Демиелинизирующее поражение диафрагмального нерва как причина дыхательной недостаточности у ребенка первого года жизни: клинический случай Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ И АНЕСТЕЗИЯ В ПЕДИАТРИИ

INTENSIVE CARE AND ANESTHESIA IN PEDIATRICS

https://doi.org/10.21320/1818-474X-2024-3-177-183

Демиелинизирующее поражение диафрагмального нерва как причина дыхательной недостаточности у ребенка первого года жизни: клинический случай

Demyelinating diaphragmatic nerve damage as a cause of respiratory failure in a child of the first year of life: a case report

В.В. Копылов 1, П.А. Муратов©1, Ю.С. Александрович 2 К.В. Пшениснов 2*, И.В. Александрович 3

V.V. Kopylov 1, P.A. Muratov 1, Yu.S. Aleksandrovich 2 K.V. Pshenisnov 2*, I.V. Aleksandrovich©3

1 СПБ ГБУЗ «Детский городской многопрофильный клинический центр высоких медицинских технологий им. К.А. Раухфуса», Санкт-Петербург, Россия

2 ФГБОУВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

3 ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия

Реферат

АКТУАЛЬНОСТЬ: Нарушение нервно-мышечной передачи — одна из наиболее редких причин острой дыхательной недостаточности (ДН) у детей, требующее ранней диагностики и обоснованного лечения. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Демонстрация клинического случая острой ДН у ребенка первого года жизни на фоне демие-линизирующего поражения диафрагмальных нервов. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Проведен ретроспективный анализ особенностей течения заболевания у ребенка девяти месяцев, потребовавшего длительной искусственной вентиляции легких и лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. РЕЗУЛЬТАТЫ: В статье описаны этапы диагностического поиска причин острой церебральной недостаточности и ДН неясного генеза у ребенка первого года жизни, особое внимание уделено дифференциальной диагностике, позволившей выявить первичный патологический процесс. ВЫВОДЫ: Отличительной особенностью данного случая явилось тяжелое течение острой церебральной недостаточности и ДН на фоне первичного демиелинизирующего поражения диафрагмальных нервов с двух сторон, которое можно отнести к казуистике, особенно в педиатрической практике, но должно быть принято во внимание при отсутствии других очевидных причин острой ДН.

1 Children's city versatile clinical center of high medical technologies of K.A. Raukhfus, St. Petersburg, Russia

2 Saint-Petersburg state pediatric medical university, St. Petersburg, Russia

3 North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, St. Petersburg, Russia

Abstract

INTRODUCTION: Impaired neuromuscular transmission is one of the rarest causes of acute respiratory failure in children. OBJECTIVE: Demonstration of a clinical case of acute respiratory failure in a child of the first year of life against the background of a demyelinating lesion of the diaphragmatic nerve. MATERIALS AND METHODS: A retrospective analysis of the peculiarities of the course of the disease in a child of nine months requiring long-term artificial ventilation of the lungs. RESULTS: The article describes the stages of diagnostic search for the causes of acute cerebral and respiratory failure of unclear origin in a child of the first year of life, special attention is paid to differential diagnosis, which made it possible to identify the primary pathological process. CONCLUSIONS: A distinctive feature of this case was the severe course of acute cerebral and respiratory failure against the background of primary demyelinating damage to the diaphragmatic nerves on both sides, which is casuistic, especially in pediatric practice, but should be taken into account in the absence of other obvious causes of acute respiratory failure.

C£

<

U <

и

с£

и О

< со

о

Л

<

I—

<

и

< л

IZ

<

О л

со

и л

ш I—

л л

I—

и

ш

со

© «Практическая медицина» 2024. Данная статья распространяется на условиях «открытого доступа», в соответствии с лицензией СС ВУ-ЫС-БД 4.0 («АипЬи^оп-ЫопСоттегаа^БИагеАИке» / «Атрибуция-Некоммерчески-СохранениеУсловий» 4.0), которая разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника. Чтобы ознакомиться с полными условиями данной лицензии на русском языке, посетите сайт: https://creativecommons.Org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.ru

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: дыхательная недостаточность, церебральная недостаточность, демиелинизирующее заболевание, искусственная вентиляция легких, дети

KEYWORDS: respiratory failure, brain oedema,

demyelinating disease, mechanical ventilation, pediatric

Для корреспонденции: Пшениснов Константин Викторович — д-р мед. наук, профессор кафедры анестезиологии, реаниматологии и неотложной педиатрии факультета послевузовского и дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия; e-mail: Psh_k@mail.ru

For correspondence: Konstantin V. Pshenisnov — MD, PhD, Dr. Med. Sci., professor of anesthesiology, intensive care and emergency pediatrics postgraduate education State budget institution of higher professional education Saint-Petersburg State Pediatric Medical University Ministry of Health of the Russian Federation, St. Petersburg, Russia; e-mail: Psh_k@mail.ru

В Для цитирования: Копылов В.В., Муратов П.А., Александрович Ю.С., Пшениснов К.В., Александрович И.В. Демиелинизирующее поражение диафрагмального нерва как причина дыхательной недостаточности у ребенка первого года жизни: клинический случай. Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2024;3:177-183. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2024-3-177-183

B For citation: Kopylov V.V., Muratov P.A., Aleksandrovich Yu.S. Pshenisnov K.V., Aleksandrovich I.V. Demyelinating diaphragmatic nerve damage as a cause of respiratory failure in a child of the first year of life: a case report. Annals of Critical Care. 2024;3:177-183. https://doi.org/10.21320/1818-474X-2024-3-177-183

r\J

о

О Поступила: 14.12.2023 В Принята к печати: 06.06.2024 В Дата онлайн-публикации: 31.07.2024

О Received: 14.12.2023 В Accepted: 06.06.2024 В Published online: 31.07.2024

<

U <

и

и О

<

m

О

Л

<

I—

<

и

<

s л

IZ

<

О л

m S U Л

ш I—

л s

S Л I—

и

ш

m

DOI: 10.21320/1818-474X-2024-3-177-183

Введение

Дыхательная недостаточность (ДН) является одной из наиболее частых причин экстренной госпитализации в педиатрические отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). В большинстве случаев основной причиной ее развития у детей являются обструктивные заболевания дыхательных путей и поражение паренхимы легких, которые достаточно легко диагностируются и успешно лечатся, но в ряде случаев причина имеющихся у ребенка дыхательных нарушений долго остается не ясной, особенно когда отсутствуют очевидные причины ее развития [1].

Дыхательная система — сложная упорядоченная структура, состоящая из множества иерархически подчиненных элементов, выделить среди которых наиболее значимый вряд ли возможно, поскольку при поражении любой функциональной структуры развивается респираторный дистресс или ДН различной степени тяжести.

Согласно классификации, предложенной Ю.Н. Шаниным и А.Л. Костюченко, выделяют два варианта как острой, так и хронической ДН в зависимости от уровня поражения дыхательной системы. Первый тип течения известен как вентиляционный и подразумевает нарушение биомеханики дыхания различного генеза, в то время как второй (паренхиматозный) развивается при непосредственном поражении ткани легких [2].

Значительные диагностические трудности отмечаются при развитии вентиляционной ДН, причины которой могут быть не ясны. Однако, если исходить из классификации ДН, предложенной Б.Е. Вотчалом (1973), то дифференциальная диагностика может быть значительно упрощена. Он выделяет такие типы ДН, как центрогенная, нервно-мышечная, торако-диафрагмаль-ная (париетальная) и бронхолегочная [3].

Если причины ДН центрального генеза в большинстве случаев лежат на поверхности и не требуют глубокого диагностического поиска, то выявление механизмов развития нервно-мышечной и торако-диафраг-мальной ДН требуют от врача глубоких знаний в области неврологии, физиологии и патофизиологии дыхания, особенно если учесть, что данные варианты развития ДН встречаются относительно редко, хотя именно они становятся причиной тяжелых необратимых последствий, которых можно было бы избежать при своевременной диагностике основного патологического процесса. Еще Никколо Макиавелли в трактате «Государь» писал: «...в начале болезнь легко лечить, но трудно выявить, но с течением времени, нераспознанная или нелеченая. она становится легкой для выявления, но трудноизлечимой» [4]. Таким образом, своевременная точная диагностика — это основа успеха лечения и выздоровления пациента.

*

*

Одной из наиболее редких причин ДН как у взрослых, так и у детей является поражение диафрагмального нерва различного генеза [5, 6].

При анализе публикаций, представленных в реферативной базе PubMed за период с 2018 по 2023 г., c использованием ключевых слов «respiratory failure», «diaphragmatic nerve», «dysfunction», «pediatric» найдено всего 15 работ, из которых только три были посвящены джфункции диафрагмального нерва как причине респираторной недостаточности в клинической практике [7-9]. Оставшиеся 12 работ рассматривали фундаментальные и патогенетические аспекты поражения диа-фрагмального нерва, оценки его функции, в том числе с использованием экспериментальных моделей, что явилось основанием для их исключения.

При детальном изучении доступных исследований, посвященных развитию ДН при поражении диафрагмального нерва у взрослых и детей, нами установлено, что только одно исследование является описанием клинических случаев дисфункции диафрагмы у детей раннего возраста с синдромом Зика, при этом авторы отмечают высокую вероятность развития жизнеугрожающих осложнений и детальных исходов [7].

В работе Fuller D.D. et al. (2021) описывается случай поздней формы болезни Помпе у пациента (35 лет), которая стала причиной дисфункции диафрагмального нерва и прогрессирующей ДН, ставшей причиной гибели мужчины в возрасте 54 лет [8].

Ghani M.O.A. et al. (2021) провели исследование, целью которого было изучение частоты встречаемости дисфункции диафрагмального нерва после кардиохи-рургических вмешательств у новорожденных и детей раннего возраста. Авторами выявлено, что единственным фактором риска пареза/паралича правого диафрагмального нерва является расположение дренажной трубки в области верхних отделов правой плевральной полости [9].

Учитывая вышеизложенное, можно утверждать, что поражение диафрагмального нерва — крайне редкая причина ДН в педиатрической практике (за исключением пациентов после кардиохирургических вмешательств), что, при отсутствии настороженности у анестезиологов-реаниматологов общего профиля, может стать причиной поздней диагностики и отсроченного лечения основного заболевания. Это свидетельствует о необходимости проведения соответствующей дифференциальной диагностики ДН неясного генеза, что особенно важно у детей раннего возраста.

Цель исследования

Продемонстрировать клинический случай дыхательной недостаточности у ребенка первого года жизни на фоне демиелинизирующего поражения диафрагмаль-ных нервов.

Описание клинического случая

Ребенок в возрасте 9 мес. 3 нед. поступил в стационар в 22 ч 04 мин с диагнозом «острый левосторонний средний гнойный отит». Со слов матери, накануне вечером стал вялым, с 18:00 полностью отказывался от еды и воды. В день госпитализации с утра был вялым, не вставал, не сидел, выраженная мышечная гипотония. В 16:00 после прогулки (во время которой он спал) появился монотонный крик, отмечен эпизод бледности и синюшности кожи, закатил глаза, запрокинул шею. Не играет, монотонно кричит, в связи с чем вызвана «скорая помощь», доставлен в приемное отделение. Факт травмы мать отрицает, но предполагает, что ребенок мог падать во время игр со старшими детьми. Без присмотра не оставался, повышение температуры отрицает, рвоты не было. Профилактические прививки не проводились в связи с отказом родителей.

При поступлении в ОРИТ сознание угнетено до уровня оглушения (оценка по шкале комы Глазго 12 баллов) за счет медикаментозной седации. Зрачки симметричные, глазные яблоки по центру, фотореакция сохранена. Острая патологическая неврологическая симптоматика отсутствует. Кожа бледно-розовая, чистая, теплая, слизистые оболочки розовые, влажные. Нарушений микроциркуляции нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, шумов нет, частота сердечных сокращений — 130 уд/мин; артериальное давление 118/62 мм рт. ст. Ритм сердца синусовый. Дыхание спонтанное, адекватное, частота дыхания 28/минуту; йр02 = 98 %. При аускультации легких дыхательные шумы проводятся равномерно, хрипов нет. Живот обычной формы, симметричный, мягкий, безболезненный. Диурез достаточный. По данным лабораторного обследования (клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма) патологических изменений не выявлено.

Выполнена компьютерная томография головного мозга, выявлен левосторонний гнойный отит, проведен парацентез, получен гной. Данных за инфекционное поражение головного мозга не получено, что подтверждено и результатами исследования ликвора (прозрачный, цитоз 1/3, белок 0,23 г/л, глюкоза 2,86 ммоль/л). Начато патогенетическое и симптоматическое лечение. От антибактериальной терапии родители ребенка при поступлении в ОРИТ категорически отказались, однако в дальнейшем согласие было получено.

В динамике состояние ребенка оставалось тяжелым, нестабильным, сохранялись выраженные мышечная слабость, мышечная гипотония, появилась папулезная сыпь на лице и груди. Спустя 12 ч с момента поступления появились тахикардия (частота сердечных сокращений — 167 уд/мин), артериальная гипертензия (артериальное давление 124/74 мм рт. ст.), храпящее дыхание со снижением 8р02 до 88 % и центральным цианозом. В последующие сутки состояние продолжало прогрессивно ухудшаться, сохранялись выраженные мышечная

с£

<

U <

и

с£

и О

< со

о

Л

<

I—

<

и

< л

IZ

<

О л

со

и л

ш I—

л л

I—

и

ш

со

r\J

о

<

U <

U

U

О

< со

0

1

<

I—

<

и

< I

с

<

0

1

со

и

I

LU

I— I

I I—

и

LU

CD

гипотония, гипорефлексия, гиперсаливация, тахикардия (частота сердечных сокращений — 165-170 уд/мин) и артериальная гипертензия (артериальное давление 125/75 мм рт. ст.). Состояние расценено как прогрес-сирование отека головного мозга. С целью устранения внутричерепной гипертензии по решению врачебной комиссии внутривенно назначены маннитол (0,25 г/кг) и фуросемид (1 мг/кг) без существенного клинического эффекта, неврологический статус оставался прежним. По данным электроэнцефалографии эпилептиформной активности не зарегистрировано. Отмечены достаточно выраженные изменения биоэлектрической активности головного мозга — дезорганизация с процессами ирритации, замедлением, нерегулярной полиморфной активностью.

На вторые сутки лечения в ОРИТ в связи с прогрес-сированием ДН выполнена интубация трахеи, начата искусственная вентиляция легких с параметрами, соответствующими возрасту ребенка [10]. В последующие двое суток состояние оставалось стабильным, без существенной динамики, продолжалась респираторная поддержка. Несмотря на отмену седации сохранялось угнетение сознания до уровня сопора, ребенок периодически следил взглядом за игрушкой, но быстро истощался, выраженная мышечная гипотония, гипорефлексия. Кашлевый рефлекс резко снижен. При попытке отлучения от ин-вазивной респираторной поддержки (перевод на неин-вазивную вентиляцию с постоянным положительным давлением в конце выдоха) быстро истощается, дыхание неэффективное. Заподозрено поражение центральной нервной системы метаболического генеза, с целью исключения гипераммониемии проведено исследование концентрации аммиака в крови (30 мкмоль/л), анализ мочи с целью исключения органических ацидурий, метаболическое поражение центральной нервной системы исключено. В последующие несколько суток состояние ребенка оставалось тяжелым, нестабильным, сохранялась патологическая неврологическая симптоматика в виде расходящегося косоглазия, вялого тетрапареза (больше в верхних конечностях), бульбарного синдрома, левостороннего птоза. На 9-е сутки с целью улучшения метаболизма по решению врачебной комиссии внутривенно назначены этилметилгидроксипиридина сукцинат (0,5 мл/сут), тиамина хлорид (0,5 мл/сут), пиридоксина гидрохлорид (0,5 мл/сут). На 14-е сутки лечения в ОРИТ на фоне регресса общемозговой симптоматики, восстановления движений в конечностях, эффективного дыхания и ясного сознания пациент экстубирован, начата оксигенотерапия с помощью назальных канюль высокого потока, однако в течение суток отмечено прогресси-рование явлений ДН, в связи с чем повторно выполнена интубация трахеи, начата искусственная вентиляция легких. В течение двух суток после перевода на искусственную вентиляцию легких отмечено полное восстановление ясного сознания и движения в конечностях, на 22-е сутки предпринята попытка повторной экстубации, ко-

торая оказалась успешной. После экстубации в течение суток проводилась оксигенотерапия через назальные канюли высокого потока, в дальнейшем в респираторной поддержке не нуждался. Отмечено дальнейшее стойкое улучшение, регресс неврологической симптоматики, паттерн дыхания удовлетворительный, стала проявляться эмоциональная реакция. На 26-е сутки пациент переведен в профильное отделение для дальнейшей терапии и наблюдения.

При проведении электронейромиографии убедительных данных за денервационный или миогенный процесс не получено, выявлены признаки демиелинизирую-щего поражения диафрагмального нерва с двух сторон в виде снижения скорости проведения: справа — 12 м/с, слева — 15 м/с (норма 40-60 м/с).

За время пребывания в ОРИТ ребенку проводилась инфузионная и медикаментозная терапия (табл. 1). Основанием для назначения флуконазола явилось появление молочницы на слизистой оболочке ротовой полости. Витамины были назначены лечащим неврологом.

Дотация жидкости осуществлялась в объеме возрастной потребности [11]. Длительность искусственной вентиляции легких составила 22 дня, лечения в ОРИТ — 26 сут, а в стационаре 45 дней. Выписан в удовлетворительном состоянии с основным диагнозом: «Острая метаболическая энцефаломиопатия».

Обсуждение

На момент поступления ребенка в стационар обращала на себя внимание симптоматика острой церебральной недостаточности, что стало основанием для комплексной клинико-лабораторной диагностики, на-

Таблица 1. Характеристика медикаментозной терапии

Table 1. Characteristics of medications

Препарат Доза Курс лечения

Цефтриаксон, внутривенно 55 мг/кг/сут 13 сут

Цефоперазон/сульбактам, внутривенно 66 мг/кг/сут 8 сут

Ацикловир, внутривенно 30 мг/кг/сут 3 сут

Флуконазол,внутривенно 5 мг/кг/сут 6 сут

Тиамина хлорид, внутривенно 0,5 мл/сут 15 сут

Цианокобаламин,внутривенно 0,5 мл/сут 19 сут

Пирацетам, внутривенно (по решению врачебной комиссии) 1,5 мл 1 раз в сутки 9 сут

Элькар, внутрь (по решению врачебной комиссии) 100 мг/кг/сут До выписки из стационара

Убидекаренон,внутрь (по решению врачебной комиссии) 5 мг/кг/сут

правленной на выяснение причины поражения центральной нервной системы, но она не привела к успеху, несмотря на широкий спектр заболеваний, которые рассматривались как потенциально возможные причины ухудшения состояния. В качестве дифференциального диагноза рассматривались такие патологические процессы, как травма, нейроинфекция, отравления, врожденные заболевания обмена веществ, ишемический инсульт, ботулизм младенцев, новообразование головного мозга, полинейрорадикулопатия и демиелинизирующие заболевания.

Все очевидные причины, такие как травма, нейро-инфекция, метаболические нарушения, ишемический инсульт, новообразование головного мозга, ботулизм младенцев, в результате тщательного клинико-лабора-торного и инструментального обследования были исключены, однако явления острой церебральной недостаточности и ДН по-прежнему сохранялись, что послужило основанием для поиска заболеваний, характеризующихся нарушением нервно-мышечной передачи. Патологические изменения концентрации С-реактивного белка, прокальцитонина и лактата в течение всего времени лечения в ОРИТ и стационаре отсутствовали. При исследовании ликвора и крови методом полимеразной цепной реакции генетического материала вирусов герпеса выделено не было, антитела (иммуноглобулины M и G) к герпесвирусным инфекциям также не выявлены, на основании чего диагноз вирусного менингоэнцефали-та герпетической этиологии был исключен.

Выполнена традиционная электронейромиография, которая не выявила патологических изменений со стороны периферических нервов, иннервирующих скелетную мускулатуру, и только при исследовании функционального состояния диафрагмальных нервов было диагностировано уменьшение скорости распространения нервного импульса по ним, что позволило поставить правильный диагноз и продолжить адекватное лечение, направленное на восстановление функции нервов.

Магнитно-резонансная томография в режиме fluid attenuation inversion recovery и определение специфических антител к компонентам миелина в данном случае не проводились. По данным электроэнцефалографии эпилептиформной активности не зарегистрировано. Отмечаются достаточно выраженные изменения биоэлектрической активности головного мозга с ее дезорганизацией, процессами ирритации, замедлением, нерегулярной полиморфной активностью.

На фоне достаточно длительной респираторной и медикаментозной поддержки удалось достичь стабилизации состояния и полного регресса неврологической симптоматики с восстановлением удовлетворительного мышечного тонуса и адекватного дыхания. К сожалению, описания аналогичных случаев в доступной нам литературе отсутствуют, что не позволяет сопоставить проводимую терапию с вариантами лечения, используемого другими специалистами.

С учетом особенностей течения заболевания можно утверждать, что именно первичное поражение диафрагмальных нервов явилось причиной респираторного дистресса, выраженной мышечной гипотонии и угнетения сознания, которые, вероятнее всего, возникали на фоне выраженной гипоксемии и гиперкапнии.

Однозначно говорить о причине поражения диа-фрагмальных нервов на данном этапе вряд ли возможно, однако можно предположить, что оно возникло в результате аутоиммунного патологического процесса, который и стал причиной демиелинизации.

В последние годы появляется все больше работ, свидетельствующих о наличии заболеваний, известных под общим названием «нодопатии». Широко известна работа А. ипаш (2015), в которой он дает четкую характеристику этих заболеваний. По его мнению, нодопатия — это патофизиологический континуумом от блока проводимости переходного нерва до аксональной дегенерации, при этом проводящий блок может быть быстро обратимым без развития чрезмерной временной дисперсии, однако дегенерация аксонов (в зависимости от конкретного расстройства и его тяжести) в конечном итоге всегда следует за блоком проводимости, хотя в большей степени это характерно для взрослых [12]. Блок проводимости может быть обусловлен паранодальным отслоением миелина, удлинением узла, дисфункцией натриевых каналов, измененным гомеостазом воды и ионов, а также аномальной поляризацией аксолеммы. Подобные работы у детей в настоящее время отсутствуют.

Имеется ряд исследований, свидетельствующих о том, что одним из звеньев патогенеза периферических невропатий являются аутоиммунные процессы, обусловленные появлением антител к молекулам клеточной адгезии перехватов Ранвье [13-15]. Наличие этих антител ассоциировано с появлением специфических клинико-патоморфологических признаков, отличных от классической хронической воспалительной демиели-низирующей полинейропатии, однако на данном этапе развития науки это является лишь гипотезой, поэтому однозначные рекомендации по лечению с использованием кортикостероидов сегодня отсутствуют [16]. В представленном случае кортикостероиды также не применялись в связи с высоким риском реализации их побочных эффектов и инфекционных осложнений, особенно если учесть, что убедительных клинико-лабораторных и инструментальных данных за аутоиммунный или паранео-пластический энцефалит выявлено не было.

Заключение

Отличительной особенностью данного случая явилось тяжелое течение острой церебральной и дыхательной недостаточности на фоне первичного демие-линизирующего поражения диафрагмальных нервов с двух сторон, которое является казуистикой, особенно

С£

<

U <

U

с£

U

О

< со

о

Л

<

I—

<

и

< л

IZ

<

О л

со

и л

ш I—

л л

I—

и

ш

со

С£

<

U <

U

с£

U

О

в педиатрической практике, и было установлено лишь при проведении прицельной электронейромиографии, поскольку все другие очевидные причины острой дыхательной недостаточности были исключены.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Disclosure. The authors declare that they have no competing interests.

Вклад авторов. Все авторы в равной степени участвовали в разработке концепции статьи, получении и анализе фактических данных, написании и редактировании текста статьи, проверке и утверждении текста статьи.

Author contribution. All authors according to the ICMJE criteria participated in the development of the concept of the article, obtaining and analyzing factual data, writing and editing the text of the article, checking and approving the text of the article.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие законных представителей пациента на анализ и публикацию медицинских данных и фотографий.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information within the manuscript.

Этическое утверждение. Исследование одобренное локальным Этическим комитетом ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, протокол № 25/01 от 13.04.2023).

Ethics approval. The present study protocol was approved by the local Ethics Committee of the St. Petersburg State Pediatric Medical University (reference number: 25/01; 13.04.2023).

Благодарности. Авторы выражают искреннюю благодарность сотрудникам ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава России врачу-неврологу Елене Анатольевне Ефет, врачу-нейрохирургу Алексею Юрьевичу Иванову и врачу-неврологу ФГБУ «Детский научно-клинический центр инфекционных болезней» Федерального медико-биологического агентства Алле Ароновне Вильниц. Отдельно хотелось бы поблагодарить специалистов ФГБУ «Национального медицинского исследовательского центра им. В.А. Алмазова» Минздрава России врачей-нейрофизиологов Оксану Васильевну Посохину, Анну Юрьевну Смирнову, врача-невролога Кристину Артуровну Сеель и заведующую консультативно-диагностическим отделением Анну Михайловну Никоненко, высокий уровень профессионализма которых позволил установить основную причину заболевания.

Acknowledgments. The authors express their sincere gratitude to the employees of the «St. Petersburg State Pediatric Medical University» neurologist E.A. Efet, neurosurgeon A.Yu. Ivanov and neurologist of the "Children's Scientific and Clinical Center for Infectious Diseases" A.A. Vilnitz. Separately, I would like to thank the specialists of the Almazov National Medical Research Centre, neuro-physiologists O.V. Posokhina, A.Y. Smirnova, neurologist K.A. Seel and head of the consultative and diagnostic department A.M. Nikonenko.

ORCID авторов:

< CO

о

Л

<

I—

<

и

<

s m

Копылов В.В. - 0000-0001-9956-7055 Муратов П.А. - 0009-0006-6628-2583 Александрович Ю.С. — 0000-0002-2131-4813

Пшениснов К.В. — 0000-0003-1113-5296 Александрович И.В. — 0000-0003-1110-9848

с

<

Литература/References

о

л

со

s

и

Л

ш I— Л

s

S Л I—

и

ш СО

[1] Александрович Ю.С., Пшениснов К.В., Гордеев В.И. Интенсивная терапия критических состояний у детей. СПб.: Н-Л, 2014. 976 с. [Aleksandrovich Yu.S., PshenisnovK.V., Gordeev V.I. Intensive therapy of critical conditions in children. St. Petersburg: N-L; 2014. 976 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-94869-164-0.

[2] Шанин В.Ю. Патофизиология критических состояний. М.: Медиздат, 2021. 440 c. [Shanin V.Yu. Pathophysiology of critical conditions. M.: Medizdat, 2021. 440 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-6044262-5-8.

[3] Кассиль В.Л. и др. Вентиляция легких в анестезиологии и интенсивной терапии. М.: ГЭОТР-Медиа, 2016. 720 c. [Kassil V.L., et al. Ventilation in anesthesiology and intensive care. M.: GEOTR-Media, 2016. 720 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-9704-3644-8.

[4] Макиавелли Н. Государь. М.: Мартин, 2022. 128 с. [Machiavelli N. Sovereign. M.: Martin Publishing House, 2022. 128 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-386-14810-2.

[5] Kossler W., Valipour A., Feldner-Busztin M., et al. Spontaneous bilateral diaphragmatic paralysis: a rare cause of respiratory failure. Wien Klin Wochenschr. 2004; 116(15-16): 565-7. DOI: 10.1007/BF03217711

[6] Гречаный С.В., Гузева В.И., Гузева О.В. и др. Руководство по педиатрии. Т. 9. Неврология и психиатрия детского возраста. Под ред. Д.О. Иванова, В.И. Гузевой, С.В. Гречаного. СПб.: СПбГПМУ, 2021. 288 c. [Grechany S.V., Guzeva V.I., Guzeva O.V., et al. Pediatrics Guide. Vol. 9. Neurology and child psychiatry. Eds. D.O. Ivanov, V.I. Guzeva, S.V. Grechany. St. Petersburg: St. Petersburg state pediatric medical university, 2021. 288 p. (In Russ)]. ISBN 9785907443723.

[7] Van der Linden V., Lins O.G., de Lima Petribu N.C., et al. Diaphragmatic paralysis: Evaluation in infants with congenital Zika syndrome. Birth Defects Res. 2019; 111(19): 1577-83. DOI: 10.1002/bdr2.1597

[8] Fuller D.D., Trejo-Lopez J.A., Yachnis A.T., et al. Case Studies in Neuroscience: Neuropathology and diaphragm dysfunction in ventilatory failure from late-onset Pompe disease. J Neurophysiol. 2021; 126(2): 351-60. DOI: 10.1152/jn.00190.2021

[9] GhaniM.O.A., Foster J., Shannon C.N., BichellD.P. Association of chest tube position with phrenic nerve palsy after neonatal and infant cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2021; 161(5): 1618-22.e1. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2020.05.121

[10] Александрович Ю.С., Пшениснов К.В. Респираторная поддержка при критических состояниях в педиатрии и неонатологии. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. 272 c. [Aleksandrovich Yu.S, PshenisnovK.V. Respiratory support for critical conditions in pediatrics and neonatology. M.: Geotar-Media, 2020. 272 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-9704-5418-3.

[11] АлександровичЮ.С., ПшенисновК.В. Волемическая поддержка при критических состояниях у детей. СПб.: Изд-во СПбГПМУ, 2019. 124 c. [Aleksandrovich Yu.S., Pshenisnov K.V. Volemic support for critical conditions in children. SPb.: St. Petersburg state pediatric medical university, 2019. 124 p. (In Russ)]. ISBN 978-5-907184-38-1.

[12] Uncini A., Kuwabara S. Nodopathies of the peripheral nerve: an emerging concept. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015; 86(11): 1186-95. DOI: 10.1136/jnnp-2014-310097

[13] QuerolL. Autoimmune nodopathies: treatable neuropathies beyond traditional classifications. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2021; 92(10): 1025. DOI: 10.1136/jnnp-2021-3266765

[14] Wong A.H., YukiN. Autoimmune inflammatory neuropathies: updates in pathogenesis, diagnosis, and treatment. Curr Opin Neurol. 2015; 28(5): 468-73. DOI: 10.1097/WCO.0000000000000242

[15] Kuntzer T. What is new in 2015 in dysimmune neuropathies? Rev Neurol (Paris). 2016; 172(12): 779-84. DOI: 10.1016/j.neurol.2016.03.010

[16] Martin-AguilarL., Lleixa C., Pascual-GoniE. Autoimmune nodopathies, an emerging diagnostic category. Curr Opin Neurol. 2022; 35(5): 579-85. DOI: 10.1097/WCO.0000000000001107

C£

<

U <

и

с£

и О

< со

о

Л

<

I—

<

и

< л

IZ

<

О л

со

и л

ш I—

л л

I—

и

ш

со