БОКОВОЙ (ЛАТЕРАЛЬНЫЙ) АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) и COVID-19 AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS (ALS) and COVID-19
M. D. KEKENADZE
Ph.D. Department of Clinical Neurology, National Hospital for Neurology and Neurosurgery (NHNN), University College London Hospital (UCLH), Queen Square, London, United Kingdom
MARINA SHAVIANIDZE
MD, PhD, ass. Professor
SH. V. VASHADZE
MD, PhD, ass. professor, Batumi State University after Shota Rustaveli
D. V. KAJAIA
Clinical Director.Clinic Medical Center Batumi State University after Shota Rustaveli, Georgia
F.M. CHIKHRADZE
Batumi State University after Shota Rustaveli
Our goal is to present an interesting clinical case. Patient: Z.R.; Age: 62; Gender: Male. In the anamnesis notes arterial hypertensin, which is systematically treated with anti-hypertensive drugs. The disease began 2 years ago with fasciculations, increased muscle spasticity, deacleased strength in the lower extremities and shoulder girdle, impaired speech, swallowing and chewing. Later added a violative of prease manipulations (turning the key), slurred speech, dysphagia, dysarthria, dysphonia, difficulty swallowing.
The patient was consulted by a neurologist, an MRI examination of the brain and cervical spine was performed due to which differentiation was carried out with cervical myelopathy, intervertebral disc prolapse. Clinical examination also ruled out AIDS and syphilis.
Electromyography was performed, wich revealed a picture of distal-sensory polyneuropathy of the lower extremities with mild lift-sided perianal axonopathy. 3 month after the diagnosis of ALS was established, the patient had a covid infection, which caused a sharp deterioration in the neurological status, which was manifested by tetreparesis, severe atrophy of the muscles of the upper limbs, bulbar syndrome.
In our case, covid infection proceeded severely, critically in the department of critical Medicine, for several weeks, although it was possible to stabilize the process and the patient continued treatment on an our patient basis.
After suffering a covid infection, the patient began to experience pain in the abdomen, bloating, urinary retention.
A CT scan of the abdominal cavity was performed, where a formational was found on the transverse colon, an MRI of the liver gave a picture of moderate lymphadenopathy. A possible cause of the complication of the patient's condition may be oxidative stress: imbalance of calculary metabolism, nominal disorders.
Thus, we presented one clinical case again the background of which, after a covid infection, a tumor was diagnose - a tumor of the transverse colon, which was confirmed by morphological studies.
The question is relevant and interesting because the diagnosis of ALS was complicated by tumor of the transverse colon, the development of which was apparently affected by covid infection.
Key words COVID-19 Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS
Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС и COVID-19
По данным национального реестра ALS США, у более чем 12000 человек подтверждается диагноз БАС, что состовляет 3,9 случая на 100000 населения. По этим же данным, это самое распространённое нейромускулярное заболевание.(4.5.6.7.) Боковой амиотрофический склероз- это прогрессирующе-фатальное нервно-мышечное заболевание. Первые данные об этом заболевании в медицинской литературе появились в первой половине 19 века (Чарлз Берли -1924 г, Франчоиз Арани -1850 г.). Детальное описание клинических симптомов заболевания, в соответствии с развитием неврологического статуса было описано в 1896 г. J.M.Charcot, который в 1874 г. в своём фундаментальном труде первым использовал термин боковой амиотрофический склероз.
Жан Мартин Шарко детально описал клиническую картину 55 летней женщины. Он пригласил врачей одной из клиник Парижа осмотреть эту пациентку. В 19 веке это заболевание было довольно редким. Малочислены были также методы диагностического обследования. Шарко в своей книге рассмотрел теорию развития этого заболевания и отдал предпочтение теории пропаганации. В литературе описаны различные формы БАС - в 1886 г. Альфредом Вульпиансом, 1918 г. Пиер Мари и Патрикиоссом.
БАС- одно из самых тяжелых нейро-дегенеративных заболеваний нервной системы.(5.6.7.)
При БАС происходит прогрессирующая дегенерация мотонейронов, примущественно передних рогов спинного мозга, моторных ядер ствола мозга и пирамидальных клеток моторной части коры головного мозга. В результате развивается прогрессирующий спастический мышечный паралич, мышечная атрофия, бульбарный паралич с затруднением глотания и дисфонией.
Поражение мотонейронов идёт как по центральному, так и периферическому типу. Большинство пациентов умирает через 2-5 лет после начала заболевания.
Существует семейная форма заболевания, которая встречается у 5-10% пациентов, в остальных случаях встречается спорадичная форма, этиология которой не установлена.
БАС одинаково поражает всех, независимо от рассы и этноса, хотя существует мнение, что мужчины кавказкой рассы, в возрасте более 60 лет, семейной историей подвержены риску в большей степени (7.8.9.).
Вопрос актуален, т.к. БАС втречается в любом возрасте, чаще болеют мужчины. В 9095% случаев болезнь проявляется случайно. Идентификация риск-факторов заболевания довольно сложна.
В 2021 году в журнале Muscle&Nurve, в котором публикуются результаты исследований в области нейромышечных заболеваний, вышла статья с данными об уровне заболеваемости, смертности и особенностями течения COVID-19 у ветеранов боевых действий, больных БАС. Среди всех бывших военнослужащих (более 5 миллионов человек) у 4086 человек был диагностирован БАС. Коронавирусом заболели 138 ветеранов с БАС, из них умерло 19. По данным исследования, по сравнению с общей популяцией, у бывших военнослужащих с БАС в 3 раза выше риск смерти в течение месяца после постановки диагноза COVID-19.(3)
Наша цель представить интересный клинический случай.
Пациент З.К. 62 лет, мужчина, в анамнезе артериальная гипертензия, в связи с чем систематически принимает гипотензивные препараты. Болезнь началась 2 года назад с фасцикуляций, увеличения спастики мышц, снижения силы в плечевом поясе и нижних конечночтях, затруднения глотания, жевания и речи. Далее симтоматика утяжелилась, добавилось затруднение письма, выполнение точных действий (поворот ключа), неясность речи, дисфагия, дизартрия, затруднение глотания.
ОФ "Международный научно-исследовательский центр "Endless Light in Science"
Пациент был проконсультирован неврологом, было проведено МРТ головного мозга и шейных позвонков, благодаря чему, появилось возможность диференцировать заболевание с цервикальной миелопатией и протрузией межпозвоночных дисков. Клиническими обследованиями был иссключён СПИД и сифилис.
Была проведена электромиография, где выявилась картина дистально-сенсорной полинейропатии нижних конечностей, с лёгкой левосторонней периональной аксонопатии. Пациенту было назначено лечение, хотя состояние постепенно ухудшалось- дисфагия, дизартрия, дисфония усилились, ухудшилось глотание.
Через 3 месяца, после установления диагноза БАС пациент перенёс ковид-инфекцию, на фоне чего неврологический статус ещё более ухудшился, что проявилось тетрапарезом, резко выраженной атрофией мышц верхних конечностей, бульбарным синдромом.
По данным ВОЗ, COVID-19 может протекать в лёгкой, средней и тяжёлой форме. Лёгкая и средняя форма встречаются приблизительно в 80% случаев, 15% составляет тяжёлая форма болезни, 5% - очень тяжёлая форма (критическая).
В 10-15% случаев наблюдается переход лёгкой и средней формы в тяжёлую форму и в 15-20% случаев имеет место перехода тяжёлой формы в очень тяжёлую.
Случаи бессимптомной формы инфекции встречаются очень редко (положительные результаты молекулярного тестирования составляют менее 1%).
При лёгкой форме болезни у пациентов не наблюдается развитие пневмонии. Отмечается незначительное повышение температуры.
В данном случае ковид-инфекция протекала тяжело, критически, в департаменте критической медицины, на протяжении нескольких недель, хотя процесс удалось стабилизировать и пациент продолжил лечение амбулаторно.
Через 2 месяца, после перенесённой ковид-инфекции, у пациента начались боли в животе, вздутие, задержка мочи.
Пациенту провели КТ исследование брюшной полости, в результате чего в области поперечно-ободочной кишки было найдено образование. МРТ печени дало картину умеренной лимфаденопатии. Часть стенки поперечно-ободочной кишки была циркулярно утолщена -14 мм, что вызывало стеноз и деформацию просвета кишки, перифокальное жировое отложение инфильтрировано, выявлялись параколикулярные до 12 мм, перипортальные 14 мм, вдоль селезёночной артерии 12 мм, мезентериальные 12 мм лимфатические узлы.
Возможная причина данного состояния пациента оксидационный стресс- дисбаланс клеточного метаболизма, нарушения в имунной системе (значительное повышение уровня глютамина).
Таким образом, нами был представлен один клинический случай, когда на фоне перенесённой ковид инфекции было найдено опухолевое образование на поперечно-ободочной кишке, в последствии подтверждённое морфологическими исследованиями. Вопрос актуален, интересен, т.к. осложнение основного заболевания ковид инфекцией дало толчёк опухевого роста.
ЛИТЕРАТУРА
1. M Kekenadze, N Kvirkvelia, M Beridze, E Nebadze, S Vashadze
WE-150. Role of neuromuscular junction discharges in the pathophysiology of ALS Clinical Neurophysiology 141, S74 2022
2. M Kekenadze, C Rocca, R Kaiyrzhanov, S Nagy, N Kvirkvelia, ...Analysis of C9orf72 repeat expansions in Georgian patients with ALS 2022
3. Kwan, Justin; Vullaganti, Mithila (2022). "Amyotrophic lateral sclerosis mimics". Muscle & Nerve. 66 (3): 240-252. doi:10.1002/mus.27567. ISSN 0148-639X.
4. SV Vashadze, MD Kekenadze, SG Brunjadze, DV Kajaia, M Shaviaidze NEUROLOGICAL COMPLICATIONS OF SARS-COV-2 INFECTION IN GEORGIA Endless
light in science, 88-91 2022
5. Kekenadze anxiety -f prognostic marker of ALS MBNM Europiean journal ofneurology 29. 2022
6. M Kekenadze, N Kvirkvelia, M Beridze, S Vashadze, E Kvaratskhelia
CLINICAL CHARACTERISTICS OF ALS IN GEORGIAN PATIENTS. Georgian Medical News, 71-75 2021
7. Wijesekera LC, Leigh PN (February 2009). "Amyotrophic lateral sclerosis". Orphanet Journal of Rare Diseases. 4 (4): 3. doi:10.1186/1750-1172-4-3. PMC 2656493. PMID 19192301
8. www.ninds.nih.gov. Archived from the original on 5 January 2017. Retrieved 22 October 2020
9. Hobson EV, McDermott CJ (September 2016). "Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis" (PDF). Nature Reviews. Neurology. 12 (9): 526 438. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. PMID 27514291. S2CID 8547381. Archived (PDF) from the original on 1 December 2020. Retrieved 20 December 2019.