CC BY
26
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
303
рутинной МРТ головного мозга ребенку в возрасте 4 лет 10 мес было выявлено обширное поражение белого вещества больших полушарий с наличием субкортикальных кист без динамики через 1 год. При проведении контрастной магнитно-резонансной ангиографии (МРА) было установлено наличие специфических признаков болезни моямоя в виде стенозов дистальных сегментов ВСА и задних мозговых артерий с наличием развитой сети базальных анастомозов.
Представленный клинический случай демонстрирует сочетание типичных проявлений болезни моямоя с несвойственными для нее массивными глиозно-атрофическими изменениями белого вещества. Выявленная МР-картина у ребенка является следствием персистирующей гипоперфу-зии мозговой паренхимы, возникшей на фоне распространенного стеноза церебральных артерий и дефектной ауто-регуляции мозгового кровотока в коллатеральных артериях.
Выводы. Представленный случай убедительно демонстрирует значимость использования МРА и контрастного усиления в случае диагностически неясной картины.
* * *
АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У РЕБЕНКА
Таран Н.С. Научный руководитель - д.м.н., проф. Н.П. Биленко
Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар
Актуальность. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) является редким генетическим заболеванием, приводящим к поражению почек с последующей ин-валидизацией и высокой летальностью. При аГУС возникает тромботическая микроангиопатия, связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента.
Цель: определить особенности атипичного гемолити-ко-уремического синдрома у ребенка.
Описание клинического случая. Мальчик, 1 год 9 мес поступил в отделение 19.09.2019 г. с жалобами матери на изменения цвета мочи, капризность, плаксивость ребенка. Анамнез заболевания: с 05.09 по 13.09.2019 ребенок заболел ОРЗ, был назначен курс антибактериальной терапии (АБ), лечение муколитиками и ингаляциями. Через несколько дней появилась кровь в моче. В связи с ухудшением состояния ребенок был экстренно госпитализирован. При обследовании были выявлены признаки гемолиза: гемоглобин 74г/л, ЛДГ до 5078 ед, отрицательная проба Кумбса; тромбоцитопения 41 т/л; острое почечное повреждение-гиперазотемия (мочевина 33,79 ммоль/л, креатинин 181,84 ммоль/л), снижение скорости клубочковой фильтрации (рСКФ) по Шварцу до 22,86 мл/мин, При УЗИ почек было отмечено увеличение линейных размеров почек, диффузные изменения их паренхимы. Активность металло-протеиназы ADAMTS-13 в плазме крови 119%. Установлен диагноз: аГУС. Проведены переливание эритроцитарной массы и плазматерапия, АБ лечение, комплемент ингиби-рующая терапия экулизумабом. На фоне лечения состояние ребенка улучшилось с положительной динамикой.
Этот клинический пример показывает начало и развитие аГУС у ребенка раннего возраста, положительный эффект применения комплемент-ингибирующей терапии в борьбе с заболеванием. Следует обратить внимание на динамику изменений активности металлопротеиназы ADAMTS-13, которая необходима для высвобождения фактора Виллебранда (vWF) и регулирования его активности.
Выводы. Симптомы аГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Болезнь отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме. В связи с тяжестью и хроническим течением болезни,
необходимо постоянное наблюдение у педиатра-нефролога.
* * *
ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА У ПОДРОСТКА
Таран Н.С. Научный руководитель - к.м.н. Н.В. Савельева
Кубанский государственный медицинский университет, Краснодар
Актуальность. Гранулематоз Вегенера (ГВ) - грануле-матозно-некротизирующий системный васкулит (гранулематоз с полиангиитом), ассоциированный выработкой ауто-антител к цитоплазме нейтрофилов. Является редкой формой патологии в педиатрии.
Цель: определить особенности диагностики ГВ у подростков.
Описание клинического случая. Больной И. 14 лет поступил в сентябре 2019 г. в ревматологическое отделение с жалобами на носовые кровотечения, лихорадку, одышку, заложенность носа; уменьшение массы тела, боли в суставах, кашель. Анамнез заболевания: с февраля 2019 г. у ребенка был выявлен длительно текущий брон-хообструктивный синдром, плохо поддающийся купированию бронходилататорами и антибактериальной терапией. С августа появились артралгии и лихорадка до 39 °C, носовые кровотечения, что явилось поводом к госпитализации. При осмотре отмечены проявления кожно-геморра-гического синдрома в виде узелковой обильной сыпи пурпурного цвета в области ягодиц и крестца, бедер; бронхо-обструкция с дыхательной недостаточностью - ЧДД 23 в мин, сатурация О2 88-89%. В анализах крови: нейтро-филез 75,8%; С-реактивный белок 32-33 мг/л, ревматоидный фактор -1039 ед/л, волчаночный антикоагулянт-1.56, p-ANCA - положительно. При компьютерной томографии легких выявлены: мозаичная пневматизация легочных полей за счет наличия участков её снижения по типу матового стекла, эмфизематозное вздутие легочной паренхимы. Установлен диагноз: Системный некротизирующий васкулит, ANCA ассоциированный, гранулематоз с полиангиитом, генерализованная форма с поражением кожи, легких, верхних дыхательных путей, активность 2-3 степени. На фоне терапии циклофосфамидом и глюкокортикоида-ми состояние ребенка значительно улучшилось с положительной динамикой.
304
Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
Редкость выявления этой формы патологии, неодновременное появление симптомов, объясняют трудности диагностики.
Выводы. Своевременная диагностика гранулематоза с полиангиитом у детей позволяет стабилизировать состояние и уменьшить риск формирования осложнений.
* * *
ПЕРЕВОД ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА НА ИСКУССТВЕННОЕВСКАРМЛИВАНИЕ КАК ПРЕДИКТОР АЛЛЕРГИИ
Титаренко В.А., Иванникова А.С., Коломацкая В.В. Научные руководители - д.м.н. В.С. Леднева, к.м.н. Л.В. Мошурова
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Грудное молоко - уникальный продукт, обеспечивающий полноценное питание детей, его компоненты способствуют профилактике аллергии. Многие родители не информированы о рисках для здоровья ребенка при отказе от грудного молока и необоснованном переводе на питательные смеси.
Цель: выявление причин отказа от грудного вскармливания (ГВ) как предиктора развития аллергии на белок коровьего молока (АБКМ) у детей.
Материалы и методы. Исследование было проведено на базе детской поликлиники методом анкетирования, выборка случайная. В опросе участвовало 50 матерей в возрасте от 20 до 30 лет, имеющих детей грудного возраста. При статистической обработке применялась программа Microsoft Excel 12.
Результаты. Установлено, что в период беременности только 2/3 женщин соблюдали диету, 56% из них посещали школу молодой матери. При этом 40% матерей не знали о существовании АБКМ и перевод на искусственное вскармливание не рассматривали как один из провоцирующих факторов аллергии. Из всех анкетированных 42% детей находились на ГВ и лишь у троих из них наблюдалась аллергия в форме атопического дерматита из-за несоблюдения диеты мамой. На искусственном вскармливании с рождения находилось 8% детей, на смешанном -50%. Причинами докорма называли: невозможность находиться рядом с ребенком (16%), гипогалактия (40%), остальные -не смогли объяснить причину («так захотелось», 44%). У 48% детей на искусственном и смешанном вскармливании аллергия проявлялась в виде экзантем (9 детей) и обстипа-ции (3 ребенка). Ни один ребенок с АБКМ не был переведен со стандартной смеси на лечебную! У детей с АБКМ аллергических проявлений при введении прикорма не отмечалось (прикорм начинали с овощных пюре или монокомпонентных безмолочных каш).
Выводы. Несмотря на активную пропаганду ГВ, сохраняется тенденция необоснованного отказа матерей от кормления грудью и перевода детей на искусственные смеси, что провоцирует формирование АБКМ.
* * *
ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ РЕСПИРАТОРНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ - МОТИВАЦИЯ ВЫБОРА ЛЕКАРСТВЕННЫХ ПРЕПАРАТОВ
Трубников В.В., Милакова А.С. Научные руководители - д.м.н. В.С. Леднева, к.м.н. Е.Д. Черток
Воронежский государственный медицинский университет имени Н.Н. Бурденко, Воронеж
Актуальность. Терапия острых респираторных заболеваний (ОРЗ) у детей должна назначаться с учетом конкретной клинической ситуации и современных Федеральных рекомендаций.
Цель: анализ мотиваций выбора лекарственных препаратов педиатрами для лечения ОРЗ и их осложнений у детей в амбулаторных условиях.
Материалы и методы. Проведено анкетирование 108 педиатров детских поликлиник для определения причин выбора лекарственных препаратов для лечения ОРЗ у детей. Оценка мотиваций назначения препаратов проводилась по 10-бальной шкале.
Результаты. Отмечена высокая приверженность педиатров к выбору препаратов с высокой степенью эффективности (98,2%) и безопасности (96,4%). Однако только 67,5% следуют Федеральным клиническим рекомендациям и лишь 65% знакомы с результатами клинических исследований лекарственных препаратов. Большинство педиатров (71,3%) опираются на собственный предыдущий позитивный опыт. Страна и фирма-производитель препарата в большинстве случаев не имеет значения, поэтому назначаются генерики без учета их терапевтической эквивалентности. В большинстве случаев выбор лекарственных препаратов осуществляется независимо от пожеланий родителей и наличия препаратов в домашней аптечке, а обусловлен терапевтической необходимостью. Выбор формы выпуска препарата для достижения комплаенса терапии соблюдается только в половине назначений. 85% педиатров негативно относятся к рекламе лекарственных средств в СМИ и представителями фармацевтических компаний. В 38,2% выбор лекарственного средства проводится с учетом материального статуса семьи.
Выводы. Необходимо более внимательное ознакомление педиатров с Федеральными рекомендациями по лечению ОРЗ у детей. Следует обращать внимание на выбор адекватной лекарственной формы препаратов для достижения максимального комплаенса.
* * *
КАТАМНЕЗ ПАЦИЕНТОВ, ПЕРЕНЕСШИХ ОСТРЫЕ РЕСПИРАТОРНЫЕ ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ
Тулузакова Н.А., Малинина Н.В., Малюгина Т.Н.
Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского, Саратов
Актуальность. В практике работы участкового педиатра постоянно появляются часто болеющие дети, относящиеся к группе диспансерного наблюдения. Эти пациенты
