CC BY
68
СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ
DOI: 10.21294/1814-4861-2016-15-4-98-101 УДК: 616.27-006.327-08-059
ДЕСМОИДНАЯ ОПУХОЛЬ СРЕДОСТЕНИЯ: 6-ЛЕТНЕЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПОСЛЕ КОМБИНИРОВАННОГО ЛЕЧЕНИЯ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Б.Т. Мадиёров1, Н.Ф. Кротов2, А.Э. Расулов1, Т.В. Чернышева1
Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан, г. Ташкент1
ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, г Санкт-Петербург2 100174, Республика Узбекистан, г. Ташкент, ул. Фаробий, 383, e-mail: baxa_bum@mail.ru1
Аннотация
Экстраабдоминальный десмоид - новообразование с пограничной биологической природой и склонностью к частому местному рецидивированию. Представлен случай успешного лечения редкой локализации этой опухоли с поражением структур средостения. Длительный безрецидивный период (в течение 6 лет) после лечения обусловлен применением методов комбинированного лечения.
Ключевые слова: десмоидная опухоль, средостение.
Термин «агрессивный фиброматоз» (экстраабдоминальный десмоид) впервые был введен в I 1939 г., хотя эта опухоль была описана намного I раньше - в 1832 г. Под экстраабдоминальным десмоидом понимают опухолевидное разрастание I фибробластической ткани неясной этиологии, вовлекающее в процесс как поперечнополосатые \ мышцы, так и фасциально-апоневротические структуры. Десмоиды занимают промежуточное место между фибромами и фибросаркомами, в средостение они могут проникать из межреберных < мышц. Чаще всего они имеют вид узловых об- \ разований или плотных инфильтратов без четких границ. Длительное время опухоль остается безболезненной [1-5].
В связи с тем, что данные опухоли никогда ; не дают метастазов, формально их относят к доброкачественным новообразованиям. Но за счет < агрессивного роста и склонности к многократным рецидивам после хирургического лечения, частота которых достигает 80-90 %, они более соответствуют злокачественным опухолям. При любой лока- \ лизации десмоида радикальным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Даже расширенные операции не всегда позволяют избежать рецидива. При по- I вторных операциях длительность безрецидивного 1 периода сокращается, несмотря на выполнение обширных вмешательств. Поэтому лучевая и химиотерапия в комбинации с операцией более эффективны при лечении десмоидных опухолей мягких тканей [1-5]. \
^ Мадиёров Бахтиёр Тошпулатович, baxa_bum@mail.ru
Представляем клиническое наблюдение комбинированного лечения больной с десмоидной опухолью заднего средостения справа, врастающей в ребра, мягкие ткани грудной стенки, остистые отростки грудных позвонков.
Больная Т., 1995 г.р., в ноябре 2009 г. отметила появление болей и припухлости по задней поверхности правой половины грудной клетки. В конце 2008 г. впервые отметила появление болей. В декабре 2009 г. из-за нарастания болевого синдрома, появления припухлости обратилась в поликлинику по месту жительства, где при рентгенографии грудной клетки выявлена опухоль заднего средостения справа. При поступлении в торакальное отделение Республиканского онкологического научного центра состояние больной оценено как среднетя-желое. При осмотре по задне-нижней поверхности правой половины грудной клетки пальпировалось умеренно-болезненное, неподвижное образование, плотной консистенции, размерами 12*10 см.
По данным МСКТ грудной клетки и брюшной полости (30.12.09): в нижнем отделе правого гемиторакса и в паравертебральной области определялось структурное образование, с четкими контурами, размерами 135*134*167мм, плотностью +28+35 ед.Х. Располагаясь кнаружи от париетального листка брюшины, опухоль отодвигала диафрагму и печень кпереди, с признаками прорастания в мягкие ткани спины, 11 и 12ребра и УТЫ1, VTh12 справа. Образование, прилегая к верхнему полюсу правой почки, деформировало печень, без признаков прорастания. Признаков прорастания в
Б.т. Мадиёров, н.Ф. кротов, А.Э. расулов и др.
десмоидная опухоль средостения
Рис. 1. Компьютерная томография органов грудной клетки (поперечные, фронтальные и сагиттальные срезы): а - опухоль размерами 135*134*167 мм, плотностью +28+35 ед.Х., расположена в задне-нижнем средостении, с инфильтрацией в мягкие ткани грудной клетки; б - пораженный нижний отдел правого гемиторакса, со сдавлением печени и легочной ткани; в - краевая деструкция 11, 12 ребер справа; г - образование в паравертебральной области, отодвигает диафрагму и печень кпереди, с инфильтрацией в мягкие ткани спины, 11 и 12 ребра и УТЬ| 11, УТЬ| 12 справа, прилежит к верхнему полюсу правой почки
Рис. 2. Этап оперативного вмешательства: а - выделение опухоли от позвоночника; б - вид ложа опухоли, слева верхний край - легкое, справа - купол диафрагмы
нижнюю полую вену не выявлено (рис. 1). При МРТ грудного отдела позвоночника (18.01.10) выявлены признаки гигантского объёмного образования мягких тканей паравертебральной области на уровне нижнегрудного отдела с инфильтрацией дужек и отростков позвонков VTh11-12 и глубоких мышц спины на этом уровне. Прорастания в дуральный мешок и инфильтрации в спинной мозг не отмечает-
ся. По данным МСКТ грудной клетки, МРТ грудного отдела позвоночника, УЗИ шейно-надключичных областей, печени, забрюшинного пространства отдаленных метастазов не выявлено.
19.10.2010 выполнена открытая биопсия выступающей части опухоли в паравертебральной области справа. Гистологическое заключение: десмоидная опухоль.
СЛУЧАЙ ИЗ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКИ
Рис. 3. Макропрепарат: опухоль плотно-эластической консистенции, белесоватого цвета, округлой формы
Больная оперирована 28.01.2010, выполнено удаление образования задне-нижнего средостения справа с резекцией задних отделов 9, 10 и 11 ребер и остистых отростков VTh11-12. Ход операции: в положении больной на левом боку, над выступающей частью образования произведена задне-боковая торакотомия длиной до 30 см, разрез кожи в 9-10 межреберье, от предпозвоночной линии до передней подмышечной линии. Выступающая часть образования отделена от окружающих тканей и мышц, при этом отмечена инфильтрация в m. latissimus dorsi, 9,10 и 11 ребра на протяжении 5-8 см, начиная от уровня позвоночно-реберного сочленения. Основание наружной части опухоли выделено с пересечением длиннющей мышцы спины в пределах здоровых участков. В интактном от образования участке - 10 межреберье - вскрыта правая плевральная полость. При ревизии плевральной полости - выпота нет, париетальная и висцеральная плевра без патологических высыпаний. Опухоль занимала практически 1/3 правого гемиторакса, преимущественно располагаясь в задне-нижнем средостении, признаков прораста-
ЛИТЕРАТУРА
1. ДавыдовМ.И., Мачаладзе З.О., ПолоцкийБ.Е., КарселадзеА.И., Савёлов Н.А. Мезенхимальные опухоли средостения. Обзор литературы. Сибирский онкологический журнал. 2008; 1: 64-74.
2. Мачаладзе З.О., ДавыдовМ.И., ПолоцкийБ.Е., КарселадзеА.И., Савелов Н.А. Хирургическое лечение мезенхимальных опухолей. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2008; 4: 43-47.
3. Fujinaga K., Sakamoto S., Sawada Y., Tanaka J., Mizumoto T. Recurrent mediastinal desmoid tumor treated by surgical resection; report of a case. Kyobu Geka. 2012; 65 (3): 252-4.
ния в паренхиму легкого не выявлено. Основанием опухоли являлся реберно-позвоночный угол, в проекции 9, 10 и 11 ребер и тел 10, 11 и 12 грудных позвонков. Выполнено пересечение указанных ребер в пределах здоровых тканей (рис. 2). Далее поэтапно выделены участки опухолевой ткани от тел пораженных позвонков, в промежутках между остистыми отростками и дужками тел позвонков, с резекцией остистых отростков, без вскрытия дурального мешка. Макропрепарат удален. Дренированы плевральная полость, ложе мягких тканей груди. Рана ушита окружающими тканями с ликвидацией ложа. Интраоперационная кровопотеря составила 600 мл.
Удаленная опухоль плотной консистенции, белесоватого цвета, округлой формы, размерами 15-20 см в едином блоке с участками 9,10,11 ребер (рис. 3). Гистологическое заключение (04.02.2010): десмоидная опухоль.
Послеоперационное течение гладкое, рана зажила первичным натяжением, больная выписана на 18-е сут после операции.
В марте - августе 2010 г. больной проведено 4 курса химиотерапии по схеме: винбластин 10 мг внутривенно, каждую неделю однократно; мето-трексат 25 мг внутримышечно, каждую неделю однократно; тамоксифен 40 мг per os ежедневно; и курс дистанционной лучевой терапии на ложе удаленной опухоли, СОД 40 Гр.
Пациентка находится под динамическим наблюдением в течение 6 лет. При контрольных обследованиях, включая МСКТ, признаков рецидива опухолевого процесса не отмечено.
Таким образом, основным методом лечения мезенхимальных новообразований средостения -десмоидной опухоли - является комплексное лечение, включающее химиолучевую и гормональную терапию в сочетании с хирургическим вмешательством.
4. den BakkerM.A., MarxA., Mukai K., StröbelP. Mesenchymal tumours ofthe mediastinum - part I. Virchows Arch. 2015; 467 (5): 487-500. doi: 10.1007/s00428-015-1830-8.
5. den Bakker M.A., Marx A., Mukai K., Ströbel P. Mesenchymal tumours of the mediastinum - part II. Virchows Arch. 2015; 467 (5): 501517. doi: 10.1007/s00428-015-1832-6.
Поступила 29.02.16 Принята в печать 29.04.16
СВЕДЕНИЯ ОБ АВТОРАХ
Мадиёров Бахтиёр Тошпулатович, старший научный сотрудник, соискатель, Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан (г. Ташкент, Республика Узбекистан). E-mail: baxa_bum@mail.ru. Кротов Николай Федорович, профессор, доктор медицинских наук, заведующий научным отделом хирургической онкологии, ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург, Российская Федерация). E-mail: krotov_nikolay@mail.ru
Расулов Абдугаффар Элманович, кандидат медицинских наук, заведующий торакальным отделением, Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан (г. Ташкент, Республика Узбекистан). E-mail: dr.rasulov_a@mail.ru.
Б.Т. Мадиёров, Н.Ф. Кротов, А.Э. Расулов и др.
ДЕСМОИДНАЯ ОПУХОЛЬ СРЕДОСТЕНИЯ
Чернышева Татьяна Викторовна, врач анестезиолог-реаниматолог, Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан (г Ташкент, Республика Узбекистан). E-mail: info@ronc.uz.
Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
DESMOID TUMOR OF THE MEDIASTINUM: A 6-YEAR CLINICAL FOLLOW-UP AFTER THE COMBINED MODALITY TREATMENT:
A CASE REPORT
B.T. Madiyorov1, N.F. Krotov2, A.E. Rasulov1, T.V. Chernyshova1
National Cancer Research Center, the Republic of Uzbekistan, Tashkent, Russia1
N.N. Petrov Research Institute of Oncology, St-Petersburg, Russia2
383, Farobiy str., 100174-Tashkent, Republic of Uzbekistan e-mail: baxa_bum@mail.ru1
Abstract
Extra-abdominal desmoids are tumors with borderline biologic behavior and tendency to frequent local recurrence. The paper presents a case of successful treatment of this rare tumor with involvement of mediastinal structures. The combined modality treatment resulted in 6-year disease-free survival.
Key words: desmoid tumor, mediastinum.
REFERENCES
1. Davidov M.I., Machaladze Z.O., Polotsky B.E., Karseladze A.I., Savyelov N.A. Mesenchymal mediastinal tumors (Literature review). Sibirskiy onkologicheskiy zhurnal. 2008; 1: 64-74. [in Russian]
2. Machaladze Z.O., Davidov M.I., Polotsky B.E., Karseladze A.I., Savyelov N.A. Surgery for mesenchymal tumours of the mediastinum. Khirurgiia (Mosk). 2008; 4: 43-47. [in Russian]
3. Fujinaga K., Sakamoto S., Sawada Y., Tanaka J., Mizumoto T. Recurrent mediastinal desmoid tumor treated by surgical resection; report of a case. Kyobu Geka. 2012; 65 (3): 252-4.
4. den Bakker M.A., Marx A., Mukai K., Ströbel P. Mesenchymal tumours of the mediastinum - part I. Virchows Arch. 2015; 467 (5): 487-500. doi: 10.1007/s00428-015-1830-8.
5. den Bakker M.A., Marx A., Mukai K., Ströbel P. Mesenchymal tumours of the mediastinum - part II. Virchows Arch. 2015; 467 (5): 501517. doi: 10.1007/s00428-015-1832-6.
Received 29.02.16 Accepted 29.04.16
ABOUT THE AUTHORS
Madiyorov Bakhtiyor T., Senior Researcher, National Cancer Research Center, the Republic of Uzbekistan (Tashkent, Republic of Uzbekistan). E-mail: baxa_bum@mail.ru.
Krotov Nikolai F., MD, Professor, Head of Surgical Oncology, N.N. Petrov Research Institute of Oncology (St.-Petersburg, Russian Federation). E-mail: krotov_nikolay@mail.ru.
Rasulov Abdugaffar E., MD, PhD, Head of Thoracic Department, National Cancer Research Center, the Republic of Uzbekistan (Tashkent, Republic of Uzbekistan). E-mail: dr.rasulov_a@mail.ru.
Chernyshova Tatiana V., Anesthesiologist-resuscitator, National Cancer Research Center, the Republic of Uzbekistan (Tashkent, Republic of Uzbekistan). E-mail: info@ronc.uz.
Authors declare lack of the possible conflicts of interests
