CC BY
268
УДК 616-091.0
БОЛЕЗНИ «ВОЗРАСТА»
Кузьмичев Д.Е., Чирков С.В., Орлачёва Т.И., Никулина Л.Р.,
казенное учреждение ХМАО-Югры «Бюро судебно-медицинской экспертизы», бюджетное учреждение ХМАО-Югры «Мегионская городская больница № 1»
В статье описаны относительно редкие заболевания в практике врача - судебно-медицинского эксперта. Указаны трудность посмертной диагностики, значимость исследования медицинской документации, взаимодействие и преемственность в медицине.
Работа врача — судебно-медицинского эксперта подчас выходит за рамки обыденных заболеваний и диагнозов, которые чаще всего слагаются в сердечно-сосудистую патологию и онкологические заболевания. Поэтому познания эксперта, впрочем, как и врача любой другой специальности, требуют постоянного самообразования, дисциплины и самосовершенствования. Хотим предложить вашему вниманию нашу практику и поведать о диагностике таких заболеваний как болезнь Бинсвангера и группе нейродегенеративных заболеваний — болезнь Альцгеймера и Паркинсона. Достижения клинической и экспериментальной медицины последних лет позволили выяснить механизмы развития этой патологии, выделить новые нозологические формы, разработать их диагностические критерии.
Этиология и некоторые вопросы патогенеза нейродегенеративных заболеваний остаются неясными. В основе их развития лежит нарушение метаболизма и изменение конформации клеточных белков с их последующим накоплением и агрегацией в определенных группах нейронов. Эта особенность позволила отнести нейродегенеративные заболевания к группе конформационных болезней. Суть их заключается в том, что в тканях, окружающих нервные клетки, выпадают амилоидные «агрегаты» — это агрегаты белков, которые имеют определенную структуру. Иногда их еще называют конфор-мационные, потому, что это связано с белками. Естественно, если в каком-то белке возникает мутация или просто изменение структуры за счет модификации, например, химической, то такие белки изменяют свою конформацию
«.. .Кто ищет, тот и находит...»
Латинизм
и начинают образовывать агрегаты. Частным случаем являются так называемые прионные заболевания. Прионы — это устойчивые деформированные версии обычных белков, в норме присутствующих в нервных клетках. Прионы вызывают изгибание и слипание белков друг с другом, запуская цепную реакцию, которая в итоге уничтожает целые участки мозга. За последние десять лет ученые выяснили, что этот процесс может возникать не только при коровьем бешенстве и других экзотических болезнях, но и при распространенных нейродегене-ративных заболеваниях, таких как болезни Аль-цгеймера, Паркинсона, боковой амиотрофиче-ский склероз, травматическая энцефалопатия боксеров и футболистов и другие.
Возникновение нейродегенеративных заболеваний — болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и других — можно объяснить цепной реакцией токсичных белков.
Болезнь Альцгеймера — наиболее распространенная форма старческого слабоумия, она возникает незаметно и непрерывно прогрессирует на протяжении многих лет, вызывая ухудшение памяти, сознания, и, наконец, убивает человека. У людей старше 65 лет вероятность возникновения этого заболевания удваивается каждые пять лет, и к 85 годам им болеет примерно каждый третий человек. Впервые идея о том, что в основе болезни Альцгеймера лежит неправильное скручивание белка, появилась в 1960-х гг., когда исследователи, пытаясь разгадать тайну прионных заболеваний, заметили, что наблюдаемые изменения в мозге очень похожи на те, которые происходят при других нейродегенеративных заболеваниях. Исследо-
ватели уже в то время понимали, что слипание белков играет какую-то роль в развитии этого заболевания. В 1906 г. А. Альцгеймер, в честь которого оно и было названо, отметил связь слабоумия с двумя особыми микроскопическими аномалиями в мозге. Внутри клетки располагались сенильные бляшки (сейчас известно, что это скопление ненормально свернутых белков, называемых бета-амилоидами).
Болезнь Паркинсона — нейродегенера-тивное заболевание, характеризующееся прогрессирующей утратой дофаминергических нейронов, что клинически проявляется в утере контроля над произвольными движениями. Болезнь Паркинсона является одной из наиболее распространенных форм расстройств движений человека и одной из самых частых патологий среди первичных хронических нейро-дегенеративных заболеваний. Распространенность болезни Паркинсона в общей популяции составляет до 140 случаев на 100 000 населения. Риск развития заболевания повышается с возрастом. Возраст, в котором, как правило, начинается заболевание — старше 50 лет.
Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни и выражающееся энцефалопатией, связанной с поражением белого вещества полушарий головного мозга. Клиническая картина данного заболевания характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов. В большинстве случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.
Заболевание впервые было описано швейцарским психиатром и неврологом Отто Бинсвангером в 1894 году, а Алоис Альцгеймер в 1902 году предложил название этой разновидности энцефалопатии: «болезнь Бинсвангера».
В нашей практике и мы столкнулись с заболеваниями, которые и опишем ниже.
Наблюдение 1. На исследование поступил труп женщины В., 56 лет. Катамнез из-
вестен частично со слов врача, наблюдавшего определенное время женщину В. С его слов известно, что около 5 лет назад В. находилась на стационарном лечении с диагнозом «Ишеми-ческий инсульт...», далее систематически поступала на плановое стационарное лечение. С предположительного начала развития указанного клиницистами заболевания перестала ходить, стала неспособна к самообслуживанию и продуктивному контакту, о чем косвенно могут свидетельствовать следы таких медицинских манипуляций как трахеостомия и назогастраль-ное зондирование.
При исследовании обращали на себя внимание морфологические признаки, являющиеся весьма специфическими для проявления данного заболевания, а именно: явления смешанной гидроцефалии, отека мягких мозговых оболочек и вещества мозга, с развившимся в последующем вклинением головного мозга, распространенного атеросклероза артерий основания головного мозга (занимающего около 80% поверхности сосудов) в стадии кальци-ноза; расширение боковых желудочков мозга, дегенеративные изменения сосудистых сплетений боковых желудочков (с множественными по типу «атеросклеротических бляшек» образованиями); лакунарные инфаркты в области правых и левых подкорковых ядер и в мозговом веществе мозжечка. Микроскопическая картина выглядела следующим образом: мелкие очаги ишемического некроза и очаговые периваску-лярные кровоизлияния в подкорковом и стволовом отделах головного мозга, поля глиаль-но-мезенхимальной рубцовой ткани в субэпен-димарных отделах, склероз стенок внутримоз-говых артерий.
На основании совокупности специфических макро- и микрокартин и учитывая частично известные данные катамнеза, был установлен окончательный диагноз «Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бин-свангера)».
Наблюдение 2. На некропсию поступил труп женщины З., 89 лет. Из имеющейся медицинской документации имелся выписной эпикриз из терапевтического отделения неместной больницы, в котором находилась женщина. К моменту исследования умершей каких-либо других медицинских документов предоставлено не было по причинам независящим
от врача. В ходе исследования установлены следующие признаки: смешанная гидроцефалия, истончение коркового вещества и выраженный отек головного мозга, расширенные желудочки, артерии головного мозга, с множественными атеросклеротическими бляшками, занимающими до 70% площади. Под микроскопом было выявлено снижение количества нервных клеток, в которых определялись «тельца Леви», в том числе наличие последних в коре головного мозга, признаки гибели астроцитов и дегенеративные изменения головного мозга. В результате анализа вышеприведенных данных был установлен судебно-медицинский диагноз «Болезнь Паркинсона».
Наблюдение 3. На секцию поступил труп женщины П., 82 лет. Со слов родственников она в течение многих лет страдала болезнью Альцгеймера. Медицинской документации предоставлено не было по причине ее отсутствия в местных лечебных учреждениях. В ходе исследования выяснилось, что имела место быть атрофия головного мозга, масса которого составила 900 грамм; корковое вещество головного мозга неравномерно истончено; латеральные желудочки головного мозга были расширены, содержали большое количество визуально неизмененного ликвора; артерии основания головного мозга с атеросклеротиче-скими бляшками, занимающими до 20% площади; отек вещества головного мозга, вокруг мелких сосудов отмечались отложения глыбок гемосидерина; отложения амилоидных телец («сенильных» бляшек), преимущественно расположенных в коре и лимбических структурах, в стенках кровеносных сосудов головного мозга и его оболочках; в подкорковом отделе определялся мелкоочаговый периваскулярный глиоз, умеренный неравномерный склероз стенок внутримозговых артерий, дегенеративные изменения головного мозга. Мозговые оболочки были без особенностей. Кроме того, были обнаружены признаки выраженной кахексии и дистрофические изменения внутренних органов и тканей.
На основании катамнестических данных, тщательного и детального макро- и микроскопического исследований и изучения медицинской литературы была установлена причина смерти «Болезнь Альцгеймера (деменция альц-геймеровского типа), поздняя стадия».
Во всех трех наблюдениях признаков травмы головного мозга и его оболочек выявлено не было.
Выводы. Следует отметить, что во всех случаях имели место либо полное отсутствие медицинской документации, либо ее предоставление в неполном объеме, что в свою очередь затруднило посмертную диагностику заболеваний. Учитывая подчас именно полное отсутствие или дефицит медицинской документации врачу — судебно-медицинскому эксперту, в отличие, например, от врача — патологоанатома, очень сложно в большом многообразии нозологий, не только заподозрить редкие заболевания, но и уставить их посмертно. При этом в проведенных нами наблюдениях именно тщательный анализ имеющихся данных, макроскопическая и микроскопическая картины, исключение травм, отравлений и другой патологии позволили установить такие диагнозы. Несмотря на то, что в судебно-медицинской практике редко встречаются такие заболевания как болезнь Паркинсона, Альцгеймера и Бин-свангера, врач любой специальности должен не только помнить и знать о них, но и не исключать их в своей дифференциальной диагностике, как при жизни, так и после смерти.
Хочется отметить следующее, что наш выбор пал именно на эти нозологии не только за их редкость в нашей практике, на трудность диагностики и подчас сложность и невозможность лечения и излечения, но и в связи с появлением в мировой литературе новых интересных данных о причине их возникновения и течения. Так болезнь Паркинсона и Альцгеймера объединяет «прионная» теория. А интерес к болезни Бинсвангера вызван тем, что в нашей практике этот диагноз был установлен впервые. Ну и, конечно, следует подчеркнуть о необходимости тесного взаимодействия врачей клинического профиля и морфологов, преемственность в медицине, что, в конечном счете, в средне- и долгосрочной перспективе положительно влияет на профилактическую медицину и дает полное представление о заболеваниях, их диагностике и лечении, помогает в будущем исключить дефекты оказания медицинской помощи.
На этом все, надеемся, что наш опыт поможет кому-то в будущем!
Список литературы
1. Иллариошкин, С.Н., Иванова-Смоленская, И.А., Маркова, Е.Д. ДНК-диагностика и медико-генетическое консультирование в неврологии — М., 2002. - 591 с.
2. Крыжановский, Г.Н. и др. Болезнь Паркинсона (этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика) — М., 2002. — 336 с.
3. Левин, О.С., Федорова, Н.В. Болезнь Паркинсона — М., 2012. — 315 с.
4. Слободин, Т.Н. Современные представления о патогенезе болезни Паркинсона — НЕЙ-РОNEWS, — 2011. — № 7 (34). — с. 22-27.
УДК 614.88
5. Шток, В.Н., Иванова-Смоленская, И.А., Левин, О.С. Экстрапирамидные расстройства — М., 2002. — 608 с.
6. Баркер, Р., Барази, С., Скворцовой, В.И Наглядная неврология — М., 2005. — 136 с.
7. Обухов, С.Г. Психиатрия — М., 2007. — 352 с.
8. Покровский Б.И., Киселев О.И. Молекулярные основы прионных болезней — М., 2008. — 45-55 с.
© Кузьмичев Д.Е., Чирков С.В., Орлачёва Т.И., Никулина Л.Р., 2015
АНАЛИЗ ОБРАЩАЕМОСТИ НАСЕЛЕНИЯ В СЛУЖБУ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ГОРОДА СУРГУТА ПО ПОВОДАМ ВЫЗОВОВ
Ершов В.И.,
главный врач бюджетного учреждения Ханты-Мансийского автономного округа — Югры «Сургутская городская клиническая станция скорой медицинской помощи»,
Салманов Ю.М., заместитель главного врача по медицинской части бюджетного учреждения Ханты-Мансийского автономного округа — Югры «Сургутская городская клиническая станция скорой медицинской помощи»
В результате исследования были изучены основные поводы, по которым население обращается в службу скорой медицинской помощи (СМП) города Сургута и их результат при выезде бригад за 20082013 года. Анализ показал, что наиболее часто население обращается в службу СМП по поводу высокой температуры тела (19,5%). Данные поводы относятся к поводам по неотложным состояниям.
ВВЕДЕНИЕ
Скорая медицинская помощь является самым массовым, доступным и бесплатным видом медицинской помощи населению. Состояние скорой медицинской помощи рассматривается сегодня как фактор национальной безопасности и постоянно находится на переднем крае борьбы за здоровье человека. Ежегодно служба скорой медицинской помощи выполняет от 47 до 50 миллионов вызовов, оказывая медицинскую помощь более 50 миллионам граждан [5, 6].
Б.Д. Комаров, Е.А. Кустова, Б.Ф. Хованский, О.Д. Файнбрун в своих научных трудах (1980) писали, что 15,9% больных, обратившихся за СМП не нуждались в экстренной медицинской помощи, из них 62,6% требовали только амбу-латорно-поликлинической помощи [1].
Целью и одной из основных задач государственной программы развития здравоохранения в Российской Федерации является модернизация скорой медицинской помощи. Государственной программой Ханты-Мансийского автономного округа — Югры «Развитие здравоохранения на 2014-2020 годы» предусмотрена модернизация службы скорой медицинской помощи (СМП). Служба СМП в автономном округе должна взаимодействовать со службой медицины катастроф, службами неотложной помощи амбулаторно-поликлинического звена и госпитального этапа [1, 5, 6].
Перечисленные в Порядке оказания скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи поводы вызовов как в экстренной, так и в неотложной форме, озвучены в общем смысле без детализации [4].
