CC BY
270
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
© ИЛЬЕНКОВА Н.А., АЛЕКСЕЕВА О.В.
УДК 616.24.153. - 036.87 - 07 - 085
БОЛЕЗНЬ ОСЛЕРА-РОНДЮ-ВЕБЕРА С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ
Н.А. Ильенкова, О.В. Алексеева Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И.П. Артюхов; Красноярская краевая клиническая больница, Красноярск, гл. врач - Б.П. Маштаков.
Резюме. Дифференциальная диагностика рецидивирующего бронхита (J 40.0) у детей вызывает у практических врачей трудности и приводит к ошибкам диагностики. Под маской рецидивирующего бронхита нередко скрываются врожденные и наследственные заболевания легких. В статье приводится описание редкого клинического наблюдения болезни Ослера-Рондю-Вебера с поражением легких у мальчика 17 лет, который наблюдался у врачей различного профиля с диагнозами рецидивирующий бронхит, бронхиальная астма, туберкулез. Обсуждаются особенности клинического течения, диагностические критерии порока. Этот сосудистый порок явился основой формирования у больного ребенка хронического деформирующего бронхита.
Ключевые слова: пороки развития легких, артериовенозная аневризма легких.
Ильенкова Анатольевна Ильенкова - д.м.н., проф., зав. каф. детских болезней с курсом ПО КрасГМУ; e-mail: ilenkova1@mail.ru.
Алексеева Ольга Валерьевна - врач-педиатр Красноярской краевой клинической больницы; e-mail: alekseevaolga_74@mail.ru.
Болезнь Ослера-Рандю-Вебера нередко описывают под разными названиями - наследственная геморрагическая телеангиэктазия, семейная геморрагическая телеангиэктазия, генерализованный ангиоматоз,
геморрагический семейный ангиоматоз, наследственная кровоточивость. Это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью [1,2,3,4].
Мы наблюдали пациента, у которого этот редкий порок явился основой формирования хронического бронхолегочного процесса.
Приводим наблюдение.
Больной О., 17 лет поступил в Красноярскую краевую клиническую больницу, отделение детской пульмонологии с жалобами на ежедневную одышку при физической нагрузке, влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой в небольшом количестве, в мокроте периодически прослеживались прожилки крови, слабость, быструю утомляемость.
Анамнез заболевания: впервые заболел, когда в 10 месяцев наблюдался постоянный влажный кашель, 3-4 раза в год бронхиты и пневмонии, которые протекали с повышением температуры, кашель с отделением слизистогнойной мокроты, одышкой. Ребенок неоднократно лечился в стационаре по месту жительства. Выставлялся основной диагноз - бронхиальная астма неатопическая, тяжелая. Получал базисную терапию сальметерол / флютиказона пропионат (серетид) 50/500 mcg/сут. На фоне получаемой терапии сохранялась одышка при физической нагрузке.
В марте 2008 года отмечалось повышение температуры до 39,0°С в течении недели, сухой кашель. В этот период получал амбулаторное лечение - бромгексин, амброксол, амоксициллин. В апреле 2008 года в течение двух дней отмечался кашель с мокротой и сгустками алой крови. Ребенок был
осмотрен участковым педиатром, заподозрен диссеминированный туберкулез легких.
Больной обследован у фтизиатра: на рентгенограмме и томограмме (6-7 см) средостения отмечались косвенные признаки перибронхиального фиброза, эмфизема, отек интерстициальной ткани легких; в средних легочных полях, в прикорневых отделах выявлялись очаговые мелкие тени; корни легких деформированы. Реакция Манту в мае 2008 года отрицательная.
В отделении детской пульмонологии краевой клинической больницы ребенок наблюдается с мая 2008 года. Поступил с диагнозом рецидивирующий бронхит (I 40), с жалобами на одышку, возникающую при физической нагрузке, сухой кашель, периодически с прожилками крови. Состояние пациента расценивалось как среднетяжелое. Проведено обследование: в анализе крови без гуморальной активности; на
рентгенограмме грудной клетки определялась повышенная пневматизация легких, диффузно усилен и деформирован легочный рисунок; на компьютерной томографии органов грудной клетки обнаружено буллезное образование в прикорневой области правого легкого до 19 мм. Легочный рисунок усилен и деформирован.
Ребенок в течение 2008-2009 года получал базисную терапию будесонид/формотерола фумарат (симбикорт) 160/4,5 мкг х 2 раза в сутки. На фоне получаемой терапии, сохранялась одышка при физической нагрузке, периодически беспокоил кашель с прожилками крови в мокроте.
Анамнез жизни: родился от VI беременности, протекавшей с угрозой прерывания в I триместре. Роды в срок. Масса тела при рождении 2700 г. С первых месяцев жизни, отмечалось отставание в физическом развитии, плохая прибавка массы тела. Отец умер от неизвестного заболевания органов дыхания, в возрасте 43 лет. Мать здорова.
При объективном осмотре отмечалось дисгармоничное физическое развитие рост - 164 см (К 163-185 см), вес - 41 кг (К 50,5-78 кг). Кожа
умеренной влажности, эластичность ее хорошая, температура тела соответствовала 36,5°С. Кожные покровы бледные с серым колоритом, цианоз губ. На коже рук, туловища слизистой оболочки рта множественные телеангиоэктазии. Определялось увеличение периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейных, подмышечных, паховых). Выраженная деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».
Дыхание через нос свободное. При осмотре грудной клетки выявлялась килевидная деформация, в нижних отделах - вдавления с боков. Частота дыхания в покое 18 в минуту, при физической нагрузке до 26 в минуту. При определении голосового дрожания, равномерно определялось ослабленное с обеих сторон. При сравнительной перкуссии легких отмечался коробочный звук. При топографической перкуссии верхние границы легкого приподняты справа и слева на 3 см выше уровня ключицы, нижние границы опущены на
0,5 - 1см по всем топографическим линиям. Поля Кренига расширены справа на 6 см, слева - на 6,5 см. При аускультации дыхание с обеих сторон ослабленное, единичные сухие хрипы, выдох свободен.
При осмотре области сердца видимых изменений не обнаружено. Верхушечный толчок не визуализируется, пальпируется в V межреберье, на 1,5 см кнутри от среднеключичной линии, ослаблен. При перкуссии сердца наблюдалось расширение границ относительной сердечной тупости (правая на 2 см от края грудины, верхняя во II межреберье, левая на 1,5 см кнаружи от среднеключичной линии). Границы абсолютной сердечной тупости в пределах нормы. Сердечные тоны были приглушены, отмечался акцент II тона на легочной артерии, ЧСС 78 в мин.
Поверхность языка чистая, розовой окраски. Слизистая оболочка полости рта розовой окраски, миндалины не увеличены, имеются кариозные зубы. Живот при пальпации безболезненный. Печень и селезенка не увеличенные. Стул 1 раз в сутки, оформленный.
Данные обследования: клинический анализ крови: гемоглобин - 114 г/л, эритроциты - 3,4*1012 /л тромбоциты - 221*109/л, лейкоциты - 4,6*109/л, палочкоядерные нейтрофилы - 4 %, сегментоядерные нейтрофилы - 79 %, лимфоциты - 14 %, моноциты - 1 %, СОЭ - 44 мм\час, токсическая зернистость нейтрофилов +. Газовый состав крови: рН 7,339 (К 7,35-7,45), р СО2 47,4 (35-45 мм рт.ст), р О2 24,2, сНС03 22,5% (К 22-26
mEq/L).Рентгенография грудной клетки: Видимой деформации грудной клетки не выявлено. Легочные поля без очаговых и инфильтративных теней, повышенной пневматизации. Легочный рисунок диффузно усилен и деформирован, корни легких структурные, купол диафрагмы расположен низко, синусы свободные. Тень средостения не расширена, отмечается «капельное сердце», талия сердца сглажена, выступает дуга легочной артерии и правого желудочка.
Компьютерная томография (ангиография): при контрастировании сосудов легких, в верхней доле правого легкого, средней доле, язычковых сегментах и нижних долях с обеих сторон определяются клубки патологически извитых и расширенных сосудов (артерио-венозный сброс) (рис. 1,2,3,4).
Эхокардиография: аорта без изменений, расширение полости правого желудочка, умеренно правого предсердия. Гипертрофия передней стенки правого желудочка. Высокая легочная гипертензии 75 мм рт.ст. Недостаточность трикуспидального клапана 1-11 степени. Сократительная способность миокарда левого желудочка - удовлетворительная.
Показатели спирограммы с сальбутамолом 200 мкг: умеренные нарушения проходимости дыхательных путей с легким снижением жизненной емкости легких, проба (+), прирост объема форсированного выдоха за 1 сек на 16,7%. После пробы с бронходилататором выявлены легкие нарушения проходимости дыхательных путей, с легким снижением жизненной емкости легких.
Клинический диагноз: болезнь Ослера-Рандю-Вебера. Вторичный
хронический деформирующий бронхит, непрерывно рецидивирующее
течение, ДН II. Артериовенозные аневризмы легких. Легочное сердце. Легочная гипертензия, СН I.
Болезнь Ослера - Рандю - Вебера подтверждают: жалобы больного на ежедневную одышку при физической нагрузке, периодически возникающее кровохарканье, слабость, быструю утомляемость; анамнестические данные указывающие, что ребенок болеет с раннего возраста, наследственная отягощенность по заболеваниям органов дыхания, отсутствие эффективности от бронхолитической терапии; данные объективного осмотра (ретардация физического развития, слабо выраженный цианоз, множественные телеангиоэктазии на коже и слизистой оболочке полости рта); результатов лабораторных методов обследования (гипоксемия), данные
рентгенологических методов обследования (на фоне диффузных интерстициальных изменений определяются извитые расширенные сосуды, множественные AV мальформации сосудов легких); данные ЭХО -кардиографии (гипертензия в легочной артерии).
Вторичный хронический бронхит выставлен на основании: жалоб больного на кашель со слизисто-гнойной мокротой; анамнестических данных обострение бронхита 2-3 раза в год, болеет с первого года жизни; данных объективного осмотра: при аускультации дыхание ослабленное,
периодически влажные и сухие хрипы в легких; на рентгенограмме грудной клетки, компьютерной томограмме: признаки эмфиземы легких, диффузно усилен и деформирован легочный рисунок за счет интерстициального компонента, лимфаденопатия; на спирограмме: снижение ЖЕЛ, прирост ОФВ1 после пробы с бронхолитиком на 16%.
Хроническое легочное сердце выставлено на основании: данных
объективного осмотра (при перкуссии сердца отмечается расширение границ относительной сердечной тупости); данных рентгенограммы грудной клетки (сердечно-сосудистая тень вытянута - «капельное сердце», талия сердца сглажена, выступает дуга легочной артерии и правого желудочка) по данным иографии - сширены полости правого желудочка и правого предсердия,
гипертрофия передней стенки правого желудочка, высокая легочная гипертензии 75 мм рт.ст., недостаточность трикуспидального клапана I-II степени.
Болезнь Ослера - Рандю - Вебера, в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра, входит в группу врожденных аномалий развития легочных артерий (Q 27.3). Этот редкий порок явился основой формирования у наблюдаемого нами больного хронического деформирующего бронхита, в значительной степени определил клиническую картину.
N.A. Ilienkova , O.V. Alekseeva Литература
1. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н., Голикова Т.М., Мизерницкая О.Н., Чистяков Г.М. Хронические заболевания легких у детей и критерии их диагностики. - М.: Медицина, 1979. - 136 с.
2. Палеев Н.Р. Болезни органов дыхания. - М., 2000. - С. 549-561.
3. Страхов С.Н., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. и др. Болезнь Ослера-Рандю-Вебера с поражением лёгких у детей. // Рос. вестн. перинатол. и педиатрии. - 1994. - Т. 39, №4. - С. 31-33.
4. Соколова Л.В., Мизерницкий Ю.Л., Полищук Л.А. и др. Болезнь Ослера-Рандю-Вебера // Трудный пациент. - 2008. - Т. 6, №9. - С. 2224.
