CC BY
6
Случаи из практики / Сases from practice
© БЕЗБОРОДОВА Т. Ю., ШЕВЧЕНКО К. В., ШИМАНСКИЙ В. Н., ТАНЯШИН С. В. УДК 616.8
DOI: 10.20333/25000136-2023-1-89-93
Арезорбтивная гидроцефалия, ассоциированная с невриномой тройничного нерва
Т. Ю. Безбородова, К. В. Шевченко, В. Н. Шиманский, С. В. Таняшин
Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, Москва 125047, Российская Федерация
Резюме. Невринома тройничного нерва - это доброкачественное новообразование, растущее из шванновских клеток оболочки тройничного нерва. Являются вторыми по частоте встречаемости среди неврином черепных нервов после вестибулярных шванном, составляя от 0,8% до 8,0%. Биология поведения все внутричерепных неврином считается схожей. Частота развития гидроцефалии при невриномах слухового нерва составляет от 3,7% до 42%. Чаще всего гидроцефалия при невриномах тройничного нерва развивается в послеоперационном периоде и после лучевого лечения. Иногда возникает до лечения, в связи с компрессией ликворных путей на уровне задней черепной ямки. В данной работе описано редкое наблюдение развития арезорбтивной гидроцефалии, ассоциированной с невриномой тройничного нерва, что потребовало в первую очередь ликворошунтирующей операции, а затем уже удаления опухоли и проведения лучевой терапии. В литературе нами был обнаружен всего один аналогичный случай.
Ключевые слова: опухоли основания черепа, тригеминальная шваннома, невринома тройничного нерва, гидроцефалия, необструктивная гидроцефалия, арезорбтивная гидроцефалия.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Для цитирования: Безбородова ТЮ, Шевченко КВ, Шиманский ВН, Таняшин СВ. Арезорбтивная гидроцефалия, ассоциированная с невриномой тройничного нерва. Сибирское медицинское обозрение. 2023;(1):89-93. Б01: 10.20333/25000136-2023-1-89-93
Communicating hydrocephalus associated with trigeminal schwannoma
T. U. Bezborodova, K. V. Shevchenko, V. N. Shimanskij, S. V. Tanjashin
N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery, Moscow 125047, RussiaT Federation
Abstract. Trigeminal schwannoma is a benign neoplasm growing from Schwann cells of the sheath of the trigeminal nerve. It is the second most occurring cranial neurinoma type after vestibular schwannoma, ranging from 0.8% to 8.0%. The behavioural biology of all intracranial neuromas is considered to be similar. The frequency of hydrocephalus in acoustic neuromas ranges from 3.7% to 42%. Most often, hydrocephalus in trigeminal neuromas develops in the postoperative period and after radiation treatment. Sometimes it occurs before treatment due to compression of cerebrospinal fluid pathways at the level of the posterior cranial fossa. This paper describes a rare case of observing the development of communicating hydrocephalus with trigeminal neuroma, which required initial CSF shunting surgery with subsequent tumour removal and radiation therapy. We only found one analogical case in the literature. Key words: skull base tumours, trigeminal schwannoma, trigeminal neuroma, hydrocephalus, non-obstructive hydrocephalus, communicating hydroceph-alus.
Conflict of interest. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest associated with the publication of this article. Citation: Bezborodova TU, Shevchenko KV, Shimanskij VN, Tanjashin SV. Communicating hydrocephalus associated with trigeminal schwannoma. Siberian Medical Review. 2023;(1):89-93. DOI: 10.20333/25000136-2023-1-89-93
Введение
Тригеминальная шваннома (ТШ) - это доброкачественное образование, растущее из шванновской оболочки периферического нерва. Их частота встречаемости составляет от 0,8% до 8,0% среди всех внутричерепных шванном, и от 0,07% до 0,36% среди всех опухолей головного мозга. ТШ являются вторыми по частоте встречаемости интракраниальными шванно-мами после неврином слухового нерва [1]. Биология поведения всех внутричерепных шванном считается схожей. Согласно данным различных исследований, частота развития гидроцефалии при вестибулярных шванномах составляет от 3,7% до 42% и ее причиной является обструкция ликворных путей [2, 3, 4]. В литературе описан всего одни случай развития аре-
зорбтивной гидроцефалии у пациента с невриномой тройничного нерва. Чаще всего гидроцефалия при тригеминальных шванномах развивается после хирургического лечения как в раннем, так и в отдаленном послеоперационных периодах, а также возникает после лучевого лечения. В редких случаях она развивается до лечения, в связи с компрессией ликворных путей на уровне задней черепной ямки, что требует ликворо-шунтирующей операции (ЛШО) или удаления опухоли в срочном порядке [2, 3, 4, 5]. В данной работе описано редкое наблюдение развития арезорбтивной гидроцефалии и невриномы тройничного нерва.
Клинический случай Пациентка С., 52 лет. Поступила в Центр нейрохирургии в тяжелом состоянии, обусловленном гидроце-
Безбородова Т. Ю., Шевченко К. В., Шиманский В. Н. и др. Bezborodova T. U., Shevchenko K. V., Shimanskij V. N. et al.
Арезорбтивная гидроцефалия, ассоциированная с невриномой тройничного нерва Communicating hydrocephalus associated with trigeminal schwannoma
Рисунок 1. А - Г: На МРТ головного мозга с контрастным усилением до проведения ВПШ определяется объемное образование с распространением в СЧЯ и ЗЧЯ, расширение IV, III и обоих боковых желудочков. Д - Е: КТ головы в 1-е сутки после установки ВПШ. Вентрикулярный катетер определяется в полости правого бокового желудочка.
Figure 1. А - Г: On contrast-enhanced MRI of the brain before VPS the tumour is determined in MCF and PCF, IV, III and both lateral ventricles are expanded. Д-Е: CT of the head on the 1st day after VPS. The ventricular catheter is located in the right lateral ventricle.
фалией (индекс Карновского 40 баллов). Из анамнеза известно, что симптоматика поражения V черепного нерва развивается около 1 года, а клинические проявления гидроцефалии в виде триады Хакима-Адамса и гипертензионной симптоматики в течение 1 месяца. При МРТ головы с контрастом была выявлена опухоль основания задней и средней черепных ямок слева, соответствующая невриноме тройничного нерва, а также гидроцефалия с расширением всех отделов желудочковой системы и перивентрикулярным отеком (рис.1).
При осмотре офтальмологом были выявлены признаки внутричерепной гипертензии (ВЧГ) на глазном дне в виде застойных дисков зрительных нервов, а также вторично-стволовая симптоматика.
Учитывая доминирование симптомов ВЧГ первым этапом было проведено вентрикуло-перитонеальное (ВПШ) шунтирование справа. Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. По данным контрольных КТ головы и рентгенографии брюшной полости, положения перитонеального и вентрикуляр-ного катетеров корректное, без послеоперационных осложнений (рис.1). Пациентка была выписана на 3 сутки после ВПШ.
Ликворошунтирующая операция позволила за короткие сроки восстановить функциональное состояние пациентки в виде регресса мнестических
нарушений, атаксии и застойных дисков зрительных нервов при офтальмологическом осмотре. Однако за это время наросла очаговая симптоматика в виде появления недостаточности VI, VII черепных нервов слева, а также правостороннего пирамидного (снижение силы до 4 баллов) и афферентного гемисиндрома. Через 3 месяца после ВПШ проведено микрохирургическое удаление субтенториальной части тригеминальной шванномы через ретросиг-мовидный доступ (рис.2). Опухоль в ЗЧЯ удалена тотально. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 7 сутки после удаления невриномы из ЗЧЯ пациентка была выписана, отмечено частичное улучшение функции лицевого нерва, регресс недостаточности отводящего нерва и правостороннего гемисиндрома. Через 3 месяца проведена лучевая терапия на остатки опухоли в области средней черепной ямки в режиме гипофракционирования на аппарате "Proteus Plus 235" (РОД 5 Грей, за 5 фракций). Через 3 месяца после облучения выполнено контрольное МРТ исследование с контрастным усилением (рис.3). В клинической картине сохраняются недостаточность тройничного нерва в виде гипесте-зии и снижения корнеального рефлекса, а также периферический парез лицевой мускулатуры (2 балла по шкале Хаус-Бракмана). Пациентка при этом вернулась к прежнему труду и активности.
Рисунок 2. А - Г: На МР Т головного мозга с контрастным усилением через 3 месяца после ВПШ отмечается увеличение объемного образования в СЧЯ и ЗЧЯ, компрессия IVжелудочка, уменьшение в размерах III и боковых желудочков, асимметрия боковых желудочков. Д - Е: КТ головы в 1-е сутки после удаления невриномы тройничного нерва в ЗЧЯ.
Figure 2. А - Г: Contrast-enhanced MRI of the brain 3 months after VPS shows an increase of the tumour in MCF and PCF, a compression of IV ventricle, a decrease of the size of III and both lateral ventricles, also asymmetry of the lateral ventricles. Д - Е: CT of the head on the first day after removal of the tumour in PCF.
Рисунок 3. А - Е: На МРТ головного мозга с контрастным усилением через 3 месяца после лучевого лечения отмечаются признаки постлучевого патоморфоза опухоли в СЧЯ, опухоль в ЗЧЯ удалена тотально.
Figure 3. А - Е: Contrast-enhanced MRI of the brain 3 months after radiotherapy shows signs of radiation pathomor-phosis of the tumour in MCF, tumour in PCF was removed completely.
Безбородова Т. Ю., Шевченко К. В., Шиманский В. Н. и др. Bezborodova T. U., Shevchenko K. V., Shimanskij V. N. et al.
Арезорбтивная гидроцефалия, ассоциированная с невриномой тройничного нерва Communicating hydrocephalus associated with trigeminal schwannoma
Результаты и обсуждение
Невринома тройничного нерва - это доброкачественная опухоль, происходящая из шванновской оболочки тройничного нерва. Частота встречаемости тригеминальных шванном составляет от 0,8 - 8% среди всех интракраниальных шванном, являясь второй после невриномы слухового нерва. Среди всех опухолей головного мозга они встречаются в 0,07 - 0,36%. Тригеминальная шваннома может происходить из любого отдела тройничного нерва: от корешка до периферических ветвей. Заболевание встречается в любом возрасте. Пик встречаемости приходится на возраст 30 - 40 лет [1].
Гидроцефалия при интракраниальных неврино-мах может быть обусловлена компрессией и обструкцией ликворопроводящих путей опухолью большого объема, а также вследствие нарушения резорбции ликвора из-за повышенного в нем содержания белка. В доказательство последней позиции, которая была описана Gardner в 1954 г., следует представить клинический случай, описанный Bloch et al., где после удаления тригеминальной шванномы и серии люмбальных пункций гидроцефалия разрешилась. При этом в динамике концентрация белка в ликворе снизилась с 58 мг/100 мл до 37 мг/100 мл. [2]
В большинстве случаев трудно утверждать о каком-то одном механизме формирования гидроцефалии, и, скорее всего, имеет место одновременное влияние обоих факторов. Данных о частоте развития гидроцефалии при невриноме тройничного нерва нет. В литературе описан всего один случай развития арезорбтивной гидроцефалии, ассоциированной с невриномой тройничного нерва. Чаще гидроцефалия развивается в раннем или позднем послеоперационном периодах, а также после лучевого лечения, что обусловлено усилением нарушения резорбции ликво-ра [2, 3, 4, 5].
Block et al. сообщают о частоте встречаемости гидроцефалии при интракраниальных шванномах в 3%. Но по отдельно взятым нозологиям этот показатель может варьировать в широких пределах (в частности, при вестибулярной шванноме 3,7 - 42%). Но так как биология опухолей схожа, то и тактика ведения пациентов может быть идентичной [2, 3, 4].
Тактика лечения гидроцефалии у пациентов с ин-тракраниальными невриномами помимо удаления самой опухоли, включает установку ликворошунти-рующей системы, проведение эндоскопической три-вентрикулостомии (ЭТВ) или установку наружного вентрикулярного дренажа (НВД) перед резекцией опухоли.
Удаление образования является одним из методов лечения пациентов с сочетанием невриномы и гидроцефалии. В большинстве случаев удаление опухоли, вызывающей сдавление ствола головного мозга и IV желудочка, освобождает ликворопроводящие пути, что приводит к разрешению гидроцефалии. Однако, в ряде случаев в раннем послеоперационном периоде отмечается нарастание отека мозгового вещества в
ЗЧЯ, что приводит к сохранению, а иногда и нарастанию гидроцефалии, требующее в свою очередь установки наружного вентрикулярного дренажа в связи со снижением уровня сознания пациента.
НВД с последующей резекцией опухоли позволяет быстро разрешить имеющуюся гидроцефалию и внутричерепную гипертензию, а также контролировать внутричерепное давление в периоперационном периоде. Контроль ВЧД позволяет выделить пациентов, которым действительно требуется проведение ЛШО или ЭТВ в послеоперационном периоде. Однако НВД всегда остается фактором риска развития инфекционных осложнений [2].
Проведение ЭТВ рекомендовано в случае гидроцефалии, вызванной компрессией ствола головного мозга, IV желудочка и Сильвиева водопровода, при отсутствии или небольшом кистозном компоненте опухоли (<80%), а также при необходимости отсрочить операцию на некоторое время. Однако, в случае доминирования арезорбтивного механизма гидроцефалии, ЭТВ оказывается неэффективной [2, 5].
Вентрикулоперитонеальное шунтирование в современной нейрохирургии является самой эффективной операцией в лечении гидроцефалии у пациентов с интракраниальными невриномами. Количество белка, продуцируемого невриномой, относительно невелико и почти не вызывает дисфункции современных шунтирующих систем [5].
Единой тактики лечения пациентов с интракра-ниальной шванномой и гидроцефалией нет, и это относится также к тригеминальной шванноме. В представленном клиническом случае, у пациентки выявлены признаки внутричерепной гипертензии в виде застойных дисков зрительных нервов, а также картина гидроцефалии в виде триады Хакима-Адам-са. Более вероятный механизм развития гидроцефалии - это поражение арахноидальных грануляций высоким содержанием белка в ликворе, продуцируемого опухолью с последующим нарушением резорбции [5].
Стоит акцентировать внимание, что удаление опухоли у пациента с нарушением ликвороциркуляции, обуславливающим тяжесть его состояния и тяжелый функциональный статус, обуславливает худший прогноз и исходы операции, нежели у пациентов после ЛШО или при дооперационном НВД. Более высокий функциональный статус пациента достоверно дает лучшие исходы лечения. Помимо этого, длительно существующие застойные диски зрительных нервов приводят к амаврозу, а пораженные арахноидальные грануляции могут не восстановить резорбтивную функцию. По этим соображениям, пациентке первым этапом был установлен вентрикуло-перитонеальный шунт. И только вторым этапом было выполнено микрохирургическое удаление опухоли с использованием рестросигмовидного доступа.
Заключение
Гидроцефалия, возникающая у пациента с неври-номой тройничного нерва, может иметь характер жизнеугрожающего или инвалидизирующего состо-
яния, требующего экстренного вмешательства. Правильная интерпретация клинико-нейровизуализаци-онных данных позволяет выбрать тактику лечению, повышающую шансы на сохранение качества жизни пациента, путем снижения рисков развития инфекционных осложнений, необходимости повторных вмешательств, грубой инвалидизации больного, также летального исхода.
Литература/ References
1. Aftahy AK, Groll M, Barz M, Wagner A, Lange N, Butenschon VM, Delbridge C, Bernhardt D, Meyer B, Negw-er C, Gempt J. Surgical outcome of trigeminal schwannomas. Cancers. 2021; 13(6):1310. DOI: 10.3390/cancers13061310
2. Di Russo P, Fava A, Vandenbulcke A, Miyakoshi A, Kohno M, Evins AI, Esposito V, Morace R. Characteristics and management of hydrocephalus associated with vestibular schwannomas: a systematic review. Neurosurgical Review. 2020;44(2):687-698. DOI: 10.1007/s10143-020-01287-2
3. Ryu J, Lee SH, Choi SK, Lim YJ. Gamma knife radiosurgery for trigeminal schwannoma: a 20-year experience with long-term treatment outcome. Journal of Neurooncolo-gy. 2018;(140):89-97. DOI: 1007/s11060-018-2934-1
4. Shimizu Y, Miyamori T, Yamano J. Hydrocephalus after Gamma Knife for Schwannoma. Asian Journal of Neurosurgery. 2019; 14(2):487-490. DOI: 4103/ajns.AJNS_278_18
5. Shin DW, Song SW, Chong S, Kim YK, Cho YH, Hong SH, Kim JH. Treatment Outcome of Hydrocephalus Associated with Vestibular Schwannoma. Journal of Clinical Neurology. 2021; 17(3):455-462. DOI: 3988/jcn.2021.17.3.455
Сведения об авторах
Безбородова Татьяна Юрьевна, аспирант, Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, адрес: Российская Федерация, 125047, г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская 16; тел.: 8(499)9728684; e-mail: riabovatu@gmail.com, http://orcid.org/0000-0002-7741-6616
Шевченко Кирилл Викторович, к.м.н., старший научный сотрудник, Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, адрес: Российская Федерация, 125047, г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская 16; тел.: 8(499)9728684; e-mail: kshevchenko25@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-3732-6664
Шиманский Вадим Николаевич, д. м. н., проф., Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, адрес: Российская Федерация, 125047, г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская 16; тел.: 8(499)9728684; e-mail: shimava@nsi.ru,https://orcid.org/0000-0002-3816-847X
Таняшин Сергей Владимирович, д. м. н., главный научный сотрудник, Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, адрес: Российская Федерация, 125047, г. Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская 16; тел.: 8(499)9728684; e-mail: stanyashin@nsi.ru, https://orcid.org/0000-0001-8351-5074
Author information
Tatiana U. Bezborodova, Graduate Student, N.N. Burdenko National Medical Research CenterofNeurosurgery; Address: 4-ya Tverskaya-Yamskaya Str. 16, Moscow, Russian Federation 125047; Phone: +7(499)9728684; e-mail: riabovatu@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-2490-1682
Kirill V. Shevchenko, Cand. Med. Sci., Senior Researcher, N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery; Address: 4-ya Tveskaya-Yamskaya Str. 16, Moscow, Russian Federation, 125047; Phone: +7(499)9728684; e-mail: kshevchenko25@gmail.com, https://orcid. org/0000-0003-3732-6664
Vadim N. Shimanskij, Dr. of Med. Sci., prof., N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery; Address: 4-ya Tverskaya-Yamskaya Str.16, Moscow 125047, Russian Federation 125047; Phone: +7(499)9728684; e-mail: shimava@nsi.ru, https://orcid.org/0000-0002-3816-847X
Sergej V. Tanjashin, Dr. of Med. Sci., Chef of Researcher, N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery; Address: 4-ya Tverskaya-Yamskaya Str.16, Moscow 125047, Russian Federation 125047; Phone: +7(499)9728684; e-mail: stanyashin@nsi.ru, https://orcid. org/0000-0001-8351-5074
Дата поступления 19.08.2022 Дата рецензирования 01.12.2022 Принята к печати 20.12.2022
Received 19 August 2022 Revision Received 30 May 2022 Accepted 20 December 2022
