CC BY
5COGNITIVE DISORDERS IN ALS M. D. KEKENADZE
Ph.D. Department of Clinical Neurology, National Hospital for Neurology and Neurosurgery (NHNN), University College London Hospital (UCLH), Queen Square, London, United Kingdom
MARINA SHAVIANIDZE
MD, PhD, ass. Professor
SH. V. VASHADZE
MD, PhD, ass. professor, Batumi State University after Shota Rustaveli
D. V. KAJAIA
Clinical Director.Clinic Medical Center Batumi State University after Shota Rustaveli, Georgia
F.M. CHIKHRADZE
Batumi State University after Shota Rustaveli
The questions is relevant because there is an increase in cognitive impairment in the world.There is also an increase in the number of patients with ALS. The purpose of the topic is to estabilish cognitive disorders in ALS.
We studied 60 patients with ALS living in Georgia over the past years. We studied the anamnesis of physical, mental data, assessed the neurological status and cognitive functions. Family members were interviewed because many of the patients could not accurately describe the symptoms of the disease. Patients underwet an MRI examination of the brain, electromyography.
The study involved 60 patients with various forms of ALS, including 34 (56, 66 %) men and 26 (43, 33 %) women aged 30 to 81 years. Patients were included in the El Escorial study (Brooks B.R. et, 2000, Ludolph A. et. 2015)
The examination was carried out according to the method of cognitive research (Edinburg cognitive and bahavioural ALS screen) and (Addenbrooke's cognitive examination) using a frontal behavioral question (Frontal behavioral inventory - FBI).
Edinburgh cognitive and behavioural ALS screen -ECAS is designed specifically for the evolution of patients with ALS. Assessed in the points speaking, writing, drawing skills.
In 31 cases, according to the caregiver, there were changes in behavior and mentality that are associated with ALS, Thus, there rate of cognitive impairment is quite high in patients with ALS, which requires improvement in their appropriate care. In Georgia, the volume of palliative care for patients with ALS as well as the quality does not meet international recommentaions. Key words: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), Cognitive disorders
КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ БАС
БАС одинакого поражает всерассы и этносы, хотя есть предположение, что мужчины кавказкой рассы, более 60 лет, с семейной историей более подвержены риску (Mehtad P. Et al 2014).
Вопрос актуален т.к. количество когнитивных нарушений в мире резко возросло, возросло также число больных БАС. (5.6.7.8.9.10)
Цель работы установить когнитивные расстройства при БАС.
Нами было изучено, обследовано и найдено на территории Грузии болеющие БАС за последние 5 лет 60 пациентов.(1.2.3.4.)
Мы изучали анамнез, физические данные пациентов, оценивали их психический, когнитивный и неврологический статус, распрашивали членов семьи, т.к. пациент часто не мог точно описать симптомы болезни. Пациентам проводили обследование МРТ и электромиографию.
В обследовании учавствовали 60 пациентов с различной формой БАС, в том числе 34 (56,66%) мужчин и 26 (43,33%) женщин, возраст варьировал от 30-81 года. Пациенты были включены в обследование согластно EL Eskorial (Brooks B.R. et al, 2000, Ludolph A. и др. 2015). С диагнозом БАС были обследованы следующие группы пациентов: 9 пациентов (15%), отсюда 2 женщины (3,33%) и 7 мужчин (11,66%), рождённые в 1937-1948гг, 7 пациентов (11,66%), отсюда 2 женщины (2,33%) и 5 мужчин (8,33%), рождённых в 1949-1954гг, 33 пациента (55%), отсюда 12 женщин (20%) и 11 мужчин (18,33%), рожденных 1955-1965 гг, 13 пациентов (21,66%), отсюда 8 женщин (13,33%) и 5 мужчин (8,33%), рождённых в 19661975гг, 5 пациентов (8,33%), отсюда 2 женщины (3,33%) и 3 мужчины (5%), рождённых в 1976-1986гг,
2 пациента (3,33%), отсюда 1 женщина (1,66%) и 1 мужчина (1,66%), рождённых в 1986-1995гг, пациент (1,66%) мужчина, рождённый 1996г.
Из обследуемых:
У 5 пациентов (8,33%) в анамнезе отмечается сахарный диабет, У 1 пациента (1,6%) отмечается семейный тип болезни, У 4 пациентов (6,66%) был контакт с химикатами, У 2 пациентов (3,33%) отмечалась травма головного мозга, 35 пациентов (58,33%) курильщики. Пациенты были обследованы по когнитивному методу (Edinburgh cognitive and behavioural ALS screen) и (Addenbrookers cognitive examination), с использованием фронтального поведенческого опросника (Frontal behavioral inventory-FBI). Edinburg cognitive and behavioural ALS screen- ECAS - создан для оценки лиц с латеральным амиотропическим склерозом (БАС). С помощью этого оценивали в баллах речь, письмо, рисование.
Эдинбургский когнитивный и поведенческий БАС экран является современным инструментом нейропсихического скрининга, создан специально для этой цели. Он оценивает следующие сферы - исполнительные функции, познание социума, вербальные навыки и разговорную речь, память, визуально-пространственные возможности. Баллы ECAS -от 0 (самая плохая оценка) до 136 (лучшая оценка).
У 31 обследуемых (6 очень тяжёлых и 25 тяжёлых), из интервью ухаживающего за пациентом лица, отмечалось изменение поведения и психические симтомы, которые ассоцировались с БАС.
Frontal behavioral inventory -FBI- балы отображают тяжесть патологии. Баллы дезингибиции от 13-24.
Cutoff бал 30, позволяет отличить FTD от другой дегенеративной деменции. Поведение оценивается следующим образом:
0 -нет
1 -лёгкое, иногда
2 - умеренное
3 -тяжёлое, в большинстве случаев.
У 55 пациентов (91,55%) отмечается потеря интереса и активности, не хочет видеть людей и что-либо делать. У 44 (77,33%) отмечается снижение спонтанности. У 25 (15%) отмечается безразличие (реагирование на радость и печаль). У 31 (51,66%) отмечается затруднение мышления. 18 (30%) пациентов быстро принимают решение. У 27 (45%) пациентов снижена потребность личной гигиены. У 37 (61,66%) потеряна сообразительность. У 41 (68,3%) отмечается дефект речи, примитивность суждения.У 30 (50%) пациентов выявлена афазия и вербая апраксия. У 30 (50%) пациентов выявлен дефицит осмысления
(трудно понимает слова и предметы). У 27 (45%) пациентов выявлена апраксия. У 12 (20%) пациентов выявлена персеверация, одержимость.
Накопительная функция:
У 5 (8,33%) пациентов отмечается собирание чего-либо (деньги, предметы), 11 (18,33%) соблюдают правила социума, У 5 (8,33%) наблюдается излишества в шутках (не к месту), У 13 (21,66%) наблюдается импульсивность, У 22 (36,66%) наблюдается беспокойство, У 35 (58,33%) наблюдается раздражительность, 19 (31,66%) стали агрессивными (кричат на близких), У 9 (15%) выявились связанные с едой проблемы, У 5 (8,33%) выявилась гиперсексуальность, 6 (10%) пациентов нуждаются в помощи при передвижении, недержание мочи.
Таким образом, показатель когнитивных нарушений довольно высок у БАС пациентов.
В Грузии уход и оьём палиативных услуг, а также качество ухода за пациентом с БАС не соответствует международным рекомендациям.
ЛИТЕРАТУРА
1. M Kekenadze et all WE-150. Role of neuromuscular junction discharges in the pathophysiology of ALS Clinical Neurophysiology 141, S74. 2022
2. M Kekenadze, C Rocca, R Kaiyrzhanov, S Nagy, N Kvirkvelia, ... Analysis of C9orf72 repeat expansions in Georgian patients with ALS. 2022
3. Kekenadze anxiety -f prognostic marker of ALS MBNM Europiean journal ofneurology 29. 2022
4. M Kekenadze et all CLINICAL CHARACTERISTICS OF ALS IN GEORGIAN PATIENTS. Georgian Medical News, 71-75 2021
5. Paganoni S, Hendrix S, Dickson SP, Knowlton N, Macklin EA, Berry JD, et al. (January 2021). "Long-term survival of participants in the CENTAUR trial of sodium phenylbutyrate-taurursodiol in amyotrophic lateral sclerosis". Muscle & Nerve. 63 (1): 3139. doi:10.1002/mus.27091. PMC 7820979. PMID 33063909.
6. Belluck P (30 March 2022). "New A.L.S. Treatment Lacks Evidence of Benefit, F.D.A. Panel Finds". The New York Times. ISSN 0362-4331. Retrieved 6 April 2022.
7. Paganoni S, Karam C, Joyce N, BedlackR, Carter G (2015). "Comprehensive rehabilitative care across the spectrum of amyotrophic lateral sclerosis". NeuroRehabilitation. 37 (1): 5368. doi:10.3233/NRE-151240. PMC 5223769. PMID 26409693.
8. Macpherson CE, Bassile CC (July 2016). "Pulmonary Physical Therapy Techniques to Enhance Survival in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Systematic Review". Journal of Neurologic Physical Therapy. 40 (3): 165175. doi:10.1097/NPT.0000000000000136. PMID 27164308. S2CID 7279853.
9. Moens J (22 March 2022). "Brain Implant Allows Fully Paralyzed Patient to Communicate ". The New York Times. Retrieved 2 April 2022.
10. Chaudhary U, Vlachos I, Zimmermann JB, Espinosa A, Tonin A, Jaramillo-Gonzalez A, et al. (March 2022). "Spelling interface using intracortical signals in a completely locked-in patient enabled via auditory neurofeedback training". Nature Communications. 13 (1): 1236. Bibcode:2022NatCo..13.1236C. doi:10.1038
