CC BY
33
УДК 616.61
С. С. ТЕРЁХИН2, Г. А. МАКОВЕЦКАЯ1, Л. И. МАЗУР1, Н. И. КУЛИКОВА2, В. Н. БАРИНОВ2, О. А. СЕДАШКИНА1
ДЕТСКИЙ ОБЛАСТНОЙ УРОНЕФРОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР - ТЕРРИТОРИЯ ВНЕДРЕНИЯ ИННОВАЦИОННЫХ ТЕХНОЛОГИЙ В ОКАЗАНИИ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ
1 - ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России
2 - СОКБ им. В. Д. Середавина
РЕЗЮМЕ
В статье проанализированы этапы создания детской нефрологической службы в Самарской области. С 2011 года болезни мочеполовой системы у детей 0-17 лет в Самарской области стабильно занимают 8-е ранговое место в структуре заболеваемости. Выявление значительного числа обструк-тивных уропатий привело к пересмотру подхода к ним как к пациентам с хронической болезнью почек (ХБП). Расширены знания о предикторах формирования и прогрессирования ХБП у детей. С 2007 года ведутся региональные персонифицированные регистры детей с нефротическим синдромом, получающих высокотехнологичное лечение, находящихся на диализной терапии, после трансплантации почки. В последние годы в нашей области нет выхода в ХПН и смертности детей от ХПН при гломеруляр-ной патологии. Раннее начало заместительной терапии привело к снижению летальности до 2,8% от гемолитико-уремического синдрома. С 2005 года абсолютное большинство детей с ХБП терминальной стадии находятся на постоянном амбулаторном перитонеальном диализе, проведено 18 трансплантаций почки.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: ПОЧКИ, ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК, НЕФРОГЕННАЯ АНЕМИЯ, ОБСТРУКТИВНАЯ УРОПАТИЯ, ДИАЛИЗ, ДЕТИ.
Терехин Сергей Сергеевич - зав. детским урологическим отделением СОКБ им. В. Д. Середавина; тел. 88462603704; e-mail: mine22@ yandex.ru
Маковецкая Галина Андреевна - д. м. н., профессор кафедры госпитальной педиатрии; тел. 89272612532; e-mail: gmakovetskaya@ yandex.ru
Мазур Лилия Ильинична - д. м. н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии; тел. 88462603704; e-mail: mine22@yandex.ru
Наталья Ивановна Куликова - зам. главного врача по педиатрии СОКБ им. В. Д. Середавина; тел. 88462603704; e-mail: mine22@yandex.ru
Виктор Николаевич Баринов - к. м. н., зав. отделением нефрологии СОКБ им. В. Д. Середавина; тел. 88462603704; e-mail: mine22@yandex.ru
Седашкина Ольга Александровна - к. м. н., ассистент кафедры госпитальной педиатрии; тел. 88462603704; e-mail: mine22@ yandex.ru
ВВЕДЕНИЕ
В перспективе развития национальной системы здравоохранения и в педиатрии в том числе, по мнению отечественных и зарубежных экспертов, предстоит ее обновление и переход к персонализированной медицине [1]. В существующей модели здравоохранения отсутствует ключевое звено -мониторинг индивидуального здоровья, оценки риска развития возможного заболевания и его диагностика на раннем доклиническом этапе [1]. Этот принцип системы здравоохранения еще будет развиваться. Но индивидуальный подход за наблюдением в динамике пациентов известен давно, его необходимо совершенствовать применительно ко всем разделам педиатрии.
Болезни органов мочевой системы (ОМС) относятся к социально значимым и имеют значительное распространение. С 2011 года заболевания ОМС в Самарской области занимают 8-9-е ранговые места в структуре общей заболеваемости. Актуальной проблемой становятся и хронические болезни почек (ХБП), что отражает общероссийские тенденции.
Детский уронефрологический центр функционирует в составе педиатрического отделения СОКБ имени В. Д. Середавина. В нём оказываются все виды заместительной почечной терапии, кроме трансплантации почек, независимо от возраста и массы тела ребенка. Детские отделения по оказанию специализированной уронефрологической помощи являются клиническими базами СамГМУ что позволяет на территории центра осуществлять учебную подготовку студентов, аспирантов, клинических ординаторов, докторантов, а также включать практических врачей в научные исследования. Мы представляем совместный опыт работы сотрудников кафедры госпитальной педиатрии и практических врачей СОКБ имени В. Д. Середавина по внедрению инновационных технологий на базе областного детского уронефрологического центра.
ЦЕЛЬ СООБЩЕНИЯ - на основе междисциплинарного подхода оценить внедрение инновационных технологий в оказании специализированной помощи детям с уронефрологической патологией,
способствующих совершенствованию лечебно-диагностической помощи и развитию превентивной нефрологии.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Под наблюдением находились дети с гломеру-лярной патологией, поражениями тубулоинтерсти-циальной ткани почек и врождёнными пороками развития ОМС. Ежегодно в отделении нефрологии проходит лечение до 1000 детей, в отделении урологии - 1700-1800 пациентов в возрасте от рождения до 18 лет. В структуре нозологий - врожденная и приобретенная патология органов мочевой системы, острое повреждение почек (до 10-15 человек в год), хроническая болезнь почек с 3-5-й стадией (до 30-35 в год).
Среди диагностических методов, применяемых в уронефрологическом центре, помимо стандартных используется динамическая нефросцинтигра-фия с тубулотропным препаратом 99Тс-МЛС.3 и гломерулотропным 99Тс-ОТКЛ радиофармпрепаратами; допплерография сосудов почек, что позволяет рано увидеть нарушения почечной гемодинамики, оценить функциональное состояние почек и симметричность нефропатий. Для диагностики заболеваний, провоцирующих развитие воспалительных процессов в почке - мочекаменной болезни, опухолей и аномалий развития органов мочевой системы, применяется компьютерная томография, в том числе с контрастированием, магнитно-резонансная томография, цифровая рентгенография. Внедрены высокотехнологические методы оперативного вмешательства при урологической патологии.
С целью подтверждения повреждения почечной ткани и развития фиброза используется определение уровня МСР-1 в крови и моче, ИЛ-18 в крови и моче методом иммуноферментного анализа.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Многолетний мониторинг заболеваемости ОМС, структуры уро- и нефропатологии, разработка и внедрение новых технологий в области диагностики, лечения, в том числе и организации, позволили сделать некоторые обобщения. Важнейшими считаем организационные инновации - создание регистров пациентов для эффективного индивидуального мониторинга их здоровья в связи с перенесёнными тяжелыми клиническими ситуациями, их последствиями и оказание современной лечебно-реабилитационной помощи в реальной клинической практике. Такие регистры ведутся в отношении ряда категорий больных: перенесших гемолитико-уремический синдром (ГУС) и острую почечную недостаточность (ОПН); пациентов с
ХБП, начиная с III стадии; с врождёнными обструк-тивными уропатиями; детей с первичным и вторичным нефротическим синдромом, получающих высокотехнологичное лечение.
С момента открытия отделения гемодиализа в 1989 году мы располагаем опытом лечения ГУС у 238 детей от 4 месяцев до 4 лет, из них у 4 диагностирован атипичный ГУС. Большинство детей были в тяжёлом состоянии и для лечения была использована сочетанная заместительная почечная терапия с применением гемодиализа, а с 2005 года - перитоне-ального диализа, и плазмофереза, что по сравнению с изолированным применением гемодиализа позволяет ускорить выведение ребенка из критического состояния. В последние годы предпочтение отдается перитонеальному диализу (ПД) в сочетании с гемодиафильтрацией. Нами отработаны критерии выхода ребенка с ГУС из критического состояния в остром периоде: стабилизация общего состояния, устранение гипергидратации, снижение артериального давления; тенденция к улучшению основных параметров гомеостаза; нормализация уровня фибриногена сыворотки крови; положительная динамика функционального состояния альбумина плазмы крови. Однако выход в ремиссию не означает, что наступило выздоровление. По данным катамне-за в течение 10 лет у большинства детей развивается ХБП в виде интерстициального нефрита. У 4 детей регистра развилась терминальная ХПН, им сделана трансплантация почки. Летальность в первом десятилетии XXI века от ГУС, ОПН при рано начатом лечении составила 2,8%, что является неплохим показателем по сравнению с общероссийскими данными. Создание регистра детей, перенесших ГУС, позволило качественно управлять процессом реабилитации, тесно взаимодействуя с первичным звеном здравоохранения, проводя единую тактику реабилитации на междисциплинарной основе с привлечением различных узких специалистов, превентивную работу по предупреждению прогресси-рования ХБП.
Дети с атипичным ГУС находятся в отдельном регистре, как пациенты с орфанной патологией. В настоящее время в регистре - 2 ребенка. У первого пациента быстро развилась терминальная ХПН, и ему сделана родственная трансплантация почки. Второму ребенку проводится реабилитация у невролога в связи с серьезными неврологическими осложнениями после выхода из состояния ОПН. Оба пролечены экулизумабом.
Начиная с 2005 года у нас было сделано 19 трансплантаций почек детям, преимущественно родственных.
С 2010 года мы проводим индивидуальный мониторинг детей с врожденными обструктивными уропатиями (гидронефрозом, мегауретером). Ведущая роль обструктивных уропатий в формировании терминальной ХПН как на территории России, так и в нашем регионе позволила нам приоритетно рассмотреть их как пациентов с ХБП с определением стадии болезни, разработать нефропротек-цию начиная со II стадии ХБП. Дети с гидронефрозом, мегауретером получают ингибиторы АПФ в минимальных дозах, не вызывающих снижения системного артериального давления, курсами от 6 месяцев и больше.
Мы исходили из того, что нефропротекция - это комплекс диагностических, лечебных и профилактических мер, направленных на раннее выявление больных с нарушенной функцией почек и своевременное начало медикаментозной профилактики прогрессирования заболевания. Применение не-фропотекции рассматриваем как использование ряда мер сопроводительной терапии, способствующей более долгому сохранению функции почек, поддержанию остаточной функции. Ренопротекция должна быть направлена на основные патофизиологические процессы, происходящие в почках при обструктивных уропатиях. Более всего нефроскле-розу способствуют повышение внутриуретераль-ного давления, редукция внутрипочечного кровотока, перераспределение венозного оттока, инвазия интерстиция почек активированными клетками иммунной системы. Поэтому ренопротекция - это расширение возможностей восстановления вну-трипочечного кровотока, т. е. воздействие на ре-нин-ангиотензиновую систему.
Оптимизирована диагностика поражения почек при обструктивных уропатиях. Впервые осуществлен комплексный подход к оценке поражения почек при данной патологии с использованием визуализирующих методов, функциональных тестов иммунологических и морфологических методов анализа почек и мочеточникового сегмента, что позволяет верифицировать степень участия почек в патологическом процессе и стадию развития ХБП.
На сегодняшний день в регистре состоит более 90 пациентов. В последние годы у нас нет детей с выходом в терминальную ХПН вследствие обструк-тивных уропатий, а при наблюдении в катамнезе до 18-24 месяцев на фоне и после проведённой нефро-протекции отмечается положительная динамика -восстановление функций почек.
Созданы регистры детей с первичным и вторичным нефротическим синдромом, получающих высокотехнологичное лечение (микофеноловая кис-
лота), ранее это были и пациенты, находящиеся на лечении циклоспорином А. Опыт показывает, что регистры - это эффективный инструмент многолетнего контроля за течением заболевания и профилактики прогрессирования. При резистентном нефротическом синдроме у детей в результате применения циклоспорина, микофеноловой кислоты была пролонгирована ремиссия.
Важным становится интегрированный подход к оказанию медицинской помощи пациентам с ко-морбидностью, страдающих несколькими хроническими заболеваниями (мультиморбидностью). Это тоже дань времени. Для оказания качественной медицинской помощи пациенту с комбинацией различных видов хронической патологии необходимо выйти за рамки стандарта обследования их в специализированном отделении, чтобы не «перебрасывать» ребенка из одного специализированного отделения в другое, а оказать в комплексе интегрированную помощь. Мы сделали это доступным.
Примеры: девочка-подросток с гранулематоз-ным интерстициальным нефритом с исходом в не-фросклероз на фоне коморбидности и носительства токсокаров; мальчик, 16 лет, с первичным иммунодефицитом (с гранулематозной болезнью, генетически подтверждённой) и др.
В практику урологического отделения внедрены высокотехнологичные методы лечения: пластика лоханочно-мочеточникового сегмента с эндоскопическим бужированием и стентированием мочеточника при врождённом гидронефрозе, эндопластика устья мочеточника объёмообразующими препаратами при врождённом пузырно-мочеточниковом рефлюксе, уретероцистонеоанастомоз при рецидивирующих формах уретерогидронефроза, билатеральная пластика тазовых отделов мочеточников при двухстороннем пороке, геминефруретерэкто-мия, лапаро- и ретроперитонеоскопическое иссечение кисты почки, лапароскопическая нефрэктомия. При мочекаменной болезни внедрена дистанционная литотрипсия. При гипоспадии и эписпадии -уретропластика кожным лоскутом, восстановление уретры с использованием реваскуляризованного свободного лоскута.
С 2005 года на базе центра проводится диализная терапия у детей с ОПП и с терминальной ХПН. С момента внедрения перитонеального диализа (ПД) наблюдались 34 ребенка с терминальной ХПН в возрасте от 0 до 18 лет. В 61,7% причинами развития терминальной ХПН были врождённые пороки развития органов мочевой системы. В 30% применялся аппаратный ПД, в 70% случаев - постоянный амбулаторный ПД. Зарегистрировано
178 осложнений, наиболее часто - перитонит - у 124 детей (69,7%). При посеве диализата из брюшной полости в 58% выявить возбудителя не удалось. В остальных случаях высеивались следующие возбудители: St. aureus, St. Haemoliticus, Candida albicans, Enterococus faecalis, St. epidermidis. 13,7% случаев перитонита закончились удалением катетера. Инфекция места выхода и туннельная инфекция составили 10,1%. Наблюдались и такие осложнения, как всплытие перитонеального катетера, свищи на передней брюшной стенке по ходу пе-ритонеального катетера, нарушение целостности катетера, отек мошонки, паховая грыжа, экструзия манжетки. 17,6% пациентов осложнений не имели. Мы считаем, что, несмотря на различные трудности, связанные с проведением ПД у детей, этот метод очень эффективен, а в некоторых случаях является единственным для подготовки пациента к трансплантации.
Внедряются генетические методы исследования, позволяющие прогнозировать течение ХБП. Получены данные об ассоциации полиморфных маркеров Lys198Asn, Asn198 Asn гена END1 с высокой активностью воспаления у пациентов с гломеруло-нефритом и системными заболеваниями, прогрессирующим течением.
В последние годы мы отмечаем значительное омоложение контингента наших пациентов, прежде всего в урологической клинике. Это связано с развитием современной пренатальной диагностики, ранним неонатальным скринингом и профилактикой врождённой и наследственной патологии (триада методов: УЗИ, скрининг беременных на современные сывороточные маркеры, инвазивная диагностика для генетического анализа). Но особенно следует подчеркнуть, что в пре-натальной эхографии плода стали больше уделять внимание малым аномалиям развития: морфологические изменения органа, выходящие за пределы нормы, но не нарушающие функцию органа [2]. Применительно к урологии - это дети с пиелоэк-тазиями. По нашему опыту наблюдения за такими пациентами в большинстве случаев дилатации мочевого тракта спонтанно разрешаются в периоде постнатального созревания. Однако необходимо обязательное наблюдение уролога и нефролога с динамическим контролем УЗИ почек через 1, 3, 6 и 12 месяцев, так как существует опасность выхода части детей с пиелоэктазиями в конкретные варианты CAKUT синдрома. Пиелоэктазии нередко сочетаются с признаками незрелости центральной нервной системы, с перинатальными повреждениями нервной системы.
Рис. 2 - Почка в разрезе
Рис. 3 - Гранулёма со склерозом в центре ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Внедрение индивидуального мониторинга на основе регистров для многолетнего контроля за состоянием здоровья детей, перенесших тяжелые клинические ситуации, наряду с оптимизацией
их диагностики позволяет качественно управлять их реабилитацией с привлечением разных специалистов, в тесном взаимодействии с первичным звеном здравоохранения. Разработка и применение нефропротекции у этой категории пациентов можно рассматривать как инновационный подход, улучшающий прогноз заболевания. Применение интегрированного подхода улучшает качество оказания медицинской помощи детям с комор-бидностью, мультиморбидностью и редкой патологией.
В какой-то мере такое отношение к пиелоэктази-ям может быть прообразом биопредикции (раннего прогнозирования) заболевания, определяющие риски развития заболевания [1]. К ним можно отне-
сти фактор «нефрологической настороженности», по аналогии с онкологической, которые формируют нефрологи у врачей первичного звена.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Сучков, С. В. Персонализированная медицина как обновляемая модель национальной системы здравоохранения / С. В. Сучков, Х. Абэ, Е. Н. Антонова [и др.] // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2017. - № 62. - С. 7-14.
2. Андреева, Л. П. Наследственные и врожденные болезни: вклад в детскую заболеваемость и инвалидность, подходы к профилактик / Л. П. Андреева, Н. П. Кулешов, Г. Р. Мутовин [и др.] // Педиатрия. -2007. - № 86 (3). - С. 8-14.
УДК 378.147:577.1:378.661(470.56)
С. Н. АФОНИНА, Е. Н. ЛЕБЕДЕВА, И. В. МАЧНЕВА, А. А. НИКОНОРОВ
ОСОБЕННОСТИ ПРЕПОДАВАНИЯ БИОХИМИИ НА ПЕДИАТРИЧЕСКОМ ФАКУЛЬТЕТЕ ОРГМУ
ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России
РЕЗЮМЕ
В статье рассматриваются вопросы профильного преподавания биологической химии на педиатрическом факультете. Эффективность процесса профилизации во многом зависит от создания оптимальных способов обучения, к числу которых относится подготовка профильных учебных пособий. Благодаря изучению вопросов возрастной биохимии у студентов повышается мотивация усвоения учебного материала и формируется устойчивый интерес к выбранной профессии.
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: БИОХИМИЯ, ПРОФИЛЬНОЕ ПРЕПОДАВАНИЕ, ВОЗРАСТНАЯ БИОХИМИЯ, КАЧЕСТВО МЕДИЦИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ.
Биологическая химия по-прежнему является одной из ведущих фундаментальных дисциплин в системе высшего медицинского образования. На современном этапе она развивается быстрыми темпами и достигла больших успехов в таких разделах, как мо-
Афонина Светлана Николаевна - к. м. н., доцент кафедры биологической химии
Лебедева Елена Николаевна - к. б. н., доцент кафедры биологической химии; тел. 89501814090; e-mail: ebedeva.e.n@mail.ru Мачнева Ирина Викторовна - старший преподаватель кафедры биологической химии
Никоноров Александр Александрович - д. м. н., профессор, заведующий кафедрой биологической химии
лекулярная биология, биохимическая генетика, биоинженерия и т. д. В связи с этим современный врач должен быть профессионалом, вооруженным передовыми научными знаниями, способный принимать решения и действовать в нестандартных условиях, быть коммуникабельным, отличаться творческим, инициативным подходом к делу. Эти требования приобретают особую актуальность при подготовке будущих врачей-педиатров. Для воспитания высококвалифицированного педиатра в курсе преподавания биохимии необходимо учитывать научные данные как по анатомии и возрастной физиологии, так и по особенностям обмена веществ у детей.
Детский организм - это растущий, развивающийся организм. При онтогенетическом развитии человека происходят изменения обмена веществ и энергии как количественно, так и качественно. Каждому возрастному периоду соответствует такое состояние метаболизма, которое обеспечивает оптимальное соотношение пластических и биоэнергетических процессов. Постепенно изменяется такое отношение между основными фазами метаболизма - анаболизмом и катаболизмом. В отдельные возрастные периоды дети особенно ранимы, чувствительны, сопротивляемость их понижена. На разных этапах развития детского организма такие функции мозга, как внимание, восприятие информации, познавательные способности, - различны. Все это должны учитывать врачи-педиатры, так как врач является
