены данные сравнительного анализа клинических симптомов и результатов инструментальных обследований пациентов с разными формами ДЦП.
Ключевые слова: дети; детский церебральный паралич; диагностика; клинические симптомы; инструментальные исследования.
Для цитирования: Пак Л.А., Кузенкова Л.М., Фисенко А.П., Куренков А.Л. Детский церебральный паралич: клинические и инструментальные характеристики. Российский педиатрический журнал. 2019; 22(1): 4-11. DoI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-1-4-11.
PakL.A., Kuzenkova L.M., Fisenko A.P., KurenkovA.L.
cEREBRAL PALSY: cLINIcAL And INSTRUMENTAL cHARACTERISTIcS
National Medical Research center of children's health, 2, bld. 1, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
There are presented own data of comprehensive clinical and instrumental examination of cerebral palsy (CP) patients. The study included 313 patients (183 boys and 130 girls) aged from 1 year to 18 years, with the established diagnosis of CP (ICD 10 code - G80). In addition, spastic CP (G80.0) was diagnosed in 103 patients, spastic diplegia (G80.1) in 98 patients, pediatric hemiplegia (G80.2) in 46 children, another type of CP (G80.8) - in 66 patients. The data of a comparative analysis of clinical symptoms and results of instrumental examinations of patients with various forms of CP are presented.
Keywords: children; cerebral palsy; diagnosis; clinical symptoms; instrumental studies. For citation: Pak L.A., Kuzenkova L.M., fisenko A.P., Kurenkov A.L. cerebral palsy: clinical and instrumental characteristics. Rossiiskiy Pediatricheskiy Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2019; 22(1): 4-11. (In Russian). DoI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2018-22-1-4-11.
For correspondence: LaleA Pak, MD, Ph.D., leading researcher of the National Medical Research center of children's health, 2, Lomonosov Avenue, Moscow, 119991, Russian federation. E-mail: [email protected]
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgement. The study had no sponsorship.
Received 09.02.2019 Accepted 06.03.2019
Летский церебральный паралич (ДЦП) известен на протяжении многих веков, первое клиническое описание заболевания дал английский врач William John Little в 1843 г В 1861 г. на заседании Королевского медицинского общества он доложил о своих наблюдениях над детьми, у которых в результате перенесенной во время родов черепно-мозговой травмы в дальнейшем развились параличи
Для корреспонденции: Пак Лалэ Алиевна, канд. мед. наук, вед. науч. сотр. лаб. редких наследственных болезней у детей НМИЦ здоровья детей Минздрава России, E-mail: [email protected]
конечностей. Позже он изложил свои клинические наблюдения в классической работе «О влиянии патологических родов, недоношенности и асфиксии новорожденных на умственное и физическое состояние ребенка, в частности в связи с деформациями». В 1862 г. Little была предложена первая классификация ДЦП, основанная на клинических проявлениях заболеваниях [1, 2].
В 1893 г. S. freud объединил заболевания мозга внутриутробного и родового происхождения с двигательными расстройствами церебрального происхождения в единую группу, для которой впервые применил термин «детский церебральный паралич»
ORIGINAL ARTICLE
и впервые выделил формы заболевания: гемиплегия, церебральная диплегия, генерализованная ригидность, параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея, двойной атетоз. Данная классификация послужила основой всех последующих классификаций. С тех пор прошло более века. На протяжении этого периода интерес к данному заболеванию возрастал. ДЦП стал объектом пристального внимания неврологов, педиатров, ортопедов, нейрохирургов, физиологов, логопедов, дефектологов, психологов, психиатров и других специалистов [2, 3]. Тем не менее, четкого определения ДЦП как формы патологии до настоящего времени не существует. Наряду с представлением о ДЦП как о нозологически самостоятельном заболевании, большинство специалистов рассматривает ДЦП как непрогрессирующие синдромы [4-6]. Во всех случаях мнение о том, что повреждение мозга происходит на ранних этапах его развития и что специфика клинических проявлений обусловлена не характером повреждающего фактора, а периодом его воздействия, является единодушным [7-10]. В большинстве случаев поражение мозга носит непрогрессирующий характер, как двигательные, так и другие симптомы и синдромы ДЦП имеют динамичный характер. В процессе развития ребенка их, так называемая, статичность проявляется уже в поздних стадиях, на исходе болезни [11]. Это дает основания рассматривать ДЦП как совокупность синдромов, при которых функциональные нарушения по мере их становления и развития проходят сложную динамику [12]. При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий [13-17]. В связи с этим нами было проведено исследование, целью которого являлось определение клинических и инструментальных особенностей у детей с различными формами ДЦП.
Материалы и методы
В исследование было включено 313 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет 11 месяцев, из них 183 (58,5%) мальчика и 130 (41,5%) девочек, с установленным диагнозом ДЦП (код по МКБ - 10 G80). При этом спастический церебральный паралич (G80.0) был диагностирован у 103 (32,9%) пациентов, спастическая диплегия (G80.1) - у 98 (31,3%) больных, детская гемиплегия (G80.2) - у 46 (14,7%) детей, другой вид детского церебрального паралича (G80.8) - у 66 (21,1%) больных.
Структура и методы исследования были одобрены локальным этическим комитетом. На проведение инструментальных исследований было получено информированное согласие.
Все полученные данные обработаны статистически с использованием прикладных пакетов Statistica 6.0 (StatSoft. Inc). Для определения зависимости между изученными параметрами использовался кор-
реляционный анализ. Различия считали статистически значимыми при уровне ^<0,05.
Результаты
Анализ анамнестических данных показал, что оценки наблюдаемых пациентов на 1-й мин жизни по шкале APGAR распределялись следующим образом: 1-3 балла - 82 (26,2%) ребенка, на 4-6 баллов - 120 (38,3%) больных, на 7-9 баллов - 111 (35,5%) детей. У больных с низкими оценками по шкале APGAR на 1-й мин жизни отмечалась тяжелая задержка психоречевого и моторного развития на первом году жизни. Снижение остроты зрения и частичная атрофия зрительных нервов у данной когорты пациентов отмечались достоверно чаще. В последующем у этих больных регистрировались тяжелые нарушения глобальных моторных функций (GMFCS) и мануальных способностей (MACS), а также формировались контрактуры суставов, выявлялись ограничения отведения в тазобедренных суставах и патологические изменения со стороны стоп [18, 19]. При МРТ головного мозга у пациентов с ДЦП, имеющих низкие оценки по шкале APGAR на 1-й мин. жизни, значительно чаще выявлялась диффузная церебральная атрофия [20,21].
Распределение оценок по шкале APGAR на 5-й мин жизни было следующим: 1-3 балла - у 19 (6,1%) детей, 4-6 баллов - у 130 (41,5%) пациентов, 7-9 баллов - у 164 (52,4%) больных. При этом установлено, что у детей с низкими оценками по шкале APGAR на 5-й мин. жизни чаще отмечалась тяжелая задержка психо-речевого и моторного развития на первом году жизни. Снижение остроты зрения и частичная атрофия зрительных нервов у пациентов также регистрировались чаще. У них чаще развивалась вторичная нейроортопедическая патология: ограничение отведения тазобедренных суставов, патологические изменения со стороны стоп, контрактуры суставов. В последующем у детей, имеющих низкие оценки по шкале Апгар, отмечались тяжелые нарушения глобальных моторных функций (GMFCS) и мануальных способностей (MACS) [19].
Масса тела при рождении у пациентов с ДЦП составляла от 520 г до 4540 г., (средняя масса тела при рождении была 2559 г (1400,0; 3625,0). Обнаружена прямая связь низкой массы тела детей при рождении с низкими оценками по шкале APGAR на 1-й и 5-й мин жизни. У этих больных чаще отмечалось снижение остроты зрения. Вторичная нейроортопедическая патология выявлялась чаще у больных с низкой массой тела при рождении: контрактуры на 3-х и более суставных уровнях, ограничение отведения в тазобедренных суставах, деформации стоп, вывихи, подвывихи, дисплазия тазобедренных суставов, coxa valga [22]. В проведении хирургического ортопедического лечения значительно чаще нуждались больные с низкой массой тела при рождении.
Манифестация ведущих клинических симптомов ДЦП отмечалась: с рождения у 286 (91,4%) пациентов, у 14 (4,5%) больных - на первом году жизни, в возрасте от 1 года до 2-х лет - у 12 (3,8%) детей, от
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Таблица 1
Сочетание уровней GMFCS и MACS у пациентов с детским церебральным параличом
GMFCS, N,(%) MACS, N,(%)
1 2 3 4 5
I 12 (3,8) 3 (1) 3 (1) 1 (0,3) -
II 13 (4,1) 15 (4,8) 3 (1) - -
III 12 (3,8) 30 (9,6) 6 (1,9) 3 (1) -
IV - 1 (0,3) 13 (4,1) 16 (5,1) 11 (3,5)
V - - 1 (0,3) 4 (1,3) 16 (5,1)
Примечание. Здесь и в табл. 2 в скобках представлены проценты.
2-х до 3-х лет - у 1 (0,3%) ребенка. Средний возраст дебюта заболевания составил 1,6±4,6 мес. По данным анамнеза, у 6 (1,9%) детей с ДЦП задержка психоречевого развития на первом году жизни не выявлялась. У 34-х (10,9%) больных зарегистрирована легкая задержка психо-речевого развития, у 79 (25,2%) пациентов - среднетяжелая и у 194-х (62,0%) детей - тяжелая. Ни у одного пациента не отмечалось нормального моторного развития на первом году жизни. Легкая задержка моторного развития зафиксирована у 7 (2,2%) больных, среднетяжелая - у 71 (22,7%) пациента, в то время как тяжелая - у 235 (75,1%) детей.
Глобальные уровни формирования моторики у всех пациентов были оценены с использованием «Системы оценки глобальных моторных функций» (Gross Motor Function Classification System, GMFCS) [19, 23]. Было установлено, что у 27 (8,6%) детей отмечался GMFCS I уровня, у 60 (19,2%) больных - II уровня, у 77 (24,6%) пациентов - III уровня, у 92-х (29,4%) детей - IV уровня и у 57 (18,2%) больных - V уровня [24].
Все наблюдавшиеся дети, достигшие возраста 4-х лет - 163 (52,1%) ребенка, были оценены по системе классификации мануальных способностей для детей с церебральным параличом (MACS). Было установлено, что уровень 1 отмечался у 37 (22,7%) пациентов, уровень 2 - у 49 (30,1%) детей, уровень 3 - у 26 (15,9%) больных, уровень 4 - у 24-х (14,7%) пациентов, уровень 5 - у 27 (16,6%) детей (табл. 1).
У всех больных ДЦП было проведено исследование зрительных функций, которое выявило частичную атрофию зрительных нервов у 116 (37,1%) детей, снижение остроты зрения - у 262-х (83,7%) больных. Корреляционный анализ выявил прямую связь между снижением остроты зрения и задержкой психо-речевого и моторного развития у наблюдаемых детей на первом году жизни. Также выявлена прямая связь снижения остроты зрения с уровнем глобальных моторных функций (GMFCS) и с мануальными способностями детей с ДЦП (MACS) [25, 26].
Исследование неврологического статуса показало, что у 109 (34,8%) детей отмечался псевдобульбарный синдром, у 56 (17,9%) пациентов - гиперсаливация, у 96 (30,7%) больных - дисфагия. У 52-х (16,6%) детей наблюдалось сочетание псевдобульбарного синдрома
с дисфагией, в то время как у 42-х (13,4%) пациентов было зарегистрировано сочетание псевдобульбарного синдрома, дисфагии и гиперсаливации.
Оценка нутритивного статуса больных с ДЦП выявила у 35 (11,2%) детей легкую, у 117 (37,4%) пациентов - умеренную и у 53 (16,9%) больных тяжелую белково-энергетическую недостаточность, у 108 (34,5%) пациентов отмечались нормальные весовые показатели. Следует отметить, что хирургическое лечение - установка гастростомы было проведено 18 (5,7%) больным ДЦП, при этом чаще оно применялось у пациентов с дисфагией, псевдобульбарным синдромом и белково-энергетической недостаточностью, а также у больных с тяжелыми нарушениями глобальных моторных функций и мануальных способностей [27].
Оценка нейроортопедического статуса детей с ДЦП обнаружила наличие сформировавшихся контрактур: одного сустава у 49 (15,7%) детей, двух суставов - у 77 (24,6%) пациентов, на трех и более суставов - у 97 (31%) больных. 90 (28,7%) больных ДЦП не имели контрактур суставов. Контрактуры суставов чаще отмечались у больных с тяжелыми нарушениями глобальных моторных функций и мануальных способностей [22].
Рентгеновское исследование тазобедренных суставов больных ДЦП выявило: у 128 (41%) пациентов -coxa valga, нестабильность - у 24 (7,7%), дисплазию - у 23 (7,3%), подвывих - у 64 (20,4%) и вывих - у 10 (3,2%). Лишь у 64 (20,4%) больных ДЦП рентгеновское обследование не выявило патологических изменений тазобедренных суставов.
Консервативное ортопедическое лечение спорадически получали 149 (47,6%) детей с ДЦП, у 10 (3,2%) пациентов оно проводилось перманентно. 154 (49,2%) ребенка не получали консервативную ортопедическую терапию. Хирургическое лечение вторичной ортопедической патологии было проведено 23 (7,3%) детям на уровне одного сустава и двум (0,6%) пациентам - на двух суставах.
Видео ЭЭГ-мониторинг обнаружил наличие эпи-лептиформной активности у 205 (65,5%) больных ДЦП. При этом региональная эпиактивность была зарегистрирована у 203 (99%) пациентов, диффузная - у 75 (36,6%) детей. В 64 (31,2%) случаях отмечалось сочетание региональной и диффузной
ORIGINAL ARTIcLE
Таблица 2
Клинико-инструментальные характеристики пациентов с разными формами ДЦП
Анализируемый признак Спастический церебральный паралич, (n=103) Спастическая диплегия, (n=98) Детская гемиплегия, (n=46) Другой вид ДЦП, (n=66)
Шкала APGAR 1 мин, баллы 1-3 36 (34,9) 22 (22,4) 9 (19,5) 15 (22,7)
4-6 46 (44,7) 45 (46) 13 (28,3) 16 (24,3)
7-9 21 (20,4) 31 (31,6) 24 (52,2) 35(53)
Шкала APGAR 5 мин, баллы 1-3 9 (8,7) 3(3,1) 3 (6,5) 4(6,1)
4-6 53 (51,5) 47 (47,9) 11 (23,9) 19 (28,9)
7-9 41 (39,8) 48 (49) 32 (69,6) 43 (65,1)
Средний вес при рождении, г 2250,0 1882,0 2905,0 3200,0
Дебют с рождения 103(100) 93 (94,9) 40 (86,9) 50 (75,8)
Средний возраст дебюта, мес 0 0,7±3,2 1,1±3,4 3,1±7,2
ЗПРР на первом году жизни отсутствие - 1 (1) 5 (10,9) -
легкая - 14 (14,3) 16 (34,8) 4(6,1)
средней тяжести 5 (4,8) 47 (48) 18 (39,1) 9 (13,6)
тяжелая 98 (95,2) 36 (36,7) 7 (15,2) 53 (80,3)
ЗМР на первом году отсутствие - - - -
легкая - 2 (2) 5 (10,9) -
средней тяжести - 28 (28,6) 32 (69,6) 11 (16,7)
тяжелая 103(100) 68 (69,4) 9 (19,6) 55 (83,3)
Вакцинация по календарю - 1 (1) - -
индивидуальный календарь 10 (9,7) 53 (54,1) 36 (78,3) 17 (25,7)
медотвод по заболеванию 93 (90,3) 44 (44,9) 10 (21,7) 49 (74,2)
GMFCS - 6 (6,1) 15 (32,6) 6 (9,1)
II - 26 (26,5) 25 (54,4) 9 (13,6)
III - 56 (57,2) 6 (13) 15 (22,7)
IV 63 (61,2) 10 (10,2) - 19 (28,8)
V 40 (38,8) - - 17 (25,8)
MACS 1 - 20 (31,8) 11 (36,7) 6 (20)
2 - 29 (46) 10 (33,3) 10 (33,3)
3 - 14 (22,2) 6 (20) 6 (20)
4 16 (40) - 3 (10) 5 (16,7)
5 24 (60) - - 3 (10)
Степень отставания психиче- 1 период - 66 (67,4) 11 (23,9) -
ского развития 2-3 периода 11 (10,7) 32 (32,6) 15 (32,6) 12 (18)
4 и более периодов 92 (89,3) - - 54 (82)
Частичная атрофия зрительных нервов 69 (67) 24 (24,5) 2 (4,3) 21 (31,8)
Снижение остроты зрения 103(100) 84 (85,7) 24 (52,2) 51 (77,3)
Страбизм отсутствие 31 (30,1) 41 (41,8) 32 (69,6) 37 (56,1)
сходящийся 44 (42,7) 42 (42,9) 12 (26,1) 23 (34,8)
расходящийся 28 (27,2) 15 (15,3) 2 (4,3) 6(9,1)
Снижение остроты слуха 12 (11,6) 9 (9,2) 2 (4,3) 14 (21,2)
Нейросенсорная тугоухость 10 (9,7) 9 (9,2) 2 (4,3) 12 (18,2)
Псевдобульбарный синдром 63 (61,2) 15 (15,3) - 31 (47)
Гиперсаливация 30 (29,1) 5(5,1) 3 (6,5) 18 (27,3)
Дисфагия 57 (55,3) 11 (11,2) - 28 (42,4)
Дефицит эмали зубов, кариес 38 (36,9) 10 (10,2) - 7 (10,6)
Продолжение табл.2 см на стр, 8
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ
Продолжение табл. 2
Анализируемый признак Спастический церебральный паралич, (n=103) Спастическая диплегия, (n=98) Детская гемиплегия, (n=46) Другой вид ДЦП, (n=66)
Белково-энергетическая недоста- отсутствие 13 (12,6) 47 (48) 32 (69,6) 16 (24,2)
точность, степень легкая 8(7,8) 12 (12,2) 8 (17,4) 7 (10,6)
умеренная 50 (48,5) 36 (36,7) 6 (13) 25 (38)
тяжелая 32 (31,1) 3 (3,1) - 18 (27,2)
Контрактуры суставов, уровни отсутствие 15 (14,6) 26 (26,5) 6 (13) 43 (65,1)
13 (12,6) 17 (17,3) 13 (28,3) 6(9,1)
2 21 (20,4) 32 (32,7) 20 (43,5) 4(6,1)
3 и более 54 (52,4) 23 (23,5) 7 (15,2) 13 (19,7)
Стопы норма 2 (1,9) - 1 (2,2) 23 (34,8)
установка 48 (46,6) 55 (56,1) 43 (93,5) 32 (48,5)
деформация 53 (51,5) 43 (43,9) 2 (4,3) 11 (16,7)
Укорочение верхней конечности одностороннее 2 (1,9) 2 (2) 29 (63) 1 (1,5)
двустороннее 2 (1,9) 1 (1) - -
Укорочение нижней конечности одностороннее 3 (2,9) 1 (1) 37 (80,4) -
двустороннее 2 (1,9) 1 (1) - -
Ограничение отведения в тазобе- отсутствие 3 (3) 7 (7) 10 (22) 40 (60,6)
дренных суставах одностороннее - - 35 (76,1) -
двустороннее 100 (97) 91 (93) 1 (2,2) 26 (39,4)
Рентгенография тазобедренных норма 2 (1,9) 12 (12,2) 14 (30,4) 36 (54,6)
суставов нестабильность 3 (2,9) 9 (9,2) 9 (19,6) 3(4,5)
дисплазия 8 (7,8) 9 (9,2) 1 (2,2) 5(7,6)
подвывих 35 (34) 17 (17,4) 4 (8,7) 8 (12,1)
вывих 7(6,8) 2 (2) - 1(1,5)
coxa valga 48 (46,6) 49 (50) 18 (39,1) 13 (19,7)
Эпилептиформная активность отсутствие 23 (22,3) 39 (39,8) 21 (45,7) 25 (37,9)
наличие 80 (77,7) 59 (60,2) 25 (54,3) 41 (62,1)
Эпилептиформная активность региональная 80(100) 57 (96,6) 25 (100) 41 (100)
диффузная 37 (46,2) 14 (23,7) 6 (24) 18 (43,9)
Эпилептиформная активность бодрствование 77 (96,2) 51 (86,4) 25 (100) 41 (100)
сон 80(100) 57 (96,6) 25 (100) 41 (100)
Эпилепсия 60 (58,2) 17 (17,3) 15 (32,6) 19 (28,8)
Семиология эпилептических при- фокальные 20 (33,3) 8 (47) 8 (53,3) 6 (31,6)
ступов билатеральные с фокальным началом 33 (55) 8 (47) 7 (46,7) 9 (47,4)
генерализованные 7(11,7) 1 (6) - 4 (21)
МРТ головного мозга атрофия 93 (90,3) 54 (55,1) 22 (47,8) 38 (57,6)
глиоз 82 (79,6) 50 (51) 27 (58,7) 25 (37,9)
киста - - 27 (58,7%) -
кистозная трансформация 65 (63,1) 21 (21,4) - 16 (24,2)
перивентрикулярная лейко-патия 16 (15,5) 66 (67,4) 10 (21,7) 16 (24,2)
диффузное поражение белого вещества - - - 12 (18,2)
врожденный порок развития 6 (5,8) 5 (5,1) 8 (17,4) 6(9,1)
ORIGINAL ARTIcLE
эпиактивности. Следует отметить, что только у 111 (54,1%) детей из 205 пациентов с выявленной эпиак-тивностью отмечались судорожные приступы и был установлен диагноз структурная эпилепсия. Таким образом, у 111 (35,5%) пациентов с ДЦП отмечалась эпилепсия. По своей семиологии эпиприступы распределялись следующим образом: билатеральные с фокальным началом - у 57 (51,4%) детей, фокальные - у 42-х (37,8%) пациентов и генерализованные - у 12 (10,8%) больных.
Всем больным ДЦП была проведена нейрови-зуализация (МРТ головного мозга), обнаружившая следующие структурные повреждения мозга: церебральная атрофия - у 207 (66,1%) детей, глиозная трансформация - у 184-х (58,8%) больных, перивен-трикулярная лейкопатия - у 108 (34,5%) пациентов, кистозная трансформация - у 102-х (32,6%) детей, диффузное поражение белого вещества головного мозга - у 12 (3,8%) пациентов, врожденные пороки развития головного мозга - у 25 (8%) больных, киста головного мозга - у 27 (8,6%) детей (табл. 2).
О бсужде ние
Проведенное исследование показало, что 202 (64,5%) ребенка с ДЦП были рождены в крайне тяжелом и тяжелом состоянии, которое сохранялось на данном уровне к 5-й мин жизни у 149 (47,6%) детей. У большинства пациентов - 286 (91,4%) детей, заболевание манифестировало с рождения. При этом задержка психо-речевого развития на первом году жизни была среднетяжелой и тяжелой у 273-х (87,2%) пациентов, а среднетяжелая и тяжелая задержка моторного развития в аналогичном возрасте была зарегистрирована у 306 (97,8%) больных. Среди наблюдаемых детей преобладали больные со среднетя-желыми и тяжелыми моторными нарушениями 226 (72,2%) по GMFCS [23, 27]. У 77 (47,2%) пациентов с ДЦП отмечались тяжелые нарушения мануальных способностей. Необходимо отметить, что, несмотря на проводимое курсовое лечение нейротрофически-ми и антиспастическими лекарственными средствами, а также применение немедикаментозных реабилитационных методов на протяжении всей жизни, нами не установлено значимой динамики нарушений психического и моторного развития детей на момент их включения в настоящее исследование по сравнению с таковыми на первом году жизни [14, 16, 28].
Вторичная нейроортопедическая патология у больных ДЦП регистрировалась с большой частотой: контрактуры суставов - у 223-х (71,2%) детей, патологическая установка и деформация стоп - у 287 (91,7%) больных, ограничение отведения в тазобедренных суставах - у 253-х (80,8%) пациентов, наличие патологических изменений при рентгеновском исследовании тазобедренных суставов - у 249 (79,6%) детей.
Несмотря на то, что у 109 (34,8%) детей с ДЦП отмечался псевдобульбарный синдром, у 96 (30,7%) пациентов - дисфагия и у 52 (16,6%) больных - их сочетание, а также наличие у 53 (16,9%) детей тяжелой белково-энергетическая недостаточности,
оперативное лечение с наложением гастростомы, призванное обеспечить достаточный по количеству и сбалансированности рацион питания пациентов, было проведено только 18 (5,7%) больным ДЦП. Эти данные свидетельствуют о недооцененности неврологами сопутствующей коморбидной соматической патологии у наблюдаемых детей и указывают на необходимость обеспечения мультидисциплинарного подхода при лечении этой когорты больных ДЦП со своевременным привлечением диетологов и детских хирургов.
МРТ головного мозга показала, что самым частым структурным поражением вещества головного мозга у больных ДЦП является диффузная церебральная атрофия (66,1%), в то время как врожденные пороки развития головного мозга были обнаружены лишь у 8% детей. У большей части наблюдаемых пациентов - 205 (65,5%) детей, эпилепсия диагностирована только у 111 (35,5%) больных. Более чем у половины этих пациентов по своей семиологии эпилептические приступы были билатеральными с фокальным началом (51,4%).
Клинико-инструментальный анализ пациентов по отдельным видам ДЦП показал, что самое тяжелое состояние при рождении отмечалось у детей со спастическим церебральным параличом, которое сочеталось с более выраженной задержкой психо-речевого и моторного развития на первом году жизни по сравнению с детьми с другими формами ДЦП. Кроме того согласно оценкам по GMFCS и MACS, пациенты со спастическим церебральным параличом имели более выраженные двигательные нарушения и значительные ограничения мануальных способностей. Несмотря на проводимые медикаментозные (нейро-трофическая, антиконвульсантная, антиспастическая терапия) и немедикаментозные реабилитационные мероприятия (массаж, физиотерапия, ЛФК) в курсовом режиме на протяжении всей жизни, значимых изменений в уровне моторного и психического развития наблюдаемых пациентов не отмечалось.
Наименьшая масса тела при рождении была зафиксирована у пациентов со спастическим церебральным параличом и со спастической диплегией, то есть при самых тяжелых формах ДЦП. Обращает на себя внимание, что дети с другим видом ДЦП имели нормальные оценки по шкале APGAR как на 1-й, так и на 5-й мин жизни и более высокую массу тела при рождении, чем пациенты с другими формами ДЦП. Клиническая манифестация заболевания приходилась у них на более поздние возрастные периоды, а не с рождения, как у больных с другими формами ДЦП. Кроме того только у данных пациентов МРТ головного мозга обнаруживала диффузное поражение белого вещества головного мозга. Все перечисленное факты позволяют полагать наличие у наблюдаемых пациентов другого, вероятнее всего, генетически детерминированного заболевания, которое на момент исследования не было верифицировано и требовало привлечения к комплексному лечению этих больных медицинских генетиков с последующим проведением необходимых молекулярно-генетических исследований.
оригинальная статья
Конфликт интересов. Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.
ЛИТЕРАТУРА
1. Shevell M.I., Bodensteiner J.B. Cerebral palsy: defining the problem. semin PediatrNeurol. 2004; 11(1): 2-4.
2. Novak I, Morgan C, Adde L, Blackman J, Boyd RN, Brunstrom-Hernandez J. et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA Pediatr. 2017; 171(9): 897-907.
3. Reddihough D, Reid S. The Importance of Registers in our Understanding of Cerebral Palsy. J Paediatr childHealth. 2018; 54(12): 1403-4
4. Serel Arslan S, Demir N, ínal O, Karaduman AA. The severity of chewing disorders is related to gross motor function and trunk control in children with cerebral palsy. somatosens Mot Res. 2018:1-5. doi: 10.1080/08990220.2018.
5. Jeffries LM, LaForme Fiss A, Westcott McCoy S, Bartlett D, Avery L, Hanna S. Developmental Trajectories and Reference Percentiles for Range of Motion, Endurance, and Muscle Strength of Children with Cerebral Palsy. Phys Ther. 2019. doi: 10.1093/ptj/pzy160.
6. Burgess A, Boyd R, Ziviani J, Chatfield MD, Ware RS, Sakzewski L. Stability of the Manual Ability Classification System in young children with cerebral palsy. Dev Med childNeurol. 2019. doi: 10.1111/ dmcn.14143.
7. Шакина Л.Д., Смирнов И.Е. Биомаркеры перинатальной гипоксии. Молекулярная медицина. 2010; 3:19-28.
8. Зайниддинова Р.С., Смирнов И.Е., Иванов В.А. Перинатальные гипоксические поражения головного мозга у детей. Российский педиатрический журнал. 2011; 2: 23-29.
9. Смирнов И.Е., Ровенская Ю.В., Кучеренко А.Г., Зайниддинова Р.С., Иванов В.А., Акоев Ю.С. Нейроспецифические биомаркеры в диагностике последствий перинатальных поражений нервной системы у детей 1-го года жизни. Российский педиатрический журнал. 2011; 2: 4-7.
10. Smith DD, Sagaram D, Miller R, Gyamfi-Bannerman C. Risk of cerebral palsy by gestational age among pregnancies at-risk for preterm birth. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018: 1-5. doi: 10.1080/14767058.2018.
11. Monbaliu E, De La Peña MG, Ortibus E, Molenaers G, Deklerck J, Feys H. Functional outcomes in children and young people with dys-kinetic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2017; 59(6): 634-40.
12. Paulson A, Vargus-Adams J. Overview of Four Functional Classification Systems Commonly Used in Cerebral Palsy. Children (Basel). 2017; 4(4). doi: 10.3390/children4040030.
13. Dunbar M, Kirton A. Perinatal stroke: mechanisms, management, and outcomes of early cerebrovascular brain injury. Lancet Child Ad-olesc Health. 2018; 2(9): 666-76
14. Пак Л.А., Браун О.Ю., Фисенко А.П., Орбу А.М., Чибисова К.В., Романова Л.А., Вехова Н.В. Альтернативные методы лечения детского церебрального паралича. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2017; 4: 50-6.
15. Миронов Н.В., Шмырев В.И., Бугаев В.С., Миронов И.Н., Фи-сенко А.П. Комплексное лечение пациентов с паркинсонизмом с использованием живых фетальных клеток. Бюллетень экспериментальной биологии и медицины.1998; 126(1): 63-8.
16. Алферова В.В., Воеводин С.М., Фисенко А.П., Кулаков В.И., Ба-рашнев Ю.И., Рымарева О.Н. Фетальные ткани мозга человека в лечении гипоксически-ишемической энцефалопатии у новорожденных и детей раннего возраста. Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. 1998; 126(1): 36-46.
17. Kwon HY, Kim BJ. Correlation between the dimensions of diaphragm movement, respiratory functions and pressures in accordance with the gross motor function classification system levels in children with cerebral palsy. JExerc Rehabil. 2018; 14(6): 998-1004.
18. Compagnone E, Maniglio J, Camposeo S, Vespino T, Losito L, De Rinaldis M et al. Functional classifications for cerebral palsy: correlations between the gross motor function classification system (GMFCS), the manual ability classification system (MACS) and the communication function classification system (CFCS). Res Dev Dis-abil. 2014; 35(11): 2651-7.
19. LaForme Fiss A, McCoy SW, Bartlett D, Avery L, Hanna SE. Developmental Trajectories for the Early Clinical Assessment of Balance by Gross Motor Function Classification System Level for Children With Cerebral Palsy. Phys Ther. 2019; 99(2): 217-28.
20. Bax M, Tydeman C, Flodmark O. Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study. JAMA. 2006; 296(13): 1602-8.
21. Ara R, Islam MS, Rahman M, Begum M, Jahan F, Hosneara M. et al. Magnetic Resonance Imaging of Cerebral Palsy in the Assessment of Time of Brain Insult. Mymensingh Med J. 2018; 27(3): 453-60.
22. Dohin B. The spastic hip in children and adolescents. Orthop Trau-matol Surg Res. 2019; 105(1): 133-41.
23. Towns M, Rosenbaum P, Palisano R, Wright FV. Should the Gross Motor Function Classification System be used for children who do not have cerebral palsy? Dev Med Child Neurol. 2018; 60(2): 147-54.
24. El-Sobky TA, Fayyad TA, Kotb AM, Kaldas B. Bony reconstruction of hip in cerebral palsy children Gross Motor Function Classification Systemlevels III to V: a systematic review. J Pediatr Orthop B. 2018; 27(3): 221-30.
25. Almutairi A, Cochrane GD, Christy JB. Vestibular and oculomotor function in children with CP: Descriptive study. Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol. 2019; 119(1): 15-21.
26. Rogers CE, Lean RE, Wheelock MD, Smyser CD. Aberrant structural and functional connectivity and neurodevelopmental impairment in preterm children. J Neurodev Disord. 2018; 10(1):38. doi: 10.1186/s11689-018-9253-x.
27. Mccartney E. The Functional Communication Classification System for children with cerebral palsy: the potential of a new measure. Dev Med Child Neurol. 2019. doi: 10.1111/dmcn.14162.
28. Whitney DG, Peterson MD, Warschausky SA. Mental health disorders, participation, and bullying in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2019. doi: 10.1111/dmcn.14175.
29. Pontén E. Contracture formation in the upper limb in cerebral palsy starts early. Dev Med ChildNeurol. 2019; 61(2): 117-8.
30. Lai CJ, Liu WY, Yang TF, Chen CL, Wu CY, Chan RC. Pediatric aquatic therapy on motor function and enjoyment in children diagnosed with cerebral palsy of various motor severities. J ChildNeu-rol. 2015; 30(2): 200-8.
REFERENCES
1. Shevell M.I., Bodensteiner J.B. Cerebral palsy: defining the problem. semin Pediatr Neurol. 2004; 11(1): 2-4.
2. Novak I, Morgan C, Adde L, Blackman J, Boyd RN, Brunstrom-Hernandez J. et al. Early, Accurate Diagnosis and Early Intervention in Cerebral Palsy: Advances in Diagnosis and Treatment. JAMA Pediatr. 2017; 171(9): 897-907.
3. Reddihough D, Reid S. The Importance of Registers in our Understanding of Cerebral Palsy. J Paediatr ChildHealth. 2018; 54(12): 1403-4
4. Serel Arslan S, Demir N, ínal O, Karaduman AA. The severity of chewing disorders is related to gross motor function and trunk control in children with cerebral palsy. Somatosens Mot Res. 2018:1-5. doi: 10.1080/08990220.2018.
5. Jeffries LM, LaForme Fiss A, Westcott McCoy S, Bartlett D, Avery L, Hanna S. Developmental Trajectories and Reference Percentiles for Range of Motion, Endurance, and Muscle Strength of Children with Cerebral Palsy. Phys Ther. 2019. doi: 10.1093/ptj/pzy160.
6. Burgess A, Boyd R, Ziviani J, Chatfield MD, Ware RS, Sakzewski L. Stability of the Manual Ability Classification System in young children with cerebral palsy. Dev Med ChildNeurol. 2019. doi: 10.1111/ dmcn.14143.
7. Shakina L.D., Smirnov I.E. Biomarkers of perinatal hypoxia. Moleku-lyarnayameditsina. 2010; 3: 19-28. (in Russian)
8. Zayniddinova R.S., Smirnov I.E., Ivanov V.A. Perinatal and hypoxic brain injuries in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2011; 2: 23-9. (in Russian)
9. Smirnov I.E., Rovenskaya Yu.V., Kucherenko A.G., Zayniddinova R.S., Ivanov V.A., Akoev Yu.S. Neurospecific biomarkers in the diagnosis of sequels of perinatal nervous system lesions in babies of the first year of life. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2011; 2: 4-7. (in Russian)
10. Smith DD, Sagaram D, Miller R, Gyamfi-Bannerman C. Risk of cerebral palsy by gestational age among pregnancies at-risk for preterm birth. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018: 1-5. doi: 10.1080/14767058.2018.
11. Monbaliu E, De La Peña MG, Ortibus E, Molenaers G, Deklerck J, Feys H. Functional outcomes in children and young people with dys-kinetic cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2017; 59(6): 634-40.
12. Paulson A, Vargus-Adams J. Overview of Four Functional Classification Systems Commonly Used in Cerebral Palsy. Children (Basel). 2017; 4(4). doi: 10.3390/children4040030.
13. Dunbar M, Kirton A. Perinatal stroke: mechanisms, management,
ORIGINAL ARTicLE
and outcomes of early cerebrovascular brain injury. Lancet Child Ad-olescHealth. 2018; 2(9): 666-76.
14. Pak L.A., Braun O.Yu., Fisenko A.P., Orbu A.M., Chibisova K.V., Romanova L.A. et al. Alternative methods of treatment of cerebral palsy. Kremlevskaya meditsina. Klinicheskiy vestnik. 2017; 4: 50-6. (in Russian)
15. Mironov N.V., Shmyrev B.I., Bugaev V.S., Mironov I.N., Fisenko A.P. Complex treatment of patients with parkinsonism using living fetal cells. Bul. Exper. Biol.Med. 1998; 126(1): 63-8. (in Russian)
16. Alferova V.V., Voevodin S.M., Fisenko A.P., Kulakov V.I., Barash-nev Yu.I., Rymareva O.N. Fetal human brain tissue in the treatment of hypoxic-ischemic encephalopathy in infants and young children. Bul. Exper. BiolMed. 1998; 126(1): 36-46. (in Russian)
17. Kwon HY, Kim BJ. Correlation between the dimensions of diaphragm movement, respiratory functions and pressures in accordance with the gross motor function classification system levels in children with cerebral palsy. JExerc Rehabil. 2018; 14(6): 998-1004.
18. Compagnone E, Maniglio J, Camposeo S, Vespino T, Losito L, De Rinaldis M et al. Functional classifications for cerebral palsy: correlations between the gross motor function classification system (GMFCS), the manual ability classification system (MACS) and the communication function classification system (CFCS). Res Dev Dis-abil. 2014; 35(11): 2651-7.
19. LaForme Fiss A, McCoy SW, Bartlett D, Avery L, Hanna SE. Developmental Trajectories for the Early Clinical Assessment of Balance by Gross Motor Function Classification System Level for Children With Cerebral Palsy. Phys Ther. 2019; 99(2): 217-28.
20. Bax M, Tydeman C, Flodmark O. Clinical and MRI correlates of cerebral palsy: the European Cerebral Palsy Study. JAMA. 2006; 296(13): 1602-8.
21. Ara R, Islam MS, Rahman M, Begum M, Jahan F, Hosneara M. et al. Magnetic Resonance Imaging of Cerebral Palsy in the Assessment of Time of Brain Insult. Mymensingh Med J. 2018; 27(3): 453-60.
22. Dohin B. The spastic hip in children and adolescents. Orthop Trau-matol Surg Res. 2019; 105(1): 133-41.
23. Towns M, Rosenbaum P, Palisano R, Wright FV. Should the Gross Mo-
tor Function Classification System be used for children who do not have cerebral palsy? Dev Med ChildNeurol. 2018; 60(2): 147-54.
24. El-Sobky TA, Fayyad TA, Kotb AM, Kaldas B. Bony reconstruction of hip in cerebral palsy children Gross Motor Function Classification Systemlevels III to V: a systematic review. J Pediatr Orthop B. 2018; 27(3): 221-30.
25. Almutairi A, Cochrane GD, Christy JB. Vestibular and oculomotor function in children with CP: Descriptive study. Int J Pediatr Otorhi-nolaryngol. 2019; 119(1): 15-21.
26. Rogers CE, Lean RE, Wheelock MD, Smyser CD. Aberrant structural and functional connectivity and neurodevelopmental impairment in preterm children. J Neurodev Disord. 2018; 10(1): 38. doi: 10.1186/s11689-018-9253-x.
27. Mccartney E. The Functional Communication Classification System for children with cerebral palsy: the potential of a new measure. Dev Med Child Neurol. 2019. doi: 10.1111/dmcn.14162.
28. Whitney DG, Peterson MD, Warschausky SA. Mental health disorders, participation, and bullying in children with cerebral palsy. Dev Med ChildNeurol. 2019. doi: 10.1111/dmcn.14175.
29. Ponten E. Contracture formation in the upper limb in cerebral palsy starts early. Dev Med ChildNeurol. 2019; 61(2): 117-8.
30. Lai CJ, Liu WY, Yang TF, Chen CL, Wu CY, Chan RC. Pediatric aquatic therapy on motor function and enjoyment in children diagnosed with cerebral palsy of various motor severities. J Child Neu-rol. 2015; 30(2): 200-8.
Поступила 09.02.2019 Принята в печать 06.03.2019
Сведения об авторах:
Кузенкова Людмила Михайловна, доктор мед. наук, проф., зав. отд-нием психоневрологии и психосоматической патологии ФГАУ «НМИЦ центр здоровья детей» Минздрава России, E-mail: [email protected]; Фисенко Андрей Петрович, доктор мед. наук, проф., директор ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, E-mail: [email protected]; Куренков Алексей Львович, доктор мед. наук, вед. науч. сотр. отд-ния психоневрологии и психосоматической патологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.
