Болезнь Кавасаки в сочетании с редкой врожденной коронарной аномалией, осложненная гигантской коронарно-правожелудочковой фистулой и множественными коронарными аневризмами Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

ИНФЕКЦИОННАЯ ПАТОЛОГИЯ МАТЕРИ КАК ФАКТОР, ПОВРЕЖДАЮЩИЙ СЕРДЦЕ НОВОРОЖДЕННОГО

СОРОКИНА И.В., МИРОШНИЧЕНКО М.С., ВОРОНАЯЮ.М.

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, ХАРЬКОВ

Патология сердца у новорожденных детей имеет тенденцию к росту и является, как правило, следствием структурных изменений в сердце плода, возникающих в результате негативного действия ге-нитальной и экстрагенитальной патологии матери. Отмечается рост удельного веса женщин, беременность которых протекает на фоне хронических инфекционных заболеваний (ХИЗ) различных органов и систем, вызванных бактериально-бактериальными, вирусно-бактериальными и вирусно-вирусными ассоциациями микроорганизмов.

Цель: выявить морфологические особенности сердца у новорожденных от матерей с ХИЗ.

Материалы и методы: Материал — ткань сердца новорожденных, погибших от постнатальной асфиксии в результате ишемически-гипоксического повреждения ЦНС. Сформировано две группы: I (n=6) -новорожденные от матерей с физиологической беременностью; II (n=7) — новорожденные от матерей, беременность которых протекала на фоне ХИЗ (тонзиллит, бронхит, пиелонефрит и сальпингит). Микропрепараты, окрашенные гематоксилином и эозином, пикрофуксином по ван Гизон, изучали на микроскопе «Olympus ВХ-41» с последующей обработкой программой «Olympus DP-soft version 3.1», с помощью которой проводилось морфометрическое исследование.

Результаты: У детей группы II эндокард был незначительно утолщен и представлен слоем покрывающего эндотелия, субэндотелием, мышеч-но-эластическим и соединительнотканным слоем, состоящим из хорошо выраженных волокон соединительной ткани. Миокард образован мышечными клетками, которые, контактируя между собой, образовывали залегающие послойно мышечные волокна, неравномерно окрашенные гематоксилином и эозином. Встречались участки значительных размеров, где поперечная исчерченность мышечных волокон вовсе не выявлялась. Среди кардио-миоцитов с нормальными размерами определялись гипертрофированные сердечные клетки. Среднее значение толщины кардиомиоцита в группе II было значимо меньшим ((8,9±0,91)х10-6м) по сравнению с группой I ((11,1±1,03)х10"6м). У детей группы II определялась волнообразная деформация и признаки фрагментации мышечных волокон. В группах I и II в кардиомиоцитах ядра были удлиненной, овальной формы, располагались как в центре клетки, так и на периферии, в группе II в некоторых

кардиомиоцитах встречались увеличенные ядра с конденсированным хроматином преимущественно по периферии. В группе II среднее значение площади ядра кардиомиоцита ((17,9±1,03)х10"6м2) было значимо меньшим по сравнению с группой I ((22,1±1,76)х10"6м2). Эпикард состоял из тонких волокон соединительной ткани, плотно срастающихся с миокардом, и покрывающего их поверхность мезотелия. В сосудах микроциркуляторного русла всех слоев сердца отмечались признаки нарушения кровообращения, выражающиеся в полнокровии, агрегации эритроцитов, стазе крови и наличии мелких тромбов. Определялись явления стромального, периваскулярного отеков и мелкоочаговые кровоизлияния. Во всех слоях сердечной стенки в группе II выявлено нарастание склеротических процессов по сравнению с группой I и наличие местами умеренной, местами выраженной лимфоцитарно-ма-крофагальная инфильтрации.

Вывод: В сердце у новорожденных от матерей с ХИЗ выявлено наличие неравномерного окрашивания мышечных волокон, неравно выраженной поперечной исчерченности, участков волнообразной деформации и фрагментации мышечных волокон, дисциркуляторных и склеротических изменений, признаков продуктивного воспаления, а также значимое снижение площади ядра и толщины кардио-миоцита.

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ В СОЧЕТАНИИ С РЕДКОЙ ВРОЖДЕННОЙ КОРОНАРНОЙ АНОМАЛИЕЙ, ОСЛОЖНЕННАЯ ГИГАНТСКОЙ КОРОНАРНО-ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВОЙ ФИСТУЛОЙ И МНОЖЕСТВЕННЫМИ КОРОНАРНЫМИ АНЕВРИЗМАМИ

СУББОТИНВ.М., БРЕГЕЛЬ Л.В., БЕЛОЗЕРОВ Ю.М., ГВАКГ.В., ГАГАРИНА Н.В.

ГБОУ ДПО ИГМАПО, ОБЛАСТНАЯ ДЕТСКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ БОЛЬНИЦА, ИРКУТСК НИКИ ПЕДИАТРИИ ИМ. Ю.Е. ВЕЛЬТИЩЕВА ГБОУ ВПО РНИМУ ИМ. Н.И. ПИРОГОВА КЛИНИЧЕСКИЙ ЦЕНТР ГБОУ ВПО I МГМУ ИМ. И.М.СЕЧЕНОВА, МОСКВА

Цель: анализ закономерностей течения сочетан-ного врожденного и приобретенного поражения коронарных артерий у ребенка младшего возраста. Гигантские коронарные фистулы относятся к редким коронарным аномалиям и в основном описываются в детстве как врожденная патология.

Методы: стандартное клиническое инструментальное и лабораторное кардиологическое обследование, селективная коронарография, мультиспираль-ная компьютерная томография.

Результаты: девочка бурятской национальности, впервые обратилась к кардиологу в возрасте 2,5 года

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016

БОЛЕЗНИ МИОКАРДА

по поводу шума в сердце. Обследована с помощью допплерэхокардиографии и ангиографии; найдены признаки множественных коронарных фистул малого диаметра (3) и одна гигантская в правый желудочек из правой коронарной артерии (ПКА), резко выраженная эктазия левой и правой коронарных артерий и множественные коронарные аневризмы. В анамнезе у девочки шум в сердце выслушивался с 6 месяцев, при эхокардиографии был найден небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мембранозной части диаметром 2 мм. В возрасте 1 года перенесла острый эпизод длительной лихорадки с фарингитом, лимфаденитом, сыпью, одышкой, судорогами, хрипами в легких, в анализах крови отмечалось повышение числа лейкоцитов и С-реактивного белка, «левый сдвиг», ускорение СОЭ; однако заболевание было интерпретировано как «пневмония». После первичного обследования в кардиологическом отделении в возрасте 2,5 года поставлен диагноз перенесенной болезни Кавасаки с поражением коронарных артерий, на фоне врожденной коронарной аномалии (отхождение правой коронарной артерии от левой) и множественных коронарных фистул, в том числе гигантской из правой коронарной артерии в правый желудочек. Проведен курс в/в иммуноглобулина 2,0 г/кг и назначен для постоянного приема аспирин ввиду наличия множественных коронарных аневризм. Через 6 месяцев при эхокардиографии отмечено закрытие мелких коронарных фистул из ПКА в ПЖ. В возрасте 3,5 года в клинике Самсунг (Корея) выполнена чрезкатетерная окклюзия гигантской правоко-ронарно-правожелудочковой фистулы. Через 1 год при МСКТ-ангиографии обнаружен субтотальный тромбоз гигантской коронарной аневризмы, прилежащий к участку окклюзии, стенки коронарных артерий утолщены, неровные, что подтверждает их поражение вследствие перенесенной болезни Кавасаки; в лабораторных анализах повышение уровня Д-димера. На фоне постоянной терапии фракси-парином уровень Д-димера постепенно нормализовался. В настоящее время клинических симптомов у девочки нет, получает постоянно терапию аспирином 10 мг/кг/сут и фраксипарин.

Обсуждение и выводы: ассоциация коронарных фистул с болезнью Кавасаки описана в единичных работах, тем не менее, Liang et al. [2009] отмечают достоверно более высокую частоту коронарных повреждений у детей с коронарными фистулами и более тяжелое течение болезни Кавасаки у них. Наше наблюдение демонстрирует сочетание поражения коронарного русла вследствие болезни Кавасаки с очень редкой коронарной аномалией (отхождение правой коронарной артерии от ветви левой), в ассоциации с множественными коронарными фистулами, в том числе гигантской коронарно-правожелудочковой фистулой).

ОСТРЫЙ КОРОНАРНЫЙ СИНДРОМ ПРИ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТАХ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)

СУХАРЕВА Г.Э., ИМНАДЗЕ И.Н., ЗЮКОВА И.Б.

МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ ИМ. С. И. ГЕОРГИЕВСКОГО ФГАОУ ВО «КРЫМСКИЙ ФЕДЕРАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. В. И. ВЕРНАДСКОГО», СИМФЕРОПОЛЬ

Цель. Ознакомить педиатров, детских кардиологов с развитием острого коронарного синдрома (ОКС) при системных васкулитах Такаясу и Кавасаки у детей.

Результаты и обсуждение. Больная В., 12 лет, поступила в РДКБ (г. Симферополь) с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, одышку в покое, сердцебиение, аритмию, выраженные кардиалгии. Ухудшение состояния в последние 3 месяца: пастозность лица и верхней части туловища, сосудистая сеть на передней поверхности грудной клетки, видимая пульсация сосудов шеи. Ps 140 в мин, слабого наполнения, ассимметричный, отсутствует на левой лучевой артерии. Границы сердца расширены влево. Тоны сердца аритмичны, экс-трасистолия. Грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины и в т. Боткина, на сосудах шеи. АД л.р. — 90/50 тт Щ; АД пр.р. 110/60 тт Щ. Анемия I ст., лейкоцитоз с палоч-коядерным сдвигом, СОЭ до 60 мм/час, повышены острофазовые показатели. На ЭКГ: ST-T изменения в V1-V4. Ro ОГК: увеличение ЛЖ, гиперволемия МКК, расширение тени сосудистого пучка. ЭхоКГ: выраженная митральная регургитация, расширение восходящей дуги Ао. РКТ грудной полости -аневризма восходящей Ао. Допплерография сосудов дуги Ао: болезнь Такаясу с поражением общих сонных артерий с обеих сторон, плечеголовного ствола, первого сегмента подключичной артерии слева. Диагноз: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), осложненный аневризмой восходящей Ао и развитием митрально-аортальной недостаточности. ОКС. НК 2А. Больная направлена в НИИССХ им. Н.М. Амосова, где у нее развился инфаркт папиллярной мышцы с отрывом створки МК, что потребовало его протезирования. Наложен бандаж восходящей Ао. В препарате из стенки Ао - изменения, характерные для болезни Такаясу. Болезнь Кавасаки - системный васкулит с преимущественным поражением коронарных артерий.

Ребенок М., 3,5 года, поступил с жалобами на слабость, одышку. Ребенок болен на протяжении года, когда впервые отмечен подъем температуры, плохо поддающийся антипиретической терапии и резистентный к антибиотикам, высыпания на теле, артралгии. В ОАК: СОЭ до 64 мм/час, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом до 17%; СРП +++. ЭхоКГ — признаки перикардита. На

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016