CC BY
201
Буллезный эпидермолиз: первый год жизни
В.И. Альбанова
Epidermolysis bullosa: the first year of life
V.I. Albanova
Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова
Представлены вопросы диагностики и терапии буллезного эпидермолиза у детей первого года жизни. На основании большого личного опыта детально изложен комплекс мероприятий, необходимых для оказания полноценной помощи детям, страдающим данным генодерматозом. Особое внимание обращено на необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению больных детей, в котором значительная роль отводится педиатру.
Ключевые слова: дети, буллезный эпидермолиз, терапия.
The matters of the diagnosis and therapy of epidermolysis bullosa in infants of the first year of life are presents. Based on her rich experience, the author details a package of measures needed to provide adequate care to infants with this genodermatosis. Particular attention is given to the multidisciplinary approach to managing the infants, in which a pediatrician is of great importance.
Key words: infants, epidermolysis bullosa, therapy.
Буллезный эпидермолиз, в некоторых отечественных публикациях его называют также наследственной пузырчаткой, а в зарубежных — «ме-ханобуллезная болезнь», — один из самых тяжелых наследственных дерматозов. Многие годы в нашей стране не уделяется должного внимания этому заболеванию, поэтому проблемы, с которыми сталкиваются родители больного ребенка, ставят в сложное положение педиатров и дерматологов. И те, и другие стараются во что бы то ни стало уйти от решения многочисленных вопросов, возникающих почти ежедневно. Ребенка направляют на консультацию к специалистам в области, крае, столице. Но даже самый грамотный специалист даст советы по лечению и уходу лишь на день консультации, и пребывание в стационаре не может быть бесконечным. Ребенок возвращается под наблюдение по месту жительства. Настоящая публикация призвана помочь избежать ошибок в уходе и лечении детей первого года жизни, страдающих буллезным эпидермолизом.
Напомню, что буллезный эпидермолиз — не одно заболевание, а группа пузырных наследственных кожных заболеваний, включающая более 20 моногенных дерматозов. Так как вопрос о нозологической самостоятельности многих из них до настоящего вре-
© В.И. Альбанова, 2010
Ros Vestn Perinatol Pediat 2010; 3:110-117
Адрес для корреспонденции: Альбанова Вера Игоревна — д.м.н., проф. каф. кожных и венерических болезней ФППОВ ММА им. И.М.Сеченова, зам. директора по клинической работе ЗАО «Ретиноиды» 111123 Москва, 123, ЗАО «Ретиноиды», п/я 52 albanova@rambler.ru
мени не решен, принято называть их формами бул-лезного эпидермолиза.
Для всех форм общим является раннее начало заболевания, чаще с рождения или первых дней жизни. Основные клинические признаки — появление на коже, а часто и на слизистых оболочках пузырей и/или эрозий при малейшей механической травме, которой может быть даже прикосновение. В результате заживления на коже либо не остается никаких следов, либо остается пигментация, либо рубцы в виде складчатой атрофичной кожи, лишенной придатков кожи (волосяных фолликулов, сальных и потовых желез). Наличие или отсутствие рубцов дает основание для разделения всех форм на дистрофические и простые. С введением в практику диагностики заболевания метода электронной микроскопии и реакции с моноклональными антителами все формы стали разделять на 3 группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз.
Тяжесть заболевания
Как правило, дистрофические формы протекает тяжелее простых. Однако и при простом буллезном эпидермолизе встречаются необычно тяжелые случаи, а течение дистрофического эпидермолиза иногда бывает не особенно тяжелым. Пограничный буллезный эпидермолиз чаще приводит к смерти в период новоро-жденности, но и в этой группе есть нетяжелые формы.
Клинические проявления заболевания в первый год жизни
Кожа. Если появление пузырей в первые месяцы жизни не особенно четко связано с механической трав-
мой, то с ростом ребенка такая связь становится совершенно очевидной. По мере того как ребенок начинает ползать, стоять и ходить, появляются излюбленные места травмирования — локти, колени, щиколотки, кисти, ягодицы, спина вдоль позвоночника, лицо. Пузыри при дистрофических формах вялые, покрышка их тонкая, складчатая, легко прорывается. Жидкость, содержащаяся в пузыре, под влиянием силы тяжести обычно скапливается в его нижней части. Иногда давления пузырной жидкости оказывается достаточно, чтобы пузырь начал увеличиваться в размере в направлении силы тяжести. При тяжелых дистрофических формах эрозии (участки мокнущей кожи) могут возникнуть без образования пузырей, поверхностный слой кожи как бы съезжает под пальцами, отделяясь от подлежащего. При этом ребенок испытывает сильную боль, сравнимую с таковой при ожогах. Он кричит, стараясь дотронуться до места травмы, и тем самым нанося себе дополнительное повреждение. У маленьких детей даже крупные эрозии заживают сравнительно быстро (в зависимости от размеров за 3—10 дней), но постоянно появляются новые. Заживление при пограничных и дистрофических формах происходит с образованием атрофических рубцов.
Рубцы при буллезном эпидермолизе не похожи на обычные. Это истонченная кожа, напоминающая папиросную бумагу, очень хрупкая, всегда сухая. Кожа в области рубцов лишена способности к пото- и сало-отделению, вследствие чего не формируется защитная пленка (водно-липидная мантия) на поверхности, придающая коже здоровых детей мягкость и эластичность. Поначалу таких рубцов очень мало, но по мере роста ребенка и образования все новых пузырей площадь рубцов увеличивается. Характерно, что новые пузыри чаще всего возникают на одних и тех же местах. Это явление вполне объяснимо, ведь кожа в участках, где образовался рубец, становится сухой, хрупкой, теряет свою упругость, способность к растяжению, и поэтому плохо противостоит травматическим воздействиям.
При простых формах кожа никогда не съезжает под пальцами, нужно более серьезное усилие, чтобы образовались пузыри — трение одеждой, обувью, падение, удар и т.д. Пузыри отличаются и внешним видом. Они обычно правильной формы, полушаровидные, покрышка их плотна, пузырная жидкость полностью заполняет полость пузыря, при прокалывании легко вытекает. После заживления на месте пузырей остаются участки шелушения, нередко пигментации, исчезающие постепенно. Однако при повторном многократном появлении пузырей в одном и том же месте кожа постепенно становится тонкой, блестящей и сухой, т.е. по своим свойствам близкой к атрофическим рубцам, что затрудняет дифференциальную диагностику. На поверхности рубцов часто заметны милиумы (милиарные кисты), одиночные или группами, которые со временем исчезают.
Ногти. Ногтевые пластины могут отсутствовать с рождения или постепенно утрачиваться в результате образования подногтевых пузырей при дистрофических формах. При первом — втором эпизодах отслойки ногтей от ногтевого ложа ногтевые пластины могут отрастать вновь, но в дальнейшем они перестают восстанавливаться и ногтевое ложе замещается рубцовой тканью. При простых формах заболевания ногтевые пластины могут быть утолщены.
Контрактуры и синдактилии. Заживление крупных эрозий на дистальных отделах конечностей, если они захватывают область суставов, может повлечь за собой неправильное положение стопы или кисти и сращение пальцев. Образование рубцов в этих анатомических областях всегда несколько стягивает кожу, а множественное последовательное эрозирование одного и того же участка приводит к образованию контрактур, фиксирующих суставы в определенном положении. Контрактуры наиболее заметны и функционально значимы на кистях и стопах. Кроме того, если во время заживления не позаботиться о том, чтобы пальцы в повязке были хорошо разделены, может произойти их сращение или частичное заращение межпальцевых промежутков, ограничивающее движения пальцев. На стопах, где межпальцевые промежутки изначально узки, сращение пальцев происходит более интенсивно и рано. Контрактуры и синдактилии никогда не встречаются при простых формах буллезного эпидермолиза.
Слизистые оболочки. На слизистой оболочке полости рта нередко при простых и всегда при пограничных и дистрофических формах заболевания возникают множественные пузыри. Провоцирующим фактором может быть любой посторонний предмет, попавший в рот, будь то сосок молочной железы, соска, носик поильника, край чашки или ложка. В период прорезывания зубов таким фактором могут стать и собственные зубы. Пузыри эфемерны, быстро замещаются эрозиями. С присоединением микробной инфекции возникает воспаление, и процесс приобретает характер банального стоматита. При дистрофических формах заживление на слизистой оболочке сопровождается рубцеванием. В первый год жизни результаты его малозаметны.
С переходом от жидкой к твердой пище появляется дополнительный травмирующий слизистую оболочку фактор. Плохо прожеванные кусочки хлеба, печенья, фруктов могут повреждать не только слизистую оболочку полости рта, но и пищевода. В результате — острая боль, спазм пищевода, поперхивание, рвотные движения, невозможность для пищи пройти в желудок. Эрозии заживают довольно быстро, но в течение несколько дней ребенок может полностью отказываться от еды, хотя аппетит не страдает. Отказ скорее обусловлен боязнью новой боли.
В этот же период появляется новая проблема — эро-зирование слизистой оболочки прямой кишки и ануса. С переходом на другое питание стул становится плот-
ным, а освобождение кишечника — более редким. Этого оказывается достаточно, чтобы повредить слабую слизистую. На ней образуются пузыри, а затем эрозии. Процесс дефекации становится резко болезненным. Дети стараются изо всех сил сдержать опорожнение кишечника, отчего каловые массы становятся еще плотнее и увеличивается опасность нового травмирования.
Диагностика
Если в первые месяцы без привлечения дополнительных информативных методов обследования (им-муногистохимических, электронно-микроскопического) более точный, чем «буллезный эпидермолиз», диагноз поставить затруднительно, то в последующие месяцы можно уже довольно уверенно отнести заболевание к определенной группе (простой, дистрофический). Ориентироваться можно на характер пузырей (полушаровидные напряженные или плоские, вялые), скорость заживления, образование атрофических рубцов, поражение пищевода и прямой кишки (при дистрофических формах), формирование контрактур и синдактилий (только при рецессивном дистрофическом). Клинически очень выразительно выглядит простой герпетиформный буллезный эпидермолиз.; гораздо сложнее для диагностики пограничные формы.
При затруднении в установлении диагноза большие надежды возлагают на гистологическое исследование кожи (биопсию). Эти надежды не всегда оправданы. С помощью обычной световой микроскопии при стандартных окрасках можно будет отнести бул-лезный эпидермолиз к одной из групп только ориентировочно. Более точно вопрос о диагнозе решается при электронной микроскопии или проведении им-муногистохимического исследования с моноклональ-ными антителами к отдельным компонентам структуры базальной мембраны эпидермиса или крепящих фибрилл (в России не проводится).
Если клинически диагноз буллезного эпидермо-лиза не вызывает сомнений, лучше отложить исследование, имеющее целью уточнить форму болезни, до более позднего возраста, когда сама процедура биопсии будет менее травматична или когда серьезно встанет вопрос о генетическом консультировании. Раннее уточнение формы заболевания в первые годы жизни на ход лечения существенно не влияет.
Лечение и прогноз
В настоящее время не существует эффективного лечения буллезного эпидермолиза, хотя научные работы ведутся, и есть основания полагать, что ситуация изменится в ближайшие годы.
Нет ни одного препарата и метода лечения, который вызвал бы прекращение появления пузырей на сколько-нибудь длительное время. Многообразие проблем, связанных с буллезным эпидермоли-зом, диктует необходимость мультидисциплинарно-
го подхода к лечению — «бригадного» метода, когда скоординированы уход, обследование и лечение, назначенные разными специалистами (педиатром, нут-рициологом, стоматологом, офтальмологом, хирургом и др.), хорошо знакомыми с проблемой.
Главные задачи на первом году жизни ребенка:
- избегать травматизации кожи и слизистых оболочек и обеспечить наилучшие условия заживления;
— наладить кормление и питание;
- обучить родителей практическим навыкам обращения с ребенком;
- назначить оптимальные уход и лечение;
- обеспечить семью больного ребенка и специалистов по месту жительства информацией;
- обеспечить семью больного ребенка эмоциональной и социальной поддержкой.
Основные задачи системной терапии: облегчить боль; держать под контролем инфицирование; обеспечить нормальные показатели роста и развития; устранить анемию.
Кормление и питание
Слизистая оболочка полости рта детей с буллез-ным эпидермолизом очень хрупкая, пузыри эфемерны и быстро эрозируются. Больные дети постоянно теряют энергию, затрачивая ее на заживление, поэтому для восполнения энергетических затрат и предотвращения отставания в росте и развитии нужны дополнительные питательные вещества. Грудное вскармливание всегда предпочтительнее. Материнское молоко — лучший продукт для вскармливания ребенка с буллезным эпидермолизом, но при недостаточно калорийном и бедном белком составе может не обеспечивать повышенной потребности в питательных веществах. Очень важно, чтобы кормящая грудью женщина сама получала высококалорийное, богатое белками питание (мясо, рыба, творог, сыр, бобовые). Все же иногда приходится дополнять грудное молоко заменителями. Можно искусственно повысить калорийность грудного молока, сцеживая его и добавляя в него молочные смеси или 1—2 грудных кормления заменить на смеси.
За рубежом нередко даже при достаточной лактации у матери ребенка с буллезным эпидермолизом переводят на искусственное вскармливание как более калорийное. Отлучение от груди рекомендуют в сроки, когда ребенок готов к самостоятельному перевариванию пищи, обычно после 4-месячного возраста. В России стараются продлить грудное вскармливание возможно дольше.
При недостатке грудного молока или искусственном вскармливании предпочтение отдают молочным смесям, предназначенным для вскармливания недоношенных детей с низкой массой при рождении. В таких продуктах содержится дополнительное ко-
личество белка и калорий. Для вскармливания детей старше 6 мес рекомендуются смеси для детей, страдающих гипотрофией и анемией.
При грудном вскармливании с профилактической целью желательно назначение поливитаминно-мине-ральных препаратов. Предпочтение отдают комплексам, содержащим железо и цинк. При искусственном вскармливании достаточное количество витаминов и минералов содержится в смесях.
Нередко бывает, что испуганные состоянием кожи ребенка педиатры назначают гипоаллергенные смеси и вносят ограничения в питание кормящей матери. Буллезный эпидермолиз — не аллергическое заболевание и подобного рода ограничения лишены смысла.
Введение прикорма проводится в обычные сроки. При поражении слизистой оболочки полости рта диета должна быть механически, термически и химически щадящей. Вся пища должна быть протертой и полужидкой, ребенку не дают сосать сушки, детское печенье, конфеты, кусочки ягод и фруктов. Ягоды и фрукты предпочитают сладкие (кислые вызывают резкую болезненность в зоне эрозий). Вся пища должна быть теплой. Любую нежидкую пищу запивают. После еды нужно дать попить воды, чтобы очистить полость рта от остатков пищи.
Пищеводный рефлюкс наблюдается у многих детей с дистрофическим буллезным эпидермолизом. Диагноз трудно подтвердить, используя обычные для этого методы — они довольно травматичны. Кашель, особенно по ночам — надежный признак рефлюкса. Медикаментозное лечение, обычное для этого заболевания, назначает гастроэнтеролог.
Трудности питания. Поражение слизистой оболочки полости рта при дистрофических формах завершается рубцеванием. Чем чаще возникают эрозии и чем они обширнее, тем скорее начинаются следующие проблемы:
- ребенок не может широко открыть рот из-за рубцового сужения ротовой щели (микросто-мия), что создает затруднения при кормлении;
- язык прирастает ко дну полости рта;
- зарастают складки между деснами и внутренней поверхностью губ — сокращение и нарушение циркуляции слюны, что добавляет сложности в жевании и глотании;
- развивается кариес зубов из-за плохого доступа для их чистки и нежелания ребенка чистить зубы в связи с болезненностью;
- сглаживаются сосочки языка, возникают нарушения вкуса;
- при обширном поражении слизистой оболочки дети не испытывают удовольствия от пищи, отказываются есть, а родители чувствуют отчаяние от невозможности накормить ребенка, беспокойство по поводу недостаточности в количестве съеденного.
Пути преодоления этих трудностей — маленькая, пластмассовая, мягкая, без острого края, яркая и красивая индивидуальная ложка, такая же чашка с носиком (поильник). Пищу в рот кладут очень маленькими порциями, обязательно запивают, ребенка не торопят, между приемами пищи дополнительно не кормят, чтобы развился аппетит и отдохнула слизистая оболочка. Ребенку чаще дают любимые продукты, даже если они недостаточно полезны.
Нарушение глотания (дисфагия). В первый год жизни у некоторых детей с дистрофическим буллезным эпи-дермолизом появляются пузыри на слизистой пищевода. Из-за резкой болезненности дети отказываются есть твердую пищу, а порой и всякую пищу вообще. Пузыри, как и везде, заживают с образованием рубцов, что означает постепенное сужение просвета пищевода (стриктура). В период отсутствия пузырей и эрозий дети едят мягкую пищу, но при их возникновении не могут проглотить даже слюну, с трудом ее выкашливая. При этом дыхание не затруднено, так как в дыхательных путях пузырей не бывает. Главной заботой при эпизодах дисфагии должно быть потребление достаточного количества жидкости, чтобы избежать обезвоживания организма. В таких ситуациях родители обязательно должны учитывать и затем информировать врача, когда ребенок мочился в последний раз, и сколько времени не принимал жидкость. В тяжелых случаях приходится налаживать внутривенное введение жидкости.
Облегчение боли
Пузыри и открытые раны (эрозии) резко болезненны и причиняют много страданий как ребенку, так и тем, кто за ним ухаживает. Почти постоянно мучающая ребенка боль приводит к ограничению движений и нарушению психического развития, поэтому надо сделать все возможное, чтобы ее устранить или уменьшить.
Из обезболивающих средств чаще всего применяют парацетамол, дающий мало побочных эффектов и не вызывающий привыкания. Дополнительно можно длительными курсами применять седативные средства растительного происхождения — валериану, пустырник, пион, успокоительные сборы, ново-пассит, шалфей. За рубежом для облегчения боли назначают психотропные (мидазолам, амитриптилин) и наркотические средства.
Анемия
Железодефицитная анемия — спутник дистрофического буллезного эпидермолиза. Ее связывают с неадекватной диетой, постоянной потерей крови на травмированных участках кожи. По-видимому имеют место и другие факторы, которые сейчас изучаются. Хорошо помогает переливание крови и эритроцитной массы. Нередко дают эффект внутривенно вводимые препараты железа, пероральный их прием малоэффективен.
Чтобы контролировать действие препаратов железа, необходим регулярный анализ состояния крови. Однако обычное взятие крови из пальца сопряжено с давлением на дистальную фалангу, неизменно оборачивающимся появлением пузырей и отслойкой ногтевой пластины. Эрозия этой локализации долго не заживает, а ногтевая пластина часто утрачивается навсегда. В связи с этим предпочтительнее взятие крови из мочки уха. Следует иметь в виду, что кровь очень быстро сворачивается.
Инфицирование
Когда целость кожи нарушена, она перестает выполнять свою функцию защитного барьера от инфекции. Поверхность, не покрытая эпидермисом, всегда контаминирована микроорганизмами, и существует опасность инфицирования.
Признаки инфицирования кожи — увеличение отделяемого с поверхности эрозий (промокание повязок), покраснение, отечность (припухание), формирование воспалительного валика, углубление кожного поражения (превращение эрозии в язву), прекращение или замедление заживления, повышение температуры кожи, усиление боли. Из общих явлений — повышение температуры тела, понос, иногда рвота, недомогание. Незначительное повышение температуры в расчет не принимается, поскольку при дистрофическом бул-лезном эпидермолизе это обычное явление, особенно по вечерам. Умеренная лихорадка связана с нарушением системы терморегуляции, которая у детей первого года жизни несовершенна. Температуру тела измеряют только стеклянным термометром, который меньше приклеивается к коже и не сдвигает ее.
Если площадь поражения велика и симптомы инфицирования не удается снять наружным лечением (см. ниже), прибегают к назначению антибиотиков внутрь. Инфицирование, как правило, происходит золотистым стафилококком, другие микроорганизмы встречаются реже, поэтому из широкого спектра антибактериальных препаратов выбирают те, которые подавляют рост стафилококков. Идеально было бы брать посев с отделяемого эрозий (язв) с одновременным определением чувствительности микрофлоры к антибиотикам. При длительном инфицировании состав микробной флоры меняется — через 2—3 нед в нелеченых ранах преобладают бактероиды, через 4—6 нед - псевдомонады, колиформные бактерии, протей, клебсиеллы. Соответственно меняется и спектр назначаемых антибиотиков.
Зубы
Строение и сроки прорезывания зубов у больных не отличаются от нормы, но зубы быстро подвергаются кариесу, так как уход за ними затруднен. Обычная чистка зубов вызывает кровоточивость и болезненные пузыри на деснах. Из-за постоянного рубцевания,
происходящего в полости рта, зубы располагаются неправильно на зубной дуге, находят друг на друга, смещены. Очень важно держать зубы в хорошем состоянии, так как в дальнейшем как лечение, так и протезирование представляют значительные сложности или вовсе невозможны. Для чистки зубов предпочтительна мягкая электрическая зубная щетка круглой формы, пасты используют лечебные с добавлением антисептиков и противомикробных средств, нерезкого вкуса. Образование зубного налета предотвращается полосканием или орошением рта раствором хлоргексидина.
Уход и наружное лечение
Если ребенок чувствует себя нормально (нет температуры, хорошо ест и спит), внутреннее лечение можно не проводить и сосредоточиться на наружном.
Основные задачи ухода: защита кожи от повреждения; защита эрозий от инфицирования; ограничение роста пузырей; повышение эластичности и устранение сухости кожи.
Основные задачи лечения: создание условий для хорошего заживления; устранение инфицирования.
Дети с буллезным эпидермолизом нуждаются в особом уходе за кожей. При единичных пузырях уход заключается в обнаружении новых, их опорожнении и обработке пораженной кожи. В случаях эро-зирования обширных участков кожи и при наличии множественных пузырей уход занимает много времени, иногда несколько часов в день. Он включает снятие присохших повязок, купание ребенка, обсушивание кожи, опорожнение пузырей, смазывание и наложение повязок различного типа.
Обработку кожи лучше проводить 2 раза в день (утром и вечером). Перед тем как приступить к ней, надо проследить за своей одеждой (спереди не должно быть пуговиц, заклепок, узлов, булавок, жестких швов и накрахмаленных деталей), снять перстни и часы, вымыть руки с мылом, подрезать ногти. Если ребенок беспокоен и плачет, за полчаса до процедур обработки кожи ему дают обезболивающие и/или успокаивающие средства.
Купание. Купание сочетают с обработкой кожи, если на ней есть прилипшие повязки. Водопроводную воду подготавливают заранее —отстаивают в течение получаса, либо фильтруют. Температура воды в ванне 37—38°С. В зависимости от состояния кожи в ванну можно добавлять отвары целебных растений. Если кожа инфицирована, на ней много корочек, из-под которых выделяется гной, добавляют отвары с вяжущим действием (дубовой коры, корневища змеевика или зеленого чая). Если нет возможности заварить травы, добавляют раствор калия перманганата до слабо-розового цвета. При преобладании воспаления заваривают ромашку, шалфей, багульник, зверобой, календулу. При выраженных сухости и шелушении кожи можно заварить геркулес (1 стакан заливают кипятком, варят,
как кашу, затем выливают в ванну, не процеживая) или крахмал (1 стакан любого крахмала заваривают в большом количестве воды и выливают в ванну). Солевые ванны не рекомендуются, поскольку на коже обычно бывают эрозии.
Обнаженные дети сильнее подвержены травмированию, поэтому купание проходит безопаснее, если ребенка раздеть непосредственно перед ним. Повязки снимают до внутреннего прилипшего слоя или осторожно срезают ножницами до зоны прилипания. Пористые и тканевые покрытия оставляют на коже. При насильственном снятии прилипшей повязки кожа с краев эрозии отслаивается и площадь поражения увеличивается (симптом Никольского).
Кожа детей первого года жизни наиболее ранима, поэтому на дно детской ванны кладут матрасик, толстое полотенце или кусок поролона. Продолжительность ванны — полчаса и дольше, чтобы в воде отмочить все повязки и покрытия, которые должны свободно отходить от кожи, не травмируя ее.
Нет необходимости ежедневного мытья с моющими средствами всей кожи. Нуждающиеся в ежедневной гигиене участки должны быть вымыты гелем, содержащим крем или масла. Кусковое мыло нежелательно. Различные добавки в ванну (пенки, средства для ванн и т.д.) используют 1—2 раза в неделю. При намыливании не пользуются губкой, мочалкой; мылят рукой или мягкой махровой варежкой. После ванны с моющим средством кожу ополаскивают под душем несильной струей теплой воды. Тело обсушивают мягким, легко впитывающим влагу полотенцем промокательными движениями. Полотенце должно быть свежим и хорошо проглаженным с обеих сторон перед каждом мытьем. Эрозии промокают мягкими бумажными салфетками. Обязательно применение сразу же после ванны (когда кожа еще чуть влажная) крема для тела, особенно на участки рубцевания. Крем должен быть полужидким, легко наноситься на кожу, не растягивая ее. Импортные средства такого типа называют лосьонами или эмульсиями для тела, в недостаточно текучие кремы добавляют оливковое или детское масло. На эрозии и корочки после ванны наносят лечебные мази и растворы, затем покрытия и повязки.
Уход за пузырями. Возникшие пузыри лучше не вскрывать, за исключением случаев, когда под воздействием силы тяжести пузырная жидкость расширяет границы пузырей (при дистрофических формах) или пузырь содержит гной. Собственный эпидермис — самое лучшее покрытие раны, обеспечивающее ее стерильность и более всего способствующее заживлению. Пузырную жидкость можно удалить, прокалывая часть пузыря, где накопилась жидкость, инъекционной иглой и удаляя жидкость путем отсасывания с помощью шприца.
Уход за эрозиями. Основные задачи — обеспечить хорошее заживление, предотвратить инфицирование,
не травмировать заживающую кожу.
В большинстве случаев, несмотря на самое тщательное сберегание покрышек пузырей, повторное травмирование приводит к их разрыву и обнажению мокнущей поверхности. Чаще это небольшой по площади участок, но иногда обнажается сразу вся кисть или стопа. В последнем случае нужно сразу попытаться натянуть отслоившуюся кожу на прежнее место и зафиксировать повязкой. Если это сделано в первые минуты после нарушения целости кожи, отслоенная ее часть фиксируется к прежнему месту и приживается. При неуспехе на обнажившуюся мокнущую поверхность лучше всего сразу же наложить колла-геновое пористое покрытие или стерильную повязку, обертывая отдельно каждый палец. При этом обработка антисептиками не требуется.
При перевязках лишенные поверхностного слоя кожи мокрые участки обрабатывают дезинфицирующими растворами, не содержащими спирт (хлоргекси-дин, мирамистин, диоксидин, 1—2% водный раствор метиленового синего). Эрозии можно просто оросить (полить) раствором и затем промокнуть сухой мягкой бумажной салфеткой, затем закрыть пористым покрытием или мягкой гладкой тканью (не марлей!), на которую предварительно наносят мазь (хорошо годится старое ветхое постельное белье, обязательно простиранное, проглаженное и без швов). Небольшие по размерам эрозии хорошо заживают сами. Стимулируют заживление в случаях, когда эрозии крупные или их много. Применяют мази с витамином А (Видестим, Радевит), метилурацилом (Стизамет), ретинола паль-митатом (витамином А) и метилурацилом (Редецил), гемодериватами телячьей крови (Солкосерил, Актове-гин), цинка гиалуронатом (Куриозин).
После этого накладывают так называемые вторичные повязки из мягкой ткани, марли или сетчатого бинта, удерживающие первичные на месте. Важно, чтобы они не были тугими, не завязывались узлом, можно закреплять кончик перевязочного материала лейкопластырем, фиксируя его к предыдущему слою (ни в коем случае не к коже!). При бинтовании кисти или стопы важно проследить, в каком положении оказываются пальцы, не допуская положения сгибания или наоборот переразгибания! За рубежом рекомендуют попробовать в качестве вторичного перевязочного материала пищевую пленку, в которую упаковывают продукты в супермаркетах. Она имеет некоторые преимущества — дешева, легко закрепляется, легко снимается, а это важно для участков, где необходима частая в течение дня смена повязки (например, на ягодицах). С другой стороны, пленка затрудняет потоотделение, поэтому ею нельзя покрывать большие участки, чтобы избежать опрелостей.
Уход за инфицированными участками. Корочки обрабатывают спиртсодержащими дезинфицирующими средствами (Фукасептол, Фукорцин, 1% спиртовой
раствор метиленового синего). Если корочки отделились, но под ними незажившая кожа, то дезинфицирующие растворы спирта содержать не должны (см. выше). После подсыхания дезинфицирующих растворов на очаги без корочек накладывают пористые или тканевые покрытия с противомикробной пропиткой либо мягкую ткань с нанесенной на нее мазью с противомикробным действием. Используют мази с антибиотиками — эритромициновую 1%, Бактробан (содержит мупироцин), фуцидин — крем 2% и мазь 2% (содержит фузидиевую кислоту), гентамициновую 0,1%, линкомициновую 2%, неомициновую 0,5%, мази Левомеколь (содержит левомицетин и метилу-рацил), Левосин (содержит левомицетин, метилура-цил, сульфадиметоксин); содержащие сульфатиазол серебра крем и мазь Аргосульфан, мази Дермазин и Сульфаргин; содержащие висмут мази дерматоловую 10%, ксероформную 10%. Удобны аэрозольные наружные средства — олазоль, гипозоль, левовинизоль и др. Поверх повязок с мазью, как и на эрозии, накладывают вторичные повязки. На корочки пористые и тканевые покрытия не накладывают.
Уход за рубцами. Когда ребенок начинает ползать, наиболее уязвимы локти, колени, щиколотки и лицо. Там при дистрофических формах образуются рубцы. Кожа в местах рубцевания становится особенно хрупкой и требует специального ухода. Уход заключается в постоянном смягчении и увлажнении кожи, что достигается применением соответствующих кремов или мазей на эмульсионной основе с витамином А (Ви-дестим, Радевит), полиненасыщенными жирными кислотами (Ф-99), мочевиной (не более 5%), детских кремов и эмульсий.
У многих больных после заживления образуются милиумы — плотные узелки с беловатым содержимым, слегка возвышающиеся над кожей, одиночные или в виде скоплений, особенно часто на лице и тыльной стороне кистей. Эти высыпания со временем разрешаются сами и не требуют лечения.
Применение кортикостероидных препаратов как внутрь, так и наружно не рекомендуется. Не препятствуя образованию пузырей и не способствуя заживлению, они усиливают формирование рубцов.
Советы по уходу за больным ребенком. Ребенка нежелательно помещать вблизи источников тепла (батареи, радиаторы) и на места, обогреваемые солнцем, это увеличивает риск образования пузырей.
При лечении простудных и других заболеваний следует избегать согревающих, сдвигающих и раздражающих кожу процедур (банки, горчичники, пластыри, растирания, парафиновые и озокеритовые аппликации, души, грязевые обертывания, массаж и т.д.). Родители или лица, имеющие опыт ухода за ребенком с буллезным эпидермолизом, должны присутствовать при любых медицинских манипуляциях и перед их проведением информировать медицинский персонал
о сущности заболевания и необходимости крайне осторожного обращения с ребенком.
Одежда. Не следует оставлять малыша раздетым — это может привести к травмированию кожи при движениях, а также затрудняет уход, создавая большой риск появления пузырей!
Обычные подгузники (памперсы), хотя и достаточно удобны для здоровых детей, могут создавать трение вокруг ног и на туловище. Современные подгузники подсушивают кожу, удаляя с ее поверхности влагу. Это их положительное свойство оборачивается бедой при дистрофическом буллезном эпидермолизе, поскольку эрозированные участки кожи могут начать кровоточить. Прежде чем надеть ребенку подгузник, кожу густо смазывают назначенной дерматологом мазью или приклеивают пористое покрытие, а из самих подгузников можно удалить резинки или положить на места давления и трения мягкие прокладки.
Вся одежда для больных детей должна быть свободного покроя, из мягкой ткани, хорошо пропускающей воздух. Дома рекомендуется носить мягкую пижаму, на ногах носки (лучше обходиться без тапочек).
Для защиты локтей и коленей у малышей на внутреннюю поверхность рукавов и штанишек нашивают несколько слоев фланели или другой мягкой ткани. Для защиты щиколоток надевают ботинки вместо туфель, шеи — мягкие рубашки с отложным воротничком или водолазки с мягким воротом без шва. Многослойная одежда лучше сохраняет тепло и препятствует скоплению пота. Нижний слой одежды и носки надевают швами наружу (наизнанку), остальную — обычно. При покупке новой одежды обращают внимание на швы — они не должны быть грубо обработанными. С одежды сразу срезают все ярлыки. Избегают поясов и ремешков, резинки на трусах и пижамах должны быть свободными.
Обувь. Покупка и ношение обуви — большая проблема. Выбирают обувь из мягкой кожи, с возможно меньшим количеством швов и декоративных деталей, застежкой на липучках, а сапоги — без молнии. Обувь должна легко надеваться, даже когда на ногах повязки. Необходимо иметь несколько пар обуви, надевать разные пары даже в течение одного дня. Кроссовки удобны, но ноги в них потеют, в результате — трение и травмирование. Рекомендуется в кроссовки вставлять ортопедические стельки из кожи, не носить их длительно, переодевать носки несколько раз в течение дня. В случаях деформации стопы может потребоваться специальная ортопедическая обувь, изготовляемая на заказ.
Прививки
Больные буллезным эпидермолизом заболевают инфекциями также часто, как и другие дети. Противопоказания к проведению профилактических прививок — периоды плохого самочувствия ребенка и осложнения кожных поражений инфицированием.
Прогноз
До настоящего времени эффективного лечения бул-лезного эпидермолиза не разработано. Случаев выздоровления не наблюдается. В первый год жизни происходит некоторое ухудшение состояния в связи с высокой травматизацией кожи и неумением ребенка ее избегать. С возрастом течение болезни облегчается. Дети при дистрофических формах буллезного эпидермолиза отстают
ЛИТЕРАТУРА
1. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз. В кн. Моногенные дерматозы. Йошкар-Ола, 1993. С. 104—126.
2. Суворова К.Н., Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз (механобуллезная болезнь). В кн.: Детская дерматовенерология. Казань, 1996. С. 69—80.
в росте и развитии, умственное развитие не страдает.
Инвалидность
Инвалидность оформляется по направлению дерматолога при любой форме буллезного эпидермолиза. Финансовая поддержка государства обеспечивается в рамках предоставления льгот и пособия по инвалидности.
3. Альбанова В.И. Наследственная пузырчатка (буллезный эпидермолиз) // Рус. мед. журн. 1997. № 3. С. 735—744.
4. Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз // Ретиноиды. Альманах. 2001. Вып. 10. С. 18—30.
Поступила 13.01.10
