CC BY
34
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
https://doi.org/l0.17816/OV12273-79
АСТРОЦИТОМА ГОЛОВКИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
© Е.В. Гольцман 2, В.В. Потёмкин12, Ю.С. Астахов1, О.А. Марченко 2, В.А. Антонов1, А.Е. Кельина3
1 ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург;
2 СПбГУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург;
3 ГАУЗ АО ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Для цитирования: Гольцман Е.В., Потёмкин В.В., Астахов Ю.С., и др. Астроцитома головки зрительного нерва // Офтальмологические ведомости. - 2019. - Т. 12. - № 2. - С. 73-79. https://doi.org/10.17816/OV12273-79
Поступила: 14.03.2019 Одобрена: 15.04.2019 Принята: 16.05.2019
ф В рамках данной статьи представлен клинический случай астроцитомы головки зрительного нерва у пациента с нейрофиброматозом 1-го типа. Особенностью случая является сложность дифференциальной диагностики с беспигментной меланомой хориоидеи.
ф Ключевые слова: астроцитома головки зрительного нерва; нейрофиброматоз; беспигментная меланома.
ASTROCYTOMA OF THE OPTIC NERVE HEAD
© E.V. Goltsman2, V.V. Potemkin12, Yu.S. Astakhov1, O.A. Marchenko2, V.A. Antonov1, A.E. Kel 'ina3
1 Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russia;
2 City Multi-Field Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia;
3 North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint Petersburg, Russia
For citation: Goltsman EV, Potemkin VV, Astakhov YuS, et al. Astrocytoma of the optic nerve head. Ophthalmology Journal. 2019;12(2):73-79. https://doi.org/l0.17816/OV12273-79
Received: 14.03.2019 Revised: 15.04.2019 Accepted: 16.05.2019
ii In this article, a clinical case of astrocytoma of optic nerve head in patient with neurofibromatosis type 1 is presented. The main feature of this clinical case is a difficulty in differential diagnosis with amelanotic choroidal melanoma.
ii Keywords: optic nerve head astrocytoma; neurofibromatosis type 1; amelanotic choroidal melanoma.
В январе 2019 г. на отделение офтальмологии № 5 ГМПБ № 2 обратился пациент 72 лет с жалобами на постепенное безболезненное снижение зрения левого глаза в течение 10 лет. Впервые незначительное ухудшение зрения левого глаза отметил ещё в 2009 г. В медицинском учреждение по месту жительства был выставлен диагноз кисты сетчатки и рекомендовано наблюдение. В течение последующих 9 лет пациент регулярно посещал офтальмолога один раз в год — на-
блюдалась постепенная отрицательная динамика по остроте зрения. В 2018 г. произошло стремительное ухудшение зрения левого глаза, в связи с чем пациент обратился в другое офтальмологическое учреждение, где был поставлен диагноз новообразования хориоидеи левого глаза, вторичной отслойки сетчатки и рекомендована энуклеация.
Важный аспект анамнеза заболевания заключался в наличии нейрофиброматоза 1-го типа,
Рис. 1. Пятна цвета кофе с молоком на коже рук и головы и подкожные нейрофибромы при нейрофиброматозе 1-го типа Fig. 1. Coffee with milk spots (arms and head) and dermal neurofibroma in patient with neurofibromatosis type 1
который был установлен, когда пациенту было 43 года. На момент осмотра имелись следующие проявления заболевания: множественные кофейные пятна на коже головы, а также на теле различного размера, некоторые из которых достигали 1,5 см, а также множественные подкожные нейрофибромы (рис. 1).
Данные офтальмологического обследования: визометрия правого глаза — 0,8 н/к, левого глаза — движение руки у лица; тонометрия — 18/17 мм рт. ст. При биомикроскопии передний отрезок обоих глаз — без особенностей. Особое внимание было уделено поиску узелков Лиша в радужной оболочке, которых мы не обнаружили. Офтальмоскопия: OD — очаговой патологии не выявлено; OS — над диском зрительного нерва проминирующее новообразование розовато-оранжевого цвета, многоузловое, с чёткими контурами, прикрывающее диск зрительного нерва, у основания которого в нижних отделах визуализируется
Рис. 2. Астроцитома головки зрительного нерва. Чёрны-^ ми стрелками указаны выступающие части опухоли
Fig. 2. Astrocytoma of the optic nerve head. Black arrows dem-^ onstrate a lobular structure of the tumor
Рис. 3. Ультразвуковое В-сканирование левого глаза. Опухоль располагается непосредственно над зрительным нервом ^ (белая стрелка), вызывая вторичную отслойку сетчатки
Fig. 3. B-scan ultrasound of left eye. Tumor grows from optic nerve (white arrow) causing secondary retinal detachment
Рис. 4. Магнитно-резонансная томография орбит. Видна внутриглазная опухоль в проекции зрительного нерва Fig. 4. MRI of orbits. Intaocular tumor over the optic nerve
отслойка сетчатки (рис. 2). По данным ультразвукового В-сканирования у диска зрительного нерва определялось проминирующее образование грибовидной формы (высота — до 6,7 мм, диаметр — до 13,0 мм), средней эхогенности, неоднородной плотности, у основания которого, в нижних отделах, отслоена сетчатка (рис. 3). Данные магнитно-резонансной томографии орбит также подтверждали наличие новообразования левого глаза (рис. 4).
Описанный клинический случай вызывает интерес ввиду сложности дифференциальной диагностики между беспигментной меланомой хориоидеи и астроцитомой головки зрительного
нерва. Грибовидная форма новообразования, вторичная отслойка сетчатки, степень проминенции в стекловидное тело, а также возраст пациента говорили в пользу беспигментной меланомы. Однако нейрофиброматоз 1-го типа в анамнезе у пациента, десятилетний анамнез наличия внутриглазного новообразования («кисты сетчатки»), многодольчатость строения, а также локализация новообразования непосредственно над диском зрительного нерва позволили предположить диагноз астроцитомы.
На рис. 5 представлена типичная астроцитома головки зрительного нерва, а на рис. 6 — беспигментная меланома юкстапапиллярной лока-
Рис. 5. Астроцитома головки зрительного нерва у мужчины 56 лет. Узлы кальцификации показаны чёрными стрелками,
^ они лучше визуализируются в бескрасном свете
Fig. 5. Astrocytoma of the optic nerve head in 56 year old man. Nodules of calcification are marked with black arrows, better
^ visualization in red-free light
Aug/19/2008 12:55
PAG£:202 U=1550»/s TG:20dB+0 steps CT:40dB+0 steps NG:20dB FG:20JB
Рис. 6. Беспигментная меланома хориоидеи юкстапапиллярной локализации с зоной прорастания мембраны Бруха (чёрные ^ стрелки). При В-сканировании видна глубокая экскавация хориоидеи (белая стрелка)
Fig. 6. Amelanotic juxtapapillary choroidal melanoma penetrating Bruch's membrane (black arrows). B-scan demonstrates deep choroidal excavation (white arrow)
лизации. Наиболее характерными симптомами астроцитомы являются чёткие контуры, жёлтый, оранжевый, розовый цвета или их сочетание, многодольчатость в различных её проявлениях (зачастую в виде тутовой ягоды). Астроцитома сетчатки и головки зрительного нерва чаще всего встречается в рамках симптомокомплекса туберозного склероза, но может развиваться и на фоне нейрофиброматоза 1-го типа или без какого-либо фонового заболевания [1, 2, 9, 14]. Типичная астроцитома головки зрительного нерва часто имеет вид тутовой ягоды за счёт множественных узлов кальцификации. Однако не стоит забывать, что встречаются астроци-томы без участков кальцификации [1, 2]. Обе опухоли могут сопровождаться вторичной отслойкой сетчатки [2, 9]. Беспигментная меланома юкстапапиллярной локализации может распространяться на головку зрительного нерва, но никогда не исходит непосредственно из неё, как в представленном клиническом случае. По-
мимо типичной лентикулярной формы, меланома может принимать грибовидную форму (или иметь вид запонки) за счёт прорастания мембраны Бруха и ущемления верхушки новообразования в сформированном дефекте [1]. Нередко меланома хориоидеи приобретает двугорбый вид, который свидетельствует о наличии двух эпицентров роста, обычно при развитии из предшествующего невуса. Однако мы никогда не наблюдали многодольчатого строения меланомы хориоидеи. При В-сканировании для меланомы сосудистой оболочки характерны эхогенность ниже средней, иногда наличие акустических полостей, а также симптом экскавации хориоидеи [1, 2]. При циркулярном росте вокруг диска зрительного нерва меланома хотя и может прорастать его, но про-миненция опухоли над ним не является максимальной.
Авторы статьи крайне редко прибегают к биопсии внутриглазных новообразований, так как диагноз в подавляющем большинстве случаев
может быть поставлен на основании клинической картины. Но, учитывая описанные выше сложности в постановке окончательного диагноза, от которого зависела не только дальнейшая тактика в отношении сохранения глаза, но и прогноз для жизни, было принято решение о проведении тонкоигольной аспирационной биопсии. Предварительно пациенту была выполнена барьерная лазерная коагуляция сетчатки вокруг новообразования. Затем под внутривенной анестезией была проведена тонкоигольная аспира-ционная биопсия 27 G под прямым визуальным контролем без витрэктомии с последующим цитологическим исследованием материала. Результат цитологии: фрагменты опухолевой ткани, состоящие из мелких, относительно монотонных, округло-овальных и вытянутых клеток с короткими, невыраженными отростками цитоплазмы, отсутствием пигмента и плотным расположением в пласте. Митозов и некрозов не выявлено. Данных за меланому нет. Новообразование доброкачественное, предположительно из оболочек нерва.
Таким образом, благодаря тонкоигольной аспирационной биопсии был поставлен окончательный диагноз: «Астроцитома головки зрительного нерва». Энуклеация в данном случае не показана. Принимая во внимание, что острота зрения на момент обращения уже составляла движение руки у лица с неправильной проекцией света, отсутствовали офтальмогипертензия и болевой синдром, отслойка сетчатки была отграничена лазер-коагулянтами, а анамнез заболевания указывал на медленный рост в течение последних 10 лет, было решено воздержаться от попыток какого-либо лучевого или лазерного лечения в пользу динамического наблюдения с контролем результатов В-сканирования 1 раз в 3 месяца.
Под термином «внутриглазная астроцитома» подразумевают низкодифференцированное новообразование, берущее начало из сетчатки или из зрительного нерва до lamina cribrosa (головка зрительного нерва). Астроцитомы этой локализации принципиально отличаются от астроцитар-ных гамартом и реактивного астроцитоза (так называемого массивного глиоза) прогрессивным автономным ростом [9]. В клинической практике различия между астроцитомами, гамартома-ми и реактивным астроцитозом очень размытые. Внутриглазные астроцитомы представляют собой доброкачественные новообразования, однако могут приводить к потере зрения [9].
Возраст пациентов с впервые выявленной внутриглазной астроцитомой варьирует от 1 месяца до 45 лет. Размеры астроцитомы также могут значительно различаться: описаны опухоли размером всего в несколько миллиметров и опухоли, заполняющие всё глазное яблоко. Внутриглазная астроцитома может быть односторонней или двусторонней, одиночной или множественной, каль-цифицированной или некальцифицированной. Нередко астроцитома может симулировать ре-тинобластому у детей, а у взрослых — беспигментную меланому или метастаз хориоидеи [4, 7, 8, 13]. Источником внутриглазных астроцитом чаще служит сетчатка. По данным одного из исследований, среди 1278 внутриглазных астроцитом лишь 1,6 % локализовались в головке зрительного нерва [10].
Наличие астроцитом сетчатки и зрительного нерва часто сопряжено с наличием туберозно-го склероза, реже — нейрофиброматоза. Так, по данным одного исследования, из 42 внутриглазных астроцитом 57 % были ассоциированы с туберозным склерозом, 14 % — с нейрофибро-матозом и 29 % были спорадическими [12].
Нейрофиброматоз 1-го типа (болезнь Ре-клингхаузена) — наиболее часто встречающееся заболевание из группы факоматозов. Впервые заболевание было описано немецким врачом Friedrich Daniel von Recklinghausen в 1882 г. Оно характеризуется широким диапазоном и вариабельностью клинических проявлений с вовлечением различных органов и систем [10].
Основу диагностики нейрофиброматоза составляет обнаружение диагностических критериев, определённых Национальным институтом здоровья США в 1987 г. [5]. При наличии у пациента по крайней мере двух из перечисленных ниже признаков диагноз нейрофиброматоза не вызывает сомнений [5]:
• не менее 5 пятен цвета кофе с молоком диаметром более 5 мм у детей препубертатного возраста и не менее шести таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;
• две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма;
• множественные мелкие пигментные пятна типа веснушек, локализованные в крупных кожных складках (подмышечных или паховых);
• глиома зрительного нерва;
• два и более узелка Лиша на радужной оболочке;
• костные аномалии (истончение кортикального слоя трубчатых костей, часто приводящее к формированию ложных суставов);
• наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза 1-го типа по вышеуказанным критериям [12].
Нейрофиброматоз имеет множество офтальмологических проявлений. Наиболее часто встречаются узелки Лиша [11, 12]. Развитие плексиформ-ной нейрофибромы в толще века может стать причиной S-образной глазной щели. Нередко ней-рофиброматоз сопровождается развитием глиомы зрительного нерва. По данным литературы, последние отмечаются примерно у 15—25 % пациентов с нейрофиброматозом 1-го типа [6].
Как правило, астроцитомы требуют лишь наблюдения. Однако в случае массивной экссудации и отслойки сетчатки могут быть выполнены лазерная коагуляция сетчатки, криотерапия, фотодинамическая терапия или брахитера-пия [1, 6].
Таким образом, диагностика астроцитом сетчатки и головки зрительного нерва не всегда очевидна ввиду разнообразия клинических проявлений. Одна из самых сложных задач состоит в дифференциальной диагностике с беспигментной меланомой и метастазом хориоидеи, ведь от этого зависят и дальнейшая тактика, и прогноз для жизни пациента.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология. Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. [Brovkina AF. Oftal'moonkologiya. Rukovodstvo dlya vrachey. Moscow: Meditsina; 2002.(In Russ.)]
2. Бровкина А.Ф. Дифференциальная диагностика меланомы хориоидеи // Офтальмологические ведомости. - 2008. - Т 1. -№ 4. - С. 68-76. [Brovkina AF. Differential diagnosis of choroidal melanoma. Oftal'mologicheskie vedomosti. 2008;1(4):68-76. (In Russ.)]
3. Dutton JJ. Gliomas of the anterior visual pathway. Surv Ophthalmol. 1994;38(5):427-452. https://doi.org/10.1016/0039-6257(94)90173-2.
4. DeBustroas S, Miller NR, Finkelstein D, et al. Bilateral astrocytic hamartomas of the optic nerve heads in retinitis pigmentosa. Retina. 1983;3(1):21-23.
5. Stumpf DA, Alksne JF, Annegers F, et al. NIH consensus development conference: neurofibromatosis conference statement. Arch Neurol. 1988;45:575-578.
6. Listernick R, Ferner RE, Liu GT, Gutmann DH. Optic pathway gliomas in neurofibromatosis-1: controversies and recommendations. Ann Neurol. 2007;61(3):189-198. https://doi.org/10.1002/ ana.21107.
7. Martyn LJ, Knox DL. Glial hamartoma of the retina in generalized neurofibromatosis, Von Recklinghausen's disease. Br J Ophthalmol. 1972;56(6):487-491. https://doi.org/10.1136/ bjo.56.6.487.
8. Narayanan V. Tuberous sclerosis complex: genetics to patho-genesis. Pediatr Neurol. 2003;29(5):404-409. https://doi. org/10.1016/j.pediatrneurol.2003.09.002.
9. Pusateri A, Margo CE. Intraocular astrocytoma and its differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med. 2014;138(9):1250-1254. https:// doi.org/10.5858/arpa.2013-0448-RS.
10. Riccardi VM. Neurofibromatosis: past, present, and future. N Engl J Med. 1991 ;324(18):1283-1285. https://doi.org/10.1056/ NEJM199105023241812.
11. Recupero SM, Plateroti R, Abdolrahimzadeh S, et al. Lisch nodules in neurofibromatosis type 1: relationship to age and cutaneous neurofibromas. Annals of ophthalmology-glaucoma. 1996;28(3):178-183.
12. Ragge NK, Falk RE, Cohen WE, Murphree AL. Images of Lisch nodules across the spectrum. Eye (Lond). 1993;7 (Pt 1):95-101. https://doi.org/10.1038/eye.1993.20.
13. Shields JJ, Shields CL. Intraocular tumors: A text and atlas. Philadelphia, PA: WB Saunders Co; 1992.
14. Ulbright TM, Fulling KH, Helveston EM. Astrocytic tumors of the retina. Differentiation of sporadic tumors from phakom-atosis-associated tumors. Arch Pathol Lab Med. 1984;108(2): 160-163.
Сведения об авторах
Елена Владимировна Гольцман — врач-офтальмолог. СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург. E-mail: ageeva_elena@inbox.ru.
Виталий Витальевич Потёмкин — канд. мед. наук, доцент кафедры офтальмологии. ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. И.П. Павлова» Минздрава России; врач-офтальмолог. СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург. E-mail: potem@inbox.ru.
Юрий Сергеевич Астахов — д-р мед. наук, профессор кафедры офтальмологии, кафедра офтальмологии. ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург. E-mail: astakhov73@mail.ru.
^m Information about the authors
Elena V. Goltsman — Ophthalmologist. City Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia. E-mail: ageeva_elena@in-box.ru.
Vitaly V. Potyomkin — PhD, Assistant Professor. Department of Ophthalmology. Academician I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University; ophthalmologist. City Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia. E-mail: potem@ inbox.ru.
Yuriy S. Astakhov — MD, Doctor of Medical Science, Professor, Department of Ophthalmology. I.P. Pavlov State Medical University of St. Petersburg, Saint Petersburg, Russia. E-mail: astakhov73@mail.ru.
Сведения об авторах
Ольга Анатольевна Марченко — врач-офтальмолог. СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2», Санкт-Петербург. E-mail: oamarchenko@yandex.ru.
Владимир Александрович Антонов — ординатор кафедры офтальмологии. ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург. E-mail: antonov@alborada.fi.
Анастасия Евгеньевна Кельина — студентка. ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова», Санкт-Петербург. E-mail: stokecity@bk.ru.
^m Information about the authors
Olga A. Marchenko — Ophthalmologist. City Multi-Field Hospital No. 2, Saint Petersburg, Russia. E-mail: oamarch-enko@yandex.ru.
Vladimir A. Antonov — Resident, Department of Ophthalmology. I.P. Pavlov State Medical University of St. Petersburg, Saint Petersburg, Russia. E-mail: antonov@alborada.fi.
Anastasiya E. Kel'ina — Student. North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint Petersburg, Russia. E-mail: stokecity@bk.ru.
