CC BY
242
Азбука саркоидоза. Беседа третья. Саркоидоз: многогранность клинических проявлений "великого имитатора"
А.А. Визель, И.Ю. Визель
Гранулематозное заболевание саркоидоз является системной патологией, а не только легочной. В статье описаны клинические проявления саркоидоза и методы его диагностики при различной локализации процесса. Обсуждается значимость лабораторных исследований.
Ключевые слова: саркоидоз, признаки, диагностика.
Сегодня, когда саркоидоз вошел в учебник по терапии и национальные рекомендации, неудивительно, что число случаев саркоидоза увеличивается и врачи различных специальностей всё чаще распознают это гранулематозное заболевание. В России ввиду исторических особенностей саркоидозом много лет занимались фтизиатры, и ключевые монографии подготовили коллективы, возглавляемые главными специалистами по туберкулезу - А.Е. Рабухиным (1975 г.) и А.Г. Хоменко (1982 г.) [1, 2]. Чаще всего саркоидоз выявляли при профилактическом лучевом исследовании -флюорографии (лучевые стадии - от I до IV - мы обсуждали ранее). При наличии увеличенных внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) (как правило, симметричное расширение корней легких с полицикличным внешним контуром) и/или легочной диссеминации (чаще в средних и/или нижних отделах) врач в первую очередь исключал саркоидоз. Наиболее лаконично синдромная диагностика интерстици-альных заболеваний легких изложена Е.И. Шмелевым [3].
Жалобы, возникающие при данной патологии, необходимо учитывать при проведении дифференциальной диагностики: это необъяснимая утомляемость и усталость, сухой кашель, ощущение дискомфорта в грудной клетке, особенно в спине, в межлопаточной зоне, а на поздних стадиях - прогрессирующая инспираторная одышка.
В этой статье мы нарушим последовательность изложения клинического алгоритма (детально с диагностическими подходами вы можете ознакомиться в последней федеральной монографии по саркоидозу [4]). В реальной практике мы часто сначала видим лучевую картину, а потом при клиническом обследовании подбираем ключи к диа-
Кафедра фтизиопульмонологии Казанского государственного медицинского университета. Александр Андреевич Визель - профессор, зав. кафедрой.
Ирина Юрьевна Визель - канд. мед. наук, ассистент кафедры.
гнозу. Рассмотрим результаты лучевых исследований. Все описанные ниже случаи являются авторскими наблюдениями с гистологическим подтверждением диагноза.
I I
Рис. 1. Рентгенограмма (а) и КТ (б) больного саркоидозом ВГЛУ (I лучевая стадия).
Рис. 2. КТ больного саркоидозом легких и ВГЛУ II стадии.
На рис. 1 представлены прямая обзорная рентгенограмма и компьютерная томограмма (КТ) больной на момент выявления саркоидоза ВГЛУ. Клинических проявлений болезни не было. На рис. 2 приведена КТ больного саркоидозом легких и ВГЛУ (II стадия), у которого начало болезни также было бессимптомным. На рис. 3 - рентгенограмма и КТ пациента с саркоидозом легких (III стадия), у которого причиной обращения к врачу явилась инспира-торная одышка при нагрузке. На рис. 4 представлена КТ пациента 55 лет, который также поздно обратился за медицинской помощью в связи с одышкой. В течение 4 лет он не проходил профилактических лучевых исследований.
Итак, лучевая диагностика оказывается наиболее эффективной в установлении саркоидоза (у детей до 5 лет чаще всего встречаются внелегочные поражения).
Осмотр пациента и выявление кожных изменений также являются одним из коротких путей к постановке диагноза. Наиболее простая тактика: при обнаружении узловатой эритемы следует сделать прямую обзорную рентгенограмму. Наличие изменений в легких и/или ВГЛУ потребует проведения дифференциальной диагностики между сар-коидозом и туберкулезом, лимфопролиферативными за-
болеваниями и объемными образованиями, но позволит исключить ревматологическое направление в диагностическом поиске и лечении. Заметим, что биопсия элементов узловатой эритемы неинформативна. Больные с узловатой эритемой подчас оказываются у сосудистых хирургов с ошибочным диагнозом "венозная недостаточность нижних конечностей" или у инфекционистов с диагнозом "рожистое воспаление". Характерный признак одного из проявлений саркоидоза кожи - lupus pernio, или ознобленная волчанка, - хронические фиолетовые поражения кожи носа, щек, ушей и пальцев. В биоптатах этих образований выявляются неказеифицирующиеся эпителиоидно-кле-точные гранулемы кожи. Lupus pernio сопровождается патологическими изменениями в легких и является неблагоприятным прогностическим признаком. При наличии таких изменений на коже необходимо провести рентгенографию органов грудной клетки.
Мы наблюдали больную (51 год), у которой появились беспричинная слабость и утомляемость, а спустя 3 мес возникли и стали прогрессировать изменения кожи лица (на рис. 5 - состояние кожи на момент обращения к врачу). Была проведена биопсия кожи. На КТ были выявлены увеличенные ВГЛУ. Функциональные нарушения у больной отсутствовали.
При саркоидозе характерными считаются изменения кожи в области попадания инородных тел, например при нанесении татуировки. Мы наблюдали мужчину 44 лет, у которого сначала были выявлены изменения на флюоро-грамме, в дальнейшем подтвержденные при КТ. При осмотре пациента было обнаружено поражение кожи в области татуировки. Биопсия кожи позволила подтвердить грану-лематозное воспаление саркоидного типа (рис. 6).
Важность осмотра кожи и проведения ее биопсии при наличии изменений в легких отражает случай, представленный на рис. 7. У больной первым симптомом был хронический кашель, по поводу которого она за медицинской помощью не обращалась. И только кожные изменения привели ее к врачу. При проведении КТ был подтвержден диа-
(а)
Рис. 3. Рентгенограмма (а) и КТ (б) больного саркоидозом легких (III стадия).
f
\ 47
Рис. 4. КТ больного саркоидозом легких с переходом III стадии в IV стадию.
гноз саркоидоза II стадии. Верификация диагноза была обеспечена биопсией кожи. Одновременно с саркоидозом кожи у пациентки развился полный синдром Лефгрена.
Путь к постановке диагноза саркоидоза подчас лежит через кабинет стоматолога или инфекциониста, к которым пациенты обращаются с проявлениями сиаладенита и паротита. У таких больных следует не только провести луче-
вое исследование легких, но и направить их на обследование к офтальмологу для исключения увеита. Увеопаротид-ная лихорадка, или синдром Хеерфордта-Вальденстрема, служит одним из проявлений саркоидоза.
Несмотря на то что саркоидоз принято считать относительно доброкачественным гранулематозом, в небольшом проценте случаев встречается так называемая IV лучевая стадия, для которой характерны распространенный фиброз и/или формирование "сотового" легкого. На рис. 8 представлена КТ больной, которую в течение 2 лет лечили противотуберкулезными препаратами по поводу диссеми-нации неясной природы, она в течение 11 лет находилась под наблюдением фтизиатра, неоднократно госпитализировалась. На фоне проводимой терапии патологический процесс быстро прогрессировал, и на момент обращения к пульмонологу у пациентки сформировалась тяжелая дыхательная недостаточность и "сотовое" легкое. Заметим, что при первичном выявлении больных с фиброзными процессами трудно точно установить первичный диагноз, приведший к таким последствиям (будь то саркоидоз, альвео-лит или болезни системы соединительной ткани). Биопсия на этом этапе бывает невозможна ввиду тяжелейшей дыхательной недостаточности, сопровождающейся десату-рацией при обычной физической активности.
Рис. 5. Изменения кожи лица (а) и КТ (б) у больной саркоидозом легких и lupus pernio.
Рис.
вок.
Изменения кожи (а, б) и КТ (в) у мужчины с саркоидозом легких II стадии и саркоидозом кожи в области татуиро-
При первичном выявлении саркоидоза одной из высоковероятных и наиболее частых локализаций патологического процесса являются органы дыхания и кожные покровы. Но необходимо помнить и о наиболее неблагоприятных в прогностическом отношении проявлениях саркоидоза - обязательно исключить увеит (угроза слепоты), оценить состояние центральной и периферической нервной системы (эта локализация имеет очень тяжелые последствия и часто требует интенсивного лечения), сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма и проводимости могут быть фатальными). Среди органов-индикаторов следует выделить селезенку, состояние которой определяют как при ультразвуковом исследовании, так и при КТ органов брюшной полости (возможна спленомегалия и неоднородность паренхимы). У больных саркоидозом необходимо оценивать количество тромбоцитов периферической крови (тромбоцитопения может быть следствием гиперспленизма). Редкими, но прогностически неблагоприятными признаками служат поражения костей - литические или кистозные, которые часто являются случайной находкой. В то же время суставной синдром (чаще всего встречающийся в составе синдрома Леф-грена) относят к проходящим проявлениям саркоидоза, хотя артралгия и отечность суставов (чаще голеностопных и мелких суставов пальцев рук) могут быть значимо выраженными и требуют симптоматической терапии.
Рис. 7. Изменения кожи (а, б) и КТ (в) у больной с соче-танным внутригрудным поражением (II стадия) и саркоидозом кожи.
Рис. 8. КТ больной саркоидозом легких IV стадии.
Лабораторные исследования при саркоидозе имеют вспомогательное значение. Довольно часто в клиническом анализе крови не обнаруживаются какие-либо отклонения. Следует помнить, что лимфопения при саркоидозе чаще всего отражает не снижение иммунитета, а скорее миграцию клеток этого ряда к месту формирования гранулем. При синдромах Лефгрена и Хеерфордта-Вальденстрема может наблюдаться высокая скорость оседания эритроцитов, лейкоцитоз. В то же время не следует забывать, что у больных саркоидозом, получающих системные глюкокор-тикостероиды, лейкоцитоз может быть следствием глюко-кортикостероидной терапии. Гиперкальциемия, гипер-кальциурия, повышение активности ангиотензинпревра-щающего фермента типичны для саркоидоза, однако эти признаки встречаются нечасто, а их отсутствие не исключает саркоидоз. Лучшим подтверждением диагноза служит выявление эпителиоидно-клеточной неказеифицирую-щейся гранулемы в пораженном органе.
Представленный материал может показаться лишенным системности. Однако один из самых искушенных в во-
просах саркоидоза специалист - Дэвид Джеймс - называл саркоидоз "великим имитатором" [5]. Интернист может встретиться с саркоидозом при рефрактерном к антиаритмической и кардиотропной терапии нарушении ритма или внутрисердечной проводимости, невролог - при параличе лицевого нерва, гинеколог - при профузном маточном кровотечении, гастроэнтеролог - при портальной гипер-тензии. При этом ни одно из указанных проявлений нельзя назвать типичным. Только клинический опыт, приобретаемый практикующим врачом с годами работы, увеличивает вероятность того, что у конкретного больного саркоидоз будет выявлен своевременно и ему будет оказана помощь, соответствующая текущему пониманию этого гранулема-тоза. А понимание это тоже меняется.
Список литературы
1. Рабухин А.Е. и др. Саркоидоз. М., 1975.
2. Саркоидоз / Под ред. А.Г. Хоменко, О. Швайгера. М., 1982.
3. Шмелев Е.И. // Consilium Medicum. 2003. Т. 5. № 4. С. 176.
4. Саркоидоз: Монография / Под ред. А.А. Визеля. М., 2010.
5. James D.G. // Postgrad. Med. J. 2001. V. 77. № 905. P. 177. é
АТМОСФЕРА
-í^ / г г I ОцТ/^Л ( ■ / « ■
К OB ОСТИ КЛ РДI i О ЛОГ it II
Г
Продолжается подписка на научно-практический журнал "Атмосфера. Новости кардиологии"
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 340 руб., на один номер - 170 руб.
Подписной индекс 37211
Продолжается подписка на научно-практический журнал "Нервные болезни"
Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 380 руб., на один номер - 190 руб.
Подписной индекс 81610
