ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

© Коллектив авторов, 2017

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

С.А. Немкова1, 2, докт. мед. наук, проф., В.Г. Болдырев2, А.С. Сорокин2, Ю.Н. Курбатов2

Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва;

2Научно-диагностический центр клинической психиатрии, Москва E-mail: [email protected].

Приведены аспекты диагностики и комплексного лечения детского церебрального паралича.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, спастическая диплегия, реабилитация, механотерапия.

Детский церебральный паралич (ДЦП) - заболевание, возникающее в результате поражения головного мозга в перинатальном периоде или вследствие аномалии его развития и характеризующееся нарушениями двигательных и статокинетических функций, а также психоречевыми и сенсорными

расстройствами, не прогрессирующее, отчасти поддающееся функциональной компенсации и коррекции.

Распространенность ДЦП в России:

• 1,6-6,0 на 1000 доношенных детей;

• 9-24 на 1000 недоношенных с массой тела 1000-2500 г;

• 18-40 на 1000 детей с массой тела <1000 г.

Неблагоприятные факторы, имеющие отношение к происхождению ДЦП:

• пренатальные (37-60%): состояние здоровья матери (осложненный соматический и гинекологический анамнез); патология беременности; факторы, нарушающие развитие плода, в том числе перинатальные поражения центральной нервной системы - ЦНС (гипоксическое, инфекционное, токсико-ме-таболическое); дисгенезии мозга;

• интранатальные (27-40%): асфиксия в родах, родовая травма (в том числе «агрессивное родовспоможение» с применением акушерских щипцов, вакуум-экстракторов);

• постнатальные (3-25%): травмы, интоксикации, инфекции, кислородная недостаточность.

№ 7 2017

АКТУАЛЬНАЯ ТЕ М А НЕ 1 1 U 1 1 JJJJJ

I I 1 1 Ж ► 1

Классификации ДЦП Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют:

• G80.0 - Спастический церебральный паралич;

• G80.1 - Спастическую диплегию;

• G80.2 - Детскую гемиплегию;

• G 80.3 - Дискинетический церебральный паралич;

• G 80.4 - Атаксический церебральный паралич;

• G 80.8 - Другой вид ДЦП;

• G 80.9 - ДЦП неуточненный. Европейская клиническая классификация ДЦП

(SCPE, 2000):

• спастический паралич:

- односторонний (гемиплегия);

- двусторонний (диплегия, квадриплегия);

• дискинетический:

- дистонический;

- хореоатетозный;

• атаксический.

В России часто используется клиническая классификация К.А. Семеновой, которая включает в себя следующие формы ДЦП: двойную гемиплегию; спастическую диплегию; гемипаретическую форму; гиперкинетическую форму; атонически-астатическую форму, смешанные формы. Распределение ДЦП по формам: Спастические формы ДЦП составляют >87%:

• спастическая диплегия - 69,3%;

• гемипаретическая форма - 16,3%;

• атонически-астатическая форма - 9,2%;

• гиперкинетическая форма - 3,3%;

• двойная гемиплегия - 1,9%. Классификация ДЦП по степени тяжести:

• легкая - физический дефект позволяет передвигаться и иметь навыки самообслуживания;

• средняя - дети нуждаются в частичной помощи при передвижении и самообслуживании;

• тяжелая - целиком зависят от окружающих. Для объективизации оценки моторных

функций у больных ДЦП используют различные шкалы:

1. Шкала основных моторных функций (Gross Motor Function Measure - GMFM); разработана авторским коллективом во главе с Дианой Рассел в McMaster University (Канада) в 1989 г.; применяется для оценки моторных функций у детей с ДЦП. Тестирование проводится: а) в положении лежа и выполнении поворотов; б) в положении сидя; в) при ползании на коленях; г) в положении стоя; д) при ходьбе, беге, выполнении прыжков. Оригинальная шкала включает в себя 88 тестов;

короткая версия содержит 66 тестов. Все задание может самостоятельно выполнить здоровый 5-летний ребенок. Исследование занимает в среднем 45-60 мин.

2. Классификация основных моторных функций - Gross Motor Function Classification System (GMFCS) - общепринятый мировой стандарт; она применяется для объективной оценки уровня моторных нарушений при ДЦП, исходя из функциональных возможностей, потребностей во вспомогательных устройствах и возможностей передвижения. GMFCS состоит из 5 уровней возможных функций для 4 возрастных групп: до 2 лет; с 2 до 4 лет; с 4 до 6 лет; с 6 до 12 лет (с учетом возрастных двигательных возможностей ребенка). В 2007 г. была разработана новая расширенная и уточненная версия классификации GMFCS-E&R, добавлена еще 1 возрастная группа: с 12 до 18 лет, что обусловлено физиологическими особенностями данного возраста. После 12-летнего возраста клинически отмечается снижение двигательной активности детей в связи с периодом интенсивного роста, резким формированием контрактур конечностей и значительным замедлением формирования новых двигательных функций.

GMFCS-E&R включает в себя следующие градации: 1-й уровень - ходит без помощи и ограничений; 2-й - ходит без помощи, не выходя за пределы помещения; 3-й - ходит с помощью вспомогательных аппаратов (ходунки, палки, костыли, ор-тезы); 4-й - передвигается на коляске; самостоятельное передвижение ограничено; 5-й уровень - передвигается очень ограниченно.

Ранняя диагностика ДЦП имеет исключительно важное значение для построения реабилитационной работы; в большинстве случаев диагноз ДЦП может и должен быть установлен на 1-м году жизни ребенка.

Ранние проявления ДЦП:

• задержка двигательного и психоречевого развития;

• отсутствие или задержка редукции врожденных рефлексов;

• задержка или отсутствие редукции тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, шейный симметричный тонический рефлекс, шейный асимметричный тонический рефлекс);

• задержка или отсутствие развития установочных рефлексов (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.);

• нарушения мышечного тонуса;

• повышение сухожильных рефлексов;

• появление патологических синкинезий;

№ 7 2017

33

ТУАЛ ЬНАЯ ТЕ МА

• формирование патологических установок (сгибательно-пронаторная установка рук, приводящая установка бедра и др.) .

Ранняя клинико-неврологическая диагностика ДЦП во многом основана на знании врачом последовательности формирования этапов нервно-психического развития ребенка 1 года: 1 мес -ребенок пытается удерживать голову, фиксировать взгляд, выражены врожденные рефлексы; 2 мес -кратковременно удерживает голову в положении на животе и в вертикальном положении; фиксирует взор; гулит; физиологическая астазия-абазия; 3 мес -держит голову; следит за предметом; ослабевает хватательный рефлекс, пытается произвольно удерживать вложенную игрушку; на животе опирается на предплечья; 4 мес - поворачивает голову в направлении звука, тянется и берет игрушку, поворачивается на бок, присаживается и сидит с поддержкой за руки, произносит гласные звуки; 5 и 6 мес - сидит с поддержкой за 1 руку или кратковременно самостоятельно, поворачивается со спины на бок и живот, различает знакомые лица, появляются первые слоги; 7 и 8 мес - сидит самостоятельно, встает на четвереньки, пытается кратковременно стоять у опоры; 9 и 10 мес - встает на колени с поддержкой, стоит и пытается передвигаться у опоры, кратковременно стоит самостоятельно, говорит первые слова; 11 и 12 мес - ходит с поддержкой за 1 ручку и пытается ходить самостоятельно, выполняет простые инструкции, говорит несколько слов, пытается самостоятельно есть ложкой.

Оценка степени задержки моторного и психоречевого развития: до 3 мес - легкая, 3-6 мес - сред-нетяжелая, >6 мес - тяжелая.

Корректирующие коэффициенты при недоношенности: до 1 года - добавляется срок недоношенности в месяцах; с 1 года до 2 лет добавляется половина срока недоношенности в месяцах.

Для двигательного развития здорового ребенка характерна определенная последовательность, которая проявляется угасанием безусловных рефлексов, формированием установочных (выпрямляющих) рефлексов, совершенствованием реакций равновесия.

Один из ранних признаков ДЦП - нарушение своевременной редукции (в 2 мес у доношенных детей, в 3-4 месяца - у недоношенных) безусловных рефлексов, - ладонно-ротового, хоботкового, Моро, опоры и автоматической походки, позотонических реакций (лабиринтного, а также шейных тонических, асимметричного и симметричного рефлексов). По мере угасания безусловных рефлексов уже с 1 мес жизни формируются установочные рефлексы (лабиринтный установочный, цепные шейные установочные и др.), которые обеспечивают повороты и выпрямление туловища и совер-

шенствуются до 10-15 мес. У больных ДЦП тонические рефлексы могут сохраняться пожизненно, что тормозит формирование установочных рефлексов, произвольной двигательной активности, реакций равновесия и приводит к развитию патологического позного стереотипа.

Нарушение мышечного тонуса - один из ранних признаков формирующегося ДЦП [2,10]. Сохраняющийся после 4 мес гипертонус мышц, асимметричная поза наблюдаются при последствиях перинатальных поражений ЦНС, угрозе ДЦП (его спастических форм). Поза «распластанной лягушки» отмечается при диффузной мышечной гипотонии у недоношенных детей, при перинатальных поражениях ЦНС, угрозе атонически-астатической формы ДЦП.

Клинические особенности ДЦП

Спастическая диплегия:

• самая частая форма ДЦП - 60-65%;

• в анамнезе - недоношенность (67-69%);

• на УЗИ или магнитно-резонансной томографии (МРТ) - изменения в перивентрику-лярной области (перивентрикулярные кисты) >70%.

Клиника:

• тетрапарез (нижние конечности поражены больше, чем верхние);

• резко повышен тонус мышц конечностей, тела, языка;

• слабо выражены или не возникают врожденные двигательные рефлексы, усилены тонические рефлексы, вследствие чего нарушается формирование установочных рефлексов;

• высокие сухожильные рефлексы, клонусы, наличие патологических рефлексов (рефлекс Бабинского и др.);

• спастическая походка; ходят самостоятельно 52% больных, с опорой - 30%, остальные -в коляске;

• при вертикализации ноги разогнуты и перекрещены - симптом «ножниц», поза балерины или поза тройного сгибания (в тазобедренном, коленном, голеностопном суставах);

• при опоре нагрузка - чаще на передние отделы стоп (ходит на носочках) - эквинус, внутренние отделы стоп (вальгусная или плосковальгусная деформация) или на наружные отделы стоп (варусная деформация);

• контрактуры (тугоподвижность) суставов верхних и нижних конечностей;

• речевые нарушения (спастическая дизартрия);

ЩКТУАЛ Ь НАЯ

• нарушения зрения более чем у 70% больных (аномалии рефракции, атрофия зрительного нерва, косоглазие).

Гемипаретическая форма:

• частота встречаемости - 15-18%;

• как правило, доношенные и переношенные дети, часто - родовая травма;

• на МРТ - асимметричное расширение боковых желудочков, атрофический процесс в контралатеральном полушарии;

• спастический гемипарез: одностороннее повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, а также патологические кистевые и стопные знаки;

• верхняя конечность страдает больше нижней;

• укорочение и гипотрофии пораженных конечностей (руки - до 5-7 см, ноги - до 2-4 см);

• гемипаретическая походка, поза Вернике-Манна;

• деформации стоп, контрактуры с одной стороны;

• высокая частота симптоматической эпилепсии (около 35% случаев).

Гиперкинетическая форма:

• причина - чаще всего билирубиновая энцефалопатия (поражение подкорковых ядер при резус-конфликте, конфликте по АВ0 и др.); ядерная желтуха развивается у доношенных детей при уровне билирубина в крови 428-496 мкмоль/л, у недоношенных -при 171-205 мкмоль/л;

• при МРТ - неспецифическое расширение желудочков и борозд (церебральная атрофия), очаги повышенного сигнала в таламусе, скорлупе и белом веществе полушарий; при поражении хвостатого ядра и скорлупы возникает хореоатетоз, а при поражении бледного шара - дистония.

• характеризуется непроизвольными движениями и позами (гиперкинезами) и нарушениями мышечного тонуса, чаще - диффузная гипертония, гипотония либо дистония мышц;

• гиперкинезы появляются сначала в языке (в 2-3 мес), затем - на лице (в 6-8 мес) и хорошо выражены после 2 лет жизни; наблюдаются хорея, атетоз, торсионная дис-тония; гиперкинезы усиливаются при волнении или попытке выполнить произвольное движение и исчезают во сне;

• высокие сухожильные рефлексы, патологические рефлексы;

• вегетативные нарушения (вегетососудистые кризы, гипертермия);

• у 90% - нарушение речи (гиперкинетическая дизартрия - речь невнятна, невыразительна);

• у 30-80% - нарушение слуха (нейросенсорная тугоухость).

Атонически-астатическая форма:

• частота встречаемости: в раннем возрасте -10-12%, в старшем - 0,5-2%;

• поражение лобных долей, мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути;

• низкий тонус мышц (диффузная мышечная гипотония с периода новорожденности) при наличии патологических тонических рефлексов;

• нарушение координации движений и равновесия;

• парезы;

• избыточный объем движений и переразгибание в суставах (рекурвации);

• повышение сухожильных рефлексов;

• у 60-75% - расстройства речи (мозжечковая или псевдобульбарная дизартрия).

При атонически-астатической форме ДЦП необходима дифференциальная диагностика в группе заболеваний синдрома «вялого ребенка».

Синдромом «вялого ребенка» обозначают большую группу заболеваний, ведущим проявлением которых является диффузная мышечная гипотония. Распространенность синдрома «вялого ребенка» - 20% среди всей перинатальной патологии нервной системы. Крайняя степень проявления данного синдрома у детей до 6 мес определяется термином «floppy baby». Синдром не имеет нозологической самостоятельности, включает в себя около 30 заболеваний, наиболее распространены из них:

• перинатальные поражения ЦНС, ДЦП;

• натальная травма шейного отдела позвоночника с ишемизацией ствола головного мозга;

• наследственные заболевания (спинальная амиотрофия Верднига-Гофмана, миопатия Дюшена и др.);

• церебральные мальформации (дисгенезии мозга);

• патология соединительной ткани (врожденная дисплазия связочного аппарата, синдромы Элерса-Данло и Марфана, синдром несовершенного остеогенеза);

• метаболические (гиперкальциемия, рахит, фенилкетонурия), эндокринные (гипоте-риоз), алиментарные (синдром мальаб-сорбции) нарушения.

Двойная гемиплегия:

• самая тяжелая форма ДЦП, неблагоприятный прогноз;

№ 7 2017

■

35

ТУАЛ ЬНАЯ ТЕ МА

• все клинические проявления связаны с выраженными деструктивно-атрофическими изменениями, расширением субарахнои-дальных пространств и желудочковой системы мозга;

• выраженный тетрапарез: поражение рук и ног с преобладанием поражения рук; повышение мышечного тонуса по спастическому или смешанному типу.

• грубые нарушения моторики: ребенок не держит голову, не фиксирует взгляд, не переворачивается, не сидит, отсутствует вертика-лизация, функции конечностей практически отсутствуют;

• отсутствует защитный рефлекс, резко выражены все тонические рефлексы, не развиваются цепные установочные рефлексы, все сухожильные рефлексы очень высокие;

• психическое развитие детей - на уровне умственной отсталости умеренной или тяжелой степени;

• грубые нарушения речи (анартрия или тяжелая дизартрия).

Наиболее значимые осложнения ДЦП

1. Ортопедо-хирургические:

• патология суставов - вывихи и подвывихи тазобедренного, контрактуры коленного, голеностопного, локтевого, лучезапястного суставов (более чем у 70% пациентов);

• деформация стоп (более чем у 80%).

2. Эпи-синдром: у 35% больных, особенно при гемипаретической форме ДЦП.

3. Когнитивные нарушения (расстройства памяти, внимания, зрительно-моторной координации, интеллектуальных и речевых функций): наблюдаются более чем у 80% пациентов; задержка психического развития - у 40%, умственная отсталость - у 35-40%, речевые нарушения (дизартрия) -у 17-84%.

4.Сенсорные расстройства (патология зрения, слуха, кинестезии) встречаются более чем у 70% больных ДЦП.

Ведущими принципами реабилитации ДЦП являются: раннее начало; комплексный мульти-дисциплинарный подход; дифференцированный характер; непрерывность, длительность, этап-ность, преемственность.

Реабилитацию ДЦП в России регламентируют следующие стандарты и нормативные акты:

1. Приказ Минздрава РФ №340н от 15.06.15 «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе».

2. Приказ Минздрава РФ №339н от 15.06.15 «Об утверждении стандарта специализированной ме-

дицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения)».

3. Приказ Минздрава РФ №349н от 16.06.15 «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)».

4. Приказ Минздрава РФ №1705н от 29.12.12 «О порядке организации медицинской реабилитации».

5. Клинические рекомендации по диагностике и лечению детского церебрального паралича.

Методика лечения детей, страдающих ДЦП, определяется: детским неврологом, врачом ЛФК, врачом-физиотерапевтом, врачом-ортопедом, логопе-дом-дефектологом, педагогом-воспитателем и психологом.

Важнейшая роль в реализации запланированного лечения принадлежит среднему медицинскому персоналу (медсестра массажного кабинета, медсестра гипсового кабинета, медсестра физиотерапии, постовая медсестра, медсестра отделения хирургии и реанимации).

Восстановительное лечение больного ДЦП должно проводиться в соответствии с индивидуальной программой реабилитации и включать в себя следующие направления.

I. Медицинская реабилитация

1. Медикаментозная терапия предусматривает применение препаратов:

- оказывающих нейротрофическое и ноо-тропное действие (кортексин, церебролизин, пан-тогам, ноотропил, фенибут, пикамилон);

- улучшающих общую церебральную гемодинамику и микроциркуляцию (кортексин, цинна-ризин, актовегин, трентал, инстенон и др.);

- улучшающих метаболизм в нервной системе, репаративное и рассасывающее действие (адено-зинтрифосфат, лидаза, элькар, стекловидное тело, деринат натрия);

- антиконвульсантов;

- нормализующих мышечный тонус (при гипертонусе - мидокалм, баклофен, препараты боту-лотоксина, при гипотонии - прозерин, галан-тамин);

- уменьшающих гиперкинезы (пантогам, фе-нибут, наком, тиопридал);

- витаминов (В1, В6, В12, С, нейромультивит, мильгамма, аевит и др.).

2. Массаж (классический, сегментарный, перио-стальный, соединительнотканный, круговой трофический, точечный).

3. Кинезотерапия (лечебная физкультура, Войта-терапия, нейроразвивающая система Б. и К. Бобат; кинезиологическое тейпирование - с использованием клейких лент-тейпов; подвесная терапия, слинг-терапия).

ЩКТУАЛ Ь НАЯ

4. Использование осевых лечебно-нагрузочных костюмов («Адели», «Гравистат», «Регент», «Спираль»), пневмокостюмов («Атлант» и др.) и экзоскелетов (ЭкзоАтлет).

5. Механотерапия (упражнения с применением тренажеров и специальных устройств, в том числе роботизированных комплексов ЛокотаЪ», «МойопМакег» и др.).

6. Иппотерапия (катание на лошадях).

7. Физиотерапия (электрофорез, электромио-стимуляция, магнитотерапия, транскраниальная электромагнитная стимуляция, парафин-озоке-ритные аппликации, грязелечение, гидрокинезо-терапия, иглорефлексотерапия).

8. Ортопедическое лечение (ортопедическая обувь и стельки, вертикализаторы, реклинаторы, ортезотерапия - функциональные лонгеты, туторы, укладки).

9. Хирургическое лечение (операции для коррекции патологии тазобедренного сустава, контрактур и деформаций стоп, верхних конечностей, нейрохирургические операции - «баклофеновая помпа», селективная дорсальная ризотомия).

10. Санаторно-курортное лечение.

11. Психолого-педагогическая и логопедическая коррекция (психокоррекция, сенсорное воспитание, занятия с логопедом-дефектологом, кон-дуктивная педагогика А. Пето, метод Монтессори, работа с семьей и т.д.).

III. Социально-средовая адаптация.

Ранняя диагностика и комплексное лечение способствуют повышению эффективности реабилитационных мероприятий, снижению инвалиди-зации и повышению социальной адаптации детей с церебральным параличом.

Рекомендуемая литература

Бадалян Л.О., Журба Л. Т., Тимонина О. В. Детский церебральный паралич. Киев: Здоровье, 1988; 327.

Детская неврология. Клинические рекомендации. Под ред. В.И. Гузевой. М., 2014.

Зверева З.В. Патогенетические механизмы реабилитации (абилитации) и патогенетическая симптоматическая фармакотерапия при детском церебральном параличе. Практика педиатра. 2010; 10: 56-61.

Кожевникова В.Т. Современные технологии физической реабилитации больных с последствиями перинатального поражения нервной системы и детским церебральным параличом. М., 2013; 567.

Немкова С.А., Заваденко Н.Н., Медведев М.И. Современные принципы ранней диагностики и комплексного лечения перинатальных поражений центральной нервной системы и детского церебрального паралича. Методическое пособие. М., 2013; 76.

Немкова С.А. Детский церебральный паралич: Современные технологии в комплексной диагностике и реабилитации когнитивных расстройств. М.: Медпрактика, 2013; 442.

Немкова С.А. Современные принципы комплексной диагностики и реабилитации перинатальных поражений нервной системы и их последствий. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2017; 3: 40-9.

Семенова К.А. Восстановительное лечение больных в резидуальной стадии детского церебрального паралича. М.: Антидор, 1999.

Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. М.: Кодекс, 2007.

Bobath B. Abnormale Haltundsreflexe bei Gehirnschflden. Stuttgart. 1996.

Budden S. Cerebral palsy. Etiology and classification. ASIA-PACIFIC Childhood disability update. 2005; 5 (1): 39-44.

Feldkamp M. Das zerebralparetische Kind. Pflaum Verlag Mbnchen. 1996.

Himmelmann K., Uvebrant P. Function and neuroimaging in cerebral palsy: a population-based study. Dev Med Child Neurol, 2011; 53 (6): 516-21.

Krigger K.W. Cerebral Palsy: An Overview Am Fam Physician. 2006; 73 (1): 91-100.

Thorn H. Die infantilen Zerebralparesen. - Stuttgart, New York Thieme Verlag, 1982; 546.

CEREBRAL PALSY: MODERN APPROACHES TO THE DIAGNOSIS AND COMPREHENSIVE TREATMENT.

S.A. Nemkova12, V.G. Boldirev2, A.S. Sorokin2, Y.N. Kurbatov2.

1Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow

2Scientific diagnostic Center of clinical psychiatry Moscow

The paper gives the current aspects of the diagnosis and combination treatment of infantile cerebral palsy.

Key words:: cerebral palsy, spastic diplegia, rehabilitation, mechanotherapy.

№ 7 2017