CC BY
16
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
303
рутинной МРТ головного мозга ребенку в возрасте 4 лет 10 мес было выявлено обширное поражение белого вещества больших полушарий с наличием субкортикальных кист без динамики через 1 год. При проведении контрастной магнитно-резонансной ангиографии (МРА) было установлено наличие специфических признаков болезни моямоя в виде стенозов дистальных сегментов ВСА и задних мозговых артерий с наличием развитой сети базальных анастомозов.
Представленный клинический случай демонстрирует сочетание типичных проявлений болезни моямоя с несвойственными для нее массивными глиозно-атрофическими изменениями белого вещества. Выявленная МР-картина у ребенка является следствием персистирующей гипоперфу-зии мозговой паренхимы, возникшей на фоне распространенного стеноза церебральных артерий и дефектной ауто-регуляции мозгового кровотока в коллатеральных артериях.
Выводы. Представленный случай убедительно демонстрирует значимость использования МРА и контрастного усиления в случае диагностически неясной картины.
* * *
АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЕНКА
Таран Н.С. Научный руководитель - д.м.н., проф. Н.П. Биленко
Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар
Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) является редким генетическим заболеванием, приводящим к поражению почек с последующей ин-валидизацией и высокой летальностью. При аГУС возникает тромботическая микроангиопатия, связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента.
Цель: определить особенности атипичного гемолити-ко-уремического синдрома у ребенка.
Описание клинического случая. Мальчик, 1 год 9 мес поступил в отделение 19.09.2019 г. с жалобами матери на изменения цвета мочи, капризность, плаксивость ребенка. Анамнез заболевания: с 05.09 по 13.09.2019 ребенок заболел ОРЗ, был назначен курс антибактериальной терапии (АБ), лечение муколитиками и ингаляциями. Через несколько дней появилась кровь в моче. В связи с ухудшением состояния ребенок был экстренно госпитализирован. При обследовании были выявлены признаки гемолиза: гемоглобин 74г/л, ЛДГ до 5078 ед, отрицательная проба Кумбса; тромбоцитопения 41 т/л; острое почечное повреждение-гиперазотемия (мочевина 33,79 ммоль/л, креатинин 181,84 ммоль/л), снижение скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) по Шварцу до 22,86 мл/мин, При УЗИ почек было отмечено увеличение линейных размеров почек, диффузные изменения их паренхимы. Активность металло-протеиназы ADAMTS-13 в плазме крови 119%. Установлен диагноз: аГУС. Проведены переливание эритроцитарной массы и плазматерапия, АБ лечение, комплемент ингиби-рующая терапия экулизумабом. На фоне лечения состояние ребенка улучшилось с положительной динамикой.
Этот клинический пример показывает начало и развитие аГУС у ребенка раннего возраста, положительный эффект применения комплемент-ингибирующей терапии в борьбе с заболеванием. Следует обратить внимание на динамику изменений активности металлопротеиназы ADAMTS-13, которая необходима для высвобождения фактора Виллебранда (vWF) и регулирования его активности.
Выводы. Симптомы аГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Болезнь отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме. В связи с тяжестью и хроническим течением болезни,
необходимо постоянное наблюдение у педиатра-нефролога.
* * *
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА У ПОДРОСТКА
Таран Н.С. Научный руководитель - к.м.н. Н.В. Савельева
Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар
Актуальность. Гранулематоз Вегенера (ГВ) - грануле-матозно-некротизирующий системный васкулит (гранулематоз с полиангиитом), ассоциированный выработкой ауто-антител к цитоплазме нейтрофилов. Является редкой формой патологии в педиатрии.
Цель: определить особенности диагностики ГВ у подростков.
Описание клинического случая. Больной И. 14 лет поступил в сентябре 2019 г. в ревматологическое отделение с жалобами на носовые кровотечения, лихорадку, одышку, заложенность носа; уменьшение массы тела, боли в суставах, кашель. Анамнез заболевания: с февраля 2019 г. у ребенка был выявлен длительно текущий брон-хообструктивный синдром, плохо поддающийся купированию бронходилататорами и антибактериальной терапией. С августа появились артралгии и лихорадка до 39 °C, носовые кровотечения, что явилось поводом к госпитализации. При осмотре отмечены проявления кожно-геморра-гического синдрома в виде узелковой обильной сыпи пурпурного цвета в области ягодиц и крестца, бедер; бронхо-обструкция с дыхательной недостаточностью - ЧДД 23 в мин, сатурация О2 88-89%. В анализах крови: нейтро-филез 75,8%; С-реактивный белок 32-33 мг/л, ревматоидный фактор -1039 ед/л, волчаночный антикоагулянт-1.56, p-ANCA - положительно. При компьютерной томографии легких выявлены: мозаичная пневматизация легочных полей за счет наличия участков её снижения по типу матового стекла, эмфизематозное вздутие легочной паренхимы. Установлен диагноз: Системный некротизирующий васкулит, ANCA ассоциированный, гранулематоз с полиангиитом, генерализованная форма с поражением кожи, легких, верхних дыхательных путей, активность 2-3 степени. На фоне терапии циклофосфамидом и глюкокортикоида-ми состояние ребенка значительно улучшилось с положительной динамикой.
