CC BY
21
K^JJÜlребёнка
Пгслядипломна oceiTa / Postgraduate Education
СИМПОЗ|УМ № 138 «ДЕФЩИТЫ AHEMÜ' У ДПЕЙ
»
Проводить: кафедра педгатрп факультету ¡нтернатури i пюлядипломноТ осв1ти Донецького нац¡онального медичного ун¡верситету ¡м. М. Горького.
Рекомендовано: пед¡атрам, гематологам, лкарям загальноТ практики — амейноТ медицини.
НАГОРНА Н.В., БОРДЮГОВА О.В., В1ЛЬЧЕВСЬКА К.В., ДУДЧАК О.П., МАРЧЕНКО K.M. Донецький нацюнальний медичний унверситет ¡м. М. Горького
ДЕФЩИТЫ AHEMil У Д^ЕЙ
Актуальнiсть теми. Дефiцитнi анемп у дiтей — одна з найважливiших проблем педiатрГi, актуаль-нiсть я^ обумовлена значною поширешстю серед уск вiкових груп, нерщко пiзньою дiагностикою, невиконанням населенням рекомендацш щодо три-валостi лiкувального курсу анемп. Основною причиною виникнення анемп в дитячому вiцi е дефiцит залiза. У структурi вах видiв анемiй залiзодефiцитна (ЗДА) становить 86,2—90 %. Значно рщше зустрiчa-еться бiлководефiцитна, В6-, В12-, фолiеводефщит-на анем1я та анемГi, пов'язаш з дефiцитом мжро-елементiв (цинк, мщь, молiбден). Знання основних положень про дефщитш анемп дозволить педiатрам i сiмейним лiкарям своечасно дiагностувати захво-рювання та призначати оптимальну й ефективну те-рапiю, проводити профшактичш заходи.
Загальна мета — удосконалити знання i вмiння лiкарiв iз питань дiагностики, лiкування i профшак-тики рiзних видiв дефщитних анемiй.
Конкретш цш
Умiти на пiдставi скарг, даних анамнезу, клшч-ного i додаткових методiв обстеження встановити дiагноз та провести диференщальну дiагностику, призначити патогенетичну терапiю, визначити прогноз захворювання, скласти план диспансерного спостереження та реабiлiтацiйних заходiв, визначити профiлактичнi заходи.
Змют навчання
Теоретичн/ питания
1. Ешдемюлопя зaлiзодефiцитних станiв.
2. Особливост обмiну зaлiзa в дитячому оргашз-мi в антенатальному та постнатальному перюдах.
3. Значення грудного вигодовування в тдтримщ нормального рiвня зaлiзa в оргaнiзмi.
4. Транспорт залiза в оргашзмь Механiзми ство-рення депо залiза в оргашзмь
5. Основн причини залiзодефiцитних сташв у дитячому вiцi (антенатальнi, iнтранатальнi, постна-тальнi).
6. Стадп розвитку залiзодефщитних станiв.
7. Основнi клiнiчнi синдроми з^зодефщитно! анемп.
8. Лабораторнi критери дiагностики ЗДА.
9. Основнi принципи лжування з^зодефщит-них станiв. Значення дieтичного харчування в комплексному лжувант залiзодефiцитних станiв.
10. Класифiкацiя сучасних препаратiв залiза. Ди-ференцшований пщхвд до вибору медикаментозное терапп при залiзодефiцитних станах. Тривалiсть курсу медикаментозное терапп. Побiчнi реакцп при вживант препаратiв залiза.
11. Протипоказання до призначення препара-тiв залiза. Показання до парентерального введення препарапв залiза. Розрахунок дози препаратiв для парентерального введення.
12. Гемотрансфузп при залiзодефiцитнiй анемп.
13. Профшактика залiзодефiцитних сташв. Дис-пансерне спостереження за хворими на ЗДА.
14. Етiопатогенез та клшчна картина бшководе-фщитно! анемп.
15. Принципи л^вання та профiлактика бшко-водефщитно! анемп. Прогноз захворювання.
16. Етюпатогенез та клiнiчнi прояви вггамш-В12-i фолieводефщитноI анемп.
© Нагорна Н.В., Бордюгова О.В., Вiльчевська К.В.,
Дудчак О.П., Марченко К.М., 2013 © «Здоров'я дитини», 2013 © Заславський О.Ю., 2013
17. Принципи дiагностики, лiкування та про-фiлактики вiтамiн-В12- i фолiеводефщитноI анемп. Прогноз захворювання.
Орieнтовна основа дiяльностi. Для реалiзацГl за-значено! мети навчання необх1дно ознайомитися з наступною iнформацieю.
Залiзодефiцитна анешя (шифр за МКХ-Х — Д 50) — захворювання, якому притаманно знижен-ня рiвня гемоглобiну (НЬ) в одинищ об'ему кровi, зменшення середньо! концентраций НЬ в еритро-цитах, низький умют залiза в сироватцi кровь Це найбшьш часта форма недо^в'я, причиною яко! е дефiцит з^за, необхiдного для синтезу НЬ. Причинами виникнення е порушення його надходження, засвоення або патологiчних втрат з^за.
Плщ накопичуе залiзо переважно в останш 3 мiс. внутрiшньоугробного розвитку, i при народженнi його вмют в органiзмi становить 300—340 мг. При фiзiологiчному перебiгу вагiтностi плщ одержуе необхiдну кiлькiсть залiза, незважаючи на його кшь-кiсть в органiзмi жiнки. Проте при матково-пла-центарнiй недостатностi навiть латентний дефщит залiза у ваптно! може спричинити анемiю в дитини в постнатальному перiодi. Пiсля народження части-на еритроципв руйнуеться, а залiзо, що при цьому видшяеться, реутилiзуеться. Запас неонатального з^за доношенi дiти вичерпують протягом 5—6 мiс., недоношенi — 3—4 мю. пiсля народження. Добовi втрати залiза у здорового малюка з випорожнення-ми, сечею, потом, волоссям i нiггями становлять 0,1—0,5 мг, поим швидко зростають та в шдлитав досягають 0,5—1,0 мг. Щоденна фiзiологiчна добова потреба в залiзi становить 0,5—1,2 мг, але для и за-безпечення необхщно, щоб iз 1жею надходило зна-чно бiльше, через те що засвоення залiза становить не бшьше 10 %.
Для дiтей першого пiврiччя з неускладненим пе-ринатальним анамнезом грудне молоко е единим фiзiологiчним продуктом харчування, що забезпе-чуе достатню кiлькiсть залiза в оргашзмь I хоча кшь-кiсть залiза в материнському молоцi становить тшь-ки 0,2—1,5 мг/л, завдяки лактоферину засвоюеться до 50 % його вмюту. Для забезпечення позитивного балансу залiза у другому пiврiччi необхвдно введен-ня прикорму.
Таким чином, серед причин, що порушують об-мiн залiза, основними е: порушення матково-пла-центарного кровообяу, глибокий i тривалий дефщит залiза в органiзмi матерi пад час вагiтностi й лактацп, недоношешсть, нерацiональне вигодовування, пщ-вищена потреба в залiзi дiтей при прискорених темпах росту, вегетарiанська !жа, голодування, кишковi та iншi шфекцп, дистрофiя, мальабсорбц1я, захворювання шлунка i дванадцятипало! кишки тощо.
В обмш залiза в постнатальному перiодi видь ляють такi етапи: всмоктування залiза в травному каналi, транспортування залiза в органiзмi, депо-нування залiза. Усмоктування двовалентного заль за вщбуваеться в слизовiй оболонцi тонко! кишки, поим воно окислюеться в тривалентне залiзо. При
надмiрних запасах залiза в opraHi3Mi воно залиша-еться в ентероцитi i поим злущуеться. За умов си-деропенп збiльшуeться швидкiсть всмоктування зaлiзa i розширюеться площа абсорбцп в кишечнику. Зaлiзо надходить в судинне русло i з'еднуеться з трансферином (транспортний бiлок плазми), що доставляе зaлiзо до червоного кiсткового мозку, де вщбуваеться багатоетапний ферментозалежний процес синтезу Hb. Нормальний еритропоез може здшснюватися, якщо в оргaнiзмi достатньо амшо-кислот, кобальту, мiдi, вггамшу В12, фолiевоl, аскор-бшово!, шкотиново!, пантотеново! кислот, три-доксину, памшу, а також мiкроелементiв — цинку, молiбдену, селену, хрому, нiкелю.
У хворих на ЗДА знаходять гшохромш еритро-цитiв, мiкроцитоз, aнiзоцитоз, пойкшоцитоз, зменшення об'ему еритроцитiв, зниження кольорового показника (нижче за 0,8), порушення окислюваль-но-вiдновних процесiв в еритроцитах (зниження aктивностi ферментiв пероксидази, каталази, ци-тохромоксидази, зниження вмюту АТФ у 2 рази).
Змши в тканинах i органах мають дегенератив-но-дистрофiчний характер: у шлунково-кишковому трaктi (ШКТ) — aхлоргiдрiя, зниження активност пептидази, лiпaзи, aмiлaзи, трипсину, що спричи-няе синдром вторинно! мальабсорбцп. У 34—57 % хворих виявляють окультнi кровотечi. Усе це негативно впливае на абсорбщю гемопоетичних чинни-кiв, сприяе втрат зaлiзa. У нирках, серцi вщбувають-ся дистрофiчнi змiни, у печшщ — жировий гепатоз.
Перебiг ЗДА включае три стадй: прелатентний дефщит зашза (виснаження тканинних запаав зaлiзa, коли клiнiчних проявiв немае, показники кровi в нормi); латентний дефщит зашза (окрiм виснаження тканинних запаав вiдбувaеться зменшення депоно-ваного i транспортного пулу зaлiзa); зашзодефщитна анемия — заключна стaдiя дефщиту зaлiзa в оргaнiзмi (зниження рiвня Hb, зменшення кiлькостi еритроципв в одиницi об'ему).
Кл1н1чна картина. Захворювання розвиваеть-ся поступово. Батьки часто не помiчaють початок хвороби, не звертають уваги на знижений апетит, дрaтiвливiсть, неспокiйний сон дитини. До лжаря приходять у випадку вираженого погiршення само-почуття, зниження апетиту, вщставання в мaсi тша, а також скарг у старших дггей на слaбкiсть, лaмкiсть штв, випaдiння волосся, запаморочення при змш положення тта.
З анамнезу можна з'ясувати нaявнiсть таких симптомiв, як спотворення апетиту, по!дання крей-ди, глини, волосся, вовни, тр'я, сшгу, льоду. Пщ час огляду привертае увагу блiдiсть шкiри i слизо-вих оболонок, перiорaльний цiaноз при фiзичному нaвaнтaженнi, трофiчнi змiни шюри, нiгтiв, волосся. Шкiрa суха, мають мюце дшянки шгментацп й дешгментацп шкiрних складок, волосся на головi у виглядi щiтки; ангулярний стоматит, глосит, пе-чiя кшчика язика, пaстознiсть обличчя, рiдше го-мшок. Дiти перших двох роюв життя, якi хворi на тривалу тяжку aнемiю, вiдстaють у фiзичному i пси-
хiчному розвитку. Вони мають знижений емоцш-ний тонус, втрачають iнтерес до ^ашок i книжок. Об'ективним дослщженням визначають м'язову гiпотонiю, збiльшення лiмфовузлiв, селезiнки i пе-чiнки, артерiальну гiпотонiю, тaхiкaрдiю, систолiч-ний шум, нерщко субфебрилггет, обумовлений по-рушенням мехaнiзмiв тепловщдачг Зaлiзодефiцитнa aнемiя пщсилюе тяжкiсть перебiгу iнтеркурентних i фонових захворювань. При рiвнi НЬ нижче за 80 г/л можливий розвиток епи^ального, астеноневро-тичного, серцево-судинного, гепaтолiенaльного, iмунодефiцитного синдромiв.
Дiагноз i диференщальна дiагностика (додаток 1). За рекомендац1ями ВООЗ (1973), нормальними по-казниками НЬ для венозно1 кровi в дггей до 6 рокiв слщ вважати 110 г/л, а для дггей старше 6 рокiв — 120 г/л. Проте при дослщженш периферично! кро-вi цi показники мають бути на 10—20 % вищими (120 г/л та 130 г/л вщповщно).
За ступенями тяжкост визначають ЗДА легкого ступеня (зниження НЬ до 90 г/л, еритроципв — до 3 х 1012 в 1 л); середньог тяжкостг (зниження НЬ до 70 г/л, еритроципв — до 2,5 х 1012 в 1 л); тяжкого ступеня (зниження НЬ менше 70 г/л, еритроципв — менше 2,5 х 1012 в 1 л).
Лабораторш ознаки ЗДА (додаток 2): зниження НЬ; кольорового показника (нижче за 0,8); рiвня сироваткового зaлiзa (нормативш значення для но-вонароджених — 5,0—19,3 мкмоль/л, для дггей старше 1 мiс. — 10,6—33,6 мкмоль/л); коефщенту наси-чення плазми трансферином (нижче 17 %); вмюту сидероблaстiв у кiстковому мозку (нижче за 10 %); пщвищення загальног та латентног зaлiзозв'язуючог здатносп сироватки (нормaльнi значення — 40,6— 62,5 мкмоль/л та не менше 47 мкмоль/л вщповщно), позитивний ефект вiд вживання препарату зaлiзa, що виявляеться на 7-10-й день лжування.
Диференцiaльну дiaгностику ЗДА проводить з шридоксин-(В6)-дефщитною aнемiею, тaлaсемiею, aнемiею при отруенш свинцем. При цьому врахову-ють дaнi анамнезу, клiнiчнi симптоми й лабораторш дослщження.
Лжування включае усунення причин сидеропе-нп, оргашзацго рaцiонaльного режиму дня й зба-лансованого харчування, нормaлiзaцiю секрецГi ШКТ, лiквiдaцiю дефiциту зaлiзa й шших гемопо-етичних чинник1в. Режим повинен бути активним, харчування рiзномaнiтним вщповщно до вiку, з уве-денням у рaцiон продуктiв, багатих на зaлiзо, бглок, вiтaмiни, мiкроелементи (додаток 2). Слщ зазначи-ти, що бгльшу ефективнiсть aбсорбцГi мае гемове за-лiзо порiвняно з шшими феросполуками (коефшд-ент aбсорбцГi зaлiзa з яловичини становить 17—22 %, проте з фрукпв — не перевищуе 2—3 %). Гальмують усмоктування зaлiзa з кишечника оксалати, фггати, фосфати, тaнiн тощо (бобовi, чай, кава, горгхи, мо-лочнi продукти). Сприяють всмоктуванню негемо-вого зaлiзa aскорбiновa, молочна кислоти, продукти з м'яса та риби (додаток 3). Усе це необхщно врахо-вувати при складанш рaцiонiв хворим на ЗДА дням.
Основнi принципи лжування ЗДА, запропоно-вaнi Л.1. 1дельсоном у 1981 роцi, е актуальними i сьогоднi: 1) поповнення дефщиту зaлiзa без застосу-вання препарапв зaлiзa неможливе; 2) використан-ня препaрaтiв зaлiзa переважно для перорального прийому; 3) л^вання ЗДА слщ продовжувати i тс-ля нормaлiзaщi рiвня НЬ (створення депо); 4) гемотрансфузп при ЗДА здшснювати виключно за жит-тевими показаннями.
Патогенетичну терaпiю слiд проводити препаратами, яю мiстять зaлiзо, полiвiтaмiни, ферменти. Перорально призначають зaлiзо у виглядi глюкона-ту, сульфату, хлориду, фумарату тощо. Препаратами для перорального застосування е актиферин, гемо-фер, гемоферон, глобiрон, мальтофер, мегаферин, ранферон, сорбiфер дурулес, тотема, феронал, фе-роплекс, фероплект, ферум лек, ферумбо та ш. (додаток 4).
Для лжвщацп дефiциту зaлiзa в оргaнiзмi дити-ни необхгдно призначати препарати зaлiзa, яким властива достатня бюдоступшсть та безпечнiсть, добра терапевтична ефектившсть та органолептич-нi якостi. У багатьох випадках це визначено меха-нiзмом всмоктування препарату. Для зв'язування з трансферином iони (II) зaлiзa шляхом окислення перетворюються на юни (III) зaлiзa. П1д час процесу окислення вивгльняються електрони, якi сприяють утворенню високоактивних вгльних рaдикaлiв, що спричиняють перекисне окислення лiпiдiв. До того ж завдяки низькiй молекулярнш мaсi вiльнi iони за-лiзa можуть шляхом простоТ дифузГ! переходити з кишечника в кров. Тому препарати простих солей зaлiзa можуть бути токсичними.
За допомогою сучасних технологiй останшм часом створенi неiоннi сполуки — комплекси гiдро-ксиду зaлiзa (III) з вуглеводородами (мальтофер, кондофер, ферум лек, ферумбо, ферлатум, ферле-цит), що справляють меншу ушкоджуючу дш, але мають бiльш низьку бiодоступнiсть. Завдяки при-сутностi шертних субстaнцiй у препaрaтi зaлiзо по-вiльно вивiльняеться крiзь дрiбнi пори. Це забезпе-чуе пролонгований ефект всмоктування i зменшуе частоту порушень з боку ШКТ.
Зaлiзо з полiмaльтозного комплексу ггдроксиду зaлiзa (III) всмоктуеться в активному абсорбцшно-му процесь Завдяки великим розмiрaм молекули !х пасивна дифузiя через мембрану слизово1 оболон-ки вгдбуваеться в 40 рaзiв повiльнiше, н1ж молекули гексагщрату зaлiзa (II). Комплекс стабгльний, i у фiзiологiчних умовах видглення вгльних iонiв зaлiзa не вщбуваеться. Тгльки зaлiзозв'язуючi бiлки, що присутш в гaстроiнтестинaльнiй рiдинi на поверхш епiтелiю, можуть захопити зaлiзо (III) шляхом конкурентного лпандного обмiну. Зaлiзо швидко по-трапляе на iншi стaдli обмiну, що обумовлюе низь-кий рiвень зaлiзa в сировaтцi.
Вибiр iндивiдуaльног дози зaлiзa для лiкувaння ЗДА залежить в!д ступеня дефiциту зaлiзa в оргашзм^ швидкостi еритропоезу, особливостей всмоктування в ШКТ, переносимосп та деяких iнших фaкторiв.
Добовi терапевтичнi дози препарапв залiза для при-йому всередину залежать вщ вжу дитини (табл. 1).
Лжування препаратами залiза здiйснюeться до нормалiзащl рiвня Hb з подальшим зменшенням дози на 1/2. Тривалють лжування — 6 м1с., а для д1-тей, як1 народилися передчасно, — протягом 2 роив для поповнення запасов зал1за в оргашзмь Д1тям старшого в1ку пщтримуючу дозу призначають протягом 3—6 м1с., девчатам пубертатного в1ку — протягом року переривчасто — щотижня тсля менструацп.
Парентеральна препарати зализа при ЗДА за-стосовують ильки за спец1альними показаннями: стан тсля резекци шлунка чи тонкого кишечника; синдром порушеного кишечного всмоктування; не-специф1чний виразковий кол1т; хрон1чний ентеро-кол1т тощо. Добов1 дози парентеральних препаратов 1з розрахунку на елементарне зал1зо залежно вщ в1ку вщображеш в табл. 2.
Курсову дозу елементарного зализа для л1кування ЗДА з використанням парентеральних препаратов обчислюють за формулою:
Ф (мг) = Р х (78 - 0,35 Hb),
де Ф — курсова доза зализа, Р — маса т1ла в кг, Hb — ревень гемоглобину хворого в г/л.
При лжуванш ЗДА введення еритроцитарно1 маси або вщмитих еритроцит1в проводить за виаль-ними показаннями (для дггей старше мюяця — Hb нижче за 60 г/л). Доза замгсно1 гемотрансфyзГi для дггей раннього вжу — 10—15 мл/кг, старшого вгку — вгд 150 до 250 мл на одну трансфузгю.
Одночасно лгкують фоновг та гнтеркурентнг за-хворювання.
Профтактика ЗДА (додаток 5) повинна почи-натися до народження дитини з контролю аналгзгв кровг, а при виявленнг анемГi у ваптно1 жгнки — з ii лжування, призначення 1й ращонального режиму дня i харчування. Усгм ж1нкам з друго! половини ва-птносп, а при повторнш чи багатопл1дн1й ваг1тност1 з другого триместру необхщно призначати препарати зал1за або пол1в1там1ни, збагачен1 зал1зом.
До постнатальних засоб1в проф1лактики ЗДА вщносять рацгональне вигодовування немовлят i
харчування дiтей вiком понад один рж, запобiгання гiпотрофГi, гострим респраторним захворюванням, пневмонп, кишковим iнфекцiям тощо.
Групу ризику щодо ЗДА становлять дгги, якi народилися вщ бaгaтоплщно'i вагiтностi, передчасно народженi дгги, тi, якi страждають вiд дисбактерюзу кишечника, харчово! алергп, знаходяться на штучному вигодовуванш, швидко ростуть. 1м рекомен-дованi профiлактичнi дози препарапв залiза (0,5— 1,0 мг/кг/добу).
Оскшьки важливим чинником, що негативно впливае на кровотворення дiтей, е забруднення на-вколишнього середовища вщходами промислового виробництва, актуальними вважаються саштарно-гiгiенiчнi засоби захисту повiтря, землi та води вщ забруднення шкщливими ксенобiотиками.
Диспансерне спостереження. Шсля встановлен-ня дiагнозу необхщно оглядати дитину кожнi 10—14 днiв з ощнкою клiнiчного аналiзу кровi. Шсля нор-малiзацli показникiв периферично! кровi контроль клiнiчного аналiзу кровi призначають 1 раз на мюяць протягом першого року, у подальшому — щоквар-тально наступнi 3 роки. Прогноз ЗДА сприятливий.
Бшководефщитш анеми
Дефiцит бiлкa в дiтей розвиваеться внаслiдок од-нобiчного вуглеводного харчування або голодуван-ня. При цьому порушуеться синтез еритропоетину, транспортних бiлкiв, глобшу, гормонiв i ферментiв, виникае мaльaбсорбцiя гемопоетичних чинникiв i вiтaмiнiв.
Кшшчна картина. У хворих на бшководефщитну aнемiю знаходять ознаки гшотрофп, полтповггамь нозу, порушення пiгментного обмiну у виглядi дис-хромотрихп, дiлянок шгментацп та дешгментацп шкiри, знижений апетит, блювання, дiaрею, збшь-шення й ущшьнення печiнки. У кровi — низький НЬ, aнiзо-, пойкiлоцитоз, нормальний умют рети-кулоцитiв. Тривaлiсть життя еритроцитiв знижена у 2 рази, ознаки гемолiзу вiдсутнi. Визначаеться дис- i гшопротешемiя. Дiaгноз визначаеться на основi на-явностi перелiчених вище симптомiв (додаток 2).
Лжування комплексне: на стадп вивчення толе-рантносп до гж1 користуються правилами харчу-
Таблиця 1. Добов! терапевтичн1 дози пероральних npenapaTiB зал1за
BiK дитини Добовi терапевтичнiдози (за кшьшстю елементарного залiза)
До 3 рошв 3-5 мг/кг
Вщ 3 до 7 рошв 50-70 мг
Старше 7 рошв До 100 мг
BiK дитини Добовi терапевтичнiдози, мг (за кшьмстю елементарного залiза)
1-12 мюя^в До 25
1-3 роки 25-40
Старше 3 рошв 40-50
Таблиця 2. Добов'1 терапевтичш дози препара^в зал1за для парентерального введення
вання дiтей, хворих на гiпотрофiю II—III ступеня. Застосовують парентеральне живлення розчином глюкози, сумiшшю амiнокислот, штралшщом тощо, проводить iнфузiйну терапiю. На стади перехiдного та оптимального харчування використовують бглко-вi енпiти, бглок, розраховують у кглькосп 3,0—3,5 г/кг маси тгла. Включення препаратiв залiза, вiтамiнiв, мiкроелементiв обов'язкове.
Профтактика полягае в повноцшному, збалан-сованому харчуванш й ретельному наглядi за дити-ною. Прогноз за умови коректного л^вання спри-ятливий.
Анеми, викликаш дефщитом В12 i фол1евоТ кислоти
Етюпатогенез. Синтез нуклешово! кислоти, не-обхвдно! для еритропоезу в юстковому мозку, упо-вгльнюеться при дефiцитi вггамшу В12 або фолгево! кислоти. Нестача вггамшу В12 у дiтей може виник-нути при швазп глиспв, при дисбактерiозi, мальаб-сорбцп, у вегетарiанцiв за тривало! вщсутносп в рацют продукпв тваринного походження, при ен-теритах, гастректомп, резекцп тонкого кишечника, дивертикулах травного каналу, природженш нестачi внутршнього чинника або бглка — носГя транскоба-ламiну. У новонароджених депо вiтамiну В12 у печш-Ш становить близько 25 мкг i ргзко виснажуеться до кшця першого року життя.
Дефщит фолГево! кислоти трапляеться частше, вш може бути обумовлений недостатнютю транс-плацентарно! ll передач^ низьким умютом у гж1, пщвищеним споживанням при тяжких обмшних i шфекцшно-запальних захворюваннях. При цьому порушуеться дозрГвання вах клгган кровГ, деяю з них завдяки пгантським розмГрам (мегалобласти) не мають змоги кинути юстковий мозок i там гинуть. Розвиваеться панцитопен1я. У кровГ знаходять гшерхромш еритроцити-макроцити.
Дефщит вггамшу В12 i фолГево! кислоти порушуе метаболГзм уах тканин, що ростуть i пролГферують. Тому порушуеться не тгльки кровотворення, страж-дають ус органи i системи оргашзму дитини.
Клiнiчна картина. Характерна блщсть шири з лимонно-жовтим вщтшком, субгктеричшсть склер, стоматит, глосит, слабюсть, астешзац1я, анорекс1я, можливий субфебрилггет. Одшею з ознак вггамш-В12-дефщитно! анеми е дГарея, обумовлена атро-фГчними змГнами травного каналу та вторинним синдромом мальабсорбцГ!. ПечГнка може бути дещо збгльшеною. Характерно збгльшення селезГнки. За-дишка, серцебиття, вщчуття перебош у роботГ серця, запаморочення, шум у вухах потребують проведення диференщально! дГагностики з захворюваннями сер-цево-судинно! системи. СпостерГгають неврологГчнГ розлади — атаксго, парестезп, гiпорефлексiю, клону-си, рефлекс Бабинського, галюцинаци, марення.
При дослщженш кровГ знаходять анемiю ргзно-го ступеня тяжкостГ, гiперхромну або нормохромну, макроцитарну, гшорегенераторну, а також ашзо-, пойкглоцитоз, мегалобластоз, шизоцитоз, тгльця
Жолi i Кебота в еритроцитах, пгантсью нейтрофь ли i метамieлоцити. Можливий гемолiз. У пунктатi юсткового мозку виявляють мегалобластичний тип кровотворення.
Ддагноз (додаток 1) встановлюють на основi перель чених вище клiнiчних симптомш у поeднаннi з дани-ми гемо- i мieлограм. Вiтамiнодефiцитнi анеми дифе-ренцiюють вщ успадкованог мегалобластичног анеми, есенщальног епiтелiопатГi, в основГ яког лежить гене-тичний ферментний дефект, що порушуе резорбцго вггамшу В12. Цей тип анеми вщзначаеться сiмейним характером, протегнурГею, нормальною функщею ШКТ i нормальним умГстом фактора Касла.
Лжування (додаток 6) складаеться з додержання рацiонального режиму, повноцшного харчування i терапп вiтамiном В12 (200—500 мкг/добу, у дiтей перших мгсящв — 10 мкг/кг/добу) i фолГевог кислотою (2—5 мг/добу) до досягнення гематолопчног ремiсГi.
Профыактика включае рацiональне вигодову-вання i харчування дiтей, усунення причин, що по-рушують ендогенне утворення i всмоктування вь тамiну В12 i фолГевог кислоти, лГкування хвороб, яю викликають шдвищення Гх споживання.
Прогноз за умов своечасног дГагностики i корект-ног терапГГ сприятливий. МожливГ рецидиви.
Список л1тератури
Основна
1. Дiагностика та тератя дефцитних анемш у дтей: навч. поабник / О.П. Волосовець, Н.В. Нагорна, С.П. Кривопустов та т. — Донецьк, 2007. — 39 с.
2. Еритропоез у дтей у нормi та при патологи: навч. поабник / Г.С. Сенаторова, О.В. Нжолаева, Н.1. Макеева. — Вшниця: Нова Книга, 2010. — 88 с.
3. НаказМОЗ Украни№ 9вiд 10.01.2005р. Про затверджен-ня Протоколiв л^вання дтей за спещальтстю «Педiатрiя» / Протокол лкування залiзодефщитноi анеми у дтей // Збiрник нормативно-директивних документiв з охорони здоров'я. —
2005. — № 1(48). — С. 73-75.
4. Пропедевтична педатрiя: тдручник для студ. вищ. мед. навч. закладiв / В.Г. Майданник, В.Г. Бурлай, О.З. Гнатейко та н.; за ред. проф. В.Г. Майданника. — ВЫницм: Нова Книга, 2012. — 880 с.
5. Слабкий Г. О. Неонатолоая з позици стейного лкаря / Г.О. Слабкий, Т.К.. Знаменська, В.Г. Бiднийтан. — К., 2009. — 435с.
6. World Health Organization / Iron deficiency anemia: Assessment, prevention and control. — Geneva: WHO, 2001. — 114p.
Додаткова
7. Абатуров А.Е. Рациональная терапия железодефицитных анемий у детей препаратами железа для применения внутрь / А.Е. Абатуров, И.Л. Высочина, О.Н. Герасименко // Здоровье ребенка. — 2006. — № 3. — С. 24-28.
8. Алифанова С. Железодефицитная анемия у детей раннего возраста//З турботою про дитину. — 2010. — № 9(18). — С. 6-9.
9. Бордт Т. Дифференциальная диагностика анемий у детей (часть 2) / Т. Бордий, С. Скотарь, В. Попович, Ю. Пономарен-ко// З турботою про дитину. — 2013. — № 4(40). — С. 11-15.
10. Наконечная О.А. Общая характеристика соединений железа, их всасывание и применение при ЖДА//Новости медицины и фармации. — 2006. — № 5. — С. 8.
11. Ципкун А.Г., Омельченко Л.И. Эффективность и переносимость препарата Ферумбо у детей // Здоровье ребенка. —
2006. — № 1. — С. 60-63.
12. Ma Y., Yeh M., Yeh K.Y., Glass J. Iron Imports. V. Transport of iron through the intestinal epithelium //Am. J. Physiol. Gastrointest. Liver Physiol. — 2006. — Vol. 290, № 3. — P. 417-422.
Додаток 1
Диференц'альна д1агностика кл1н1чних i гематолопчних ознак р1зних вид'/в дефцитних анемй. Диференц1альна дагностика з ншими видами анемiй
Дефiцитнi анемИ
Додаток 2
Кл1н1чний анатз кров1 здорово/ дитини (Каптан Т.В., 2002)
Показники BiK Одини- ц
Неонатальний Грудний перюд До 5 poKiB 5-12 poKiB Старше 14 poKiB
Раннш Пiзнiй
Еритроцити 7,2-5,4 4,7 4,2-4,8 5,2 (хл.) 4,8 (дв.) 1012/л
Гемоглобш 220-180 150 До 5 Mic. — 120-150 Надалi — 120-140 (не менше 110) 130-150 (не менше 120) г/л
Кольоровий показник 0,9-1,2 0,9-1,1 0,8-1,0 -
Ретикулоцити 10-30 5-10 2,5-5 %0
Тромбоцити 150-300 109/л
Лейкоцити 30-10 6-8 (допустимо — 4-9) 109/л
Базофти 0,5 %
Еозинофiли 1-4 %
Нейтрофiли 1 день — 65 5 день — 45 До 2рошв — 25-30 5 рошв — 45 Пщвищуеть-ся 65 %
Лiмфоцити 1 день — 25 5 день — 45 До 2рошв — 60-65 5 рошв — 45 Знижуеться 25 %
Юнi Може бути — 0,5 %
Паличко-ядернi 3-5 %
Сегменто-ядерш Вщ втово!' шлькосп нейтрофЫв вщняти шльшсть паличкоядерних %
Моноцити 6-10 %
ШОЕ 0-2 2-4 4-10 мм/год
Додаток 3
Р1вень зал'за в харчових продуктах (на 100 г речовини)
Назва продукту PiBeHb зал*за, мг
У продуктах тваринного походження
Язик яловичий 5,0
М'ясо кролика 4,4
М'ясо шдика 4,0
М'ясо курки 3,0
Яловичина 2,8
Риба pi4^Ba i морська 1,4-2,3
Молоко, сир, вершки 0,5
У продуктах рослинного походження
Шипшина свiжа 11,5-28,0
Капуста морська 16,0
Сушен яблука 15,0
Чорнослив, курага 12,0-13,0
Крупи вiвсяна, гречана, пшенична 6,1-7,8
Квасоля, яечний жовток 5,0-6,0
Персики 4,1
Черешня, алича, суниця, гранати, малина, смородина, буряк, морква 0,6-2,0
Додаток 4
Препарати двовалентного (II) залза для ентерального прийому
Назва препарату Склад Кiлькiсть залiза в препарат^ мг
загальна активного
Тотема Залiза глюконат, марганцю глюконат, мщ глюконат 1 ампула — 10 мл 1 ампула — 50
Гемофер Залiза хлорид 10 мл розчину — 157 1 мл розч. — 44 1 крап. розч. — 1,6
Актиферин Сульфат залiза, DL-серин, глюкоза, фруктоза, калiя сорбат 1 капсула — 113,85 1 мл сиропу — 34,2 1 крап. розчину — 2,6 1 капсула — 34,5 1 мл сиропу — 6,8 1 крап. розчину — 0,54
Сорбiфер дурулес Сульфат залiза, аскорбiнова кислота 1 таблетка — 320 1 таблетка — 100
Гемофер пролангатум Сульфат залiза 1 драже — 325 1 драже — 105
Фероплекс Сульфат залiза, аскорбiнова кислота 1 драже — 50 1 драже — 10
Фероплект Сульфат залiза, аскорбiнова кислота 1 драже - 50
Феронал Глюконат залiза 1 таблетка — 300
Ранферон-12 Ранферон Фумарат залiза, фолieва кислота, щан-кобаламiн, аскорбiнова кислота, цинку сульфат Залiза амонiйного цитрат 1 капсула — 300 Елтсир — у 5 мл — 200 1 капсула — 100 5 мл — 41
Гемоферон Фумарат залiза, фолieва кислота, щано-кобаламiн, аскорбшова кислота, цинку сульфат Залiза амоншного цитрат, фолieва кислота, щанокобаламш, 1 капсула — 305 Суспензiя — у 5 мл — 200 1 капсула — 100 5 мл — 41
Залiза фумарат Фумарат залiза 1 таблетка — 200 1 таблетка — 65
Препарати тривалентного (III) зал'за для ентерального прийому
Назва препарату Склад Кшьшсть залiза в препарату мг
Глобiрон Ферум (III) гщроксид полiмальтозний комплекс 5 мл — 50
Мальтофер Ферум (III) гщроксид полiмальтозний комплекс 1 амп. — 2 мл — 100
Ферум лек Ферум (III) гщроксид полИзомальтозний комплекс 1 таблетка — 100 1 мл сиропу — 10
Ферумбо Ферум (III) гщроксид полiмальтозний комплекс 5 мл — 50
Додаток 5
Профiлактика дефiцитних анемiй
i
Здоровий споаб життя Рацюнальне харчування Втамшно-мшеральн ком-плекси за показаннями Призначення препара^в залiза в 1/2-1/3 добово'| дози дiтям з групи ризику протягом 3-6 мюящв
Умст втам1ну В12 у деяких харчових продуктах (мкг/100 г)
Додаток 6
Печiнка теляча 60,0
Серцетеляче 10,0
Телятина 2,6
Молоко 1,0
Сир жирний 0,5
Курятина 0,55
Яйця курячi 0,52
Вершки 20% 0,36
Жшоче молоко 0,1
