ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ И ЭПИЛЕПСИЯ: ДВЕ НОЗОЛОГИИ, ОДНА ЭТИОЛОГИЯ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Детский церебральный паралич и эпилепсия: две нозологии, одна этиология

Шанавазова Мукминат Джабраиловна,

ассистент кафедры неврологии и медицинской генетики, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» МЗ РФ E-mail: [email protected]

Аскевова Мариям Абдулмажитовна,

ассистент кафедры неврологии и медицинской генетики, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» МЗ РФ E-mail: [email protected]

Абдулсемедова Джамиля Абдулсемедовна,

студент, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» МЗ РФ E-mail: [email protected]

Койчакаева Аида Серажутдиновна,

студент, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» МЗ РФ E-mail: [email protected]

Абулаева Диана Рашидовна,

студент, ФГБОУ ВО «Дагестанский государственный медицинский университет» МЗ РФ E-mail: [email protected]

Данная статья отражает ретроспективный и проспективный анализ наблюдения 80 клинических случаев детей, выполненные в динамике, с коморбидной патологией, включающей в себя синдром детского церебрального паралича (ДЦП) и эпилепсию. Эти группы заболеваний, имеющие нередко довольно широкий спектр клинических проявлений, продолжают занимать ведущее место среди заболеваний нервной системы в детском возрасте и зачастую являются причиной ранней ин-валидизации. У пациентов, вошедших в исследуемую группу, причиной развития ДЦП стало перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС). В ходе исследования было выявлено, что для такой формы заболевания нервной системы как ДЦП характерно развитие фокальной формы эпилепсии (68%), более редко при ДЦП встречаются случаи комбинированной эпилепсии (24%).

Ключевые слова: детский церебральный паралич, эпилепсия, перинатальное поражение центральной нервной системы, этиологические факторы.

Коморбидное заболевание нервной системы, включающее в себя детский церебральный паралич (ДЦП), отягощенный эпилепсией, являются одной из основных патологий центральной нервной системы у детей и причиной ранней инвалидизации.

По мнению К.А. Семеновой, ДЦП представляет собой объединение групп различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждений на различных этапах онтогенеза, ведущим к неспособности сохранения нормальной позы и выполнения произвольных движений [1]. Таким образом, детский церебральный паралич (ДЦП) как последствие грубого нарушения работы центральной нервной системы ребенка в перинатальный период является исключительно сложным заболеванием детского возраста.

Эпилепсия как нозологическая единица представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вызванное чрезмерными нейронными разрядами в коре головного мозга и характеризующееся циклическими, постоянно повторяющимися приступами, которые сопровождаются нарушениями сознания, двигательными, вегетативными, чувствительными и когнитивными нарушениями.

Клинические исследования последних лет показали, что эпилепсия является одной из наиболее распространенных и важных сопутствующих патологий среди пациентов с церебральным параличом (ДЦП)[3]. Такое коморбидное расстройство вызвано морфологическими и функциональными нарушениями, образующимися вследствие повреждения мозговых структур в перинатальный период. По данным, полученным в исследовании Холиным А.А. с соавт. было установлено, что у 25-75% больных с церебральными параличами наблюдается развитие эпилептических синдромов[4].

Распространенность эпилепсии в раннем возрасте составляет около 10 случаев на 1000 детей. Согласно результатам последних исследований, сочетание ДЦП и эпилепсии составляет приблизительно 0,69 на 1000 новорожденных [5]. Появление эпилептических приступов и сопутствующей патологии усугубляет клиническую картину ДЦП, а также осложняет проведение терапевтических и реабилитационных мероприятий, влияет на прогноз двигательных и когнитивных функций [6].

Этиологические факторы, провоцирующие развитие детского церебрального паралича и эпилепсии во многом схожи. Наиболее часто встречающимися являются: гипоксически-ишемическое поражение головного мозга (69%), внутриутробные инфекции (9%), церебральные пороки развития (7%). Общая осведомленность и понимание законо-

сз о

о Л о

о сз о в

в u

CM CM

мерностей формирования этих заболеваний позволяет более точно определить потенциальную вероятность развития коморбидного расстройства, т.е. спрогнозировать возможное появление эпилепсии на фоне ДЦП [7].

Анализируя клинические данные, совершенно точно можно утверждать, что частота встречаемости эпилепсии при разных формах детского церебрального паралича различна, однако сохраняется в среднем в популяции. Так по данным исследования, проведенного Е.Д. Белоусовой, до 43,2% случаев развития ДЦП сопровождаются эпилепсией и эпилептиформными расстройствами. Такие же данные подтверждают международные исследования. Например, в результате популяционного исследования, проведенного в Швеции, было зафиксировано, что 44% детей с детским церебральным параличом имеют диагноз эпилепсия. Наибольшая вероятность развития эпилепсии отмечается при гемиплегической (70,6%) и тетраплегической (66,1%) формах ДЦП [6].

В случаях кортикальной дисплазии, пороков развития коры головного мозга, вызванных различными этиологическими факторами, наблюдается резкое увеличение вероятности развития эпилепсии у детей - в 3,5 раза. Отмечено, что степень двигательных нарушений и общего психического недоразвития также прямо коррелирует с повышенной вероятностью развития эпилепсии при ДЦП [7].

Согласно клиническим наблюдениям эпилептические приступы, сопровождающие ДЦП в раннем возрасте приводят к более тяжелому клиническому течению заболевания, выраженным трудностям в терапии и реабилитации, а также значительному снижению качества жизни пациентов [8].

Несмотря на диффузное распространение перинатального поражения головного мозга, эпилептические приступы у пациентов в основном имеют фокальный характер. Это и определило направление и содержание нашего исследования. Гипотезой исследование стало предположение о том, что при влиянии разных этиологических факторов возможно формирование коморбидного расстройства, сочетающего в себе детский церебральный паралич и эпилепсию.

Цель исследования - изучить особенности взаимосвязи между такими патологиями, как эпилепсия и ДЦП у детей вследствие перинатального поражения ЦНС.

Материалы и методы

В настоящую работу включены данные ретроспективного и проспективного динамического наблюдения с анализом истории болезни 80 детей с симптоматической эпилепсией при ДЦП в возрасте от 1 месяца до 12 лет, наблюдавшихся и проходивших лечение в ГБУ РД РЦДПОВ в период с 2013 по 2023 г. Для обработки статистических данных использовали программу Microsoft office excel 2010, онлайн-калькулятор «Медицинская статистика». Рассчитаны экстенсивные показатели.

Результаты

Аналитическое изучение анамнеза детей с диагнозом ДЦП позволило изучить влияние разных этиологических факторов в перинатальном возрасте на формирование этого заболевания нервной системы. Статистический анализ данных позволил определить существенную связь между хронической гипоксией плода и развитием ДЦП. Согласно половой принадлежности среди исследуемых детей преобладали мальчики в соотношении 1,2:1. Также значительную роль в этиологии ДЦП играют инфекционные агенты. Инфекционная этиология выявлена у 9% (7/80) пациентов, смешанный ге-нез поражения - в 24% (19/80) случаев. Однако самым распространенным этиологическим фактором является поражения ЦНС в результате гипоксии. На долю гипоксически-ишемических поражений головного мозга в нашем исследовании пришлось 50% (40/80) клинических случаев, гипоксически-геморрагических поражений - 17% (14/80). Необходимо отметить, что тяжелые гипоксические состояния приводят к перивентрикулярной или субкортикальной лейкомаляции. При этом возникшие структурные изменения в результате поражения головного мозга не всегда могут проявляться клинической патологией сразу после рождения. Недоразвитие и незрелость периферических сегментарных отделов нервной системы могут скрывать пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Выраженная спастичность мышц и пирамидные синдромы могут проявиться только к 6-7 месяцу жизни ребенка, а экстрапирамидные синдромы могут быть диагностированы только 2-3 годам.[1]

При анализе полученных данных было обнаружено, что большая часть детей (49%) при рождении не имели энцефалопатий на фоне гипоксии, т.е. оценка по шкале Апгар была 8-10 баллов, в то же время 41% родились со средней и тяжелой степенью асфиксии (табл. 1).

Таблица 1. Оценка по шкале Апгар

Балл по шкале Апгар Количество

n %

8-10 39 49

6-7 8 10

4-5 13 16

1-3 20 25

Оценку по шкале Апгар при рождении в 8-10 баллов (нет асфиксии) имели 49% (39/80) обследуемых детей, 6-7 баллов (легкая асфиксия) -10% (8/80), 4-5 балла (умеренная асфиксия) -16% (16/80), 1-3 балла (тяжелая асфиксия) - 25% (20/80).

Наследственность по эпилепсии была отягощена у 4% (3/80) больных.

Клиническими проявлениями лейкомаляции в первые 4 месяца были вялые парезы в ногах, однако к 5-6 месяцу вялые парезы сменились спасти-

ческими. Среди форм ДЦП в исследуемых случаях чаще встречались гемипаретическая - 23% (18/80) и спастический тетрапарез - 39% (31/80).Также выявлены спастическая диплегическая - в 11% (8/80) случаев, двойная гемиплегическая - в 15% (13/80). Наблюдались также смешанные формы в виде спа-стикогиперкинетической - у 6% (4/80), спастикоа-

Таблица 2. Степень тяжести ДЦП по GMFCS

тактической - у 3% (3/80) и атонико-астатической -у 3% (3/80) детей.

Была проанализирована степень тяжести ДЦП в исследуемых случаях по GMFCS. При этом количество проанализированных случаев составило 74, а не 80, так как классификация GMFCS используется у детей только с 2 лет, а диагноз ДЦП может быть поставлен ребёнку с года (Табл. 2).

Кол-во пациентов GMFCS

I % II % III % IV % V %

74 4 5 12 16 10 14 15 20 33 45

Нами были получены следующие статистические данные:

I. уровень (ходьба без ограничений) установлен 5% (4/74);

II. уровень (ходьба с ограничениями) - у 16% (12/74);

III. уровень (ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения) - у 14% (10/74);

IV. уровень (самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизирован-

Таблица 3. Возраст дебюта эпилептических припадков

ные средства передвижения) выявлено 20% (15/74);

V. уровень (полная зависимость ребёнка от окружающих) - в 45% (33/74) случаев. Начало эпилептических приступов отмечалось с первого дня жизни до 14 лет (табл. 3). Наибольшая концентрация дебюта припадков (26%: 21/80) у детей с ППЦНС наблюдалась возрасте от одного до 6 месяцев. Почти у четверти детей припадки манифестировали в возрасте с 3 до 5 лет - 20% (16/80).

Кол-во пациентов Возраст дебюта припадков

80 1 1 21 26 14 18 14 18 16 20 9 11 5 6

Установлено, что для ДЦП характерны фокаль- ными припадками (в том числе с эпилептическими ные формы эпилепсии (68%), а также комбиниро- спазмами) (24%) (табл. 4). ванная эпилепсия с фокальными и генерализован-

Таблица 4 Клинико-ЭЭГ-характеристика эпилепсии у больных ДЦП в дебюте и динамике

Клинико-ЭЭГ-синдромокомплекс В дебюте В динамике

n % n %

Фокальная эпилепсия 54 68 63 79

Симптоматическая фокальная эпилепсия без чёткого очага 49 61 56 70

Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия 1 1 2 3

Симптоматическая фокальная височная эпилепсия 1 1 1 1

ФЭКСИМДЭПД 1 1 5 6.3

Фебрильные судороги 2 3 0 0

Комбинированная эпилепсия 19 24 12 15

С-мОтахара 5 6 1 1

С-мВеста 19 24 11 14

С-мЛеннокса-Гасто 0 0 1 1

Эпилептическаяэнцефалопатияспродолженнойпик - волновойактивностьювовремясна 0 0 1 1

сз о

Клинико-ЭЭГ-формы эпилепсии распределились следующим образом. Фокальные формы в дебюте заболевания представлены в основном симптоматической фокальной эпилепсией без четкого оча-

га в 61% (49/80), а также наблюдались единичные случаи фокальной лобной и височной эпилепсии, ФЭКСИМ-ДЭПД и фебрильных судорог. В динамике доля симптоматической фокальной эпилепсии

без четкого очага выросла до 70% (56/80), симптоматической фокальной лобной - до 3% (2/80), ФЭКСИМ ДЭПД - до 6.3% (5/80).

Среди комбинированных форм (с фокальными и генерализованными припадками) в дебюте болезни диагностированы: синдром Отахара - у 6% (5/80), синдром Веста - у 24% (19/80). В динамике среди комбинированных форм эпилепсии у детей превалировал.

Фармакорезистентное течение имели 7% (5/72) пациентов. Пациенты с ПП ЦНС и фармакорези-стентными формами ДЦП распределились следующим образом: 11% (8/80) - спастическая дипле-гическая), 15% (13/80) - двойная гемиплегическая и 39% (31/80) - спастический тетрапарез.

Выводы

Заболеваемость изученной коморбидной патологией (ДЦП + эпилепсия) преобладает у мальчиков.

При рождении дети с перинатальным поражением ЦНС практически в равной степени могут иметь проявления асфиксии различной степени (51%) или быть практически здоровыми (49%, высший балл по шкале Апгар), с последующим развитием клинических проявлений в перинатальном периоде и позже и формированием ДЦП и манифестацией эпилепсии.

Отягощенная наследственность по эпилепсии как фактор риска ее развития имеет место у пациентов с перинатальным поражением ЦНС.

Возраст начала эпилептических припадков у детей с ДЦП вследствие ПП ЦНС наблюдался чаще в первые пол года.

У детей с ДЦП и перинатальным поражением ЦНС преобладают фокальные формы эпилепсии.

У детей с ПП ЦНС отмечается большое разнообразие как форм ДЦП, так и клинико-ЭЭГ-синдромокомплексов симптоматической эпилепсии.

Фармакорезистентное течение эпилепсии преимущественно имели дети с двойной гемиплегиче-ской формой ДЦП.

Литература

1. Cioni G. //Behav.Brain.Res /-1992.-Vol.49. -P. 7-19.

2. Современные аспекты диагностики и лечения эпилепсии в детском и подростковом возрасте - Психиатрия и психофармакотерапия им. П.Б. Ганнушкина № 01-Приложение 2004 -CON-MED.RU

3. Risk factors associated with epilepsy development in children with cerebral palsy - PubMed (nih.gov)

4. Холин А.А., Заваденко Н.Н., Есипова Е.С. Детский церебральный паралич и эпилепсия // Вопросы практической педиатрии. 2016. - Т. 11

е

CJ

Е

со см о см

<3

Семенова К.А. Журнал невропатол. психиатр. - 1980. - № 10. - С. 1445-1450, № 4. -С. 66-72.

5. Детский церебральный паралич и эпилепсия. Современные подходы к лечению: методический рекомендации / Т.Т. Батышева, С.В. Тре-пилец, В.М. Трепилец, О.Л. Бадалян, О.В. Квасова, Ю.А. Климов, С.В. Глазкова. - М., 2016. -№ 27.

6. Детский церебральный паралич и эпилепсия (medi.ru)

7. Детский церебральный паралич и эпилепсия: современный взгляд на проблему (cyberlenin-ka.ru)

8. Медетбекова Ж.А. Особенности реабилитации детей с ДЦП с эпилептическими приступами // Вестник АГИУВ. Специальный вып. - 2011. С. 32.

CEREBRAL PALSY AND EPILEPSY: TWO NOSOLOGIES, ONE ETIOLOGY

Shanavazova M.D., Askevova M.A., Abdulsemedova D.A., Abulayeva D.R., Musalayeva A.H., Ramazanova I.K.

Dagestan State Medical University Ministry of Health of the Russian Federation Makhachkala

This article reflects a retrospective and prospective analysis of observations of 80 clinical cases of children, performed in dynamics, with comorbid pathology, including cerebral palsy syndrome (cerebral palsy) and epilepsy. These groups of diseases, which often have a fairly wide range of clinical manifestations, continue to occupy a leading place among diseases of the nervous system in childhood and are often the cause of early disability. In the patients included in the study group, the cause of the development of cerebral palsy was a perinatal lesion of the central nervous system (CNS). The study revealed that such a form of nervous system disease as cerebral palsy is characterized by the development of a focal form of epilepsy (68%), cases of combined epilepsy are more rare in cerebral palsy (24%).

Keywords: cerebral palsy, epilepsy, perinatal damage of the central nervous system, etiological factors.

References

1. Cioni G. //Behav.Brain.Res/-1992.-Vol.49. - P. 7-19.

2. Modern aspects of the diagnosis and treatment of epilepsy in childhood and adolescence - Psychiatry and psychopharmaco-therapy. P.B. Gannushkin № 01-Appendix 2004 - CON-MED. RU

3. Risk factors associated with epilepsy development in children with cerebral palsy - PubMed (nih.gov)

4. Kholin A.A., Zavadenko N.N., Esipova E.S. Cerebral palsy and epilepsy // Questions of practical pediatrics. 2016. - T. 11 Semenova K.A. Journal of neuropathology. psychiatrist. - 1980. -No. 10. - S. 1445-1450, No. 4. - S. 66-72.

5. Cerebral palsy and epilepsy. Modern approaches to treatment: guidelines / T.T. Batysheva, S.V. Trepilets, V.M. Trepilets, O.L. Badalyan, O.V. Kvasova, Yu.A. Klimov, S.V. Glazkov. -M., 2016. - No. 27.

6. Infantile cerebral palsy and epilepsy (medi.ru)

7. Cerebral palsy and epilepsy: a modern view of the problem (cy-berleninka.ru)

8. Medetbekova Zh.A. Peculiarities of rehabilitation of children with cerebral palsy with epileptic seizures. Bulletin of AGIUV. Special Issue - 2011. - S. 32.