CC BY
104
медицинской академии демонстрирует положительное влияние НЧМСТ на состояние вегетативно-трофического обеспечения организма ребенка и нормализацию вегетативной дисфункции.
Целью исследования сотрудников Научного центра здоровья детей и Российского научного центра хирургии им. акад. Б. В. Петровского была разработка системы определения степени нарушения структуры печени и выраженности портальной гипертензии у детей на основе Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья (МКФ). Авторами предложена балльная система оценки степени нарушения структуры печени и выраженности портальной гипертен-зии, которая может использоваться как объективный критерий тяжести патологического процесса, изменений его в динамике на фоне проводимой терапии, определении прогноза заболевания и быть критерием показаний к трансплантации печени.
Яницкая М. Ю. из Северного государственного медицинского университета и профессор Сапожников В. Г. из Тульского государственного университета оценили диагностические возможности гидроэхоколонографии при хронических запорах у детей
Единого мнения у педиатров по поводу использования пробиотиков у детей 1 года жизни нет, поэтому в разделе «Дискуссия» мы представляем точку зрения наших петербургских коллег Гончар Н. В. и соавт
на эффективность профилактического использования жидкой пробиотической формы на основе Enterococcus faecium L3 у детей первого года жизни для повышения резистентности к острым респираторным инфекциям (ОРИ) в зимне-весенний период и улучшения нутритивного статуса.
В разделе «Клиническая фармакология» профессор Л. А. Харитонова и Р. Р. Курамшин рассматривают вопросы ферментотерапии как первого этапа лечения постхолецистэктомического синдрома у детей, а профессор А. В. Горелов и доцент А. А. Плоски-рева на основе собственных данных и проведённого мета-анализа изложили основные подходы ступенчатой диетотерапии при острых кишечных
инфекциях у детей в зависимости от возраста, тяжести заболевания и стадии заболевания.
Профессор А. Ю. Разумовский с группой исследователей назвали лапароскопическую фундопли-кацию по Ниссену «золотым стандартом» лечения гастроэзофагеального рефлюкса у детей, так как по результатам их работы частота рецидивов при этом виде лечения снизилась в два раза
Эксперт Детской секции Российского общества по изучению ВЗК О. В. Щербакова в разделе «Лекция» представила практические рекомендации по хирургическому лечению осложненной болезни Крона у детей. Ею подчеркнуто, что достичь успеха в хирургическом лечении болезни Крона путем однократного вмешательства удается крайне редко, поэтому необходим комплексный подход к лечению осложненной болезни Крона с обязательным назначением после проведения оперативного вмешательства патогенетической противорецидивной терапии
Раздел «Клинический случай», который всегда интересен практикующим врачам, представлен двумя наблюдениями: врождённого хилёзного асцита (И. В. Садовникова и соавторы, Нижний Новгород)
и сочетания аутоиммунного гепатита с иммунной тромбоцитопенией у ребенка 13 лет (Шесте -рикова В. В., Шестериков Н. В., Москва)
В рецензии на монографию Шашель В. А., Холо-пова А. П., Добряковой Н. Е. профессор Харитонова Л. А. рекомендует данное издание на соискание премии администрации Краснодарского края в области науки.
Профессор Э. И. Алиева представила отчет о проведении Научно-практической конференции «Поздняя диагностика болезни Крона у детей» (Каншинские чтения)
В завершении номера от имени всей редакции журнала мы искренне поздравляем с Юбилеем одного из ведущих гастроэнтерологов страны, вице-Президента НОГР профессора Евгения Ивановича Ткаченко и желаем ему здоровья и творческих побед!
Ответственные за выпуск редакторы.
я
ДЕТСКАЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ:
ИСТОКИ РАЗВИТИЯ И ПЕРСПЕКТИВЫ ИЗУЧЕНИЯ
Запруднов А. М., Харитонова Л. А., Григорьев К. И., Богомаз Л. В.
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова
PEDIATRIC GASTROENTEROLOGY:
ORIGINS, PROBLEMS, AND PROSPECTS OF THE RESEARCH
Zaprudnov A. M., Kharitonova L. A., Grigoriev K. I., Bogomaz L. V. N. I. Pirogov's Russian national research medical University, Moscow
Григорьев
Константин Иванович Grigoriev Konstantin I. E-mail:
Запруднов Анатолий Михайлович — д.м.н., профессор кафедры педиатрии с инфекционными болезнями у детей факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова
Харитонова Любовь Алекссевна — д.м.н., профессор, завкафедрой педиатрии с инфекционными болезнями у детей факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова,
Григорьев Константин Иванович — д.м.н., профессор кафедры педиатрии с инфекционными болезнями у детей факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова
Богомаз Людмила Васильевна — к.м.н., доцент кафедры педиатрии с инфекционными болезнями у детей факультета дополнительного профессионального образования Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова
Zuprudnov A. M, prof, DM; Kharitonova L. A, prof, DM; Grigoriev K. I., prof, DM; Bogomaz L. V., senior lecturer
Резюме
Рассматриваются актуальные вопросы детской гастроэнтерологии как а плане научных достижений, так и возможности практического применения современных инструментальных и лабораторных методов диагностики. Подчеркивается значение эволюции гастроэнтерологических заболеваний, связь детской заболеваемости и хронических заболеваний органов пищеварения у взрослых. Подчеркивается необходимость применения имеющихся протоколов лечения и создания новых по наиболее распространенным нозологическим формам, роль профилактических мероприятий в работе врача-педиатра и детского гастроэнтеролога.
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2015; 113 (1):4-12
Summary
The nomenclature of digestive diseases in children was supplemented by the "new" diseases:
• of esophagus — gastroesophageal reflux disease (GERD), Barrett's esophagus, Zenker's diverticulum;
• of stomach and duodenum — gastroduodenitis, peptic ulcer disease, polyps, ectopic pancreas in the stomach wall;
• of the intestine — jejunitis, ileocolitis, Crohn's disease, celiac disease, bacterial overgrowth syndrome in the small intestine;
• of biliary tract — cholelithiasis, gallbladder cholesterosis, anomalies of the biliary tract;
• of pancreas — acute and chronic pancreatitis, annular pancreas (2).
The features of gastrointestinal diseases in children experiencing the action of factors, not always positively affecting the growing organism, were established. These features include:
• presence of allergic background;
• high level of neuro-autonomous and psycho-emotional changes in modern children, not only in schoolchildren, but even in preschoolers;
• polymorbidity or a combination (syntropy) of lesions of the digestive system;
• adverse outcomes of certain diseases as chronization, complications development, and as a consequence — a high risk of disability in children;
• "rejuvenation" of certain diseases of the digestive system (cholelithiasis, gallbladder cholesterosis, Crohn's disease), typical for adults.
It is important to emphasize the clinical and social importance of gastroenterological diseases in childhood. Axiomatic is that the origins of many diseases of the digestive organs in adults lie in childhood. Early manifestation of certain diseases such as peptic ulcer disease, gluten enteropathy, Crohn's disease, and others, significantly impact the quality of life of sick children and their parents. It is worth to emphasize high costs of medical and prophylactic (tertiary prevention) activities using the drugs of latest generations. All this causes problems in both applied and scientific pediatric gastroenterology.
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2015; 113 (1):4-12
Детская гастроэнтерология стала обособляться лишь последние 40 лет, то есть позже по сравнению с другими педиатрическими специальностями: пульмонологией, кардиологией, нефрологией, гематологией, неврологией и др. Во многом это было обусловлено техническими возможностями. Применявшиеся в детской практике биохимические, рентгенологические, некоторые инструментальные (желудочное и дуоденальное зондирование, рек-тороманоскопия) методы не позволяли с высокой степенью достоверности распознавать на ранних стадиях как часто, так и редко встречающиеся заболевания органов пищеварения.
Положение коренным образом изменилось, когда в начале 70-х годов прошлого столетия в педиатрической практике стала применяться эзофаго-гастродуоденоскопия (ЭГДС) — методика, ставшая своеобразным триггером развития детской гастроэнтерологии. В дальнейшем у детей стали использоваться и другие современные методы диагностики: колоноскопия (КС), ультрасонография, динамическая гепатобилисцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Одновременно в детскую практику внедрялись современные биохимические, иммунологические, морфологические, микробиологические, вирусологические, генетические и иные методы исследования органов пищеварения. Все это в совокупности с методами медицинской интраскопии и лучевой диагностики способствовало не только значительному совершенствованию топической диагностики болезней органов пищеварения, но привело
к уточнению и пересмотру их структуры в детском возрасте. Среди неинфекционных заболеваний органов пищеварения у детей приоритет получили болезни верхних отделов пищеварительного тракта, а не как ранее считалось — болезни желчевыводя-щих путей (1).
В номенклатуре заболеваний органов пищеварения у детей появились «новые» болезни, в том числе свойственные взрослым:
• пищевода — гастроэзофагиальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), пищевод Барретта, дивертикул Ценкера;
• желудка и двенадцатиперстной кишки — гаст-родуоденит, язвенная болезнь, полипы, эктопия поджелудочной железы в стенку желудка;
• кишечника — еюнит, болезнь Крона, целиакия, синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке;
• билиарного тракта — желчнокаменная болезнь, холестероз желчного пузыря, аномалии развития билиарного тракта;
• поджелудочной железы — острый и хронический панкреатит, кольцевидная поджелудочная железа (2).
• Установлен ряд особенностей гастроэнтерологических заболеваний у детей:
• частый аллергический фон;
• высокий уровень нейровегетативных и психоэмоциональных расстройств;
• полиморбидность или синтропия поражения органов системы пищеварения;
• высокий риск инвалидизации детей.
Важно подчеркнуть медико-социальное значение гастроэнтерологической патологии в детском возрасте. Как аксиома воспринимается мнение, что истоки многих болезней органов пищеварения у взрослых лежат в детстве. Ранняя манифестация таких заболеваний как язвенная болезнь, глютено-вая энтеропатия, болезнь Крона и др., существенным образом снижает качество жизни больных детей. Подчеркнем высокую стоимость лечения и профилактики (третичной) с использованием новейших генераций лекарственных средств. Всё это обусловливает проблемы в детской гастроэнтерологи как прикладного, так и научного характера.
Клинические проявления и течение гастроэнтерологических заболеваний у детей по сравнению со взрослыми имеют свои особенности. Примером может быть ГЭРБ. Лежащий в основе заболевания гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) долгое время считался вариантом нормального развития. Для детей с ГЭРБ на первом году жизни и в раннем возрасте (до 3 лет) характерны синдромы срыгивания либо упорной («привычной») рвоты. У них часто-имелись различные бронхолёгочные и оторино-ларингологические заболевания. В более старшем возрасте доминируют гастроэнтерологическая симптоматика, однако такой кардинальный признак ГЭРБ как изжога наблюдается лишь у трети больных детей. При обострении язвенной болезни ГЭР определился у каждого 2-3-го ребёнка, гастро-дуоденита — 4-5-го больного.
При патогистологическом исследования биопта-тов слизистой оболочки пищевода нередко выявляется метаплазия эпителия. В случае обнаружения ее по интестинальному типу возникает обоснованное предположение о наличии пищевода Барретта (ПБ).
В подавляющем большинстве случаев ПБ обнаруживается у мальчиков в пубертатном периоде. Причиной его развития выступает хроническое воздействие рефлюктанта, главным образом щелочного. Имеет значение воздействие химических агентов, длительное лечение цитостатиками, врожденная патология и реконструктивные операции, выполненные по поводу атрезии пищевода (3).
Одним из факторов риска формирования ГЭРБ у детей, как и у взрослых, является ожирение. Другим серьезным фактором риска заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей является наличие недифференцированной дисплазии соединительной, которая рассматривается как генетически детерминированное состояние с формированием в эмбриональном и постэмбриональном периодах аномальной структуры компонентов экстрацел-люлярного матрикса (волокон и основного вещества) и прогредиентным течением морфофункци-ональных изменений различных органов и систем (4). Предложен термин «гастроинтестинальная форма недифференцированной дисплазии соединительной ткани ткани» (5). Согласно другой классификации выделяется висцеральный синдром, представленный в виде гастроэзофагеальных и дуоденогастральных рефлюксов, несостоятельности сфинктеров кишечника, билиарного тракта, дивертикулов пищевода, желудка, кишечника, грыж пищеводного отверстия диафрагмы, птоза
органов желудочно-кишечного тракта (6). Подтверждением органных дисфункций при дисплазии соединительной ткани являются нарушения синтеза коллагена (7).
Несмотря на возросший интерес к проблеме ГЭРБ у детей, многие научно-практические аспекты заболевания требуют дальнейшего изучения. Перспективным является внедрение в педиатрическую практику современных терапевтических методов, а в содружестве с детскими хирургами — трансэндоскопических методов лечения ГЭРБ, включая пищевод Барретта: эндоскопической электрокоагуляции, криотерапии, лазерной и ультразвуковой деструкции, аргон-плазменной коагуляции и др.
Занимая в структуре органов пищеварения первое место, болезни желудка и двенадцатиперстной кишки у детей нередко приобретают прогреди-ентное течение, а их осложнения приводят к ранней инвалидизации больных детей и подростков. Примером служит язвенная болезнь (ЯБ) с преимущественной локализацией язвенных дефектов слизистой оболочки в двенадцатиперстной кишке.
Проблема желудочно-кишечных кровотечений (ЖКК) остается одной из актуальной в детской гастроэнтерологии. До середины 90-х годов, то есть до внедрения современных антисекреторных препаратов и схем эрадикационной терапии, у каждого десятого ребенка ЯБ, эрозивный гастрит (дуоденит) осложнялись кровотечением. Оказалось, что такие кровотечения, в 40 % случаев возникают на фоне геморрагических заболеваний — тромбоасте-нии, болезни Виллебранда, гемофилии и др. Было установлено, что применение у детей некоторых медикаментозных препаратов, в первую очередь нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), может спровоцировать развитие не только «НПВС-гастропатии», но приводить к изъязвлению слизистой оболочки пищевода и кишечника с высоким риском возникновения кровотечений.
Распознавание источника ЖКК у детей представляет сложности, вынуждая выполнять экстренные диагностические приемы, включая ЭГДС, КС, лапароскопию, ангиографию, что в свою очередь приводит к диагностике таких редких заболеваний как синдромы Пейтца-Егерса-Турена, Ран-дю-Вебера-Ослера, сосудистых эктазий кишечника, ювенильного полипоза кишечника и др. Являясь наследственно-обусловленными, эти заболевания манифестируются в различные периоды детства, сложны в диагностике и требуют специальных методов лечения.
Благодаря ЭГДС появилась возможность прицельной биопсии с последующим патогистологи-ческим исследованием «пострадавших» участков слизистой оболочки. Получил права гражданства диагноз «гастродуоденит» — отличительная особенность детской гастроэнтерологии.
Установление этиологической и патогенетической роли инфекции Helicobacter ру1оп (HP) в развитии гастрита и ЯБ свидетельствовало об условности разделения гастроэнтерологии на инфекционную и неинфекционную. За последние 15 лет произошла существенная трансформация в клинической и эндоскопической картине ЯБ, а атакже в характере его течения в детском возрасте:
уменьшились сроки репарации язвенных дефектов, снизилось число рецидивирования и формирования осложнений. Были разработаны и внедрены стандарты диагностики и лечения, заболеваний, ассоциированных с НР, расширены возможности амбулаторной диагностики (8)
Отдавая приоритет инфекции НР, было бы неправильно игнорировать другие этиологические факторы и иные механизмы формирования заболеваний ВОПТ применительно к детскому возрасту. Не случайно одной из характерных особенностей болезней органов пищеварения у детей является высокая частота нейровегетативных и психоэмоциональных отклонений, метеотропно-адаптаци-онных нарушений, особенно выраженные в критические периоды детства (9). Нельзя игнорировать побочные эффекты проведения «тройных» и «ква-дро» схем эрадикации. Входящие в них препараты не только «агрессивны», широкое их применение в последние годы нарушило «экологическую нишу», в которой существовали НР, резко возросло распространение антибиотико-резистентных штаммов. Перспективным следует признать результаты исследований, позволивших показать что полиморфизм -11 Т/С гена интерлейкина-1В оказывает влияние не только на особенности течения хронической НР-ассоциированной гастродуоденальной патологии, но и на характер поражения слизистой оболочки гастродуоденальной области у детей (10).
Тем не менее, в поражении желудка и двенадцатиперстной кишки инфекционному фактору придается исключительная роль. Накаплены данные о возможной роли цитомегаловирусной инфекции, вирусов простого герпеса 1-го и 2-го типа, Эпштейна-Барра в развитии аутоиммунного гастрита у детей.
Полипы и полипоз желудка и двенадцатиперстной кишки, папиллит, болезнь (синдром) Менетрие, добавочная (и аберрантная) ПЖ в теле желудка и другие заболевания, являвшиеся исключительным раритетом у детей, поставили перед педиатрами задачи совершенствования их диагностики. Потребовалось пересмотреть всю систему вторичной профилактики, начиная с первого года жизни ребенка. Подчеркнем значимость такого подхода с медико-социальных позиций (11).
Особого внимания заслуживает рост заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки в возрастном аспекте: количество детей с гастро-дуоденитом, язвенной болезнью увеличивается с возрастом. Язвенную болезнь, эрозивный гаст-родуоденит нередко диагностируют в дошкольном возрасте. Родители таких больных также имеют гастродуоденальные заболевания. Помимо НР-ин-фекции, по нашему мнению, здесь присутствует так называемый феномен «упреждения», когда заболевание ребёнка формируется в более ранние сроки, чем у его родителей. Перспективным является изучение функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта, включая функциональную диспепсию, функциональный запор, функциональные абдоминальные боли, синдром раздраженного кишечника, дисфункцию сфинктера Одди и т.д., в том числе влияния их на рост хронических заболеваний органов пищеварения (12 и др.).
Использование КС, двухбалонной энтероскопии, а в последние годы видиокапсульной эндоскопии, дало возможность уточнить характер поражения толстой кишки, а также проксимальных (еюнит) и дистальных (илеит) отделов тонкой кишки. Очевиден рост хронических поражений кишечника у детей. Особенно это касается неспецифического язвенного колита и болезни Крона, которые в до-эндоскопический период у педиатров рассматривались как казуистика. Возможность осуществления прицельной биопсии с последующим морфологическим исследованием — основа диагностики хронических неспецифических воспалительных заболеваний кишечника на ранних этапах и, безусловно, правильной и целенаправленной терапии. Продолжается поиск причин их развития, прежде всего болезни Крона в плане влияния инфекционных факторов (13).
Определенные успехи достигнуты в лечении детей с целиакией, лактазной недостаточностью и др. Тем не менее, детские колопроктология и эн-терология — перспективные направления детской гастроэнтерологии, требующие оценки и применения современных методик исследования, постепенно получающих доступ к применению у детей. Так, использование сфинктеро- и манометрии показало, что ведущая роль в патогенезе хронического запора у детей выполняют кинетические расстройства в виде гипо-, атонических, гипермоторных нарушений толстой кишки. Определенная роль в возникновении запоров принадлежит врожденным аномалиям развития, перенесенным кишечным инфекциям, нарушениям питания, психологическим факторам.
Одной из актуальных проблем гастроэнтерологии считается дисбиоз (нарушения микробиоты) кишечника, обнаруживаемый как при гастроэнтерологических, но также при заболеваниях других органов и систем ребенка. Нарушения микробиоты в детском возрасте характеризуются большим разнообразием, в немалой степени зависят от вида пищи, приема лекарственных средств, факторов экосреды и др. Следует подчеркнуть, что дисбиоз кишечника относится к состояниям, не входящих в состав канонизированных нозологических кластеров. Тем не менее, приходится учитывать его опосредованное с другими заболеваниями клиническое значение.
В детском возрасте встречаются заболевания и состояния, не свойственные взрослым, например некротический энтероколит новорожденных (НЭК) или врожденная хлоридная диарея (ВХД). Частота НЭК составляет 1:1000 родившихся детей. Заболевание протекает крайне тяжело, обусловливает поведение экстренных терапевтических мероприятий (дезинтоксикационная терапия, ан-тибиотикотерапия, парентеральное питание и др.), а при катастрофическом течении — выполнения хирургических вмешательств с резекцией части тонкой кишки. При удалении участка кишки размером более 20 см у ребенка развиваются анемия, рахит, синдром мальдигестии и др. ВХД относится быстрее к орфанным заболеваниям, а диагноз определяется типичной клинической картиной (водянистая диарея, гипокалиемия, ипохлоремия,
метаболический алкалоз; высокая концентрация хлора в кале; расширение петель толстой кишки на УЗИ; обнаружение мутации в SLC26A3 (DRA) гене). Подобная когорта детей нуждается в оформлении инвалидности и выполнении индивидуальной программы реабилитации под наблюдением ряда специалистов.
Рассматриваемый ранее как редкий синдром Пайра в настоящее время трактуется как болезнь Пайра. Заболевание связано с застоем газа и кала в области flexura lienalis, проявляется приступами болей с punctum maximum в селезеночном углу, неприятными ощущениями в области сердца, плечевом поясе, межлопаточной области. Известно, что угол flexura lienalis, особенно при длинной поперечной ободочной кишке, часто бывает острым. При близком расположении обеих сторон флексуры, а также при соответствующем состоянии (гипертонусе) клапанов толстой кишки создаются благоприятные условия для застоя газа и каловых масс. Частота болезни Пайра у детей с хроническим абдоминальным болевым синдром и хроническим толстокишечным стазом составляет 3-8 % (14).
Хронические запоры и диареи, нередкие в детском возрасте, существенным образом сказываются на качестве жизни детей, но также их родителей. Причинно-значимые факторы как запоров, так и диареи у детей многочисленны и часто требуют значительного объема клинико-параклинических (лабораторных, инструментальных) исследований. Установление причин запоров — достаточно сложная задача. Большое значение придается функциональным нарушениям кишечника. В меньшей мере врачи-педиатры осведомлены о дисшизии, при которой имеет место дисфункция (нарушение координации) мышечного аппарата тазового дна и/или сфинктеров прямой кишки, возникают трудности при дефекации. К причинно-значимых факторам дисшизии отнесят малоподвижный образ жизни, недостаточное употребление пищевых волокон, наличие стрессовых ситуаций и др. Игнорирование либо недостаточное внимание к нарушению деятельности кишечника может в дальнейшем обусловить развитие различных заболеваний толстой кишки, но и мочеполовой системы.
Употребляемый педиатрами термин «неустойчивый стул», по нашему мнению, является неопределенным и малоинформативным. Термин «хроническая диарея», применяемый в зарубежной практике, имеет право на существование. Под хронической диареей следует понимать: 1) учащение стула в течение суток в 2-3 раза по сранению с возрастным нормативами в течение 3 недель и более; 2) полифекалию, т.е. выделение большего, чем обычно количества фекалий; 3) наличие жидких по консистенции фекалий; 4) появление в фекалиях патологических примесей в виде полупереваренных частиц пищи, мышечных волокон, жира, крови. Наличие у ребенка 3 признаков позволяет с уверенностью предполагать хроническую диарею (15).
Под маской хронической диареи могут скрываться многие заболевания: 1) протозойные (лямблиоз, амебиаз); 2) опухолевые (поликистоз кишечника); 3) иммунопатологические (болезнь Крона, непереносимость белков коровьего молока,
неспецифический язвенный колит); 4) наследственно обусловленные (целиакия, гиполактоземия); 5) хирургические (синдром «приводящей» кишки); 6) антибиотикоассоциированная диарея. Так, латентная форма целиакии, или глютеновой энтеропатии, в детском, подростковом и юношеском возрастах на протяжении многих лет может проявляться периодическим расстройством стула с последующей его нормализацией спонтанно или при соблюдении диеты, приближенной к безглютеновой. Развернутая клиническая картина целиакии у таких больных может появиться в старшем возрасте — после 45-50 лет. Проблему представляет рефрактерная целиакия, для решения проблем которой активно изучаются микробиологические и гистоморфоло-гические особенности ее течения.
Внедрение с 2006 года неонатального скрининга на муковисцидоз (МВ) способствовало ранней диагностике заболевания, увеличив количество больных, которым диагноз был установлен до года с 45 до 70 %. Генетическое исследование выявило высокую гетерогенность CFTR и других мутаций в популяции. Высока роль поражения печени и ГЭРБ у данной категории детей. Создан национальные регистр больных и конценсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» (Педиатрия 2014; 4).
Одной из задач детской гастроэнтерологии являются усилия по снижению уровня заболеваемости острыми кишечными инфекциями, соблюдение основ сбалансированного питания для каждого возрастного периода детства, необходимость вскармливания малышей женским молоком, рациональное использование лекарственных средств, прежде всего антибиотиков, и др.
Благодаря широкому применению УЗИ органов брюшной полости у детей стали часто определяться единичные и множественные конкременты в желчном пузыре. Холелитиаз, ранее считавшийся крайне редким в детском возрасте, выявляется не только у школьников и дошкольников, но даже у детей раннего возраста. Дополнительные исследования, в частности использование ЭРХПГ и МРТ, позволили диагностировать камни в желчных протоках, одновременное наличие конкрементов в желчном пузыре и желчных протоках. Рост желчнокаменной болезни (ЖКБ) в детском возрасте очевиден, но причины не ясны. Среди вероятных причинно-значимых факторов, обусловливающих увеличение ЖКБ в детской популяции, нельзя не отметить нарушение питания качественного и количественного характера, экологическое неблагополучие, включая употребление несоответствующей стандартам питьевой воды, изменение образа жизни, когда ребенок подвергается стрессам, испытывает физические перегрузки, приобщается к ранней производственной деятельности и др.
В отличие от взрослых у детей значительно чаще (40 %) встречаются билирубиновые по составу камни. Механизмы формирования билирубиновых конкрементов в детском возрасте требует дальнейшего изучения, однако важно подчеркнуть, что в организме у больных определяется дефицит эссенциальных микроэлементов, таких как селен и цинк. У каждого второго ребенка с ЖКБ имеются
различные аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков.
Новым заболеванием для педиатрии остается хо-лестероз желчного пузыря (ХЖП), Научно-практический интерес к ХЖП, который относится к холе-цистозам и который можно выявлять прижизненно свидетельствует о серьезных метаболических нарушениях в организме ребенка (16).
Сложна диагностика хронического бескаменного холецистита. Тем не менее, сомневаться в отсутствии такого заболевания у детей вряд ли необходимо. Морфологические исследования желчного пузыря, удаленных оперативно у детей с ЖКБ, показали различные степени выраженности изменения, свидетельствующие о длительном хроническом процессе. Исключительно важным является своевременное распознавание врождённых и приобретённых заболеваний, в частности болезни (синдрома) Кароли, кисты общего желчного протока и др. Подчеркнем риск морфофункциональных изменений билиар-ного тракта, включая желчные протоки, вследствие гельминтозов: аскаридоза, описторхоза, фасциолёза, клонорхоза. Особенно это относится к детям, проживающим в эндемичных районах.
Что касается проблем детской гепатологии? Наряду с вирусами причинами заболевания печени у детей могут быть метаболические нарушения наследственно обусловленного генеза: болезнь Вильсона-Коновалова, дефицит альфа1-антитрипсина, муковисцидоз, синдром Алажиля, галактоземия и др. Поздняя диагностика этих заболеваний предопределяет их неудовлетворительный прогноз. Единственным методом лечения таких больных часто является ортотопическая трансплантация печени. В нашей стране накоплен серьезный опыт пересадки печени у детей (17). Существенным дополнением к ранее известным фактам было открытие приобретение тропности у герпетических вирусов к гепатоцитам, в результате чего появились острые и хронические герпесвирусные гепатиты, не отличимые по клиническим проявлениям от острых и хронических гепатитов В и С (18).
Важным достижением последних лет явилась возможность расшифровки синдром холестаза у детей первых месяцев жизни, в том числе в сочетании с синдромом цитолиза, нарушением синтетической функции печени, синдромом портальной гипертензии (19).
Трудно диагностировать медикаментозное поражение печени у детей. Как и у взрослых, нередко они протекают латентно без достаточно выраженных клинических проявлений. Подчас непредсказуемы исходы поражения печени после приема различных в фармакологическом отношении лекарственных средств. Клинико-лабораторным подтверждением функционального нарушения печени является синдром холестаза. Однако возможны и более серьезные последствия: фиброз, активный хронический гепатит, жировая дистрофия, цирроз печени. Медикаментозным поражениям печени, пищеварительного тракта в целом у детей до настоящего времени уделяется мало внимания. Между тем лекарственным средствам принадлежит ведущая роль в поражении практически всех органов пищеварения, включая поджелудочную железу.
Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) у детей, по сравнению со взрослыми встречается значительно реже. Внимание к НАЖБП в последнее время в детской популяции связано с ростом таких факторов как ожирение и метаболический синдром. Поскольку ожирение наблюдается у 10-12 % детей и подростков, то весьма перспективным является разработка лечебно-профилактических программ у детей с учетом генетических факторов риска трансформации НАЖБП в цирроз печени и гепатоцеллюлярную карциному.
Панкреатология — один из сложных и менее изученных разделов детской гастроэнтерологии. Диагностика острого панкреатита, как правило, не предопределяет трудностей: данные анамнеза, результаты клинических, лабораторных, инструментальных исследований позволяют своевременно поставить диагноз и оперативно осуществить лечение. При отечно-индуративной форме панкре-тита — консервативные мероприятия, при панкре-онекрозе — хирургическое вмешательство.
Хронический панкреатит (ХП) у детей встречается в 2 раза реже, по сравнению со взрослыми. Ранняя диагностика ХП в детском возрасте весьма затруднительна. К тому же, отсутствуют единые и общепринятые в детской гастроэнтерологии диагностические критерии заболевания. Тем не менее, привлекает внимание классификация ХП, названная по аббреатуре TIGAR-U, учитывающая этиологический фактор повреждения: токсический, идиопатический, генетический, алкогольный, врожденный и обструктивный (20).
Интерпретация результатов исследования в детском возрасте неоднозначна и подчас противоречива. Это порождает терминологическое разнообразие в случае выявления тех или иных клинико-лабораторных и инструментальных признаков: реактивный панкреатит, латентный панкреатит, диспанкреатизм и др. Нередко при ультра-сонографии или КТ, когда определяется увеличение размеров ПЖ (чаще хвостовой части), изменения эхогенности паренхимы, нечеткости контуров и др., делается предположение о возможности хронического панкреатита.
Несмотря на многочисленность определений, существующих в литературе, морфогенез ХП включает: воспаление, фиброз и деструкцию ацинарной ткани и протоковой системы органа. Именно эти изменения, с учетом клинических проявлений, динамического наблюдения, на наш взгляд, могут быть базисом для идентификации заболевания.
Согласно данным литературы, морфофункцио-нальные изменения ПЖ наблюдаются при многих заболеваниях органов пищеварения, но так же других систем: бронхолегочной, мочевыделительной и др. Среди множества этиологических факторов ХП у детей ведущую роль играют болезни двенадцатиперстной кишки, желчевыводящих путей, аномалии развития поджелудочной железы, травмы живота, инфекционные заболевания, в первую очередь паротитная инфекция, листериоз (21). Рассматривается роль альфа-1-антитрипсина, дефицит которого у детей в условиях экологического неблагополучия может быть значительным. Обсуждается возможность существования аутоиммунного
панкреатита, как отдельной формы хронического панкреатита, основу формирования которого составляет инфильтрация тканей IgG4 — позитивными плазматическими клетками (22).
Нутрициология и гастроэнтерология взаимосвязаны между собой. С одной стороны, количественно-качественные нарушения питания являются существенным фактором развития гастроэнтерологических заболеваний, с другой, морфофункцио-нальные изменения органов пищеварения достаточно быстро отражаются на состоянии здоровья детей.
Рациональное питание — базис жизнедеятельности ребенка, его гармоничного развития, начиная с первого прикладывания новорожденного к груди матери. Не случайно поддержка естественного вскармливания, его оптимальное сохранение служат залогом предупреждения острых кишечных инфекций и даже поздней манифестации некоторых наследственно обусловленных заболеваний: галактоземия (дефицит галактозо-1-фосфатури-дилтрансферазы), диарея хлоридная врожденная, Криглера-Найяра синдром (дефицит печеночной глюкуронилтрансферазы, тип 1), муковисцидоз (дефицит белка-регулятора трансмембранной проводимости ионов, CFTR), фруктоземия (недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы) и др.
Исключительное значение для полноценного, т.е. физиологического зазвития детей имеет «сбалансированное питание», предусматривающее:
• определение каждого пищевого фактора;
• их строгое соответствие между собой;
• учет физиологической зрелости человека;
• особенности метаболического статуса индивидуума.
Эти, сформулированные и рекомендованные в практику положения акад. А. А. Покровским, выдающим биохимиком и нутрициологом отечественной медицины, в настоящее время получили поддержку современной интерпретации с позиции нутригенетики — нового направления в нутрици-ологии в постгеномный период. Нутригеномика изучает влияние употребляемой пищи на обмен веществ, а нутригенетика — влияние генотипа на развитие заболеваний, связанных с метаболизмом (23). Подчеркивается роль метаболического программирования в антенатальном периоде (24), прямое или косвенное влияние химических компонентов пищи прямо или косвенно на геном человека (25). При определенных условиях и определенном генотипе питание может стать важным фактором
Литература
1. Баранов А. А., Дзюбич Л. И., Домбровская В. А., Гре-хова И. П. Распространенность неинфекционных заболеваний органов пищеварения и перспектива развития гастроэнтерологической помощи детям. Педиатрия. 1972; 12; 49-52. (Baranov A. A., Zubik L. I., Dombrovskaya C. A., Grekhova I. P. Prevalence of non-communicable diseases of the digestive system and the future development of gastroenterological care. Pediatrics. 1972; 12; 49-52.)
2. Запруднов А. М. Современные клинико-диагностические аспекты детской гастроэнтерологии. Рос вестн перинатол и педиат 2012; 3; 4-13. (Zuprunov A. M. Modern clinical and diagnostic aspects
риска болезни, а с помощью диеты можно активно влиять на работу генов (персонифицированная нутрициология для профилактики и лечения хронических болезней).
В немалой мере эти положения касаются лечебного питания при заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей. Концепция оптимального питания предусматривает необходимость и обязательность полного обеспечения потребностей здорового и больного человека в энергии, эссенциальных макро- и микронутриентах, и ряде минорных биологически активных компонентов пищи (флавоноиды, индолы, фитостеролы и др.), оказывающих многостороннее действие на организм. Велика роль витаминов и антиоксидантов природного происхождения (26, 27). Разработаны и внедрены в практику программы лечебного питания при фенилкетонурии, целиакии и т.д.
Большую озабоченность вызывает качество употребляемой воды, потребность которой у ребенка выше, чем у взрослого человека. Обращает внимание рост загрязнения природных вод химическими соединениями, обладающих биологической активностью, проявление которой зависит от биологической мишени, способа введения, дозы и некоторых других факторов (28). Слабым звеном в детской гастроэнтерологии как не странно выступает реабилитация детей с хроническими заболеваниями. Необходимо восстанавливать существовавшую в свое время и доказавшую свою эффективность схему организации лечебно-профилактической работы: поликлиника -стационар — санаторий. Это тем более важно и что является отечественным приоритетом, набор средств физического воздействия постоянно совершенствуется и обновляется (9, 29). Хотя стратегически созданная в нашей стране система диспансеризации и профилактики детей и подростков с патологией пищеварительной системы выглядит весьма солидно (11, 30 и др).
Продолжается дискуссия о необходимости выделения детской гастроэнтерологии как отдельной дисциплины (31). Хотя гастроэнтерология по своей сути едина, но деление ее на две части — детскую и взрослую, себя полностью оправдывает и с научной, и с практической точки зрения. В настоящее время, благодаря фундаментальным исследованиям в области современной медицинской науки и практики появилась возможность более детального изучения заболеваний органов пищеварения, в том числе в раннем детском возрасте.
of pediatric gastroenterology. Rus Vestnik of perinatal and pediat 2012; 3; 4-13)
3. Разумовский А. Ю., Алхасов А. Б. Хирургическое лечение гастроэзофагиального рефлюкса. М: ГЭОТАР-Медиа. 2010; 200. (Razumovsky A. Y., Alhasov A. B. Surgical treatment of gastro-esophageal reflux. Moscow: GEOTAR-Media. 2010; 200.).
4. Кадурина Т. И., Горбунова В. М. Дисплазия соединительной ткани. С.— Петербург: Элби. 2009; 704. (Cadurina T. I., Gorbunova C. M. Connective tissue Dysplasia. S.— Petersburg: Elbi. 2009; 704.)
5. Кильдиярова Р. Р. Предложение термина «гастро-интеcтинальная форма» недифференцированной
дисплазии соединительной ткани. Материалы XVI Конгресса детских гастроэнтерологов России и стран СНГ. 2009;180-181. (Kildiyarova R. R. The Proposal of the term «gastrointestinal form» of undifferentiated connective tissue dysplasia. The materials of the XVI Congress of pediatric gastroenterology Russia and CIS countries. 2009;180-181.)
6. Тимофеева Е. П., Карцева Т. В., Рябиченко Т. И., Ско-сырева Г. А. Современные представления о синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Рос вестн перинатол и педиат 2012; 4; 112— 116. (Timofeeva, E. P., Kartseva T. C., Babichenko T. I., Kozyreva, A. Modern understanding of the syndrome, undifferentiated connective tissue dysplasia. Rus Vestnik of perinatal and pediat 2012; 4; 112-116.)
7. Буторина Н. В., Запруднов А. М., Вахрушев Я. М., Шараев П. М. Клинико-патогенетическое значение нарушения метаболизма коллагена у детей с гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью. Эксперимен и клин гастроэнтерол 2013; 1; 20-24. (Butorina N. V., Zuprudnov A. M., Vakhrushev J. M., sharayev P. M. Clinical and pathogenetic significance of the metabolism of collagen in children with gastroesophageal reflux disease. Experimental and Klin Gastroenterol 2013; 1; 20-24.)
8. Цветкова Л. Н., Полунина Н. В., Горячева О. А., Терна-вский А. П., Гуреев А. Н., Нечаева Л. В., Цветков П. М. О качестве медицинской помощи детям, страдающим язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки. Рос вестн перинатол и педиат 2010; 1; 55-58. (Tsvetkova L. N., Polunina N. V., Goryacheva A. P. et al. The quality of medical care to children with duodenal peptic ulcer. Rus Vestn Perinatol I Pediat 2010; 1; 55-58.)
9. Григорьев К. И., Поважная Е. Л. Методике медицинских прогнозов погоды 50 лет. Вопр курортол физиот и лечебной физической культуры. 2014; 1; 57-62. (Grigoriev, K. I., Povazhnaya E. L. Methodology of medical weather forecasts 50 years. Vopr Kurortol I physiotherapeutic. 2014; 1; 57-62.)
10. Файзуллина Р. А., Ахметов И. И., Абдуллина Е. В., Ар-хипова А. А. Влияние полиморфизма -11 Т/С гена интерлейкина-1В на развитие и течение хронической НР-ассоциированной патологии гастродуоденаль-ной области у детей. Вопр детск диетологии 2012; 2; 5-9. (Fayzullina R. A., Akhmetov I. I., Abdullina E. V., Arkhipova A. A. An effect of the polymorphism of interleukin-1B -511 T/C gene on the development and course of chronic H.pylory-associated pathology of the gastroduodenal area in children. Vopr Pediatric nutrition 2012; 2; 5-9.)
11. Запруднов А. М., Григорьев К. И., Харитонова Л. А., Богомаз Л. В. Современные аспекты профилактики заболеваний органов пищеварения у детей. Эксперимен и клин гастроэнтерол 2013; 1; 3-14. (Zuprudnov A. M., Grigoriev K. I., L. Kharitonova L. A., Bogomaz L. V. Recent developments in the prevention of diseases of the digestive system in children. Experimental and Klin Gastroenterol 2013; 1; 3-14.)
12. Хавкин А. И., Гуреев А. Н. Функциональные расстройства моторной деятельности верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей. М., 2012; 85. (Khavkin A. I., A. Gureev N. Functional disorders of motor activity of the upper parts of the gastrointestinal tract in children. M, 2012; 85.)
13. Мазанкова Л. Н., Халиф И. Л., Водилова О. В. Болезнь Крона у детей. М.: МЕДпресс-информ, 2008; 96. (Mazankova L. N., Haliph I. L., Vodilova O. C. Crohn's Disease in children. M: Medpress-inform, 2008; 96).
14. Дорофеева Е. И. Болезнь Пайра у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение
и реабилитация). Автореф.дис. канд.мед.наук. М., 2008; 24. (Dorofeeva I. E. The Pira Disease in children (clinics, diagnosis, surgical treatment and rehabilitation). Abstract.dis. M., 2008;24.)
15. Запруднов А. М., Харитонова Л. А. Хроническая диарея у детей. Рос вестн перинатол и педиат 2005; 4; 23-27. (Zuprudnov A. M., Kharitonova L. A. Chronic diarrhea in children. Rus Vestnik of perinatal and pediat 2005; 4; 23-27.)
16. Косарева Т. М. Холестероз желчного пузыря у детей (клинико-диагностические особенности). Автореф.дис... канд.мед.наук. М., 2010; 28. (Kosareva T. M. Gallbladder Cholesterosis in children (diagnostic features). Abstract.dis. M, 2010; 28.)
17. Чеклецова Е. В., Детярева А. В., Готье С. В. и др. Показания к трансплантации печени у детей раннего возраста и выбор оптимального срока выполнения операции. Вопр практ педиат 2007; 4; 40-45. (Chekletsova E. C., Decarava A. C., Gauthier, S. C., et al. Indications for liver transplantation in children of early age and the choice of the optimal period of the operation. Vopr practical pediat 2007; 4; 40-45.)
18. Учайкин В. Ф. Современная концепция патогенеза инфекционного заболевания. Детские инфекции 2013; 4; 4-7. (Uchaykin V. F. The modern concept of the pathogenesis of infections disease. Child infections 2013; 4; 4-7.)
19. Мухина Ю. Г., Дегтярева А. В. Синдром холестаза у детей первых месяцев жизни. Часть 1-2. «Доктор. Ру» Педиатрия Гастроэнтерология 2010; 1; 22-27; 2010; 5; 5-11. (Mukhina Y. G., Degtyareva A. C. Cholestasis Syndrome in children during the first months of life. Part 1-2. «Doctor.Ru» Pediatrics Gastroenterology 2010; 1; 22-27; 2010; 5; 5-11.)
20. Schneider A., Lohr J. M., Singer M. V. Новая международная классификация хронического панкреатита (2007) M-Annheim. Эксперимен и клин га-строэнтерол. 2010; 8; 3-16. (Schneider, A., Lohr, J. M., Singer, M. V. New international classification of chronic pancreatitis (2007) M-Annheim. Experimental and clin gastroenterol 2010; 8; 3-16.)
21. Полещук Л. А. Панкреатиты у детей: современные аспекты этиологии, патогенеза и диагностики. Рос вестн перинатол и педиат 2010; 4; 58-64. (Polishchuk L. A. Pancreatitis in children: modern aspects of etiology, pathogenesis and diagnosis. Rus Vestnik of perinatal and pediat 2010; 4; 58-64.)
22. Ильченко А. А. Иммуноглобулин G4-ассоциирован-ные заболевания органов пищеварения — новые проблемы в гастроэнтерологии. Эксперимен и клин гастроэнтерол. 2009; 4; 58-69. (Ilchenko A. A. Immunoglobulin G4-associated diseases of the digestive system — new problems in gastroenterology. Experimental and Klin Gastroenterol. 2009; 4; 58-69.)
23. Новиков П. В. Нутригенетика и нутригеномика — новые направления в нутрициологии в постгеномный период. Вопр детской диетологии. 2012; 1; 44-52. (Novikov P. C. Nutrigenetics and nutrigenomics — new trends in nutrition in the post-genomic period. Vopr child nutrition. 2012; 1; 44-52.)
24. Нетребенко О. К. Метаболическое программирование в антенатальном периоде. Вопр ги-некол акушерства и перинатол. 2012; 6; 58-64. (Netrebenko O. K. Metabolic programming in the antenatal period. Vopr of obstetrics and perinatal. 2012; 6; 58-64.)
25. Kaput J., Rodriquez R. L. Nutritional genomics: The next frontier in the postgenomic era. Phisiol genomics. 2004; 16; 166-177.
26. Каганов Б. С., Павловская Е. В., Строкова Т. В. Лечебное питание при заболеваниях желудочно-кишечного тракта у детей. Вопр детск диетологии. 2011; 4; 51-60. (Kaganov B. S., Pavlovskaya E. V., Strokova T. V. Clinical nutrition in diseases of the gastrointestinal tract in children. Vopr child nutrition. 2011; 4; 51-60.)
27. Харитонова Л. А., Запруднов А. М., Богомаз Л. В. Современные аспекты диетотерапии при желче-каменной болезни у детей. Вопр детск диетологии. 2013; 1; 51-57. (Kharitonova L. A., Zuprudnov A. M., Bogomaz L. V. Century Modern aspects of diet cholelithiasis in children. Vopr child nutrition. 2013; 1; 51-57.)
28. Баренбойм Г. М., Чиганова М. А. Ксенобиотики с лекарственной активностью — новая угроза для окружающей среды. Труды Х1Х Рос национального конгр «Человек и лекарство». М. 2013; 12-27. (Barenboim G. M., Shiganova M. A. Xenobiotics with medicinal activity is a new threat to the environment.
Works 21 Rus national Congress «Man and medicine». M 2013; 12-27.)
29. Хан М. А., Петрова А. В., Попов В. В., Утешева Е. Ю. и др. Физические факторы в комплексном лечении хронических запоров у детей. Педиатрия 2011; 2; 96-98. (Khan M. A., Petrova A. V., Popov V. V., Utesheva E. Yu. et al. Physical factors in complex treatment of chronic pediatric constipation. Pediatriya 2011; 2; 96-98.)
30. Мельникова И. Ю., Новикова В. П. Диспансеризация детей и подростков с патологией пищеварительной системы. СПб: СпецЛит, 2011; 215. (Melnikova I. Y., Novikov V. N. Prophylactic medical examination of children and adolescents with disorders of the digestive system. SPb: Spec Lit, 2011; 215.)
31. Бельмер С. В. Гастроэнтерология детская и взрослая: точка зрения педиатра. Рос вестн перинатол и пе-диат 2011; 4; 6-9. (Belmer S. V. Pediatric and adult gastroenterology: a pediatrician's point of view. Rus Vestn Perinatol I Pediat 2011; 4; 6-9.)
